Policitemia Vera (2)
-
Upload
ildiko-p-tanko -
Category
Documents
-
view
271 -
download
4
Transcript of Policitemia Vera (2)
-
POLICITEMIA VERA
Realizat de: Kovcs A. Andrea
Szcs Timea
Tank Ildik
-
Pacienta XY in varsta de 75 de ani, se prezinta la medic acuzand
ameteli, tinnitus (tiuituri in urechi), cefalee, tulburari de vedere, mancarimea pielii (prurit) aparut dupa baie, Epistaxis (hemoragie nazala),Prezentare de caz
-
Anamneza
La examenul fizic pacienta prezinta:
echimoze (vanatai), cresterea in dimensiuni a abdomenuluiAntecedente patologice:
tromboze venoase profundeepistaxisuri frecventeAntecedente heredo-colaterale:
Mama: policitemia veraComportamente:
nefumatoarePe baza anamnezei se suspicioneaza prezenta policitemiei.
-
Studii de laborator
Numarul de eritrocite este crescut Hemoglobina crescutaSaturatia arteriala in oxigen este normalaLeucocite, bazofile crescute Trombocitele crescute Testele de coagulare sunt normale Vitamina B12 crescutaHipertranscobalanemie - Nivelul fierului este scazutHiperuricemieEritropoetina sub
nivelul normalVSH-ul scadePrezenta mutatiei JAK2
Examen microscopic: eritrocitele sunt normocitare, normocrome.
-
Studii imagistice
Ecografie abdominala: se observa splenomegalie -
Pe baza examinarilor clinice se pune diagnosticul final de:
Policitemie vera
Diagnostic diferential:
Policitemie secundaraSplenomegalieLeucemie Leucocitoza -
Definitie
Policitemiile (eritrocitoze) sunt stari patologice caracterizate prin cresterea numarului de eritrocite circulante si cresterea hematocritului peste 45% la femei si peste 48% la barbati.
Clasificare:
A. Policitemii (eritrocitoze) relative, adaptative
B. Policitemii (eritrocitoze) absolute sau adevrate
primarasecundara -
Policitemia vera: se ncadreaza n sindromul mieloproliferativ cronic, se caracterizeaza prin proliferare de tip neoplazic a seriei eritrocitare la nivel medular.
-
Etiopatogenie
Faza pletorica: hiperproliferarea componentelor celulare. Manifestarile principale: tromboza si hemoragia. Poate dura pana la 20 de ani. Faza de extenuare: anemie prograsiva, fibroza si splenomegalie. Cu timpul se produce cresterea cantitii deesut fibros n mduv cu reducerea proportional a esutului hematoformator i apariia de focare ectopice de hematopoieza n splin, ficat. Pacientii sunt dependenti de transfuzii. -
Fiziopatologia cazului
Celulele stem mieloide dau nastere liniilor celulare sanguine Factori de crestere: TPO, EPO, IL-2,3,4,5,7, GM-CSF, G-CSF, M-CSFEritropoetina stimuleaza stimuleaza proliferarea, cresterea si diferentierea precursorilor eritroizi - Din cauza mutatiei JAK2 (Janus tirokinaza 2) apar celulele stem clonale, independente fata de EPO hematokritului vscozitii sanguine risc de accidente trombotice, trombo-embolice viteza de deplasarea hematiilor hipoxie supraincarcarea inimii, cefalee, ameteli, tinnitus, tulburari de vedere, Hipertensiune
- Agglomerare de hematii, ischemie, tromboza sangerari:
epistaxis, echimoze, hemoragie gingivala, hemoragie
gastrointestinalahistamina, caldura pruritplethora aspect de ,,omul
rosudistructie celulara acid uric gutaHiperemia organelor
hepato-splenomegalie
Nivelul de EPO dupa tratamentul de flebotomie
-
Principii de tratament
Flebotomia: se efectueaza in faza pletorica, se inlatura 500 ml de sange la fiecare 1-4 zile
Chimioterapia citostatica: se efectueaza la toti pacientii cu risc inalt, terapii cu hidroxiuree, anegralide, aspirina, antihistaminice, allopurinol.
Terapia chirurgicala: pentru cazurile la care se constituie o splenomegalie gigant, compresiv, nereductibil i care sustrage din circulaie cantiti mari de elemente figurate.
-
Epidemiologie
Studiile epidemiologie realizate in Rochester, Minnesota au demonstrat faptul incidenta policitemiei vera este de 2.3/100.000 locuitori. Alte studii au raportat o incidenta similara sau usor scazuta. O incidenta mai mare a bolii a fost observata la persoane ale caror stramosi au fost evrei. Varsta medie la diagnosticarea Policitemiei vera este de aproximativ 60 de ani cu o preponderenta mai mare la barbati. Aproximativ 7% din pacienti au fost diagnosticati inainte de varsta de 40 ani . Copii sunt rareori diagnosticati cu acesata boala.
-
Bibliografie
Mihaela Chicu, Laurentiu Badescu, Codruta Fratu: Fiziopatologie speciala, Iasi, 2003
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22331582
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15152961
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11701535
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15837627
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15837627
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16132881
http://www.romedic.ro/policitemia-vera
http://pathophysiology.umft.ro/data/media/ro/program/mg/curs_01_fiziopatologia-seriei-eritrocitare.pdf
https://www.synevo.ro%2Feritropoietina%2F&h=DAQF8IlCS
http://www.scribd.com%2Fdoc%2F31468949%2FHemato-Curs-5&h=sAQEXrmBb
http://www.scribd.com%2Fdoc%2F27893612%2FCurs-10-Sindroame-Mieloproliferative-Cronice&h=6AQEgP1rB