Fisiología; Hematíes, anemia y policitemia.

Universidad México Americana del Norte A.C.Escuela de Medicina

Fisiología ICatedrático Dr. Buenaventura

Estefanía Vega VillarrealEstudiante de medicina

Cd. Reynosa, Tamaulipas VIII-V-MMXIII

Capítulo 32. Hematíes, anemia y policitemia.

Parte II.

Formación de Hemoglobina

Fisiología Hematíes, anemia y policitemia

Síntesis de HemoglobinaL a síntesis de hemoglobina comienza en los proeritroblastos y continúa levemente incluso en el estadio de reticulocito, porque cuando éstos dejan la médula ósea y se pasan al torrente sanguíneo, continúan formando cantidades mínimas de hemoglobina durante un día aproximadamente.


Se da mediante dos vías:

Síntesis del grupo Hemo

Síntesis de Globinas

Pasos químicos básicos de la formación de la Hemoglobina:


I. 2 succinil-CoA + 2 glicinas

II. 4 pirroles Protoporfirina IX

III. Protoporfirina IX + Fe++ hem

IV. hem + polipéptido Cadena de hemoglobina (α o β)

IV. 2 cadenas α + 2 cadenas β Hemoglobina A


Estructura básica de la molécula de hemoglobina, que muestra una de las

cuatro cadenas hem que se unen juntas para formar la molécula de

hemoglobina.


Los diferentes tipos de cadenas de Hemoglobina

Dependen de

Variaciones en subunidades de las cadenas,debido a la composicion de sus aminoácidos en la porción polipeptídicaY se denominan

Cadenas alfa

Cadenas beta

Cadenas delta

Cadenas gamma

La naturaleza de las cadenas de la Hemoglobina determinan la afinidad de unión de hemoglobina por el oxígeno

Las alteraciones en las cadenas pueden variar también las características físicas de las moléculas de hemoglobina…


Cada molécula de hemoglobina tiene:-4 átomos de hierro… Cada una de ellas puede unirse a una molécula de oxígeno; siendo un total de 4 moléculas de oxígeno (u 8 átomos de oxígeno) las que puede transportar cada molécula de hemoglobina.

La hemoglobina A tiene un peso molecular de 64, 458.


Combinación de la hemoglobina con el oxígenoSe une de forma laxa y reversible con el oxígeno.La función básica de la Hb en el organismo depende de su capacidad de combinarse con el oxígeno en los pulmones y de liberarlo después en los capilares tisulares, donde la tensión gaseosa del oxígeno es mucho menor que en los pulmones.


El oxígeno se une a uno de los enlaces de coordinación del átomo del hierro (enlace débil)…El oxígeno no se hace iónico, sino que se transporta como molécula de oxígeno, compuesto de dos átomos de oxígeno a los tejidos, donde debido a la debilidad del enlace y a la reversibilidad de la combinación, se libera a los líquidos tisulares en forma de molécula de oxígeno disuelta, en lugar de cómo oxígeno iónico.

Combinación de la hemoglobina con el oxígeno


Metabolismo delhierro


Metabolismo del hierro

65%4%1%

30%

HemoglobinaMioglobinaCompuestos que favorecen la oxidación intracelular (0.1% se combina con la proteína transferina en el plasma)Almacén en sistema retículoendotelial y céls. del parénquima hepático

La cantidad total de hierro en el cuerpo es de una media de 4-5 gr, de los cuales:


El hierro se reabsorbe en el intestino delgado.

Se combina con el plasma sanguíneo con la apotransferrina (globulina beta), para formar transferrina, que después se transporta en el plasma.

El hierro se combina débilmente con la molécula de globulina y se puede liberar a cualquier célula tisular.

El exceso de hierro se deposita especialmente en los hepatocitos y menos en las células retículoendoteliales de la médula ósea.

Transporte y almacén del hierro

I

II

III

IV


En el citoplasma se combina con la apoferritina, para formar ferritina. La apoferritina tiene un peso molecular de 460000. El hierro almacenado como ferritina se llama Hierro de depósito.

Cantidades menores se almacenan en forma de hemosiderina, que forma grupos grandes en las células.

Cuando la cantidad de hierro en el plasma disminuye mucho, el hierro se separa de la ferritina muy fácilmente pero mucho menos de la hemosiderina.

El hierro transporta entonces en forma de transferrina en el plasma hasta las partes del organismo donde es necesario.


V

VI

VII

VIII


La transferrina se une fuertemente a receptores en las membranas celulares de los eritroblastos en la médula ósea.

Después, junto al hierro unido los eritroblastos la ingieren por endocitosis. Allí la transferrina deja el hierro en la mitocondria, donde se sintetiza el grupo hem.

Cuando los hematíes han cumplido su ciclo vital, y son destruídos, la Hb liberada es ingerida por otras células del sistema macrófago-monocítico.

Allí se libera el hierro libre, y después se almacena principalmente en la reserva de ferritina, o se vuelve a utilizar para la formación de nueva hemoglobina.


IX

X

XI

XII


Tran

spor

te y

met

abol

ism

o de

hie

rro

Hemoglobina en degradación

macrófagos

hematíes

tejidos

plasma

Transferrina-Fe

Hierro libre

Ferritina Hemosiderina

Hem

enzimas

Pérdidas de sangre ( 0.7 mg de Fe al día en las menstruaciones)

Fe++ absorbido(I. delgado)

Fe excretado:0.6 mg al día

Hemoglobina

Hierro libre

Bilirrubina (excretada)Fisiología Hematíes, anemia y policitemia

Absorción de hierro del tubo digestivo

Varones: 1mg al díaCantidades adicionales si hay hemorragia.Mujeres con pérdida menstrual de sangre: 2mg al día.

Pérdida diaria de hierro

Es en todas las partes del I. delgado por medio de los siguientes mecanismos:-El hígado secreta apotransferrina en la bilis, que en el I. delgado se une al hierro libre (transferrina) .-Se une a los receptores de las membranas de las células del epitelio intestinal.- Mediante pinocitosis, se absrobe en las células epiteliales y se libera próximo a la sangre en forma de transferrina plasmática.


La regulación del hierro corporal total mediante el control de la intensidad de absorción

Cuando el organismo se ha saturado de hierro

Cuando los depósitos de hierro se han vaciado

Mecanismos de retroacción para regular la absorción de hierro

La transferrina esta casi por completo unida al hierro, asi que no acepta más hierro de otras células mucosas. Entonces, el exceso de hierro en las propias céls. mucosas deprime la absorción activa de hierro de la luz intestinal.

El hígado reduce la formación de apotransferrina , disminuyendo asi la concentración de ésta molécula transportadora del hierro en el plasma y la bilis. El mecanismo de la apotransferrina plasmática puede transformar menos hierro a partir de células del epitelio intestinal.


Destrucción de hematíesCirculan 120 días antes de ser destruídos.La membrana de los hematíes se hace frágil, la célula se rompe al pasar a través de algún punto estrecho de la circulación. Muchos hematíes se fragmentan en el bazo, donde se estrujan al pasar a través de su pulpa roja.

Destrucción de la hemoglobinaLa hemoglobina liberada es fagocitada por los macrófagos especialmente en el hígado, el bazo y la médula ósea. Después los macrófagos liberan la hemoglobina de nuevo a la sangre para que sea transportado por la transferrina a la médula ósea, para la producción de nuevos hematíes, o al hígado o a otros tejidos.


Las anemias

Significa déficit de hematíes, producida por una pérdida demasiado rápida o por una producción demasiado lenta.


Tipo de anemia Producida por Cracterísticas

Por pérdida de sangre Tras una hemorragia rápida. La persona no puede reabsorber suficiente hierro de los intestinos para formar Hb, dando lugar a una anemia hipocrómica microcítica.

Aplásica Ausencia de médula ósea funcionante.

Una persona que lleve tratamiento con rayos x , e incluso algunos fármacos, puede presentar destrucción completa de médula ósea.

Megaloblástica Producción lenta de eritroblastos. Los eritroblastos se transforman a megaloblastos.

Por la pérdida de B12, el ác. Fólico y el factor intrínseco.

Hemolítica Alteración de hematíes que puede ser hereditaria.

Los hematíes son frágiles y se rompen especialmente cuando atraviesan el bazo.

1.Esferocitosis hereditaria Alteración de hematíes Los hematíes son pequeños y esféricos, éstos no pueden comprimirse y se rompen fácilmente.

2.De células falciformes Alteración de hematíes. Drepanocitosis.

Precipitación de cristales y Hb prompen el hematíe.

3.Eritroblastosis fetal Alteración de hematíes. Formas blásticas.

Los hematíes Rh-positivos del feto son atacados por Ac de una madre Rh-negativa.


Los efectos de la anemia en el sistema circulatorio

La viscosidad de la sangre se reduce hasta 1.5 veces la del agua, en lugar de su valor normal 3.

Disminuye la resistencia al flujo sanquíneo en los vasos periféricos.

Fluyen cantidades mucho mayores de sangre de lo normal.

La disminución del transporte de oxígeno provoca una

hipoxia.

Hace que los vasos de los tejidos periféricos se dilaten.

Provocando que cantidades mayores de sangre regresen al corazón.

Trabajo cardíaco

aumentado


Policitemia Tipo de policitemia

Policitemia secundariaSiempre que los tejidos quedan hipóxicos por escasez se oxígeno en la atmósfera, los órganos formadores de sangre producen de forma automática grandes cantidades de hematíes. El recuento con frecuencia aumenta a 6-7 millones/mm3.

Policitemia Vera (eritremia)

El recuento de hematíes puede ser de hasta 7-8 millones y el Hto del 60 al 70%. Es causada por una aberración genética que aparece en la línea celular hemocitoblástica que produce los hematíes, causando su producción excesiva de la misma forma que un tumor en la mama, también hay exceso de leucocitos y plaquetas. La viscosidad de la sangre aumenta de 3 a 10 veces su valor.


Efecto de la policitemia sobre el sistema circulatorio

El aumento de la viscosidad tiende a reducir el retorno venoso

El volumen de sangre aumentado tiende a aumentar el retorno venoso

Los mecanismos reguladores de la presión arterial pueden compensar habitualemnte la tendencia del aumento de la viscosidad sanguínea de incrementar la resistencia periférica y por tanto, de aumentar la tensión arterial.

El color de la piel de una persona con policitemia vera habitualmente tendrá entonces una complexión robicunda con un tinte de piel azulado (cianótico).

El gasto cardíaco en la Policitemia Vera no es mucho mayor de lo normal porque éstos dos factores se neutralizan más o menos entre sí.


Gracias por su

atención

Referencias

• Guyton, A. Hall, J. (2006 Tratado de fisiología médica en Philadelphia: Elsevier Saunders [Ed.], Eritrocitos, anemia y policitemia, (PP. 419-428).

Fisiología; Hematíes, anemia y policitemia.

Education

Transcript of Fisiología; Hematíes, anemia y policitemia.