Máj-, epe- és

hasnyálmirigybetegségek

A máj anyagcsere-funkciói

Szénhidrátok és fehérjék felépítése és bontása

A zsíranyagcsere szabályozása, koleszterintermelés

A vér glükóz- és aminosavszintjének szabályozása

A haemoglobin lebontása (bilirubin)

Alvadási fehérjék termelése

Egyes hormonok termelése

Epetermelés

Méregtelenítés (gyógyszerek)

Kiemelkedően nagy tartalékkapacitás, kb. 75% eltávolítható, és a működés helyreáll a kompenzatorikus hyperplasia miatt.

Parenchymás májbetegségek

Steatosis hepatis (zsírmáj) – a leggyakoribb májbetegség: minden 5. ember érintett!

Triglicerid-felhalmozódás a májsejtekben diffúz v. fokális formában. Hátterében a máj lipidanyagcseréjének zavara áll.

Leggyakoribb okok: diabetes mellitus, elhízás, alkohol, gyógyszerek, veleszületett tárolási betegségek

Dg: megnagyobbodott, sima felszínű máj, UH, MR, CT, szövettani vizsg. segítségével

Tünetek: gyakran nincs, időnként jobboldali szurkáló jellegű felhasi fájdalom és nyomásérzékenység

Th: általában benignus és visszafordítható folyamat (fogyás)– De májelégtelenséghez (cirrhosis, májrák) vezethet, ezért

rendszeres ellenőrzés szükséges

– a kiváltó ok megszüntetése (fogyás, diabetes, alkoholizmus th.)

Steatosis hepatis

Parenchymás májbetegségek

Cirrhosis hepatis - májzsugor

A máj élettani szerkezetének diffúz felbomlása kötőszöveti rostokkal övezett göbök kialakulásával és a máj működésének zavarával.

Okai: alkohol, hepatitis-B és C, autoimmun betegségek, gyógyszerek, Wilson kór, haemochromatosis, diabetes mellitus, epeúti elzáródás.

Tünetei: eleinte tünetmentes, majd gyengeség, fogyás, étvágytalanság, icterus, bőrviszketés, póknaevusok, portalis hypertensio és nyelőcső-varicositas, splenomegalia, ascites, májelégtelenség, portalis encephalopathia, anaemia, perifériás neuropathia, gynaecomastia és hereatrophia.

Dg: GOT, GPT, GGT magas, albumin alacsony, ált. macrocytaer anaemia, icterus, thrombocytopenia, megnyúlt haemostasis paraméterek; UH, MR, májbiopsia, izotópos vizsgálat

Szövődmények: varixruptura, hepatorenalis sy, portosystemás encephalopathia, hepatocellularis carcinoma

Th: szupportív: a toxikus ágensek kerülése, vitamindús étrend, szövődmények kezelése, májtranszplantáció

A májzsugor kialakulásának okai

Alkoholos májbetegség 60-70%

Cryptogen cirrhosis 10-15%

Vírushepatitis 10%

Epeúti megbetegedés 5-10%

Primer haemochromatosis 5%

Wilson-kór, 1AT hiány ritka

Cirrhosis –

klinikai

tünetekAlultápláltság

(malnutrició)

Póknaevusok

a bőrön

Nyelőcső

varicositas

(visszértágulat)

A köldök

körüli vénák

tágulata

(caput

Medusae)

lépvéna

Lépmegnagyobbodás

(splenomegalia)

v.portae

Aranyeres csomók

heresorvadás

Cirrhosis hepatis – súlyos szövődmények:

Portalis hypertonia és varixruptura

Májelégtelenség, coma hepaticum

Hepatocellularis carcinoma (HCC)

Splenomegalia (lépmegnagyobbodás)

Cirrhosis hepatis

Parenchymás májbetegségek

Alkoholos májbetegség

Az alkoholfogyasztás okozta májelváltozások összessége:- Steatosis hepatis, alkoholos hepatitis, alkoholos cirrhosis

Tünetek: kezdetben tünetmentes, majd megnagyobbodó, érzékeny máj, ösztrogéntúlsúly és androgénhiány jelei, csillagnaevusok. Alkoholos hepatitis esetén láz, sárgaság, hasi fájdalom, gyengeség. Cirrhosis esetén portalis hypertensio, nagyobb lép, ascites, hepatorenalis syndoma, anaemia,encephalopathia, oesophagus varicositas

Dg: macrocytaer anaemia, emelkedett GOT, GPT, GGT, icterus esetén emelkedett bilirubin, csökkent albumin, haemostasis eltérések, UH

Th: alkoholtilalom !!!, szedatívumok, folyadék- és elektrolit háztartás rendezése, lactulose, B-vitaminok, fólsav adása,béta-blokkoló, diureticumok, sze. hascsapolás

A bilirubin-anyagcserevörösvértest

hembiliverdin

bilirubin

albumin

bilirubin

Retikuloendotheliális sejt(RES)

főleg a lépben

keringés

bilirubin

Bilirubin-

glükuronidok

= konjugált

bilirubin

Glükuronil-transzferáz

májepe

konjugált

bilirubin

A beleken keresztül a széklettel ürül

A belekből visszaszívódik

(enterohepatikus körforgás)

és vizelettel ürül

bélrendszer

urobilinogén

vese

A vérben a

bilirubin

albuminnal

komplexxet

alkot

vvt

A bilirubin-

anyagcsere

•Vér

•konjugált és

•nem-konjugált

bilirubin

•Vizelet

•urobilinogen

•Széklet

•stercobilin

Icterus

Def: A bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződése

a szövetekben felhalmozódó bilirubin

következtében. A sclerákon akkor felismerhető, ha

a szérum összbilirubinszint meghaladja a kb. 34

μmol/l-t (norm. bilirubin <17 umol/l)

Pseudoicterus: színezőanyagok miatt kialakuló

sárgás bőrelszíneződés (sárgarépa, sütőtök,

fluoreszcens angiográfiás anyag)

Icterus

Icterus

A sárgaság (icterus) osztályozása

Nem konjugált hyperbilirubinaemia

Bilirubin túltermelődés

Haemolyticus anaemia

Vér felszívódása masszív vérzésből

Ineffektív vvt-képződés

Csökkent felvétel a májba

Gyógyszerek

Gilbert-syndroma

Zavart bilirubin konjugáció

Gilbert-syndroma

Crigler-Najjar syndroma

Újszülöttkori fiziológiás sárgaság

Diffúz hepatocellularis betegségek (hepatitis, cirrhosis)

Konjugált hyperbilirubinaemia

Csökkent intrahepatikus bilirubinkiválasztás

Dubin-Johnson syndroma

Rotor-syndroma

Gyógyszerek (OAC)

Hepatocellularis betegségek (hepatitis)

Primer biliaris cirrhosis

Sclerotisáló cholangitis

Extrahepaticus epeútelzáródás

Epekő

A hasnyálmirigyfej, az extrahepatikus epeutak, és a Vater-papilla rákja

Extrahepatikus biliaris atresia

Hepatitisek

A máj gyulladásos folyamata, mely diffúz vagy gócos májsejtpusztuláshoz vezet.

Okai: hepatitisvírusok (A, B, C, D, E, F), alkohol (ASH), elhízás (NASH), gyógyszerek, egyéb vírusok és kórokozók, paraziták

Akut vírushepatitisek

Tünetek: enyhe, influenzaszerű betegségtől a fulmináns, fatális májelégtelenségig széles skálán mozognak. Kezdetben étvágytalanság, rossz közérzet, émelygés, hányás, gyakran láz. Urticaria szerű bőrkiütések, ízületi fájdalmak, majd sárgaság alakul ki. Nagyobb, érzékeny máj, néha nagyobb lép.

Dg: emelkedett GOT, GPT (jellemzően a GPT-aktivitás a magasabb), bilirubin, a megfelelő vírusantigének, antitestek, ritkán májbiopsia

Th: szupportív

A hepatitisek klinikai megnyilvánulásai

Tünetmentes fertőzés (csak szerológiailag igazolható)

Akut hepatitis– Anicterusos (sárgasággal nem jár)

– Icterusos (sárgasággal jár)

Fulmináns hepatitis (szubmasszív-masszív májnecrosis)

Hordozó állapot (nincs májsejtkárosodás)

Krónikus hepatitis– Krónikus perzisztáló hepatitis (minimális sejtelhalás)

– Krónikus aktív hepatitis (progesszív májsejtpusztulás)

Hepatitisek

Hepatitis A vírus (HAV)

Faecalis-oralis úton terjed, a vér és a testváladékok is fertőzőek, vírushordozó állapot nem alakul ki, cirrhosist nem okoz. Többnyire vízzel és élelmiszerrel terjed. Gyakran tünetmentes, az átfertőzöttség igen magas. Megelőzése a személyes higiénia betartásával lehetséges.

Hepatitis B vírus (HBV) Parenteralisan terjed fertőzött vér, vérkészítmények útján,

kábítószereseknél közös tű, ill. szexuális értintkezés során. Kórházi dolgozók esetén fokozott a kockázat.

Kimutatása az egyik keringő antigén, a HbsAg segítségével történik. 5-10% válik krónikussá: enyhe perzisztáló hepatitis, krónikus aktív hepatitis cirrhosissal, tünetmentes vírushordozás formájában, utóbbi hepatocellularis carcinoma kialakulására hajlamosít.

Megelőzés: vérkészítmények HBsAg szűrése, védőoltás, condom használata. Kezelés: lamivudin, interferon, ribavirin.

Hepatitisek

Hepatitis C vírus (HCV, korábban non-A, non-B) Parenteralisan terjed, lásd HBV. A tünetek többnyire enyhék.

Kb. 50%-ban válik krónikussá, gyakori a cirrhosis kialakulása, hepatocelluláris carcinoma kialakulására hajlamosít.

Megelőzése: lásd HBV, de jelenleg forgalomban lévő oltóanyag nincs. Kezelés: peginterferon.

Hepatitis D vírus (HDV, delta ágens) Csak HBV jelenlétében képes társfertőzésre vagy

felülfertőzésre.

Hepatitis E vírus (HEV) A HAV-hoz hasonló járványt okozó, eddig kevéssé ismert

hepatitis vírus. Terhes nők esetén nagy a kockázata a fulmináns hepatitisnek.

A hepatitisek főbb jellemzői

Vírus Szerkezet Átvitel Lappangási idő (nap)

Fulmináns hepatitis

Hordozó állapot

Chr. hepa-titis

Májrák

HAV RNS burok nélkül

Faecalis-oralis

15-45 0.1-0.4% nincs nincs nem

HBV DNS + fehérjeburok

Parenteralistestnedvek

30-180 1-4% igen 5-10%

igen

HCV RNS + fehérjeburok

Parenteralis testnedvek

20-90 ritka igen 40-60%

igen

HDV RNS burokkal, replicatio-hiányos

Parenteralis testnedvek,

HBV-szuperinfekció

30-50? ? igen <5%, >70% ráfertőzésnél

Nem több mint HBV-ben

HEV RNS burok nélkül

Faecalis-oralis

15-60 0.5-3% terheseknél 30%

Nem ismert

nincs Nem ismert, de valószínű

MájtályogBakteriális (pyogen abscessus)

V. portae-n át appendicitis, diverticulitis, cholangitis, bacteriaemia, sepsis, haematoma felülfertőződés, vagy orvosi beavatkozás szövődményeként kialakuló gennyel telt üreg

E.coli, Klebsiella

Amoebás tályog

Entamoeba histolytica fertőzés következtében

Dg: láz, étvágytalanság, émelygés, fogyás, csuklás, gyengeség, jobb hypochondrialis nyomásérzékenység vagy fájdalom

gyorsult süllyedés, leukocytosis, amoeba szerológia, haemocultura

UH: kerek, tályogfallal körülvett képlet, sze. CT

Th:

pyogen tályog esetén antibiotikum 3 hétig, UH- vagy CT-vezérelt tályogpunctio, öblítés, sze. drainage, műtét

Amoebás tályog esetén metronidazol 10 napig

Szövődmények: bevérzés, áttörhet a pleurába, rekesz alatti tályog alakulhat ki

Májdaganatok

Primer májrák

Többnyire hepatocellularis carcinoma. Hepatitis B, C vírusfertőzés, cirrhosis hepatis, elhízás hajlamosító tényező.

Tünetei: hasi fájdalom, fogyás, a jobb felhasban tapintható terime, hirtelen leromlás, ritkán láz. Néha hypoglycaemia, erythrocytosis és egyéb anyagcsereeltérések.

Dg: Hasi UH, CT, tumormarkerek (alfa-foetoprotein), májbiopsia, laparotomia.

Th: műtét, de ritkán eredményes.

A máj rosszindulatú áttétei jóval gyakoribbak. A primer daganat többnyire a tüdőben, emlőben, vastagbélben, hasnyálmirigyben, gyomorban van. Tünetei és diagnosztikája hasonlóak a primer májrákhoz. Kezelésük többnyire eredménytelen.

Hepatocellularis carcinoma

Az epehólyag és az epevezeték anatómiája

máj

patkóbél

lép

máj

farok

hasnyálmirigy

hasnyálmirigy

epehólyag

epehólyag

Közös

epevezeték(ductus

choledochus)

test

fej

Ductus cysticus

Ductus hepaticus

Vater-papilla

Az epeutak veleszületett megbetegedései

Epeút-atresiák (az epeutak elégtelen kifejlődése):

Ritka, születés után röviddel súlyos icterus

Dg: UH, MR, intraoperatív cholangiographia

Th: májátültetés, az epeutak mesterséges pótlása

Choledochus cysták (az epeutak cysticus tágulatai):

Recidiváló icterus, görcsös hasi fájdalom, viszketés, tapintható terime

Ritka, egyik változata a Caroli-syndroma, mely epeúti kövességgel, cholangitissel vagy májcirrhosissal járhat

Dg: UH, MR, ERCP, intraoperatív cholangiographia

Szövődmény: cholangitis (epeúti gyulladás) Th: műtéti anastomosis, esetenként májátültetés

Cholelithiasis (epekövesség) 1.

Az epehólyagban és az epeutakban (choledocholithiasis) keletkezett kövek okozta kórkép.

Oka: a epe koleszterinnel való túltelítődése, koleszterinkristályok képződése, specifikus fehérjék termelődése, valamint az epepangás. 80%-ban koleszterin-vagy kevert kő, 20%-ban bilirubinkő.

Az életkor előrehaladtával gyakoribb, az elhízás kockázati tényező, nőkben gyakoribb.

5F szabály: female (nő), fair (világos bőrű), fat (kövér), forty (40 éves), fertile (termékeny korban lévő)

Tünetek: gyakran tünetmentes. A ductus cysticus elzáródásakor görcsös fájdalom jelentkezik. A fájdalom epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka felé sugárzik, émelygés, hányás kíséri.

Cholelithiasis (epekövesség) 2.

Dg: hasi UH

Szövődmények: tartós elzáródáskor cholecystitis acuta alakul ki. Ekkor láz és hidegrázás is jelentkezhet. Az epeút elzáródása miatt sárgaságalakulhat ki, a közös vezeték elzáródásakor pancreatitis. Az epehólyag falát erodáló kövek ileust okozhatnak (epekő ileus). A kő perforálhat a hasüregbe.

Th: panaszmentes esetben nem igényel akut kezelést. Ha panaszt okoz: cholecystectomia (laparoscopia v. nyílt műtét), choledocholithiasis esetén ERCP, ritkán epekőoldás (urzodeoxikolsav, kenodezoxikolsav)

Epekő ultrahangos felvételen

Látható a folyékony

epével kitöltött

echoszegény

epehólyag.

A kb 3 cm-es epekő,

amely jellegzetesen

mögöttes

hangárnyékot ad.

Cholecystitis acuta

Az epehólyag falának heveny, általában kövesség miatti ductus cystikus elzáródás okozta gyulladása. 95%-ban kövesség okozza, kórokozó csak az esetek kisebb részében mutatható ki (enterococcusok, salmonellák).

Tünetek: A fájdalom görcsös, heves, epigastrialis v. jobb felhasi, a jobb lapocka felé sugárzik, émelygés, hányás, láz és hidegrázás kíséri. Időnként a megduzzadt epehólyag kitapintható.

Dg: UH, izotópos vizsgálat

Szövődmények: choledochus elzáródás miatt icterus, ileus, empyema, perforatio, pancreatitis, peritonitis

Th: folyadék és elektrolitpótlás, antibiotikum, koplalás, ill. cholecystectomia

Cholecystitis chronica

A krónikus gyulladás során kialakult

megvastagodott falú, heges, zsugorodott

epehólyag okozta megbetegedés.

Szinte mindig együtt jár a kövességgel.

Korábbi akut gyulladások szerepet játszhatnak a

kialakulásában, de hiányozhatnak is.

Postcholecystectomiás syndroma: a

cholecystectomiát követően kialakuló epecolica

szerű fájdalom, melyet a papilla hegesedése és a

záróizom dysfunctioja okoz.

Az epehólyag és az epeutak daganatai

Jóindulatú daganatok: Ritkák, főként adenomák és lipomák

Véletlen mellékleletként fedezik fel őket

A poypokat eltávolítják szövettani feldolgozásra

Rosszindulatú tumorok – rossz prognózis!

Epehólyag carcinoma: Nőkben gyakoribb, főleg 70 év körül

A cholelithiasis és a krónikus cholecystitis kockázati tényező, ill. gyakoribb a tartós Salmonella-ürítőknél is

Többnyire adenocc.

Tünetek: ua. mint cholecystitisben, néha terime tapintható, késői tünet az icterus

Dg: UH, MR, CT, ERCP

Th: műtét, radioth.

Epeúti carcinoma (cholangiocellularis carcinoma): Többnyire adenocc., gyermekkorban rhabdomyosarcoma

A kockázatot fokozza: kövesség, gyulladás, paraziták

Tünetek: néha fájdalom nélküli sárgaság, tapintható nagyobb epehólyag

Dg, th.: mint fent.

Peritonitis (hashártyagyulladás) 1.

Típusai: Többnyire akut, nagyon ritka a krónikus (tbc-s, gombás, PD)

forma.

Lehet primer (amikor a hashártya a véráram útján fertőződik), de többnyire:

szekunder, melynek hátterében valamely hasűri szerv (gyomor, belek, epehólyag, epevezetékek, húgyhólyag) perforációja áll, további okok: pancreatitis, kismedencei gyulladás, mesenterialis thrombosis, idegentest, trauma, vér, iatrogenia.

Spontán bakteriális peritonitis: cirrhosis hepatis esetén az ascites bakteriálisan felülfertőződik

Lehet lokális vagy generalizált

Peritonitis (hashártyagyulladás) 2.

Tünetek: Hirtelen fellépő hasi fájdalom, mely lehet lokális, de ha

generalizált, akkor az egész has nyomásérzékeny, hányinger, hányás, láz, fizikális vizsgálattal hiányzó bélhangok (néma has), defense musculaire, puffadt has, facies Hyppocratica észlelhető

Életveszélyes állapot, megfelelő kezelés nélkül napokon belül halálhoz vezet

Szövődmények: Többszervi működési elégteleség, dehidráció,

elektroliteltérések, légzési elégtelenség, máj- és veseelégtelenség, intraperitonealis tályog, összenövések

Dg: natív hasi Rtg (szabad levegő), aspiráció, laparotomia

Th.: műtét

Peritonitis (hashártyagyulladás) 3.

Terápia:

Azonnali exploratív laparotomia, sze. öblítés, drenázs

A kiváltó ok megszüntetése, amennyiben lehetséges

Az alapbetegségtől függően célzott széles spektrumú

antibiotikum kezelés

Intenzív osztályon történő folyamatos megfigyelés, keringés és

légzéstámogatás, elektrolit és folyadékpótlás

A pancreas (hasnyálmirigy)

A pancreas szerepe kettős:

– exocrin (emésztőenzimek termelése: amiláz, lipáz, elasztáz,

tripszin, foszfolipáz A2, stb.), valamint

– endocrin (hormontermelés: inzulin, glukagon, gasztrin,

vazoaktív intesztinális peptid, prosztaglandin E2).

Az endokrin funkciók zavarát és daganatait az

endokrinológia terültén belül tárgyalják.

Pancreatitis acuta(akut hasnyálmirigy-gyulladás)

A hasnyálmirigy akut gyulladása.

Okai: Az esetek többségében epeúti betegség (epekő, mely elzárja a hasnyálmirigy és az epevezeték közös csatornáját) és alkoholfogyasztás, ritkábban bizonyos gyógyszerek, fertőzések (mumps), hypertriglyceridaemia, hyperparathyreoidismus, hypercalcaemia, műtétek és ERCP okozza.

Formái: Az enyébb forma az oedemás pancreatitis, súlyosabb formája a vérzéssel és kiterjedt necrosissal járó pancreatitis.Az oedema és vérzés mellett a gyulladás során hasnyálmirigy emésztőenzimek szabadulnak fel, melyek szövetelhalást okoznak.

Tünetek: súlyos görcsös felhasi fájdalom, mely övszerűen a hátba sugárzik, hányinger, hányás, általános gyengeség, elesettség, verejtékezés, szapora pulzus, láz, esetenként tudatzavar. Fizikálisan defense, renyhe bélhangok.

Az acut pancreatitis okai

Elzáródás

Epekő

Cysticus fibrosis

Tumor

Spinchter

oedema

Spinchter spasmus

A pancreas károsodása

Alkohol

Gyógyszer

Vírus (coxsackie,

mumps)

Hypercalcaemia

Hyperlipoproteinaemia

Drasztikus fogyókúra

Trauma

ERCP - kontrasztanyag

Pancreatitis acuta(akut hasnyálmirigy-gyulladás)

Dg: emelkedett CRP, valamint szérum amiláz és lipáz, leukocytosis, hasi UH (oedemásan megduzzadt, fellazult szerkezetű pancreas, körülötte folyadékkal), natív hasi rtg, mellkas rtg (pleurális folyadékgyülem), hasi CT.

Th: parenterális táplálás, folyadék és elektrolit pótlás, nasogastricus szonda, H2-blokkoló vagy protonpumpa gátló, antibiotikum, sze. intenzív osztályon történő monitorozás, műtét.

Szövődmények: pancreas pseudocysta, a necroticus szövetek felülfertőződése.

Pancreatitis acuta(akut hasnyálmirigy-gyulladás)

Tünetek

Állandó fájdalom,

hányás, shock

Okok

epekő

alkohol

Diagnózis

Serum amylase

emelkedés,

UH

Szövődmények

pseudocysta, phlegmone

abcessus (tályog)

Pancreatitis chronica(idült hasnyálmirigy-gyulladás)

A hasnyálmirigy krónikus, végleges szövettani elváltozásokat okozó gyulladása. Többnyire alkoholizmus talaján alakul ki, ritkábban hyperparathyreoidismus, a hasnyálmirigyvezeték stenosisa, kő vagy carcinoma áll a háttérben.

Tünetei: egyes esetekben alig van panasz, máskor az akut pancreatitisnek megfelelő tünetek jelentkeznek elhúzódó jelleggel, relapsusokkal. Az emésztőenzimek termelésének fokozatos csökkenése miatt emésztési zavar, steatorrhoea jelentkezik.

Dg: hasi UH (zsugorodott, egyenetlen szerkezetű, esetenként meszes gócokt tartalmazó pancreas), CT, ERCP, speciális laborvizsgálatok az exocrin és endocrin funkciók megítélésére.

Th: alkoholtilalom, speciális diéta, PPI, antacidum, hasnyálmirigy enzimek per os pótlása, relapus esetén az acut pancreatitisnek megfelelően, sze. műtét

Pancreas pseudocysta

Pancreasnedvvel és szövettörmelékkel kitöltött cyticus képződmény, melynek falát a valódi cystákkal szemben nem endothel sejtréteg, hanem rostos burok képezi.

Akut vagy krónikus pancreatitis szövődményeként alakul ki. Veszélye a másodlagos fertőzés, ruptura, vérzés.

Th: Bár nem feltétlenül okoz panaszt, a szövődmények kockázata miatt többnyire indokolt a műtéti eltávolítása.

Hasnyálmirigyrák

Többnyire adenocarcinoma.

Tünetek: mivel kb. 80-85%-uk a pancreasfejre lokalizálódik, a közös epevezeték elzáródása miatt igen gyakori a fájdalom nélküli icterus kialakulása+ tapintható terime (Courvoisier-jel), fogyás, később intenzív, a hátba sugárzó felhasi fájdalom, időnként migráló thrombophlebitisek (Trousseau-tünet). Felismeréskor többnyire távoli metastasisok is vannak.

Dg: hasi UH, CT, tumormarkerek (pl. CA19-9), ERCP.

Th: műtét, kemo- vagy radiotherápia, de az 5 éves túlélés így is igen alacsony. Fájdalomcsillapítás, szupportív terápia.