Policitemia VeraProfa Eloisa

Policitemia...

Poli= Vários...Cite= Células.... 

Emia= Sangue...

Policitemia é o aumento anormal das células sanguíneas (principalmente de glóbulos vermelhos), como resultado de um aumento da produção pela medula óssea. O aumento pode ser relativo ou absoluto.

Relativa:

Policitemias

Absoluta:

Conhecida como eritrocitose e é causado por hemoconcentração.

Conhecida como policitemia Vera e ocorre por um distúrbio primário idiopático, em outros casos, a policitemia absoluta representa uma resposta a várias doenças ou a influências ambientais que causam anóxia.

Nomes alternativos:

Hiperglobulinemia, distúrbios mieloproliferativos, policitemia rubra vera, policitemia primária, doença de Waldenstrom, etc.

Policitemia relativa ou eritrocitoseA policitemia relativa resulta da perda do componente líquido do sangue, sem perda correspondente dos elementos figurados; é, por conseguinte, um fenômeno de hemoconcentração, havendo aumento proporcional do número de hemácias, leucócitos e plaquetas.

CAUSAS:

Perda de água e líquidos por vômitos, diarreia e sudorese, perda deeletrólitos com perda de água como ocorre na insuficiência supra-renal

e perda de plasma como no choque.

Não há alterações morfológicasIMPORTANTE!!!

Faz parte do grupo das síndromes mieloproliferativas, em que se inclui, também, a leucemia granulocítica crônica, a trombocitemia essencial e a metaplasia mielóide.

Policitemia absoluta ou Vera

É uma doença insidiosa de causa desconhecida, caracterizada por elevações acentuadas da massa

de glóbulos vermelhos e da hemoglobina no sangue

circulante, por vezes até o dobro dos valores normais.

Causa, incidência e fatores de risco• A policitemia vera é um distúrbio da medula óssea do tipo adquirido:

GLÓBULOS BRANCOS, GLÓBULOS VERMELHOS E PLAQUETAS.

• Ocorre com maior frequência em homens e a doença se desenvolve lentamente, em geral após os 50 ou 60 anos• Pode evoluir para LMA

Manifestações Clínicas

O aumento da viscosidade do sangue;

Alterações na coagulação, em especial a formação de pequenos coágulos e trombos;

Originam acidentes vasculares cerebrais e outras patologias;

Certa tendência para a formação de hemorragias;

Possível esplenomegalia devido ao aumento da sua função.

PatogeniaMuitos a consideram um processo neoplásico e a classificam como uma síndrome mieloproliferativa. Em outros a mieloproliferação pode passar por uma fase policitêmica e depois transformar-se em uma anemia aplásica, medida que a medula se torne fibrótica( mielofibrose). De outro lado, suspeita-se que a policitemia seja causada por estimulação excessiva da eritropoese, devida a anóxia medular.

Dor de cabeça, tonturas, coceira (especialmente depois de um banho quente), coloração avermelhada especialmente no rosto, dificuldade para respirar, dificuldade respiratória deitado.Obs.: Os sintomas são causados pelo incremento da viscosidade e da coagulação sanguínea.

Sintomas

Um paciente merece um estudo para policitemia quando os seguintes valores são obtidos de forma consistente:

HOMENS MULHERES

HEMÁCIAS 6 milhões 5,7 milhões

HEMOGLOBINA 18 g/dl 17 g/dl

HEMATÓCRITO de 54% de 51%

Diagnóstico laboratorial

Hemograma completo com diferencialHematócrito elevado LeucocitoseContagem de plaquetas aumentadaBiópsia de medula óssea

Nível de vitamina B-12Conjunto de exames bioquímicosVolume sanguíneo, aumentado

EXAMES DIAGNÓSTICOS

M.O. Proliferação de formas eritropoiéticas, com predomínio de normoblastos.

• Alteração genética (mutação) – alteração da proteína Jak-2– JACK-2: Regula, através de receptores, a resposta aos agentes

estimulantes da eritropoiese (EPO)

Exames Adicionais: Deve-se confirmar a policitemia obtendo-se outra amostra de sangue. Determinação da volemia eritróide e da volemia plasmática com radioisótopos; Eritropoetina plasmática diminuída (na relativa está normal) Fosfatase alcalina aumentada; Aspiração e a biópsia da medula óssea; US abdominal (evidenciar esplenomegalia/excluir lesões renais); Gasometria arterial (excluir causa pulmonar).

Neutrofilia, basofilia, trombocitose, plaquetas gigantes; A basofilia é particularmente útil no dignóstico diferencial, já que não é vista na policitemia secundária ou na eritrocitose essencial.

Diagnóstico laboratorial da Policitemia Vera