HCM - Nosografìa - Hepatorenal
-
Upload
guest40ed2d -
Category
Health & Medicine
-
view
5.275 -
download
1
description
Transcript of HCM - Nosografìa - Hepatorenal
UNIVERSIDAD DE CARABOBOFACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUDPOST GRADO DE MEDICINA INTERNASEDE ARAGUANOSOGRAFIA
DRA: BETRIZ CONTRERAS R1DRA: MARIANELLA RODRIGUEZ R1
trastorno de inicio súbito e intenso de la función del hígado que se manifiesta como ictericia y es seguido de encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas del inicio,
en ausencia de daño hepático previo.
Otros autores han propuesto incluir cuadros de falla hepática que aparecen hasta 24 semanas desde el inicio del cuadro ictérico (falla hepática subfulminante). Actualmente se propone emplear el término general de falla hepática aguda (FHA)
FALLA HEPATICA AGUDA
Clasificación de Bernuau Clasificación de O´Grady
IHA Fulminante
Sub Fulminante
Hiperaguda Aguda Subaguda
Encefalopatía No Si Si Si Si Si
Ictericia (días) -0-15 16-190 0-7 8-28 29-72
Edema Cerebral
No Sí Sí Sí Sí Infrecuente
PT Prolongado Prolongado Prolongado
Factor V< 50 % < 50 %
BilirrubinaAlta Alta Alta Alta Alta
Alta
Pronóstico Bueno Malo Muy malo Mejor Malo Muy malo
CLASIFICACION DE INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA
ETIOLOGIA
HEPATOTOXICIDAD POR FÁRMACOSTipo de Reacción Ejemplo de Fármacos
Hapatocelular Isoniazida, diclofenac, Venlafexina, Lovastatina
Colestasis Clorpromacina, Estrógenos, eritromicina y derivados
Inmunoalérgica Halotano, Fenitoina
Granulomatosa Diltiazem, Sulfamidas, Quinidina
Microvesicular Tetraciclinas, ASA, Ac. Valproico
Esteatosis Amiodarona, Tamoxifeno
Autoinmune Nitrofurantoína, Metildopa, Lovastatina
Fibrosis Metotrexate, Exceso de Vit. A
Mixtos Amoxicilina- Ac. Clavulanico, carbamazepina, Ciclosporina,
Troglitazona.
ETIOLOGIA
Metabolismo de la Bilirrubina
Metabolismo de los Aminoácidos y las Proteínas
Metabolismo de los Hidratos de Carbono
Metabolismo de los Lípidos
Metabolismo de las Sales Biliares
Metabolismo de los Fármacos
Función Fagocitaria
FUNCIONES HEPATICAS
Cuadro Clínico Inespecífico:Náuseas, Vómitos, Dolor Abdominal, Deshidratación e Ictericia.
Encefalopatía Hepática
Coagulopatías.
Insuficiencia Renal Aguda
Cambios Hemodinámicos
Cambios Pulmonares
Infecciones
Cambios Metabólicos
CLÍNICA
Síntesis de Proteínas
Alteración en la producción de Factores de
Coagulación
Aumenta la concentración del
Plasminógeno
Disminución de la agregación plaquetaria
COAGULOPATÍAS
Desequilibrio entre
Vasoconstrictores y
Vasodilatadores
Depleción de Volumen
Efecto Tóxico de la Bilis
Hipotensión
Choque Hiperdinámico.
CAMBIOS HEMODINÁMICOSINSUFICIENCIA RENAL
Procedimientos Cruentos
Alteración del Sistema inmunitario.
Reducción en la Concentración del
Complemento.
Pulmonares
Urinarias
De catéter
Bacteriemia.
INFECCIONES
Hipoglicemia
Alcalosis Respiratoria
Acidosis Metabólica
Acidosis Láctica
Hipocalemia.
CAMBIOS METABOLICOS
Antecedentes
Manifestaciones Clínicas
Laboratorio
Hematología Completa
Electrolitos Séricos
Perfil Hepático
Gases Arteriales
Glicemia, Urea y Creatinina
Niveles de Amonio Sérico
Estudios de Imagen
DIAGNÓSTICO
Clínico Bioquímico Neuropsicológico Prueba de Conexión Numérica
Evaluación Psicométrica de la EH
Neurofisiológico
ECG Neuroimagenológico y Neurometabólico
TAC RMN RMN Espectroscópica
DIAGNÓSTICO
1 2 3Ascitis Ausente Leve Moderada
Grado de encefalopatía
Nulo I-II III-IV
Bilirrubinemia (mol/l)
<34 34-51 >51
Albúmina (g/l) >35 28-35 <28
Tiempo de protrombina (en
segundos de prolongación)
1-4 4-6 >6
Puntuación global: Grado A = 5-6; Grado B = 7-9; Grado C = 10-15
La mortalidad para el grado A es de 5-10%, para el B 15-25%, y para el C 50-70%
PRONÓSTICO
Unidad de Cuidados Intensivos
Vigilar signos vitales.
Monitoreo de la PIC
Manejo de la Vía aérea
Manejo del Edema PIC mayor 20
mmHg
Manitol 0.5 - 1 mg/Kg de peso a pasar
en 10 minutos
Fenobarbital 3 – 5 mg/ Kg de peso
Tiopental 1 – 4 mg/ Kg/ horaManejo de las
Complicaciones
TRATAMIENTO
Antecedentes
Manifestaciones Clínicas
Laboratorio
Hematología Completa
Electrolitos Séricos
Perfil Hepático
Gases Arteriales
Glicemia, Urea y Creatinina
Niveles de Amonio Sérico
Estudios de Imagen
DIÁGNOSTICO
Hidratación cuidadosaUso de drogas vasoactivas
Mantener PO2 mayor a 60 mmHgVentilación MecánicaPCO2 mayor 86 y PO2 menor 13 mmHg
Corregir déficit de Volumen con Plasma, Albúmina o CristaloidesEvitar drogas nefrotóxicasDopamina en dosis diuréticasHemodiálisis
TRATAMIENTO
Corrección con KCLRestricción de Agua Libre o Soluciones HipertónicasHipofosfemia ( Intoxicación con paracetamol)200 gr de Dextrosa al día
Realización de Pancultivos y tratamiento antibioticoterápico específico
Vitamina KPlasma Fresco CongeladoCrioprecipitadosProtección Gástrica
TRATAMIENTO
Acetil – cisteína La dosis intravenosa es de 300 mg/Kg en infusión continua durante 20 h. La dosis oral es de 140 mg/Kg inicial, seguido por 70 mg/Kg cada 4 horas por 16 dosis.
TRATAMIENTO
DEFINICIÓN:
TRASTORNOS NEUROLÓGICOS Y PSIQUIATRICOS, GENERALMENTE REVERSIBLES, QUE SE PRESENTAN EN PACIENTES CON INSUFICIENCIA HEPÁTICA O CORTO CIRCUITOS PORTOSISTÉMICOS.
ALTERACION FUNCIONAL NEUROT.
MANIFESTACIONES SNC:
INCAPACIADAD DEL HIGADO
EPIDEMIOLOGÍA:
• ES LA 3era COMPLICACIÓN FX : DE LA ASCITIS Y LA HDS
• LA SOBREVIDA 40%
• PACIENTES QUE FALLECEN POR EH LA CARACTERÍSTICA ANATOMOPATOLÓGICA ES EL EDEMA CEREBRAL CITOTOXICO A NIVEL DE LOS ASTROCITOS
Tipo de EH
Término Subcategoría Subdivisión
A Relacionada con Insuficiencia Hepática
Aguda
FHF
B Relacionada con la derivación porto –
sistémica sin enfermedad hepática
EN PACIENTES CON FUNCIÓN HEPÁTICA NORMAL Y SHUNT PORTOSISTÉMICA
C Relacionada con la cirrosis e hipertensión portal o derivaciones
porto sistémicas
EH Episódica
EH Persistente
EH Mínima
PrecipitadaEspontáneaRecurrente
Leve Grave
Dependiente del Tto.
FISIOPATOLOGÍA:
1.- HIPOTESIS DEL AMONIO2.- INTERVENCIÓN DE FALSOS NEUROTRANSMISORES3.- AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DEL GABA Y BENZODIAZEPINAS ENDÓGENAS4.- OTRAS HIPÓTESIS --------- TOXINAS DIFERENTES
OTROS NEUROTRANSMISORESOPIACEOS ENDÓGENOS
HIPÓTESIS DEL AMONIO:
CIRCULACIÓN SISTÉMICA
PROTEÍNAS NH3
HIGADO
MÚSCULOS
UREA
GLUTAMINARIÑÓN
DAÑO EN EL HEPATOCITOHIPERTENSIÓN PORTALCIRCULACIÓN COLATERALPORTO SISTEMICA
NH3
BHE
CEREBROGLUTAMINA/ GLUTAMATOGLUTAMATO
ALTERA LA FUNCIÓN DEL SNC
CLINICA NEUROLOGICA
ANATOMIA PATOLOGICA:
TAMANO ASTROCITOS NUCLEOS EDEMATOSOS NUCLEOLOS PROMINENTES DEGENERACION ASTROCITARIA ALZHEIMER TIPO II
CLINICA: FALTA DE MEMORIA CONFUSION, DESORIENTACION DELIRIO, DEMENCIA CAMBIOS DEL EDO DE ANIMO DISMINCION DE LA AGUDEZA MENTAL SOMNOLENCIA DURANTE EL DIA DISMINUCION DE LA CAPACIDAD DE
AUTOCUIDADO DETERIORO DE LA ESCRITURA O PERDIDA
DE OTROS MOV. FINOS DE LA MANO TEMBLORES MUSCULARES DETERIRO DEL HABLA
Grado de Encefalopatí
aEstado Mental Estado Intelectual Personalidad y
comportamiento
Anomalías neuromusculares
Grado 1Trastornos
leves
HipersomnioInsomnio
Inversión del ritmo del sueño
Trastornos leves del cálculo
Atención disminuidaComportamiento
exageradoEuforia o depresión
Verborrea
Irritabilidad Incoordinación muscular
Escritura alterada
Grado 2Trastornos moderados
Respuestas lentas
LetargiaDesorientación
mínima
Desorientación temporal
Trastornos graves del cálculo
Amnesia para eventos recientes
DesinhibiciónCambio obvio en
personalidadAnsiedad o apatíaComportamiento
inadecuado
AsterixisDisartriaReflejos
HipoactivosAtaxia
Grado 3Trastornos
Graves
SomnolenciaConfusión
Semiestupor
Desorientación espacial
Amnesia TotalIncapacidad Total
para cálculos
Comportamiento extraño
Paranoia o cóleraRabia
Reflejos Hiperactivos
NistagmoReflejo de Babinski,
mioclonoRigidez
Grado 4 COMAInconsciencia
Desorientación totalSin intelecto
Ninguno Pupilas dilatasOpistótonos
DIAGNÓSTICO:
MANIFESTCIONES DE ENFERMEDADES HEPÁTICA CRÓNICA:
ASCITIS, EDEMA EN MIEMBROS INFERIORES, TELANGIECTASIAS
PERDIDA DE LAS CARACTRÍSTICAS SEXUALES SECUNDARIAS, ICTERICIA, ERITEMA PALMAR, GINECOMASTIA, CIRCULACIÓN LATERAL, ESPLENOMEGALIA, XANTOMAS, .
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS:
SOMNOLENCIA, ESTUPOR, COMA, APATIA, NENEGLIGENCIA, FALTA DE HIGIENE, DELIRIOS
HIPERINSOMNIA, INSOMNIO E INVERSIÓN DEL PATRÓN NORMAL
ALTERACIONES DE LABORATORIO
•HIPOXIA, ALCALOSIS RESPIRATORIA O METABÓLICA
•HIPERGLICEMIA – HIPOGLICEMIA
•AMONIO ELEVADO EN LCR O EN SANGRE
•AUMENTO DE LA GLUTAMINA EN LCR O EN SANGRE
•ACIDOSIS METABÓLICA•K ECG: ALFA 8/13 C/S----THETA 5/7 C/S-----DELTA
•HIPERATREMIA – HIPERNATREMIA
•HIPOMAGNESEMIA – HIPOFOSFATEMIA
•HIPOALBUMINEMIA
•AUMENTO DE MERCAPTENOS, FENOLES, ÁCIDOS GRASOS DE CADENA MEDIA Y CORTA
FACTORES PRECIPITANTES
• HDSVARICES GASTROESOFÁGICASEROSIONES GASTRODUODENALES
• INFECCIONES (PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA, INFECCIÓN URINARIA, INFECCIÓN RESPIRATORIA.
•INSUFICIENCIA RENAL
•DHE (DIURÉTICOS, VÓMITO, DIARREA)
• SEDANTES (BENZODIAZEPINAS, BARBITÚRICOS, ANALGÉSICOS)
• ESTREÑIMIENTO
•EXCESO PROTEÍNAS EN LA DIETA
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
LESIONES INTRACRANEALES: HEATOMAS, ABSCESOS,ECV
INFECCIONES DEL SNC
OTRA ENCEFALOPATIAS: HOPOGLICEMIAS, UREMIA, DHE
SINDROMES RELACIONADOS CON EL ALCOHOLISMO
ENCEFALOPATIA DE WERNICKE
• TRATAR FACTORES PRECIPITANTES •LACTULOSA O LACTITOL: ZOMEL: 60- 80 G VO C/ 3 Ó 4 VECES/DIA ENEMA: 200 G --- 700 CC H2O C/8-12 H
• NEOMICINA: 2-4 GR/DIA
• METRONIDAZOL: 800MG/DIA • NUTRICIÓN: DIETA HIPOPROTÉICA/NORMOPROTÉICA: 0.5GR/KG/DIA CARBOHIDRATOS Y LIPIDOS
24-48 HRS---- 0.8-1 GR/KG/DIA
LIBRE DE PROTEINAS: POCAS HRS
ZINC: 600MG/DIA--- 2 DE 5 I ORNITINA – I ASPARTATO VEV 20 gramos/Día ESTADÍO 1 y 2
80 gramos/Día ESTADÍO 3 y 4 VO 6 gramos TID SEDANTES OXAZEPAM – LORAZEPAM--- FLUMAZENIL BENZOATO DE SODIO: 10 GR/DIA
AMONIO----ACIDO HIPERURICO ELIMINADOS ORINA
GLUTAMINA----FENILGLUTAMINA DISM AMONIO ELUDIENDO
EL CICLO DE LA UREA
• EMBOLIZACIÓN DE COLATERALES PORTOSISTÉMICA
• TRANSPLANTE HEPÁTICO
DEFINICIÓN:
ENF, HEPATICA AVANZADA INSUF H HP
DETERIORO FUNCION RENAL MARCADA ALT CIRC. ART ACTIV SIST VASOACTIVOS ENDOGENOS RENALES
PATOGENIA
RINON VASOCONSTRICCION
FG
CIRC. EXTRARENAL VASODILATACION ART. RESISTENCIA VASCULAR
SISTEMICA
HIPOTENSION
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
* ASCITIS - ICTERICIA* EDEMA - COAGULOPATIA* HIPONATREMIA DILUCIONAL* DESNUTRICIÓN – HIPOTENSIÓN ARTERIAL ( 60 – 80
MMH)* ENCEFALOPATIA HEPÁTICA
LABORATORIO:
AZOEMIA PRERENAL CON OLIGURIA CONCENTRACIÓN URINARIA BAJA OSMOLARIDAD URINARIA SUPERIOR A LA
PLASMÁTICA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Creatinina Sérica mayor 1.5 mg/dl o aclaramiento de creatinina menor de 40 ml/minAusencia de Shock, infección, depleción de volumen o agentes nefrotóxicosAusencia de respuesta a expansión de volumen y suspensión del tratamiento diuréticoAusencia de Proteinuria ( 500 mg/ día) o hematuria ( menos de 50 hematíes por campo)Ausencia de Uropatía Obstructiva o enfermedad parenquimatosa ( ecografía)
TIPOS DE SINDROME HEPATORENAL
Tipo 1. Deterioro Rápido de la función renal con oliguria, creatinina menor de 20 ml/min, hiponatremia dilucional severa e hiperpotasemiaTipo 2. Curso más estable, con deterioro en meses o semanas de la función renal.
Pobre sobrevida SHR tipo 1
Escasez de órganos
Baja aplicabilidad del trasplante
Mayor riesgo de complicaciones y costo peritrasplante
SHR - Insuficiencia renal pretrasplante
Revertir SHR y prolongar la sobrevida
Trasplante hepático es tratamiento de elección
TRATAMIENTO VASOCONSTRICTORANALOGOS DE LAS VASOPRESINAS
Administrar una de las pautas siguientes:Noradrenalina: 0.5 – 0.3 mg/horaTerlipresina 0.5 – 2 mg/ 4 – 12 horasMidronide + Octreótido
Se administrará Albúmina junto con los fármacos anteriores ( 1 g/ Kg durante un día y posteriormente 20 – 40 g/ día.Duración de la Terapia 5 – 15 días
Objetivo: Reducción de la creatinina sérica a menos de 1.5 mg/ dl.
• Eficacia: Reversión SHR 65% Sobrevida a 1 mes 43%
• Seguridad: efectos isquémicos / arritmias 5 - 10%
• Recurrencia 20% (tratable)
SHR 1: VASOCONSTRICTORES (TERLIPRESINA) ASOCIADOS A EXPANSIÓN CON ALBÚMINA EN
SINDROME HEPATORENAL
2002, Angeli, Hepatology 1999 Sanyal A Hepatology 2006 Ortega, Hepatology 2002, Mulkay, Acta Gastroenterol Belg 2001, Uriz, J Hepatol 2000, Moreau,
Gastroenterology
BIBLIOGRAFÍA
Aguilar Reina J, Romero Gómez M. Evaluación clínica y tratamiento de laEncefalopatía hepática. Rev And Dig. 1995: 18: 75-80.
Barbaro G, Di Lorenzo G, Soldini M et al. Flumazenil for hepatic encephalopathyGrade III and IVa in patients with cirrhosis: an italian multicenter duoble-blind,Placebo-controlled, cross-over study. Hepatology 1998; 28: 374-378.
Butterworth RF. Complications of cirrhosis III. Hepatic encephalopathy. J Hepatol2000; 32 (supp 1): 171-180.
Conn HO, Bircher J. Hepatic encephalopathy. Medi-Ex Press, Bloomimgton, 1994.
Cordoba J, Blei AT. Traetment of hepatic encephalopathy. Am J. Gastroenterol1997; 92: 1429-39.
Groeneweg M, Moerland W, Quero JC, et al. Screening of subclinical hepaticEncephalopathy. J Hepatol 2000; 32: 748-53
Latifi R, Killam RW, Dudrick SJ. Nutritional support in liver failure. Surg Clin NorthAm 1991; 71: 567-78.
Lockwood AH. “What’s in a name” Improving the care of cirrhotics. J Hepatol 2000;32: 859-861.
Morgan MY. Branched chain aminoacids in the management of chronic liver diseases.Facts and fatasies. J Hepatol 1990; 11: 133-41.
Norenberg MD. Atrocytic-ammonia interactions in hepatic encephalopathy. Sem LiverDis 1996; 16: 245-53.
Romero Gómez M, Boza F, García E, et al. Is subclinical hepathic encephalophaty aCondition for further episodes of overt hepatic encephalopathy? Hepatology 1998: 28: 556ª.
Stauch S, Kircheis G, Adler G et al. Oral L-ornitine-L-aspartate therapy of chronic hepaticEncefalopathy :results of a placebo –controlled double-blind study. J Hepatol 1998: 25: 856-64
BIBLIOGRAFÍA