Diatesis hemoragik Muhammad Aries Fitrian

03009159

• keadaan patologi yang timbul karena kelainan faal hemostasis. • Secara klinis ditandai dengan perdarahan abnormal yang mungkin

spontan atau terjadi setelah suatu kejadian pemicu.

diathesis hemoragik dapat digolongkan menjadi : • karena faktor vaskuler atau kelainan di pembuluh darah,• karena faktor defisiensi atau disfungsi trombosit, dan • diathesis hemoragik karena faktor koagulasi

Hemostasis • proses tubuh yang secara simultan menghentikan perdarahan dari

tempat cedera, sekaligus mempertahankan darah dalam keadaan cair di dalam komponen vaskular• Sistem hemostasis berfungsi memulai pembekuan darah dan

menghentikan perdarahan

• Hemostasis yang normal tergantung dari keseimbangan yang baik dan nteraksi yang kompleks antar komponennya, yaitu : • endotelium• Trombosit dan • rangkaian koagulasi

• Rangkaian peristiwa pada hemostasis pada lokasi jejas vaskular secara umum :

a) Setelah jejas awal terjadi terdapat periode vasokonstriksi arteriol yang singkat

b) Jejas endotel juga membongkar matriks ekstraseluler (ECM) subendotel yang sangat trombogenik

c) Faktor jaringan, suatu faktor prokoagulan dilapisi membran yang disintesis oleh endotel, juga dilepaskan pada lokasi jejas

d) Fibrin terpolimerisasi dan agregat trombosit membentuk suatu sumbat permanen yang keras untuk mencegah perdarahan lebih lanjut

Endotel • Sel endotel mengatur beberapa aspek (dan seringkali berlawanan)

hemostasis normal. Di satu sisi, pada tingkatan dasar sel ini menunjukan adanya perangkat • antitrombosit, antikoagulan, dan fibrinolisis; • di sisi lain, sel ini mampu menunjukan fungsi prokoagulan

• Sifat antikoagulan endotel diperantarai oleh molekul mirip heparin yang mempunyai membran dan trombomodulin, yaitu reseptor trombin spesifik

Trombosit • Trombosit berperan penting dalam hemostasis normal. Pada saat dalam darah, trombosit merupakan cakram halus dilapisi membran yang mengeluarkan sejumlah reseptor glikoprotein kelompok integrin.

• Agregasi trombosit terjadi setelah adhesi dan sekresi. Selain ADP, vasokonstriktor tromboksan A2 (TXA2) yang disekresi oleh trombosit, juga merupakan rangsang penting untuk agregasi trombosit

• Fibrinogen juga penting dalam agregasi trombosit. Aktivasi ADP trombosit menginduksi perubahan konformasional reseptor GpIIb-IIIa pada permukaan trombosit sehingga dapat mengikat fibribogen.

• Kaskade pembekuan merupakan komponen ketiga dari proses hemostasis

• Setiap reaksi dalam jalur pembekuan berasal dari perakitan kompleks yang tersusun atas enzim (faktor koagulasi teraktivasi), substrat (bentuk proenzim faktor koagulasi), dan kofaktor (pemercepat reaksi)

• Selain mengatalisis tahap akhir dalam kaskade pembekuan, trombin juga menunjukkan berbagai macam efek terhadap pembuluh darah dan peradangan lokal, trombin secara aktif bahkan turut berperan dalam membatasi luasnya proses hemostasis

• Selain menginduksi pembekuan, aktivasi kaskade pembekuan juga menggerakkan kaskade fibrinolisis yang akan membatasi ukuran bekuan akhir. Hal ini terutama dilakukan melalui aktivasi plasmin.

Diatesis hemoragik• Diatesis hemoragik diartikan sebagai keadaan patologi yang timbul

karena kelainan faal hemostasis

a) Purpura Henoch Schonlein (HSP) merupakan kelainan inflamasi yang ditandai oleh vaskulitis generalisata pada pembuluh darah kecil di kulit, saluran cerna, ginjal, sendi, dan meskipun jarang dapat di paru dan susunan saraf pusat

• Kriteria diagnosis a) Menurut American College of Rheumatology: - Onset pertama terjadi pada usia ≤ 20 tahun- Purpura non trombositopenia yang dapat dipalpasi- Angina abdominal- Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

b) Menurut European League Against Rheumatism- Purpura yang dapat dipalpasi- Diikuti minimal satu gejala berikut : nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan pada biopsi kulit, artritis akut dan kelainan ginjal (hematuri dan atau proteinuria

b) trombositopenia Trombositopenia terjadi karena satu atau lebih dari tiga proses berikut, 1) penuruan produksi oleh sumsum tulang,2) sekuestrasi, biasa terjadi pada pembesaran limpa, 3) peningkatan destruksi trombosit

c) Purpura Trombositopenia Imun (PTI)suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.

• Penyakit Von Willebrand (PVW)kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi faktor Von Willebrand (FVW).

Terdapat 3 varian utama PVW, masing-masing berbeda dalam beratnya gejala. PVW juga disebut sebagai pseudohemofilia atau hemofilia vaskular. PVW disebabkan oleh kelainan kuantitatif dan atau kualitatif FVw

• Hemofilia penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan secara sex-linked recessive pada kromosom X.

• Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID) merupakan kelainan trombohemoragik yang bisa bersifat akut, subakut, atau kronik dan terjadi sebagai komplikasi sekunder pada berbagai penyakit

• Defisiensi vit K Vitamin K merupakan naftoquinon yang berperan serta pada fosforilasi oksidatif. Tidak adanya atau kegagalan dalam absorbsi vitamin K berakibat pada hipoprotrombinemia dan menurunnya sintesis prokonvertin hati. Protrombin (faktor II) dan prokonvertin (faktor VII) penting untuk proses koagulasi