Post on 07-Jul-2015
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 1/35
STATUS PASIEN
I. IDENTITASA. Identitas Pasien
Nama Pasien : An. Z A
Umur : 5 tahun
Jenis Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : Buni Bakti Rt: 011 Rw: 007
Kel: Buni Bakti Kec: Babelan Kota/Kab:
Bekasi
Tanggal masuk RS : 7 November 2008
Nomor RM : 01-21-82-75
B. Identitas Orang Tua
Ayah IbuNama Tn. R Ny. YUmur 32 tahun 28 tahun
Agama Islam IslamPendidikan SMA SMPPekerjaan Satpam Ibu rumah tanggaPerkawinan Pertama Pertama
1
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 2/35
II. RIWAYAT PASIEN
A. Riwayat Keluarga
Pasien adalah anak ke 3 dari 3 bersaudara, dengan susunan :
Anak I : 21 tahun, perempuan
Anak II : 12 tahun, perempuan
Anak III : Pasien, 5 tahun, perempuan
B. Riwayat Kehamilan dan Persalinan
Pasien dikandung cukup bulan sesuai masa kehamilan. Ibu
pasien memeriksakan kehamilannya secara teratur ke bidan.
Satu kali setiap bulan samapai usia kehamilan 8 bulan dan
setiap minggu ketika memasuki usia kehamilan 9 bulan.
Pasien lahir spontan dibantu oleh bidan di rumah sakit
bersalin. Berat badan pasien ketika lahir 2800 gr dan panjang
badan lahir 49 cm. Riwayat keguguran (-).
Kesan : Riwayat kehamilan dan persalinan baik .
C. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
Pertumbuhan gigi I : 7 bulan
Psikomotor
Tengkurap : 5 bulan
Duduk sendiri tanpa dibantu : 9 bulan
Berdiri : 10 bulan
Berjalan : 11 bulan
Ket := Laki-laki
= Perempuan
2
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 3/35
Bicara : 18 bulan
Membaca – menulis : 5 tahun
Gangguan mental dan emosi : tidak ada
Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik D. Riwayat Imunisasi Dasar
Jenis Imunisasi Umur Pemberian
BCG : 1 kali 0 bulan
Hepatitis B : 3 kali 0, 1, 5 bulan
Polio : 6 kali 0, 2, 4, 6, 18 bulan dan 5
tahun
DPT : 5 kali 2, 4, 6, 18 bulan dan 5
tahun
Campak : 2 kali 9 bulan dan 6 tahun
Kesan : Riwayat imunisasi dasar lengkap
E. Riwayat Makan dan Minum
Umur
(bulan)
ASI / PASI Buah/Bisku
it
Bubur Susu Nasi Tim
0 – 2 ASI - - -2 – 4 ASI - - -4 – 6 ASI Pisang - -
6 – 8 ASI Pisang -8 – 10 ASI Pisang -
10 – 12 ASI Pisang -
Umur diatas 1 tahun
JENIS MAKANAN FREKUENSI DAN JUMLAHNasi / pengganti 3x / hari
Sayur 1x / hariDaging 1-2x / minggu, 1 potong
Telur 3x / minggu, 1 butirIkan Jarang
Tahu 3-4x / minggu, 1 potong Tempe 3-4x / minggu, 1 potong
Susu Susu kental manis 3x / minggu, 1 gelas (±
250 cc),Kesan : Riwayat makan dan minum cukup
3
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 4/35
F. Riwayat Sosial Ekonomi
Ayah pasien merupakan petani. Ibu pasien tidak bekerja,
hanya seorang ibu rumah tangga. Untuk menghidupi
kehidupan sehari-hari didapat dengan penghasilan ayahnyatersebut.
G. Riwayat Perumahan dan Sanitasi Lingkungan
Pasien tinggal bersama orang tua dan kedua kakaknya.
Dirumah tersebut terdiri dari keluarga inti pasien 5 orang,
ayah, ibu dan 2 kakak pasien pasien; Rumah pasien berada di
perkampungan, dinding yang terbuat dari tembok batu bata,
lantai ubin, beratap genting, 2 kamar tidur, 1 dapur, kamar
mandi bersama/umum. Jarak antara rumah satu dengan
lainnya berdekatan. Ventilasi rumah cukup dengan cahaya
rumah yang masuk juga memadai. Air bersih juga mudah
didapat. Tetapi rumah dekat dengan tempat pembuangan
sampah
Kesan : Riwayat perumahan cukup baik.
III.ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara autoananamnesis dan
alloanamnesis dengan ibu pasien pada tanggal 7 November 2008
pukul 11.00 WIB.
A. Keluhan Utama
Gusi berdarah sejak 1 hari smrs.
B. Keluhan Tambahan
Muntah, pucat, lemas, pusing, panas naik turun, dan lebam-
lebam kebiruan pada kedua tungkai.
C. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien dengan ibunya datang ke IGD RSUD Bekasi pada
tanggal 7 November 2008 dengan keluhan utama gusi berdarah
sejak 1 hari smrs. Selain itu juga pasien mengeluh panas yang naik
turun selama 2 minggu terakhir. Disertai dengan pusing, muntah,
lemas, dan pucat. Menurut ibu pasien, pasien pucat sudah beberapa
4
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 5/35
bulan belakangan ini. Pasien tidak begitu mengeluhkan tentang
lebam-lebam kebiruan yang terdapat pada kedua tungkainya
karena pasien sering seperti ini mulai umur 4 tahun. menurut
pengakuan ibu pasien, lebam-lebam kebiruan ini sering hilangtimbul dan tempatnya juga berpindah-pindah kadang di tungkai
kadang di badan. Pasien mengaku jika terbentur sedikit saja
langsung timbul memar dan lebam-lebam. Nafsu makan pasien
menurun. BAB N tidak berdarah. BAK banyak, warna kuning jernih.
D. Riwayat Penyakit Dahulu
- pasien sering seperti ini mulai usia 4 tahun
E. Riwayat Penyakit Keluarga
-
IV. PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan pada tanggal 7 November 2008
pukul 11.00 WIB.
A. Status Generalis
Keadaan Umum : Baik
Kesadaran : Compos Mentis
Kesan Sakit : Sakit sedang
Tanda Vital
Tekanan darah : 100 / 60 mmHg
Nadi : 100 x/menit
Pernafasan : 28 x/menit
Suhu : 37,2 ºC
Kulit : Turgor tidak menurun, perabaan kulit
lembab,
lemak bawah kulit sedang.
Kepala : Normocephali, rambut banyak, tebal,
tidak
mudah dicabut, bintik merah pada daerah
dahi dan
pangkal hidung.
5
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 6/35
Mata : Konjungtiva anemis +/+, sklera ikterik -/-,
refleks
cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak
langsung +/+, fotofobia (-). Telinga : Normotia, sekret (-), serumen (-).
Hidung : Deviasi septum tidak ada,
pernafasan cuping hidung -/-,
sekret -/-, mukosa hiperemis -/-.
Mulut : Bibir kering (-), sianosis (-)
Mukosa mulut anemis
Gigi geligi caries (-), stomatitis (-)6 5 4 3 2 1 1
2 3 4 5 6
6 5 4 3 2 1 1 2 3 4 5 6
Gusi tampak perdarahan
Faring tidak hiperemis
Lidah papil atrofi (-)
Tonsil T1 – T1 tenang
Leher : KGB retroauriculer, submandibular,
submental,
supraclavicula tidak teraba membesar.
Thorax
Paru-paru
Inspeksi : bentuk simetris saat statis dan dinamis,
retraksi sela iga (-), tampak ekimosis pada
dinding dada
Palpasi : vocal fremitus sama kuat
Perkusi : sonor di kedua paru
Auskultasi : suara nafas vesikuler,
ronkhi basah halus -/-, wheezing -/-.
Jantung
Inspeksi : ictus cordis tampak
6
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 7/35
Palpasi : ictus cordis teraba pada sela iga V, 1-
2 cm
medial garis midklavikularis kiri
Perkusi : tidak dilakukan.Auskultasi : BJ I dan II regular, mumur (-), gallop (-).
Abdomen
Inspeksi : perut tidak membuncit, datar
Palpasi : supel, hepar dan lien tidak teraba
membesar, defans muskuler (-).
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+) normal.
Anus : (+)
Ekstrimitas
Atas : Akral hangat, odem -/-, sianosis -/-,
ekimosis
pada lengan kiri.
Bawah : Akral hangat, odem -/-, sianosis -/-,
ekimosis
pada kedua tungkai kanan-kiri.
B. Status Antropometri
Berat badan : 15 kg
Tinggi badan : 105 cm
Lingkar lengan atas : 16 cm
Lingkar kepala : 51 cm
Berdasarkan standar WHO-NCHS berat badan anak
perempuan usia 5 tahun adalah 17,7 kg.
BB/U = 15 / 17,7 x 100 % = 84,7 %
Kesan : gizi kurang.
Berdasarkan standar WHO-NCHS tinggi badan anak
perempuan usia 5 tahun adalah 108,4 cm.
TB/U = 105 / 108,4 x 100 % = 96,8 %
Kesan : normal.
7
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 8/35
Berdasarkan standar WHO-NCHS berat badan/tinggi badan
anak perempuan usia 5 tahun adalah 16,7.
BB/TB -2 SD - + 2 SD
Kesan: normal.
V. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Tangg
al
Pemeriksaan Hasil Nilai normal
07/11/0
8
Jam:
Hematologi rutin
Leukosit
Hb
4,6 ribu/ul
4,5 g/dl ↓
5000 – 10000
12 - 14
8
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 9/35
00.40
Jam:
06.45
Ht
Trombosit
Infeksi Lain
WidalS. Typhi O
S. Paratyphi AO
S. Paratyphi BO
S. Paratyphi CO
S. Typhi H
S. Paratyphi AH
S. Paratyphi BHS. Paratyphi CH
Hematolgi lengkap
LED
Leukosit
Eritrosit
Hb
Ht
MCV
MCH
MCHC
Trombosit
14 % ↓
13000 /ul ↓↓
1/80
-
1/80
1/40
-
1/40
1/80
-
135 mm
3,4 ribu/ul
1,24 juta/ul
4 g/dl
12,2 %
98,4 fl
32,3 g/dl
32,8 g/dl
16 ribu/ul
37 – 47
150000 –
400000
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif Negatif
Negatif
<15
5000-10.000
4-5
12-14
37-47
82-92
27-32
32-37
150.000-
400.00011/11/0
8
Hematologi lengkap
Leukosit
Hb
Ht
Trombosit
Fungsi hati
OT
PT
Fungsi ginjal
3,7 ribu/ul
16,4 g/dl
47,8 %
42 ribu /ul
23
28
5000 – 10000
14 – 16
37 – 47
150000 –
400000
9
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 10/35
Ureum
Kreatinin
Diabetes
GDSElektrolit & Gas darah
Na
K
Cl
26
0,4
102
146
4,3
10511/06/0
8
Faeces lengkap
Makroskopis
Warna
Konsistensi
Bau
Campuran
Mikroskopis
Leukosit
Eritrosit
Bakteri
Parasit
Telur cacing
Jamur
Amylum
Lemak
Serat
pH
Darah samar
Coklat
Lembek
Khas
Tidak
ditemukan
2 - 5 /LPB ↑
0 – 2 /LPB ↑
+1 ↑
Negatif
Negatif
Negatif
Negatif
+ 1
Negatif
7
Negatif 12/11/0
8
Hematologi Rutin
Leukosit
Hb
Ht
Trombosit
5 ribu/ul
17,1 g/dl
51,6 %
25 ribu /ul
5 – 10
14 – 16
37 - 47
150000 –
40000014/11/0 Hematologi Rutin
10
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 11/35
8 Leukosit
Hb
Ht
Trombosit
3,6 ribu/ul
15,8 g/dl
47,1 %
17 ribu /ul
5 – 10
14 – 16
37 - 47
150000 –400000
ANALISA DARAH TEPI tanggal 9/11/08
Eritrosit Mikrositik hipokrom, rouleaux +Leukosit Kesan jumlah kurang dengan dominasi limfosit,
limfosit atipik + dengan kromatin padat, sitoplasma
sedikit.
Tidak ditemukan sel muda.
Blast : 0 %
Promielosit : 0 %
Mielosit : 0 %
Metamielosit : 0 %
Basofil : 0 %
Eosinofil : 0 %
Batang : 1 %
Segmen : 25 %
Limfosit : 70 %
Monosit : 4 %
Eritrosit berinti / 100 leukosit : - Trombosit Kesan jumlah kurang, morfologi sulit dinilaiKesan Pansitopenia dengan limfositosis atipik akibat?
Adakah riwayat pemberian OAT?
Anjuran BMP
Faal hati dan faal ginjal
Pemantauan hematologi
VI. RESUME
Pasien anak perempuan umur 5 tahun, 15 kg, datang ke IGD
dengan keluhan utama gusi berdarah sejak 1 hari srms. panas yang
naik turun selama 2 minggu terakhir. Disertai dengan pusing,muntah, lemas, dan pucat. Terdapat lebam-lebam kebiruan yang
11
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 12/35
terdapat pada kedua tungkainya. lebam-lebam kebiruan ini sering
hilang timbul dan tempatnya juga berpindah-pindah kadang di
tungkai kadang di badan, mulai muncul ketika pasien berumur 4
tahun. Nafsu makan pasien menurun. BAB N tidak berdarah. BAK banyak, warna kuning jernih.
Pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum baik, kesadaran
compos mentis, tekanan darah 100 / 60 mmHg, nadi 100 x/menit,
pernafasan 28 x/menit, suhu 37,2 ºC. konjungtiva anemis,
perdarahan pada gusi, mukosa mulut anemis ekimosis pada dada
dan lengan (sedikit), ekstrimitas bawah kanan-kiri (banyak).
Pemeriksaan penunjang tanggal 07/06/08 didapatkan leukosit
4,6 ribu/ul, Hb 4,5 g/dl, Ht 14 %, trombosit 13 ribu/ul. Tanggal
11/11/08 didapatkan leukosit 3,7 ribu/ul , Hb 16,4 g/dl, Ht 47,8 %,
trombosit 42 ribu/ul ↓↓. Faeces lengkap tanggal 11/11/08 didapatkan
leukosit 2 – 5 /LPB ↑, eritrosit 0 – 2 /LPB ↑, bakteri +1 ↑, lemak +1.
Tanggal 12/11/08 didapatkan leukosit 5 ribu /ul, Hb 17,1 g/dl, Ht
51,6 %, trombosit 25 ribu/ul. Tanggal 14/11/08 leukosit 3,6 ribu/ul,
Hb 15,8 g/dl, Ht 47,1%, Trombosit 17 ribu/ul. Analisa darah tepi
tanggal 9/11/08 dengan kesan pansitopenia dengan limfositosis
atipik.
VII. DIAGNOSA KERJA
Anemia aplastik
VIII. DIAGNOSA BANDING
Leukimia limfositik akut
ITP
IX. PENATALAKSANAAN
• Bed rest
• Hindari provokasi perdarahan
•IVFD RL 10 tts/menit makro
• Cefotaxim 2X300 mg
12
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 13/35
• Pyridol 2x1 tab
• Imudator syr 1x1 cth
• Transfusi PRC 150 cc
• Transfusi TC 250 cc
• Transfusi PC 500 cc
• Extra tramal supp ½
• Zantac 40 mg
• Motilium 3 mg
X. PROGNOSIS
Meskipun kesembuhan spontan jarang terjadi, penderita
dengan pansitopenia berat mempunyai prognosis sangat buruk
kecuali jika memberikan respons terhadap terapi.
13
3x1
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 14/35
TINJAUAN PUSTAKA
ANEMIA APLASTIK
Definisi
Anemia aplastik merupakan suatu pansitopenia pada
hiposelularitas sum-sum tulang. Anemia aplastik didapat (Acquired
qplastic anemia) berbeda dengan iatrogenic marrow aplasia,
hiposelularitas sum-sum setelah chemotherapy sitotoksik intensif.
Anemia aplastik dapat pula diturunkan : anemia Fancani genetic
dan dyskeratosis congenital, dan sering berkaitan dengan anomaly
14
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 15/35
fisik khas dan perkembangan pansitopenia terjadi pada umur yang
lebih muda, dapat pula berupa kegagalan sum-sum pada orang
dewasa yang terlihat normal. Anemia aplastik didapat seringkali
bermanifestasi yang khas, dengan onset hitung darah yang rendahsecara mendadak pada dewasa muda yang terlihat normal;
hepatitis seronegatif atau pemberian obat yang salah dapat pula
mendahului onset ini. Diagnosis pada keadaan seperti ini tidak sulit.
Biasanya penurunan hitung darah moderat atau tidak lengkap, akan
menyebabkan anemia, leucopenia, dan thrombositopenia atau
dalam beberapa kombinasi tertentu.
Epidemiologi
Insiden terjadinya anemia aplastik didapat di Insiden
terjadinya anemia aplastik didapat di Eropa dan Israel adalah dua
kasus per 1 juta populasi setiap tahunnya. Di Thailand dan Cina,
angka kejadiannya yaitu lima hingga tujuh orang per satu juta
populasi. Pada umumnya, pria dan wanita memiliki frekuensi yang
15
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 16/35
sama. Distribusi umur biasanya biphasic, yang berarti puncak
kejadiannya pada remaja dan puncak kedua pada orang lanjut usia.
Etiologi
Asal anemia aplastik telah dihubungkan dengan beberapa kejadian
klinis terkait (Table 2); namun, hubungan ini seringkali tidak tepat
dan mungkin bukan etiologi. Walaupun kebanyakan kasus anemia
aplastik bersifat idiopatik, adanya riwayat medis memisahkan kasus
idiopatik dari kasus dengan dugaan etiologi seperti paparan obat.
Tabel 1 Klasifikasi anemia aplastik dan Sitopenia tunggal.
Didapat Diturunkan
Anemia Aplastik
Sekunder Anemia Fanconi's
Radiasi Dyskeratosis congenita
Obat dan zat kimia Sindrome Shwachman-Diamond
Efek Reguler Reticular dysgenesis
Reaksi idiosinkronasi Amegakaryocytic thrombocytopenia
Virus Anemia aplastik familial
Epstein-Barr virus Preleukemia (monosomy 7, etc.)
Hepatitis (Hepatitis non-A, non-B, non-) Sindrom nonhematologic (Down's,
Dubowitz, Seckel)
Parvovirus B19 (transient aplastic crisis,
PRCA)
HIV-1 (AIDS)
Penyakit Imun
Eosinophilic fasciitis
Hypoimmunoglobulinemia
Thymoma/Karsinoma thymus
Graft-versus-host disease pada
immunodefisiensi
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
Kehamilan
Idiopatik
16
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 17/35
Didapat Diturunkan
Cytopenias
PRCA (Lihat Table 4) PRCA kongenital (Diamond-Blackfan
anemia)
Neutropenia/Agranulocytosis
Idiopathic Kostmann's Syndrome
Obat, Toxin Sindrom Shwachman-Diamond
Pure white cell aplasia Reticular dysgenesis
Thrombocytopenia
Drugs, toxins Amegakaryocytic thrombocytopenia
Amegakaryocytic idiopathix Thrombocytopenia tanpa radii
Note: PRCA, pure red cell aplasia.
Radiasi
Aplasia sum-sum merupakan sekuele akut utama dari
radiasi. Radiasi merusak DNA; jaringan bergantung pada
mitosis aktif yang biasanya terganggu. Kecelakaan nuklir tidak
hanya melibatkan pekerja namun juga pegawai rumah sakit,
laboratorium, dan industri (sterilisasi makanan, radiographymetal,dll), begitupula dengan orang lain yang terpapar secara
tidak sengaja. Sementara dosis radiasi dapat diperkirakan
melalui angka dan derajat penurunan hitung darah, dosimetri
dengan rekonstruksi paparan dapat membantu
memperkirakan prognosis pasien dan dapat pula melindungi
tenaga medis dari kontak dengan jaringan radioaktif dan
secret. MDS dan leukemia, namun kemungkinan bukananemia aplastik, merupakan efek lambat dari radiasi.
17
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 18/35
Zat Kimia
Benzena merupakan penyebab yang diketahui dari
kegagalan sumsum tulang. Banyak data laboratorium, klinis,
dan epidemiologi yang menghubungkan antara paparan
benzene dengan anemia aplastik, leukemia akut, dan
abnormalitas darah dan sum-sum tulang. Kejadian leukemia
kurang berkaitan dengan paparan kumulatif -namun
kecurigaan tetap diperlukan- karena hanya sebagian kecil dari
pekerja yang terpapar terkena benzene myelotoksisitas.
Rwayat pekerjaan penting diketahui, terutama pada insdustri
dimana benzene digunakan biasanya sebagai pelarut.
Penyakit darah terkait benzene telah menurun insidennya
karena adanya peraturan mengenai paparan industrial.
Walaupun benzene tidak lagi digunakan sebagai pelarut pada
pemakaian rumah tangga , paparan terhadap metabolitnya
dapat terjadi pada makanan dan lingkungan sekitar.
Keterkaitan antara kegagalan sum-sum dengan zat kimia lain
kurang bermakna.
Obat-obatan
Banyak obat kemoterapi yang mengsupresi sum-sum
sebagai toksisitas utamanya; efeknya tergantung dengan
dosis dan dapat terjadi pada semua pengguna. Berbeda
dengan hal tersebut, reaksi idiosinkronasi pada kebanyakanobat dapat menyebabkan anemia aplastik tanpa hubungan
dengan dosis. Hubungan ini berdasarkan dari laporan kasus
dan suatu penelitian internasional berskala besar di Eropa
pada tahun 1980 secara kuantitatif menilai pengaruh obat,
terutama analgesic nonsteroid, sulfonamide, obat thyrostatik,
beberapa psikotropika, penisilamin, allopurinol, dan garam
emas. Tidak semua hubungan selalu menyebabkan hubungankausatif: obat tertentu dapat digunakan untuk mengatasi
18
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 19/35
gejala pertama dari kegagalan sum-sum (antibiotic untuk
demam atau gejala infeksi virus) atau memprovokasi gejala
pertama dari penyakit sebelumnya (petechiae akibat NSAID
yang diberikan pada pasien thrombositopenia). Pada kontekspenggunaan obat secara total, reaksi idiosinkronasi jarang
terjadi walaupun pada beberapa orang terjadi dengan sangat
buruk. Chloramphenicol, merupakan penyebab utama, namun
dilaporkan hanya menyebabkan anemia aplasia pada sekitar
1/60.000 pengobatan dan kemungkinan angka kejadiannya
sebenarnya lebih sedikit dari itu (resiko selalu lebih besar
ketika berdasar kepada kumpulan kasus kejadiannya;
walaupun pengenalan chloramphenicol dicurigai
menyebabkan epidemic anemia aplasia, penghentian
pemakaiannya tidak diikuti dengan peningkatan frekuensi
kegagalan sum-sum tulang). Perkiraan resiko biasanya lebih
rendah ketika penelitian berdasarkan populasi.
Table 3 Beberapa Obat dan Zat Kimi yang Berkaitan dengan Anemia Aplastik .
Agen yang secara rutin menyebabkan depresi sum-sum sebagai toksisitas utama pada
dosis biasa atau paparan yang normal.
Obat sitotoksik yang digunakan dalam kemoterapi kanker : alkylating agents,
antimetabolites, antimitotics, beberapa antibiotic
Agen yang biasanya namun tidak mutlak menyebabkan aplasia sum-sum:
Benzene
Agen yang terkait dengan anemia aplasia namun dengan kemungkinan yang relative
rendah
Chloramphenicol
Insektisida
Antiprotozoa: quinacrine dan chloroquine, mepacrine
Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (termasuk phenylbutazone, indomethacin,
ibuprofen, sulindac, aspirin)
Anticonvulsants (hydantoins, carbamazapine, phenacemide, felbamate)
Heavy metals ( gold , arsenic, bismuth, mercury)
19
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 20/35
Sulfonamides: beberapa antibiotics, obat antithyroid (methimazole, methylthiouracil,
propylthiouracil), obat antidiabetes (tolbutamide, chlorpropamide), carbonic
anhydrase inhibitors (acetazolamide dan methazolamide)
Antihistamines (cimetidine, chlorpheniramine)
D-Penicillamine
Estrogens (kehamilan)
Agen yang keterkaitan dengan anemia aplastik belum jelas:
Antibiotik lainnya (streptomycin, tetracycline, methicillin, mebendazole,
trimethoprim/sulfamethoxazole, flucytosine)
Sedatives dan tranquilizers (chlorpromazine, prochlorperazine, piperacetazine,
chlordiazepoxide, meprobamate, methyprylon)
AllopurinolMethyldopa
Quinidine
Lithium
Guanidine
Potassium perchlorate
Thiocyanate
Carbimazole
Note: yang tertulis miring memiliki keterkaitan paling besar terhadap anemia aplastik
Infeksi
Hepatitis merupakan infeksi yang paling sering terjadi
sebelum terjadinya anemia aplasia, dan kegagalan sum-sum
paska hepatitis terhitung 5% dari etiologi pada kebanyakan
kejadian. Pasien biasanya pria muda yang sembuh dari
serangan peradangan hati 1 hingga 2 bulan sebelumnya;
pansitopenia biasanya sangat berat. Hepatitis biasanya
seronegatif (non-A, non-B, non-C, non-G) dan kemungkinan
disebabkan oleh virus baru yang tidak terdeteksi. Kegagalan
hepar fulminan pada anak biasanya terjadi setelah hepatitis
20
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 21/35
seronegatif dan kegagalan sum-sum terjadi pada lebih sering
pada pasien ini. Anemia aplastik terkadang terjadi setelah
infeksi mononucleosis, dan virus Eipsten-Barr telah ditemukan
pada sum-sum pada sebagian pasien, beberapanya tanpadisertai riwayat penyakit sebelumnya. Parvovirus B19,
penyebab krisis aplastik transient pada anemia hemolitik dan
beberapa PRCA (Pure Red Cell Anemia), tidak biasanya
menyebabkan kegagalan sum-sum tulang yang luas.
Penurunan hitung darah yang ringan sering terjadi pada
perjalanan penyakit beberapa infeksi bakteri dan virus namun
sembuh kembali setelah infeksi berakhir.
Penyakit Immunologis
Aplasia merupakan konsekuensi utama dan penyebab
kematian yang tak terhindarkan pada keadaan transfusion-
associated graft-versus-host disease (GVDH), yang dapat
terjadi setelah infuse produk darah kepada pasien
immunodefisiensi. Anemia aplastik sangat terkait dengan
sindroma kolagen vaskuler yang jarang terjadi yang disebut
fasciitis eosinophilic, yang ditandai dengan adanya indurasi
yang sakit pada jaringan subcutaneous. Pansitopenia dengan
hipoplasia sum-sum dapat pula terjadi pada systemic lupus
erythematosus.
Kehamilan
Anemia Aplastik sangat jarang terjadi dan sembuh
setelah melahirkan atau setelah terjadinya keguguran.
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
21
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 22/35
Mutasi pada gen PIG-A di dalam sel bakal hematopoietic
menyebabkan terjadinya PNH, namun mutasi PIG-A
kemungkinan pula terjadi pada individu normal. Jika sel bakal
dengan mutasi PIG-A berproliferasi, hasilnya adalah defisiensiprotein membrane sel terkait glycosylphosphatidylinositol. Sel
PNH seperti ini biasanya dapat terlihat dengan flow sitometri
dengan ekspresi CD55 atau CD 59 pada granulosit daripada
pemeriksaan Ham atau sucrose lysis pada sel darah merah.
Beberapa klon yang terganggun dapat terdeteksi pada
separuh pasien dengan anemia aplastik pada waktu
pemeriksaan (dan sel PNH juga dapat terlihat pada MDS);
hemolysis yang jelas dan episode thrombotik terjadi pada
pasien dengan klon PH yang besar (>50%). Penelitian
fungsional terhadap sum-sum tulang pada pasien PNH,
walaupun pada orang yang utamanya bermanifestasi
hemolytic, memperlihatkan bukti adanya hematopoiesis yang
rusak. Pasien yang pada awalnya memiliki diagnosis klinis
PNH, terutama pada individu yang berumur lebih muda,
kemungkinan pada suatu saat akan mengalami aplasia sum-
sum tulang dan pansitopenia; pasien yang pada awalnya
didiagnosis anemia aplastik kemungkinan mengalami PNH
hemolytic beberapa tahun setelah normalnya hitung darah.
Satu penjelasan anemia aplastik yang populer namun tidak
terbukti adalah terpilihnya suatu klon yang terganggu adalah
karena sel tersebut mendukung terjadinya proliferasi pada
lingkungan yang tidak biasanya karena adanya destruksi sum-
sum akibat autoimun.
22
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 23/35
Gangguan Konstitusi
Anemia Fanconi, suatu gangguan resesif autosomal,
bermanifestasi sebagai perkembangan anomaly congenital,
pansitopenia progresif, dan peningkatan resiko keganasan.
Kromosom pada anemia fanconi, anehnya,
beresiko terhadap agen DNA cross-link, dasar dari
pemeriksaan diagnostic. Pasien dengan anemia Fanconi
biasanya memiliki postur yang pendek, café au lait spots, dan
anomaly yang melibatkan jari, radius, dan traktus
genitourinaria. Paling tidak sekitar 12 defek genetic berbeda
yang telah didapatkan; dan yang paling sering, Anemia
Fanconi tipe A, diakibatkan oleh mutasi pada FANCA.
Kebanyakan produk gen pada pasien anemia Fanconi
membentuk kompleks protein yang mengaktivasi FANCD2
untuk berperan dalam respon seluler pada kerusakan DNA
dan menyebabkan cross-linking yang melibatkan BRCA1, ATM,
da NBSI.
Dyskeratosis congenita ditandai dengan leukoplasia
membrane mucous, dystrophi pada kuku, hiperpigmentasi
retikuler, dan perkembangan anemia aplastik pada masa
kanak-kanak. Keragaman X-link disebabkan adanya mutasi
pada gen DKCI (dyskerin); tipe autosomal dominant yang lebih
jarang terjadi akibat mutasi hTERC, yang mengatur kerangka
RNA, dan hTERT, yang mengatur reverse transcriptase
catalytic, telomerase; produk gen ini bekerja sama dalam
perbaikan untuk mempertahankan ukuran telomere. Pada
sindrom Shwachman-Diamond, kegagalan sum-sum terlihat
pada insufisiensi pankreatik dan malabsorbsi; kebanyakan
23
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 24/35
pasien memiliki mutasi heterozygous compound pada SBDS,
dimana berimplikasi pada proses RNA.
Patofisiologi
Kegagalan sum-sum terjadi akibat kerusakan berat pada
kompartemen sel hematopoetik. Pada anemia aplastik, tergantinyasum-sum tulang dengan lemak dapat terlihat pada morfologi
spesimen biopsy (Gambar 1) dan MRI pada spinal. Sel yang
membawa antigen CD34, marker dari sel hematopoietik dini,
semakin lemah, dan pada penelitian fungsional, sel bakal dan
primitive kebanyakan tidak ditemukan; pada pemeriksaan in vitro
menjelaskan bahwa “kolam” sel bakal berkurang hingga < 1% dari
normal pada keadaan yang berat.
Suatu kerusakan intrinsic pada sel bakal terjadi pada anemia
aplastik konstitusional: sel dari pasien dengan anemia Fanconi
mengalami kerusakan kromosom dan kematian pada paparan
terhadap beberapa agen kimia tertentu. Telomer kebanyakan
pendek pada pasien anemia aplastik, dan mutasi pada gen yang
berperan dalam perbaikan telomere (TERC dan TERT ) dapat
diidentifikasi pada beberapa orang dewasa dengan anomaly akibat
24
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 25/35
kegagalan sum-sum dan tanpa anomaly secara fisik atau dengan
riwayat keluarga dengan penyakit yang serupa.
Anemia aplasia sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan stroma
atau produksi faktor pertumbuhan.
Kerusakan akibat Obat.
Kerusakan ekstrinsik pada sum-sum terjadi setelah trauma
radiasi dan kimiawi seperti dosis tinggi pada radiasi dan zat kimia
toksik. Untuk reaksi idiosinkronasi yang paling sering pada dosis
rendah obat, perubahan metabolisme obat kemungkinan telah
memicu mekanisme kerusakan. Jalur metabolisme dari kebanyakan
obat dan zat kimia, terutama jika bersifat polar dan memiliki
keterbatasan dalam daya larut dengan air, melibatkan degradasi
enzimatik hingga menjadi komponen elektrofilik yang sangat reaktif
(yang disebut intermediate); komponen ini bersifat toxic karena
kecenderungannya untuk berikatan dengan makromolekul seluler.
Sebagai contoh, turunan hydroquinones dan quinolon berperan
terhadap cedera jaringan. Pembentukan intermediat metabolit yang
berlebihan atau kegagalan dalam detoksifikasi komponen ini
kemungkinan akan secara genetic menentukan namun perubahan
genetis ini hanya terlihat pada beberapa obat; kompleksitas dan
25
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 26/35
spesifitas dari jalur ini berperan terhadap kerentanan suatu loci dan
dapat memberikan penjelasan terhadap jarangnya kejadian reaksi
idiosinkronasi obat.
Jejas Autoimun
Penyembuhan pada fungsi sum-sum pada beberapa pasien
yang dipersiapkan untuk transplantasi sum-sum dengan
antilymphocyte globulin (ALG) menjelaskan bahwa anemia aplastik
kemungkinan dimediasi imun. Seperti dengan hipotesis ini adalah
seringnya kegagalan transplantasi sum-sum dari kembar syngeneic,
kemoterapi sitotoksik tidak dilakukan, keadaan ini menyangkal
absennya sel bakal sebagai penyebab dan keberadaan dari faktor
resipien yang menciptakan kegagalan sum-sum. Data laboratorium
mendukung peranan penting sistem imun pada anemia aplastik. Sel
darah dan sel sum-sum tulang pada pasien dapat menekan
pertumbuhan sel bakal normal dan diambilnya sel T yang diamati
pada sum-sum tulang pasien anemia aplastik dapat memperbaiki
pembentukan koloni in vitro. Peningkatan jumlah sel T sitotoksik
yang aktif ditemukan pada pasien anemia aplastik dan biasanya
menurun dengan terapi immunosupressif; penukuran sitokin
menunjukkan respn imun TH1 (interferon γ dan tumor necrosis
factor). Interferon dan TNF memicu ekspresi Fas pada sel CD34,
menyebabkan apoptosis.; lokalisasi dari sel T yang teraktivasi pada
sum-sum tulang dan produksi lokal pada faktor pelarut
kemungkinan penting dalam kerusakan sel bakal.
Kejadian sistem imun dini pada anemia aplastik belum
dipahami dengan baik. Analisis ekspresi reseptor sel T menunjukkan
oligoklonal dan respon sel T sitotoksik akibat antigen. Banyak
antigen exogen berbeda sepertinya mampu untuk menginisiasi
respon imun patologis, namun paling tidak beberapa sel T
kemungkinan dapat membedakan self-antigen. Jarangnya anemia
aplastik walaupun seringnya paparan zat pemicu (obat-obatan dan
26
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 27/35
virus hepatitis) menandakan bahwa respon imun yang ditentukan
secara genetic dapat mengkonversi respon fisiologis normal menjadi
suatu proses autoimun abnormal yang berkelanjutan, termasuk
polymorphisme pada histokompabilitas antigen, gen sitokin, dangen yang mengatur polarisasi sel T dan fungsi efektor.
Manifestasi Klinik
Riwayat/Anamnesis
Anemia aplastik dapat muncul dengan mendadak atau
memiliki onset yang berkembang dengan cepat. Perdarahan
merupakan gejala awal yang paling sering terjadi; keluhan mudah
terjadi memar selama beberapa hari hingga minggu, gusi yang
berdarah, mimisan, darah menstruasi yang berlebihan, dan kadang-
kadang peteki. Adanya thrombositopenia, perdarahan massif jarang
terjadi, namun perdarahan kecil pada sistem saraf pusat dapatberbahaya pada intracranial dan menyebabkan perdarahan retina.
Gejala anemia juga sering terjadi termasuk mudah lelah, sesak
napas, dan tinnitus pada telinga. Infeksi merupakan gejala awal
yang jarang terjadi pada anemia aplastik (tidak seperti pada
agranulositosis, dimana faringitis, infeksi anorektal, atau sepsis
sering terjadi pada permulaan penyakit). Gejala yang khas dari
anemia aplastik adalah keterbatasan gejala pada sistemhematologist dan pasien sering merasa dan sepertinya terlihat
27
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 28/35
sehat walaupun terjadi penurunan drastis pada hitung darah.
Keluhan sistemik dan penurunan berat badan sebaiknya
mengarahkan penyebab pasitopenia lainnya. Adanya pemakaian
obat sebelumnya, paparan zat kimia, dan penyakit infeksi virussebelumnya mesti diketahui. Riwayat kelainan hematologis pada
keluarga dapat mengindikasikan penyebab konstitusional pada
kegagalan sum-sum.
Pemeriksaan Fisik
Peteki dan ekimosis sering terjadi dan perdarahan retina
dapat ditemukan. Pemeriksaan pelvis dan rectal tidak dianjurkannamun jika dikerjakan, harus dengan hati-hati dan menghindari
trauma; karena pemeriksaan ini biasanya menyebabkan perdarahan
dari servikal atau darah pada tinja. Kulit dan mukosa yang pucat
sering terjadi kecuali pada kasus yang sangat akut atau yang telah
menjalani transfusi. Infeksi pada pemeriksaan pertama jarang
terjadi namun dapat timbul jika pasien telah menjadi simptomatik
setelah beberapa minggu. Limfadenopati dan splenomegaly jugatidak sering terjadi pada anemia aplastik. Bintik Café au lait dan
postur tubuh yang pendek merupakan tanda anemia Fanconi; jari-
jari yang aneh dan leukoplakia menandakan dyskeratosis congenita.
28
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 29/35
Pemeriksaan Laboratorium
Darah
Apusan menunjukkan eritrosit yang besar dan kurangnya
platelet dan granulosit. Mean corpuscular volume (MCV) biasanya
meningkat. Retikulosit tidak ditemukan atau kurang dan jumlah
limfosit dapat normal atau sedikit menurun. Keberadaan myeloid
immature menandakan leukemia atau MDS; sel darah merah yang
bernukleus menandakan adanya fibrosis sum-sum atau invasitumor; platelet abnormal menunjukkan adanya kerusakan perifer
atau MDS.
SumSum Tulang
Sum-sum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi
encer jika diapuskan dan biopsi specimen lemak terlihat pucat pada
pengambilan. Pada aplasia berat, apusan dari specimen aspirathanya menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel
strome; biopsy (dimana sebaiknya berukuran >1 cm) sangat baik
untuk menentukan selularitas dan kebanyakan menunjukkan lemak
jika dilihat dibawah mikroskop, dengan sel hematopoetik
menempati <25% style. sumsum yang kosong, sedangkan “hot-
spot” hematopoiesis dapat pula terlihat pada kasus yang berat. Jika
specimen pungsi krista iliaka tidak adekuat, sel dapat pula diaspirasidi sternum. Sel hematopoietik residual seharusnya mempunyai
29
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 30/35
morfologi yang normal, kecuali untuk eritropoiesis megaloblastik
ringan; megakariosit selalu sangat berkurang dan biasanya tidak
ditemukan. Sebaiknya myeloblast dicari pada area sekitar spikula.
Granuloma (pada specimen seluler) dapat mengindikasikan etiologiinfeksi dari kegagalan sum-sum.
Iktisar gejala klinis dan hematologis Anemia Aplastik
Sumsum Tulang Darah tepi Gejala klinis Keterangan
Aplasia eritropoesis Retikulositopenia Anemia (pucat) Akibat
retikulositopenia :
kadar Hb,Ht daneritrosit rendah
Akibat anemia :
anoreksia, pusing.
Aplasia
granulopesis
Granulositopenia,
leucopenia
Panas (demam) Panas terjadi karena
infeksi sekunder akibat
granulositopenia.
Aplasia
trombopoetik
Trombositopenia Diatesis hemoragi Perdarahan dapat berupa
ekimosis, epistaksis,
perdarahan gusi.
Relatif aktif
limfopoesis
Limfositosisa – Limfositosis biasanya
tidak lebih dari 80%
Relatif aktif RES
(sel plasma,
fibrosit,osteoklas,sel
endotel)
Mungkin terdapat
sel plasma, monosit
bertambah
–
Gambaran umum :
sel sangat kurang,
banyak jaringan
penyokong dan
lemak
Tambahan :
hepar,limpa,kelenjar
getah bening tidak
membesar dan tidak
ada ikterus
Diagnosis
30
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 31/35
Diagnosis anemia aplastik biasanya dilakukan dengan cepat,
berdasar dari kombinasi pansitopenia dengan sum-sum tulang
kosong dan berlemak. Anemia aplastik merupakan penyakit dewasa
muda dan sebaiknya menjadi diagnosis utama pada seorang remajaatau dewasa yang mengalami pansitopenia. Jika yang terjadi adalah
pansitopenia sekunder, diagnosis utama biasanya ditegakkan
melalui anamnesis dan pemeriksaan fisis : pembesaran limpa
seperti pada sirosis alkoholik, riwayat metastasis kanker, atau
sistemik lupus eritematosus, atau tuberculosis miliar pada
gambaran radiology (Table 1)
Masalah diagnosis dapat timbul dengan gambaran penyakit
yang atipikal dan merata. Dimana pansitopenia sangat umum
terjadi, beberapa pasien dengan hiposelularitas pada sum-sum
memiliki penurunan hanya pada satu atau dua dari tiga jenis sel
darah, seringkali memperlihatkan perkembangan menjadi anemia
aplastik yang jelas. Sum-sum tulang pada anemia aplastik sulit
dibedakan secara morfologis dengan aspirat pada penyakit didapat.
Diagnosis dapat dipengaruhi oleh riwayat keluarga, hitung jenis
darah yang abnormal, atau keberadaan dari anomali fisik yang
terkait. Anemia aplasia lebih sulit dibedakan dari variasi hiposeluler
dari MDS : MDS ditandai dengan penemuan abnormalitas
morfologis, terutama megakariosit dan sel bakal myeloid, dan
abnormalitas sitogenik tipikal.
Penatalaksanaan
• Pencegahan infeksi silang
• Istirahat untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan
otak
•
Tempatkan anak pada posisi terlentang untuk meningkatkansirkulasi serebral
31
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 32/35
• Pertahankan suhu tubuh dengan memberikan selimut dan
mengatur suhu ruangan
• Berikan dukungan emosional kepada orang tua dan anak
• Berikan pendidikan kesehatan yang dibutuhkan orang tua dananak Berikan informasi adekuat mengenai keadaan,
pengobatan dan kemajuan kesehatan anak serta bimbingan
untuk perawatan dirumah
• Medikamentosa :
o Prednison (kortikosteroid) dosis 1 – 2 mg/kgBB/hari per
oral pada penderita yang mendapat androgen > 4 bulan
untuk menghambat kecepatan pematangan umur
tulang yang distimuli oleh androgen.
Anemia aplastik berat berikan metilprednisolon dosis
tinggi 20 mg/kgBB/hr selama 5 hari, kemudian tappering
1 mg/kgBB/hr po hr ke 6 sd 14.
o testosteron dengan dosis 2 – 6,5 mg/kgBB/hari secara
parenteral ; testosteron diganti dengan oksimetolon
yang mempunyai daya anabolic dan merangsangsystem hemopoetik lebih kuat, dosis diberikan 1 – 2
mg/kgBB/hari per oral, hanya efektif untuk anemia
aplastik ringan, bila 4 bulan respons (-) pengobatan
dihentikan. Untuk pasien dengan neutropenia sebagai
abnormalitas dominant, efektif diberikan myeloid growth
factors G-CSF (filgastrim) dengan dosis 5µg/kg/hari atau
GM-CSF (sargramostim) dengan dosis 250 µg/m2
/hariuntuk meningkatkan angka neutrofil dan menurunkan
infeksi.
o Antithymocyte globulin (ATG) :
Dosis 15 mg/kgBB/hr diberikan dengan continous
infusion dalam 12 jam selama 10 hari.
o Siklosporin A :
selanjutnya 15ץ Dosis 8 mg/kgBB/hr po selama 14 hari
mg/kgBB/hr po selama 14 hari.
32
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 33/35
o Transfusi darah :
• Tranfusi darah PRC 10 – 15 ml/kgBB untuk
mengatasi anemia
• Fresh Whole Blood (FWB) 10 – 15 ml/kgBB bilaanemia disebabkan oleh perdarahan hebat.
• Suspensi trombosit 1 unit / 5 kgBB pada
perdarahan akibat trombositopenia.
• Diberikan jika diperlukan saja karena pemberian
transfusi darah terlampau sering akan
menimbulkan depresi sumsum tulang atau akan
menimbulkan reaksi hemolitik sebagai akibatdibentuknya antibodi terhadap sel – sel darah
tersebut.
Pengobatan terhadap infeksi sekunder Untuk
mencegah infeksi sebaiknya anak diisolasi dalam
ruangan yang steril. Pemberian obat antbiotika dipilih
yang diberikan. Antibiotik spektrum luas yang tidak
mendepresi sumsum tulang ( misal ampisilin 100
mg/kgBB/ hr dan gentamisin 5 mg/kgBB/hr, sampai 3
hari bebas demam.
o Transplantasi sumsum tulang : sumsum tulang diambil
dari donor dengan beberapa kali pungsi hingga
mendapatkan sedikitnya 5 x 108 sel berinti / kgBB
resipien. Keberhasilan pencangkokan terjadi dalam
waktu 2 hingga 3 minggu.
33
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 34/35
Prognosis
Sifat alami dari perkembangan anemia aplastik adalah
penurunan kesehatan dan kematian. Persiapan sel darah merah dan
kemudian transfusi sel darah putih serta antibiotic platelet
terkadang berguna, namun hanya segelintir pasien memperlihatkan
penyembuhan spontan. Penentu utama prognosis adalah hitung
darah, beratnya penyakit diindikasikan oleh dua dari tiga parameter
ini : hitung netrophil absolute <500/µl,>
34
5/9/2018 Case anemia Aplastik - slidepdf.com
http://slidepdf.com/reader/full/case-anemia-aplastik 35/35
DAFTAR PUSTAKA
Mansjoer, Arif. 2005. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media Aesculapius.
Nelson. 1999. Ilmu Kesehatan Anak vol.2. Edisi 15. Jakarta: EGC.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. 2005. Ilmu Kesehatan Anak . Jakarta: Balai
Penerbit FKUI.
Tierney, Lawrence. 2003. Diagnosis dan Terapi Kedokteran (penyakit dalam).
Jakarta: Salemba Medika.
Matondang Corry, dkk. Diagnosis fisis pada anak. Edisi ke-2. Jakarta. CV Sagung
Seto. 2003
www.google.co.id
www.wikipedia.co.id
www.medlineplus.com
35