GELİŞİMSEL KALÇA DİSPLAZİSİ

Dr. Ali TERKURANOMÜTF Ortopedi ve Travmatoloji

A.D.

Genel anatomi

Tanım

Tarihçe

İnsidans

Etyoloji

Sınıflandırma

Fizik muayene

Tanı

Embriyoloji

• Femur başı ve asetabulum aynı primitif mezankimal hücreden köken alır.

• İntrauterin hayatın yedinci haftasında, primitif kıkırdakta gelecekteki femur başı ve asetabulumu belirleyen bir yarık gelişir.

• 10-11. haftalarda kalça ekleminin tüm komponentleri sferik bir femur başı, fincan şekilli asetabulum, ligamentum teres, sinovium ve kapsül tamamen şekillenmiştir.

• Doğumda asetabulum ve femur başı kıkırdaktan oluşur

• Normal femurda ossifikasyon merkezi postnatal 4-7. Aylarda görülmeye başlar

• Kemik asetabulum 8 yaş civarında ortaya çıkar

Anatomi

• Os coxae– Üç kemiğin birleşmesinden

oluşmuştur.– Os ilium; kalça kemiğinin en geniş

parçasıdır ve acetabulumun 2/5 oluşturur

– Os ischium; Corpus ve ramus diye iki parçaya ayrılır. Corpus acetabulumun yapısına katılır ve acetabulumun 2/5 oluşturur

– Os pubis; acetabulumun 1/5 oluşturur

– Çocuklarda bu üç kemiğin, acetabulum içinde ‘’Y’’ harfi şeklinde kıkırdaklarla birleştiği görülür,

– Kemiksel gelişim tamamlanıncaya kadar bu bölgeye Y kıkırdağı adı verilir,

– 15-17 yaşlarında kalça kemiğini oluşturacak şekilde kaynarlar.

Anatomi

• Top soket tipi eklem

• Acetabulum eklemin konkav yüzünü

• Femur eklemin konveks yüzünü

Anatomi

• Asetabulumun aşağı kısmındaki çentiğe incisura acetabuli adı verilir ve arasında lig. transversum asetabuli vardır.

• Asetabulumun sadece yarımay şeklindeki hiyalin kıkırdakla örtülü olan, facies lunata denilen periferik kısmı ekleme katılır.

• Facies lunatanın bulunduğu parça, asetabulumun en kalın parçasıdır. Femur başı ile ilişkide olan ve vücut ağırlığını femur başına aktaran asıl kısım burasıdır.

• Asetabulumun kenarları 5-6 mm’lik fibröz kıkırdaktan yapılmış bir halka ile yükseltilmiştir (labrum acetabulare). Bu yapı asetabulumu derinleştirir ve kalçanın yerinden çıkmasına engel olur (negatif basınç).

• Ekleme yük geldiğinde

asetabulum kenarları kapanarak femur başına temas artar.

• Asetabular yüzey sagital düzlemle 40oposterior,transvers düzlem ile 60o laterale doğru dönük bakar

120-130

– Bir kürenin 2/3’ü kadar olan caput femoris, asetabulum ile eklem yaparak kalça eklemini oluşturur.

– Femur başını cisme bağlayan kısma collum femoris denir. Collum yukarıdan aşağıya ve dıştan içe eğik durumdadır. Gövde ile arasında kişiden kişiye değişmekle beraber erişkinde 120 ile 130 derece arasında açı vardır. Bu açıya kollodiafizer açı denir.

– Femur boynu ekseni ile femur kondillerinin transvers ekseni arasında açıklığı hafif öne bakan, ortalama 15 derecelik anteversiyon açısı vardır.

Os femoris

Tanım

• Doğumdan önce veya hemen sonra,

• Eklemin yapısı veya gelişimindeki bozukluk nedeniyle

• Femur başının, asetabulum ile normal ilişkisinden farklı bir yere,

• Kapsul içi yer değiştirmesini içeren ilerleyici şekil bozukluğudur.

Tarihçe

• 1826 Guillaume Dupuytren ana patolojinin femur başının yer değiştirmesi

• 1828 Arthur Krida kapalı reduksiyonun küçük çocuklarda başarı olduğunu söyledi

• 1909 Kohler ve 1911 Shenton GKD radyolojik bulguları tarifledi

• 1914 Le Damany çıkmaya musait kalçayı tarifledi

• 1927 Putti erken tedavinin yararlarını gösterdi

• 1937 Ortoloni kalça fizik muayene tarifledi

• 1946 İtalya’da GKD tanı, önleme ve teadvi merkezi kuruldu.

İnsidans

• Normal populasyonda görülme sıklığı %0,1-0,4’dür

• Kızlarda 6-7 kat fazla görülür

• Ailesinde DKÇ olan bebeklerde görülme sıklığı %20-30’dur.

• Makad gelişle doğan bebeklerde daha sıktır.

• Beyaz ırkta daha sıktır.

• %40 bilateraldir

• Sol kalçada daha sık görülür.

• Çoğul gebeliklerde ve ilk doğumlarda daha sık görülür.

Etyoloji

• Multifaktöryeldir • Hormonlar

• Relaksin,• Estrojen,• Progesteron

• Genetik: otozomal dominant ?• Irk• Cinsiyet• Mekanik faktörler

– İntrauterin: oligohidramniyoz,fazla uterus tonusu– Doğum sırasında: makad geliş– Postnatal: KUNDAKLAMA

Birlikte görülen durumlar

• Tortikolliste %14-20

• Metatarsus adduktus %1.5-10

• Pes kalkaneovalgus %15-25

• Plajiosefali %20-30

• GKD’nin ciddi formudur

• Nadir görülür.

• Primer germ hücrelerinde defekt vardır.

• İntrauterin anormal gelişmeye bağlı olarak oluşur.

– Artrogripozis multiplex konjenita,– Myelomeningosel,– Lumbosakral agenezi,– Kromozom anomalileri

1.TERATOLOJİK (Atipik) GRUP:

generalize konjenital deformitelerle birlikte

görülebilir.

2.TİPİK GRUP

• En sık görülen formdur.• Patolojik değişiklikler doğumdan sonra

3-4 yıl içinde gelişimini tamamlar.• Postnatal karekterine göre 3 gruba

ayrılır.– a)Anstabil kalça – b)Sublukse kalça– c)Disloke kalça

Anstabil kalça

• Femur başı asetabulumun içindedir.

• Barlow ve Ortolani manevraları ile kolaylıkla sublukse veya disloke edildikten sonra tekrar redükte edilebilir.

Sublukse kalça

• Femur başı asetabulumun içinde olmakla beraber bir bölümü laterale ve superiora yer değiştirmiştir.

Disloke kalça

• Femur başı tamamen asetabulumun dışındadır.

Patofizyoloji

• Kapsül ve ilişkili olduğu ligamentlerin gevşekliğidir.

• Kapsül zamanla uzar ve kalınlaşır.

• Çevre dokulara yapışır ve şekli bozulur.

• Ağırlık ve yük taşıma nedeniyle, femur başı yukarı doğru deplase olurken, kapsülde ona adapte olur.

• Ancak bu olay esnasında, gergin olan iliopsoas tendonunun basısı nedeniyle kapsül “kum saati” görünümünü alır

Patofizyoloji

• Limbus

• Ligamentum teres

• Pulvinar

Yenidoğan Dönemi

• Eklemlerde laksisite• Uyluk ve inguinal pililerde asimetri ve

derinleşme• Ekstremitede dış rotasyon ve abdüksiyon

kısıtlılığı• Normalde olan fizyolojik diz fleksiyon

kontraktürünün kaybolması• Ortolani belirtisi +• Barlow testi +

Barlow testi

• Muayene eden hekim, femur başını asetabulum içerisinden sublukse veya disloke etmeye çalışır.

• Kalça adduksiyonda iken posteriora doğru kaydırmak için hafif bir kuvvet uygulanır.

• Muayene edenin parmakları büyük trokanter üzerinde olmalı ve trokanterin laterale doğru hareketine izin vermelidir.

• Pozitif testte; kalçanın asetabulum dışına kaydığının hissi alınacaktır

Ortolani testi• Muayene eden hekim

tarafından çıkık olan kalçanın redükte edilmesi prensibine dayanır.

• Muayene olacak tarafın dizi bükülüp, kalça 90° fleksiyonda iken

• Hekimin başparmağı dizin iç yüzünde; işaret ve 4.-5. parmakları büyük traokanter üzerinde tutulur iken,

• Kalça hafifçe abdüksiyona getirilir.

• Test pozitif olduğunda, femur başı soket içine kayar ve “klunk” sesi hissedilir.

İnfant dönemi

• Abduksiyon kısıtlılığı

• Galleazi belirtisi

• Pili asimetrisi

• Klisic Testi

Yürüme dönemi

• Doğuştan kalça çıkığı olan çocuklar genellikle daha geç yürümeye başlarlar.

• Tek taraflı çıkıklarda 1.5 yaşına, iki taraflı çıkıklarda ise 2 yaşına kadar yürüme gecikebilir.

• Tek taraflı kalça çıkığı, yürüme dönemindeki çocukta belirgin klinik bulguların ortaya çıkmasına yol açar.

• Etkilenen taraf normal ekstremiteye göre daha kısa kalır ve çocuk etkilenen tarafında parmak ucunda yürümeye başlar.

Yürüme dönemi• Her adım atışta, çıkık

kalçanın adduksiyonuna bağlı olarak pelvis düşer ve çocuk çıkık kalçanın üzerine doğru eğilir.

• Bu yürüyüşe, abduktör topallama veya Trendelenburg yürüyüşü denilir.

• Eğer çocuk diğer ayağını kaldırıp etkilenen ayağı üzerinde durursa, abduktör adalelerin zayıflığına bağlı pelvis horizontal pozisyonunu koruyamaz

• Pelvis normal tarafa doğru düşerken vücut etkilenen tarafa doğru eğilir (Trendelenburg Belirtisi).

Yürüme dönemi

• Yürüme çağında da infant dönemdeki gibi Galleazi testi pozitif olabilir ve aynı zamanda etkilenen tarafta abduksiyon kısıtlığı gözlenebilir.

• İki taraflı çıkıkta, “ördekvari yürüyüş” görülür.

• Kalçanın fleksiyon kontraktürüne sekonder olarak lordozda artış gözlenebilir.

ManyetikRezonans

Görüntüleme

BilgisayarlıTomografi

Artrografi

Direk Grafi

Ultrasonografi

RadyolojikTanı

Ultrasonografi

Ultrasonografi • İlk çizgi ilium kemiğinin lateral

kenarına paralel olacak şekilde çizilir ve “temel çizgi” adı verilir.

• İkinci çizgi ilium ossifiye ucundan asetabulum inferior kemik kenarından geçen teğet çizgidir.

• İki çizgi arasındaki açı “alfa açısı” olarak adlandırılır ve kemik çatı ölçümüdür.

• Üçüncü çizgi labrumun merkezinden asetabulumda konkavitenin konveksiteye döndüğü noktaya çizilendir.

• Temel çizgi ile yaptığı açıya “beta açısı” denir.

• Beta açısı kıkırdak asetabulum (labrum) ölçümüdür

Grafın USG sınıflaması

Tip Alfa açısı Beta açısı

Tanımlama

I >60o <55o Normal

IIa 50o-60o 55o-77o Olgunlaşmamış (<3 ay)

IIb >50o-60o 55o-77o > 3 ay

IIc 43o-49o >77o Asetabulumda yetersizlik

IId 43o-49o >77o Everte dönük labrum

III < 43o >77o Sublukse

IV Ölçülemez Ölçülemez Çıkık

ASETABULER AÇI

• Asetabulumun tavanı ile Hilgenreiner çizgileri arasındaki açıdır.

• Normalde bu açı 1 yaşına kadar 30 derecedir.

• 3 yaşında 20 derecedir.

WİBERG CE AÇISI

• Asetabulum en dış kenarından femur başı ossifikasyon çekirdeğine çizilen çizgi ile Perkins çizgisi arasındaki açıdır.

• Normalde 15-250 • GKD 150 küçüktür.

SHENTON MENARD ÇİZGİSİ

• Normalde obturator deliğin üst kenarı ile femur boynunun alt kenarı bir çemberin parçaları gibi aynı düzlemde bulunur.

• GKD’de bu uyum yoktur.

VON ROSEN I BELİRTİSİ• Simfizis pubis üst

kenarından Hilgenreiner çizgisine paralel bir çizgi çizilir.

• Normalde femur başı bu çizgi ile Hilgenreiner çizgisi arasındadır.

• Femur üst metafiz kenarı alttaki çizgi ile temastadır.

• GKD femur üst metafiz kenarı bu iki çizgi arasında veya üstündedir.

VON ROSEN II BELİRTİSİ

• Bacaklar ekstansiyonda, 450 abdüksiyonda ve 250 iç rotasyonda iken ön arka pelvis grafisi çekilir.

• Femur uzun ekseninden geçen çizgi normalde asetabulum tavanından geçer.

• GKD’de ise bu çizgi daha proksimalden(SİAS veya daha dışardan)geçer.