Dra. Mar Ekaterina Lanzas Guido MI

ANEMIA

DEFINICION

Reducción del numero de hematíes insuficientes para transportar oxigeno , cantidad de hemoglobina y del hematocrito.

Existen 3 parámetros : HB,HTO,CANTIDAD DE ERITROCITOS

Ausencia de valores conocidos NORMALES en una población determinada.

Hemoglobina

Formada por: 4 cadenas polipeptídicas (globinas)

unidas a un grupo Hemo.

Hemo esta conformado por: 1. SuccinilCoA + glicina = pirrol. 2. 1 pirrol x 4 = Protoporfirina IX. 3.La protoporfirina IX + Fe = HEMO

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◆Hoffman. Hematology: BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 5th ed. Elsevier, 2008

Clasificación de la OMS

http://www.who.int/en/

Clasificación OMS

Grado I 10 - 13 mg/dl

Grado II 8 - 9.9 mg/dl

Grado III 6 - 7.9 mg/dl

Grado IV < 6 mg/dl

ANEMIA

SINDROME ANEMICO

Conjunto de síntomas y signos que se producen por la anemia

Dependerá de diversos factores como

FORMA DE INSTAURACION GRADO DE DISMINUCION DE LA HEMOGLOBINAESTADO CARDIOVASCULARENFERMEDAD CAUSAL

Figura 2. Principales mecanismos mediante los cuales se generan las anemias

ANEMIA CLASIFICACION ETIOPATOGENICA

ANEMIA CLASIFICACION ETIOPATOGENICA

ANEMIA CLASIFICACION ETIOPATOGENICA

ANEMIA CLASIFICACION ETIOPATOGENICA

2.ABORDAJE ANATOMICO

A.PREMEDULARES (por dificultad en la formación de los Hematíes)- Dificultad en la formación de Hb- Deficiencia de Fe- Deficiencia de proteínas(por falta de biocatalizadores que favorecen la

eritropoyesis)- Deficiencia de Vit. B12- Deficiencia del Acido fólico- Deficiencia de otras vitaminas- Anemias endocrinas.

B.MEDULARES(APLASTICAS O HIPOPLASTICAS)

1.Por destrucción o inhibición de la eritropoyesis medular)

- Congénitas:

Anemia aplastica constitucional de Fanconi, aplasia roja pura de Blackfan-Diamond.

- Adquiridas: Idiopaticas, Secundarias (tóxicos, radiaciones, infecciones,

mieloptisis)

C. POSTMEDULARES

1. Poshemorragica Aguda y Crónica.

2. Por destrucción ↑ de hematíes (Hemólisis)

Intracorpusculares: Hemoglobinopatias, esferositosis congénita hereditaria, talasemia, hemoglobinuria paroxística nocturna, enzimopenicas

Extracorpusculares: Inmunes (isoinmunes, autoinmunes), sintomáticas (infecciones, intoxicaciones, agentes físicos).

ABORDAJE MORFOLOGICO

ANEMIAS MICROCÍTICAS : < 80 fl se originan frecuentemente por síntesis deficiente de Hb: deficiencia de fierro, anemia de enferm. crónicas, defectos en síntesis de globinas (talasemias) o en síntesis de heme (anemia sideroblástica).

ANEMIAS MACROCÍTICAS : > 100 fl : anemias megaloblásticas (deficiencia de folato o vit B12). < 115 fl : enf. hepáticas, alcoholismo, hipotiroidismo, algunas anemias refractarias y mielodisplasias.

ANEMIAS NORMOCÍTICAS (80-100fl): anemias aplásticas, anemias hemolíticas (sin gran reticulocitosis), etapas tempranas de otras anemias.

3.ABORDAJE FUNCIONAL

HIPOPROLIFERATIVAS : médula ósea es incapaz de producir una respuesta apropiada al grado de anemia.

AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN O PÉRDIDA DE GR

HIPOPROLIFERATIVAS

ANEMIAS POR DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCIÓN DE GR.Defecto de proliferación y diferenciación de stem cells aplasia medular, leucemia, mielodisplasias.

Defecto de proliferac. y diferenc. de progenitores de los GR:aplasia roja pura, insuf. renal, enfs. endocrinas...

Defecto en síntesis de DNA : defic. de vitamina B12 y folatos.

Defecto en síntesis de Hb: defic. de fierro, talasemias.

Mecanismos múltiples o desconocidos : anemia de enf. crónicas, infiltrac. medular, anemias sideroblásticas.

ANEMIAS POR AUMENTO DE DESTRUCCIÓN O PÉRDIDA DE GR.

A) DEFECTOS INTRÍNSECOS :- De membrana : esferocitosis, acantocitosis...- De enzimas : deficiencias de G-6-PD, piruvato kinasa ...- De globinas : enf. de céls. falciformes, Hb inestables...

B) DEFECTOS EXTRÍNSECOS :- Mecánicos : microangiopatía, prótesis, Hburia. de marcha- Químicos o físicos : Ej, hemólisis por drogas, venenos.- Infecciones : Ej, clostridium, malaria, otras septicemias...- Anticuerpos : autoinmune, aloinmune, drogas.- Hiperactividad monocito-macrófago : hiperesplenia.- Pérdida de sangre : hemorragia aguda.

Anamnesis

Inicio. Antecedentes transfusionales. Hábitos nutricionales (pica: anemia

ferropénica). Ingestión de alcohol. Hiporexia, fiebre, diaforesis, pérdida de

peso. Parestesias en calcetín: Def. B12.

Greer, John. WINTROBE'S CLINICAL HEMATOLOGY, 11va Ed, Books@ovid, 2004

ANEMIAS HIPORREGENERATIVAS

Anemias con reticulocitos disminuídos (Hiporregenerativas) - por déficit eritropoyetina - insuficiencia renal crónica - anemia de los procesos crónicos - por defecto médula ósea eritroide - anemia aplásica - aplasia eritroide pura - (mielofibrosis metaplasia

mieloide) - (reemplazo médula ósea) - (HPN)

ANEMIA HIPERREGENERATIVA

Anemias con reticulocitos aumentados - por expansión médula ósea eritroide - anemias hiperregenerativas - por pérdida aguda - por hiperhemólisis - causa corpuscular - hemoglobinopatía - membranopatía - enzimopatía - causa extracorpuscular - autoinmune - pico reticulocitario - por liberación precoz (policromatofilia)

ANEMIAS RELACIONADAS CON LA GESTACION

1- Directamente relacionadas con la gestación:

- Ferropenica- Megaloblastica- Hipoplasica2- Que no guardan relación directa

con la gestación:- Anemia por hematíes falciformes

CAUSAS DE ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS.

1.- Deficiencia de cobalamina (Vit B12):- Nutricional- Defectos varios en la absorción- Deficiencia de transcobalamina II.

2.- Deficiencia de folatos:- Nutricional : de ingesta o de

requerimientos, fisiológico (embarazo) o patológico (Ej. resp. a hemólisis).

- Malabsorción.- Drogas : antifólicos, alcohol...

3.- Misceláneos : defectos hereditarios o adquiridos de la síntesis de DNA.

ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS. ALTERACIÓN BIOQUÍMICA:

Defecto predominante en síntesis de DNA. Maduración nuclear lenta en tanto la citoplasmática procede normalmente. Relación RNA/DNA aumenta. División celular retrasada acumula células en fase S del ciclo intentando, sin lograrlo, duplicar su DNA ( 2-4N). 40-50% de células en fase S (normal: 20-25%). Eritro-poiesis inefectiva: alta muerte celular en médula ósea.

TRADUCCIÓN MORFOLÓGICA: refleja la asincronía de maduración núcleo-citoplasmática. Gran tamaño celular, hemoglobinización más rápida que condensación y picnosis nuclear. Precursores granulocíticos gigantes y neutrófilos hipersegmen-tados. Médula ósea hipercelular.

ANEMIA HEMOLITICAS

Hereditarias y Adquiridas. A. Hereditarias :

- Defectos de membrana.- Defectos enzimáticos. - Defectos de la Hemoglobina.B. Adquiridas :- Inmune : autoinmune, aloinmune,....- Mecánica : microangiopática, prótesis valvulares.- Defectos de membrana adquiridos : HPN, "spur cells".- Secundaria a infecciones : clostridium, malaria.....

Intravasculares y Extravasculares.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES: CLASIFICACIÓN.

1.- Por auto-anticuerpos calientes.- Primaria (Idiopática)- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos- Enfermedades del tejido conectivo- Drogas

2.- Por auto-anticuerpos fríos.- Primaria (Idiopática).- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos- Infecciones: Micoplasma pneumoniae

3.- Hemoglobinuria paroxística por frío.- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

4. CUADRO CLINICO AJUSTES COMPENSATORIOS DE LA ANEMIA.

Afinidad de Hb por O2 : 2,3-DPG.

Perfusión tisular: apertura de capilares no usados y redistribución de flujo ( desde piel, riñón y lechos mesentérico e ilíaco miocardio, cerebro y músculo)

Débito cardíaco : generalmente bajo 7 g/dl de Hb.

de la función pulmonar : ¿respuesta inapropiada?

de la producción de GR : de EPO puede 6-10 veces la eritropoiesis, con de reticulocitos.

No hay en el consumo de O2; de hecho, hay (10 a 15%) por hiperactividad cardíaca y pulmonar.

Hipoxia tisular no corregida: escasa, pero contribuye en la respuestas de ajuste cardiovascular y eritropoiético

ANEMIA MANIFESTACIONES CLINICAS

SINTOMAS SECUNDARIOS A LA ANEMIADecaimiento DisneaCefaleaPalpitaciones

SINTOMAS SECUNDARIOS A LA CAUSADolor oseo,articularSíntomas neurológicosFiebre

ANEMIA MANIFESTACIONES CLINICAS

EXAMEN FISICO

Palidez Ictericia Manifestaciones hemorrágicas en

piel y mucosas Visceromegalia Ulceras maleolares Edema

Exploración física

Inicio insidioso:

Palidez de tegumentos. Choque de punta aumentado. Amplia presión de pulso. Taquicardia en presencia de ejercicio. Soplo mesosistólico u holosistólico en la

punta o el borde del esternón con irradiación a cuello.

Para ver esta película, debedisponer de QuickTime™ y de

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Greer, John. WINTROBE'S CLINICAL HEMATOLOGY, 11va Ed, Books@ovid, 2004

Exploración física

Inicio:

Agudo: Signos de hipovolemia e hipoxia.

Pérdida > 30% en <12h: Hipotensión postural + taquicardia con ejercicios.

Pérdida > 40%: Datos de choque.

Hillman, Robert. HEMATOLOGÍA EN LA PRÁCTICA MÉDICA, 4ta Ed., Mc Graw Hill, 2005

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Abordaje

Ac Folico/ B12?

Hierro?

Hemolisis?

Sangrado?

Tiene deficit de Ac folicoO B12? Por que?

Tiene deficit de hierro?Por que?

Existe evidencia de destruccion aumentada?

Esta sangradoO ah sangrado

Supresion medular?

BH

Cinetica de hierro

Biopsia

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Abordaje

Tratamiento

Produccion

Destruccion

Hemorragia

Tamaño

Color

Forma

Tefferi A, Anemia in adults: a contemporary approach to diagnosis Mayo Clin Proc 2008 Oct;78(10):1274-80

ANEMIA DIAGNOSTICO

EXAMENES DE LABORATORIO INICIALES

HEMOGRAMA COMPLETO E INDICES ERITROCITARIOS

RETICULOCITOS

EXTENDIDO DE SANGRE PERIFERICO

ANEMIA DIAGNOSTICO

CLASIFICACION MORFOLOGICA

NORMOCITICA NORMOCROMICA

MICROCITICA HIPOCROMICA

MACROCITICA NORMOCROMICA

Alteraciones en BH

Hoffman. Hematology: BASIC PRINCIPLES AND PRACTICE, 5th ed. Elsevier, 2008

Alteraciones en Biometría hemática

VCM

Microcítica < 80 fl

Normocítica 80 - 100 fl

Macrocítica > 100 fl

HCMNormocromía 32 +-2 pg

Hipocromía < 30 pg

ANEMIA DIAGNOSTICO

CLASIFICACION MORFOLOGICA

ANEMIA DIAGNOSTICO

CLASIFICACION MORFOLOGICA

ANEMIA DIAGNOSTICO

CLASIFICACION MORFOLOGICA

ANEMIA DIAGNOSTICO

MICROCITICAS HIPOCROMICAS

EXTENDIDO PERIFERICO

RETICULOCITOS

HIERRO SERICO

CAPACIDAD TOTAL DE SATURACION DE TRANSFERRINA

FERRITINA

FERROCINETICA

INVESTIGAR CAUSA

Cinética de Hierro

Hillman, Robert. HEMATOLOGÍA EN LA PRÁCTICA MÉDICA, 4ta Ed., Mc Graw Hill, 2005

Cinética de Hierro

Talasemia Def. Fe Inflamación crónica

Fe sérico N ó

TIBC N

Sa % > 20% < 10% 10 - 20%

Ferritina > 50 < 12 30 - 200

ANEMIA DIAGNOSTICO

MACROCITICAS

DOSIFICAR B12 Y ACIDO FOLICO

ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA OSEA

INVESTIGAR CAUSA

Anemia macrocítica

Anemia megaloblástica por deficiencia de vit B12 o ácido fólico.

Anemia macrocítica no megaloblástica.

Hillman, Robert. HEMATOLOGÍA EN LA PRÁCTICA MÉDICA, 4ta Ed., Mc Graw Hill, 2005

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ANEMIA DIAGNOSTICO

NORMOCITICAS

ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA OSEA

CREATININA

ESTUDIOS SEGÚN DIAGNOSTICO PROBABLE

ANEMIA DIAGNOSTICO

ESFEROCITOSIS

RESISTENCIA OSMOTICA

ELECTROFORESIS DE PROTEINAS DE MEMBRANA

P.COOMBS DIRECTA

LDH,BILIRRUBINAS,HAPTOHEMOGLOBINA.

ANEMIA DIAGNOSTICO

HEMOGLOBINOPATIAS

ELECTROFORESIS DE HEMOGLOBINA

DOSIFICAR HB FETAL Y A2

ANEMIA DIAGNOSTICO

RETICULOCITOSIS

SANGRAMIENTO

DEFICIENCIA DE HIERRO O B12 , A. FOLICO QUE SE ESTEN SUMINISTRANDO

HEMOLISIS