Neuropathies périphériques et rein - Collège Universitaire des...

L. MAGY DES Néphrologie 9-4-2010

Neuropathies périphériques et rein

L. MagyService de Neurologie

CHU Limoges


Une neuropathie chez l'insuffisant rénal est due jusqu'à preuve du contraire à l'insuffisance rénale

Une neuropathie chez l'insuffisant rénale peut continuer à évoluer malgré le traitement (dialyse)

Une neuropathie chez l'insuffisant rénal peut être due à autre chose que l'insuffisance rénale


Insuffisance rénale

Maladie causale

Transplantation

Neuropathie périphérique


Le système nerveux périphérique


Problématique

• Diversité des atteintes du SNP– Diversité topographique

• Radiculopathies• Plexopathies• Mononeuropathies• Mononeuropathies multiples• Polyneuropathies• Polyradiculoneuropathies• Neuronopathies

– Motrices– Sensitives (=ganglionopathies)


Problématique ‐ suite

• Diversité des atteintes du SNP– Diversité physiopathologique

• Selon la cible– Myéline– Axone

» Grosses fibres» Petites fibres» Fibres amyéliniques

– Neurone

• Selon le processus pathologique– Inflammation– Infiltration– Dépôts– Dégénérescence wallérienne– Dégénérescence rétrograde (dying back)


Polyradiculonévrite (lésions de démyélinisation segmentaire réparties des racines aux partie distales)

Polyneuropathie ascendante par dégénérescence rétrograde ("dying back")

Mononeuropathie et dégénérescence wallérienne distale

Neuronopathie sensitive (ganglionopathie)

Principales formes topographiques d'atteinte du système nerveux périphérique

1 : corps cellulaire du neurone moteur périphérique ; 2 : tronc nerveux ; 3 : jonction neuro‐musculaire ; 4 : fibre musculaire


La démarche diagnostique

1. Suspecter l'atteinte du SNP– Symptômes et signes cliniques

2. Confirmer l'atteinte du SNP– Clinique et électrophysiologie

3. Faire le diagnostic topographique– Clinique et électrophysiologie

4. Faire le diagnostic étiologique– Clinique + ENMG + contexte– Explorations ciblées– Complexité variable selon la situation


AXONOPATHIE MYELINOPATHIE

Aiguë Chronique Vitesse de conduction motrice

N ou légèrement diminuée

N ou légèrement diminuée

Diminuée +++

Amplitude du potentiel moteur

Diminuée

Diminuée ++

Normale ou diminuée Bloc de conduction

+ ou- dispersion temporelle

Latence motrice distale

Normale

Normale ou légèrement

allongée

Allongée ++

Onde F

Normale


allongée

Allongée ++ ou absente

Vitesse de conduction sensitive


diminuée

Légèrement diminuée

Diminuée ++

Amplitude du potentiel sensitif

Diminuée

Diminuée +++

Normale, diminuée ou

absente


Axonopathies vs myélinopathies

• Causes des axonopathies– Carentielles– Métaboliques– Toxiques

• Alcool• Médicaments• Industriels

– Vascularites– Idiopathiques

• Causes des myélinopathies– Dysimmunitaires +++– Héréditaires– Parfois toxiques

• Amiodarone

– Parfois métaboliques• Insuff rénale


Clinique+

Électrophysiologie

Diagnostic‐positif‐topographique‐lésionnel ?

+"Contexte"

Diagnostic étiologique

Incertitude diagnostique

Examens "de routine"

Incertitude diagnostique

Examens "spécialisés"


Épinèvre

Périnèvre

EndonèvreA

B

C

D

E

Grosse fibre myélinisée

Fibre amyélinique


Neuropathies au cours de l'insuffisance rénale


Mononeuropathies• Sd du canal carpien

– Dépôts amyloïdes dans le canal carpien (y compris chez dialysés)

– Calcinose– Fistule (30% homolatéral vs 12%

controlatéral)

• Neuropathies cubitales– Fistule, calcinose, position lors de la

dialyse

• Rares neuropathies ischémiques– Fistule +++

• Neuropathies fémorales (crurales)– Pendant la procédure de greffe


Neuropathies autonomiques

• Parfois très invalidantes

• Peuvent évoluer en dehors de toute neuropathie urémique

• La symptomatologie peut comprendre– hypoTA orthostatique– Impuissance– Anomalies sudorales– Prédisposition à l'arythmie


Neuropathie urémique• Prévalence 60‐90% dans la population

dialysée

• Complication tardive (IR terminale)

• Polyneuropathie distale par atteinte des grosses fibres myélinisées– Débit filtr glom MS, S>M, dist>prox– Paresthésies distales symétriques– Ascension progressive– Aréflexie achilléenne– Atteinte motrice tardive


Neuropathie urémique – suite

• Neurophysiologie– Neuropathie en principe axonale, longueur dépendante

– Mais les vitesses de conduction peuvent être ralenties (NB : de façon homogène)

• Physiopathologie– Dying back– Rôle possible de l'hyperkaliémie chronique

• Dépolarisation axonale chronique (peut être confondue électriquement avec démyélinisation)


Neuropathie urémique – suite

• La prise en charge repose sur le traitement de la cause– Amélioration sous dialyse (pas toujours)– La transplantation reste le ttt de référence

• Amélioration en 3‐6mois• Dépendant de la perte axonale

• Évoquer de principe une autre cause de neuropathie si– Blocs de conduction à l'ENMG– Non amélioration sous dialyse– Diabète– Aggravation rapide (surtout motrice)


Se méfier de la maladie causale

• Diabète– Polyneuropathies distales douloureuses

– Mononeuropathies multiples

– Radiculoplexopathies lombo‐sacrées

– Polyradiculonévrites


Se méfier de la maladie causale – 2

• Vascularites – Mononeuropathies multiples

• Début souvent brutal et douloureux• Atteinte sensitivo‐motrice• SPE>SPI>cubital>médian

– Polyneuropathies distales• Sensitives > motrices• douloureuses


Se méfier de la maladie causale – 3 • Amylose systémique

• Phénotype clinique– Neuropathie axonale ascendante progressive + canal carpien

• Petites fibres +++• Dysautonomie (à rechercher…)• Peut être révélatrice mais pas isolée

– Autres phénotypes possibles• Atteintes plexiques, nerfs crâniens (allure infiltrative)

• Électrophysiologie– Atteinte axonale

• Sévérité– Très variable– La neuropathie ne fait pas la gravité de l'amylose (≠amylose héréditaire TTR)


Amylose AL systémique


Amylose: diagnostic et typage

Rouge Congo

IF sur coupes à congélation pour AL

Immunohisto pour AA et certaines formes héréditaires

Microscopie électronique

ADN

Spectrométrie de masse pour charactérisation des protéines

Biopsie nerveuse


Neuropathies chez le greffé rénal


Problématique généralechez le patient greffé

• Y a‐t‐il eu une évaluation pré‐greffe ?– Neuropathie préexistante ?– Évaluation par un neurologue vs interrogatoire standardisé ?

– Électrophysiologie ?

• Quel type de neuropathie ?– Dysimmunitaire ?– En rapport avec la maladie causale ?– Autre étiologie ? (ex : diabète)

• Quel est le rôle des immunosuppresseurs ?


Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC)

• Neuropathie dysimmunitaire chronique– Association possible à diverses pathologies

• Diabète, hépatites, HIV, lupus, gammapathie

• Déficit proximo‐distal sensitif et moteur des 4 membre

• ENMG– Neuropathie démyélinisante– Blocs de conduction

• Biologie– Hyperprotéinorachie

• Traitement– IgIV, corticoïdes, échanges plasmatiques


Neuropathies sous Tacrolimus

• 1994 : 3 patients (sur 1000) ayant subi une transplantation hépatique et sous Tacrolimus– Développement rapide d'une neuropathie sensitivo‐motrice, asymétrique

– 2 à 10 semaines après mise en route du ttt– Paramètres électriques typiques d'une PIDC– Confirmation par biopsie nerveuse– Amélioration sous IgIV et EP

– Altération de sous‐populations de lymphocytes T ?– Élévation des lympho T autoréactifs ?


Neuropathies sous Tacrolimus – suite

• Autres patients avec PIDC déclarée après transplantation et ttt par Tacrolimus– Neuropathies plutôt démyélinisantes– Début souvent subaigu par des troubles sensitifs– Atteinte motrice marquée– Topographie parfois multifocale

– Mécanisme mal élucidé• Tacrolimus inhibition calcineurine• Diminution IL2 et prolifération cellules T• Prévention de la mort cellulaire des T autoréactifs ?• Action sur les Treg ?


Neuropathies sous Tacrolimus – suite

• Peu de données sur la prévalence– Pas d'étude contrôlée…– Plus de cas décrits après transplantation hépatique

• Sous‐estimation après transplantation rénale ?

• Données évolutives rassurantes– Amélioration avec baisse ou arrêt du traitement et mise sous IgIV


Neuropathie chez un insuffisant rénal

ENMG

Atteinte typique

Contrôle de l'hyperK+Dialyse

Transplantation

Atteinte atypique

Avis neurologiqueReprise bilan étio


Neuropathie chez un transplanté rénal

Avis neuro systématique+

ENMG

Discuter étiologie :Maladie causale ?

Si suspicion PIDC envisager :

Arrêt TacrolimusIgIV, EP, corticoïdes


Conclusions

• Fragilisation du SNP chez l'insuffisant rénal– Mécanismes multiples

• Ischémie• Insuffisance rénale• Maladie à l'origine de l'insuffisance rénale (diabète +++)

• Attention aux neuropathies chez le greffé rénal !– Rôle possible du Tacrolimus– Évoquer de principe une PIDC

• IgIV ou corticoïdes

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