中南大学学报（医学版）

J Cent South Univ (Med Sci) 2012, 37(6) http://www.csumed.org; http://xbyx.xysm.net633

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤 3 例诊断和治疗并文献复习

宋伟，杨金瑞，黄莉

( 中南大学湘雅二医院泌尿外科，长沙 410011)

[ 摘要 ] 为探讨肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的诊断和治疗。本研究回顾性分析 3 例肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的临床

资料并复习相关文献。3 例患者中 1 例表现为女性男性化，其余 2 例无特异表现。肿瘤包膜完整，呈非浸润性生长。

光镜下，肿瘤细胞胞质丰富，嗜酸性，未见明显核分裂相和坏死。术后严格随访，3 例均未见肿瘤复发和转移。肾上

腺皮质嗜酸细胞腺瘤非常罕见，且大多数为良性，术前难以明确诊断，治疗首选手术切除，术后应严格随访。

[ 关键词 ] 肾上腺肿瘤；嗜酸细胞瘤；良性；功能性

DOI:10.3969/j.issn.1672-7347.2012.06.016

Diagnosis and treatment of three cases of adrenocortical oncocytoma and a literature review

SONG Wei, YANG Jinrui, HUANG Li

(Department of Urology, Second Xiangya Hospital, Central South University, Changsha 410011, China)

ABSTRACT To investigate the diagnosis and surgical treatment of adrenocortical oncocytoma. The clinical data from three cases of adrenocortical oncocytomas (ACOs) were retrospectively analyzed and discussed in light of the relevant literature. In these three cases, one presented with virilization, while the other two cases had no typical clinical features. The tumor was completely encapsulated and was non-invasive. Microscopically, the tumor cells showed neither mitosis nor necrosis, with abundant eosinophilic cytoplasm. No recurrence or metastasis was discovered after close follow-up observation for 12–24 months. Adrenocortical ACOs are rather rare, and most of them are benign. It was hard to make a confirmed diagnosis of ACOs before surgery. Resection of tumor is the best choice, and close follow-up observation is essential.

KEY WORDS adrenal tumor; oncocytoma; benign; functioning

收稿日期 (Date of reception)：2011–11–27

作者简介 (Biography)： 宋伟，博士，医师，主要从事泌尿外科的临床研究。

通信作者 (Corresponding author)：黄莉，Email: lituo2218@sina.com

·CASE ANALYSIS· ·临床病例讨论·

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肾 上 腺 皮 质 嗜 酸 细 胞 腺 瘤 (adrenocortical oncocytoma，ACO) 是一种非常罕见的疾病，迄今为止，

国外文献报道不足 120 例 [1–10]，国内文献报道不足 25例 [11–12]。2008 年 1 月至 2009 年 11 月中南大学湘雅二

医院泌尿外科收治 3 例 ACO 患者，现报告如下。

1 临床资料

例 1， 女 性，51 岁， 体 检 B 超 发 现 右 肾 上 腺

肿块 5 d 入院。患者血压正常，无明显不适。既往

无高血压病及其他家族遗传病史。入院体格检查：

BP 110/70 mmHg，无肥胖、Cushing 面容，心肺腹

及专科情况未见明显异常。辅助检查：24 h 尿 3- 甲

氧基 -4- 羟苦杏仁酸 (VMA) 正常，24 h 尿 17- 羟类

固醇 (17-OH) 升高至 65.20 μmol/L( 正常参考值为

5.50~22.20 μmol/L)，24 h 尿 17- 酮 类 固 醇 (17-KS)升 高 至 114.40 μmol/L( 正 常 参 考 值 为 21.00~22.20 μmol/L)；促肾上腺皮质激素 (ACTH) 昼夜节律正

常 ( 晨 8 时、下午 4 时及晚 12 时 ACTH 正常参考

值均为 7.00~32.00 pg/mL)，立卧位肾素 - 血管紧张

素 - 醛固酮 (RAAS) 正常；皮质醇昼夜节律上午 8时升高至 663.87 nmol/L( 晨 8 时、下午 4 时及晚 12时皮质醇正常参考值均为 85.30~618.00 nmol/L)。

CT 示右肾上腺区可见一圆形软组织肿块影，边界

尚清，密度不均匀，大小约为 5 cm×6 cm×4 cm，

增强扫描有强化，右肾受压下移，右肾未见明显受

累，考虑右肾上腺区肿块来自肾上腺。

入院后全麻下行右肾上腺肿瘤切除术，术中见

肿瘤大小约 5 cm×5 cm×4 cm，包膜完整，剖面可

见黄色组织，未见明显坏死。术中血压无明显波动。

术后补充氢化可的松。病理检查：肿瘤约 5 cm×5 cm×4 cm 大小，包膜完整无浸润，镜下见肿瘤细胞

胞质丰富，颗粒状，嗜酸性，细胞核有一定的多形

性，染色深，有明显退行性变，未见明显核分裂相

和坏死，符合肾上腺嗜酸细胞腺瘤。免疫组织化学：

神经元特异性烯醇化酶 (NSE)(+)，突触素 (Syn)(–)，

抑制素 (Inhibin)(–)，嗜铬素 A(CgA)(–)。随访 2 年，

肿瘤无复发或转移。

例 2，女性，60 岁，体检 B 超发现左肾上腺肿

块 10 d 入院。患者无明显不适。既往否认高血压病

及其他家族遗传病史。入院体格检查：BP 110/80 mmHg，无肥胖或 Cushing 面容，心肺腹及专科情

况未见明显异常。辅助检查：24 h 尿 VMA、24 h 尿

17-OH、24 h 尿 17-KS、ACTH 昼 夜 节 律、RAAS、

皮质醇昼夜节律均正常。CT 示左肾上腺区可见一

圆形软组织肿块影，边缘清晰，密度不均匀，大小

约为 8 cm×6 cm×5 cm，增强扫描示肿块轻度强化，

内低密度影无强化 ( 图 1，2)。双侧肾上腺显示不佳，

腹膜后未见增大淋巴结影，考虑肿块为无功能性肾

上腺瘤可能性大。

入院后全麻下行左肾上腺肿块切除术，术中见

肿瘤大小约 8 cm×6 cm×4 cm，包膜完整，剖面可

见黄色组织，未见明显坏死。术中血压无明显波动。

病理检查：肿瘤约 8 cm×6 cm×5 cm 大小，包膜完

整，镜下见肿瘤细胞胞质颗粒状，呈嗜酸性，细胞

核有一定的多形性，未见明显核分裂相和坏死，镜

下符合肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤 ( 图 3)。免疫组织

化 学： 钙 结 合 蛋 白 (S100)(–)，CgA(–)，Syn(–)，

ACTH(–)，细胞角蛋白 (CK) 部分 (+)。随访 18 个月，

肿瘤无复发或转移。

例 3， 女 性，11 岁， 因 声 音 变 粗、 身 高 骤 长

及体毛增多 2 年余入院。否认家族遗传病史。入院

体格检查：BP 106/65 mmHg，无肥胖、Cushing 面

容，心肺腹未见明显异常，专科情况：外生殖器及

乳腺未发育，阴毛Ⅲ期，可见阴蒂肥大。辅助检查：

ACTH 昼夜节律、RAAS、24 h 尿 VMA 及 17-OH 正常，

24 h 尿 17-KS 升 高 至 373.00 umol/L， 睾 酮 升 高 至

39.920 nmol/L( 正常参考值为 0.700~3.100 nmol/L)，

染 色 体 检 查 示 46，XX。CT 示 左 肾 上 腺 区 可 见 软

组织密度肿块影，密度均匀，大小约为 4.5 cm×4 cm×4 cm，增强扫描轻度强化。入院后全麻下行左

肾上腺肿瘤切除术，术中见肿瘤大小约 4.5 cm×5 cm×4 cm 包膜完整，剖面可见黄色组织，未见明显

坏死。病理检查：肿瘤约 5 cm×5 cm×4 cm 大小，

包膜完整无浸润，镜下符合肾上腺嗜酸细胞腺瘤。

免 疫 组 织 化 学： 波 形 蛋 白 (Vim)(++)，Syn(–)，

NSE(–)，Inhibin(–)，CgA(–)。 术 后 半 年 复 查， 体

格检查阴蒂较前缩小，血睾酮水平恢复正常；随访

1 年，肿瘤无复发。

图 1 肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的 CT 平扫表现 ( 图中箭头

指示部位为肿瘤 )。

Figure 1 Unenhanced CT scan of adrenocortical oncocytoma

(Arrows point to the tumor).

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤 3 例诊断和治疗并文献复习 宋伟，等 635

2 讨 论

嗜酸细胞瘤是伴有嗜酸细胞特征的肿瘤，较多

见于肾、唾液腺、甲状腺、垂体，还有见于眼睑、

甲状旁腺、胸腺、食管、脊髓等部位 [1–2]，ACO 非常

罕见。Kakimoto 等 [3]1986 年首次报道了 1 例。迄今

为止，国外文献报道不足 120 例，国内文献报道不

足 25 例。ACO 发病年龄 2.5~72 岁，好发于左侧，

女性发病率约为男性的 2.5 倍 [4–6]。本组 3 例 ACO 患

者均为女性，左侧 2 例，右侧 1 例，发病平均年龄

为 40.7 岁。

ACO 大多数是无功能的，患者多在体检或因非

特异性症状就诊时被发现。在文献报道的 ACO 病例

中，仅有 19 例表现内分泌异常的症状 ( 包括 4 名儿

童 )，其中 7 例为皮质醇增多症，8 例为女性男性化，

3 例为男性女性化，1 例为假青春期早熟 [6–9]。本组

3 例患者 1 例表现为女性男性化，这是国内报道的第

1 例由 ACO 引起的儿童女性男性化病例，另 2 例中

1 例实验室检查正常，1 例 24 h 尿 17-OH、17-KS 升

高，但没有明显的 Cushing 综合征的症状和体征。关

图 2 肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的 CT 增强表现 ( 图中箭头

指示部位为肿瘤 )。

Figure 2 Contrast-enhanced CT scan of adrenocortical

oncocytoma (arrows point to the tumor).

图 3 肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的 HE 染色 (×100)。

Figure 3 Pathological finding of adrenocortical oncocytoma

(HE, ×100).

于功能性嗜酸细胞瘤的激素过分泌及潜在的作用机

制，目前国内外尚未见相关的报道，需今后进一步

的深入研究。

ACO 无特征性的影像学表现。一般来说，肿

瘤比较大，直径在 2.2~28.5 cm 之间 ( 平均直径 10.4 cm)，瘤体包膜完整，呈非浸润性生长，需与肾上腺

嗜铬细胞瘤 (adrenal pheochromocytoma，AP) 加以鉴

别。AP 瘤体通常为圆形或椭圆形，直径一般为 3~5 cm，较大者也有 10 cm 以上，边界清晰，密度均匀

或不均匀。在 CT 平扫时，ACO 肿瘤密度相对比较

均匀，CT 值为 20~40 HU，增强后可有不均匀的强

化，而 AP 肿瘤密度均匀或不均匀 ( 较小的肿瘤多密

度均匀，较大者密度多不均匀 )，病变区可有钙化，

增强后可呈明显不均匀强化。仅从影像学表现无法

完全鉴别 ACO 与 AP，需进一步结合血生化及内分

泌等相关检查 ( 如 VMA 等 )。本组 3 例患者肿瘤均

比较大，包膜完整，CT 平扫时肿瘤密度欠均匀，增

强后有不同程度的强化。

典型的 ACO 瘤体呈深棕色。光镜下，肿瘤细胞

大小一致，具有低脂滴的颗粒状、嗜酸性胞质，核居

中，排列成梁状和中空的管状结构。间质中可见少

量淋巴淋巴细胞浸润。嗜酸细胞腺瘤很少有核分裂

相，一般无坏死。电镜下可看到胞质内充满异常增

殖的线粒体。免疫组织化学方面，Lin 等 [4] 研究 7 例

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤患者，发现绝大多数病例

NSE 阳性，Syn，Vim 等均有不同程度的表达。本组

3 例患者 1 例 NSE 表达阳性，1 例 Vim 表达阳性，3例 CgA，Syn 皆阴性。

ACO 大多数都为良性。在鉴别肿瘤的良恶性方

面，Weiss 评估系统最早为大家所接受，但根据该系

统的判断，大多数的 ACO 都应该是恶性的，显然不

符合 ACO 的临床特征 [10]。因此 Bisceglia 等 [6] 根据

肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的病理学特点，对 Weiss 评

估系统在 ACO 中的应用进行了如下修改：将有丝分

裂大于 5/50 高倍镜视野、不典型有丝分裂和静脉浸

润作为主要评判标准，将肿瘤直径 >10 cm 和 ( 或 )质量 >200 g、有组织坏死、包膜浸润和血窦浸润作

为次要评判标准。在组织学上，如符合任何一项主

要评判标准就可诊断为恶性，如符合一项或更多次

要评判标准则考虑为恶性潜能 ( 临界状态 )，如不符

合任何一项主要评判标准和次要评判标准则考虑为

良性。本组 3 例患者在组织学上不符合任一项主要

评判标准和次要评判标准，因此诊断为良性。患者

随访 12~24 个月，均未见肿瘤转移或复发。

ACO 病例罕见，临床表现也无特异性，因此术

前难以明确诊断。治疗首选手术切除肿瘤。本组 3 例

患者均行肾上腺肿瘤切除术，虽然肿瘤比较大，但

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手术过程顺利，肿瘤分离比较容易，与周围组织无

粘连。如术后病检提示为恶性，除手术切除外，还

需联合放疗或化疗。术后需严格随访。

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(本文编辑 郭征)