Masas mediastinales

Masas mediastinales Dra. Carmen Garca RIAsesor: Dr. EstradaObjetivosIdentificar estructuras normales del mediastino. Reconocer las masas mediastinales ms frecuentes segn su posicin anatmica. Reconocer los principales signos y sntomas de las masas mediastinales.Conocer los estudios paraclnicos tiles para el diagnstico temprano.

Datos generales Sexo: FemeninoEdad: 5 mesesPadres casados Menor de 3 hermanos.

Historia de enfermedad ActualMadre refiere que hace 2 das paciente inicia con tos seca no cianotizante no emetizante, con secrecin nasal hialina , malestar general, madre nota que tos empeora e inicia con dificultad para respirar por lo que decide consultar. No hay historia de fiebre.

Antecedentes PerinatalesProducto de PES a las 38 semanasPeso al nacer 3500gTalla 52 cmApgar 10/10Sin complicacionesAntecedentes Personales No PatolgicosLactancia al seno materno hasta el 4 mes, ablactacin a los 5 meses.Esquema de vacunacin completa para la edad, no porta carnet. Desarrollo psicomotor adecuado para la edadHabita casa que cuenta con todos servicios bsicos. No mascotas

Antecedentes patolgicosMdicos: no refiereQuirrgicos: no refiereAlrgicos: no refiereTraumticos: no refiere Abuela Paterna: enfermedad de Tiroides no especificada

Examen Fsico SV: FC: 120 lpm FR: 36 rpmTemp: 37.1 CSat o2 21%: 89% Sat O2 40%: 95-100%Peso: 7 kg T: 63 cms P/T: 106% pct 50 75 T/E: 100% pct 50

Alerta, activa, reactiva. Buena coloracin de piel. adecuada hidratacin de piel y mucosasExamen fsicoNormoceflica, pupilas isocricas, fotoreactivas, nariz con secrecin hialina, membranas timpnicas gris perla, mucosas hidratadas, faringe hipermica. Cuello mvil simtrico no adenopatas. Trax simtrico expandible. Ruidos cardacos rtmicos, buena intensidad, sin soplos, Campos pulmonares con sibilancias diseminadas bilaterales, estridor larngeo, tos traqueal y disfona, trax izquierdo bien ventilado, trax derecho ligeramente menos ventilado de predominio apical, tiros intercostales leves.Abdomen blando, depresible, no doloroso, ruidos gastrointestinales presentes, disociacin toraco abdominal leve Extremidades mviles simtricas, sin edema,Neurolgico conservado. Tratamiento InicialNebulizacines con Epinefrina c/12hNebulizaciones Combivent c/12hMetilprednisolona 1mgkgD IV c/6h

LaboratorioLEUCOS 16.9N 21% L 68% HB 13.4HTO 38PLAQ 440

Imagen radio-opaca en lbulos superior y medio derechos con desplazamiento de trquea. Timo vs NeumonaDiagnsticoLaringotraqueitis???

Rayos x de trax: imagen radio-opaca que ocupa hemitorax derecho, respetando basal derecho. Rx lateral: se aprecia imagen tomando los 2/3 posteriores del campo pulmonar. lateraliza trquea a la izquierda y modifica ligeramente silueta cardiaca

Tomografa de trax: masa hiperdensa en hemitorax derecho, ocupa 4/5 campo pulmonar derecho y es dependiente del mediastino posterior. calcificaciones mltiples

Resonancia magntica masa hiperintensa, con mltiples sitios de vascularizacin, aparentemente compromete cuerpos vertebrales y costillas

Marcadores:GCH-B NEG AFP 25.3

Bx de lesin con colocacin de sello pleural

EvolucinNeumona sobreagregada

Paro Respiratorio por compresin de va area y mal manejo de secreciones

Se traslada a UTIP

IC Oncologa y Ciruga oncolgicaNeuroblastomaEvolucin

Anatoma

Anterior

Medio limitado en su cara anterior y posterior por el pericardioCorazn, la porcin inferior de la Cava Superior, la bifurcacin traqueal, los bronquios principales, y ndulos linfticos traqueobronquiales.

Posterior limitado en su cara anterior por el pliegue posterior del pericardio; en sus caras laterales por la pleura y en la posterior por la columnaAorta torcica, el conducto torcico, el esfago, los ndulos linfticos mediastnicos posteriores, los nervios vagos y esplcnicos y la cara anterior de los cuerpos vertebrales.

Epidemiologa tumores poco frecuentes.3% del total de las cirugas de trax en los nios. La incidencia de tumores mediastnicos malignos flucta entre 40 y 72%.Solo una tercera parte de las masas del mediastino ocurre en nios menores de 2 aos.Epidemiologa ndice de supervivencia: menores de 2 aos es de 88% y 33% en los mayores de esta edad. Por el pronstico favorable del neuroblastoma en nios mas pequeos y la predominancia de tumores linfomatosos en el grupo de mayor edad.

Epidemiologa La mayor frecuencia de localizacin de los tumores mediastnicos en los nios ocurre en el mediastino posterior y la mayora son de origen neurognico y de naturaleza benigna.En nios menores se suelen manifestar ms frecuentemente como insuficiencia respiratoriaValoracin Disnea, respiracin ruidosa o un antecedente de disnea y taquipnea d esfuerzo pueden indicar una compresin incipiente de las vas respiratorias. Perdida de peso, sudor nocturno y malestar general.

Se pueden generar sntomas derivados de la compresin de otras estructuras del mediastino, como el sndrome de la vena cava superior, disfagia ocasionada por la compresin esofgica, o sntomas derivados de la compresin de estructuras nerviosas como disfona o espasmo glticoal comprimir el nervio larngeo recurrente, omalgia o parlisis diafragmtica por irritacin y parlisis frnica, o sndrome de Claude Bernard-Horner cuando hay compresin de ganglios y nervios simpticos.4 Se pueden presentar adems sntomas cardiovasculares como resultado de la compresin de la va area y de estructuras como el corazn o los grandes vasos.331Valoracin Los tumores del mediastino en gran parte son asintomticos, diagnosticados como un hallazgo radiogrfico al consultar por otras patologas.

Valoracin Radiografa de trax. Tomografa computarizada espiral con contraste intravenoso. Delineacin clara de la extensin y naturaleza de la masa. Resonancia magntica. Conducto raqudeo Esofagograma. Obstruccin aguda de las vas respiratorias durante la induccin de la anestesia. mayor riesgo de complicacin respiratoria y datos de alarma, son la ortopnea, estridor y la sibilancias. puede aliviarse con un curso de esteroides o radioterapia de campo limitado.

Flujo espiratorio mximo 34

Tumores del mediastino anterior Timo normal En lactantes el timo puede dar una imagenradiogrfica prominente, muy parecida a un tumor de mediastino.

Masa suave densidad en nios < 15 mesesNo da sntomas respiratoriosNo desplaza otras estructuras mediastnicasTimo

Signo de ola del timo Signo de vela Timo normal Curso de prednisona durante 5 das ( 2 mg/kg/da).Si persiste masa realizar tomografa computarizada, biopsia quirrgica. Linfoma pueden disminuir tambin pero es raro en nios menores de 24 meses. La masa mediastnica anterior ms comn en nios es el linfoma de no Hodgkin, seguido por la enfermedad de Hodgkin. Linfoma Proliferacin clonal de linfocitos T, B, inmadurosClasificacin:LNH 60%LH 40%

40Enfermedad de no Hodgkinpresentacin ms frecuente en el preescolar y el escolar, pero pueden presentarse a cualquier edad. Corresponde a una proliferacin clonal maligna de linfocitos de la estirpe T, B o indeterminada.incidencia ms alta en caucsicos y en varones.Enfermedad de no Hodgkinsndrome de la Cava Superior, o ser asintomticos.Tambin sibilancias, disnea o disfona, por lacomprensin de la inervacin larngea.

radiografa de trax,Tomografa Computarizada de trax: extensin.biopsia incisional, excisional, o biopsia/ aspiracin de la mdula sea. Enfermedad de no HodgkinPara el tratamiento se utilizan la quimioterapia, radioterapia, quimioterapia, ms transplante de clulas madre, y recientemente se ha incursionado en el tratamiento con anticuerpos monoclonales.

gran masa que ocupa el mediastino anterior, homognea, sin reas qusticas ni calcificaciones. desplaza las estructuras vasculares, rodea el corazn y determina compresin de la va area (V)Enfermedad de HodgkinEn el 20% de los pacientes se presenta como una masa mediastnica

En el tratamiento del Linfoma de Hodgkin seutilizan la Radioterapia y la Quimioterapia, dependiendo de cada caso particular.Enfermedad de HodgkinSe detecta cuando el tiempo de crecimiento es menor a un mes.Perdida de peso, sudoracin nocturna, prurito o fiebre prolongada. Adenopatas cervicales, inguinales o axilares, indoloras, en conglomerados y muy duras. Puede acompaarse de hepatomegalia o esplenomegalia,y del sndrome de la Cava Superior.ensanchamiento del mediastino, en su borde izquierdo, de contorno redondeado, que en la proyeccin lateral se proyecta en situacin anterior compatible con una masa del mediastino anterior, sin calcificaciones evidente en su interior. En la imagen lateral hay sobreproyeccin de las partes blandas de los brazos.

Quistes tmicosRaros, manera incidental en radiografas de trax.Llenos de cristales de colesterol.Se resecan sin mayor dificultad.

teratomas20% de masas mediastnicas El mediastino es el segundo sitio de localizacin ms frecuenteCasi todos se ubican en el mediastino anteriorLos teratomas en los nios suelen ser ms sintomticos que en los adultos.teratomaLa presencia de calcificaciones en el estudio de imgenes sugiere la presencia de un teratoma. radiografa de trax, ecografa torcicala Tomografa Computada de TraxLa mayora de los tumores qusticos presentan una capa celular derivada del ectodermo. alfafetoprotena, antgenocarcinoembrionario, GonadotrofinacorinicateratomaSe ha descrito que las lesiones malignas ocurren casi exclusivamente en varonesPara el tratamiento de los teratoma pueden utilizarse la reseccin quirrgica y la quimioterapia.

La mayora de los teratomas maduros son qusticos, estn encapsulados y ocasionalmente se adhieren a las estructuras adyacentes. Localizados en el mediastino antero-superior, dentro de las cavidades qusticas, se encuentra lquido marrn y material grumoso, graso con o sin pelos etc...Higroma qustico Corresponden a anormalidades comunes en los nios. Son efecto de una falta de conexin de los conductos linfticos colectores dentro de su sistema de drenaje.Estos quistes son ms comunes en el cuello, pero se ha visto que hasta el 3% de los higromas cervicales tienen extensin mediastnica. Higroma Esta extensin se puede complicar pudiendo provocar quilotrax, compresin, derrameradiografa de trax sugerente de extensin mediastnica. Tomografa Computarizada de Trax.

El tratamiento de eleccin de los higromas es la extirpacin.Higroma qustico

Tumores del mediastino medio En los nios mayores de 2 aos la mayora de los tumores del mediastino medio son remanentes del intestino anterior embrionario. Estos tumores tienen una enorme variabilidad en cuanto a tamao y localizacin.Los quistes por duplicacin esofgica Intestino anterior embrionario. Simples o mltiples y dar sntomas tanto respiratorios como digestivos. Estos tumores surgen dentro de la pared esofgica cerca de la Carina, y comparten la capa muscular con el esfago. revestimiento epitelial respiratorio, y rudimentos cartilaginosos.Pueden manifestarse como obstruccin esofgica o como hemorragia digestiva alta. La disfagia es el sntoma ms comn.Las complicaciones incluyen infeccin, hemorragia, obstruccin y transformacin neoplsica.extirpar el recubrimiento mucoso del quiste, respetando la pared muscular comn con el esfago. En caso de haber una pared cartilaginosa, se recomienda realizar una anastomosis esofgica.

Quistes broncgenosSon quistes cubiertos de epitelio respiratorio, que secreta material mucoide viscoso. Estos quistes se encuentran en contacto cercano con va respiratoria, y rara vez se comunican con sta. Tumores qusticos ms frecuentes.Sntomas respiratorios obstructivos, presentndose frecuentemente con alteraciones respiratorias, atelectasias e hiperinsuflacin o como desviaciones de la va area baja.En quistes pequeos, puede ser til la Tomografa Computada con contraste o la endoscopa.

Radiografa simple de trax donde se observa opacidad redondeada en la regin parahiliar derecha, de densidad homognea.Vista lateral del esofagograma. Se visualiza imagen redondeada de mediastino posterior que desplaza la trquea hacia delante y esfago comprimido y rechazado posteriormente.Tumores de mediastino posteriorNeuroblastomaDe origen Sistema nervioso simpticoCatecolaminas elevadasPalidezIrritabilidadCrisis de sudoracinCefalea

Catecolaminas elevadas cido vanillilmandlico y cido homovanlico en orina Cerebro Regin cervical Mediastino posterior Ganglios simpticos para-articos Pelvis Mdula suprarrenal66Neuroblastoma

7-14% de todas las neoplasias malignas en los nios25-50% diagnosticados en el 1 ao de vidaRelacin 1.2-1 predominio masculino25-35% se originan en la mdula suprarrenal, en segundo lugar en la regin paravertebral del mediastino posterior, despus en la regin paravertebral del abdomen.

Rayos trax: calcificaciones 30%Tomografa: paraespinal, calcificaciones en el 80%.Resonancia magntica. Compromiso intramedular.Gammagrama con metaiodobenzulguanidina. Meningocele torcico anterior Raro, se acompaan de anormalidades vertebrales graves. Progresivos en tamao y debilidad paulatina. Resonancia magntica y mielografa.Correccin quirrgica. Quistes neuroentricosMasas qusticas raras.Conectan el sistema nervioso y el tubo digestivo.Falta de separacin del notocordio y el intestino anterior.Masa adyacente a una anomala raqudea.Centelleografa con pectenio 99mResonancia magnticaReferencias Clinton C. Tumores de Mediastino. Cap.25. En: Ashcraft, Ciruga Peditrica.3 Ed. Mxico: Mc Graw-Hill, 2002: 339-345.Caldern, C. et al. Diagnstico y tratamiento quirrgico de las masas mediastinales en nios. Acta pediatr Mex 2005;26(2) 79-89. Imaging Evaluation of Pediatric Mediastinal Masses. Franco et al. Radiol Clin N Am 43 (2005) 325 353Tumores del mediastino en nios. Daniela Otrela et al. Rev. Ped. Elec. [en lnea] 2009, Vol 6, N 2. ISSN 0718-0918Klein D Marcelo, Melipilln A Yorky, Garca B Cristin. Caso Radiolgico Peditrico. Rev. chil. enferm. respir. [revista en la Internet]. 2005 Ene [citado 2013 Mayo 14] ; 21(1): 39-41. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0717-73482005000100006&lng=es. Gracias!!!!