Causas de nefrocalcinosis ok

download

of 20

  • date post

    08-Jul-2015
  • Category

    Documents
  • view

    1.093
  • download

    0

Embed Size (px)

transcript

<ul><li><p>NefrocalcinosisHipercalsricasHipercalcmicas</p></li><li><p>Causas:HiperparatiroidismoIntoxicacin con vitamina DNecrosis grasa subcutneaHipofosfatasia </p></li><li><p> Hipofosfatasia Es una enfermedad metablica, innata de los huesos caracterizada por defectos esquelticos que se asemejan a los del raquitismo. Los sntomas se deben a un fallo en el depsito de la sustancia mineral del hueso en el osteoide (hueso joven y sin calcificar), y en el cartlago de las epfisis (los extremos de los huesos largos) durante los primeros aos de vida. La actividad de la enzima llamada fosfatasa alcalina tanto en el suero como en las clulas del hueso es ms baja de lo normal. Las concentraciones urinarias y plasmticas de fosfoetanolamina y pirofosfato inorgnico estn anormalmente elevadas. A diferencia con otras formas de raquitismo, la hipofosfatasia no responde al tratamiento con la vitamina D. </p></li><li><p>Hipofosfatasia</p><p> Los tres criterios fundamentales para el diagnstico de la misma son: una disminucin de la actividad de la fosfatasa alacalina en el suero y en muchos tejidos, una osificacin irregular e incompleta del cartlago y del hueso en crecimiento, visible en las radiografas y en los cortes histolgicos, y una mayor excrecin urinaria de fosforiletanolamina.</p><p>Existen varios tipos de hipofosfatasias con fenotipos superpuestos, pero con distintas formas de herencia, por lo que se postula una transmisin autosmica recesiva o dominante.</p><p> Esta entidad de rara ocurrencia se presenta con una frecuencia de 1 por cada 100 000 nacimientos.</p></li><li><p>Necrosis grasa subcutneaEs una afeccin rara, de curso benigno, que afecta tpicamente recin nacidos de trmino, con antecedentes de haber presentado algn episodio de distress perinatal y que se manifiesta por la aparicin en las primeras dos semanas de vida de ndulos o placas firmes en el tejido celular subcutneo </p><p>Se desconoce su etiologa, postulndose factores fetales como defecto primario en la grasa subcutnea, traumatismo de parto, hipoxia perinatal, hipotermia, anemia, trombocitosis y factores maternos como diabetes gestacional, preeclampsia, uso de cocana o antagonistas del calcio.</p><p>El comn denominador de todos estos factores sera un estado de hipoperfusin perifrica que llevara a necrosis y posterior cristalizacin de las clulas grasas, lo que determinara una reaccin inflamatoria granulomatosa del tejido circundante de tipo cuerpo extrao.</p></li><li><p>Necrosis grasa subcutneaSe postulan varios mecanismos patognicos: Liberacin de calcio desde las lesiones calcificadas, Aumento de parathormona,Aumento de prostaglandina E y Aumento de 1.25 dihidroxivitamina D.</p><p>Esta ltima hiptesis es la ms factible y la provitamina sera liberada por los macrfagos lesionales (sin responder a los mecanismos de retroalimentacin negativa) y actuara a nivel intestinal aumentando la reabsorcin de calcio.</p><p>Los sntomas de hipercalcemia son inapetencia, vmitos, mal progreso ponderal, hipotona, irritabilidad y poliuria.</p></li><li><p>Necrosis grasa subcutneaLas posibles complicaciones sistmicas son la trombocitopenia y la hipercalcemia.</p><p>La trombocitopenia en general precede a la aparicin de las lesiones cutneas y se asocia a infeccin en otro sitio. Obedece a una mayor destruccin perifrica y desaparece espontneamente en los das subsiguientes. </p><p>La hipercalcemia es una complicacin rara, pero bien documentada, que aparece entre una y seis semanas luego de la aparicin de las lesiones y se asocia a formas extensas</p></li><li><p>Hiperparatiroidismo PrimarioEs una enfermedad que se debe a la hipersecrecin de hormona paratiroidea.Secundario a un adenoma paratiroideo, hiperplasia o carcinomaMs frecuente en personas mayores de 50 aosMs comn en mujeres 3:1</p></li><li><p>Hiperparatiroidismo PrimarioMenores de 30 aos hay una incidencia ms alta de enfermedad multiglandular y carcinoma.Causa excrecin excesiva de calcio y fosfato por los rionesLa PTH en el hiperparatiroidismo causa hipercalcemia y un aumento del calcio en el filtrado glomerular que sobrepasa la capacidad de reabsorcin tubular, dando lugar a hipercalciuria</p></li><li><p>Hiperparatiroidismo PrimarioMenos del 5% de clculos renales se asocia a sta enfermedadLa resorcin sea crnica inducida por PTH en la circulacin puede producir desmineralizacin difusa, fracturas patolgicas o lesiones qusticas</p></li><li><p>Metabolismo normal del calcio</p></li><li><p>Hormona paratiroidea</p></li><li><p>Activacin metablica de vitamina D</p></li><li><p>Hiperparatiroidismo PrimarioManifestaciones esquelticas:Prdida de hueso corticalAumento de hueso trabecularFracturas patolgicasOstetis fibrosa qustica</p><p>Manifestaciones en la vas urinarias:PoliuriaPolidipsiaNefrocalcinosisInsuficiencia renal</p></li><li><p>Hiperparatiroidismo PrimarioManifestaciones de hipercalcemia:SedAnorexiaNuseas y vmitosEstreimientoAsteniaAnemiaPerdida de pesoHipertensin arterialPancreatitisDebilidad muscularFatigaParestesiasPruritoPsicosiscoma</p></li><li>Hiperparatiroidismo PrimarioDatos de laboratorio:Hipercalcemia es su manifestacin principal Calcio srico mayor de 10.5mg/dlFosfato srico constantemente es bajo </li><li><p>Hiperparatiroidismo PrimarioImgenesUSGRMTACTc99mRx de huesos largos pueden ser normales,desmineralizacin,calcificaciones ectpicas alrededor de articulaciones o tejidos blandos</p></li><li><p>Hiperparatiroidismo PrimarioComplicaciones :Fracturas patolgicasIVUIRC uremia</p></li></ul>