PGS.TS Cao Phi Phong

Ca lâm sàng dị dạng

mạch máu não

Bệnh án

BN nam 61 tuổi nhập viên vì co giật

Bệnh sử: khoảng 08g00 cùng ngày nhập viện,

thấy BN đang làm vườn thì ngã xuống đất, 2 tay

co, 2 chân duỗi, mắt vẫn mở, có xu hướng xoay

mắt xoay đầu sang bên (P), miệng chảy nước

bọt, tiểu ra quần, gọi BN không trả lời, cơn kéo

dài khoảng 15-20 giây sau đó thì mê khoảng 30

phút.

BN đã có những cơn co giật trước đây nhưng

tỉnh lại sau 10-15 phút. Lần co giật này mê lâu

nên người nhà đưa vào BV Trà Vinh.

BN được chụp CT não:

BV Trà Vinh chuyển CR (CĐ: xuất huyết não

thùy đính (P) ), trong lúc chờ xe bệnh nhân có

lên thêm 1 cơn co giật tương tự.

Tiền sử:

– Khoảng 6 năm nay, mỗi lần làm việc gắng

sức, BN lên cơn co giật tính chất tương tự

như mô tả trong bệnh sử, nhập BV Trà Vinh

(không chụp CTScan, điều trị lúc nằm viện

không rõ, không điều trị sau xuất viện)

– Hở van 2 lá

Tình trạng lúc NV CR:

M>100 l/ph, HA:100/60, T: 39, NT: 18 l/ph

BN nằm, kích thích đau mở mắt,

Glasgow E2V4M5

Hỏi trả lời ít

Đồng tử 2 bên 2,5mm, PXAS (+)

Sức cơ tứ chi 5/5, Babinski (-)

Các cơ quan khác bình thường

Tóm tắt

• Bệnh nhân nam, 61 tuổi

• Nhập viện vì co giật

– 2 tay co, 2 chân duỗi, xoay mắt xoay đầu (P)

– Mất ý thức trong và sau cơn

– 6 năm nay

– Có sốt nhẹ lúc nhập viện

– Không dấu thần kinh khu trú

Chẩn đoán

Xuất huyết não/động kinh

Nguyên nhân:

Vỡ dị dạng mạch máu

Cận lâm sàng

10/07 14/07

HỒNG CẦU 4.35 tr/mm3 3.76 tr/mm3

Hb 145 g/l 128g/l

Hct 42.1% 38.1%

BẠCH CẦU 21.500/mm3 7.910/mm3

NEU 89.1% 57.1%

TIỂU CẦU 221.000/mm3 121.000/mm3

PT 14.1 s

INR 1.17

FIB 2.02

APTT 26 s

GLUCOSE 110 mg/dl

ALT 69 U/L

AST 236 U/L

BUN 16 mg/dl

CREATININ 1.34 mg/dl

eGFR 57.6 ml/min

Na 136 mmol/l

K 3.5 mmol/l

Ca 1.8 mmol/l

Troponin I <0.2 ng/ml

TPTNT Bình thường

• Điện não đồ: Bình thường tại thời điểm ghi

• ECG và Holter ECG: rung nhĩ đáp ứng thất 64

l/phút

• Siêu âm tim: hở van 2 lá 2/4, chức năng tâm thu

thất trái bình thường

• Siêu âm bụng: bình thường

Bàn luận

Dị dạng mạch máu(Vascular malformation)

CVM with arteriovenous shunting (dị dạng mạch

máu bẩm sinh với thông động tĩnh mạch)�

AVM=dị dạng động tĩnh mạch

� � Plexiform nidus (ổ đám rối)

� � Mixed(plexiform - fistulous) nidus

� AVF= dò động tĩnh mạch

� � Single or multiple fistulae

� � Mono or multiple pedicular (cuống bám)

� � CVM without AV shunt

Congenital vascular malformations (CVM)

Dị dạng mạch máu

(Vascular malformation)

Capillary malformation= dị dạng mao mạch

� � Venous malformation = dị dạng tĩnh mạch

�� Cavernous malformation= dị dạng hang

Dị dạng mạch máu não không u(Non-neoplastic Vascular Malformations of the Brain)

1. Arteriovenous Malformations (AVMs)

2. Venous Angioma

3. Cavernoma

4. Capillary Teleangiectasia

5. Direct Fistula

( McCormick-1966 )

AVM

Venous angioma= u mạch tĩnh mạch

Developmental Venous Anomalies

Venous angioma = u mạch tĩnh mạch

Developmental Venous Anomalies

Cavernous Angiomas(Cavernomas): u mạch hang

Căn nguyên

– bẩm sinh

Vị trí

– 80% supratentorial

– 50-80% multiple

Tuổi

– 20-40 tuổi

Triệu chứng

– cơn động kinh, thiếu hụt thần kinh

Nguy cơ xuất huyết

– <1%/year (risk ⇑with Hx prior bleed)

– thường xuất huyết bị che lấp

Cavernous angiomas

1. Dị dạng mạch máu nội sọ, phát triển dị dạng mạch

máu đệm (vascular bed)

2. Sang thương có thể xảy ra trong gia đình

Cavernomas

= cavernous angioma, cavernous hemangioma

Cavernous Angiomas (Cavernomas)

Imaging

– CT

• iso-/hyperdense

• little/no mass effect, edema

• minimal enhancement

• occasional calcification

– Angio

• usually angiographically occult

(bi che lấp)

Cavernous Angiomas (Cavernomas)

Imaging

– MR

• Focal area with

mixed

hypointense &

hyperintense

signal

• ―blooms‖ on GE

sequences

MR Take-home

– Appearance of

cavernoma on

MR reflects

presence of blood

products of

different ages

Clockwise from top left: T1, T2, flair and

susceptibility MR.

Cavernous Angiomas −

―Blooming‖- (đang nở hoa)

Cavernous Angiomas −

―Blooming‖- (đang nở hoa)

Cavernous Angiomas −

―Blooming‖- (đang nở hoa)

Cavernous Angiomas −

―Blooming‖- (đang nở hoa)

Large, right frontal and left

occipital cavernous angiomas.

Axial nonenhanced CT image

demonstrates a large

heterogeneous-appearing

lesion in the right frontal

region. The lesion is primarily

hyperattenuating in its

central region, with a more

diffuse, peripheral area of

increased density resulting

from calcification and small

areas of hemorrhage

Large right frontal and left

occipital cavernous

angiomas. Nonenhanced

axial CT image

demonstrates findings of a

large primarily

hyperattenuating mass in

the left occipital region.

Note the relative lack of

mass effect on the

surrounding

parenchyma

Large, right frontal and left

occipital cavernous

angiomas on a T1-weighted

axial MRI. These 2

heterogeneous masses

have a reticulated core of

high and low signal

intensities surrounded by a

hypointense rim of

hemosiderin.

Gradient-echo axial MRI

demonstrates increased

conspicuity in large right

frontal and left occipital

cavernous angiomas. The

hemosiderin rim

demonstrates a blooming

artifact as a result of its

increased magnetic

susceptibility effects

Phân loại:

Bất thường mạch máu có chia 2 nhóm

Cần phân biệt

Hạt sinh mủ(pyogenic granuloma)

Dị dạng mạch máu nội sọ

– Arteriovenous malformations (AVMs)

• Parenchymal (pial)

• Dural

• Mixed Pial-dural

– Capillary telangiectasias(dãn mao mạch)

– Cavernous angiomas( u mạch hang)

– Venous malformations

• Venous angioma(u mạch tĩnh mạch)

• Vein of Galen malformations

• Venous varix

1. AVM dị dạng mạch máu high-flow bao gồm micro

và macro arteriovenous fistulus(AVFs)

2. Trung tâm AVM gọi Nidus

AVM

Plexiform arteriovenous fistulae with the nidus of

AV shunting totally within the dural leaflet

Dural AVM

Dural AVM

1. Lâm sàng liên hệ vị trí

2. Triệu chứng tấn công=

xuất huyết, dấu tk khu trú,

cơn động kinh…đơn độc

liên hệ dẫn lưu

leptomeningeal venous

3. Tiến triển, thoái lui tự phát

không tiên lượng

cao(DAVMs ghi nhân thoái

lui tự phát)

Nguyên nhân AVM

1. Chưa rõ

2. Thường bẩm sinh

3. Không di truyền

4. Hầu hết AVM không phát triển hay thay đổi vị trí

- Mạch máu có thể gia tăng đường kinh

- AVM co lai do cục máu đông một phần của AVM

- AVM có thể lớn do tái định hướng dòng máu

AVM

AVM não xuất hiện trể tuổi ấu thơ, thường

xuyên người lớn thập niên thứ 2 đến thứ 3

Triệu chứng AVM cơn động kinh, xuất huyết, rối

loạn chức năng thần kinh tiến triển hay đau đầu

Triệu chứng AVM

1. Tùy thuộc vị trí

2. Trên 50% XHN

3. 20-25% cơn động kinh

4. Đau đầu khu trú

5. 15% khó khăn: vận động,

ngôn ngữ và thị giác

Xuất huyết não

1.Bất thường và yếu mạch máu theo thời gian

cuối cùng vỡ tung do áp lực cao dòng chảy

động mạch

2.Xuất huyết hàng năm 1-3%

3.Nguy cơ chảy máu=105- tuổi

Xuất huyết não

4. Nguy cơ tử vong 10-15 %

5. Mất chức năng bình thường

- Tạm thời

- Thường trực 2—30%

6. Tổn thương não tùy thuộc

- số lượng máu

- vị trí chảy máu

Nguy cơ tái xuất huyết

1. Nhiều hơn trong năm đầu sau xuất

huyết đầu tiên

6-18%

2. Cao hơn năm đầu sau xuất huyết lần 2

25%

3. Nguy cơ chảy máu cao tuổI 11-35 tuổi

Nguy cơ tái xuất huyết

Cơn động kinh

Đau đầu

Dấu thần kinh khu trú

Biến chứng AVM

Kích thước AVM

Chẩn đoán

1.CT

Xuất huyết

2. MRI

Vị trí và kích thước

CT

What to look for:

Vascular tangles and possibly hyperdense, due to

the pooling of blood

May contain punctate or curvilinear calcifications

AVMs will enhance with contrast

AVM may present as a hemorrhage

1. Đám rối mạch mạch máu, có thể tăn quang

2. Có thể vôi hóa thành đốm hay đường cong

3. AVM tăng bắt cản quang

Không cản

quang

Có cản

quang

Xuất huyết

thứ phát

AVM

MRI

Coronal,

unenhanced,

T1- weighted

What to look for:

Curvilinear flow-

voids

Saggital,

T1-weighted

Chẩn đoán

DSA = cerebral angiogram

Đòi hỏi điều trị

Bơm thuốc cản quang

DSA

ICA: Internal carotid arteryMCA: Middle cerebral arteryDV: Draining veinArrows: AVM nidus

Cận lâm sàng khác

Cận lâm sàng khác

Điều trị AVM

Điều trị nội khoa

Tránh

- Tăng huyết áp

- Thuốc kháng đông

Thăm khám thần kinh thường xuyên

Thuốc chống động kinh

Phẫu thuật

1.Xuất huyết

2.Dể tiếp cận

3.Nhỏ hay trung bình

Gamma knife

(stereotactic radiosurgery)

Chỉ định:

1. Nhỏ

2. Khó khăn đến bằng phẫu thuật

(khoảng 2 năm điều trị AVM)

Can thiệp nội mạch

Can thiệp nội mạch

Dự hậu phẫu thuật

Dự hậu gamma knife

Dự hâu can thiệp nội mạch

Kết luận

1. AVM khó khăn điều trị, quyết định tùy thuộc cá nhân

2. Nếu AVM không vỡ (không bao giờ chảy máu), không

cần thiết điều trị đặc hiệu

3. Vi phẫu thuật là chọn lựa tốt nhất

4. Gamma knife là chọn lưa AVM không tiếp cận được

5. Can thiệp nội mạch không hiệu quả khi đứng đơn độc

trong hầu hết ca

6. AVM kích thước trung bình đòi hỏi điều trị kết hợp

7. AVM quá lớn sẽ không điều trị