MOLA VEZICULARA. CORIOEPITELIOMUL

MOLA VEZICULARADefinitie:Este un ou patologic caracterizat prin degenerescenta hidropica a vilozitatilor placentare concomitent cu proliferarea trofoblastului.

In functie de caracteristicile morfologice,citogenetice si clinicopatologice, mola veziculara se clasifica in:

a)mola completa:degenerescenta hidropica a majoritatii vilozitatilor coriale,asociata cu un grad variabil de hiperplazie trofoblastica.Nu exista tesuturi embrionare sau fetale;

b)mola partiala:exista doua categorii de vilozitati coriale-normale si cu degenerescenta hidropica.Poate exista embrion sau fat

MOLA VEZICULARAIncidenta:in Europa si SUA frecventa este de 1 caz la 2000 de sarcini, iar in Japonia este de 1 caz la 500 de sarcini.O crestere semnificativa a incidentei s-a observat la femeile cu varsta>40 de ani respectiv

MOLA VEZICULARAEtiologie:

Nu se cunoaste factorul determinant dar s-a demonstrat existenta unor factori favorizanti:-varstele extreme ale perioadei fertile;-varsta paterna >40 de ani;-factorii sociali-mai frecventa la populatia de origine asiatica;-factorii socio-economici-pauperitatea (regim hipoproteic);-predispozitia personala sau familiala

MOLA VEZICULARATeoria Genetica

Prin determinari citogenetice s-a stabilit ca exista doua entitati clinico-patologice:

-mola completa clasica- diploida;

-mola partiala embrionata- triploida;

Anatomia patologica:

Mola veziculara completa:

Macroscopic: vilozitatile sunt transformate in vezicule pline cu lichid si au aspectul de ciorchine de strugure.Dimensiunile veziculelor sunt variabile(1-30mm). Greutatea totala a molei ajunge pana la 2-3kg.In general, nu se evidentiaza resturi embrionare. Uterul poate fi de dimensiuni corespunzatoare varstei gestationale sau mai mare.Ovarele pot prezenta formatiuni chistice bilaterale care contin lichid citrin sau hemoragic (dezvoltarea lor se datoreaza stimularii cu hCG).

Anatomia patologica:

Microscopic:

-imbibitie edematoasa a stromei, cu degenerescenta hidropica a vilozitatilor coriale;

-disparitia axului conjunctivo-vascular;

-hiperplazia sincitio-trofoblastului;

Anatomia patologica:

Mola Partiala:

Macroscopic: Coexista vezicule de dimensiuni variabile cu portiuni ale placentei cu aspect aparent normal.Sunt vizibile tesuturi embrionare sau fetale.

Microscopic:Exista grade diverse de degenerescenta hidropica concomitent cu vilozitati cu aparenta normala.Hiperplazia trofoblastului intereseaza in special sincitio-trofoblastul.

Diagnosticul pozitivDiagnosticul clinic:

Sangerarea anormala in primul trimestru de sarcina este cel mai frecvent simptom intalnit,in aproximativ 90% dintre cazuri ( aspect de sange negricios sau rosu intens).

Semnele neuro-vegetative de sarcina sunt accentuate.

Greata si varsaturile apar la aproape 30% dintre femeile cu sarcina molara si au o intensitate crescuta.

Preeclampsia este considerata ca fiind patognomonica pentru mola hidatiforma (apare la 10% dintre paciente).

Simptomatologia caracteristica hipertiroidismului s-a constatat la 10 % dintre pacientele cu mola hidatiforma

Diagnosticul pozitivExamenul obiectiv evidentiaza o crestere disproportionata a dimensiuniilor uterului fata de varsta gestationala.

La jumatate dintre femeile cu sarcina molara se constata o crestere exagerata a uterului fata de varsta gestationala,dar la o treime dintre paciente uterul este mai mic.

Chisturile luteale multiple genereaza marirea ca volum a unuia sau a ambelor ovare.

La jumatate dintre femeile cu sarcina molara ambele ovare sunt marite si pot determina dureri intense in etajul abdominal inferior.

Diagnosticul pozitivDiagnosticul paraclinic:

Ecografia-aspectul ecografic in sarcina molara este caracteristic,ceea ce face din ecografie examenul de electie in cazul suspiciunii unei sarcini molare.

Aspectul continutului uterin este de formatiune cu ecogenitate neomogena, fulgi de zapada.

Se pot diagnostica (de asemenea) chisti luteinici ovarieni.

Nu se vizualizeaza embrioni sau fat

Diagnosticul pozitivDeterminarea nivelului de hCG in ser sau urina- o caracteristica importanta a bolii trofoblastice gestationale este capacitatea de a produce niveluri crescute de hCG.

Cantitatea de hCG din ser sau din urina este proporionala cu numarul de celule tumorale

Sarcina normala se asociaza cu nivel beta-hCG100.000 mlUI/ml in ser,iar in urina valori>1.000.000 UI/24 de ore.

Diagnosticul pozitivAlte caracteristici secretorii ale bolii trofoblastice gestationale sunt:cresterea progesteronului, a 17-cetosteroizilor, scaderea estrogenilor si a lactogenului placentar.

Probele de coagulare-investigarea coagularii este obligatorie,alaturi de celelalte analize de laborator,din cauza riscului declansarii coagularii intravasculare diseminate.

Diagnosticul diferential

-Sarcina gemelara;

-Iminenta de avort;

-Insertia joasa a placentei;

-Retentia de ou mort;

-Sarcina asociata cu o tumora de ovar;

-Metroragii de alta cauza genitala ;

MOLA VEZICULARAEvolutia:

Sarcina molara evolueaza catre avort.

In cazul unei sarcini cu mola partiala embrionata,sarcina ajunge la termen cu un nou-nascut normal sau cu malformatii.

Complicatii:

Imediate:

-disgravidia emetizanta;-disgravidia tardiva necomplicata/complicata;-polihidramniosul;-hemoragia;-perforatia;

Tardive:-coriocarcinomul(2%).

Tratamentul curativ:

Evacuarea imediata a sarcinii

Daca pacienta este asimptomatica si diagnosticul s-a stabilit in urma unui examen clinic si paraclinic de rutina, interventia se practica la 24-48 de ore dupa completarea investigatiilor paraclinice.

Alte metodede evacuare a sarcinii molare sunt: histerotomia si histerectomia

MOLA VEZICULARAConduita se adopta in functie de rezultatele obtinute prin monitorizare:

negativarea testului imunologic de sarcina, cu toate celelalte investigatii in limite normale continuarea monitorizarii si contraceptiei timp de 2 ani.

persistenta hCG semnifica una din urmatoarele circumstante:

-o noua sarcina (confirmare ecografica);-mola invaziva;-corioepiteliom

MOLA VEZICULARAMonitorizarea cazului se face clinic si paraclinic timp de 2 ani dupa urmatoarea schema:

-controlul pulmonar-radiografia pulmonara se va repeta dupa evacuarea molei la 4 saptamani,apoi la un interval de trei luni, timp de un an.-tomografia computerizata cerebrala;-ecografia hepatica,uterina si ovariana;-dozarea hCG: -saptamanal pana la negativare; -lunar in primul an; -la trei luni in al doilea an.

Contraceptia hormonala timp de 2 ani pentru evitarea unei noi sarcini

CORIOEPITELIOMULDefinitie:Este o tumora epiteliala maligna constituita din celule trofoblastice (sincitio- si citotrofoblastice) care poate avea origine gravidica sau teratomatoasa.

Este caracterizat de prezenta unor valori crescute ale beta-hCG-ului,metastazeza precoce pe cale sanguina la nivelul plamanilor,ficatului si creierului si este extrem de sensibil la agentii chimioterapeutici.

Frecventa este de 1 la 50.000 de sarcini.

CORIOEPITELIOMULEtiologie:

-in 50%din cazuri survine dupa o sarcina molara;

-in 30% din cazuri survine dupa un avort;

-in 20% din cazuri survine dupa o sarcina aparent normala (terminata prematur sau la termen);

-in 2% din cazuri survine dupa o sarcina ectopica;

CORIOEPITELIOMULCazurile cu risc scazut respectiv cele cu risc crescut sunt clasificate in functie de o serie de factori:

-varsta pacientei si tipul de sarcina anterioara (mola,avort sau sarcina normala);

-timpul scurs de la ultima sarcina si diagnosticarea coriocarcinomului;

-nivelul beta-hCG-ului in ser si dimensiunile tumorii;

-numarul si localizarea metastazelor;

-raspunsul anterior la chimioterapie.

CORIOEPITELIOMULAnatomia patologica:

Macroscopic:leziune nodulara,friabila, cu diametrul de 0,5-5cm sau cu aspect polipoid cu sediul in cavitatea uterina;leziunea este de culoare rosie, cu arii necrotico-hemoragice.

Microscopic:proliferare atipica care afecteaza celulele epiteliului placentar si absenta consecutiva a vilozitatilor placentare.

CORIOEPITELIOMULPatogenia

Elementele epiteliale ale sincitio- si citotrofoblastului infiltreaza miometrul, erodeaza peretii vasculari si trec in circulatia generala determinand metastaze la distanta pe cale hematogena (pulmonare-80%,cerebrale-10%,hepatice-10%,vulvo-vaginale-30%).

CORIOEPITELIOMULDiagnosticul clinic pozitiv

Anamneza cuprinde date referitoare la o sarcina normala sau o sarcina molara in antecedente.

Primul simptom este reprezentat frecvent de hemoragii.

Examenul general pe aparate si sisteme poate evidentia aspecte patologice datorate metastazelor si toxicitatii tumorii.La inspectia organelor genitale se pot evidentia metastaze vulvo-vaginale.

La examenul local se gaseste uterul de dimensiuni normale sau marit de volum,metroragie cu sange rosu.

CORIOEPITELIOMULEcografia evidentiaza formatiunea din cavitatea uterina,bine vascularizata si eventuale metastaze hepatice.

Diagnosticul de laborator:

-testul imunologic de sarcina;-dozarea beta-hCG;

CORIOEPITELIOMULEvolutia:

Fara tratament evolutia este spre metastaze hematogene (ficat,plamani,creier).

Cu tratament evolutia poate fi favorabila,inregistrandu-se cazuri de vindecare.

Prognosticul vital este rezervat,depinzand de malignitatea tumorii si de precocitatea/corectitudinea diagnosticului.

CORIOEPITELIOMULConduita:

Tratamentul medicamentos necesita monitorizarea tabloului hematologic,a functiei hepatice si a celei renale.

Chimioterapia este considerata ca cea mai eficienta modalitate de tratament in majoritatea cazurilor deoarece tumora este chimiosensibila.

Cazurile cu risc scazut, fara metastaze beneficiaza de terapia cu Metotrexat.

Cazurile cu risc crescut,cu metastaze beneficiaza de polichimioterapie

CORIOEPITELIOMULTratamentul chirurgical este indicat in urmatoarele cazuri:

-hemoragie importanta-se practica histerectomie de hemostaza.-boala rezistenta la tratament si cu localizare tumorala limitata, in arii accesibile chirurgical.-existenta altei patologii uterine sau ovariane asociate.

Monitorizarea evolutiei se face ca si in cazul molei veziculare,dar durata supravegherii este de 5 ani.

Determinarea beta-hCG:-saptamanal pana la negativare;-bilunar in urmatoarele 6 luni;-lunar in urmatorii 2 ani;-la 3 luni in al patrulea an;-la 6 luni in al cincilea an.