Wacha Judit

Semmelweis Egyetem I. sz. Sebészeti Klinika, Budapest

Anatomia

Kontaktus:

Trachea

Aorta

Pleura mediastinalis

Pericardium

gerinc

Fiziológiás szűkületek:

M. crycopharingeus

Bronchoaorticus benyomat (aortaív)

Diaphragmaticus benyomat (cardia)

aa. thyreoideae

aorta thoracalis

a. gastrica sinistra

Vérellátás

Nyelv, garat, gége szomatikus

és motoros beidegzése:

CNS, perifériás idegrendszer

Nyelőcső vegetatív beidegzése: ENS

A nyelés folyamatában szerepet játszó

agyidegek

N. trigeminus V

N. facialis VII

(nyelv elülső 2/3 , nyálmirigyek)

N. glossopharingeus IX

(Ízérzés és a nyelv hátsó 1/3

+ garat érző és mozgató)

N. vagus X.

N. accessorius XI

(nyelés motoros beidegzése)

N. hypoglossus XII.

(nyelv motoros beidegzése)

+ Nyaki sympathicus ágak

A nyelőcső működésében részt vevő

egyéb faktorok

Funkció

Oro-pharyngealis szakasz

A nyelési fázisai

Akaratlagos fázis:

nyelvünkkel a falatot a garat felé továbbítjuk

Akaratunktól független szakasz:

Lágy szájpad összehúzódik, megemelkedik, az orrüreg felé zár

Gégefedő hátrahajlik, a gége megemelkedik, a gégebemenet zár

A garatizmok összehúzódnak, a falat a nyelőcsőbe jut és

a perisztaltika tovább juttatja a gyomorba

Nyelőcső szakasz

• Glóbuszérzés

• Retrosternális és nyelési fájdalom

• Dysphagia (szűkület, tumor, nyelési reflex zavara)

• Savas regurgitáció (GERD)

• Fogyás, cachexia – tumor

• Köhögés – NERD, oesophago-tracheális sipoly

• Horner triasz – nyaki szimpatikus ágak kompressziója révén :

myosis, enophthalmus, ptosis

Jellemző tünetek

A torok és garatizmok szubklinikus

spazmusának túlértékelt megélése

Egyéb nyelőcső

motilitási zavarok

GERD

Organikus osephagealis

vagy extraoesophagealis

laesio

Glóbuszérzés

Viscerális hypersensitivitás

Pszichiátriai

kórképek

Váz-izomrendszeri

betegségek

1919 Paterson and Kelly

Középkorú nők betegsége, genetikai hajlam

Tünetei:

• A száj, a nyelv, a garat, a nyelőcső nyálkahártyájának és izomzatának

ismeretlen eredetű, gyulladásos megbetegedése

• Gyakori automimmun betegségekben (RA, thyreoiditis, coeliakia)

• A bucca, a garat, a nyelőcső nyálkahártyája atrophiássá válik, a nyelvhát

papillái elsimulnak.

• Dobverő ujj, vérszegénység, alacsony Se Fe szint jellemzi.

• Ezen betegeknél a nyelőcsőben észlelhető Schatzki gyűrű és a nervus

cricopharyngeus fokozott tónusa miatt dysphagia alakul ki

• A gyulladást fibrosis követi, glossitissel, cheilitissel, stomatitissel, fekélyek

kialakulásával.

• A betegség a postcricoid régióban kialakuló nyelőcső carcinoma egyik

legfontosabb rizikófaktora

Differenciáldiagnosztikai feladatok:

Cardiológiai, pulmonológiai,

gasztroenterológiai, mozgásszervi

és pszichiátriai eltérések tisztázása

• Diszmotilitás

• Savhatás

• Viszcerális

hyperszenzitivitás

Nyelőcső betegségek

Motilitási zavarok

CNS betegségei

Neuromuszkuláris

kórképek

Fej-nyaki tumorok

FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK

ANATÓMIAI ELTÉRÉSEK - DIVERTIKULUMOK , HIATUS HERNIA

TRAUMÁS ELTÉRÉSEK- MALLORY-WEIS SZINDROMA, BOERHAAVE-SZINDROMA- IDEGENTEST, STRIKTURA, KORROSIV SZŰKÜLET

EGYÉB A LUMEN ÁTJÁRHATÓSÁGÁT ÉRINTŐ ELTÉRÉSEK- INTRALUMINÁLIS BENIGNUS ÉS MALIGNUS TUMOROK- SZUBMUKOZUS ELVÁLTOZÁSOK, OESOPHAGUS VARICOSITAS- EXTRALUMINÁLIS BENYOMATOK

GYULLADÁSOS KÓRKÉPEK

MOTILITÁSI ZAVAROK - GERD, ACHALASIA, DIFFUZ NYELŐCSŐSPAZMUS, SCLERODERMA…

•

• Nyelőcső + mellkas rtg

• Endoscopia

• Szövettan

• UH, EUS

• CT, MR, PET

• Kapszulás endoscopia

Virtuális endoszkópia (CT)

Functionális vizsgálatok

RTG, UH

Scintigraphia

pH-mérés, Bilitech, impedancia-mérés

Nyelőcső manometria

semisolid bolus p.os + 99mTc-sulfur colloid.

a; Achalasia ,

b; Achalasia + diffus spasmus

c; Diffus esophageal spasmus

d: Propulsív diverticulum

motilitászavarral

e; Normal peristaltika

+ lassú transit

f; Hypotensiv peristaltika

+ lassú transit

g; Gastroesophagealis reflux

h; Hiatus hernia

(Courtesy of Dr F.I. Habib)

EUS a fali folyamatok

és a vérellátás megítélésében

23

PH mérés

Manometria

Atresia

Oesophagotrachealis fistula

Nyelőcső duplicatio

Megaoesophagus

PULZIÓS

a nyálkahártya és a szubmukóza

kiboltosulása a meggyengült

izomrétegen keresztül

- Zenker

- Epibronchiális

- Epiphrenicus

- Epicardiális

TRAKCIÓS

a nyelőcsőfal minden

rétegét tartalmazza

a cricopharyngeális izom

endoszkópos myotomiája

argonplazmával

I. csuszamlásos

II. paraoesophagealis

III. kevert

IV. hasi szervek is bejutnak a

mellüregbe

Axiális

Valódi polyp,

- papilloma

Submucosus

elváltozás

Külső

benyomat

Gyulladásos

pseudopolyp

Tumor types in differential

diagnosis with GIST

leiomyoma

leiomyosarcoma (LMS)

Schwannoma

malignant peripheral nerve sheath

tumor (MPNST)

neurofibroma

neuroendocrine tumor

carcinoid

carcinosarcoma

fibromatosis or desmoid tu solitary

fibrous tumor

inflammatory fibroid polyp

angiosarcoma

clear cell sarcoma

liposarcoma

synovial sarcoma

malignant mesothelioma

dedifferentiated carcinoma

sarcomatoid carcinoma

metastatic melanoma

OKAI :

CIRRHOSIS HEPATIS

BUDD-CHIARY

SZINDRÓMA

THROMBOSIS VENAE

PORTAE

Varicositas

kezelése

Sclerotizálás

Gumigyűrű ligáció

Transjugularis

intrahepaticus

portosystemás shunt

(TIPS)

Mucosalis eredet

Gyulladás,

Heg

Korrozív károsodás

Tumor

Külső kompresszió

Motilitási zavar

Herpes

Sugár-oesophagitis

Gyógyszerdekubitáció

GERD

Gomba

• A nyelőcső-fertőzés ritka egészséges immunrendszerű betegeknél

• Védelmet szolgálja:

a nyál, a nyelőcső motilitás és a celluláris immunitás.

• Veszélyeztetett betegek:

az AIDS-esek, a szervátültetettek, az alkoholisták, a

cukorbetegek, az alultápláltak, a rákosok és a

motilitási zavarban szenvedők.

• Candida-fertőzés előfordulhat bármely immundeficiensbetegnél.

• Herpes simplex vírus (HSV) és a citomegalovírus (CMV) fertőzés főleg az AIDS-es és a transzplantált betegeknél.

Oralis antigén mediált krónikus, reverzíbilis oesophagitis1995 óta ismert: Attwood és Straumann

• férfi-nő arány 3:1

• Megjelenés az élet harmadik/negyedik évtizedében

Tünet:

• nyelőcső diszfunkció, eozinofil-predomináns gyulladás, mellkasi-felhasi fájdalom, gyomorégés, bólus impaktáció

Dg:

• nyelőcső hullámos megjelenése vagy trachealizació

• nyelőcső biopszia: ≥15 eozinofil /mező

• atópiás comorbid állapotok kísérhetik

• allergiológiai kivizsgálás célszerű

Kezelés:

• az élelmiszer-antigének kivonása (eliminációs diéta: szója, tojás, tej, búza, dió, tenger gyümölcsei)

• lokális (pl flutikazon, budezonid spray) vagy szisztémás szteroid

• endoszkópos tágítás

• hízósejt stabilizátorok, leukotrién-gátlók, biológiai terápiák (kísérleti fázis)

• Krepp papír mucosa

(mucosal, ring)

• Fehér plaque-ok

• Hosszanti laceratiok, sérülékenység

• Bólus impaktációk

• Jellegzetes szövettani kép

Korrozív károsodás kezelése:

p.os táplálás felfüggesztése, folyadék, elektrolitpótlás ,

antibiotikum, PPI, steroid, műtét?

Mediastinalis tumor

Upside down stomach

Cor bovinum

bezoár

Mallory-Weiss szindróma

Részleges nyálkahártyaruptura, ulceratio, vérzés

• Középárnyék kiszélesedése

• Subcutan emphysema

• Kontrasztanyag kilépés

Boerhaave szindróma

Spontán posztemetikus nyelőcsőperforáció

Nyelőcsőkiírtás

Mellkasi – hasi behatolás

Subtotalis vagy szegmentális rezekció

Pótlás nélkül (Thorek)

Nyálsipoly + sebészi gastrostoma/jejunostoma

Pótlással (gyomor, colon , vékonybél)

3

21

A pótlás útjai1. (Antethoracalis alagút)

2. Retrosternális alagút

3. Mediastinum posterior

Bronchogram

Fontos elkülöníteni az aspirátiótól ! (oka: pl. a n. laryngeus recurrens tumoros involvatioja okozta paresis)

GI Motility online (May 2006) | doi:10.1038/gimo20

Pathophysiologiai beosztás

GERD

A légúti tünetek 40 %-a

A cardiológiai tünetek 20 %-a NERD eredetű

LA

A GERD betegek kb 5-10%-ánál észlelhető Barrett oesophagus,

mely praecancerosus állapotnak tekinthető!!!

?

!

ESEM: endoscopically suggested esophageal metaplasia

GM: Gastricus metaplasia +/-

SIM: Specializált intestinalis metaplasia +/-

Botox injection Heller myotomia + antireflux műtét

Ballonos tágítás

Diffuz spazmus

Diótörő nyelőcsőAz alsó harmadban 180 Hgmm-t meghaladó amplitudójú

„normál” perisztaltikus hullámok, magas LES nyomással

C = Calcinosis

R = Raynaud's disease

E = Esophageal dysmotility

S = Sclerodactylia

T = Telangiectasia

Tápszonda levezetés

Nyelőcső tágítás (ballon, bougie)

Tubus, öntáguló stent

behelyezése

Endoszkópos tumorroncsolás

PEG-PEJ

Sebészi gastrosztóma

Radikális műtét

Legfontosabb feladat: a táplálkozás megoldása

nyelésképtelen betegeknél

Nazogasztrikus szonda – rövidtávú táplálásra

PEG – sebészi gasztrosztóma tartós szondatáplálásra ajánlott

Indikációk:

Nyelési - táplálkozási képtelenség

• Fej-nyaksebészeti, gégészeti kórképek,

• Nyelőcsőbetegségek okozta nyelési zavar esetén

• Neurológiai - pszichiátriai kórképek pl: bulbarparalízis,

tudatzavarok, demencia, kóma, koponya trauma esetén

EMR

75

• Malignus és benignus

heges szűkületek

- Savary tágítás, stent

• Funkcionális szűkületek

- ballontágítás

• Idegentest eltávolítás

Ha a kompresszió mellett diszlokáció is van,

a tubus behelyezése légúti kompressziót,

ezáltal légzési elégtelenséget okozhat

A nyelőcsőstent behelyezése előtt

légúti stentet kell behelyezni!!!

79

Nyelőcsőstent

szövődményekStentbenövés

Stent okozta perforáció Stentelmozdulás

Nyelőcső szűkület tágítása (Savary-szonda)

Endoszkópos hurok segítségével stenteltávolítás

vagy műtét

Endoszkópos hurokkal a sarjszövet

ill. a tumor darabolásos módszerrel

történő eltávolítása vagy műtét ?

• Fogyás, életmódi változtatások, laza öltözék

• Lefekvés előtt 2-3 órával ne egyen, fekhely feji végének megemelése

• Csokoládé, koffein, alkohol, nikotin, az erősen savas, vagy irritáló fűszeres ételek,

szénsavas italok kerülése

• Step down kezelés induláskor: 8 hetes PPI kezelés reggel étkezés előtt

• Éjszakai reflux esetén napi 2x

• Legkisebb hatásos dózis, esetleg H2-bl. a fenntartó kezelés időszakában

• Egyéb kiegészítő szerek: prokinetikum, baclofen 3x5-20 mg, pszichoterápia

• Terápiarezisztens esetben újraértékelés, társbetegség kizárása

• Egyénre szabott terápia

• Speciális állapotok:

Terhesség, gyógyszer kölcsönhatások (CYP 2C19), enterális infekciók: SIBO,

Cl. diff. fertőzés, osteoporozis, B12 hiányos anaemia, emésztési zavarok

• Fundoplikáció

Fundoplikációk fajtái

Nissen-Rossetti

Nyelési nehezítettség, szoros cuff

Cuff szétválása, ismét refluxos tünetek

Cuff elcsúszása, gyomor újbóli

lefűződése (ál hiátus hernia)

Anticholinerg szerek, H2 blokkolók és protonpumpa gátlók

24 órás

median

gyomor

pH > 4

25

50

75

i.v. H2RA i.v. PPI

Tolerancia a 3. napon: van nincs

%

43%

95%100

Merki et al. 1994

A GERD kezelése

A krónikus PPI kezelés hatásai

Pro

1. Gyorsabban válik a beteg

tünetmentessé

2. Képes a nap jelentős

részében a pH-t 4 fölött

tartani, mely a

nyálkahártya gyógyulás

előfeltétele

3. Nincs hozzászokás

4. Vérzés megelőzésére,

kezelésére csak ez hatásos

5. H.P. eradikációban csak

ez hatásos

Contra

1. Fokozott fertőzésveszély

2. Vékonybél bakteriális

túlburjánzás (SIBO)

3. Ventillációs pneumonia

4. Clostridium difficile

fertőzés gyakorisága nő

(pseudomembranosus

colitis 20% halálozás!)

5. Ásványi anyagok

felszívódását rontja

6. Osteoporozis romlik

7. Terhességben nincsenek

megbízható ajánlások

Egyénre szabott kezelés kell a cost-benefit mérlegelésével

A tünetek csökkentését elérő minimális dózis,

lehetőség szerint intermittáló adagolás

Savcsökkentés mellett felmerülő kezelési lehetőségek

amikor az emelt dózisú PPI sem használ

A diagnózis újraértékelése

Társbetegség kizárása

Betegedukáció

Prokinetikumok használata

Hasi nyomás csökkentése:

Gázosodás oki és tüneti kezelése

Vékonybél dysbakteriózis kezelése

(Normix, probiotikum)

Laktóz, fruktózintolerancia

diétás és enzimmel történő kezelése

Alacsony FODMAP diéta

Pszichoterápia

Szorongáscsökkentők alkalmazása

GERD okozta heges szűkületek tágítása

Savary tágítás, sz.e.stent

LES tónus javítása

Injekciós kezelések

Endoszkópos fundoplikációk (suturák) (jelenleg nem!)

EndoCinch endoluminális gasztroplikáció

Full tickness plikátor

Súlyos Barrett metapláziában

Endoszkópos ablációs technikák

• A GERD betegek 5-10%-ánál

észlelhető Barrett oesophagus, ami

praecancerozus állapot

• Felmerülő problémák:

• Szűrés, rendszeres ellenőrzés sem

csökkenti kellően a rák rizikót

multipolar electrocoag.

Argonplasma coag.

potassium-titanyl-

phosphate laser

• A Barrett nyálkahártya

eltávolításával csökkenthető a

carcinoma előfordulása

• Ez történhet sebészileg, vagy

endoszkópos ablációs technikával.

• Az endoszkópos beavatkozások

szövődményrátája nagy

• A szubmukózusan visszamaradó,

• (nem látható!!!) squamosus

nyálkahártyaszigetek újabb rák

kiindulópontjai lehetnek

követett betegév carcinoma fő/betegév

• 5676 egészséges controll 59439 0 0

• 1892 gyógyszeres kezelés 20115 8 40/100000

• 946 fundoplikáció 11156 8 72/100000

• P=0,15 n.s.

• A fundoplikáció nem javasolható daganat megelőző kezelésként

JAMA 2001,285:2331

Antireflux műtét után 7-11 évvel

A diszplázia 10,5%

Az adenocarcinoma 2,5%

A savgátlásban legeffektívebb

PPI kezelés hatékonyabb,

mint a fundoplikáció,

de nem képes

a Barrett metaplasiát

csökkenteni,

azonban tartós adagolása

kedvező a diszplázia

kialakulásának megelőzésében

Epesavak

COX-2 expresszió és a

karcionogenezis

Prospectív vizsgálat 1981 - 2001között.

• N=350 Barrett’s oesophagus + dysplasia / adenocarcinoma

• PPI + NSAID kezelés

• 350 betegnél átlagosan 4,7 év alatt 1422 esetben történt endoscopos surveillance

Konklúzió:

• NSAID + PPI fenntartó kezelés eredménnyel alkalmazható Barrett oesophagusban a dysplasia / adenocarcinoma preventiójára. (hazard ratio, 20.9; 95% CI, 2.8–158).

Ezt később más klinikai vizsgálatok is megerősítették

Med J Aust. 2004;180(8):387-91.Clin Gastroenterol Hepatol. 2009 ;7(12):1299-304

• Long segment BE 3 cm.nél nagyobb

Am J Gastroenterol 2016; 111:30–50;

Molekularis markerek segíthetnek a döntésben

Konzervatív kezelés, vagy korai műtét?