Anemia Aplastik Ppt
description
Transcript of Anemia Aplastik Ppt
Anemia Aplastik
Revalina Hutami1310211179
Definisi
Adalah : anemia disertai pansitopenia karna aplasia Sumsum Tulang (ST)
(kapita selekta Hematologi)
Adalah : suatu gangguan yang ditandai dengan penekanan sel bakal mieloid multipoten, yang menyebabkan anemia, trombositopenia, dan
neutropenia. (Robbins Kumar vol.2)
Epidemiologi
The International Aplastic Anemia and Agranulolytosis Study (1980an)
- di Eropa : 2kasus per 1jt penduduk/th- di Cina dan Asia tenggara : 2-3kasus
Lebih banyak dibagian timur dari pada barat - Muncul pada usia 15-25thn - LK > PR
Etiologi1. Primer
- Kelainan kongenital
contoh : Anemia Fanconi atau non-fanconi
- Idiopatik (50-70%)
2. Sekunder- Radiasi pengion
- Obat
* menekan ST (ex: busulfan, antrasiklin)
* kadang atau jarang membuat depresi ST (ex: kloramfenikol, anti-inflamasi)
- Bahan kimia
contoh : senyawa benzena
- Virus
contoh :
sitomegalovirus menekan produksi sel ST melalui gangguan pada sel stroma ST
- Kehamilan
Klasifikasi
Menurut tingkat keparahan1. Anemia aplastik berat
- selularitas sumsum tulang <25%
- *Neutrofil <500/ul
*Trombosit <20.000/ul
*Retikulosit absolut <60.000/ul
2. Anemia aplastik sangat berat
(idem) tetapi neutrofil <200/ul
3. Anemia aplastik ringan
- ST hiposelular namun sitopenia tdk memenuhi kriteria berat
Patogenesis
Pengurangan yg bermakna jumlah sel induk pluripotensial hemopoietik.
Kelainan pd sel induk yg ada atau reaksi imun trhdp sel induk tersebut ↓Membuat tdk mampu membelah & berdiferensiasi secukupnya utk mengisi sumsum tulang.
Gejala Klinis
Berkaitan dengan pansitopenia : - pucat - bising jantung dan takikardi - mudah lelah - disertai defisiensi * Trombosit : mengakibatkan perdarahan
dikulit dan mukosa * Leukosit : tubuh mudah kena infeksi
Diagnosis
Kriteria minimal diagnosis anemia aplastik
1. Hb (LK <13g/dl, PR <12g/dl)
neutrofil absolut (<1500/mm3)
leukosit (<400/mm3)
trombosit (<150.000/mm3)
2. Pada ST:
- hipoplasia
- hilangnya jr.hemopoietik dan penggantian dengan jr.lemak (>75% ST)
gambar
PX. Penunjang
- morfologi darah tepi : normokromik normositer, terkadang makrositosis (vol sel rata-rata 95-110fL)
- retikulosit rendah / tdk ada : menunjukan derajat anemia yang dialami
- trombositopenia
- leukopenia (penurunan selektif granulosit)
- LED meningkat >100mm dlm jam pertama
- besi senum (N/ meningkat), TIBC (N), HBF (meningkat)
Tata Laksana
1. Umum :- etiologi disingkirkan (ex: radiasi atau terapi obat dihentikan)
- Antibiotik yang tepat atau ade kuat - Transfusi darah, trombosit - Obat anti-fibrinolitik
(ex: as.traneksamat)untuk pasien trombositopenia berat
2. Spesifik : - Globulin antilimfosit atau anti timosit (ALG atau ALG) * bermanfaat 50-60% kasus
- Transplantasi sumsum tulang * pilihan untuk <40thn * kesembuhan 60-70% kasus dengan kesembuhan komplit
- Siklosporin (dosis : 3-10mg/kgbb/hari peroral 4-6bln)
- Kombinasi obat