Persentasi Morbus Hansen
-
Upload
putripurwanthi -
Category
Documents
-
view
67 -
download
0
description
Transcript of Persentasi Morbus Hansen
-
Oleh:I Gusti Ayu Putri Purwanthi
Pembimbing:dr. Ketut Kwartantaya Winaya, Sp.KK
BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA
-
Penyakit kusta merupakan penyakit yang menahun, primer menyerangsaraf tepi dan mengakibatkan kecacatan tubuh serta menimbulkanmasalah psikososial akibat stigma di masyarakat
Penyakit kusta ini dapat menyebabkan kecacatan, apabila tidakmendapatkan penanganan yang cepat dan tepat.
Sangat penting untuk mengetahui gejala-gejala dari penyakit ini sehinggadapat melakukan deteksi dini.
Penyakit kusta penyakit imunologik karena gejala klinis yang bergantungpada sistem imunitas seluler. SIS baik gambaran tuberkuloid dan bila SISpasien memburuk gambaran lepromatosa.
-
Penyakit kusta ini menyerang kelompok umur 25-35 tahunTransmisi :
1. Kontak Langsung2. Inhalasi Prevalensi kusta di dunia 1,4 kasus per 10.000 penduduk
tahun 2003 adalah sebesar 612.110 kasus. Di Indonesia, prevalensi penyakit kusta pada tahun 2003 sebesar 16.837
atau 0.81 pada 10.000 penduduk.
Morbus Hansen atau lepra merupakan penyakit infeksi kronis yangdisebabkan oleh Mycobacterium Leprae (intraseluler obligat) predileksikulit dan sarafKarakteristik klinis: (4 tanda kardinal)
1. Anasthesia2. Penebalan saraf3. Lesi kulit4. BTA + pada slit skin smear
LEP. + BORDER.
Diagnosis Lepra dibuat bila ditemukan 2 dari 3 kardinal atau adanya tandayang ke-4 saja
DEFINISI MORBUS HANSEN
Afinitias utama saraf periferEPIDEMIOLOGI
Rambukkana, G. Zanazzi, N. Tapinos, and J. L. Salzer, Contact-dependent demyelination by Mycobacterium leprae in the absence of immune cells, Science, vol. 296, no. 5569, pp. 927931, 2002.
V. Ng, G. Zanazzi, R. Timpl et al., Role of the cell wall phenolic glycolipid-1 in the peripheral nerve predilection of Mycobacterium leprae, Cell, vol. 103, no. 3, pp. 511524, 2000.
A. Rambukkana, H. Yamada, G. Zanazzi et al., Role of -dystroglycan as a Schwann cell receptor for Mycobacterium leprae, Science, vol. 282, no. 5396, pp. 20762079, 1998.
-
Kuman Mycobacterium leprae, ordo Actinomycetalis
Ditemukan oleh G.A HANSEN tahun 1874 di Norwegia
Basil tahan asam (BTA),ukuran 1-8 x 0,2-0,5 mikron, bersifatobligat intraseluler, Gram positif
Pewarnaan Ziehl-Nielsen basil yang hidup dapatberbentuk batang yang utuh, berwarna merah terang,dengan ujung bulat (solid), sedang basil yang matibentuknya terpecah-pecah (fragmented) atau granular
ETIOLOGI
-
PATOGENESIS
Transmisi
Kontak Langsung Inhalasi
Invasi Sel Hospes
Sel Schwann dystroglikan
Protein laminin PGL-1
Adhesi M. Leprae
Demielinisasi
Ligase reseptor
neuregulin
Konduksi Aksonal (-)Fagositosis Sel
Schwann
Mediasi komplemen
CR1, CR3, CR4Regulasi
Protein Kinase
Makrofag
V. Ng, G. Zanazzi, R. Timpl et al., Role of the cell wall phenolic glycolipid-1 in the peripheral nerve predilection of Mycobacterium leprae, Cell, vol. 103, no. 3, pp. 511524, 2000.
K. Prabhakaran, E. B. Harris, and B. Randhawa, Regulation by protein kinase of phagocytosis of Mycobacterium leprae by macrophages, Journal of Medical Microbiology, vol. 49, no. 4, pp. 339342, 2000.
-
PATOGENESIS
Tipe yang akan terjadi tergantung dari derajat Sistem
Imunitas Selular (SIS):
- SIS Tinggi tuberkuloid
- SIS Rendah lepromatosa
-
Ridley dan Jopling:Tipe Tuberkuloid Tuberkuloid (TT, stabil)Tipe Borderline Tuberkuloid (BT)Tipe Mid Borderline (BB)Tipe Borderline Lepromatosa (BL)Tipe Lepromatosa Lepromatosa (LL, stabil)
Madrid: IndeterminateTuberkuloidBorderlineLepromatosa
WHO (1995):Tipe Pausibasiler (PB): Tipe TT, Tipe BTTipe Multibasilar (MB): Tipe LL, Tipe BL, Tipe BB
Klasifikasi Morbus Hansen
K. Prabhakaran, E. B. Harris, and B. Randhawa, Regulation by protein kinase of phagocytosis of Mycobacterium leprae by macrophages, Journal of Medical Microbiology, vol. 49, no. 4, pp. 339342, 2000. D. S. Ridley and W. H. Jopling, Classification of leprosy according to immunity. A five-group system, International Journal of Leprosy and Other Mycobacterial Diseases, vol. 34, no. 3, pp. 255273, 1966.
-
WHO (1995): Tipe LL, tipe BL, dan tipe BBRidley-Jopling: MB IB (indeks bakteri) > 2+ (bakterioskopis) Kepentingan pengobatan:
MH tipe MB semua penderita kusta tipe LL, BL, dan BB dengan lesi >5 atauklasifikasi klinis dengan BTA (+)
Diagnosis: Anamnesis, manifestasi klinis, bakterioskopis, histopatologis, danserologis
SIFAT LEPROMATOSA
(LL)
BORDERLINE LEPROMATOSA
(BL)
MID BORDERLINE(BB)
Lesi
Bentuk Makula
Infiltrat difus
Papul
Nodus
Makula
Plakat
Papul
Plakat
Dome-shaped
(kubah)
Punched-out
Jumlah Tidak terhitung
Tidak ada kulit sehat
Sukar dihitung
Masih ada kulit sehat
Dapat dihitung
Kulit sehat jelas ada
Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris
Prmukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar,agak berkilat
Batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelas
Anestesi Biasanya tidak jelas Tak jelas Lebih jelas
BTA
Lesi kulit Banyak(ada globus) Banyak Agak banyak
Sekret hidung Banyak(ada globus) Biasanya negatif Biasanya negatif
Morbus Hansen Tipe Multi Basiler
-
Hasil Pemeriksan Penunjang:a. Bakterioskopis: kerokan pada lesi BTA (+), serum reitz (Ziehl-Neelsen) IB > 2+ atau 10
BTA dalam 10 LPb. Serologis: Antibodi anti phenolic glycolipid-1 dan antiprotein 16 kD dan 35 kD WHO (1995):
MH tipe MB lesi >5 distribusi lesi lebih simetris, disertai kehilangan sensasi yangkurang jelas ataupun kerusakan pada banyak cabang saraf
Morbus Hansen Tipe Multi BasilerLANJUTAN
Rifampicin Dapson Lamprene
Dewasa 600 mg/bulan
Diminum di depan petugas
kesehatan
100 mg/hari
Diminum dirumah
300 mg/bulan
Diminum di depan petugas kesehatan,
dilanjutkan dengan 50 mg/hari diminum di
rumah atau 3 kali 100 mg/minggu
Anak-anak
(10-14 tahun)
450 mg/bulan
Diminum di depan petugas
50 mg/hari
Diminum di rumah
150 mg/bulan
Diminum di depan petugas kesehatan,
dilanjutkan dengan 50 mg selang sehari di
rumah
Terapi: dosis MDT pada anak < 10 tahun:a. Rifampicin: 10-15 mg/kg BBb. Dapson: 1-2 mg/kg BB 12 dosis 12-18 bulanc. Lamprene: 100 mg/bulan atau 50 mg 2x/minggu
-
Laporan Kasus
IDENTITAS PASIEN Nama : SWY Umur : 30 tahun Kelamin : Laki - laki Agama : Islam Alamat : Jalan Kubu Anyar Kuta Status : Belum menikah Pekerjaan : Pegawai Swasta Pendidikan terakhir : SMA Suku : Jawa Bangsa : Indonesia Tanggal Periksa : 15 Juni 2015
-
ANAMNESA
Keluhan utama:
Bercak-bercak kemerahan pada seluruh badan
Perjalanan penyakit:
Penderita mengeluh adanya bercak bercak kemerahan yang terdapat padaseluruh badan sejak kurang lebih 4 bulan yang lalu. Bercak tersebut lamakelamaan semakin membesar dan mengalami peninggian. Pasienmengatakan bercak terlihat lebih merah ketika ia merasa kelelahan namunaktivitas sehari - hari pasien tidak mengalami gangguan.
Pasien sempat mencari pengobatan ke Puskesmas Kuta dan akhirnyadirujuk ke RS Indera dan melakukan pemeriksaan BTA dengan hasil positif.Pasien mengatakan tidak merasakan nyeri maupun gatal pada bercak ditubuhnya. Riwayat demam maupun lemah badan sebelumnya disangkaloleh pasien.
-
Riwayat PengobatanPenderita sempat berobat ke Puskesmas Kuta dan dirujuk ke RS Indera. Pasien tidaksempat mengkonsumsi obat - obatan tertentu untuk keluhan yang dialaminya.
Riwayat Penyakit TerdahuluPenderita belum pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya. Riwayat penyakitsistemik disangkal oleh pasien.
Riwayat KeluargaPasien mengaku tidak mengetahui apa di keluarganya ada yang menderita hal yangsama dengan pasien.
Riwayat SosialPasien bekerja sebagai pegawai di restauran siap saji dimana ia merantau dari Jawa keBali dan tinggal di sebuah kos-kosan bersama teman - temannya. Pasien tetap bekerjadan beraktivitas seperti biasa. Pasien mengaku kurang tahu apabila ada tetanggamaupun rekan kerjanya yang menderita hal yang sama. Pasien juga mengaku tidakmemiliki riwayat minum-minuman beralkohol maupun merokok.
Riwayat AtopiPenderita menyangkal riwayat alergi.
-
PEMERIKSAAN FISIK
Status present
Keadaan Umum: baik
Kesadaran : compos mentis
Tensi : 110/80 mmHg
Nadi : 78 x/mneit
Respirasi : 18 x/menit
VAS : 0/10
Temperatur : 36.80C
Status general
Kepala : normocefali
Mata : konjungtiva anemia -/-, sklera hiperemis -/-,
Madarosis/kerontokan pada alis -/+
THT : dalam batas normal
Thorax : Cor: S1S2 tunggal regular, murmur (-)
Pul: vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen : dintensi (-), bising usus (+) normal,
hati dan lien tidak teraba
Extremitas : akral hangat (+), edema (-)
-
Status Dermatologi
Lokasi : seluruh tubuh
Effloresensi : tampak plak eritema, batastegas, multiple, bentuk bulat, ukuran bervariasidengan diameter 1 - 2 cm di atas kulit normal.
Stigmata atopik : tidak ada
Mukosa : dalam batas normal
Rambut : dalam batas normal
Kuku : dalam batas normal
Penebalan saraf: tidak terdapat penebalan saraf
-
Pemeriksaan Fisik Khusus:
Tes sensitivitas : Hasil yang diperoleh pada pasienini adalah tidak terdapat adanya gangguansensitivitas pada plak penderita.
Pemeriksaan penebalan saraf tepi: pada pasienini tidak ditemukan penebalan saraf tepi
Pemeriksaan sensorik : Hasil yang diperoleh pada pasien ini adalah sensoriknya masih normal
Pemeriksaan motorik : pada pemeriksaan inikekuatan otot pasien yang dinilai dan hasilnyakekuatan otot pada pasien ini maksimal.
-
Diagnosis Banding
Discoid Lupus Erythematosus
Erythema Nodusum
Usulan Pemeriksaan
Pemeriksaan BTA :
IB = 4/2 = 2
Pemeriksaan Biopsi: belum dikerjakan
Diagnosis Kerja
Morbus Hansen Tipe Multi Basiler
Tempat Pengambilan Indeks Bakteri Solid Fragmented
Cuping Telinga Kanan +2 45 111
Cuping Telinga Kiri +2 40 98
-
PENATALAKSANAAN
MDT (Multi Drug Treatment) untuk multibasilar di puskesmas :
Rifampisin : 600 mg tiap bulan diminum didepan petugas
Lampren: 300 mg tiap bulan diminum didepan petugas, dilanjutkan 50 mg tiap hari dirumah
Dapson : 100 mg tiap hari diminum di rumah
-
KIE
Reaksi kusta
Istirahat yang cukup dan makan minum yang bergizi.
Menyarankan untuk teratur minum obat dan kontrol kembali ke poliklinik kulit dan kelamin saat obat habis untuk memantau hasil dan perkembangan pengobatan.
Deteksi dini untuk keluarga yang kontak serumah.
Prognosis
Quo ad vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad malam
Quo ad sanactionam : dubia ad bonam
-
PEMBAHASAN
Kusta: infeksi yang kronis oleh Mycobacteriumleprae
Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalukulit dan mukosa traktus respiratorius bagianatas, kemudian dapat ke organ lain kecualisusunan saraf pusat
-
KASUSDari pasien ini didapatkan bahwapasien mengeluh adanya bercak-bercak kemerahan pada seluruhtubuh tanpa disertai nyeri dan gatalsejak 4 bulan yang lalu. Melaluipemeriksaan fisik didapatkan statusdermatologi pada regio seluruhtubuh tampak plak eritema, batastegas, multiple, bentuk bulat, ukuranbervariasi dengan diameter 1 - 2 cmdi atas kulit normal.
Pada pasien ini ditemukanpemeriksaan BTA positif sehinggadiagnosis banding dapat disingkirandan diagnosis kerja mengarah padaMorbus Hansen tipe multibasilar.Pemeriksaan biopsi dapat dilakukanuntuk mengetahui tipe kusta secaralebih spesifik
TEORIDiagnosa pasti penyakit kustadapat ditegakkan bilamenemukan 2 dari 3 tandakardinal atau adanya tandayang ke 4 saja (anasthesia,penebalan saraf, lesi kulit, BTA+ pada slit skin smear).
(Ridley-Jopling) MBdidefinisikan dengan indeksbakteri (IB) > 2+, sedangkan PB< 2+. Untuk kepentinganpengobatan, MH tipe MBmerupakan semua penderitakusta tipe LL, BL, dan BB atauklasifikasi klinis dengan BTApositif
-
Lesi kulit yang terjadi pada pasien juga dapat didiagnosis banding dengan Discoid
Lupus Erythomatosum (DLE) dan Erythema Nodusum.
Pada Discoid Lupus Erythomatosum yang merupakan bentuk dari Chronic
Cutaneous Lupus Erythomatosum (CCLE) memberikan gambaran berupa makula,
papula hingga plak eritema yang dapat berkembang menjadi hiperkeratosis.
Kriteria American College of Rheumatology untuk mendiagnosis Systemic Lupus
Erythematosus (SLE) berupa malar rash, discoid rash, photosensitivity, oral
ulcers, athritis, serositis, renal disorder, neurologic disorder, hematologic disorder,
immunologic disorder dan antinuclear antibody.
DIAGNOSIS BANDING
-
Sedangkan Erythema Nodusum merukapakan penyakit yang bersifat akut, nodular,
dan merupakan erupsi eritema yang biasanya terjadi pada kaki bagian ekstensor.
Erythema Nodusum biasa dikaitkan dengan reaksi hipersensitivitas, penyakit sistemik
lain maupun akibat obat - obatan.
Erythema nodusum memberikan gambaran nodular eritema yang nyeri dimana
pembengkakan nodulnya sendiri disebabkan oleh inflamasi dari lapisan lemak
dari kulit. Diagnosis ditegakkan lewat anamnesis dan pemeriksaan fisik namun
terkadang biopsi juga dapat dilakukan untuk konfirmasi diagnosis.
-
TEORIPemilihan terapi berdasarkan tipedari penyakit kusta. Apabilahasilnya menunjukkan tipe PB,terapi diberikan sesuai WHObegitu sebaliknya pada tipe MB,terapi diberikan sesuai WHO.Sebagai standar pengobatan,WHO Expert Committeemembuat keputusan denganmemperpendek masapengobatan untuk kasusmultibasiler dari 24 dosis yangdiselesaikan dalam waktu 24 36bulan, menjadi 12 dosis dalam 12 18 bulan.
KASUSPada pasien ini, kusta yang terjadiadalah kusta tipe MB yang secaraklinis ditandai dengan lesi yanglebih dari 5, lesi polimorfik,distribusi di kedua sisi tubuh(bilateral) dan tidak adanyapenurunan sensasi yang jelasdisertai dengan hasil BTA +. MDTyang diebrikan berupa Rifampisin600 mg tiap bulan diminumdidepan petugas, Lamprene atauKlofazimin 300 mg tiap bulandiminum didepan petugas,dilanjutkan 50 mg tiap hari dirumahdan Dapson (Diaminodifenil Sulfon)100 mg tiap hari diminum dirumah.
-
KESIMPULAN Morbus Hansen atau lepra merupakan penyakit infeksi kronis yang
disebabkan oleh Mycobacterium Leprae yang bersifat intraselular obligatdan predileksi pada kulit dan saraf.
Karakteristik klinis penyakit ini ditandai dari satu atau lebih tiga tandakardinal, seperti hipopigmentasi atau eritema dengan kehilangan sensasi,penebalan saraf perifer, dan terdeteksi BTA (basil tahan asam) padakerokan lesi kulit.
Proses patogenesis belum dapat diketahui secara pasti, namun studi baru-baru ini menyebutkan, bahwa reaksi kusta tipe I merupakan reaksihipersensitivitas tipe lambat (delayed).
Terapi pengobatan untuk penyakit morbus hansen telah menggunakanteknik MDT (multi drug treatment), hal ini dilaksanakan untuk mencegahresistensin, memperpendek masa pengobatan, dan mempercepatpemutusan rantai transmisi penyakit ini.
-
TERIMA KASIH