mem 20070000 anomalies des veines...
Transcript of mem 20070000 anomalies des veines...
ANOMALIES DES VEINES ANOMALIES DES VEINES PULMONAIRESPULMONAIRES
Difficultés diagnostiques à partir de 8 casDifficultés diagnostiques à partir de 8 cas
Quelle attitude thérapeutique proposer?Quelle attitude thérapeutique proposer?
EXPLORATION CARDIOPULMONAIRE
ANOMALIES CARDIAQUES
ANOMALIES PULMONAIRES
AUCUNE ANOMALIE DETECTEE
ANOMALIES desVEINES PULMONAIRES
- Shunts G-D
- Obstacles gauches
- MMH
-Inhalation
- Infections
- Hernies diaphragmatiques
- RVPAt et RVPAp
- Sténoses des veines pulmonaires
- Cœur triatrial
-Dysplasie alvéolo-capillaire
- PCF
- HTAP primitive?
HTAP
8 CAS CLINIQUES8 CAS CLINIQUES
� 8 enfants hospitalisés à l’U41 de 8 enfants hospitalisés à l’U41 de novembre 2006 à septembre 2007novembre 2006 à septembre 2007
� Sexe ratio 1 (4 filles; 4 garçons)Sexe ratio 1 (4 filles; 4 garçons)
� Age médian au diagnostic 182 jours soit 6 Age médian au diagnostic 182 jours soit 6 moismois
� Délai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 Délai moyen de diagnostic 118 jours soit 4 moismois
TABLEAU RECAPITULATIFTABLEAU RECAPITULATIF
DCDChirETT, KTCIA, CAP, SFA
Prématurité
Respiratoires3,5 mois
3 mois
SVPSDKenzo
6 mois
Va bien
ChirETTAlimentaires2,5 mois
2 mois
Cœur triatrial
RVPAp
Cenzo
HospitaliséeChir
Kt
ETT, TDMEtat de choc2 jours
2 jours
RVPAt
mixte
Elona
CPAP
Plus d’HTAP
ChirKTTrachéo
malacie
Respiratoires4 mois2 mois
RVPAp
droit
Léa
Persistance HTAP
ChirKTCAP, CIA,
prématurité
Respiratoires3 ans9 mois
SVPSGLaura
DCDMédETT, TDMAlimentaires2 mois1 mois
SVPMathias
Phrénique, mb
9 mois va bien
ChirETT
KT
Tachycardie
malaise
2 jours
2 jours
RVPAtRenaud
DCD (SVP)ChirETT
TDM
Alimentaires10 jours
10 jours
RVPAtLéane
EvolutionTTTExamensFacteurs
associés
Symptômes
révélateurs
Diagnostic
AgeCardio
pathie
DIAGNOSTIC ANTENATALDIAGNOSTIC ANTENATAL
Aucun enfant n’a bénéficié de Aucun enfant n’a bénéficié de diagnostic anténataldiagnostic anténatal
Spécificité de la circulation Spécificité de la circulation cardiaque foetalecardiaque foetale
Importance du diagnostic anténatal Importance du diagnostic anténatal des RVPAtdes RVPAt
Signes indirectsSignes indirects
� Asymétrie Asymétrie ventriculaire fœtaleventriculaire fœtale
� Elément d’un Elément d’un syndrome syndrome polymalformatifpolymalformatif
� CIA largeCIA large
� Séquestration Séquestration pulmonairepulmonaire
DIFFICULTES DIFFICULTES DIAGNOSTIQUESDIAGNOSTIQUES
Contexte MultifactorielContexte Multifactoriel
� Souffrance fœtale aiguëSouffrance fœtale aiguë
� PrématuritéPrématurité
� Existence d’un shunt Gauche-DroitExistence d’un shunt Gauche-Droit
� Existence d’une pathologie respiratoire Existence d’une pathologie respiratoire (trachéomalacie)(trachéomalacie)
Symptômes aspécifiquesSymptômes aspécifiquesSignes en rapport avec l’HTAPSignes en rapport avec l’HTAP
Obstruction au retour veineux pulmonaire
Augmentation de la PAP post-capillaire
Signes d’HTAP Œdème pulmonaire Dilatation des cavités droites et IVD
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:
- signes HTAP- signes HTAP
- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie
� KT examen de référenceKT examen de référence
- mesures des pressions- mesures des pressions
- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale
- TDM injecté- TDM injecté
- IRM - IRM
Signes d’HTAP en ETTSignes d’HTAP en ETT
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:
- signes HTAP- signes HTAP
- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie
� KT examen de référenceKT examen de référence
- mesures des pressions- mesures des pressions
- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale
- TDM injecté- TDM injecté
- IRM - IRM
Echographie Echographie
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:
- signes HTAP- signes HTAP
- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie
� KT examen de référenceKT examen de référence
- mesures des pressions- mesures des pressions
- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale
- TDM injecté- TDM injecté
- IRM - IRM
Cathétérisme cardiaque droitCathétérisme cardiaque droit
Apports des examens paracliniquesApports des examens paracliniques
� ETT en 1ère intention:ETT en 1ère intention:
- signes HTAP- signes HTAP
- recherche de la pathologie- recherche de la pathologie
� KT examen de référenceKT examen de référence
- mesures des pressions- mesures des pressions
- visualisation du retour - visualisation du retour veineux pulmonaireveineux pulmonaire
� Emergence de Emergence de l’imagerie médicalel’imagerie médicale
- TDM injecté- TDM injecté
- IRM - IRM
TDMTDM
PRONOSTIC SOMBREPRONOSTIC SOMBRE
3 enfants sur 8 sont décédés3 enfants sur 8 sont décédés
� Cœur triatrial et RVPACœur triatrial et RVPA Bon pronostic une fois passée la Bon pronostic une fois passée la
période pré et per-opératoirepériode pré et per-opératoire
� Problème des Problème des sténoses secondaires sténoses secondaires des veines des veines pulmonaires (10%)pulmonaires (10%)
� Sténoses/atrésies des Sténoses/atrésies des veines pulmonairesveines pulmonaires
Mortalité d’autant plus élevée que le Mortalité d’autant plus élevée que le nombre de veines sténosées est nombre de veines sténosées est importantimportant
Evolution vers une extension de la Evolution vers une extension de la pathologie à la même veine ou pathologie à la même veine ou bilatéralisation chez l’enfant ≠ bilatéralisation chez l’enfant ≠ adultesadultes
Maladie évolutive?Maladie évolutive?
� ANAPATH: ANAPATH: néoprolifération au niveau de l’intima néoprolifération au niveau de l’intima
des veines pulmonairesdes veines pulmonaires
� HISTOLOGIE:HISTOLOGIE:Présence de MYOFIBROBLASTES Présence de MYOFIBROBLASTES
exprimant un récepteur tyrosine exprimant un récepteur tyrosine kinase de type PDG FR-kinase de type PDG FR-ββ
� PAS de DIFFERENCE entre les PAS de DIFFERENCE entre les sténoses primitives et sténoses primitives et secondairessecondaires
THERAPEUTIQUES THERAPEUTIQUES PROPOSEESPROPOSEES
RVPA et Cœur triatrialRVPA et Cœur triatrial
Le traitement curatif est chirurgicalLe traitement curatif est chirurgical
Problème des sténoses des veines Problème des sténoses des veines pulmonairespulmonaires
� Sténoses secondaires à une chirurgie:Sténoses secondaires à une chirurgie:
plastie chirurgicaleplastie chirurgicale
� Sténoses primitives et sténoses récidivantes:Sténoses primitives et sténoses récidivantes:
- traitement médical palliatif- traitement médical palliatif
- traitement chirurgical: plastie, - traitement chirurgical: plastie, pneumonectomie homolatéralepneumonectomie homolatérale
- traitement percutané: dilatation, pose de - traitement percutané: dilatation, pose de stent +/- sonothérapiestent +/- sonothérapie
- traitement par immunosuppresseurs- traitement par immunosuppresseurs
Place de la transplantation pulmonairePlace de la transplantation pulmonaire
CONCLUSIONCONCLUSION
� Savoir reconnaître les signes d’HTAPSavoir reconnaître les signes d’HTAP� Savoir évoquer systématiquement une sténose Savoir évoquer systématiquement une sténose
des veines pulmonaires devant une HTAPdes veines pulmonaires devant une HTAP� Savoir se méfier des enfants avec un syndrome Savoir se méfier des enfants avec un syndrome
polymalformatifpolymalformatif� Savoir remettre en question les données des Savoir remettre en question les données des
explorations antérieures, y compris per-explorations antérieures, y compris per-opératoiresopératoires
� Connaître le pronostic sombre associé aux Connaître le pronostic sombre associé aux anomalies des veines pulmonairesanomalies des veines pulmonaires
� Transplantation pulmonaire futur espoir?Transplantation pulmonaire futur espoir?
Epidémiologie des cardiopathies Epidémiologie des cardiopathies congénitalescongénitales
d’après Alain Batisse, Cardiologie pédiatrique pratiqued’après Alain Batisse, Cardiologie pédiatrique pratique
30% CIV
8% CIA
7% Coarctation et IAA 7% CAP
7 % Sténoses artérielles pulmonaires
6% Fallot
5% TGV
5% Sténoses aortiques
4% CAV
3% Atrésie aortique et hypoVG
6% AT, APSI, APSO2% RVPA
0,4 % Cœur triatrial
9,5% autres cardiopathies congénitales
dont Sténoses des veines pulmonaires 0,5% ?