第四节肾上腺皮质疾病

这是一个十岁的男孩，进行性肥胖、血压升高 2 年 ,经过一系列检查，最终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮质腺瘤 ”

一、皮质醇增多症

又称 Cushing 综 合 征，柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。

多以肥胖起病，主要临床表现有满月脸，向心性肥胖，下腹部及大腿内侧等处皮肤紫纹，多血质面容，高血压、骨质疏松等所致。

正常生理作用 肾上腺皮质功能亢进

物质代谢

糖 促合成：促糖异生血糖 血糖

脂促分解脂

（对各部分作用不同）满月脸、水牛背、

向心性肥胖蛋 抑合成，加速分解蛋 消瘦无力，骨质疏松

水盐 保 Na 、 H2O ，排 K 阻止 H2O 进出细胞

各器官

血液 红细胞、血小板、中性粒

嗜酸粒、淋巴 易感染

循环 对 NE 和 E 有允许作用神经 提高 N 系统兴奋性 欣快感、烦躁、失眠）消化 促胃酸和胃酶

抑制粘蛋白和粘膜增殖 诱发和加剧溃疡

结缔 抑制增殖 伤口愈合缓慢

1 。垂体分泌 ACTH 过多－－柯兴病，见于垂体瘤

2 。垂体以外癌瘤产生 ACTH －－异位 ACTH 综合征

3 。原发性肾上腺皮质肿瘤－－柯兴综合征

4 。不依赖 ACTH 的双侧小结节性增生或小结节性

发育不良

5 。医源性皮质醇增多症（类柯兴综合征）

【病因和发病机制】

【临床表现】

1 、脂肪代谢障碍 2 、蛋白质代谢障碍3 、糖代谢障碍4 、电解质紊乱5 、高血压6 、感染7 、血液系统改变8 、性功能障碍9 、神经、精神障碍10 、皮肤色素沉着

1 。血浆皮质醇增高，皮质醇分泌失去昼夜分泌节律

2 。尿 17-OH 皮质类骨醇中度增多

3 。地塞米松抑制试验

（ 1 ）小剂量： 2mg ，分次口服， 2 天。

正常：被抑制 本病：不被抑制

（ 2 ）大剂量：

被抑制：下丘脑、垂体病

不被抑制：原发性肾上腺皮质肿瘤 、异位ACTH 综合症

【实验室及其他检查】

4 。 ACTH 兴奋试验

异位ACTH 综合症、垂体性 cushing 原发性肾上腺皮质肿瘤

5 。肾上腺超声检查

2 ）下丘脑 - 腺垂体 - 肾上腺皮质轴 （ F）

下丘脑（ CRH ） 下丘脑（ CRH ）

腺垂体（ ACTH ） 腺垂体（ ACTH ）

肾上腺皮质（糖皮质激素） 肾上腺皮质（糖皮质激素）

促糖皮质激素合成和释放

刺激发育生长

促肾上腺皮质激素释放激素

【治疗措施】 　 一．垂体性柯兴病：首选经蝶窦手术切除垂体微腺瘤 / 大腺瘤。未发现腺瘤或不能手术者可作肾上腺次全切除术，术后垂体放疗，不放疗发生 Nelson 综合征的可能性较大。溴隐亭、赛庚啶等可用以治疗本病及 Nelson 综合症。

　　二．肾上腺肿瘤患者：手术切除可获根治，术后可的松替代治疗，并逐渐减量至停药。

三、对异位 ACTH 综合征：视具体病情用手术、放射、化疗及甲吡酮等药物治疗。诊治中应加强对已治患者的复查随访工作。

护理措施

1 、自我形象紊乱

2 、体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。

（ 1 ）测量体重。

（ 2 ）评估水肿。

（ 3 ）水肿严重者——给予利尿剂

（ 4 ）饮食：低热量、低碳水化合物、高蛋白、低钠高钾

3 、有感染的危险

二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。

可分原发性及继发性。 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称 Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于 CRF 或 ACTH 的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。

【病因与发病机制】

　一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在 50 年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 　　二、自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（ Schmidt 综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退。　　

【病因与发病机制】

　三、其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的 10

％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。

【临床表现】1 、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱、脱水、蛋白质和糖代谢紊乱所致。 2 、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄和精神失常。

3 、色素沉着 皮肤和粘膜，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。

3 、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。 4 、心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心率减慢，心音低钝。 5 、性腺功能减退 如阳萎，月经紊乱等。 6 、肾上腺危象 病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

【实验室及其它检查】 1 、尿 17羟皮质类固醇（ 17OHCS ）和 17酮皮质类固醇（ 17KS ）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。 2 、血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。

3 、 ACTH 兴奋试验 检查肾上腺皮质的功能贮备。

简化法：于晨 8时采血测定血浆皮质醇基础浓度，并立即肌肉注射或静脉注射 ACTH25mg （个别病人有对 ACTH 发生立即型过敏反应的可能，且有致死病例报告，必须注意）， 30 分钟和 60 分钟后复查血浆皮质醇浓度。

正常人注射 ACTH后皮质醇浓度升高 2.5倍以上，本病则无明显升高。、

静脉滴注法：第 1~2 天连续 2 次测定 24 小时尿 17羟皮质类固醇含量作为基础值，第 3~4 天或 3~7 天每天以 ACTH25

mg 加入 5％葡萄糖液 500ml 内缓慢静脉滴注，持续 8 小时，在静脉滴注的最后两天复测 24 小时尿 17羟皮质类固醇含量 正常人升高 1~2倍，本病则无明显升高。

4 、血浆 ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，

【实验室与辅助检查】

　治疗 决定于病因。

结核性者－－经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。

自身免疫所致者－－经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。

病因未明，单独给予替代疗法，尤其剂量不当时，有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量，以防危象。

护理措施： 1 。监测 2 。饮食 3 。替代疗法的护理： 按规定剂量、激素分泌规律服药 终身替代 教育 4 。预防危象

第五节 腺垂体功能减退症

垂体激素缺乏而引起的症群。

临床较常见。多见女性

1 、产后腺垂体坏死及萎缩 2 、垂体及垂体旁肿瘤压迫浸润 3 、特发性

【病因和发病机制】

【临床表现】

取决于激素受累程度及其种类， 50 ％－有症状，75 ％－症状明显， 95 ％－症状严重。 1 、促性腺激素和催乳素分泌不足症群 2 、促甲状腺激素分泌不足症群 3 、促肾上腺皮质激素分泌不足症群 4 、肿瘤所致压迫症状 5 、垂体危象： 各种应激如感染、呕吐、腹泻等可诱发，表现：高热型、低热型、低血糖型、循环衰竭型、水中毒型。

【实验室及其它检查】

1 、垂体激素测定

2 、垂体储备功能测定：各种兴奋实验

3 、靶腺激素测定：

（ 1 ）甲状腺功能试验

（ 2 ）肾上腺皮质功能试验

（ 3 ） 性腺功能试验

【治疗措施】 （一） 一般治疗 三高 避免过劳、激动、预防感染 慎用镇静、安眠药及降血糖药 （二）替代疗法 1 、糖皮素 2 、甲状腺激素 3 、性激素 （三）病因 （四）危象处理

护理

　　 1 、饮食，规律生活， 2 、替代疗法护理 3 、预防危象

结 束