policitemia y poliglobulias

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Universidad Juárez Autónoma de Tabasco División Académica de Ciencias de la Salud Licenciatura Medico Cirujano Asignatura: Hematología Tema: Policitemia Alumno: Eleazar De los Santos González Villahermosa, Tabasco a 29 de agosto año 2013

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Universidad Jurez Autnoma de TabascoDivisin Acadmica de Ciencias de la SaludLicenciatura Medico CirujanoAsignatura !ematolog"aTema #olicitemiaAlumno $leazar De los Santos %onzlez&illa'ermosa( Tabasco a )* de agosto a+o ),-.S"ndromes mielo/roli0erativos crnicos /olicitemia veraLos sndromes mieloproliferativos crnicos se caracterizan por la proliferacin crnica de una o ms de las tres estirpes celulares de la sangre o la de las clulas del estroma medular en diferente proporcin. La policitemia vera, La trombocitosis esencialLa mielofbrosis idioptica La leucemia granuloctica crnicoLapolicitemiavera(PV,opolicitemiarubravera,es resultadodelaproliferacinanormaldeunaclulamadre pluripotencial!uedalugara"ematopo#esisclonalde glbulos ro$os, blancos # pla!uetas, entre los !ue predomina la "iperplasia eritroide.%l potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de clulas & # '(.#olicitemia vera$/idemiologiaLaincidenciadePVesde)a).*casos+),, ,,, "abitantes+a-o. Lamedianadeedadalmomentodel diagnosticoesde.,a-os#menosde),/ de los pacientes es menor de 0, a-os.La distribucin por genero es de dos varones porcadamu$er,sepresentaconma#or frecuencia en caucsicos !ue en personas de raza negra # tambin se "a visto !ue es mas frecuente en individuos de origen $udo. Cuadro cl"nico 1efalea 2stenia 3areo 2lteraciones visuales Prurito Perdida de peso 4iaforesis 4olor epigstricoLos pacientes !ue sufren PV presentan sntomas secundarios al aumento en el volumen sanguneoCe0aleas1-2134#arestesias-52)*4Astenia.621748ngor -52).4Molestias e/igstricas ).26,4%ota12)54Mareo ).21.4$/ista9is-74Disnea).2.14#rurito-121.4Sudacin..4Adelgazamiento-52)*4 S"ntomas SignosDatos de laboratorio5iometra "emtica1omo consecuencia de este aumento, la viscosidad sangunea puede ser cinco a oc"o veces ma#or !ue lo normal. !emoglobinaAumentada -32)1g:dl6ematocrito 2umentado(.,/3asa eritrocitaria2umentada 78.ml+9g "ombre78:ml+9g mu$erLeucocitosis moderada 3oderada )),,,, a :*,,,,+ul&rombocitosis 2umento de Pla!uetas superior a 0*,,,,,+ulCriterios diagnostico de #olicitemia vera seg;n #&S%cados de #olicitemia vera2);2umento de la citemia (D:*/ del valor normal calculado.5); &rombocitosis ( D 0,, ,,,+ul2:;2usencia de la causa de poliglobulia secundaria 5:; leucocitosis neutroflica ('eutrflos D ), ,, + ul28; %splenomegalia palpable 58; %splenomegalia demostrada por ecografa o gammagrafa.20; 3arcador de clonalidad ( p.e$., cariotipo medular anmalo50; 1recimiento de 5BEF% caracterstico o disminucin de la eritropo#etina srica.4iagnostico G 2) 7 2: 7 28 o 2) 7 2: 7 : criterios 5#& $ritrocitosis )da$ritrocitosis ?elativa6ematocrito 2 2 2Vol. eritrocitario 2 2 'Vol. Plasmtico '+2 ' 4?at. 2rterial @: ' 4+' '%splenomegalia ?i 'o 'o&rombocitosis ?i 'o 'oLeucocitosis ?i 'o 'o5asoflia ?i 'o 'oVitamina 5): 2 ' '%P@ 4+' 2 '3edula Hsea 6iperplasia Clobal6iperplasia %ritroide'Diagnostico Di0erencial$volucin1onformeprogresalaenfermedad,alrededorde )*/ de los pacientes desarrolla una fase gastada del padecimiento, cu#as caractersticas son;I AnemiaI LeucocitosisI $s/lenomegalia /rogresivabroso de la mdula sea< Tratamiento @ #ronostico6a# diferentes opciones de tratamiento !ueimplicantiposdecomplicaciones particularesJsinembargo,laKnica potencialmentecurativaeseltrasplante de clulas "ematopo#ticas. Blebotomas Luimioterapiacon "idro=iurea(busulfan, clorambucil, melfaln &eraputica antitrombtica Bosforo Madioactivo (8:Para el diagnstico, no se re!uiere aspirado ni biopsia delamdulasea.Losdatos!ueorientanel diagnstico en caso de realizarse son; 6ipercelularidad,aumentodelosmegacariocitos# ausenciadesideroblastosenlatincinde"ierrode Peris o azul de Prusia.&incincito!uimicadelaenzimafosfatasaalcalina de los leucocitos.Vitamina 5): srica esta aumentada (D >,, ng+L cifras de eritropo#etina normales o reducidas.LamutacinV.)NBdelgenO2(F:seencuentra presenteconmuc"afrecuenciaenlossndromes mieloproliferativoscrnicos,#enparticularenesta enfermedadseobserva"astaen>*/deloscasos. %sta mutacin parece estar implicada en la patogenia.