Rtrcissement mitral

Rtrcissement mitral IntroductionLe rtrcissement mitral est un obstacle l'jection atriale gauche. Il constitue un barrage mcanique permanent au niveau de la valve atrio-ventriculaire gauche oprant passivement pendant la diastole ventriculaire gauche. Il a des consquences hmodynamiques sur la petite circulation pulmonaire.DEFINITIONRduction permanente de la surface de lorifice mitral, constituant un obstacle au flux sanguin traversant la valve mitrale pendant la diastole.SM= 4-6 cm < 2 cmRM serr si SM< 1.5 cmRM trs serr si SM < 1cm

ETIOLOGIES1 - Le rhumatisme articulaire aigutiologie la plus frquente, rpondant la quasi totalit des cas. La stnose mitrale ne se dveloppe que plusieurs annes plusieurs dizaines d'annes aprs l'atteinte rhumatismale.

2 - Le rtrcissement mitral congnitalest trs rare et s'observe le plus souvent dans un contexte malformatif. Il est le plus souvent d une valve mitrale en parachute sur pilier mitral unique, et est plus frquent chez les garons.

3 - La stnose mitralepeut tre satellite d'une autre pathologie valvulaire. Une sclrose avec calcifications de la valve mitrale peut s'observer en prsence d'un rtrcissement aortique. Dans ces cas, la stnose mitrale est plus fonctionnelle lie la perte de mobilit des valves qu'organique lie la fusion des commissures

Valve mitrale normale

On note la prsence des 2 piliers charnus, sur lesquels sinsrent les cordages, qui eux-mmes sous-tendent les feuillets valvulaires.Valve mitrale rhumatismale

On note lpaississement des feuillets valvulaires, la fusion des 2 commissures, et la prsence de nodules calcifis proches des commissures.AnapathSymphyse commissurale +++Valves paissies fibreuses, rtractes, sclreuses, calcifiesAppareil sous-valvulaire (ASV) : cordages rtracts, fusionns.

RM en diaphragme : soudure commissurale, V et ASV peu remanis,RM en entonnoir : cne sommet infrieur, V+ ASV trs remanis,Formes intermdiaires.

PHYSIOPATHOLOGIEConsquences damont:Stnose (1er barrage) gradient holo-diastolique OG-VG pression intra-OG dilatation OG transmission pressions VP CP = HTAP post capillaire pure passive, rsistances pulmonaires N= PAP-PCP< 15 mmHg: HTAP rversible chronique PCP altration anatomique des artrioles pulm: 2me barrage (pr-cap) HTAP active, mixte post et prcap= PAP-PCP > 15 mmHg: HTAP partiellement rversibleHTAP dilatation cavits D, IT fonctionnelleConsquences daval: pas dinsuffisance VG

Examen cliniqueSignes fonctionnels : Dans la grande majorit des cas, c'est la dyspne d'effort qui amne le patient consulter.

La dyspne peut s'accompagner d'hmoptysies ou d'une simple toux d'effort.

Signes physiquesInspection:Facis mitral: rythrose cyanose des pommettesNanisme mitralPalpation:Frmissement cataire diastolique la pointe en dcubitus latral gauche. Vibration dure de la valve mitrale = clat de B1

Auscultation: Triade de Durozier: Roulement diastolique : Foyer mitral/ dcubitus latral gauche Grave, grondantHolodiastoliqueCommence avec COM avec intensit maximaleVa dcrescendoRenforcement prsystolique (contraction OG)Eclat de B1 + Claquement douverture de la valve mitrale. Signes HTAP: EB2 +SS au FPSouffle S dIT, Signe de Carvalho +

B1B2B1COMSignes viscrauxL'examen clinique peut rvler galement des signes pleuro-pulmonaires (rles crpitants, panchements pleuraux), ou des signes de stase priphrique (hpatomgalie, oedmes) en cas d'insuffisance cardiaque droite.

Examens complmentaires chocardiographie Diagnostic +: elle apprcieLes modifications du tissu valvulaire lui-mme, fibrose et calcification,Les altrations de la cintique des valves mitrales,La surface mitrale,Les altrations de l'appareil sous-valvulaire,La dilatation de l'oreillette gauche et d'ventuelles thromboses intra-auriculaire. Le retentissement cavitaire: cavits droites, PAPs/ITDes lsions associes/ IM,Echographie trans-oesophagienne: utile si l'chographie transthoracique est impossible ou bien si mauvaise valuation du rtrcissement mitral, mais aussi pour mieux visualiser une thrombose intra-auriculaire gauche.

Rtrcissement mitral en cho 2D

La valve mitrale est ouverte en diastole et on peut en tracer le contour, afin de mesurer la surface valvulaire mitrale (technique de la planimtrie).Rtrcissement mitral en Echo 2D

L'incidence grand axe PSG. Les feuillets mitraux et l'appareil sous-valvulaire sont trs remanis, paissis.Les cordages sont quasi-inexistants.Radiographie du thoraxSilhouette cardiaque de type mitralavec dilatation de l'oreillette gauche. Bord gauche :arc moyen gauche rectiligne, allong, voire saillant et convexe, en double bosse (tronc de l'artre pulmonaire, auricule).Recherche decalcifications mitralesModifications des poumons: la surcharge vasculaire pulmonaire peut se manifester par :Une redistribution vasculaire vers les sommetsUne dilatation de degr variable des branches artrielles pulmonairesDes opacits floues pri-hilaires d'exsudation alvolaire

Radiographie du thorax caractristique du RM

Saillie de l'arc moyen gauche..ECGPeut tre normal dans les formes peu serres.le rythmereste sinusalpendant une dure variable, en fonction de la dilatation auriculaire gauche,Dans les formes serres, dviation axiale droite, hypertrophie auriculaire gauche(onde P de dure prolonge, bifide -en dos de chameau- en D2, V5 et V6 et concavit terminale dans les prcordiales droites.- Hypertrophie ventriculaire droite avec onde R apparente en prcordiales droites et une onde S en prcordiales gauches.Le rythme sinusal peut faire place une fibrillation atriale, plus rarement un flutter atrial.

Explorations hmodynamiquesIndication:Pr-dilatation per cutaneSi coronarographie indique pr-op: H>40, F>50, angor, FDR, Discordance clinique et cho.

KT droit et gaucheGradient VG-CP holodiastoliqueSurface mitrale Pressions pulmonaires: HTAP post- cap ou mixte

Cathtrisme slectif du VG: IM associe ?

Complications volutivesLes troubles du rythme : Fibrillation auriculaire ou flutter auriculaireLes manifestations pleuro-pulmonairesla dyspne d'effort, la plus habituelle, la dyspne paroxystique, pouvant prendre l'aspect d'une crise asthmatiformela dyspne permanenteavec orthopne tmoigne d'un stade volutif avanc. les hmoptysiesles panchements pleuraux

Les accidents thrombo-emboliquesLes embolies systmiques de la grande circulationLe syndrome thrombo-embolique de la petite circulationL'insuffisance cardiaqueL'angine de poitrineL'endocardite bactrienneLe syndrome de Ortner (paralysie rcurrentielle gauche par compression du nerf rcurrent par lOG dilate).

Traitement curatifLe traitement mdical : Il s'adresse certaines complications de la stnose mitrale :L'dme aigu du poumon,La fibrillation auriculaire, toute stnose mitrale en fibrillation = traitement anticoagulant,Les embolies systmiques,L'insuffisance cardiaque.

Commissurotomie mitrale per-cutane:Technique: KT droit, ponction trans-septale, dilatation / ballon dInouContre-indications: IM 2, calcifications commissurales, thrombusLa commissurotomie mitrale cur ferme abandonne au profit de la dilatation mitrale per-cutane. Commissurotomie mitrale cur ouvert:Sous CECFormes anatomiques se prtant mal la commissurotomie coeur ferm ou percutane.Remplacement valvulaire mitral: prothse mcanique (INR=2.5-3.5) ou bioprothse. Traitement prventifPrvention primaire : Traitement systmatique des angines par antibiotiquesElvation du niveau de vie des populations en zone de forte endmie.

Prvention secondaire :Prvention des accidents volutifs qui maillent la vie d'un malade porteur de rtrcissement mitral (embolie, OAP, insuffisance cardiaque).Prvention dune reprise rhumatismale volutive par l'antibiothrapie au long cours.