מקרה שקרה, כך קרה.....

50
..... הההה הההה, הה ההה

description

מקרה שקרה, כך קרה. נער בן 14 שנים הופנה למרפאה נפרולוגית בגלל ממצא של חלבון בשתן. בדיקת השתן נעשתה בגלל כאבים במותן. הנער נולד בשבוע 32 להיריון, ובמהלכו אמו סבלה מסוכרת מסוג 2 וטופלה בדיאטה דלת סוכר בלבד. הלידה הייתה בניתוח קיסרי עקב מצוקה עוברית, משקל לידה 3 ק"ג. - PowerPoint PPT Presentation

Transcript of מקרה שקרה, כך קרה.....

Page 1: מקרה שקרה, כך קרה.....

..... , קרה כך שקרה מקרה

Page 2: מקרה שקרה, כך קרה.....

בן ◦ למרפאה 14נער הופנה שניםחלבון של ממצא בגלל נפרולוגית

בגלל. נעשתה השתן בדיקת בשתן. במותן כאבים

בשבוע ◦ נולד , 32הנער להיריון מסוג מסוכרת סבלה אמו 2ובמהלכו . בלבד סוכר דלת בדיאטה וטופלה

עקב קיסרי בניתוח הייתה הלידה , לידה משקל עוברית . 3מצוקה " ג ק

Page 3: מקרה שקרה, כך קרה.....

, היפוגליקמיה נמצאה הלידה לאחר מיד . גלוקוז בעירוי טופל והוא

. תקינות היו מכן לאחר הגלוקוז רמות , שהה כשבוע למשך הונשם התינוקללא ושוחרר פגים במחלקת כחודש

. לעין הנראים פגות סיבוכי

Page 4: מקרה שקרה, כך קרה.....

, הכול אף על תקין היה חייו אורח המשךלפי ונטולין במשאף המטופלת אסטמה למעט

מונע, לטיפול נזקק פעם ומדי הצורךבבודיקורט.

בן היה להתגורר, 10כאשר עברה המשפחה , עבר" ואף קליטה קשיי לו היו ושם ב בארה . למופנם הפך הוא הספר בבית אלים אירוע

כך ) אובססיבי באופן לאכול והתחיל מאוד ) שהגיע עד במשקל ועלה אמו לדברי

" ) 85ל- גובה ג (.140ק מ" ס

Page 5: מקרה שקרה, כך קרה.....

, במאמץ מתנשם אבל טוב כללי במצבדם, לחץ משקל, 100דופק, 140/90קל

–100 , " גובה ג " )160ק מ (. BMI – 39ס , , טנר תקינה ובטן ריאות לב *, 2בדיקת

הירכיים** עור פני על מפושטים סטריאה. מאוד. כהה עור השחי בתי באזור והבטן

*2טנר , מגיל - מבוגר העצמות גיל בהשמנה העצמות לגיל מדד שיטתהילד.

, " בדרמיס** - " שנוצרו קרעים אלו הבטן בעור מתיחה סימני סטריאה. ההשמנה עקב הבטן מתיחת בשל

פיזיקלית בבדיקה

Page 6: מקרה שקרה, כך קרה.....

השחי בתי באזור כהה עור

Page 7: מקרה שקרה, כך קרה.....

" Striaeסטריאה הבטן - " בעור מתיחה סימני

Page 8: מקרה שקרה, כך קרה.....

לכללית mg%300גלוקוז– שתן.mg%150חלבון אריטרוציטים ללא

בדם לא ) mg%180– גלוקוז הנער ,) בדיקות של המדדים שאר בצום היה

. תקינים לכימיה דם

מעבדה בבדיקות

Page 9: מקרה שקרה, כך קרה.....

קשה יתר השמנת

ACANTOSIS NIGRICANS , הקפלים) באזורי העור התכהות) לאינסולין לתנגודת קשור

היפרגליקמיה) בדם) גבוה סוכר

פרוטאינוריה ) בשתן) חלבון

אסתמה) הסמפונות) קצרת

הממצאים סיכום

Page 10: מקרה שקרה, כך קרה.....
Page 11: מקרה שקרה, כך קרה.....

מסוג מגפה - 2סוכרתמודרנית?

בעלייה: הגדרה המתבטאת מחלהנגרמת ואינה בדם הגלוקוז רמת של

אינסולין של מוחלט חסר ידי על

Page 12: מקרה שקרה, כך קרה.....

ייצור בין מאזן של תוצאה היא בדם גלוקוז רמת ) , גלוקונאוגנזה ) גליקוגן פירוק ידי על הגלוקוז

. השונים הגוף תאי ידי על ניצול לבין: רבים מגורמים מושפע הגלוקוז ייצור הגברת

גלוקגוןקורטיזול

ונוראפינפרין אפינפריןהגדילה הורמון

בדם הגלוקוז רמת על בקרה

Page 13: מקרה שקרה, כך קרה.....

: האינסולין ידי על הגלוקוז ייצור דיכוי : בעזרת התאים ידי על הגלוקוז ניצול עידוד

אינסולין אפינפרין

גופני מאמץ : ידי על הגלוקוז בניצול ירידה

לאינסולין תנגודתהיפוגליקמיה

בדם הגלוקוז רמת על בקרה) המשך)

Page 14: מקרה שקרה, כך קרה.....

הגלוקוז לכניסת מסלולים שני קיימיםהתא :לתוך

) ושומן- ) שריר תאי בעיקר אינסולין תלוי) נוספות- ) ורקמות מח באינסולין תלוי בלתי

Page 15: מקרה שקרה, כך קרה.....

: הלבלב של בטא תאי ידי על המיוצר פפטיד

PREPROINSULIN PROINSULIN PEPTIDE C

INSULIN (Peptides

A+B) 51 amino acids

אינסולין

Page 16: מקרה שקרה, כך קרה.....

: ביותר – החשוב המווסת בדם הגלוקוז רמת

טרנספורטר דרך בטא לתאי נכנס 2GLUTגלוקוזנוצר גלוקוז של פוספורלציה ATPלאחר

תעלות כניסת Kדיכוי Caדפולריזציה

אינסולין הפרשת

אינסולין הפרשת על בקרה

Page 17: מקרה שקרה, כך קרה.....

, התא ממברנת פני על ספציפי לקולטן נקשר אינסולין: ל המובילות אנזימטיות תגובות לשרשרת הגורם דבר

התא לתוך גלוקוז של מזורזת כניסה

אנבוליזם גליקוגן ייצור הגברת

חלבון של סינתזה הגברת

ליפידים ייצור הגברת

האינסולין פעילות

Page 18: מקרה שקרה, כך קרה.....

. גדילה הורמון גם הוא אינסולין

. הגוף איברי של הגדלה יש סוכרתיות לאימהות ביילודים

מסוג סוכרת חולי של מהנטייה שחלק לפתח 2ייתכן . אינסולין של זו לפעילות קשורה ממאירות

) המשך ) אינסולין פעילות

Page 19: מקרה שקרה, כך קרה.....

INSULIN DEPENDENT DM (TYPE1) – חסר

אינסולין של מוחלט

NON-INSULIN DEPENDENT DM (TYPE2) –

/ אינסולין של יחסי חסר או ו לאינסולין תנגודת

סוכרת סוגי

Page 20: מקרה שקרה, כך קרה.....

, אינסולין והפרשת בייצור בהפרעה מאופיינת המחלה , , בכבד גלוקוז של מוגבר ייצור לאינסולין תנגודת

. שומן של תקין לא מטבוליזם

. לאינסולין תנגודת כנראה הוא העיקרי הגורם

– זהה בתאום מחלה להופעת סיכון ברור גנטי מרכיב קיים.90%-70%הוא

- , כ הוא בצאצא הסיכון סוכרת יש הורים לשני .40%כאשר לסיכון קשורים בהם שפולימורפיזמים גנים כמה נמצאו

. סוכרת לפתח יתר

מסוג פתוגנטיים – 2סוכרת גורמים

Page 21: מקרה שקרה, כך קרה.....

: נדירות שהן גנטיות צורות כמה ישנן

MODY – NATURE ONSET DIABETES OF

YOUNG

. שונות צורות שש קיימות

להפרעה הגורמות טרנסקריפציה בפקטורי מוטציות

. הלבלב תאי ידי על אינסולין בהפרשת

מסוג פתוגנטיים – 2סוכרת גורמים) המשך)

Page 22: מקרה שקרה, כך קרה.....

: כגון לאינסולין לעמידות נדירות סיבות ישנן

שחלות של ותסמונת היפראנדרוגניזם עם הורמונלית הפרעה

. בנות אצל פוליציסטיות

. - אינסולין לקולטני נוגדנים עם אימונית אוטו מחלה

ACANTOSIS NIGRICANS –באזורי העור התכהות

. לאינסולין – לתנגודת קשור הקפלים

העיקרי – האשם לאינסולין תנגודת

Page 23: מקרה שקרה, כך קרה.....

: אבל הראשון במקוםהיא לאינסולין לתנגודת ביותר השכיחה השמנת הסיבה

בעולם יתר, לסוכרת המוביל הגורם גם היא ולכןהמערבי.

, : לחץ יתר השמנה המטבולית התסמונת את כוללת היא ) והיפראוריצמיה, ) בדם שומנים יתר היפרליפידמיה דם

.) בדם) שתן חומצת של נתרן עודף

העיקרי – האשם לאינסולין תנגודת ) המשך)

Page 24: מקרה שקרה, כך קרה.....

שומן הסובלים חומצות של בדמם גבוהה ברמה

. אינסולין, של הפרשה מדכאות מהשמנה

שומן תאי ידי על המופרשים ,LEPTINכגון חומרים

ADIPONECTIN, RESISTIN לפעילות מפריעים

אינסולין.

של דלקת רמתם , מתווכי ) כגון) שונים , TNFציטוקינים

, תורמים אלה וגם בהשמנה בלוקים יותר גבוהים

. לאינסולין לעמידות

לתנגודת גורמת ההשמנה איךלאינסולין?

Page 25: מקרה שקרה, כך קרה.....

, בעיקר נמוך לידה , LOW FOR GESTATIONAL AGEמשקל

, עקב כנראה החיים בהמשך סוכרת להתפתחות סיכון גורם הוא

. הלבלב תאי בהתפתחות הפרעה

פגות

( גבוה לידה , 4משקל ) " סיכון גורם מהווה כן גם ומעלה ג ק

. האם של גבוהות סוכר לרמות חשיפה עקב כנראה

וסוכרת רחמית תוך התפתחות בין הקשר

Page 26: מקרה שקרה, כך קרה.....

סטרואידים

בטא חוסמי

תיאזידים מסוג משתנים

,) עלייה ) עקב ריספרדון אנטיפסיכוטיות תרופות

במשקל

, ציקלוספורין ) איברים דחיית נוגדות תרופות

הלבלב( בתאי טוקסית פגיעה בגלל טקרולימוס

להיפרגליקמיה שגורמות תרופות

Page 27: מקרה שקרה, כך קרה.....

15לפני- ל ) מתחת הנוער ובני הילדים אחוז ( 18שנים סוכרת עם שנים

היה 2מסוג הסוכרת מקרי כלל על, 3%מתוך מדובר !30%כעת

- ה" – בשנות ב מסוג 80בארה סוכרת שכיחות -2המוקדמות מ 0.7עלתה

- -7.2ל -10פי )100,00ל .1994ב(

. אחרות מארצות דומים דיווחים ישנם

. והיספאני אפריקאי ממוצא באמריקאים במיוחד גבוהה שכיחות יש

. : והאתיופים התימנים בסיכון אוכלוסיות שתי ישנן בארץ

מסוג סוכרת של 2אפידמיולוגיה

Page 28: מקרה שקרה, כך קרה.....

אסימפטומטי לרוב

) מרובה ) שתן פוליאוריה

) מרובה ) שתייה פולידיפסיה

, בפות גירוי מהנרתיק הפרשה

:נדירHYPEROSMOLAR COMA

: נדיר יותר KETOACIDOSISעוד

סימפטומים

Page 29: מקרה שקרה, כך קרה.....

- מעל בצום גלוקוז mg%126רמת

( מעל רמה תקין לא גלוקוז העמסת mg%200מבחן

לפי הפה דרך גלוקוז מתן (1.75לאחר " / " ג ק ג מ

HEMOGLOBIN A1C >6.5%

אבחנה

Page 30: מקרה שקרה, כך קרה.....

מסוג סוכרת בין מבחינים 1כיצד2ל-

DM Type I DM Type II

קטואצידוזיס שכיח נדיר

קומה היפראוסמולרית

נדיר שכיח יותר

גיל צעיר מבוגר

השמנה שכיחה לא שכיחה

אינסולין רמת אפסית גבוהה

נוגדנים לאינסולין

קיימים קיימים לא

Page 31: מקרה שקרה, כך קרה.....

, שוקלים ) שמרניים טיפולים נכשלים אם במשקל ירידה

.) הרזיה ניתוחי או בריאטריים ניתוחים

.) פחמימות ) דלת בעיקר מאוזנת דיאטה

, במשקל לירידה תורמת אירובית גופנית פעילות

. - אינסולין תלוי שאינו גלוקוז ניצול משפרת

מסוג בסוכרת לא – 2טיפולפרמקולוגי

Page 32: מקרה שקרה, כך קרה.....

אינדיקציות:

היפראוסמולרית קומה או קטואצידוזיס

סימפטומטי מטופל

תרופתיים לא אמצעים עם גלוקוז רמות של איזון העדר

חודשים 3בתוך

מסוג בסוכרת דרך – 2טיפול תרופותהפה

Page 33: מקרה שקרה, כך קרה.....

ב צוות גילה סוכרת לחולי באינסולין הטיפול את

טורונטו את קנדהשב אוניברסיטת שכלל

בנטינג מקלאוד' , פרדריק ון ' ג ' יימס, וג בסט ארלס צ

קוליפ.

בן לחולה ניתנה הראשונה האינסולין בשם 14זריקת

- ב תומפסון . 1922 בינואר 11לאונרד

.... היסטוריה קצת

Page 34: מקרה שקרה, כך קרה.....

מ למות הנוטים חמצת ילדים הוחזקו סוכרתית קטוטית , עם רבות פעמים גדולות חולים 50במחלקות יותר או

. היו, אבלים משפחה בני בתרדמת רובם במחלקהניתן ) בלתי אז עד למוות ממתינים לידם מצויים

למניעה(.

, הרפואה של ביותר הדרמטיות מההתרחשויות באחת , והזריקו, למיטה ממיטה עברו וקוליפ בסט בנטינג . לפני עוד המטוהר האינסולין את שלמה למחלקה

, התחילו הראשונים למות הנוטה האחרון לילד שהגיעו. ההמומים קרוביהם צהלת לקול מהתרדמת להתעורר

... היסטוריה המשך

Page 35: מקרה שקרה, כך קרה.....

האינסולין גילוי על נובל בפרס זכו ומקלאוד בנטינג

,1923ב-

, חלקו הם כזוכים הוכרזו לא וקוליפ שבסט פי על ואף

אתם

! הפרס כספי את

... אצילים וגם מוכשרים גם

Page 36: מקרה שקרה, כך קרה.....

מתחילים קשה היפרגליקמיה או קטוזיס עם בחוליםבאינסולין.

, לעבור אפשר לנורמה מתקרבות הגלוקוז רמות כאשר. הפה דרך הניתנים אחרים לטיפולים

ובהדרגה אינסולין עם אותם משלבים בהתחלה . " מאינסולין" החולה את גומלים

– היפוגליקמיה לוואי תופעותההזרקה באזור עור גירויי

לאינסולין תנגודת

אינסולין – זריקת תרופתי טיפול

Page 37: מקרה שקרה, כך קרה.....

. יש טווח ארוכת ופעילות איטי שחרור עם תכשירים

אינסולין ) הממאירויות בשכיחות עלייה מפני חשש

.) הגדילה הורמון על משפיע

– ידי על פירוק בעיית קיימת הפה דרך במתן אינסולין

. ותכשירים קפסולות במעי ואנזימים בקיבה חומצות

ניסוי בשלבי נמצאים לחי תחת או הלשון תחת במתן

שונים.

? אינסולין עם חדש מה

Page 38: מקרה שקרה, כך קרה.....

METFORMIN – שמאושר זו מקבוצה היחיד הנציג. בילדים לשימוש

: נוספים Glucophage ,Glucominשמות : תנגודת ושיפור בכבד גלוקוז ייצור דיכוי פעולה מנגנון

לאינסולין , : שלשול בטן כאבי לוואי תופעות

לקטית עם – חמצת בחולים זהירות לנקוט ישספיקת- אי

. לחמצת לגרום שיכולה אחרת מחלה כל או כליות

תרופתי :טיפולBiguanides 1.

Page 39: מקרה שקרה, כך קרה.....

: ידי על אינסולין של הפרשה הגברת פעולה מנגנון

. בסוכרת יותר יעילים אשלגן תעלות על פעולה

." חדשה"

: נוספים Amaryl ,Gluco-Rite, Glibeticשמות

: היפוגליקמיה לוואי תופעות

במשקל עלייה

נוספות תרופות עם אינטראקציה

: תרופתי טיפולSulfonylureas, Meglitinides .2

Page 40: מקרה שקרה, כך קרה.....

: הארוחות לאחר גלוקוז של ספיגה עיכוב פעולה מנגנוןבמעי אוליגוסוכרים המפרק האנזים עיכוב ידי על במעי

. הארוחה. לפני נלקחים הדק : נוספים Prandaseשמות : בטן כאבי לוואי תופעות

תכשירים, עם ניתנים אם היפוגליקמיהנוספים.

/ כבד מעי מחלות עם בחולים מומלצים לאואי

. כליות ספיקת

: תרופתי טיפולAlpha-glucosidaseמעכבי. 3

Page 41: מקרה שקרה, כך קרה.....

: לאינסולין תנגודת הורדת פעולה מנגנון: נוספים Avandia שמות : בצקת לוואי תופעות

לב ספיקת איהלב שריר לאוטם בסיכון עלייה

בעצמות שבריםבמקולה בצקת

. משימוש הוצאו מהתרופות חלק

: תרופתי טיפולThiazolidinediones4.

Page 42: מקרה שקרה, כך קרה.....

Incretin’s mimetics–GLP-1, GDIP - חלבוניםלאחר הסוכר ברמת לעלייה בתגובה במעי המופרשים

, מאיצים. הקיבה ריקון את מאטים הם הארוחה , את ממתנים וכך תיאבון ומדכאים אינסולין הפרשת

. בדם גלוקוז של הרמה עליית המשך האנזים ידי על מפורקים DPP-.4אינקרטינים :שמותExenatide . בלטאות שנמצא חלבון בעזרת פותחו . - עורית תת בהזרקה ניתנים

חדשים - 1טיפולים

Page 43: מקרה שקרה, כך קרה.....

4מעכבי–DPP. אינקרטינים: של הפירוק את מונעים

: של הפרשה הגברת בכליה גלוקוז של נשא מעכבי. קליניים – בניסוים עדיין בשתן גלוקוז

HDACI : - מקטינים : היסטונים של אצטילציה דה מעכבי , , בטא תאי של התפתחות מעודדים לאינסולין תנגודת

. , ציטוקינים הפרשת מורידים אינסולין הפרשת מגבירים

חדשים - 2טיפולים

Page 44: מקרה שקרה, כך קרה.....

: בסוכרת בטיפול כיעילים שנחשבים מזון תוספיChromiumלבהYח וקינמון כורכום

. יעילים* שאלו מסתבר

? סבתא סיפורי

Page 45: מקרה שקרה, כך קרה.....

דם לחץ יתר

היפרליפידמיה (במיוחדHDL) גבוה

עישון

נוספים סיכון גורמי של איתור: דם ולכלי לב למחלות

Page 46: מקרה שקרה, כך קרה.....

, דם ) כלי מחלת איסכמית לב מחלת דם וכלי לב מחלות

Z(פריפרית

נפרופתיה

רטינופתיה

ניורופתיה

דיסליפידמיה

) , , ועוד ) רחם שד גס מעי לממאירות נטייה

הסוכרת סיבוכי

Page 47: מקרה שקרה, כך קרה.....

מסוג סוכרת עם נוער ובני : 2בילדים , כגון הסיבוכים

, מאשר יותר מוקדם מופיעים ורטינופתיה פרוטאינוריה

מסוג סוכרת עם .1באלה

מסוג סוכרת 2סיבוכי

Page 48: מקרה שקרה, כך קרה.....

לפרוטאינוריה הסיבות להיות יכולות מה

) בשתן) ?חלבון שלנו החולה אצל

שלנו לחולה נחזור

Page 49: מקרה שקרה, כך קרה.....

: עקב פרוטאינוריה

סוכרת

יתר השמנת

אורטוסטטית רק) פרוטאינוריה בשתן חלבון

.) בישיבה ולא בעמידה

. לסוכרת קשורה שאינה כליות מחלת

Page 50: מקרה שקרה, כך קרה.....

? האפשרויות בין נבחין כיצד

לילה בשתן חלבון בדיקת תיעשה

לאלבומין שתן איסוף

וסרולוגי הדמייתי בירור

עיניים קרקעיות בדיקת

הכליה של ביופסיה