Ppt Aries Fitrian

34
Diatesis hemoragik Muhammad Aries Fitrian 03009159

description

olpi

Transcript of Ppt Aries Fitrian

Page 1: Ppt Aries Fitrian

Diatesis hemoragik Muhammad Aries Fitrian

03009159

Page 2: Ppt Aries Fitrian

• keadaan patologi yang timbul karena kelainan faal hemostasis. • Secara klinis ditandai dengan perdarahan abnormal yang mungkin

spontan atau terjadi setelah suatu kejadian pemicu.

Page 3: Ppt Aries Fitrian

diathesis hemoragik dapat digolongkan menjadi : • karena faktor vaskuler atau kelainan di pembuluh darah,• karena faktor defisiensi atau disfungsi trombosit, dan • diathesis hemoragik karena faktor koagulasi

Page 4: Ppt Aries Fitrian

Hemostasis • proses tubuh yang secara simultan menghentikan perdarahan dari

tempat cedera, sekaligus mempertahankan darah dalam keadaan cair di dalam komponen vaskular• Sistem hemostasis berfungsi memulai pembekuan darah dan

menghentikan perdarahan

Page 5: Ppt Aries Fitrian

• Hemostasis yang normal tergantung dari keseimbangan yang baik dan nteraksi yang kompleks antar komponennya, yaitu : • endotelium• Trombosit dan • rangkaian koagulasi

Page 6: Ppt Aries Fitrian

• Rangkaian peristiwa pada hemostasis pada lokasi jejas vaskular secara umum :

a) Setelah jejas awal terjadi terdapat periode vasokonstriksi arteriol yang singkat

b) Jejas endotel juga membongkar matriks ekstraseluler (ECM) subendotel yang sangat trombogenik

c) Faktor jaringan, suatu faktor prokoagulan dilapisi membran yang disintesis oleh endotel, juga dilepaskan pada lokasi jejas

d) Fibrin terpolimerisasi dan agregat trombosit membentuk suatu sumbat permanen yang keras untuk mencegah perdarahan lebih lanjut

Page 7: Ppt Aries Fitrian
Page 8: Ppt Aries Fitrian

Endotel • Sel endotel mengatur beberapa aspek (dan seringkali berlawanan)

hemostasis normal. Di satu sisi, pada tingkatan dasar sel ini menunjukan adanya perangkat • antitrombosit, antikoagulan, dan fibrinolisis; • di sisi lain, sel ini mampu menunjukan fungsi prokoagulan

Page 9: Ppt Aries Fitrian

• Sifat antikoagulan endotel diperantarai oleh molekul mirip heparin yang mempunyai membran dan trombomodulin, yaitu reseptor trombin spesifik

Page 10: Ppt Aries Fitrian
Page 11: Ppt Aries Fitrian

Trombosit • Trombosit berperan penting dalam hemostasis normal. Pada saat dalam darah, trombosit merupakan cakram halus dilapisi membran yang mengeluarkan sejumlah reseptor glikoprotein kelompok integrin.

Page 12: Ppt Aries Fitrian
Page 13: Ppt Aries Fitrian

• Agregasi trombosit terjadi setelah adhesi dan sekresi. Selain ADP, vasokonstriktor tromboksan A2 (TXA2) yang disekresi oleh trombosit, juga merupakan rangsang penting untuk agregasi trombosit

• Fibrinogen juga penting dalam agregasi trombosit. Aktivasi ADP trombosit menginduksi perubahan konformasional reseptor GpIIb-IIIa pada permukaan trombosit sehingga dapat mengikat fibribogen.

Page 14: Ppt Aries Fitrian

• Kaskade pembekuan merupakan komponen ketiga dari proses hemostasis

Page 15: Ppt Aries Fitrian

• Setiap reaksi dalam jalur pembekuan berasal dari perakitan kompleks yang tersusun atas enzim (faktor koagulasi teraktivasi), substrat (bentuk proenzim faktor koagulasi), dan kofaktor (pemercepat reaksi)

Page 16: Ppt Aries Fitrian

• Selain mengatalisis tahap akhir dalam kaskade pembekuan, trombin juga menunjukkan berbagai macam efek terhadap pembuluh darah dan peradangan lokal, trombin secara aktif bahkan turut berperan dalam membatasi luasnya proses hemostasis

Page 17: Ppt Aries Fitrian

• Selain menginduksi pembekuan, aktivasi kaskade pembekuan juga menggerakkan kaskade fibrinolisis yang akan membatasi ukuran bekuan akhir. Hal ini terutama dilakukan melalui aktivasi plasmin.

Page 18: Ppt Aries Fitrian

Diatesis hemoragik• Diatesis hemoragik diartikan sebagai keadaan patologi yang timbul

karena kelainan faal hemostasis

Page 19: Ppt Aries Fitrian

a) Purpura Henoch Schonlein (HSP) merupakan kelainan inflamasi yang ditandai oleh vaskulitis generalisata pada pembuluh darah kecil di kulit, saluran cerna, ginjal, sendi, dan meskipun jarang dapat di paru dan susunan saraf pusat

Page 20: Ppt Aries Fitrian
Page 21: Ppt Aries Fitrian
Page 22: Ppt Aries Fitrian

• Kriteria diagnosis a) Menurut American College of Rheumatology: - Onset pertama terjadi pada usia ≤ 20 tahun- Purpura non trombositopenia yang dapat dipalpasi- Angina abdominal- Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula

Page 23: Ppt Aries Fitrian

b) Menurut European League Against Rheumatism- Purpura yang dapat dipalpasi- Diikuti minimal satu gejala berikut : nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan pada biopsi kulit, artritis akut dan kelainan ginjal (hematuri dan atau proteinuria

Page 24: Ppt Aries Fitrian

b) trombositopenia Trombositopenia terjadi karena satu atau lebih dari tiga proses berikut, 1) penuruan produksi oleh sumsum tulang,2) sekuestrasi, biasa terjadi pada pembesaran limpa, 3) peningkatan destruksi trombosit

Page 25: Ppt Aries Fitrian

c) Purpura Trombositopenia Imun (PTI)suatu kelainan didapat yang berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran trombosit secara dini dalam sistem retikuloendotelial akibat adanya autoantibodi terhadap trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.

Page 26: Ppt Aries Fitrian
Page 27: Ppt Aries Fitrian
Page 28: Ppt Aries Fitrian

• Penyakit Von Willebrand (PVW)kelainan perdarahan herediter disebabkan oleh defisiensi faktor Von Willebrand (FVW).

Page 29: Ppt Aries Fitrian

Terdapat 3 varian utama PVW, masing-masing berbeda dalam beratnya gejala. PVW juga disebut sebagai pseudohemofilia atau hemofilia vaskular. PVW disebabkan oleh kelainan kuantitatif dan atau kualitatif FVw

Page 30: Ppt Aries Fitrian

• Hemofilia penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan secara sex-linked recessive pada kromosom X.

Page 31: Ppt Aries Fitrian

• Koagulasi Intravaskular Diseminata (KID) merupakan kelainan trombohemoragik yang bisa bersifat akut, subakut, atau kronik dan terjadi sebagai komplikasi sekunder pada berbagai penyakit

Page 32: Ppt Aries Fitrian
Page 33: Ppt Aries Fitrian

• Defisiensi vit K Vitamin K merupakan naftoquinon yang berperan serta pada fosforilasi oksidatif. Tidak adanya atau kegagalan dalam absorbsi vitamin K berakibat pada hipoprotrombinemia dan menurunnya sintesis prokonvertin hati. Protrombin (faktor II) dan prokonvertin (faktor VII) penting untuk proses koagulasi

Page 34: Ppt Aries Fitrian