Insuffisance cardiaque du nourrisson - medecine.unilim.fr · AV, cœur triatrial, péricardite...
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Insuffisance Cardiaque du NourrissonParticularités étiologiques et physiopathologiques
DESC de Réanimation MédicaleBordeaux 21-22 juin 2007C. Thuile CHU Toulouse
Premiers jours de la vie = période critiqueGrande majorité des urgences de cardio-pédiatrie s’observe lors des premiers mois de vieParticularités myocardiques et circulatoires propres à la période néonataleDistribution particulière des étiologies
Circulation foetale
Pressions basses équivalentes 50-60 mmHgRésistances vasculaires systémiques bassesFC et débit cardiaque élevés: 120-160 bpm et 200-300 ml/kg/minFlux sanguin dépend essentiellement de la FC
Bradycardie foetale = baisse du débit cardiaque foetal
Adaptation cardio-circulatoireà la naissance
Arrêt de la circulation ombilicaleDiminution des pressions droites (baisse retour veineux)Augmentation des pressions gauches (élévation des résistances systémiques)
Expansion pulmonaireDiminution des résistances artérielles pulmonairesAugmentation du débit sanguin pulmonaireAugmentation du retour veineux dans l’OG
Inversion du régime de pression
Adaptation cardio-circulatoireà la naissance
Inversion du régime de pressionSystème en série
Pressions gauches > pressions droitesFermeture du FODiminution du shunt du canal artériel et fermeture fonctionnelle en quelques jours à quelques semaines (O2 et PG)
Phase transitionnelle
Evolution des résistances vasculaires avec l’âge du fœtus et du nouveau-né
-7 -5 -3 -1 1 3 5
1,8
1,4
1,0
0,6
0,2
RésistancesmmHg/ml/mn/kg
Semaines / naissance
Naissance
Systémiques
Pulmonaires
Influence de la PaO2 sur les résistances vasculaires
0
100
200
300
20 40 60 80
Res %
PaO2 mmHg
ο
ο
ο
ο
ο
ο
O Artère pulmonaire
�
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Canal artériel�
Adaptation cardio-circulatoireà la naissance
Phase transitionnelle
Hypoxie - acidose - hypovolémie -hypothermie
augmentent les résistances vasculaires pulmonaires
- Réouverture des shunts- Retour à la circulation foetale
Hypoxie réfractaire
Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né
Contractilité myocardique faible et d’emblée maximaleMécanisme de Franck-Starling limité
Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né
Contractilité myocardique faible et d’emblée maximaleMécanisme de Franck-Starling limitémyocarde immature en quantité et qualitéMauvaise compliance
Immaturité du système nerveux sympathique –réactivité parasympathique importanteDébit cardiaque du nouveau-né dépend essentiellement de la fréquence cardiaque
Physiologie cardio-vasculaire du nouveau-né
Limitation de la réserve de débit cardiaque
Mauvaise tolérance des variations de conditions de charge
surtout chez le prématuré
Physiopathologie de l’insuffisance cardiaque du nouveau-né
Incapacité du cœur à assurer un débit sanguin apte àsatisfaire les besoins métaboliques de l’organisme
Anomalies de la préchargeExcès de précharge ou surcharge en volume (insuffisances valvulaires, shunts gauche-droit…)Défaut de précharge ou insuffisance de remplissage (rétrécissement des valves AV, cœur triatrial, péricardite constrictive…)
Excès de postcharge ou surcharge en pression (sténose aortique ou pulmonaire, coarctation aortique, résistances vasculaires augmentées…)
Altérations primitives de la contractilité myocardique
Physiopathologie de l’insuffisance cardiaque du nouveau-né
Mécanismes d’adaptationMécanisme de Franck-StarlingHypertrophie myocardiqueDilatation ventriculaireAjustements neuro-hormonaux avec hyperactivitéadrénergique
Cercle vicieux : accroissement de la consommation d’O2 du myocarde
Sémiologie clinique
Le plus souvent association deSignes congestifs pulmonaires et veineuxSignes d’insuffisance cardio-circulatoire
Signes respiratoires: polypnée à l’effort et de reposcyanose
Distinction insuffisance cardiaque droite et gauche difficile
Radiographie thoracique
Diagnostic différentiel
Diagnostic étiologique
Cardiopathies congénitalesIncidence 6-8/1000 naissances vivantesFrance 5000 cas/an dont 2000 problèmes d’urgenceFacteurs génétiques et environnementaux
Altération de la contractilitéconstitutionnellesacquises ou secondaires
CIV
4 groupes selon gravitéEvolution naturelle maximale la 1ère année de vieHTAP fixation possible dès 9 à 12 moisRisque d’endocardite infectieuseAssociée à une insuffisance aortique ou une sténose infundibulaire/pulmonaireTraitement médical, chirurgical (cerclage, cure)
25%
Shunt gauche-droite à forte pression
Persistance du CA
Souffle continu sous-claviculaire gaucheCA peut s’élargir ou se fermer dans les 3 premières semaines de la vieEndocardite infectieuse, IAo, IM, HTAPTraitement chirurgical
10%
Shunt gauche-droite
CIA
Surcharge diastolique du VD proportionnelle au shunt apprécié par la dilatation VD (IT)Cliniquement bien supportée, diagnostic tardifFermeture possible durant les 2 premières années, latence complète dans 2/3 des casHTAP et insuffisance cardiaque droite tardivesTraitement médical, cathétérisme, chirurgie
7%
Shunt gauche-droiteà basse pression et fort débit
Coarctation de l’Aorte
Associée à CA, RAo, bicuspidie, $ de TurnerInsuffisance cardiaque après quelques jours de latenceHTA aux membres supérieurs, abolition des pouls fémorauxHémorragie méningée, endocardite bactérienne, rupture vasculaire Traitement chirurgical systématique entre 6-9mois
8%
Sténose de l’isthmele plus souvent courte, en sablier
Tétralogie de Fallot
4 éléments anatomiquesMalaise anoxique avec perte de connaissanceDyspnée d’effort, squattingPolyglobulie et hippocratisme digitalCrise d’anoxie, AVC,abcès cérébraux, endocardite infectieuse, insuffisance cardiaqueTraitement médical, chirurgical (Blalock, cure complète)
10%
Shunt droite-gauche exclusif avec cyanose
CIVSténose pulmonaire
Dextroposition de l’aorteHVD
Transposition des gros vaisseaux
Circulation systémique et pulmonaire en parallèleViable si association à CIA, persistance du CA ou CIVCyanose intense isolée dès la naissanceTraitement chirurgical
URGENCE NEONATALE8%
Altération de la contractilité
Cardiomyopathieshypertrophiques
non dilatées
Cardiomyopathiesdilatées
hypokinétiques
Cardiomyopathies restrictives Péricardites
Altération de la contractilité
Cardiomyopathies dilatées hypokinétiquesIschémiques (SFA, anomalie coronaire, Kawasaki…)Myocardites infectieuses, inflammatoires ou auto-immunes, parasitaires (maladie de Chagas)Métaboliques: déficit en carnitineTroubles du rythme: auriculaireFibrose sous-endocardique (familiale ou isolée)
Altération de la contractilité
Cardiomyopathies hypertrophiques non dilatéesFormes familiales, $ de Noonan, mère diabétiqueMaladies mitochondriales
Cardiomyopathies restrictivesMaladies infiltrantes: sarcoïdose, hémochromatose, glycogénose, mucopolysaccharidose…
Péricardites infectieuses, réactionnelle à tératomepéricardique, anasarque