UTILIDAD DE LOS RETINOIDES EN EL TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS José Fernández Vozmediano.
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UTILIDAD DE LOS RETINOIDES EN EL TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS José Fernández Vozmediano
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UTILIDAD DE LOS RETINOIDES
EN EL TRATAMIENTO DE LAS
ICTIOSIS
José Fernández Vozmediano
UTILIDAD DE LOS RETINOIDES
EN EL TRATAMIENTO DE LAS
ICTIOSIS
José Fernández Vozmediano
ICTIOSIS VULGAR
ICTIOSIS LIGADA A X
ICTIOSIS LAMELAR (ERITRODERMIA ICTIOSIFORMECONGENITA NO AMPOLLOSA)
ERITRODERMIA ICTIOSIFORMECONGENITA AMPOLLOSA
ICTIOSIS VULGAR
ICTIOSIS LIGADA A X
ICTIOSIS LAMELAR (ERITRODERMIA ICTIOSIFORMECONGENITA NO AMPOLLOSA)
ERITRODERMIA ICTIOSIFORMECONGENITA AMPOLLOSA
ICTIOSIS VULGARICTIOSIS VULGAR
• Trastorno autosómico dominante• Frecuente• Se inicia a los 3-12 meses de vida• Escamas finas, de color claro, con
predomino en extremidades y pla-
nos de extensión• Respeta planos de flexión• Queratosis pilaris• Aumento de líneas palmo-plantares• Se asocia a atopia• Mejora con la edad y en el verano
• Trastorno autosómico dominante• Frecuente• Se inicia a los 3-12 meses de vida• Escamas finas, de color claro, con
predomino en extremidades y pla-
nos de extensión• Respeta planos de flexión• Queratosis pilaris• Aumento de líneas palmo-plantares• Se asocia a atopia• Mejora con la edad y en el verano
ICTIOSIS LIGADA A XICTIOSIS LIGADA A X
• Trastorno recesivo ligado a cromosoma X (solo varones)
• Se inicia a los 0-3 meses de vida
• Escamas marrones y adhesivas (aspecto sucio), afecta-
ción generalizada, más leve en el rostro, palmas y plan-
tas escamosas y algo engrosadas
• Opacidades corneales asintomáticas y criptorquidia
• Carcinoma testicular en algunos casos
• Deficiencia de sulfatasa de esteroides (arilsultasa C) en
placenta, piel y sangre
• Trastorno recesivo ligado a cromosoma X (solo varones)
• Se inicia a los 0-3 meses de vida
• Escamas marrones y adhesivas (aspecto sucio), afecta-
ción generalizada, más leve en el rostro, palmas y plan-
tas escamosas y algo engrosadas
• Opacidades corneales asintomáticas y criptorquidia
• Carcinoma testicular en algunos casos
• Deficiencia de sulfatasa de esteroides (arilsultasa C) en
placenta, piel y sangre
ICTIOSIS LAMELARICTIOSIS LAMELAR
• Trastorno autosómico recesivo
• Bebé colodión al nacimiento
• Escamas grandes, oscuras y generalizadas
• Eritrodermia leve, ectropion, uñas distróficas
alopecia, disminución de la sudoración
• No hay alteraciones en mucosas ni dientes
• Alteración en los lípidos de las escamas
• Hay formas severas, moderadas y leves
• Trastorno autosómico recesivo
• Bebé colodión al nacimiento
• Escamas grandes, oscuras y generalizadas
• Eritrodermia leve, ectropion, uñas distróficas
alopecia, disminución de la sudoración
• No hay alteraciones en mucosas ni dientes
• Alteración en los lípidos de las escamas
• Hay formas severas, moderadas y leves
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA
ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGENITA AMPOLLOSA
• Trastorno autosómico dominante o esporádico
• Ampollas y erosiones en el nacimiento
• Al final de la infancia descamación generalizada
• Escamas verrugosas, con rebordes
• Erosiones espontáneas durante toda la vida con
infecciones secundarias que provocan mal olor
• Afectación de las queratinas 1 y 10
• Cromosomas 12q y 17q
• Trastorno autosómico dominante o esporádico
• Ampollas y erosiones en el nacimiento
• Al final de la infancia descamación generalizada
• Escamas verrugosas, con rebordes
• Erosiones espontáneas durante toda la vida con
infecciones secundarias que provocan mal olor
• Afectación de las queratinas 1 y 10
• Cromosomas 12q y 17q
RETINOIDESRETINOIDES
Son derivados ácidos de la
VITAMINA A
Existen formas de presentación
orales y tópicas
Son derivados ácidos de la
VITAMINA A
Existen formas de presentación
orales y tópicas
RETINOIDESRETINOIDES
MECANISMO DE ACCION
1. PROLIFERACION CELULAR
2. DIFERENCIACION CELULAR
3. INMUNOMODULACION
4. ACCION ANTIINFLAMATORIA
MECANISMO DE ACCION
1. PROLIFERACION CELULAR
2. DIFERENCIACION CELULAR
3. INMUNOMODULACION
4. ACCION ANTIINFLAMATORIA
RETINOIDESRETINOIDES
FORMAS ORALES
ETRETINATO/ACITRETINO
TRETINOINA (all transretinoico)
ISOTRETINOINA
FORMAS ORALES
ETRETINATO/ACITRETINO
TRETINOINA (all transretinoico)
ISOTRETINOINA
Desde su introducción en terapéutica los
retinoides se han considerado sustancias
no recomendables en la infancia, ya que
pueden desarrollar cuadros de:
Toxicidad Crónica
Alteraciones Óseas
Desde su introducción en terapéutica los
retinoides se han considerado sustancias
no recomendables en la infancia, ya que
pueden desarrollar cuadros de:
Toxicidad Crónica
Alteraciones Óseas
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Hipertensión intracraneal (pseudotumor
cerebri: sobre todo en asociación con
tetraciclinas) con cefaleas y vómitos
Alteraciones generales con mal estado
general, irritabilidad, anorexia, pérdida
de peso, sed y hepato-esplenomegalia
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Hipertensión intracraneal (pseudotumor
cerebri: sobre todo en asociación con
tetraciclinas) con cefaleas y vómitos
Alteraciones generales con mal estado
general, irritabilidad, anorexia, pérdida
de peso, sed y hepato-esplenomegalia
RETINOIDES
Tienen unas indicaciones bien establecidas
- Acne severo
- Icitosis en formas graves
- Trastornos de la queratinización (enf. de
DARIER y PITIRIASIS RUBRA PILARIS)
RETINOIDES
Tienen unas indicaciones bien establecidas
- Acne severo
- Icitosis en formas graves
- Trastornos de la queratinización (enf. de
DARIER y PITIRIASIS RUBRA PILARIS)
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Alteraciones cutáneas: adelgazamiento
cutáneo, resquebrajamiento cutáneo,
onicólisis, sequedad nasal y epistaxis,
alopecia
Siempre QUEILITIS (seca y fisurada)
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Alteraciones cutáneas: adelgazamiento
cutáneo, resquebrajamiento cutáneo,
onicólisis, sequedad nasal y epistaxis,
alopecia
Siempre QUEILITIS (seca y fisurada)
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Dolor y tumefacción en antebrazos
y piernas por hiperostosis cortical
Engrosamientos irregulares de la cortical que
solo abarcan las diáfisis con descalcificación
Estas alteraciones suelen ser simétricas y
respetan los huesos de cara y cráneo
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Dolor y tumefacción en antebrazos
y piernas por hiperostosis cortical
Engrosamientos irregulares de la cortical que
solo abarcan las diáfisis con descalcificación
Estas alteraciones suelen ser simétricas y
respetan los huesos de cara y cráneo
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Estudio Radiográfico
Hiperostosis
Osteoporosis
Ensanchamiento de las metáfisis
Cierre o fusión prematura de las
epífisis → acortamiento de miembros
Calcificación de los ligamentos
Aplastamiento vertebral
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
Estudio Radiográfico
Hiperostosis
Osteoporosis
Ensanchamiento de las metáfisis
Cierre o fusión prematura de las
epífisis → acortamiento de miembros
Calcificación de los ligamentos
Aplastamiento vertebral
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
El gran efecto secundario
de todos los RETINOIDES
(ETRETINATO/ACITRETINO
TRETINOINO/ISOTRETINOINO)
TERATOGENICIDAD
Efectos secundarios sistémicos
de los Retinoides Orales
El gran efecto secundario
de todos los RETINOIDES
(ETRETINATO/ACITRETINO
TRETINOINO/ISOTRETINOINO)
TERATOGENICIDAD
Sin embargo estos efectos
solo se observan
A dosis elevadas
A largo plazo
Sin embargo estos efectos
solo se observan
A dosis elevadas
A largo plazo
Todos estos síntomas solo aparecen cuando
se supera 10-20 veces la dosis recomendada
de vitamina A o de sus derivados para la pro-
filaxis de procesos respiratorios, infecciosos o
dermatológicos
Todos estos síntomas solo aparecen cuando
se supera 10-20 veces la dosis recomendada
de vitamina A o de sus derivados para la pro-
filaxis de procesos respiratorios, infecciosos o
dermatológicos
Además todas estas complicaciones
están relacionadas de forma directa con
el tiempo de duración del tratamiento
Además todas estas complicaciones
están relacionadas de forma directa con
el tiempo de duración del tratamiento
Por todo ello en la actualidad parece más
apropiado decir que el uso de retinoides
en la infancia debe ser valorado en cada
caso concreto
Por todo ello en la actualidad parece más
apropiado decir que el uso de retinoides
en la infancia debe ser valorado en cada
caso concreto
Habrá que tener en cuenta:
SEVERIDAD DEL PROCESO
TIPO DE RETINOIDE
VIA DE ADMINISTRACION
DOSIS TOTAL ADMINISTRADA
DURACION DEL TRATAMIENTO
Habrá que tener en cuenta:
SEVERIDAD DEL PROCESO
TIPO DE RETINOIDE
VIA DE ADMINISTRACION
DOSIS TOTAL ADMINISTRADA
DURACION DEL TRATAMIENTO
RETINOIDES TOPICOS
La FDA tiene aprobados:
- ADAPALENO 0’1%
- TAZAROTENO 0’05% y 0’1%
- TRETINOINO 0’02%, 0’05% y 0’1%
La UE tiene ISOTRETINOINO 0’05%
RETINOIDES TOPICOS
La FDA tiene aprobados:
- ADAPALENO 0’1%
- TAZAROTENO 0’05% y 0’1%
- TRETINOINO 0’02%, 0’05% y 0’1%
La UE tiene ISOTRETINOINO 0’05%
RETINOIDES TOPICOS
Los cuatro tienen un perfil de seguridadfavorable
Desde el punto de vista toxicológico el usode retinoides tópicos es más ventajoso que
los retinoides sistémicos
No hay significación sistémica, ni anormali-dades de laboratorio vinculadas al uso de
retinoides tópicos
RETINOIDES TOPICOS
Los cuatro tienen un perfil de seguridadfavorable
Desde el punto de vista toxicológico el usode retinoides tópicos es más ventajoso que
los retinoides sistémicos
No hay significación sistémica, ni anormali-dades de laboratorio vinculadas al uso de
retinoides tópicos
RETINOIDES TOPICOS
La conclusión es que la toxicidad sistémica
no está vinculada a los retinoides tópicos
Por tanto no hay evidencias definitivas que
puedan afectar al embarazo o a los niños
Sin embargo no se han realizado estudios
de seguridad en menores de 12 años
RETINOIDES TOPICOS
La conclusión es que la toxicidad sistémica
no está vinculada a los retinoides tópicos
Por tanto no hay evidencias definitivas que
puedan afectar al embarazo o a los niños
Sin embargo no se han realizado estudios
de seguridad en menores de 12 años
RETINOIDES TOPICOS
En USA
ADAPALENO y TRETINOINA están clasifi-cados en el embarazo Categoría C (no hay
datos en humanos ni en animales sobre daño fetal o riesgos en embarazo)
TAZAROTENO clasificado Categoría X, loque significa que tiene riesgo teratogénicodurante el embarazo y está contraindicado
RETINOIDES TOPICOS
En USA
ADAPALENO y TRETINOINA están clasifi-cados en el embarazo Categoría C (no hay
datos en humanos ni en animales sobre daño fetal o riesgos en embarazo)
TAZAROTENO clasificado Categoría X, loque significa que tiene riesgo teratogénicodurante el embarazo y está contraindicado
RETINOIDES TOPICOS
En USA
TRETINOINO tópico no se ha podido
asociar con un incremento del riesgo de
presentar malformaciones congénitas
En caso de ser necesario en mujeres y niños
hay que advertir del potencial riesgo que tienen
estos medicamentos y habrá que adoptar
medidas y controles adecuados
RETINOIDES TOPICOS
En USA
TRETINOINO tópico no se ha podido
asociar con un incremento del riesgo de
presentar malformaciones congénitas
En caso de ser necesario en mujeres y niños
hay que advertir del potencial riesgo que tienen
estos medicamentos y habrá que adoptar
medidas y controles adecuados
RETINOIDES TOPICOS
La irritación de los retinoides se ve
potenciada con el uso simultáneo de
ACIDO SALICILICO
PEROXIDO DE BENZOILO
RETINOIDES TOPICOS
La irritación de los retinoides se ve
potenciada con el uso simultáneo de
ACIDO SALICILICO
PEROXIDO DE BENZOILO
RETINOIDES TOPICOS
El grado de tolerancia cutánea depende:
- Da cada tipo de persona
- Del vehículo usado en la formulación
Los efectos pueden ser minimizados:
- Disminuyendo la exposición al sol
- Evitando temperaturas extremas
(frío o calor)
- Usando cremas hidratantes oil free
RETINOIDES TOPICOS
El grado de tolerancia cutánea depende:
- Da cada tipo de persona
- Del vehículo usado en la formulación
Los efectos pueden ser minimizados:
- Disminuyendo la exposición al sol
- Evitando temperaturas extremas
(frío o calor)
- Usando cremas hidratantes oil free
Efectos secundarios cutáneos
de los Retinoides Tópicos
Eritema
Descamación
Xerosis severa
Ardor o quemazón
Purito
Efectos secundarios cutáneos
de los Retinoides Tópicos
Eritema
Descamación
Xerosis severa
Ardor o quemazón
Purito
RETINOIDES
- Otras indicaciones:
. Xeroderma Pigmentoso
. Síndrome del nevo displásico
. Metaplasia bronquial del fumador
. Tumores de vejiga superficiales y
recurrentes
. Linfomas recalcitrantes
RETINOIDES
- Otras indicaciones:
. Xeroderma Pigmentoso
. Síndrome del nevo displásico
. Metaplasia bronquial del fumador
. Tumores de vejiga superficiales y
recurrentes
. Linfomas recalcitrantes
RETINOIDES
XERODERMA PIGMENTOSO
ISOTRETINOINO
2 años: 2 mg/kg/día
1 año más: 0’5 mg/kg/día
Induce una reducción estadísticamente
significativa de la frecuencia de tumores
durante el periodo de tratamiento
RETINOIDES
XERODERMA PIGMENTOSO
ISOTRETINOINO
2 años: 2 mg/kg/día
1 año más: 0’5 mg/kg/día
Induce una reducción estadísticamente
significativa de la frecuencia de tumores
durante el periodo de tratamiento
RETINOIDES
SINDROME DEL NEVO DISPLASICO
TRETINOINA TOPICA
4 meses al 0’05% en oclusión
Determina la eliminación de la lesión o un marcado aclaramiento de algunos nevos atípicos
Los estudios histológicos demuestran la reversión total o parcial de los cambios displásicos
RETINOIDES
SINDROME DEL NEVO DISPLASICO
TRETINOINA TOPICA
4 meses al 0’05% en oclusión
Determina la eliminación de la lesión o un marcado aclaramiento de algunos nevos atípicos
Los estudios histológicos demuestran la reversión total o parcial de los cambios displásicos
RETINOIDES EN LA INFANCIA
Es motivo de controversia
Efectos secundarios a largo plazo
(obligatorio: periodos de descanso)
Siempre hay que establecer las
dosis mínimas efectivas
RETINOIDES EN LA INFANCIA
Es motivo de controversia
Efectos secundarios a largo plazo
(obligatorio: periodos de descanso)
Siempre hay que establecer las
dosis mínimas efectivas
NORMAS HABITUALES DE EMPLEO
Establecer periodos de descanso
Controles analíticos sistemáticos
Controles radiográficos anuales
en los tratamientos prolongados
NORMAS HABITUALES DE EMPLEO
Establecer periodos de descanso
Controles analíticos sistemáticos
Controles radiográficos anuales
en los tratamientos prolongados
Las indicaciones en la Infancia se
limitan a situaciones de importancia
tales como:
Eritrodermia psoriásica
Psoriasis pustulosa generalizada
(Von Zumbuch)
Casos severos de ictiosis
Las indicaciones en la Infancia se
limitan a situaciones de importancia
tales como:
Eritrodermia psoriásica
Psoriasis pustulosa generalizada
(Von Zumbuch)
Casos severos de ictiosis
TRATAMIENTO LOCALTRATAMIENTO LOCAL
BAÑO DE ARNDT
Lanolina decerada …......................... 10%
Miristato de isopropilo ...................... 25%
Dilaurato de polietilenglicol 400 ……. 5%
Perfume …………………..……………. c.s.
Vaselina líquida ………….… c.s.p. 200 gr
BAÑO DE ARNDT
Lanolina decerada …......................... 10%
Miristato de isopropilo ...................... 25%
Dilaurato de polietilenglicol 400 ……. 5%
Perfume …………………..……………. c.s.
Vaselina líquida ………….… c.s.p. 200 gr
TRATAMIENTO LOCALTRATAMIENTO LOCAL
QUERATOLITICOS
Acido Retinoico ... 0’1%
Cold cream c.s.p. 100 gr
QUERATOLITICOS
Acido Retinoico ... 0’1%
Cold cream c.s.p. 100 gr
TRATAMIENTO LOCALTRATAMIENTO LOCAL
EMOLIENTES
LACTATO AMONICO ……….. 12%
EMOLIENTES
LACTATO AMONICO ……….. 12%
