Policitemia neonatal v2
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POLICITEMIA NEONATAL Carlos Trinidad Martínez Huerta R3P
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POLICITEMIA NEONATAL
Carlos Trinidad Martínez Huerta R3P
Introducción
La primera descripción en la literatura de la policitemia neonatal se encuentra en el libro del Génesis 25: 25, en la descripción del nacimiento de Esaú y Jacob; en el contexto de un síndrome de transfusión feto-fetal:
“el primero era rojo y todo velludo como vestido de pieles y fue llamado Esaú”
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Introducción
La asociación entre policitemia neonatal y manifestaciones clínicas por síndrome de hiperviscosidad no fue reconocida hasta mediados del siglo XX.
Durante la década de los 70s y 80s se sentaron las bases en el diagnóstico y tratamiento de la policitemia neonatal.
Wood, J. L. Plethora in the newborn infant associated with cyanosis and convulsions. J Pediatr 1952; 54: 143–151.Ramamurthy, R. S., Brans, Y. W. Neonatal polycythemia. I.Criteria for diagnosis and treatment. Pediatrics 1981; 68:168–174.
Definición
Aumento de la masa eritrocitaria total con un hematocrito mayor a 65% o hemoglobina mayor a 22 gr/dL de una muestra venosa en la primera semana de vida.
Hematocrito de vena umbilical mayor a 63%
Las muestras capilares nos son apropiadas para valorar policitemia.
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
100%
65%
Epidemiología
La incidencia es de 0.4 a 4% de todos los nacimientos.
La incidencia es mayor en poblaciones en altitudes elevadas comparadas con nivel del mar.
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Etiología
Restricción en el crecimiento intrauterino
Pos madurez
Placenta previa
Síndromes de hipertensión materna
Cardiopatía cianógena materna severa
Tabaquismo materno
Transfusión feto-fetal
Transfusión materno-fetal
Transfusión a través de cordón umbilical (retraso en el pinzado de cordón, bebé en contacto con madre sin corte en cordón)
Hipoxia intrauterina Hipertransfusión
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Etiología
Hiperplasia adrenal congénita
Tirotoxicosis neonatal
Hipotiroidismo congénito
Diabetes mellitus materna
Cromosopatías (trisomía 13,18, 21)
Síndrome de Beckwith- Wiedemann
Oligohidramnios
Uso materno de propranolol
Altitud elevada
Hemoglobinopatías con afinidad alta a oxigeno
Causas endocrinas Misceláneas
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Fisiopatología (Ley de Poiseuille)
Flujo laminar
Endotelio
P P´
Fisiopatología (Ley de Poiseuille)
donde V es el volumen del líquido que circula en la unidad de tiempo t, vmedia la velocidad media del fluido a lo largo del eje z del sistema de coordenadas cilíndrico, R es el radio interno del tubo, Δp es la caída de presión entre los dos extremos, η es la viscosidad dinámica y L la longitud característica a lo largo del eje z.
Fisiopatología
Hematocrito mayor a 60%
Volumen corpuscular medio elevado
Disminución de la deformabilidad eritrocitaria (hemoglobina fetal)
Acidosis
Proteínas plasmáticas elevadas, especialmente fibrinógeno
Diámetro del vaso, integridad endotelial.
Eritropoyetina
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Factores que aumentan la viscosidad sanguínea
Hiperviscosidad
Policitemia
Disminución en deformabilidad
eritrocitaria
Aumento de proteínas
plasmáticas
Vasoconstricción Acidosis
Endotelina 1
Aumento de renina
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Fisiopatología
Con la disminución del calibre de los vasos aumenta la viscosidad sanguínea.
Este principio no se aplica a los capilares que poseen un mecanismo de flujo “en bolo”.
Esto constituye efecto Fahraeus- Lindqvist.
Fahraeus, R., Lindqvist, T., The viscosity of the blood in narrow capillary tubes. Am J Physiol 1931; 96: 562–568.
Fisiopatología
Fahraeus, R., Lindqvist, T., The viscosity of the blood in narrow capillary tubes. Am J Physiol 1931; 96: 562–568.
Fisiopatología
La policitemia no en todos los casos constituye un estado de hiperviscosidad.
Otros factores contribuyen a la hiperviscosidad
El nivel normal de viscosidad sanguínea es de 12.1 cP ± 3.9 (cP= centi Poise).
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Fisiopatología
A partir del nacimiento hasta 6 a 12 hrs el hematocrito aumentará hasta un nivel máximo debido a cambios en el agua corporal total.
Después de 24 horas de vida el hematocrito tendrá un valor similar al del nacimiento.
Menos de 40% de los neonatos con hematocrito mayor de 64% a las 2 horas de vida tendrá policitemia a las 12 postnatales.
Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Neonatal polycythemia: II Definition related to time of sampling. Pediatrics. Jan 1984;73(1):11-3.
Fisiopatología
En el estado de hiperviscosidad disminuye el flujo sanguíneo y hay un descenso de la perfusión tisular con aumento de la resistencia vascular; los capilares y los vasos de pequeño calibre se obstruyen ocasionando isquemia, especialmente en la circulación del sistema nervioso central, hepático, renal y mesenterio.
Rosenkrantz T. Polycythemia and hyperviscosity in the newborn. Semin Thromb Hemost 2003;29:515-27.
Efectos de la hiperviscosidad Cardiopulmonar Gastrointestinal Renal Sistema nervioso central
Efectos cardiopulmonares
Disminución del gasto cardiaco, con un incremento en el contenido arterial sin cambios en el transporte o extracción del mismo
Aumento de las resistencias capilares sistémicas y pulmonares
Con un hematocrito de 70% las resistencias pulmonares y sistémicas se igualan produciendo cambio del flujo a través del ducto arterioso.
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Efectos gastrointestinales
Disminución del flujo con transporte adecuado de oxígeno
Existe una disminución de la extracción del mismo a nivel capilar
Disminución de la circulación entero hepática
Disminución de actividad del páncreas exocrino.
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Efectos renales
Depende de la volemia, en estados normovolémicos hay afectación en la función renal
Disminución de la tasa de filtración glomerular.
Disminución de excreción de Na+ y K+
Sin alteraciones de la resistencia vascular renal.
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Efectos en sistema nervioso central Disminución del flujo de
perfusión cerebral secundario a un aumento de la concentración de oxigeno.
El hematocrito o la hiperviscosidad aparentemente no influyen en la hipoperfusión
La tasa metabólica cerebral esta conservada
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Manifestaciones clínicas: SNC En el período neonatal se puede
presentar rechazo al alimento, letargia, hipotonía, apnea, temblores, convulsiones.
Los efectos a largo plazo se han evaluado en estudios prospectivos con controles y aleatorizados.
Se ha observado un aumento en secuelas neurológicas, principalmente del tipo motor en el grupo de policitemia
Black, V. D., Lubchenco, L. O., Koops, B. L., Poland, R. L., Powell, D. P. Neonatal hyperviscosity: randomized study of effect of partial plasma exchange on long-term outcome. Pediatrics 1985; 75: 1048–1053.
Manifestaciones clínicas
Sin embargo los datos demográficos indican que los neonato con policitemia sintomáticos, que posteriormente desarrollan secuelas pertenecen al grupo con hipoxia intrauterina, los que podría constituir la causa de las alteraciones neurológicas motoras y en el desarrollo.
La policitemia parece formar parte del proceso adaptivo y protector de la hipoxia crónica.
Bada, H. S., Korones, S. B., Pourcyrous, M. et al. Asymptomatic syndrome of polycythemic hyperviscosity: effect of partial plasma exchange transfusion. J Pediatr 1992; 120: 579–585.
Manifestaciones clínicas (metabolismo)
Hipoglucemia (disminución del plasma, y aumento de la captación periférica de la glucosa)
Ictericia (aumento de sustrato para la producción de bilirrubina)
HipocalcemiaDe Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Manifestaciones clínicas (cardiopulmonar)
Taquicardia, síndrome de dificultad respiratoria, cianosis.
Trombosis arteriales periféricas (rara)
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Manifestaciones clínicas (gastrointestinal)
Vómito Hepatomegalia Pobre
alimentación Enterocolitis
necrotizante (la salinoferesis aumenta el riesgo).
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Manifestaciones clínicas (renal) Oliguria Hematuria Alteraciones electrolíticas Insuficiencia renal aguda
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Manifestaciones clínicas
Trombocitopenia Coagulación
intravascular diseminada
Priapismo
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.
Laboratorio y gabinete
Cuando la policitemia es secundaria a transfusión materna se puede encontrar: Disminución de hemoglobina fetal Aumento de inmunoglobulinas Eritrocitos maternos
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Laboratorio y gabinete
Cuando la policitemia es secundaria a hipoxia intrauterina se puede encontrar Aumento de eritrocitos nucleados (>
1000/mm3) Linfocitosis Trombocitopenia
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Laboratorio y gabinete
Hiperbilirrubinemia indirecta, hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia
Acidosis metabólica o respiratoria en gases arteriales.
Reticulocitosis Hematuria y proteinuria en el examen
general de orina
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Laboratorio y gabinete
En la radiografía de tórax se puede observar aumento de la vascularidad, cardiomegalia, infiltrados alveolares e hiperaereación
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Tratamiento
En el manejo de la policitemia neonatal se incluyen las medidas generales y el tratamiento específico.
Las medidas generales están destinadas a mantener un buen estado de hidratación, corregir las alteraciones metabólicas y electrolíticas que se presenten y tratar las complicaciones asociadas.
Pantoja Ludueña M. Policitemia neonatal e hiperviscosidad. Rev Soc Bol Ped 2006; 45 (1): 27 - 30
Tratamiento
Síntomas respiratorios, cardiovasculares y del sistema nervioso central con hematocrito de 65 a 69%
Pacientes asintomáticos con hematocrito de >69%
Hematocrito de 65 a 69 asintomáticos.
Vigilancia de nivel de bilirrubinas, glucemia cada 6 horas y control de electrolitos séricos.
Salinoferesis Tratamiento conservador
Lanzkowsky P. Manual of pediatric hematology and oncology. Elsevier 2005; 210-215
Tratamiento
El objetivo de la salinoferesis es reducir el hematocrito hasta 50 a 55%
La solución de recambio ideal es la solución salina al 0.9%
El volumen circulante se calcula de 80 a 90 ml/kg
Se puede realizar a través de acceso umbilical o venoso periférico
Duración máxima de 45 min con alícuotas de 5 a 10 ml.Pappas A, Delaney-Black V. Differential diagnosis and management of
polycythemia. Pediatr Clin NorthAm. Aug 2004;51(4):1063-86
Tratamiento
El volumen de recambio en la salinoferesis se calcula con la fórmula de Oski:
Pantoja Ludueña M. Policitemia neonatal e hiperviscosidad. Rev Soc Bol Ped 2006; 45 (1): 27 - 30
Pronóstico
Los lactantes con antecedente de policitemia neonatal tienen riesgo de desarrollar alteraciones en el lenguaje, alteraciones motoras y cognitivas.
No hay evidencia que la salinoferesis disminuya estos problemas. La salinoferesis a través de un vaso umbilical aumenta el riesgo de enterocolitis necrotizante.
Tanto la policitemia como las secuelas neurológicas se han asociado a hipoxia fetal intrauterina
De Alarcón P, Werner E. Neonatal hematology. Cambridge University Press 2007: 171-186.Dempsey EM, Barrington K. Short and long term outcomes following partial exchange transfusion in the polycythaemic newborn: a systematic review. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. Jan 2006;91.
