Neuropathies optiques inflammatoires :

L’intérêt de l’OCT ?

Luc JEANJEANGérard DUPEYRON

Giovanni CASTELNOVOPierre LABAUGE

Consultation de neuro-ophtalmologieCHU Caremeau, Nîmes

ljeanjean@yahoo.fr

Définitions• Spécialité vaste

• Regroupe divers domaines :

– Ophtalmologie– Neurologie– Neurosciences

• Pathologies neurologiques : atteintes oph fréquentes

• Liens entre encéphale et œil sont mis en évidence depuis longtemps : Bordenave (18ème)

Définitions

Le système visuel met en jeu les mécanismes les plus englobants,

Principal moyen d’interaction avec le monde

En japonais : « l’ophtalmologie du divin »

Examen chez le neuro-ophtalmologue

Interrogatoire

• Antécédents personnels et familiaux

• HDM : – NOI– Diplopie– Durée d’évolution

• Recueil des données : stade EDSS, forme de la maladie (RR, PP, SP…)

Examen clinique

• Acuité visuelle en VL et VP

• RAPD éventuel

• Segment antérieur : inflammation (uvéite ?)

• Segment postérieur : œdème papillaire, atrophie du nerf optique , uvéite, oedéme maculaire…

• Tonus oculaire

• Paralysie oculomotrice

Uvéite et oedème maculaire

Ophtalmoplégie internucléaire

Examens paracliniques en consultation

• Champs visuels automatisés (Octopus)

• Bilan orthoptique

• Lancaster (si diplopie)

Orthoptiste

Les nouveautés : l’OCT

• Optical Coherence Tomography• Définition de 10 microns• Examen indolore et de courte durée• Mise en évidence et suivi d’une perte axonale

optique dans les séquelles de neuropathie optique inflammatoire

• Évaluation en cours au CHU (corrélation avec le stade EDSS ?)

Acquisitions des données

Coupe histologique de la rétine

Quels bénéfices ?

• Meilleure évaluation de l’état oculaire des patients (NOI frustes, perte axonale avec AV préservée…)

• Valeur pronostique à évaluer

• Travail en collaboration étroite avec le service de Neurologie du CHU

• Au final : optimisation de la prise en charge des patients

Origine de l’interféromètre de Michelson

• Expériences de mesure de la vitesse de la lumière par interférométrie dans son support supposé : l’éther

• Une des plus célèbres expériences à résultat négatif de l’histoire des sciences

• A été expliquée par les travaux d’Einstein (relativité restreinte postulant l’invariance de c)

Albert Michelson

(1852-1931)

Background

• Parisi et al. : Altération de la RNFL chez des patients SEP avec antécédents de NOI (IOVS 1999)

• Trip et al. : Altération de la RNFL et du volume maculaire (Ann. Neurol. 2005)

• Menke et al. : Epaississement de la RNFL chez des patients en phase aiguë de NOI avec OP (IOVS 2005)

• Noval et al. : Altération de la RNFL avec CV normaux après un épisode de NOI aiguë (Acta Ophthalm Scand 2006)

• Cheng et al. : Corrélation entre CV automatisé et OCT SEP avec antécédent de NOI aiguë (IOVS 2007)

• Costello et al. : bonne corrélation entre RNFLT et altérations du CV au dessous d’un certain seuil (75 um) (Ann Neurol 2006)

• Grazioli et al. : Corrélation entre OCT et certaines données de l’IRM cérébrale chez des patients SEP (volume lésionnel…) (J Neurol Sci 2007) Biomarqueur de l’activité lésionnelle ?

• Série personnelle de 93 patients : Pas de corrélation retrouvée entre OCT et score EDSS

• Sergott et al. : revue insistant sur la nécessité de poursuivre les investigations sur la corrélation entre OCT et activité de la SEP (J Neurol Sci 2007)

Background

Cas clinique #1

Anamnèse :

Femme de 35 ans sans ATC

BAV sévère de l’OD depuis 72 heures

Examen clinique OD :

AV : CLD 30 cm

RAPD

CV automatisé altéré

Cas clinique #1

Conclusion :

Neuropathie optique inflammatoire aigüe de

l’OD avec œdème papillaire (1/3 des NOI)

Cas clinique #1

Examen OD à M2 :

AV à 2 mois cotée à 0.3

RAPD

Régression de l’OP

Champ visuel mieux mais toujours altéré

Pas de douleurs à la mobilisation du globe

Cas clinique #1

M2

Cas clinique #1

Examen de l’OD à M6 :

AV 0.3

RAPD

Pâleur papillaire

CV automatisé altéré

Pas de douleurs à la mobilisation du globe

Cas clinique #1

M5

Cas clinique #1

- Analyse sérielle des fastRNFL de l’OD :

Perte axonale optique sévère ++

- Anti NMO +

- Poussée de myélite avec paraparésie

Cas clinique #1 : conclusion

Perte axonale optique sévère de l’œil droit séquellaire d’une neuropathie optique

inflammatoire aiguë dans le cadre d’une neuromyélite optique de Devic

Cas clinique #2

Patient de 18 ans adressé en urgence pour œdème papillaire OD

AV 1 ODG

Pas de RAPD

CV normal

Pas d’œdème papillaire

Autofluorescence des papilles OD>OG

Conclusions : druses de la TNO

Pas de bilan complémentaire

Surveillance par CV automatisé

Cas clinique #2

Cas clinique #3

Patient SEP de 39 ans

Adressé pour BAV OG par les neurologues avant flash de Solumédrol

ATC : NOI OD en 2005

AV OD 1 / OG 0.5RAPD OD !Pas de douleurs à la mobilisation

Cas clinique #3

Vos conclusions ?

Attention il y a un piège…

Ce n’est pas un œdème papillaire gauche

Mais une perte axonale droite !!

Que faites-vous pour aller plus loin ?

PEV, IRM des NO ??

Cas clinique #3

OCT maculaire

Œdème maculaire OG responsable de la BAV

sans RAPD associé à une pars planite (snowballs)

d’évolution subaiguë classique dans la SEP

Œdème maculaire de l’OG secondaire à une uvéite intermédiaire dans le cadre

d’une sclérose en plaques

Cas clinique #3 : conclusions

En pratique

– Protocole fastRNFL 3.4mm ODG :• Vérifier le centrage ++ • Vérifier la qualité du signal (>6) (optimisation du signal+++)• Utiliser les analyses sérielles pour le suivi (J0, M1 ,M3 ,M6)

– Protocole fastMacular ODG :• Eliminer une atteinte maculaire• Objectiver une éventuelle atrophie du volume maculaire (mort

des cellules ganglionnaires maculaires)

– Protocole fastONH ODG

En conclusion…

– Diagnostic différentiel (druses, œdème maculaire…)– Mettre en évidence un œdème papillaire– Suivre finement la perte axonale optique après une NOI (annonce

de la séquelle au patient)

– Diagnostiquer une perte axonale optique (intérêt diagnostique dans la SEP ? Dissémination spatiale..)

– Biomarqueur de la SEP ?

Mais attention !

Toujours interpréter les résultats de l’OCT en fonction du contexte clinique (HDM, SF, AV, RAPD, champ

visuel automatisé +/-PEV…)

Merci de votre attention

Interféromètre de Michelson

Cas clinique #2

Anamnèse :

Homme de 35 ans

BAV sévère de l’OG depuis 48 heures

ATC : virose rhinopharyngée 1 mois

Examen clinique OG :

AV : 0.1

RAPD

CV automatisé altéré

Cas clinique #2

Asymétrie de la RNFLT

Cas clinique #2

Examen de l’OG à M3 :

AV 1

RAPD

Pâleur papillaire

CV automatisé quasi normal

Photophobie

M1

M3M1

M3

Cas clinique #2

Cas clinique #2 : conclusions

Perte axonale optique gauche sévère séquellaire d’une probable neuropathie

optique inflammatoire post-virale

Bilan négatif (IRM cérébrale, sérologies du groupe HSV, TPHA/VDRL, ECA, AAN…)

La question des neurologues

Pourquoi une neuropathie optique a priori démyélinisante conduit-elle à une atrophie

de la RNFL par nature amyélinisée ?

Hypothèses pathogéniques

• Trapp et al. : Transsection des fibres du NO lors de poussées de NOI chez des patients SEP (N Engl J Med 1998)

• Levin et al. : Apotose des cellules ganglionnaires de la rétine après une NOI (Can J Ophthalmol 2007)

Pas de perte axonale

NOI aiguë

Démyélinisation

Remyélinisation : pas de séquelles

Transsection axonale

Dégénérescence wallérienne

Cellules ganglionnaires non connectées au CGL

Apoptose de la CGR et dégénérescence de son axone

Perte axonale optique