Interesting case conference

Identification data

• ผู้��ป่�วยเด็�กชายไทย อาย� 4 ป่� •ภู�มิ�ลำ�าเนา อ.แมิ�ทะ จ.ลำ�าป่าง•ผู้��ป่�วยอย��ในความิด็�แลำของ มิารด็า•ป่ระว#ติ�ได็�จากมิารด็า แลำะเวชระเบี&ยน •ความิน�าเช'(อถื'อ มิาก• ว#นท&(เข�าร#บีการร#กษา 24 มิกราคมิ 2557

Chief complaint

ไข� ซึ,มิลำง 6 ช#(วโมิง ก�อนมิาโรงพยาบีาลำ

Present illness

•1 ว#นก�อน ไข�สู�ง หนาวสู#(น ไมิ�ไอ ไมิ�มิ&น�1ามิ�ก ไป่ร#กษาท&( รพช ว#ด็ไข� 40 c ได็�ยาลำด็ไข� เช�ด็ติ#ว อาการไมิ�ด็&ข,1น •6 ช#(วโมิงก�อนมิา ย#งมิ&ไข�สู�งหนาวสู#(น ซึ,มิลำง ทานข�าว นมิไมิ�ได็� ไมิ�อาเจ&ยนไมิ�ถื�ายเหลำว ไมิ�มิ&ช#กเกร�ง ไมิ�มิ&อ�อนแรง ไมิ�มิ&ผู้'(นข,1นติามิติ#ว เช�ด็ติ#วทานยาแลำ�วไมิ�ด็&ข,1น

Past history

• โรคป่ระจ�าติ#ว • Beta- Thalassemia trait (Hb typing A2A %A2 4.8% )• Goucher’s disease S/P Splenectomy • อาย� 1 ป่� 6 เด็'อน มิาติรวจติ�ด็ติามิ CBC – Bicytopenia (Hct 23.7,

Platelet 90,000, WBC 10,200) ร�วมิก#บีมิ&ป่ระว#ติ� Family history จ,งท�า BMA for smear Multiple tissue like paper histiocyte cell• อาย� 2 ป่� 10 เด็'อน (16/11/55) ได็� Pneumovac 1 amp IM แลำะ

Consult SxPED • 4/12/55 Splenectomy : Gaucher disease

Past history

•ป่ระว#ติ�การร#กษา• เคยนอนโรงพยาบีาลำด็�วย AGE 1 คร#1ง แลำะ Streptococcus pneumoniae

septicemia 1 คร#1ง• อาย� 3 ป่� 7 เด็'อน – S. pneumoniae septicemia

• CBC WBC 15,000, PMN 50 Lymp 35• H/C Strep. Pneumo (26,29 สู�งหาคมิ, 1,3 ก#นยายน), H/C No growth (6

ก#นยายน)• MIC Cefotaxime 0.5 microgram/ml, Erytho,PenG – R • Antibiotic : • Amikacin (24/8/56 x 3 d) Meropenam (27/8/56 x 6 d)• Vancomycin (28/8/56 x 14 d) Cefotaxime (3/9/56 x 14 d)

Past history

• โภูชนาการ : ทานข�าว 3 มิ'1อติ�อว#น ทานนมิกลำ�อง บีางว#น 1-2 กลำ�อง• การเจร�ญเติ�บีโติ น�1าหน#ก 13 kg สู�วนสู�ง 94 cm• พ#ฒนาการ ป่กติ�• ป่ระว#ติ�คลำอด็ : Term delivery by C/S due to previous C/S หลำ#งคลำอด็ ไมิ�มิ&

ป่4ญหาภูาวะแทรกซึ�อน กลำ#บีบี�านพร�อมิมิารด็า

Past history

• การเลำ&1ยงด็� : มิารด็า • อ�ป่น�สู#ย : ชอบีเลำ�น ชอบีค�ย ชอบีก�น• ภู�มิ�ค��มิก#น : ได็�ร#บีว#คซึ&นติามิน#ด็ท�กคร#1ง คร#1งลำ�าสู�ด็ DTP, OPV (Age 4 yr)• ป่ระว#ติ�ครอบีคร#ว : พ&(เป่5น Gaucer’s disease S/P splenectomy age 7 yr• ป่ระว#ติ�แพ�ยาแพ�อาหาร : ป่ฏิ�เสูธแพ�ยาแพ�อาหาร• ยาท&(ใช�ป่ระจ�า : ป่ฏิ�เสูธ

Review of systems

• ทั่��วไป : เร&ยกร� �สู,กติ#ว มิ&ไข�สู�งหนาวสู#(น ด็�ซึ,มิ• ผิวหนั�ง: ไมิ�มิ&ผู้'(น ไมิ�มิ&จ�ด็จ�1าเลำ'อด็ออกติามิร�างกาย • ศี�รษะ: ป่ฏิ�เสูธป่ระว#ติ�ได็�ร#บีการกระแทกท&(ศี&รษะ ไมิ�มิ&ป่วด็ศี&รษะ• ตา: ไมิ�มิ&ติาแด็ง ไมิ�มิ&ค#นติา ไมิ�มิ&ข&1ติา• ห�: ไมิ�มิ&น�1าไหลำออกจากห� ไมิ�มิ&ป่วด็ห� ได็�ย�นเสู&ยงป่กติ�ด็&• ช่�องปาก: ไมิ�มิ&ร�มิฝี�ป่ากแห�ง ไมิ�มิ&ฟั4นผู้� ไมิ�มิ&เจ�บีคอ ไมิ�มิ&แผู้ลำในช�องป่าก• จมู�ก: ไมิ�มิ&น�1ามิ�ก ไมิ�มิ&เลำ'อด็ก�าเด็าไหลำ• ต�อมูนั��าเหลื�อง: ไมิ�มิ&ติ�อมิน�1าเหลำ'องบีร�เวณใด็โติ• ระบบห�วใจแลืะหลือดเลื�อด: นอนราบีได็� ไมิ�มิ&ป่ลำายมิ'อป่ลำายเท�าเข&ยว

Review of systems

• ระบบเลื�อด: ไมิ�มิ&ป่ระว#ติ�เลำ'อด็ออกง�ายหย�ด็ยาก• ระบบหายใจ: ไมิ�มิ&หอบีเหน'(อย ไมิ�มิ&หายใจเสู&ยงด็#งคร'ด็คราด็• ระบบทั่างเดนัอาหาร : ไมิ�มิ&อาเจ&ยนไมิ�มิ&ท�องเสู&ยถื�ายเหลำว ไมิ�ค�อยร#บีป่ระทาน

อาหาร• ระบบต�อมูไร%ทั่�อ: ไมิ�มิ&ติาโป่น ไมิ�มิ&คอโติ• ระบบกลื%ามูเนั��อแลืะโครงกระด�ก: ไมิ�มิ&กระด็�กห#ก ไมิ�มิ&กลำ�ามิเน'1อฝี�อลำ&บี ไมิ�มิ&

เลำ'อด็ออกในข�อ• ระบบขั�บถ่�ายป*สสาวะ: ป่4สูสูาวะสู&เหลำ'องใสูป่กติ� ไมิ�ข��น ไมิ�มิ&เลำ'อด็ป่น ไมิ�มิ&ฟัอง

ไมิ�แสูบีข#ด็• ระบบประสาทั่: ไมิ�มิ&อ�อนแรง ไมิ�มิ&ชา ไมิ�มิ&หน�าเบี&1ยวป่ากเบี&1ยว ไมิ�มิ&ป่วด็ห#ว

PHYSICAL EXAMINATIONPHYSICAL EXAMINATION

Vital sign : BT 38.9 oC , Pulse 135 /min, RR 48/min, BP 110/60 mmHg,

BW: 13 Kgs(10-25%), HT: 94 cms (5-10%)

GA : A Thai male infant , looked drowsy, no cyanosis,

HEENT : no pale conjunctiva, no icteric sclera, mild dry lips, no sunken eyeball.

Heart : no active precordium, PMI at 5 Lt ICS MCL, no heaving, no thrill, normal S1 S2, regular rhythm, no murmur, pulse full and regular 4 extremities, capillary refill < 2 secs

PHYSICAL EXAMINATIONPHYSICAL EXAMINATION

Lung : Normal chest wall, no subcostal retraction, secretion sound

Abdomen : normal contour, old surgical scar at midline,no distention, active bowel sound, soft, not tender, no rebound tenderness, liver and cannot be palpated.

Extremities : no deformity, no clubbing finger, capillary refill time < 2 sec

• Neurologic examination:• Consciousness: drowsy• GCS: E3 VT M5

• Meningeal sign: • stiff neck- positive• Brudzinski sign: positive, • Kernig sign: positive

• Long tract signs:• Clonus : negative both legs• Babinski sign : negative both legs

Physical examinations• Muscle tone : normal tone both extremities,• Muscle volume: normal muscle volume, no atrophy• Motor power : at least 3• Sensory cannot evaluated• Reflex:• Cerebellar signs: cannot be evaluated

Neurological examination

•Cranial nerves:• CN I :not performed• CN II : pupil diameter 2mm, RTLBE. No visual field defect,RAPD negative.• CN III, IV, VI :no ptosis, no limitation of ocular movements.• CN V : cannot be evaluated• CN VII : normal corneal reflex• CN VIII:cannot be evaluated• CN IX, X : normalgag reflex, no uvula deviation.• CN XI :cannot be evaluated• CN XIl : no tongue atrophy, no fasciculatation.

PROBLEM LISTPROBLEM LIST

Acute fever with localizing signU/D: Gauchers disease

INVESTIGATION

CBC

• WBC 14,900 /ul• RBC 4.78x 106 /ul• Hb 8.9 g/dl• Hct 29.1 %• MCV 80.7fl• MCH 30.6 pg• RDW 19.9 %• Platelet 318,500 /ul

• Neutrophil 78 %• Lymphocyte 19 %• Monocyte 3 %• Eosinophil 0 %• Basophil 0%

Hemoculture

• Sterptococcus pneumonia• Antimicrobial Sensitivity: • Sensitive: Clindamycin, Levofloaxacin, vancomycin, erythromycin

Epsilometer(E)-test

• MIC for PenG • 0.5 microgram/ml - R

• MIC for Cefotaxime • 0.25 microgram/ml – S

CSF examination

• Color: colorless• Characteristic: Turbid• Cell count: 172 cells• Neutrophil: 32• Lymphocyte: 68• RBC: rare• Protein: 336.7 mg/dl• Glucose: 10 mg/dl (DTX:)• Bacteria: moderate

• Bacterial meningitis latex/ agglutination: Positive for S.pneumoniae

Electrolyte

• BUN 5 mg/dl• Cr 0.22 mg/dl

• Na: 137• K: 3.8• Cl: 107• HCO3 : 21

LFT

• Total protein 6.9 g/dl• Albumin 4.0 g/dl• Globulin 2.9 g/dl• TB 1.2 mg/dl• DB 0.5 mg/dl• AST 134 IU/L• ALT 55 IU/L• ALP 327 IU/L

U/A

• Color: yellow• Sp. Gr : 1.010• Sugar: neg• Albumin: neg• PH; 6.5• Ketone:neg• WBC: 0-1• RBC: not found• Epithelial cells: 0-1

• U/C: NG

Management• Admit• Valium 1.3 mg iv. stat X II doses• Fentanyl 15 mcg iv. stat• On ETT no. 4.5 depth 17 cms• CBC, DTX,BUN,Cr, Electrolyte,LFT• CXR• H/C• LP : CSF for cell diff, cell count, protein,

sugar, Gram stain, C/S, latex agglutination for S.pneumonia, E.coli, N. meningitides, H.influenza

• NPO เว�นยา• Record V/S, I/O• If Bp< 80/50, BT> 39, PR< 60 or >120,

RR<20 or >30, )2 sat < 95% pls. notify• Record Neurosign q 2 hrs. If GCS

drop≥ 2, seizure, unequal pupils pls. notify• If urine output <50 or >210 ml/4hr pls.

notify

Management

• U/A, U/C• DTX• On ventilator: P/C, A/C

PIP 16, PEEP 5, FiO2: 0.7RR 25

• Cefotaxime(275MKDose)1.2 g iv. q 8 hrs• Amikin (15MKDay)

65 mg iv. drip in 1 hrs q 8 hrs ( ได็� 2 ว#น)• Vancomycin (60 MKDay) 200mg iv. drip in 1 hr q 6hrs• Paracetamol (250mg/5ml)

3 ml O prn q 4-6 hrs