hematopoyesis a Ferropriva y a Megaloblastica

8/18/2019 hematopoyesis a Ferropriva y a Megaloblastica

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Presentación dePresentación deHematologíaHematología

Cátedra de medicina IICátedra de medicina IIDr. German SánchezDr. German Sánchez

20082008



TemasTemas

! Hemato"o#esis

! $nemia %erro"&nica

! $nemia 'egalo(lástica



Hemato"o#esisHemato"o#esis




! De)inición

hematopoyesis *haemato"oiesis+ hemato"oiesis,). -%isiol. anim. Proceso de )ormación de la sangre en el c/er"o.

haî ma/ mato‑ ‑ ‑ ἷ‑1‑1345 -gr. 6sangre7 poie

‑ 94:;< -gr.6hacer+ )a(ricar7 sis‑ -gr.*=eng. (ase gr. >eol. s. ?I?. $c/@ado "or 'a#ne en A8B.,




! rganos Hemato"o#&ticos.! Erganización segFn eta"as del desarrollo

stado m(rionario - "rimeras semana

Saco itelino stado m(rionarioJ%etal - desde "rimer mes+hasta nacimiento.

Hígado+ Kazo+ Ganglios =in)áticos.

stado %etal - c/arto mes Lida em(rionaria '&d/la ósea.

$l >acimiento "rácticamente toda la med/la óseaes hemato"o#&tica.




! rganos Hemato"o#&ticos.

! Erganización segFn eta"as del desarrollo

n los Primeros $@os de ida la )ormación desangre se centraliza - =e# >eMman sto signi)ica N/e se da mas hemato"o#esis en los

h/esos de TóraO # "elLis # menos en los h/esos largos.

n $d/ltos el órgano Hemato"o#&tico es la med/la ósea



Hemato"o#esis.Hemato"o#esis.

! C&l/las Tallo - stem cells Son las c&l/las toti"otenciales de donde se inicia la

)ormación de las c&l/las sang/íneas. Características

! $/torrenoLacion! Proli)eración! Di)erenciación.

'or)ológicamente Indisting/i(le de otras c&l/las+

"roli)eratiLas+ "ero se disting/einm/no)enoti"icamente.! Contiene $ntígeno de inmad/rez CD! >o Contiene $ntígenos de di)erenciación -CDA++A++UA




! Vnidad %ormadora de Colonias.! Siglas en ingles C%V - colon# )orming Vnits ! C&l/la ca"az de originar colonias de c&l/las mad/ras similares en

si.! >omenclat/ra (asada en s/ ca"acidad "rod/ctora de colonias

es"eci)icas. C%VJG> %orma Gran/locitos >e/tro)ilos C%VJ' %orma 'onocitos C%VJ %orma ritrocitos C%VJo %orma osino)ilos C%VJ(a %orma Kaso)ilos

C%VJK %orma lin)ocitos K C%VJT %orma lin)ocitos T C%VJ'W %orma PlaN/etas




! K%V - K/rst %orming Vnits

! Vnidades %ormadoras QeO"losiLasR

! Se dan en la línea ritrocítica #'egacariocítica antes de las C%VJ # delas C%VJ'W

! Tienen ca"acidad de crecimientoeO"losiLo+ o sea dan )orma a grandescolonias.




Histología de la 'ed/la ósea.! 'ed/la Xoa -'ed/la Hemato"o#&tica

C&l/las hemato"o#&ticas stroma

! 'ed/la $marilla %ormada "or grasa. 'icroam(iente Hemato"o#&tico

! Contiene %i(ro(lastos.

$di"ocitos 'acró)agos C&l/las endoteliales C&l/las retic/lares




Histología de la 'ed/la ósea.

stroma! %/nciones

A. Prod/ce la 'atriz eOtracel/lar.! SirLe de a"o#o )ísico # controla la salida de las

c&l/las hemáticas de la med/la a sangre "eri)&rica.

2. Prod/cción de citoN/inas.

! Tra(aan de manera a/tocrina # "arcrina a)ectandoel com"ortamiento cel/lar.

! %actores de Crecimiento Hemato"o#&tico.




Homeostasis en la m&d/la ósea.! Com/nicación intercel/lar

! Proteínas de control.

! $"o"tosis. Por medio de las enzimas cas"asas



$nemia %erro"&nica. $nemia %erro"&nica.

De)inición

anemia *anaemia,). -Patol. m"o(recimiento de la sangre "or dismin/ción de s/cantidad total o cantidad de hemoglo(ina.a /an

‑ ‑ Y -gr. 6no7 ἀ‑ ἀ ‑ haî ma/ mato‑ ‑ ‑ 1 1345 -gr. 6sangre7 ἷ‑ ‑

íā‑ -gr.*=eng. (ase gr. $ntig/o. n gr. anaimíā Y:1Z es 6carencia deἀ

sangre7 en $ristóteles+ s. I a.C.+ reintrod/cido en A[UA en )r.anémie.,

ferropenia ). -Patol. Carencia de hierro en el organismo+ con tasa anormalmente (aade hierro en el "lasma+ hematíes # de"ósitos.ferrum -lat. 6hierro7 peníā 9\YZ -gr. 6carencia+ "o(reza7*=eng. (ase hí(rido gr.lat. >eol. -s. ?I? o ??.,




=a )orma de anemia mas comFn.

De Ti"o 'icrocítico hi"ocromico.

Se "rod/ce "or alteraciones del meta(olismo

del hierro.! D&)icit de ingesta

! Perdidas

! $/mento de la necesidad.



$nemia %erro"&nica. $nemia %erro"&nica. 'ol&c/la de %erritina.




$(sorción del Hierro D/odeno # Primera "orcióndel ]e#/no.

! sta a(sorción esta reg/lada "or los de"ósitos

)&rricos en el organismo+ entre menor cantidad delos mismos ma#or es la a(sorción de hierro en losenterocitos.

! %actores N/e )aLorecen la a(sorción HC=^+ '/cina+ Sales (iliares+ _cidos Ergánicos+

$z/cares.

! %actores N/e inhi(en la a(sorción _lcalis+ %os)atos+ ca)&+ te+ "roteínas+ cereales




$limentos N/e contienen altas cantidades dehierro.

s"inacas+ Carne+ Hígado+

Pescado+ Gar(anzo+%rioles+ lenteas.




Distri(/ción orgánica del Hierro.! %/ncionante U0J[0`

! Circ/lante Jmg

! n De"ósitos 2BJ0`! Intracel/lar A`




>ecesidades de Hierro del Erganismo. $DV=TE

! >ormalmente Amgdía! =a dieta da A0mgdía a"roO.! Se a(sor(e /n A0` Fnicamente a/nN/e "/ede llegar a /n 0` en

condiciones en N/e sea necesario. 'VbX CE> $CTIID$D '>STXV$=.! A.B a 2mgdía! Por cada 2ml de sangre se "ierde Amg de hierro.

XCI> >$CIDE $ TX'I>E.! $/menta el reN/erimiento "or s/ hemólisis )isiológica

$DE=SC>T! $/menta

'VbX 'K$X$$D$! $/menta.




Ca/sas de la $nemia %erro"&nica.! Dismin/ir la ingesta de hierro.

Dieta+ $noreOia+ Po(reza+ comidas rá"idas etc.

! Dismin/ción en la $(sorción de hierro. Gastrectomía+ Sd. 'ala(sorción+ Parásitos. tc.

! $/mento en la necesidad de hierro. =actancia+ m(arazo+ $dolescencia

! $/mento de la "erdida de hierro. Sangrados+ Hi"ermenorrea+ 'etrorragia

Eo sangrados DigestiLos.




Clínica

Se diLide en 2 Síndromes

Síndrome $n&mico.

Síndrome %erro"enico.




Síndrome $n&mico.

Clínica! Ca(eza

'areos+ $c/)&nos - tinit/s + %os)enos - manchas en losoos + ce)alea+ L&rtigo+ cam(ios de h/mor e irrita(ilidad.

! Corazón Pal"itación+ so"los )/ncionales+ disnea+ angina.

! 'Fsc/los # Teidos

tenia + "alidez+ )atiga m/sc/lar #

calam(res.




Síndrome %erro"enico Clínica

! "itelio # %aneras.

$lo"ecia+ P/ntas del "elo a(iertas+ /@as )rágiles+"latoniN/ia+ coiloniN/ia+ a"ert/ra en las comis/ras(/cales+ glositis+ escleróticas az/les.

! >e/rológico. Geo)agia+ Síndrome de "ica+ ingesta de hielo+ ingesta de

granos de ca)&+ almidón+ "iedras+ cal+ etc. Trastornos de la cond/cta.

! %ísicos. Xetraso del crecimiento.




Hemograma en $nemia %erro"&nica.

J Xecordar N/e es 'icrocítica hi"ocromica.

J HK Dismin/ido - nos da el nom(re anemia

J C' Dismin/ido - nos da el tama@o cel/larJ HC' Dismin/ido -nos da el color




=a(oratorio de est/dio del Hierro! Sideremia Hierro en sangre Kao.

! Ca"acidad de %iación Trans)errina - C%T $lta

! ndice de Sat/ración Trans)errina Kao! %erritina ^^'as Im"ortante^^ '/# Kaa

! Proto"or)irina ritrocitaria =i(re $lto




$ntes del Tratamiento InLestigar el origen dela anemia EbE

! >/tricional

! $/mento de la necesidad! Trastorno de la $(sorción

! Perdidas sang/ineas




Tratamiento! Hierro o - s/l)ato )erroso

AB0mgdía - se a(sor(en solo 0mgdía

Tiem"o al menos de U meses+ no solo normalizar el

tratamiento+ sino s/(ir las reserLas cor"orales. Tomar en $#/nas ad/nto a it. C.

Xecordar la Ingesta de hierro "rod/ce heces negr/zcas.

! P$X>TX$=. I' o I.

Pre"arados normalmente con B0mg In#ección dolorosa

In#ección dea manchas osc/ras - eOce"cionalmente se haListo ana)ilaOia



$nemia 'egalo(lástica $nemia 'egalo(lástica

J De)inición

megaloblasto *megalo(last,m. -Citol. Hematíe n/cleado gigante.mega/megal

‑ 1;f1\f -gr. 6grande7 blasto‑ jk35

-gr. 6germen+ reto@o7 *modern. tam(i&n 6)orma cel/larinmad/ra7,*=eng. (ase gr. >eol. s. ?I?. A8,




J Se de(e a /na de)iciencia de )actoresmad/ratiLos de la eritro"o#esis.

J itamina KA2

J _cido %ólico

J EbE l hom(re no "/ede sintetizar ni )olatos nico(alamina necesita eOtraerlos de los alimentos.




J $(sorción de la co(alamina -itamina KA2.J Procede de los alimentos.J n el estomago se /ne a /na "roteína X - ha"tocorrina

esta es sintetizada "or la m/cosa gástrica.J =a /nión Co(alaminaJProteína X se se"ara en d/odeno.

J =a Co(alamina se /ne al %actor Intrínseco en el D/odeno.J =a Co(alaminaJ%I+ llegan a #e#/no # a ileon.J l enterocito del ileon a(sor(e el com"leo - "or medio de

rece"tores ^^J Se se"ara el Com"leto Co(alaminaJ%I dentro del eritrocito

J =a Co(alamina se /ne a la Transco(alamina II donde "asa ala sangre "ortal.J ^^ oo ha# antic/er"os contra los rece"tores de a(sorción del

com"leo co(alaminaJ%I




J %ormas de Co(alamina en el organismoJ A. 'etilco(alamina - )orma circ/lante

J 2. $denosilco(alamina - )orma "ara de"ósitos

XeN/erimientos de Co(alamina. XeN/erimiento Diario 2JBmg

De"ósitos 2000JB000mg

Para gastar los de"ósitos se oc/"an a"roO. A000 días.

$limentos Xicos en itamina KA2=eche+ H/eLo+ Carne+ Pescado




J $(sorción de el _cido %ólico - )olatos J Se ingieren como "oligl/tamatosJ n Intestino se hacen monogl/tamatos.J

Se $(sor(e en el ]e#/no.J Se Trans)orma en el enterocito en'etiltetrahidro)olato. - 'etilJTH%

J ste 'etilJTH%+ "asa a sangre # es trans"ortado"or al(Fminas.

J Tam(i&n se trans"orta en %orma =i(re.J n las c&l/las "or medio de la co(alamina se

trans)orma en Tetrahidro)olato -TH%

$ i ' l (lá ti$ i ' l (lá ti




$ i ' l (lá ti$ i ' l (lá ti



$nemia 'egalo(lástica $nemia 'egalo(lásticaJ Síntesis de D>$ 'eta(olismo del

%olato # la itamina KA2.




J Ti"os de $nemia 'egalo(lásticaJ D&)icit de itamina KA2

J D&)icit _cido %ólico

J Por $lteraciones de Síntesis de D>$J Cong&nitas

J Eroticoacid/ria D&)icit en el meta(olismo de las"irimidinas.

J $dN/iridasJ %ármacos N/e inhi(an la síntesis de (ases "/rinicas o"irimidicas.




J D&)icit de Co(alamina. -ca/sasJ $lteración de la $(sorción

J D&)icit de )actor intrínseco - anemia perniciosaJ Gastrectomía+ $ntiJH2J $tro)ia Gástrica - "/ede ser a/toinm/neJ $clorhidria.J $/toinm/ne

J Se ha asociado a otras en)ermedades a/toinm/nes.

J $ntic/er"os anti c&l/las "arietales.J Xecordar los antic/er"os anti rece"tores deCo(alaminaJ%I.

J Se $socia con. C$. Gástrico.




J D&)icit de Co(alamina. -ca/sasJ $lteración de la $(sorción

J D&)icit de enzimas "ancreáticas

J $lteraciones del Intestino delgadoJ Parásitos.




J D&)icit de Co(alamina. -ca/sasJ Descenso en la ingesta

J Dieta Inadec/ada

J $lteraciones del Trans"orte.-rarasJ D&)icit cong&nito de Transco(alamina II

J D&)icit )/ncional de Transco(alamina II

J $/mento de los reN/erimientosJ %isiológicos m(arazo+ =actancia

J Patológicos Hi"ertiroidismo+ le/cemias+ anemiashemolíticas.




J D&)icit de Co(alamina.J Clínica.

J Síndrome $n&mico.J Síndrome de d&)icit de co(alamina.

J "iteliales Glositis+ - leng/a roa+ lisa J S/(ictericia a(orto Intramed/lar -Hemólisis Intramed/lar.J >e/rológicas

J Desmielinizacion de los cordones "ost. ] lat. De la med/laes"inal.

J Parestesias+ $lteración de la sensi(ilidad Li(ratoriaJ $taOia+ Xom(erg PositiLo. Trastorno motilidad miem(ros

In)eriores.J PsiN/iátricas

J De"resión+ ne/rosis - loc/ra 'egalo(lástica




J D&)icit de Co(alamina.J =a(oratorio # ga(inete.

J HK m/# (aa UgdlJ C' m/# alto AA0)l

J HC' altoJ KA2 dismin/idoJ Tests de $/to $ntic/er"osJ Test de SchillingJ Vn 20` "/ede tener )erro"enia asociada.

J Gastrosco"ía "ara (/scar $tro)ia gástrica.J 'ed/la sea con cam(ios 'egalo(lásticos.

J Perdida relación nFcleo cito"lasma.




J D&)icit de Co(alamina.J Test de Schilling.J SirLe "ara determinar si la anemia se de(e a alteraciones en el )actor

intrínseco.J Xealización del Test.

J Paciente en a#/no de A2 horas.

J Se le cianoco(alamina s/)iciente como "ara sat/rar la transco(alamina IIJ Se le da Cianoco(alamina 'arcada E.J Como anteriormente la Transco(alamina esta sat/rada+ la Cianoco(alamina

'arcada+ al a(sor(erse se La a eliminar "or orina.J Se recoge orina de 2 horas.

J Inter"retación

J >ormalmente se elimina "or orina A de la dosis marcadaJ Si ha# anemia "erniciosa se elimina de /n B` de la dosis 'arcada "orN/eno se "/ede a(sor(er.

J Si el test es anormal se "/ede re"etir dando Co(alamina E mas )actorintrínseco si se normaliza+ ha# de)iciencia de %I+ sino la ca/sa es otra.



D&)icit de _cido %ólico.D&)icit de _cido %ólico.




! D&)icit de _cido %ólico. -ca/sas $lteraciones de la Ingesta.

! Dieta "o(re

! Pocos Legetales EbE so(re cocinar los Legetales destr/#e el ácido )ólico #a

N/e este es m/# termolá(il.

$lteraciones de la Ingesta.! Xesecion Intestinal

! 'ala(sorción $/mento de los reN/erimientos.

! m(arazo+ =actancia. P/(ertad+ le/cemia+ hemólisis etc.




! D&)icit de _cido %ólico. Clínica

! Ig/al a la del d&)icit de itamina KA2 "ero sin

alteraciones ne/ro"siN/iatricas. =a(oratorio # ga(inete

! Ig/al a la de la de)iciencia de itamina KA2 "erocon la co(alamina alta # el _cido )ólico (ao.




J TratamientoJ itamina KA2 # _cido %ólicoJ n Casos GraLes trans)/siones Sang/íneas.J ^^^^^ EbE ^^^^

J n caso de >E conocer el "ro(lema o el d&)icit es"eci)ico >V>C$

dar _cido )ólico Fnicamente+ "orN/e si ha# d&)icit de co(alamina #no de ácido )ólico agraLa los los "ro(lemas ne/rológicos.

J Si se reN/iere tratamiento de emergencia # no se conoce el"ro(lema "rinci"al dar $c. %ólico # Co(alamina.

J C/ando se conoce el d&)icit es"eci)ico+ dar Co(alamina o $c

%ólico como se reN/iera.J $c %ólico E AJBmgdía O meses si o no se "/ede $dm. I'J Co(alamina I' en )orma de hidroOico(alamina A000/g diarios O A

semana+ l/ego si la ca/sa del d&)icit no es trata(le+ dar dosis demantenimiento cada 2J meses.




J Lal/ación del Tratamiento.J =/ego de UJ8 días de tratamiento+ se da /n

marcado a/mento de retic/locitos en sangre+ loN/e indica N/e el tratamiento esta )/ncionando.

-Pico retic/lositario de 8`

J Xecordar la $nemia 'egalo(lástica es /na $nemia '$CXECITIC$ "ero no es la V>IC$ $>'I$ '$CXECITIC$. E sea el C'"/ede estar alto en otras sit/aciones.

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