MANIFESTACIONES HEPÁTICAS EN

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

18 / Junio / 2014

Mónica Delgado Sánchez

MIR3 Reumatología

HUNSC

ÍNDICE

Introducción

Etiopatogenia

Enfermedades Hepáticas Autoinmunes

Manifestaciones Hepáticas en Enfermedades Reumatológicas

Tratamiento inmunosupresor

Conclusiones

Bibliografía

INTRODUCCIÓN (I)

Funciones:

◦ Metabólica

◦ Vascular

◦ Exocrina

◦ Inmunología

INTRODUCCIÓN II

Enfermedades autoinmunes hepáticas: CBP / CEP / HAI

Afectación directa del parénquima hepático

Tratamiento inmunosupresor

ETIOPATOGENIAAfectación hepatocitos y células de Kupffer

(CQ, inmunocomplejos, Ac)

Infiltración por células inflamatorias (linfocitos, monocitos)

Lesión vascular (arterial / venosa)

Enfermedad hepática primaria

Fármacos (Hepatoxicidad / Reactivación VHB-VHC)

ENFERMEDADES AUTOINMUNES HEPÁTICAS

Cirrosis Biliar Primaria

Colangitis Esclerosante Primaria

Hepatitis Autoinmune

CIRROSIS BILIAR PRIMARIAConductos biliares y septos interlobares

Clínica: ◦ Fatiga, prurito, artralgias◦ OP, osteomalacia, déficit de vitamina D

Laboratorio:

◦ Elevación enzimas colestasis (FA, GGT)

◦ AutoAc: 90-95% antimitocondriales (anti-M2) ANA 30-50% Anti-centrómetro 26% (HTPortal) Anti-SSa/ Ro52

Asociación con: ◦ SS, tiroiditis, AR, PM, EST

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

Vía biliar intra y extrahepática Clínica:

◦ Fatiga, prurito◦ Dolor abdominal, pérdida de peso◦ Ictericia,colangitis (10-15%)◦ Evolucionar a CH, IH, HTPortal

Laboratorio: ◦ Elevación enzimas de colestasis (FA, GGT)◦ Hipergammaglobulinemia◦ AutoAc:

ANA 24-53% SMA (anti-músculo liso) 13-20% p-ANCA 65-88%

HEPATITIS AUTOINMUNE Hepatitis activa crónica heterogénea

Clínica

Laboratorio:

◦ Elevación transaminasas (GOT/GPT)◦ Hipergammaglobulinemia (elevación IgG)

◦ AutoAc:

HAI tipo I Anti-SMA 100% y ANA 70-100% CC HAI tipo II Anti-LKM1 Otros: p-ANCA, anti-CCP

AP: infiltrado linfoplasmocitario

Asociación con: ◦ Tiroiditis Hashimoto, DM1, CU/EC, celiaquía◦ AR, LES

MANIFESTACIONES HEPÁTICAS EN ENFERMEDADES REUMATOLÓGICAS

LES

AR

SS

EST

PM / DM

SAF

Vasculitis

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

La enfermedad hepática es inusual Clínica:

◦ Hepato-esplenomegalia, Ascitis (10%)◦ Esteatosis◦ Ictericia, Alteración de las PFH (3-29%)

Entidades: ◦ Esteato-Hepatitis crónica activa◦ Hepatitis granulomatosa◦ Colestasis, Colangitis◦ Necrosis centrolobulillar◦ Microabscesos◦ CBP, Hemocromatosis◦ Vasculitis pequeños vasos◦ HTPortal, Budd-Chiari 

ARTRITIS REUMATOIDEEntidades:

◦ Alteración en las PFH 6%

◦ Hepatitis reactiva 43%

◦ Esteatosis hepática 22%

AP: ◦ Hiperplasia de las células de Kupffer

◦ Infiltración de células grasas

◦ Infiltración periportal por células MN

Sd Felty / Enfermedad de Still

SD SJÖGREN

Clínica: ◦ Hepatomegalia

◦ Prurito, Ictericia

◦ Eritema palmar

Entidades: ◦ Hepatitis autoinmunes 50%

◦ Cirrosis Criptogénica

◦ CBP

◦ Alteración de las PFH 27-49% Elevación enzimas colestasis (2/3)

ESCLEROSIS SISTÉMICAClínica:

◦ Disfagia

◦ Dispepsia

◦ RGE, alteración en la motilidad EEI

◦ Sobrecremiento bacteriano

◦ Hepatomegalia

Entidades: ◦ CH

◦ Alteración PFH

◦ CBP

MIOSITISClínica:

◦ Disfagia, RGE

◦ Saciedad precoz, hernia hiato

◦ Neoplasias

Laboratorio: ◦ Elevación de las PFH

◦ Datos de hepatitis

Asociación con: ◦ Hepatitis crónica activa (Ac antimitocondriales)

◦ CBP (PM)

SD ANTIFOSFOLÍPIDOSíndrome Budd-Chiari:

◦ Dolor abdominal

◦ Ascitis, Insuficiencia Hepática

◦ Trombosis portal y suprahepáticas

Hiperplasia regenerativa nodular del hígado (NRHL): ◦ Síntomas de HTPortal

◦ Ac antifosfolípidos positivo + alteración PFH

VASCULITISBeçhetPANEnfermedad Kawasaki / TakayasuArteritis HortonPúrpura S-HPoliangeitis granulomatosa / eosinofílica

Budd-ChiariProblemas vascularesAlteración PFH

TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR (I)

TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR (II)

Reactivación VHB y VHC: ◦ Es la principal causa de afectación hepática en

Enfermedades Reumatológicas

◦Antes de iniciar estos tratamientos descartar la presencia de estos virus

◦AZA determinar TPMT

VHA Vasculitis – crioglobulinemiaVHB PANVHC Crioglobulinemias

CONCLUSIONES Los pacientes con enfermedades autoinmunes pueden tener

afectación hepática por un problema primario en el hígado; asociación con otra enfermedad autoinmune y como consecuencia del tratamiento inmunosupresor.

Las alteraciones más habituales son la elevación de las PFH (transaminasas / colestasis).

La Cirrosis Biliar Primaria se asocia con frecuencia al Sd Sjögren y Esclerosis Sistémica

El tratamiento inmunosupresor puede producir daño directo en el parénquima hepático y reactivar infecciones por VHB y VHC en estos pacientes.

Antes de iniciar un tratamiento inmunosupresor es importante descartar un proceso infeccioso concomitante.

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