Vesztibuláris rendszer, vesztibuláris...
Transcript of Vesztibuláris rendszer, vesztibuláris...
Otoneurológia fogalma
• oto = fül, neuro = idegrendszer
• Az otoneurológia az egyensúlyozó szervrendszer vizsgálatával és betegségeinek kezelésével foglalkozó tudományterület.
• A vizsgált betegek panaszai:
szédülés, halláscsökkenés, fülzúgás.
Egyensúly rendszer
labyrinthus
egyensúlyideg
vesztibuláris magvak
vesztibuláris pályák: vesztibulocerebelláris,
vesztibulospinális,
vesztibulookuláris,
vesztibuloretikuláris…
Organum vestibulocochleare
(halló és egyensúlyozó szerv)
• összetett érzékszerv, melynek lényegi része a tágabb
értelemben vett labyrinthus
• primitív vízi gerincesek
áramlásregisztráló érzékszervének
származéka
• fejlődés során egyik részéből
más működésű idegszervekkel
kiegészülve » egyensúlyozó szerv
• másik része » hallószerv
Csontos labyrinthus
labyrinthus osseus
• tornác
• csontos ívjáratok
• csiga
vestibulum
canales semicirculares
ossei
cochlea
Hártyás labyrinthus
labyrinthus
membranaceus
• tömlőcske
• zsákocska
• hártyás ívjáratok
• csigavezeték
utriculus
sacculus
ductus semicirculares
ductus cochlearis
VIII. agyideg és lefutása
• agyi kilépés: híd-hídkarok átmeneténél,
együtt fut:
n. faciális
n. cochleovestibularis
n. intermedius ( n. faciális érző és praeganglionaris
vegetatív gyökere)
• durai kilépés: porus acusticus internuson át > meatus acusticus
internusba
• belső hallójárat
felső-hátsó része: pars vestibularis, dúca: ganglion
vestibulare
(Scarpae)
első-alsó része: pars cochlearis, dúca: ganglion spirale
belső hallójárat fenekét csontléc 4
egyenlőtlen részre osztja, melyekből
egy vagy több csatorna nyílik:
felső,elülső,medialis: area facialis
felső,hátsó,laterális: area vestibularis superior
n.utriculoampullaris - n.utricularis
- n.amp.anterior
- n.amp.lateralis
alsó,hátsó,lateralis: area vestibularis inferior
- n.saccularis
area vestibularis posterior
- n.amp.posterior
alsó,elülső,medialis: area cochlearis - n.cochlearis
két hátsó quadráns a maculae cribrosának felel meg
Vesztibuláris magvak
• nyúltvelőben a IV. agykamra mélyén találhatók
• receptorokból elvezető bipolaris neuronok sejtjei
alkotják
• vestibularis információk elsődleges feldolgozását
végzik
• vestibularis magvakból pályák indulnak a különböző
idegrendszeri struktúrákhoz
nucleus medialis ( Schwalbe )
nucleus superior ( Bechterew )
nucleus lateralis ( Deiters )
nucleus descendens spinalis ( Roller )
Vesztibuláris pályák • vestibularis magvakból bonyolult pályarendszerek :
- vestibuloocularis
(fasciculus longitudinalis medialis)
- vestibulocerebellaris
- vestibulospinalis
- formatio reticularishoz
- archicerebellumhoz
(flocculushoz és nodulushoz)
- extrapyramidiumhoz
- vegetatív központokhoz
- temporalis lebenyhez
• kérgi representatio részben átfedi a
hallókérget, részint annak közelében helyezkedik el
A.vertebrobasilaris:
AV: a.vertebralis
AB: a. basilaris
AICA: a. cerebelli inf.
anterior
AL: a. labyrinthi
AV
AB
AICA
AL
Arteria labyrinthi ágai
a.spir.mod.
a.vestibulocochl.
a.vestib.post.
ramus cochl.
art.labyrinthi a.cochl.communis
a.vestib.anterior
Macula ( utriculus, sacculus )
• virágágyszerű
hámmegvastagodás
• stereociliumok
• hámsejt (szőrsejt) egyik szélén
9+2 tubulus (szabályos belső
szerkezet) > kinocilium
• otholit membránban:
otoconia (mészkristály)
Crista (canales semicirculares)
• ampullában félhold alakú,
sáncszerű megvastagodás az
ívjárat domború oldaláról
• cupula
- kocsoanyaszerű anyag,
cristán tapad, ellentétes
oldalt is eléri
• 1-1 kinocilium azonos oldalon van:
crista amp.ant.és post.-ban >
ívjárat felé
crista amp.lat.-ban > utriculus felé
Vesztibuláris végkészülék
működése
• stereociliumok és kinociliumok egyik irányba hajlása:
depolarisatio, ellentétes irányba hajlása: hyperpolarisatio
• nyugalmi helyzet: nyugalmi frekvenciával akciós potenciál
sorozat generálása az egyensúlyidegben
• depolarisatio növeli, hyperpolarisatio csökkenti a központ
felé haladó ingerület frekvenciáját
Macula működése (utriculus,sacculus)
• linearis gyorsulás érzékelése
• mészkristályok a linearis gyorsulás irányának,
illetve a gravitációs erőnek megfelelően
deformálják a maculák szőreit
• az elhajlás mértékét érzékeli az otolith
apparátus
• vizsgálata: helyzeti nystagmus vizsgálata
Crista működése (félkörös ívjáratok)
• szöggyorsulás érzékelése
• ívjáratok működése a folyadékok tehetetlenségén
alapszik
• ívjárat síkjában történő fejforgatáskor a testhez viszonyítva az
ívjárat folyadéktartalma elmarad > cupula elhajlik
• cupula elhajlása > idegrendszerben mint szöggyorsulás
érzékelődik
• ha a stereociliumok a kinocilium irányába hajlanak az
impulzusszám nő, ellenkezőleg csökken
• lateralis ívjáratokban ampulla felé irányuló (ampullopetalis)
endolymphaáramlásra impulzusszám nő, ellenkező
(ampullofugalis) irányú áramlásnál csökken
• másik két ívjáratban a helyzet fordított
• vizsgálata: helyezési nystagmus, kalorikus reakció, forgatásos
vizsgálat
• sagittalis ívjáratok kivételével a két labyrinth antagonista
működésű
• két oldal ellentétes hatása dinamikus egyensúlyt tart fenn
• egyik oldal izgalmi tünetét a másik oldal kiesése is
kiválthatja
• hat az izomtónusra: egyik oldali labyrinth kiesése (másik
oldal maximális izgalma) esetén az izomtónus jellegzetes
eltolódást mutat, ez a szemizmok koordinációjában is
mutatkozik
• kiesés irányába félredőlés, félrejárás, félremutatás,
nystagmus lassú fázisa > harmonikus tünetegyüttes
• jobbra fejfordításkor > endolympha balra mozdul >
• jobb oldalon ingerlés (ampullopetális) > bal oldalon gátlás
(ampullofugális) >
• központi egyensúly megbomlik >
• szemmozgató magok felé ingerület >
• szemgolyó lassan balra fordul (gátlás irányába) >
• agytörzsben kompenzatio >
• szemgolyók középvonalba visszarántása > gyors komponens
Nystagmus
• alapja: vestibuloocularis reflex
• feladata: látótér stabilizálása
• komplex két fázisból álló szemmozgás: elsődleges lassú
fázisból és másodlagos, kompenzatorikus gyors fázisból áll
• irányát történeti okokból gyors fázis irányáról nevezzük el
• intenzitása: I.fokú: csak a gyors komponens irányába
tekintve látható
II.fokú: egyenesen előre tekintéskor is látható
III.fokú: lassú komponens irányába tekintve is
látható
• ívjáratok izgalma saját síkjában fellépő nystagmust okoz
Otoneurológia – cochleovesztibuláris
rendszer vizsgálata
• Szubjektív panaszok objektív vizsgálatának kényszere
• Indirekt vizsgálati lehetőség
• Egy-egy vizsgálati módszer a cochleovesztibuláris rendszer egy-egy részét tudja feltérképezni
• „mozaik” eredmények, melyeket az otoneurológus „szintetizál”, sokszor társszakmák kollegáival együtt
• Otoneurológiai laborok felszereltsége különböző –eredmények nehezen összehasonlíthatóak
Fő kérdés: centrális vagy perifériás eltérés van-e?
Perifériás
Nem a központi
idegrendszert érinti,
hanem leggyakrabban a
belsőfület.
Centrális
A központi
idegrendszert érinti
(nagyagy, kisagy,
agytörzs).
IDŐIGÉNYES!
Otoneurológiai vizsgálat részei
Anamnézis felvétel
Fül-orr-gégészeti vizsgálat - dobhártya vizsgálata
Hallás vizsgálata
Vesztibuláris rendszer vizsgálata
Statokinetikus próbák (vestibulospinalis tesztek)
Spontán nystagmus (vestibulo-ocularis tesztek)
Provokációs tesztek: Pozícionális nystagmus
Követő szemmozgások
Kalorikus ingerlés
Forgatásos ingerlés
Fej-impulzus teszt
VEMP
Szubjektív vizuális horizontális
Anamnézis felvétel
Előző betegségek: keringési betegségek, fokozott folyadékretencióra hajlamosító állapotok, gyógyszerszedés, előzetes fülbetegségek, idegrendszeri betegségek, nyakcsigolya betegségek
Szédülés jellege: forgás, dőlés, bizonytalanság, liftező érzés, megbillenés, tartós egyensúlyzavar
Szédülés időtartama: másodpercek, percek, órák, napok, hetek, állandósult
Egyszeri ismétlődő rohamok
Kísérő tünetek: halláspanasz, fülzúgás, fülfolyás, hányinger, hányás, eszméletvesztés, fejfájás
Vesztibuláris rendszer vizsgálata
Statokinetikus próbák (vestibulospinalis tesztek)
Spontán nystagmus (vestibulo-ocularis tesztek)
Provokációs tesztek:
Pozícionális nystagmus
Követő szemmozgások
Kalorikus ingerlés
Forgatásos ingerlés
Fej-impulzus teszt (Halmágyi)
VEMP
Szubjektív vizuális horizontális
Statokinetikus próbák /vesztibulospinális pályarendszer/
Romberg (1848.)
Nehezített Romberg
Babinski-Weil /vakjárás/
Bárány félremutatás
Unterberger (1938.), Fukuda (1952.)
Vesztibulospinális reflexek vizsgálata és
regisztrálása
• Craniocorpographia (CCG)
• Ultrahang vezérelt craniocorpographia
(USCCG)
• Posturographia
Craniocorpográfia
domború tükör
polaroid fényképezőgép
sisak, égők a beteg fején és vállán
A polaroid kamera a tükröt
fényképezi, amelyben látszanak a
betegre erősített égők.
• Romberg teszt (standing test)
1-3 percig csukott szemmel állás
Hosszanti elmozdulás (cm)
Laterális elmozdulás (cm)
• Unterberger teszt (stepping test)
80-90 lépés/perc csukott szemmel
Hosszanti elmozdulás (cm)
Laterális elmozdulás (cm)
Törzs elmozdulás (°)
Elmozdulási szög (°)
perifériás
károsodás
(közepes deviáció
balra)
centrális
károsodás
(nem deviál,
enyhe ataxia)
kombinált
károsodás
(súlyos deviáció
jobbra,
közepes ataxia)
Unterberger teszt
• Zöld = laterális és a
hosszanti elmozdulás
normál határa
• Kék félkör = test
elmozdulási szög
normál határa
( angular deviation )
• kis félkör = törzs
elmozdulási szög
normál értékhatára
( body spin)
Nystagmus vizsgálata
• szabad szemmel
• Frenzel szemüveggel
(bulbust nagyítja, megvilágítja, fixációt
lehetetlenné teszi)
• nystagmographiás regisztrálás
Inger: hallójárat
csontfalának
melegítése vagy hűtése
VIII.agyideg ingerületbe jön
Egyensúlyközpontok ingerületbe kerülnek
Szemmozgató központok
ingerületbe kerülnek
Szemmozgató
izmok működnek
Válasz: nystagmus jön
létre
Endolympha-áramlás
Kalorikus
ingerlés
Gerincvelő: dőlés
Vegetatív tünetek
Nystagmus vizsgálata-provokáció
kalorikus ingerlés
Fekvő helyzetben:
• Dix-Hallpike-Fitzgerald
(400 ml 30 oC ill. 44 oC víz)
• Levegővel (25 oC és 50 oC levegő, 40 sec.,
5 liter/perc)
A kalorikus ingerlés alapelvei
• Meleg inger az ingerelt fül felé csapó, hideg inger ellentétes irányú nystagmust provokál.
• Ívjáratgyengeség: a beteg fül mind hideggel, mind meleggel csökkenten ingerelhető - perifériás lézió.
• Iránytúlsúly: az érintett oldal felé csapó nystagmusok egyik irányban élénkebbek (egyik oldali meleg, másik oldali hideg élénkebb) centrális lézió.
Nystagmus vizsgálata - regisztrálása
• Electronystagmographia (ENG)
• Számítógépes nystagmographia (CNG)
• Videonystagmographia (VNG)
• Photoelectronystagmographia (PENG)
A nystagmográfia elméleti alapja
+++
--- A szemgolyó dipólus:
A cornea (szaruhártya) pozitív töltésű, a retina
(szivárványhártya) negatív töltésű.
Pillangó séma,
iránytúlsúly balra
Jongkees formula:
0 = normál (40-60 ütés/30 sec)
1 = gátolt (40 ütés/30 sec alatt)
2 = emelkedett (60 ütés/30 sec
felett)
(JM+BH)-(BM+JH)
JM+JH+BM+BH X 100= DP
Fej-impulzus teszt
vestibulo-ocularis reflexen alapul (VOR)
külön vizsgálja a félkörös
ívjáratokat
inger: gyors, rövid váratlan
fejfordítások
- jobbra, balra
- diagonálisan előre-hátra
TESZT: szem fixálása – hirtelen fejmozdítás 30 fokban:
normális – a szem fixáció nem változik
kóros – a szem oldal felé kitér, majd kompenzál a fixált irányba
harmonikus tünetegyüttes esetén, specifikus teszt a centrális és
perifériás lézió elkülönítésére, 91% megbízhatóság
Akut szédülés és harmonikus tünetegyüttes esetén:
VOR kiesése: perifériás zavar
megtartott VOR: centrális zavar
stroke gyanú–azonnali MR!
VEMP (kiváltott vesztibuláris myogen potenciál)
• sacculus vizsgálata
• csattanó hanginger („click” inger) – azonos oldali
tónusosan megfeszülő sternocleidomastoideus
izomban potenciálok jönnek létre
• cochlearis hallásromlás nem befolyásolja
• vezetéses hallásromlás - csontvezetéses inger
• felső ívjárat dehiszcencia, Menière betegség, inferior
neurinitis vesztibuláris, akusztikus neurinoma, SM
Szubjektív vizuális horizontális
• utriculus vizsgálata
• Pl. egy rúd (világító) vízszintesbe állítása
• egyoldali perifériás lézió esetén: a rúd beállítása a lézió
felé dől
• az agyi centrum ellentétes irányú dőlésként érzékeli a helyzetet-
kompenzál:
- fejet balra dönti
- szem beálltása: szemgolyók felső pólusa balra rotál „skew
deviation”
- ehhez állítja be a rudat
• neuronitis vesztibuláris akut fázis, M.Menière gentamycin
terápia
Harmonikus tünetegyüttes
A dőlés, deviáció, félremutatás iránya ellentétes a
nystagmus irányával.
Perifériás vesztibuláris károsodás
Diszharmonikus tünetegyüttes
A dőlés, deviáció, félremutatás iránya azonos a
nystagmus irányával.
Centrális vesztibuláris károsodás
További vizsgálatok
• otoakusztikus emisszió
• elektrofiziológiás vizsgálat:
elektrocochleographia, BERA, MLR, VEP, EEG
• belgyógyászat, szemészet, neurológia, rheumatológia,psychiátria
• labor
• Carotis-vertebralis Doppler, transcraniális Doppler
• szív UH
• képalkotó vizsgálatok:
CT, MRI, MRA, SPECT, angiographia
Perifériás vesztibuláris károsodást okozó
betegségek
Traumák: Piramiscsont-törés
Perilympha-fistula
Infekciók: Neuronitis vestibularis
Herpes zoster oticus
Labyrinthitis
Keringészavarok: Ictus vestibulocochlearis
Neurovascularis compressio
Daganatok: Vestibularis schwannoma
Egyéb: Méniére betegség
Benignus paroxysmalis pozícionális vertigo (BPPV)
Postoperatív szédülések
Anaesthesia labyrinthi
Hyperaesthesia labyrinthi