POLICITEMIA NEONATAL

Dr. Gustavo Gonzales Lpez Pediatra

POLICITEMIA NEONATAL

Definicin.Se define por un hematocrito superior al 65% y/o una hemoglobina superior a 22 g/dl en una muestra de sangre venosa, obtenida al menos 2 horas tras el parto.1,2

1.-Werner EJ. Policitemia e hiperviscosidad neonatales. Clin Perinatol, 1995; 3: 651-67 2.- Patel H. Osborn D. Royal Prince Alfred Hospital 2002

Policitemia e hiperviscosidad depende de:

Hematocrito. Viscosidad del plasma. (fibringeno, albmina) Agregacin de los GR. Deformabilidad de los GR Propiedades de los leucocitos Dimetro de los vasos Presin sobre los GR

POLICITEMIA NEONATALIncidencia.- 0,42% a 5% de RN

En general se acepta una ocurrencia entre 1 y 2% de los nacidos sanos. (Wirth y Cols. 1979 ) 4% Stevens K.1 Grandes para su edad gestacional (GEG) entre 3 y 6% Pequeos para su edad gestacional (PEG) a 8 y 15%.

1. J Pediatr. 1980; 97(1): 118-9.

Patognesis

Hipoxemia crnica intrauterina, Recin nacido PEG. Hijo de madre hipertensa. Hijo de madre diabtica. Recin nacido post-trmino. Transfusin placenta fetal: Transfusin materno-fetal. Transfusin feto-fetal (gemelos).

Patognesis

Estruje del cordn. Posicin inferior del neonato respecto de la madre. Otras causas:

Sndrome de Beckwith - Wiedeman. Sndrome de Down y otras trisomas. Hiperplasia adrenal congnita. Tirotoxicosis neonatal.

FISIOPATOLOGIA

El principal efecto mecnico del aumento de las partculas circulantes es un incremento de la viscosidad de la sangre.El alza de la viscosidad produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo. Esta situacin puede llevar a la hipoxia

Por otra parte, el aumento de las partculas y el enlentecimiento del flujo puede llevar a la coagulacin intravascular.Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001.

FISIOPATOLOGIAIncremento de la viscosidad de la sangre.

Aumento de la resistencia al paso de la sangre con un consecuente enlentecimiento del flujo.

hipoxia

coagulacin intravascular.

Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001.

FISIOPATOLOGIA

En el pulmn, la mayor viscosidad puede disminuir la distensibilidad pulmonar obliga a una ventilacin distinta que se expresa por una leve taquipnea. Slo en condiciones extremas, (raras) podra el hematocrito subir a niveles tales que se produzcan trombosis e hipoxia de algunas vsceras como el sistema renal o cardaco. Lo que si es frecuente es el compromiso intestinal (Leake R. Y Cols. 1975) y probablemente del sistema nervioso central, pues los sntomas neurolgicos en la poliglobulia extrema son muy semejantes a los que se ven en la hipoxia leve o estados post hipxicos pasajeros.

Valenzuela P. SERVICIO NEONATOLOGIA HOSPITAL CLINICO UNIVERSIDAD DE CHILE NOVIEMBRE 2001.

Cuadro clnico

La mayor parte son asintomticos, Manifestaciones clnicas ms frecuentes son:

Pltora o rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, priapismo. Sntomas neurolgicos: hipotona, letargia , temblor fino de extremidades , fallas en la succin , reflejos apagados, convulsiones.

Complicaciones:

Hipoglucemia, hipocalcemia hiperbilirrubinemia, insuficiencia cardiaca, hipertensin pulmonar, insuficiencia renal, NEC, trombocitopenia, infartos o hemorragias cerebrales.

Consecuencias a largo plazoEfectos negativos sobre el rendimiento escolar y coeficiente intelectual de los nios a los 7 aos de edad.

Diversos estudios han tratado de acotar el posible dao que se derivara de una poliglobulia sintomtica (Black V. y Cols.1989) :

Tratamiento

Eritrofresis:Recambio parcial de sangre total del recin nacido restituyndola con otra solucin. (Plasma fresco, solucin de albmina al 5%, suero fisiolgico)

Eritrofresis, cuando?

Hematocrito central es mayor de 65% y el recin nacido es sintomtico y Cuando excede a 70%, aunque sea asintomtico.

Otras consideraciones de tratamiento

No hay evidencia que la exanguinotransfusin en policitemia asintomtico tenga algn beneficio. Como no hay suficiente evidencia para una gua practica recomiendan exanguinotransfusin en la forma sintomtica asociado a policitemia severa. 1. RN sintomtico y hematocrito > 70% o 2. Hematocrito > 75%.

Patel H. Osborn D. Department of Neonatal Medicine Protocol Book Royal Prince Alfred Hospital 2002

Solucin a usar:

La recomendacin ms frecuente, emplear plasma fresco. Inicialmente se us la hemodilucin recambiando sangre por plasma adulto usando para ello la va umbilical. (Wood J 1959)

Solucin a usar:

Los datos preliminares no muestran diferencias significativas en la disminucin de viscosidad y hematocrito entre coloides y cristaloides. Esto nos hace recomendar el suero fisiolgico por su menor costo, sin riesgo de infecciones e igual efectividad.

1. 2. 3.

Tapia JL, Solivelles X, Grebe G, Legues ME: Comparacin de distintas soluciones para eritrofresis en la poliglobulia neonatal. Rev Chil Pediatr 1994; 65: 321-3. Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Symptomatic neonatal polycythemia: comparison of partial exchange transfusion with saline versus plasma. Indian Pediatrics. 1995; 32(11): 1167-71. Wong W, Fok TF, Lee CH, Ng PC, So KW, Ou Y, Cheung KL. Randomised controlled trial: comparison of colloid or crystalloid for partial exchange transfusion for treatment of neonatal polycythaemia. Archives of Disease in Childhood Fetal & Neonatal Edition. 1997; 77(2): F115-8.

El volumen a recambiar

El recambio se realiza usando la formula de Oski y Naiman (Oski y Cols 1982) en donde: Volumen a extraer =volumen sanguneo x (Hcto. observ. - 55*) Hcto. observado

* Equivale a hematocrito de 55%, que es al cual lo intentamos llevar(algunos autores recomiendan llevar a 60%).

El volumen sanguneo se determina de acuerdo a normograma de Rawlings (1982):Peso de nacimiento < 2000 g 2000 - 2500 g 2500 - 3500 g > 3500 g Volumen sanguneo 100 ce x kg 95 ce x kg 85 ce x kg 80 ce x kg

ANEMIA NEONATAL

Eritropoyesis Conjunto de procesos que forman globulos rojos. Fenmeno permanente y adaptativo. Controlada por circuito de retroalimentacin que involucra directamente a la Eritropoyetina

ANEMIA NEONATAL

EPO no cruza la placenta y la estimulacin de produccin de Epo materna no resulta en estimulacin de produccin fetal de GR. La supresin de eritropoyesis materna por sobretransfusin no suprime la eritropoyesis fetal. Se produce en hgado durante etapa fetal. Hgado es menos sensible a hipoxia para respuesta eritropoytica. Respuesta renal es an inmadura. Concentraciones de EPO se incrementan durante el embarazo y a trmino alcanza 5- 100 mU/ml. (adulto: 0-25 mU/ml) En el RN pretermino el nivel de respuesta a la eritropoyetina es minimo.

ANEMIA NEONATAL

CONCEPTO Se define como la concentracin de hemoglobina o hematocrito menor a 2 DS del promedio para la edad. Cambios de concentracin de Hb en RNT y PT sanos: Aumento transitorio, seguido de disminucin gradual hasta niveles mnimos a las 6 semanas de vida en RNPT(7-10g/dl) y 812 semanas en RNT(11.4+-0.9g/dl)

ANEMIA NEONATALEdad Gestacional (SG) 18-20 21-22 23-25 26-27 28-29 30-31 32-33 34-35 36-37 38-40 Hb (g/dl) 11.5 (0.8) 12.3 (0.9) 12.4 (0.8) 19 (2.5) 19.3 (1.8) 19.1 (2.2) 18.5 (2) 19.6 (2.1) 19.2 (1.7) 19.3 (2.2) Hto (%) 36 (3) 39 (3) 39(2) 62 (8) 60 (7) 60 (8) 60 (8) 61 (7) 64(7) 61 (7) VCM Reticulocitos 134 130 126 132 131 127 123 122 121 119 N/A N/A N/A 9.6 7.5 5.8 5.0 3.9 4.2 3.2

Postnatal (das) 1 2 3 4 5 6 7

19.0 (2.2) 19.0 (1.9) 18.7 (3.4) 18.6 82.1) 17.6 (1.1) 17.4 (2.2) 17.9 (2.5)

61 (7) 60 (6) 62 (9) 57 (8) 57 (7) 54 (7) 56 (9)

119 115 116 114 114 113 118

3.2 3.2 2.8 1.8 1.2 0.6 0.5

ANEMIA NEONATALPostnatal (semanas) 1-2 2-3 3-4 4-5 5-6 6-7 7-8 8-9 9-10 10-11 11-12 12-14 Hemoglobina 17.3 (2.3) 15.6 (2.6) 14.2 (2.1) 12.7 (1.6) 11.9 (1.5) 12.0 (1.5) 11.1 (1.1) 10.7 (0.9) 11.2 (0.9) 11.4 (0.9) 11.3 (0.9) 11.9 Hematocrito 54 (8) 46 (7) 43 (6) 36 (5) 36 (6) 33 (4) 31 (3) 32 (3) 34 (2) 33 (3) 37 MVC 112 111 105 101 102 105 100 93 91 91 88 86.8 Reticulocitos 0.5 0.8 0.6 0.9 1.0 1.2 1.5 1.8 1.2 1.2 0.7 0.9

ANEMIA NEONATALEdad gestacional 22-25 28-29 34-35 1 Das postnatal 7 28

HBgrHTO % RET. %

12.239 15

12.941 12

13.645 10

19.456 7

18.753 30ml) se presenta anemia en la tercera parte de los neonatos afectados. La mayora son espontaneas y ocurren en el Tercer trimestre del embarazo pero hay un incremento del riesgo durante la labor de parto. Mecanismo: Fragil barrera de separacin entre la circulacin materna y fetal Erosiones en las vellosidades placentarias Trauma durante el periodo intraparto

ANEMIA NEONATAL

Transfusin de Gemelo a Gemelo: Ocurre en aprox. 33% de gestaciones gemelares monocigotas monocorionica. Anastomosis entre la circulacin arterial y venosa acta como shunt y puede significar transferencia sanguinea. La transferencia crnica de sangre es la responsable de la diferencia en el peso al nacer, Hb, tamao de organos. Donante: Anemia, ICC, Oligohidramnios Receptor: Policitemia, hiperbilirrubinemia, polidramnios Mortalidad: 15% en el periodo neonatal.

ANEMIA NEONATAL

Durante el parto: El estrs y trauma asociado con el periodo intraparto puede precipitar a desgarros y ruptura de la placenta y cordn umbilical. El 33% de los partos precipitados pueden resultar en ruptura del cordn umbilical. Alteraciones del cordn como hematomas, aneurismas o cordn anormalmente corto incrementa el riesgo de hemorragia en el periodo intraparto. La causa ms significativa de perdida de sangre por alteracin del cordn umbilical en el neonato es la incersin velamentosa de los vasos del cordn umbilical que complica el 1% de las gestaciones.

ANEMIA NEONATAL

ANEMIA NEONATAL

Malformaciones de la placenta: Placenta previa, abrupto placentario. Se realciona ademas con prematuridad y un riesgo de 4-8% de mortalidad perinatal. Complicaciones Obstetricas: Posicin anterior de placenta, Amniocentes, extraccin percutanea de muestra de sangre de cordn.

ANEMIA NEONATAL

Hemorragia Interna: Puede ocurrir por malformaciones vasculares, transtornos de coagulacin, trauma al nacer. Los sitios que ms comunmente sangran son: Cabeza, cerebro, pulmones, higado, bazo y glndulas suprarenales. Hemorragia subaponeurtica y subperiostica. ( Cefalohematoma). La hemorragia subaponeurbica puede rapidamente extenderse a tejidos blandos de cabeza y cuello y llevar a signos de shock y muerte. Puede observarse incremento en el perimetro ceflico aprox. 1 cm por cada 38ml de sangre en el espacio supaponeurtico. Hemorragia Intracraneal: RNT: Subdural, Subaracnoidea, RNPT: Intraventricular. Sangrado heptico, esplenico, adrenal o renal, pulmonar Yatrognica

ANEMIA NEONATAL Cefalohematoma

ANEMIA NEONATAL

Disminucin de Produccin de GR Alteraciones de la Mdula Osea: La medula osea es el sitio predominante de eritropoyesis desde el sexto mes de gestacin hasta la edad adulta. Alteraciones en la produccin o diferenciacin de los precursores celulares pueden resultar en pancitopenia o disminucin de la produccin de un tipo especfico celular. Congenitas Anemia de Diamon Blackfan: Supresin congnita de medula osea. Produce anemia macroctica ms reticulocitopenia. Hay flalla solo en eritropoyesis. Se relaciona un 30% con microcefalia, paladar hendido, membranas en cuello anomalas del pulgar. Un 25% pueden tener anemia al nacimeinto.

ANEMIA NEONATAL

Anemia de Fanconi: Autosmica recesiva y resulta de una falla medular progresiva. Se presenta anemia macrocitica, con reticulocitopenia y pancitopenia. Fenotipo neonatal: Alteraciones cutaneas: hiperpigmentacin y manchas caf con leche, bajo peso al nacer, anomalas en el pulgar, anomalias renales y esqueleticas y anomalas oculares: microftalmia, hipoacusia y malformaciones cardiacas.

ANEMIA NEONATAL

Adquiridas

Infecciones: Parvovirus B19 (aplasia de clulas rojas), HIV, Sifilis, Rubeola, Sepsis viral o bacteriana. Deficiencias Nutricionales: Fe, Ac. Folico, Vit. B12, Proteinas. Leucemia Congnita

ANEMIA NEONATAL

Incremento de destruccin eritrocitaria: Anemia Hemolitica: Incompatibilidad RH: Ocurre en 10.6 por cada 10000 nacidos vivos. El 50% presentan hemolisis leve con incremento de bilirrubina sin anemia, el 25% presentan hemolisis significativa con anemia leve a moderada e hiperbilirrubinemia ( Hb 4mg), el 25% presenta hemolisis severa, hidrops o muerte fetal. La incompatibilidad ABO es ms comn y menos severa. Se presenta en el 15% de todas las gestacnes y resulta en enfermedad hemolitica en el 3% de casos. Se observa en Rh de grupo A o B de madre O. Puede ocurrir en el primer embarazo. Se presenta anemia leve con hiperbilirrubinemia en las primeras 24h de vida. Inducida por drogas: Penicilina, Ac. Valproico, Cefalotina.

ANEMIA NEONATAL

Deficiencia enzimtica de GR.: Deficiencia de G6PD, deficiencia de Piruvato quinasa, deficiencia de Hexosa monofosfato, deficiencias glicoliticas. Defectos en la membrana del GR: Esferocitosis Hereditaria: Autosmico dominante. El 50% de los Rn afectados preenta hemolisis moderada, ictericia que incrementa rpidamente. Considerar diagnostico en hiperbilirrubinmia con evidencia de hemolisi no inmune o esferocitos en sangre periferica. Diagnostico diferencial con Incompatibilidad ABO. Eliptocitosis, estomatocitosis. Sindromes Talasmicos Deficiencia de Vit. E Infecciones: Sepsis, TORCH Errores congenitos del Metabolismo: Galactosemia, osteoporosis Hemoglobinopatas: Hb E, Anemia hemolitica congnita de cuerpos de Heinz

Anemia del prematuro

A. Precoz: Primeras 2 semanas de vida. Extraccin de sangre para estudios A. Tarda: 2-3 semanas: hiporegenerativa, normocitica, normocrmica por falta persistente de produccin de EPO en respuesta a hipoxia tisular Numero de transfusiones previas: La Hb F es reemplazada por Hb A. Menor Hto al nacer, volumen de sangre extraida, vida media de eritrocitos menor (70das)

DIAGNOSTICO DE ANEMIAHistoria clinicaFamiliares, maternos, perinatales Etnico, sexo

Exmen Fsico

SV., palidez, ictericia,hepato esplenomegalia

Hemoglobina

Conteo de Reticulocitos

ANEMIA NEONATAL

TRATAMIENTO Transfusin sanguinea Terapia con Hierro Eritropoyetina

ANEMIA NEONATAL

Criterios de Transfusin en neonato a termino En neonato con evidencia de distress respiratorio si: El Hto es