Policitemia Vera (2)

17
POLICITEMIA VERA Realizat de: Kovács A. Andrea Szőcs Timea Tankó Ildikó

Transcript of Policitemia Vera (2)

  • POLICITEMIA VERA

    Realizat de: Kovcs A. Andrea

    Szcs Timea

    Tank Ildik

  • Pacienta XY in varsta de 75 de ani, se prezinta la medic acuzand

    ameteli, tinnitus (tiuituri in urechi), cefalee, tulburari de vedere, mancarimea pielii (prurit) aparut dupa baie, Epistaxis (hemoragie nazala),

    Prezentare de caz

  • Anamneza

    La examenul fizic pacienta prezinta:

    echimoze (vanatai), cresterea in dimensiuni a abdomenului

    Antecedente patologice:

    tromboze venoase profundeepistaxisuri frecvente

    Antecedente heredo-colaterale:

    Mama: policitemia vera

    Comportamente:

    nefumatoare

    Pe baza anamnezei se suspicioneaza prezenta policitemiei.

  • Studii de laborator

    Numarul de eritrocite este crescut Hemoglobina crescutaSaturatia arteriala in oxigen este normalaLeucocite, bazofile crescute Trombocitele crescute Testele de coagulare sunt normale Vitamina B12 crescutaHipertranscobalanemie
  • Nivelul fierului este scazutHiperuricemieEritropoetina sub nivelul normalVSH-ul scadePrezenta mutatiei JAK2

    Examen microscopic: eritrocitele sunt normocitare, normocrome.

  • Studii imagistice

    Ecografie abdominala: se observa splenomegalie
  • Pe baza examinarilor clinice se pune diagnosticul final de:

    Policitemie vera

    Diagnostic diferential:

    Policitemie secundaraSplenomegalieLeucemie Leucocitoza
  • Definitie

    Policitemiile (eritrocitoze) sunt stari patologice caracterizate prin cresterea numarului de eritrocite circulante si cresterea hematocritului peste 45% la femei si peste 48% la barbati.

    Clasificare:

    A. Policitemii (eritrocitoze) relative, adaptative

    B. Policitemii (eritrocitoze) absolute sau adevrate

    primarasecundara
  • Policitemia vera: se ncadreaza n sindromul mieloproliferativ cronic, se caracterizeaza prin proliferare de tip neoplazic a seriei eritrocitare la nivel medular.

  • Etiopatogenie

    Faza pletorica: hiperproliferarea componentelor celulare. Manifestarile principale: tromboza si hemoragia. Poate dura pana la 20 de ani. Faza de extenuare: anemie prograsiva, fibroza si splenomegalie. Cu timpul se produce cresterea cantitii deesut fibros n mduv cu reducerea proportional a esutului hematoformator i apariia de focare ectopice de hematopoieza n splin, ficat. Pacientii sunt dependenti de transfuzii.
  • Fiziopatologia cazului

    Celulele stem mieloide dau nastere liniilor celulare sanguine Factori de crestere: TPO, EPO, IL-2,3,4,5,7, GM-CSF, G-CSF, M-CSFEritropoetina stimuleaza stimuleaza proliferarea, cresterea si diferentierea precursorilor eritroizi
  • Din cauza mutatiei JAK2 (Janus tirokinaza 2) apar celulele stem clonale, independente fata de EPO hematokritului vscozitii sanguine risc de accidente trombotice, trombo-embolice viteza de deplasarea hematiilor hipoxie supraincarcarea inimii, cefalee, ameteli, tinnitus, tulburari de vedere, Hipertensiune
  • Agglomerare de hematii, ischemie, tromboza sangerari: epistaxis, echimoze, hemoragie gingivala, hemoragie gastrointestinalahistamina, caldura pruritplethora aspect de ,,omul rosudistructie celulara acid uric gutaHiperemia organelor hepato-splenomegalie

    Nivelul de EPO dupa tratamentul de flebotomie

  • Principii de tratament

    Flebotomia: se efectueaza in faza pletorica, se inlatura 500 ml de sange la fiecare 1-4 zile

    Chimioterapia citostatica: se efectueaza la toti pacientii cu risc inalt, terapii cu hidroxiuree, anegralide, aspirina, antihistaminice, allopurinol.

    Terapia chirurgicala: pentru cazurile la care se constituie o splenomegalie gigant, compresiv, nereductibil i care sustrage din circulaie cantiti mari de elemente figurate.

  • Epidemiologie

    Studiile epidemiologie realizate in Rochester, Minnesota au demonstrat faptul incidenta policitemiei vera este de 2.3/100.000 locuitori. Alte studii au raportat o incidenta similara sau usor scazuta. O incidenta mai mare a bolii a fost observata la persoane ale caror stramosi au fost evrei. Varsta medie la diagnosticarea Policitemiei vera este de aproximativ 60 de ani cu o preponderenta mai mare la barbati. Aproximativ 7% din pacienti au fost diagnosticati inainte de varsta de 40 ani . Copii sunt rareori diagnosticati cu acesata boala.

  • Bibliografie

    Mihaela Chicu, Laurentiu Badescu, Codruta Fratu: Fiziopatologie speciala, Iasi, 2003

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22331582

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15152961

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11701535

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15837627

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15837627

    http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16132881

    http://www.romedic.ro/policitemia-vera

    http://pathophysiology.umft.ro/data/media/ro/program/mg/curs_01_fiziopatologia-seriei-eritrocitare.pdf

    https://www.synevo.ro%2Feritropoietina%2F&h=DAQF8IlCS

    http://www.scribd.com%2Fdoc%2F31468949%2FHemato-Curs-5&h=sAQEXrmBb

    http://www.scribd.com%2Fdoc%2F27893612%2FCurs-10-Sindroame-Mieloproliferative-Cronice&h=6AQEgP1rB