СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА Часть 1 (этиопатогенез, клиника).........................................22ЭПИЛЕПСИЯ.................................................................................................................................................................................19БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Часть 1 (мононевропатии и плексопатии).......................32БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Часть 2 (невралгии, полиневропатии и 1, полирадикулоневриты)..................................................................................................................................................................39НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА Часть 1 (рефлекторные вертебральные и экстравертебральные проявления).............................................................................................................44НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА Часть 2 (компрессионные синдромы и вопросы лечения).........................................................................................................................................................................53ЭНЦЕФАЛИТЫ (вирусные инфекции нервной системы).....................................................................................................59МЕНИНГИТЫ.................................................................................................................................................................................68НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ...............................................................................................................................76

Данное пособие к изучению заболеваний нервной системы охватывает наиболее актуальные в плане практической неврологии нозологические формы, ориентируясь на темы и аспекты, получившие недостаточное освещение в предлагаемой учебной литературе. Основными учебными пособиями ко всем темам являются учебники по нервным болезням:

1 .Нервные болезни. Михеев В.В., МельничукП.В.. М. Медицина, 1983, 2Нервные болезни. Гусев Е.В.. Гречко В.Ё.. Бурд Г.С., М. Медицина. 1988При работе с пособием необходимо, прежде всего, прочитать содержание занятия,

ориентируясь на цель занятия и вопросы для самоподготовки. Для последующей самооценки понимания материала предлагаются вопросы для самоконтроля, которые значительно конкретнее и не охватывают весь объём знаний. Приведенная дополнительная литература позволит получить более углубленные, менее схематичные, сведения. Врач должен приучать себя к синдромологическому мышлению, не исключением является, и неврология, где клиническая диагностика в конечном итоге складывается из оценки наличия и соотношения нескольких основных синдромов, прежде всего: общемозгового, менингеального. дислокационного, очагового и инфекционно; воспалительного.

ОБЩЕМОЗГОВОЙ синдром, включающий в себя угнетение сознания, головную боль, тошноту и рвоту, чувство дурноты - невестибулярное головокружение и реже генерализованные судороги, отражает степень нарушения функции всего мозга. Причинами его вызывающими являются общемозговые гипоксия, ишемия, отек, повышение внутричерепного давления, интоксикация и сочетание этих факторов. Выраженность общемозгового синдрома и его динамика являются основными критериями в оценке тяжести состояния больного. Обследование начинается с оценки уровня сознания, наиболее комплексного показателя деятельности головного мозга. Необходимо выделять следующие уровни угнетения сознания: оглушение. сопор, кома.

Оглушение легкой степени. Больше всего нарушено внимание, больной легко отвлекаем. Повышенная сонливость может сопровождаться раздражительностью. Дезориентации нет, однако мышление нарушено, так при тесте 100-7 больной испытывает затруднения. Память на события в этом уровне оглушения частично сохранена.

Оглушение выраженной степени. Уровень бодрствования снижен, больной сонлив, но могут быть периоды возбуждения особенно в ночное время. При пробуждении определяется дезориентированность, прежде всего во времени и пространстве, внимание не фиксируется. Сложные речевые конструкции не понимаются и не воспроизводятся больным, собственная речь односложна. Мышление грубо нарушено, счет 100-7 практически невозможен, память на события этого периода не сохраняется.

Сопор. Состояние патологического сна, пробуждение может быть достигнуто путем применения интенсивных и продолжительных стимулов, чаще болевых, при прекращении которых больной вновь засыпает. На высоте пробуждения имеются попытки вокализации и выполнения элементарных заданий (высунуть язык, пошевелить пальцами).

Кома. Бессознательное состояние с отсутствием всех произвольных видов деятельность. Критерием в диагностике между комой и сопором может служить проверка сохранности целенаправленной защитной реакции. Больному костяшками пальцев или твердым предметом давят на грудину в течение 10-30 секунд, следя при этом за мимикой и движениями в конечностях. При сохранности элементов сознания больной тянется руками к источнику боли и старается его убрать. Не следует думать, что у больного в коме обязательно отсутствуют движения; сгибательно-разгибательные и вращательные движения подкоркового, непроизвольного генеза могут быть

1

достаточно выражены в состоянии поверхностной комы.МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ синдром, это признак раздражения мозговых оболочек, который

наблюдается при менингитах, энцефалитах, и тяжелых инсультах. Наиболее элементарное его исследование включает: - определение ригидности мышц затылка, путем пассивного сгибания головы и оценкой в см расстояния между подбородком и грудиной, - исследование симптома Кернига, путем сгибания ноги под прямым утлом в тазобедренном и коленном суставах с последующим ее разгибанием и оценкой в градусах угла между голенью и плоскостью кровати, - проверку скулового феномена Бехтерева, путем перкуссии скуловой дуги с оценкой мимической гримасы.

ДИСЛОКАЦИОННЫЙ синдром, развивается вследствие смещения мозгового вещества в естественные щели и отверстия с последующим сдавлением в них. Следует представлять клинические проявления височно-тенториального вклинения, а также вклинения продолговатого мозга и миндаликов мозжечка в область большого затылочного отверстия. При височно-тенториальном вклинении извилина гиппокампа вклинивается в отверстие намета мозжечка, отдавливая ножку мозга. Самыми характерными клиническими признаками при этом яаляются: мидриаз на стороне вклинения с низкой фотореакцией, а также слабость конвергенции и значительно реже расходящееся косоглазие. Особенно вероятно развитие данного вклинения при патологических процессах в височно-теменной области. Вклинение в области большого затылочного отверстия приводит, прежде всего, к нарушениям дыхания и бульбарным расстройствам. Данный вариант вклинения наиболее часто развивается при патологических процессах в заднечерепной ямке и грубой внутричерепной гипертензии.

ОЧАГОВЫЙ синдром, является следствием локального повреждения нервной системы патологическим процессом.

ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЙ синдром является показателем инфекционного генеза заболевания, прежде всего менингита и энцефалита. Его наличие и выраженность оценивается по уровню гипертермии, изменениям в периферической крови и состоянию ликвора.СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА _____Часть 1 (этиопатогенез, клиника)

В последние десятилетия нашего столетия уровень смертности от инсультов в Северной Америке падал на 5% ежегодно, более того, смертность от сердечно-сосудистых заболеваний снижалась значительно более быстрыми темпами, чем общая смертность. Заболеваемость ОНМК в Европе составляет 300-400 случаев на 100 000 населения в возрасте 55-64 лет, 1000 - в возрасте 65-74 лет и более 2000 - в возрасте старше 75 лет. По отечественным данным общая заболеваемость ОНМК среди городского населения составляет 2-4 случая на 1000 населения в год, ишемические инсульты наблюдаются примерно в 3-4 раза чаще, чем геморрагические. Смертность при инсультах достигает 20-22% из них при геморрагических - 50% и ишемических - 14-17%. Через 10 лет после инсульта выживает 20% мужчин и 10% женщин, тогда как в общей популяции 64% и 58% соответственно.

Кровоснабжение ГМ осуществляется 4 магистральными артериями: 2 внутренние сонные артерии, обеспечивающие 70% всего кровоснабжения мозга и 2 позвоночные артерии - 30% кровоснабжения мозга. На основании головного мозга данные артерии образуют большое артериальное кольцо -виллизиева круг Классическое (идеальное) строение большого артериального кольца основания мозга встречается лишь у 15-20% людей, в остальных случаях имеются варианты. Наиболее неблагоприятными, с клинической точки зрения, являются: полное разобщение каротидного и вертебрального бассейнов, а также различные варианты три-и квадрифуркации сонных артерий. Конечные церебральные ветви кровоснабжакя определенные отделы мозга и их ветви практически не анастомозируют.

Передняя мозговая артерия кровоснабжает медиальную поверхность лобных и теменных долей, а также основание и полюс лобной доли, частично выходя на конвекситальную поверхность и мозолистое тело.

Средняя мозговая артерия кровоснабжает большую часть конвекситальной коры, наружные отделы подкорковых узлов и семиовальные центры.

Задняя мозговая артерия кровоснабжает медиальную и частично конвекситальную поверхность затылочных долей, таламус, заднее бедро внутренней капсулы.

Перфорирующие ветви основной артерии кровоснабжают ствол мозга на соответствующих 2

уровнях.Система мозжечковых артерий кровоснабжает нижние отделы ствола и мозжечок.Основные артерии полушарий головного мозга сформировались для кровоснабжения

проекционных зон. Средняя мозговая - двигательной и чувствительной, задняя мозговая - зрительной. Участки юры головного мозга ответственные за реализацию сложных гностических и праксических функций находятся в зонах стыка сосудистых бассейнов этих артерий и поэтому при системных нарушениях кровотока (коллапс, шок, тяжелая гипоксия) они страдают наиболее выражено.

Конечные артерии мозга не имеют качественных анастомозов между своими концевыми участками и тем более бассейнами разных артерий. Поэтому при нарушении кровотока по одной из них происходит длительное, постепенное формирование анастомозов путем расширения мелких артериол соединяющих бассейны. Таким образом, острая локальная ишемия в конечных ветвях не имеет путей для компенсации.

Гуморальная регуляция мозгового кровотока является основной. Изменение рСО2 на 1 мм рт.ст. в пределах от 20 до 90 мм рт.ст. меняет мозговой кровоток на 2%. Изменения кровотока на колебания рО2 менее выражены.

Нервная регуляция играет незначительную роль, однако, имеющийся механизм ауторегуляции позволяет поддерживать мозговой кровоток на нормальном уровне при изменениях внутрисосудистого давления в пределах от 50-60 до 180-200 мм рт.ст.

Метаболизм головного мозга носит аэробный характер и для обеспечения жизнедеятельности и анатомической целостности его структуры мозгу необходимо до 20% всей циркулирующей крови и 25% всего кислорода. При полном прекращении поступления кислорода и глюкозы, вследствие нарушения кровотока или при других причинах через 1 -3 секунды происходит потеря сознания, через 4-6 минут необратимая гибель мозга. Период 4-6 минут критический, но он может расширяться до десятков минут при переохлаждении и наличии в организме седативных веществ (барбитураты, нейролептики, транквилизаторы).

Следует знать, что при падении парциального давления кислорода ниже 65 мм рт.ст. нарушается синтез медиаторов и начинаются изменения сознания. Классификация СЗГМ (Шмидт Е.В., 1971) I. Острые нарушения

ПНМК (преходящее нарушение мозгового кровотока). ОНМК (острое нарушение мозгового кровотока) Ишемические

- эмболический - стенотический

Геморрагический' - субарахноидальное кровоизлияние

- паренхиматозное кровоизлияние-сочетанное

II Хронические нарушенияДЭ (дисциркуляторная энцефалопатия)

- атсросклеротическая- гипертоническая- венозная.

Этиопатогенез СЗГМПринципиально возможно лишь два основных механизма сосудистого церебрального

страдания:ИШЕМИЯ - патологическое уменьшение кровотока КРОВОИЗЛИЯНИЕ-выход элементов крови в ткань мозгаИШЕМИЯ, ее основой является уменьшение сосудистого просвета происходящее вследствие:Изменения сосудистой стенкиатеросклероз (атероматозная бляшка)гипертоническая болезнь (гиперплазия сосудистой стенки)васкулиты (диффузное сужение просвета)

3

Закрытия просвета препятствиемтромб (на физиологических или патологических неровностях) эмбол (атероматозный, тромбоэмболический, жировой, бактериальный)

отслоение интимы из-за кровоизлияния в стенку артерии (диссекция)Перегиба артерии

- врожденная аномалия (петля)приобретенная патология, по типу септального стеноза (артериальная гипертензия,

изменение сосудистой стенки)

Сдавления артерии измененными окружающими тканями (рубцы, остеофиты, смещения позвонков, отходи и т.д.)

В большинстве случаев ишемии ЦНС, если не произошло внезапного локального сужения просвета артерии (эмбол, тромб), для реализации ишемии в ее бассейне необходимо присоединение системных факторов.

Системные факторы:1. Гемодинамические причины-нарушение АД (коллаптоидные и гипертензионные состояния)2. Гемические причины- анемия- нарушение реологических свойств крови,3. Гипоэргические причины- гипогликемия (передозировка противодиабетических препаратов)- недостаток кислорода (гипоксия) вследствие легочных или тканевых нарушений.

КРОВОИЗЛИЯНИЕ это нарушение сосудистой стенки в результате:1. разрыва атероматозного участка артерии2. разрыва микроаневризмы (гипертоническая болезнь)3. разрыва микроаневризмы (врожденная патология)4. диапедезного выхода форменных элементов крови

Патологические изменения в ЦНС при НМКПри дисциркуляторной энцефалопатии происходит диффузное негрубое уменьшение

кровоснабжения, которое еще недостаточно для клинически выраженной острой ишемии или обширного некроза, но приводит к ДИСТРОФИЧЕСКИМ изменениям нейронов и их постепенной гибели. Этот процесс не носит бурного характера и не сопровождается отеком и ацидозом, а на месте погибшей клетки формируется скопление глии (глиальный рубец).

При острой выраженной ишемии происходит отек, набухание нейронов и глии с развитием локального ацидоза. Углубление ишемии ведет к некрозу- распаду нервных и глиальных элементов. Вокруг некроза всегда имеется зона ишемии, в которой развивается отек. Некроз в дальнейшем переходит в кисту или рубец. Следует подчеркнуть, что ишемический инсульт практически всегда представляет сочетание ишемии и некроза; в теоретическом варианте

- некроз в центре, ишемия по периферии, обычно же зоны некроза и ишемии мозаично чередуются. В 1962 году Меуег и соавторы предложили понятие краевой зоны вокруг некроза, где имеется нарушение функции без необратимых морфологических изменений. Эта зона в последующем была переименована в ишемическую полутень. Зона некроза характеризуется снижение мозгового кровотока до уровня ниже 10-12 мл/мин на 100 гр, при этом происходит грубое падение АТФ, вход N3 и воды в клетку, развивается тяжелый ацидоз, преимущественно за счет лакгата и гибель клетки. Зона полутени имеет сосудистый порог 16-18 мл/мин на 100 гр ткани, такое снижение приводит к падению креатин-фосфата, грубому росту лакгата, но уровень АТФ резко не снижается. Функциональная активность нейрона по проведению импульса падает, тогда, как морфологических нарушений практически не происходит В зоне полутени возможна лишь избирательная гибель небольшого количества нейронов.

При кровоизлиянии в мозг по типу гематомы происходит сдавление. разрыв, раздвигание тканей с перифокальной ишемией и вторичным местным и общим отеком. При геморрагическом пропитывании выход форменных элементов в вещество мозга происходит как в результате

4

диапедеза, так и вследствие точечных кровоизлияний из лопнувших мелких сосудов. Мозговая ткань в зоне кровоизлияния размозжена, вокруг очага грубый перифокальный отек.

Клинические проявления НМКПеред переходом к разбору клинических проявлений необходимо обратить внимание на

следующее. Инсульты являются наиболее тяжелым проявлением сосудистой патологии головного мозга и неизбежно концентрируют на себе внимание врача и больного. Однако инсульт, как правило, является малообратимой ситуацией, разрушенные нейроны не могут регенерировать, и остаточные очаговые симптомы практически неизбежны. Инсульт в большинстве случаев является грубым осложнением давнего сосудистого процесса, который клинически проявлялся в виде ДЭI и II стадии или ПНМК. Указанные состояния вполне курабельны, и сконцентрировав внимание на них можно по-настоящему помогать больному, сохранять его трудоспособность и использовать при этом несравненно меньшие материально-трудовые усилия.

Основные клинические синдромы А. ОЧАГОВЫЙ СИНДРОМ Связан с локализацией патологического фокуса, а именно с

бассейном пораженной артерии.1. Каротидный бассейн

- средняя мозговая артерия: гемипарез и гемигипестезия с преобладанием в руке- передняя мозговая артерия: гемипарез и гемигипестезия практически изолировано

в ноге, изменения психики (некритичность, дурашливость).2. Вертебральный бассейн-задняя мозговая артерия: гемианопсия, гемигипестезия- ветви основной и позвоночной артерий: вестибулярные нарушения, альтернирующие синдромы

Б. ОБЩЕМОЗГОВОЙ СИНДРОМ Является отражением нарушения деятельности всего головного мозга, при НМК могут наблюдаться острое и хроническое его развитие.

Острое развитие при НМК происходит вследствие общего церебрального сосудистого спазма или отека, что и в том и другом случае вызывает нарушение гемодинамики всего мозга.

Клинические проявления

- Угнетение сознания Бехтерева и др. Эти симптомы, не отражая очагового характера поражения, как правило, не имеют и отчетливой проградиентности. Они не всегда являются признаками текущего сосудистого поражения головного мозга и нередко представляют собой резидуальные явления, т.е. следствие другой патологии мозга (закрытой черепно-мозговой травмы, нейроинфекций, интоксикаций и т.п.). Лишь в случаях, когда во время субмаксимальной дозированной физической нагрузки (например, на велоэргометре) описанные симптомы становятся более выраженными, вероятность установления их сосудистого генеза возрастает.

ВI стадии преобладают жалобы неврозоподобного характера: быстрая утомляемость, раздражительность, рассеянность внимания, снижение памяти, головные боли при умственном и физическом напряжении, длительном чтении. Эта субъективная симптоматика более выражена во второй половине трудового дня, при напряженной, неравномерной по интенсивности и темпу работе, в условиях гипоксии (пребывание в душном помещении), после бессонной ночи, командировки и т.п. Беспокоит шум в голове, ушах. Сон тревожный с частыми пробуждениями, мало освежает Больные становятся раздражительными, слезливыми.

Снижение работоспособности четко отмечается больным, и используются компенсаторные приемы: дольше работать, максимально спокойная обстановка, все записывается. Появляется неуверенность, стойкое снижение настроения, может развиться депрессия. Используя имеющиеся профессиональные стереотипы, больные справляются с работой и профессиональная оценка коллег может быть лучше собственной и ожидаемой по данным медицинского обследования. Однако серьезное переобучение, переквалификация невозможны.

При нейропсихологическом исследовании в этой стадии болезни выявляются изменения, свидетельствующие об органическом (церсбрастеническом) характере астенического синдрома: удлиняется время психических реакций, иногда в 2 раза по сравнению с нормой, затрудняются фиксация в памяти и воспроизведение не связанных между собой элементов. Сохранность смысловых связей не полностью возмещает слабость закрепления информации, а повышенная

5

истощаемость и лабильность активного внимания не позволяет больным длительно сосредоточиться на выполняемом задании, особенно в условиях дефицита времени и аффективного напряжения. Тем не менее, в психопатологической картине отсутствуют проявления, которые можно было бы расценить как стойкое дефектное состояние. Астенический синдром у данных больных может не только значительно регрессировать при длительном отдыхе, лечении, изменении обстановки на работе - довольно часто наблюдаются многолетние стойкие ремиссии.

II стадия (выраженная)

В отличие от первой, во второй стадии, основным критерием диагностики является наличие у больного нервно-психического дефекта. Он проявляется в недостаточно критическом отношении больного к своему состоянию, переоценке своих возможностей и работоспособности. Характерен переход от состояния неуверенности в себе, идей самообвинения и даже самоуничижения, постоянного напряженного самоконтроля к попыткам видеть в своих неудачах «объективные» причины (например, «происки» родственников и сослуживцев и т.п.). При нейропсихологическом исследовании больных ДЭ со II стадией заболевания могут быть выявлены расстройства памяти и интеллекта в виде нарушения абстрагирования, резкого сужения объема восприятия, не позволяющего охватить сходные условия нескольких заданий или удержать в памяти более 3-4 не связанных между собой элементов. Появляется быстрая истощаемость при выполнении сложного задания, больной отказывается от выполнения после ряда безуспешных попыток или соскальзывает на примитивный уровень реагирования, стремясь угадать ответ или решить задачу путем механического перебора простейших вариантов.

Клинические проявления ДЭ во II стадии весьма разнообразны. Наряду с симптомами, встречающимися и в I стадии (раздражительность, головная боль, шум в голове и ушах, снижение работоспособности), выраженность которых может возрастать или уменьшаться, по мере увеличения проградиентности болезни все отчетливее выступают дефицитарные неврологические и особенно психопатологические синдромы. В эмоционально-волевой сфере проявляются усилением депрессивных, ипохондрических, фобических и истериформных тенденций с трансформацией в депрессивно-ипохондрический, психопатоподобный и тревожно-обссссивный синдромы. Качественно изменяется и тип реагирования на болезнь. В то время как у больных ранней ДЭ превалирует гармонический анозогностический. ипохондрический, тревожный, эргопатический типы, во II стадии ДЭ наряду с усилением тревожного и ипохондрического вариантов имеет место повышение показателей по шкалам неврастении, меланхолии, дисфории, эгоцентризма и апатии. Снижение показателей по шкале «качество жизни» свидетельствует о социальной и профессиональной дезадаптации. Совокупность выявляемых во II стадии ДЭ неврологических и психопатологических нарушений может быть определена, как дефектное состояние. В ситуациях, когда такой дефект выступает в клинически маскированной форме и обнаруживается лишь в процессе нейропсихологического или экспериментально-психологического исследования, больном}' может быть поставлен диагноз ДЭ ПА стадии. Если же дефект клинически очевиден и обусловливает необходимость смены работы и определения группы инвалидности, следует ставить диагноз ДЭ ПБ стадии. Как во ПБ, так и особенно во ПА стадии ДЭ дефект имеет, как правило, парциальный характер и затрагивает лишь отдельные стороны психической сферы больных (мнестической, аффективной и др.).

Следует выделять четыре типа парциального дефекта у больных ДЭ.1. Мнестический. При этом преобладают нарушения памяти и снижением продуктивности

умственного труда. Будучи вначале малозаметными и трактуемыми врачами как возрастные особенности памяти, эти нарушения на дальнейших этапах болезни могут приобрести выраженный характер и перейти в картину деменции.

2. Аффективный. В этой ситуации у больного преобладают аффективные нарушения в виде эксплозивности и гневливости в сочетании со слабодушными реакциями, обусловливающими патологические характерологические изменения и психопатоподобное поведение или - реже

- развитие затяжной ипохондрической депрессии.3. Паранойяльный. При данном варианте развития появляются выраженные паранойяльные

расстройства и сверхценные идеи, приводящими к кверулянтному поведению, оцениваемому' самим больным и нередко его близкими как «борьба за правду и справедливость».

6

4. Псевдодементный. В этой ситуации у врача складываетсяошибочное представление о наличии слабоумия. Тогда как ситуация являетсяследствием выраженных проявлений депрессии. Учет данныхнейропсихологичесюго исследования и эффекта антидепрессантной терапиипозволяет избежать этой ошибки.

В дальнейшем психопатологический дефект нарастает, начиная затрагивать все свойства личности. Все явственнее звучит классическая триада- нарушение памяти, интеллекта, аффективной сферы, характерная для хронической фазы психоорганического синдрома и практически не отличимая от проявлений сосудистой деменции. Заболевание переходит в III стадию. Неврологические изменения существенно не отличаются от таковых при первой стадии, хотя могут углубляться: псевдобульбарный синдром, атаксия, начальная паркинсоничсская симптоматика.

Имеются попытки дифференцировать атеросклеротическую и гипертоническую дисциркуляторную энцефалопатию, однако наиболее продуктивно с клинических позиций из общей группы энцефалопатий выделить венозную энцефалопатию.

Венозная энцефалопатияПринято выделять дистоническую и застойно-циркуляторные формы венозной энцефалопатий

(ВЭ). Дистоническая ВЭ связана с нарушением тонуса внутричерепных вен, Застойно-циркуляторная форма развивается при нарушении венозного оттока из полости черепа, что может обуславливаться различными причинами. Необходимо рассматривать патологию правых камер сердца, пнсвмосклероз, бронхоэктатическая болезнь, эмфизема, шейный остеохондроз с выраженным сдавлением позвоночного канала, что затрудняет венозный отток по позвоночным сплетениям.

Клинические проявления дистонической и застойно-циркуляторной форм ВЭ достаточно сходны и различаются преимущественно выраженностью симптоматики. Основной жалобой больных является головная боль диффузного, тупого характера, чаще в утренние часы, которая усиливается при опускании головы, натуживании, при переходе из холода в тепло, приеме небольших доз алкоголя. Иногда появляется ощущение распирания, чувства выталкивания глазных яблок из орбит. К этим ощущениям могут добавляться глухой шум в голове в виде «шума леса», «далекого гудка паровоза». У ряда больных имеются головокружения разного характера, нарушения сна, астеноипохондрический синдром. Осмотр выявляет пастозность. отечность кожи, цианоз и расширение подкожных вен на лице и шее. Эти изменения наиболее отчетливы в утренние часы и на той стороне, на которой больной лежал. Характерна непереносимость тугих воротничков, которые приводят к появлению ощущения удушья, распирания в голове. Характерной очаговой неврологической симптоматики не определяется. Таким образом, в клинической картине основным является синдром мягкой внутричерепной гипертензии и астено-невротический синдром, тяжесть энцефалопатии не превышает уровень ДЭ 1 степени. Если нарушения венозного оттока еще более усиливаются происходит переход к острым формам венозной патологии.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения (ПНМК)К этой группе относятся нарушения мозгового кровообращения, проявляющиеся очаговой

неврологической симптоматикой на срок до суток, в реальной жизни, как правило, на 2-15 минут. Если очаговая симптоматика сохраняется в течение нескольких часов, то резко вырастает вероятность нахождения на КГ зоны инфаркта. Кроме этого ТИА характеризуется быстрым развитием симптоматики от появления до максимума, не более 5 минут, обычно - менее 2 минут. Механизмом развития ТИА яатается кратковременная ишемизация участка мозга, который перестает работать, но не разрушается. Причинами такой ситуации наиболее часто является ухудшение кровотока в зоне стеноза магистральных артерий из-за системных гемодинамических нарушений и микроэмболии частичками атероматозных бляшек или микротромбами.

Общемочговая симптоматика для ПНМК нехарактерна, если только не она причина появления очаговых симптомов.

ТИА в каротидном бассейне проявляются:1. Двигательными нарушениями (дизартрия, слабость или неловкость в конечностях шили

лице)

7

2. Потеря зрения на один глаз и значительно реже - гемианопсия3. Чувствительные нарушения (онемение или парестезии в руке и/или ноге и/ или лице)4. Афазия при поражении правой каротидной артерии.

ТИА в вертебрально-базиллярном бассейне:1. Двигательные нарушения (слабость или неуклюжесть) в любом сочетании в руках, ногах,

лице, как справа, так и слева.2. Нарушения чувствительности (онемение или парестезии) вовлекающие правую, левую или

обе стороны.3. Потеря зрения с одной или двух половинах полей зрения.4. Нарушение равновесия, головокружение, двоение, дисфагия или дизартрия характерны, но

ни один из этих признаков не может считаться достаточным для постановки диагноза ТИА, если он встречается изолированно.

Таким образом, диагностика ТИА основывается на анамнезе и умении врача этот анамнез собрать и интерпретировать. В сомнительным случаях можно воспользоваться термином «вероятное ПНМК». Дифференциальный диагноз ТИА необходимо проводить с обычной и ассоциированной мигренью, припадками, преходящей глобальной амнезией, синдромом Меньера, чувствительными нарушениями на фоне гипервентиляции, обмороками или предобморочными состояниями на фоне гипервентиляции. Также необходимо учитывать гипогликемию, нарколепсию, катаплексюо.

Ишемический инсульт

1. Эмболический тип- Тромбоэмбол (кардиогенный - ревматизм, эндокардит)- Атероматозный эмбол (разрушенная атероматозная бляшка)- Жировой эмбол (переломы крупных трубчатых костей)Эмбол любого генеза закупоривает просвет интрацеребральной артерии, вследствие этого

появляются определенные выше очаговые симптомы.Клиническая картина.:Для заболевания характерно острейшее начало с очаговыми и общемозговыми симптомами. В

большинстве случаев, начало заболевания происходит на фоне активной гемодинамики, в результате физической нагрузки либо психоэмоционального стресса.

При эмболическом инсульте, локализация и объём очаговых Симптомов очевидны. Общемозговые симптомы появляются из-за резкого нарушения ауторегуляции церебрального кровотока; спазма артерий мозга в ответ на острую сосудистую катастрофу. Наиболее часто отмечается головная боль, тошнота, рвота, угнетение сознания, иногда до уровня комы. Однако общсмозговые симптомы обычно обнаруживают тенденцию к регрессированию в течение нескольких часов, тем более быструю, чем меньше эмболизированная артерия. В случаях поражения мелких артерий общемозговых симптомов может вообще не быть, а очаговые - принимают характер ПНМК.

2. Стенотический типПатогенез данного варианта инсульта связан с наличием сужения просвета артерии и

субкомпенсацией гемодинамики в ее бассейне. Затем на фоне появления или усиления системного фактора происходит дальнейшее ухудшение кровотока (slow flow - тихий ток) на данном участке, приводящее к декомпенсации и появлению очаговой симптоматики. Дальнейшее развитие ситуации связано с такими факторами как степень и размер ишемического повреждения участка мозга, изменение выраженности системного фактора.

Клиническая картина

Начало заболевания в большинстве случаев постепенное, часто в ночные часы. Просыпаясь, больной обнаруживает очаговую симптоматику, соответствующую определенному сосудистому бассейну. Чаще всего это гемипарезы и гемигипестезии с преобладанием в руке, то есть бассейн внутренней сонной артерии. Дальнейшее развитие состояния зависит от указанных выше факторов. При благоприятном исходе симптоматика можетпрактически полностью регрессировать, однако если зона ишемии

8

трансформируется в некроз, происходит углубление очаговых проявлений ипоявление на 2-3 сутки общемозгового синдрома.

3. Тромботический типПатогенез заболевания связан с нарастающим тромбозом и быстро прогрессирующим

ухудшением кровотока в данном участке артерии и дистальнее его. Как правило, тромботический инсульт протекает тяжелее, чем стенотический, так как при нем из-за быстрого развития окклюзирующего процесса не успевают произойти компенсаторные сосудисто-тканевые изменения.

Клиническая картинаСчитается, что появлению очаговой симптоматики, в большинстве случаев, в течение

нескольких дней предшествуют предвестники: недомогание, невестибулярные головокружения, головная боль, усталость и. т.д. Затем практически, так же как и при стенотическом варианте появляется очаговая симптоматика, которая, однако, имеет тенденцию к нарастанию и появлению через 2-3 суток общемозговых проявлений.

Геморрагические инсультыПаренхиматозное кровоизлияние

Заболевание встречается значительно реже, чем ишемический инсульт, соотношение их составляет 3-4:1. Практически в половине случаев ГИ артериальная гипертензия рассматривается как основная причина. Для такого кровоизлияния характерны: гипертензионный анамнез, кровоизлияние в типичное место (подкорковые узлы, таламус, мозжечок, варолиев мост) и отсутствие других очевидных причин. Морфологической основой такого кровоизлияния является микроаневризма мелких пенетрирующих артерий, отходящих от магистральных артериальных стволов.

К негипертензионным причинам относят:1. Амилоидную ангиопатию 7-10%2. Использование антикоагулянтов-тромболитиков - 10%3. Опухоли - 5-10%4. Лекарственные причины - 6% (кокаин, амфетамины) здесь обычно субкортикальные

кровоизлияния5. Макроаневризмы и а-в мальформации - 5% 6. Идиопатические кровоизлияния - 6-20%

Отдельного внимания требует амилоидная ангиопатия, как причина внутримозговых кровоизлияний у пожилых лиц. Мозговую амилоидную ангиопатию МАА находят при вскрытии у 8% лиц до 60 лет и у 60% лиц в возрасте 60-90 лет. Амилоид откладывается в медии и адвентиции мелких и средних артерий полушарий, обычно в области поверхностных слоев. При этом системный амилоидоз отсутствует. Амилоид в стенке хорошо тошнота, рвота, оглушенность, кома, часто с психомоторным возбуждением. Менингеальный синдром в первые часы не характерен, а развивается в течение несколько часов или суток.

Достаточно большую практическую значимость имеет градация субарахноидальных кровоизлияний по степени тяжести на основании клинической картины предложенная Hunt RC, Hess RN, 1968 г.

1 степень - асимптомная либо минимальная головная боль и легкая ригидность мышц шеи2 степень - сильная головная боль, выраженная ригидность мышц шеи3 степень - сонливость либо спутанность и возможен легкий гемипарез4 степень - сопор, умеренный либо грубый гемипарез, дсцеребрационные знаки5 степень - глубокая кома

Несмотря на разнообразие проявлений общими для всех кровоизлияний в мозг являются,два основных признака:

- ОСТРЕЙШЕЕ НАЧАЛО- ОБЩЕМОЗГОВАЯ СИМПТОМАТИКАВ клинической практике необходимо проводить дифференциальный диагноз характера

инсульта.

9

Таблица 1Дифференциальная диагностика арактера инсульта

Признак Ишемнческий инсульт

Гемор раги чес ки иИНСУЛЬТ

Начало Чаще постепенное * Чаще острейшее и острое

Гсмодинамика в начале заболевания

Чаще спокойная Как правило, активная

Очаговая симптоматика

Соответствует артериальным бассейнам

Не соответствует артериальным бассейнам

Общемозговая симптоматика в начале заболевания

Не выражена ** Выражена

Кровь в ликворе Нет Чаще определяется

за исключением эмболического инсульта за исключением эмболического инсульта

Временная градация инсультаДля временной градации этапов развития церебрального инсультаможно пользоваться следующими временными ориентирами1 -7 сутки - острейший период инсульта7-30 сутки - острый период2-6 месяц - ранний восстановительный период7-12 месяц - поздний восстановительный период2-5 лет - последствия перенесенного инсультаболее 5 лет - остаточные явленияОценка тяжести церебральной ишемии

Оценка тяжести церебральной ишемии, как и инсульта, может проводиться по критериям предложенным Лифшицем в 1986 году.

1 ст. Минимальный парез, слабо выраженные нарушения чувствительности, (незначительные нарушения функции пораженных систем)

2 ст. Парезы до 3 баллов, элементы афазии, но больной себя обслуживает в пределах постели.3 ст. Полное нарушение функций пораженных систем: плегия, грубый парез, тотальная афазия,

гемианопсия. Общемозговые симптомы до уровня оглушения.4 ст. Общемозговые нарушения до уровня сопора, комы в сочетании или без очаговой

симптоматики.Формулировка диагноза1 .Нозологический церебральный диагноз в острейшем периоде (ПНМК. Ишемичсский

инсульт. Геморрагический инсульт)2. Указание сосудистого бассейна для ИИ или локализации для ГИ3.Уточнение характера ишемического инсульта (эмболический,

тромботический, гемодинамический)4.Временная коррекция (стадия инсульта)5.Ведущие неврологические синдромы на момент осмотра6.Основная причина инсульта (стеноз, окклюзия, деформация,

аневризма и т.д.)Отдельного рассмотрения требуют некоторые терминологические

аспекты, так например, лакунарный инсульт, малый инсульт и градацияинсульта по критериям ВОЗ;Лакунарный инсульт (ЛИ)

Данный термин обычно используется патологоанатомами, однако нередко клиницисты также выставляют такой диагноз. Патоморфологически ЛИ представляет собой небольшой до 1 см участок

10

размягчения, а в последующем - кисты в области подкоркового белого вещества, базальных ганглиях, внутренней капсуле, таламусе и стволе. Причиной его развития является липогиалиноз или микроаневризмы мелких пенетрирующих мозг сосудов, отходящих от достаточно крупных артериальных стволов: средняя мозговая основная артерии. Основными факторами риска называют артериальную гипсртензию и сахарный диабет. Однако возможно в ряде случае его причиной является микроэмболия различного генеза. Клиническая картина складывается из «чистого» двигательного или чувствительного феномена: односторонний парез или гипестезия в 1 или 2,3 зонах (лицо, рука, нога), значительно реже встречается сенсомоторный вариант. Остро возникшие дефекты полей зрения, нарушения высших психических функций исключают диагноз лакунарного инсульта.

Согласно классификации предложенной Национальным Институтом Неврологических Расстройств и Инсульта США в 1989 год}1 (Stroke,v21 ,N4,.... April 1990, pp.637-676) инсульт классифицируется по временному профилю и типу инсульта.

Временной профиль1. Улучшение.2.Ухудшение. В данной категории иногда выделяют мерцающее ухудшение3.Стабильный инсульт. Если в течение 72 часов симптоматика не меняется, этот термин

рекомендуется использовать вместо термина -завершившийся инсульт.В случаях, когда симптоматика полностью проходит в течение 1-3 недель используется термин

- обратимый неврологический дефицит, а в отечественной терминологии - малый инсульт.Летальность при инсультах, несмотря на самые современные методы консервативной терапии,

не обнаруживает существенных изменений. Общая смертность составляет - 20-24%, при ишемиях -14-18%, а при кровоизлияниях до 50%. Кроме этого, более половины лиц. перенесших ОНМК, имеют ту или иную степень инвалидизации.

Нарушения спиналъного кровообращенияНарушения кровообращения в спинном мозге встречаются значительно реже, чем в головном.

По-видимому, это связано с морфофункциональными особенностями спинного мозга. Во-первых, чувствительность нейронов спинного мозга к гипоксии значительно ниже, по сравнению с головным мозгом. Во-вторых, кровоснабжение спинного мозга, как правило, более приспособлено к компенсации нарушений. Кровоснабжение спинного мозга осуществляется через систему корешково-спинальных артерий, которые являются ветвями задних межреберных и поясничных артерий. Спинальные артерии, войдя в позвоночный канал через межпозвонковое отверстие, разделяются на переднюю и заднюю корсшково-спиналъную артерии. Количество передних иорешково-спинальных артерий составляет 5-8, задних - обычно больше 12-14. Передние артерии имеют значительно больший диаметр, особенно следует выделить крупную до 2 мм в диаметре артерию Адамкевича, входящую в позвоночный канал на уровне Th 12 - L 1 позвонков. Менее крупная артерия подходит к шейному утолщению спинного мозга -уровень С7-С8. У большинства лиц имеется дополнительная передняя артерия конуса спинного мозга. Наиболее гемодинамически уязвимой зоной спинного мозга является уровень D2 - D9 спинного мозга, чаще всего на этом уровне передние корешково-спинальные артерии отсутствуют. Задние корешково-спинальные артерии более однородны по диаметру. На переднебоковой и задней поверхности спинного мозга спинного мозга корешково-спинальные артерии сливаются в сеть, в которой можно выделить переднюю спинальную и две задних спинальных артерии. Мнение о том, что эти артерии имеют какой-то направленный кровоток в настоящее время осташгено, это анастомозы и в разных отделах длинника спинного мозга кровоток варьирует по направлению, в зависимости от мощности соответствующих корешково-спинальных артерий. В глубь спинного мозга отходят пенетрирующие артерии в области передней поверхности спинного мозга это центральные или бороздчатые артерии, каждая из которых идет к одной половине спинного мозга. Общее количество этих артерий достигает 200, наибольшая их плотность обнаруживается в области утолщений. Зона васкуляризации бороздчатых артерий передние столбы, передние рога, основание задних рогов и передневнутренние области боковых рогов. Задние пенетрирующие артерии кровоснабжают задние столбы и задние рога. Периферические перфорирующие артерии васкуляризируют поверхность боковых и передних столбов. Таким образом, зоны смежного кровообращения имеют кольцеподобную форму, захватывая глубинные отделы задних столбов, основание заднего рога и

11

наружные отделы боковых и передних рогов. Венозная система устроена значительно более примитивно, имеется до 22-24 передних корешковых и 23-26 задних корешковых вен диаметр которых примерно одинаков. Однако у большинства лиц выявлены крупные передняя и задняя корешковые вены - аналоги артерии Адамкевича. чаще эти вены располагаются несколько ниже артерии Адамкевича, на уровне LI -L2 и слева.

Клинические проявления могут протекать по типу острого спинального инсульта и хронической сосудистой миелопатии. Причинами нарушений спинального кровообращения могут быть атеросклеротические поражения аорты, тромбозы или расслаивающие аневризмы аорты, сдавление артерий и вен измененными позвонками и дисками при остеохондрозе, а также спаечными процессами в оболочках спинного мозга.

Спинальный инсульт проявляется остро возникающими параплегиями или тетраплегиями, проводниковыми нарушениями чувствительности и тазовыми расстройствами. По топографическому признаку выделяют:

- полное поперечное поражение спинного мозга,- полное переднее поражение спинного мозга,- частичное переднее поражение- заднее поражение спинного мозга, крайне редко.В ряде случаев инсульту предшествуют преходящие парестезии, боли, онемения, тазовые и

двигательные нарушения. Описаны «штифтовые» инсульты при которых зона размягчения захватывает переднюю часть задних столбов и основание заднего рога, распространяясь на несколько сегментов. В клинической картине при этом определяются диссоциированные нарушения чувствительности.

Миелопатия чаще диагностируется на шейном уровне, что, по-видимому, объясняется отчетливыми проводниковыми нарушениями наблюдаемыми при этой локализации заболевания. Клинические проявления обычно связаны с переднероговой сегаентарной симптоматикой и различными сочетаниями проводниковых расстройств, иногда по тип}' синдрома Броун-Секара. Что требует дифференциальной диагностики, прежде всего с боковым амиотрофическим склерозом и объемными процессами спинного мозга.

СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Часть 2 (инструментальная диагностика и лечение)

Сосудистые заболевания головного мозга представляют гигантский континуум ишемических и геморрагических расстройств. Диагностика СЗГМ. как и любая другая, не является самоцелью и определяется потребностями и возможностями терапии.

В диагностике СЗГМ имеются две основных составляющих:1. Оценка кровоснабжения головного мозга2. Определение морфо-функционального состояния головного мозгаСледует дополнительно подчеркнуть, что только верное представление об этих двух

компонентах позволяет грамотно выбрать направление и объем терапии.

Диагностика состояния кровоснабжения головного мозга1.Состояние общей гемодинамики

-АД-оценка наличия сердечно-сосудистой недостаточности

2.Состояние крови-гемоглобин-парциальное давление газов крови-свертывающая система-вязкость крови-липиды крови-сахар крови-гематокрит

3.Состояние церебральной гемодинамики-морфология церебральных артерий

12

-кровоток магистральный и регионарный

Диагностика состояния головного мтга1. Общее и локальное функциональное состояние2. Морфологическое состояниеДанные диагностические направления порождают методы используемые в диагностике. Дополнительно напоминая об огромной значимости учета показателей общей гемодинамики и состояния крови, сконцентрируем внимание на церебральной гемодинамике и состоянии головного мозга. Таблица 2'

Диагностические возможности отдельных инструментальных методов

Артерии Головной мозгВнемозговые Внутримозговые

Мор

фол

огия

Ангиография; Узсканирование; МРТ; Пальпация,

Ангиография; МРТ; Глазное дно;

РКТ; МРТ; Позитронно-эмиссионная томография; Эхо-энцефшюскопия, Люмбальная пункция; Радиоизотопная Неврологическое

к сцинтиграфия; исследование;imf2 iе

Допплерография; Аускультация;

Транскраниальная допплерография; Реоэнцефалограф

Электроэнцефалография; Вызванные потенциалы;

Тепловидение; томография; МРТ;

Исследование церебральной гемодинамики

1. Глазное дно. Методика. С помощью офтальмоскопа осматривается глазное дно.Возможности метода. Осмотр сосудов глазного дна позволяет оценить состояние центральной

артерии сетчатки, которая отходит от глазничной артерии - первой ветви ВСА. Замечено, что в большинстве случаев морфологические изменения стенки этой артерии коррелируют с таковыми в мелких интрацеребральных артериях. Более того, можно визуализироватъ эмболы в её ветвях. Расширение вен не столь диагностически значимо для оценки венозной энцефалопатии, как измерение давления в центральной вене сетчатки.

Ценность: позволяет предположительно оценить состояние мелких 'артерий мозга.Ограничения: Опосредованность, предположительность оценок. Отсутствие локальности в

оценке сосудистых изменений в головном мозге

2.ТешювидениеМетодика. При помощи достаточно сложного прибора -тепловизора производится

дистанционная оценка температуры кожи головы.

Возможности метода. Телловидение позволяет косвенно судить о функционировании системы сонных артерий. Ценность: выявляет асимметрию или общее снижение кровенаполнения тканей лица, может быть скрининговой методикой.

Ограничение: Опосредованность. Небольшая значимость в локальной диагностике.3. РеоэнцефалограммаМетодика. Переменный электрический ток частотой до 100 Кгц пропускается через ткань

головного мозга и по изменению силы тока в такт пульсации осуществляют оценку кровенаполнения отдельных отделов мозга.

Возможности метода, Производится оценка

- степени кровенаполнения ткани по амплитуде волны - эластичности крупных артерий по времени подъема до максимума

- тонуса мелких артерий по дополнительным волнам и быстроте снижения амплитуды.

13

- состояния венозного оттока по характеру катакроты (выпуклая, вогнутая)Измерение производится в передних и задних отделах обоих полушарий, что позволяет

составить впечатление о кровоснабжении лобно-теменных и затылочно-стволовых отделов головного мозга.

Ценность: Неинвазивным способом оценивается состояние кровенаполнения мозговой ткани.Ограничение: Затруднена количественная оценка, получаемые данные преимущественно

качественные, сведения о конкретной локализации патологических изменений по длиннику сосудов абсолютно недостаточны.

4.Ультразвуковое сканирование и допплерография Данный метод в настоящее время является основным в определении морфологического состояния экстракраниальных сосудов и кровотока по ним.Метод непрерывно прогрессирует и получаемая с его помощью информациясравнима с данными АГ.

Методика: При сканировании ультразвуковые сигналы, посылаемые специальным датчиком, отражаются от тканей с различной плотностью. Датчик регистрирует их и путем сложной компьютерной обработки получается двухмерно-пространственное изображение ткани в реальном времени. Современные аппараты позволяют оценить состояние сосудистой стенки, выявить атеросклеротические бляшки, измерить просвет и многое другое. Единственным серьезным препятствием для триумфального шествия данного метода являются плотные ткани на пути сигнала и диаметр сосуда. Таким образом, реально визуализировать можно сосуды диаметром более 1.5 мм и находящиеся вне костных структур.

При допплерографии на основе допплеровского эффекта производится определение направления и измерение скорости движения эритроцитов по сосудам. Имеется возможность измерить систолическую, диастолическую скорость кровотока, оценить форму кривой и компьютерным путем получить еще большое количество параметров непосредственно характеризующих кровоток. Путем применения специальных низкочастотных датчиков можно оценить кровоток по магистральным артериям головного мозга -транскраниальная допплерография, но без визуализации сосудистой стенки.

Ценность: неинвазивность, точность, возможность четких количественных оценок кровотока и состояния сосудистых стенок.

Ограничения: Невозможность сканирования сосудов закрытых плотными тканями. Необходимость большого мануально-визуализационного навыка.

5, АнгиографияМетод считается золотым стандартом в оценке морфологического состояния артерий. В 60-70

годы смертность при церебральной ангиографии составляла 0.5-1%, в настоящее время с применением новых неионных контрастов и цифровых методик методика потенциально стала значительно менее опасной.

Методика: Производится пункция бедренной артерии, в нее вводится специальный катетер, который проводится по аорте до отхождения брахиоцефальных ветвей, затем производится селективная катетеризация каждой из 4 артерий. Следует знать, что для получения удовлетворительного изображения сосуда контраст должен заполнять до 50% объема сосуда, следовательно, процедура сопровождается гипоксией исследуемых тканей. Более того, такие контрасты как верографин вызывают повышение агрегации форменных элементов и микротрмбозы. После введения контраста в течение 9-10 секунд серией до 10-15 выполняются рентгеновские снимки или идет непрерывная регистрация изображения на видеомагнитофон.

Ценность: Позволяет получить наиболее точное из всех методов изображение просвета сосуда.Ограничения: Имеются осложнения и смертность, рентгеновское облучение, большая

стоимость процедуры.

Исследование состояния головного мозга

Компьютерная томография.Появление в 70-ые годы нашего столетия методов компьютерной томографии явилось поистине

14

революционным событием в клинической неврологии, и изобретатели данного метода заслуженно получили Нобелевскую премию. Все применявшиеся до этого методы: ангиография, пневмоэнцефалография, вентрикулография в большинстве случаев позволяли локализовать поражение мозга по косвенным признакам, в отличие от этого шмпьютерно-томографические методики дают возможность визуализировать непосредственно патологический процесс.

Существует три основных компьютерно-томографических метода исследования.- Рентгеновская компьютерная томография или КТ (английский - СТ)

- Ядерно-магнитно-резонансная томография или МРТ (английский -MRI) - Позитронно-эмиссионная томография или ПЭТ (английский - PET)

1 .Рентгеновская компьютерная томография (РКТ)В течение 70-80 годов КТ была основным методом нейровизуализации.Методика: Исследуемая ткань сканируется с использованием узкофокусной рентгеновской

трубки, вращающейся вокруг объекта исследования, получаемые данные проходят сложнейшую компьютерную обработку и в итоге возможно получение срезов объекта до 0.5 мм толщиной. Хотя обычно в клинической практике наиболее применяемы срезы толщиной 10 мм.

Ценность: Неинвазивным путем получается непосредственное изображение «среза» биологического объекта.

Ограничения: Рентгеновское облучение, возможность получения изображения лишь в аксиальной плоскости, невозможность достоверного анализа изображений на основании черепа и в области задней черепной ямки из-за грубых артефактов от костных тканей.

2.Ядерно-магнитно-резонансная томография (ЯМР)В настоящее время ЯМР является основным методом нейровизуализации и его потенциальные

возможности далеко не исчерпаны.Методика: Исследуемый объект помещается в сильное однородное магнитное поле, для

создания которого чаще используют многотонные сверхпроводящие магниты, требующие охлаждения жидким гелием. В магнитном поле протоны (прежде всего воды) устанавливаются вдоль линий поля, совершая при этом вращательно-колебательные движения. Затем на исследуемую зону подается короткий радиочастотный сигнал, отклоняющий протоны из равновесного состояния. По прекращению сигнала протоны под действием сил магнитного поля начинают возвращаться в начальное положение, создавая электромагнитные поля. Поскольку энергия, излучаемая каждым протоном уникальна и зависит от связи его с другими атомами и состояния окружающей ткани, а машина «знает» от какого участка получен сигнал, имеется возможность построить томографические срезы объекта.

Ценность: возможность получения непосредственного изображения ткани неинвазивным путем, отсутствие «немых», характерных для КТ зон, возможность исследования в любой плоскости, огромное количество специальных режимов исследования (например - безконтрастная ангиография), безвредность, возможность проведения исследование химического состава тканей, методом МРТ спектроскопии.

Ограничения: невозможность исследования лиц с кардиостимуляторами и металлическими ферромагнитными предметами внутри объекта.

3.Позитронно-эмиссионная томография

Методика сочетающая компьютерно-томографический принцип, но для исследования функции путем пространственной топографии меченных изотопами веществ: глюкозы и др. Самые дорогие (до 7 млн. долларов) аппараты, топографические возможности резко ограничены. В настоящее время реально в практическом здравоохранении практически не применяется.

Лечебно-диагностическая тактика при сосудистых заболеваниях ЦНС

Дисциркуляторная энцефалопатияПриступая к лечению больного с дисциркуляторной энцефалопатией, врач должен решить

вопрос о причинах заболевания. То есть определить состояние кровоснабжения мозга и собственно распространенность, и тяжесть патологических изменений в веществе мозга.

15

Последовательность исследований:Минимально необходимый комплекс1. Оценка функционального состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем.2. Ультразвуковое сканирование и допплерография брахиоцефальных артерий.3. Сахар крови, коагулограмма, гематокрит, вязкость крови и состояние липидного обмена.Если ультразвуковое исследование брахиоцефальных артерий не выявляет патологии,

объясняющей клинические проявления, и отсутствуют серьезные изменения системных факторов (3 группа), то показано компьютерно-томографическое исследование головного мозга с определением характера изменений вещества мозга.

Вспомогательными методами обследования, позволяющими предположительно подтверждать характер патологии, являются исследование глазного дна и реоэнцефалография.

Лечебные мероприятия связаны с характером обнаруженной патологии. Наличие патологии магистральных артерий, прежде всего сонных (стенозы атерогенного генеза, перегибы с септальными стенозами, петли и т.д.) требует обсуждения возможности и целесообразности их хирургической коррекции.

При их отсутствии или технической невозможности хирургического лечения лечебные мероприятия концентрируются на улучшении функции сердечно-сосудистой, дыхательной систем и коррекции свойств крови. Дополнительно к этому используются препараты, влияющие на церебральный метаболизм и средства улучшающие мозговой кровоток. К большому сожалению, внимание невропатолога обычно концентрируется на последних двух направлениях, так как остальные считаются прерогативой терапевта. Однако невозможно адекватно лечить ДЭ при наличии у больного повышения АД или сердечно-сосудистой недостаточности.

Улучшение церебрального кровоснабжения Неспецифические мероприятия- противогипертензионные препараты (по показаниям)- сердечные гликозиды и аналептики (по показаниям)

- физкультура на мышцы плечевого пояса

- липостабилизирующие препараты (по показаниям) : мисклерон 0.25(капсулы) до 1.5-2.0 на 3 приема курс в течение 30 дней, цетамифен 0.25 (таблетки) по 2 таблетки 3 раза в день в течение 1-2 месяцев, метионин 0.25 (таблетки) по 2-3 таблетки 3 раза в день, липамид 0.025 (таблетки) по 1-2 таблетки 3 раза в день в течение месяца.

- ангиопротекторы (по показаниям): пармидин (продектин, ангинин) 0.25 (таблетки) по 2-3 таблетки 3 раза в день в течение 2-6 месяцев.

- антиагрегационные препараты показаны практически всегда, лучше на постоянный прием, аспирин по 0.25 1-2 раза в сутки, трентал 0.13 раза в сутки, тиклид по 0.1 3 раза в сутки, курантил 0.025 3 раза в сутки

Специфические мероприятия- церебральные вазодилататоры используются путем курсового приема по 1.5-3 месяца.

Кавинтон (винпоцетин) 0.005 3 раза в сутки. Это сильнейший церебральный вазодилятатор, с максимальным эффектом в вертебрально-базиллярной системе, при наличии признаков вазопареза усиливает головные боли, практически аналогичным сильным эффектом обладает сермион, таблетки по 5 мг 3 раза в сутки. К более мягким препаратам относятся Теоникол (компламин, ксантинола-никотинат) таблетки по 0.15 3 раза в день и винкапан (винкатон) таблетки по 0.01 3 раза в день.

Улучшение церебрального метаболизма- противогипоксантыгруппа блокаторов кальциевых каналов, препараты применяются курсами до 1.5-2 месяцев

стугерон (циннаризин) таблетки по 0.025 3 раза в день, нимотоп (нимодипин) таблетки по 0.03 3 раза в день, флунаризин капсулы по 0.005 2 раза в день

седативные препаратыбензодиазепиновые транквилизаторыпрепараты пустырника и валерианы натрияоксибутират - средства, улучшающие церебральный метаболизм * ноотропил (пирацетам) таблетки 0.25.

16

капсулы 0.4 до 1.5-3.0 в сутки на три приема, аминалон 0.25 (таблетки) до 1.5-3.0 в сутки, фенибут 0.25 (таблетки) 3 раза в день, пантогам 0.25,0.5 (таблетки) до 1.5-3.0 в сутки на 3 приема, пиридитол (энцефабол) 0.1,0.2 (таблетки) до 0.6-0.9 в сутки на 3 приема, ацефен 0.1 (таблетки) 3 раза в день.

К средствам комплексного действия: сосудистого и метаболического относятся: пикамилон 1-2 таблетки 3 раза в день в течение 2 месяцев, танакан 0,04 (таблетки) 3 раза в день в течение 2 месяцев, инстенон 1т 3 раза в день в течение 1.5-2 месяцев.

Выбор конкретных специфических средств не имеет убедительных критериев и обычно связан с доступностью препарата и симпатиями врача.

При наличии признаков ВЭ к лечению добавляются: коффеин-бензоат натрия по 0.1 -0.2 два раза в день утром и днем в течение 20-30 дней, эуфиллин по 0.1-0.15 три раза в день. Определенный эффект оказываю 4-6 недельные курсы гливенола (трибенола) 0.4 х 3 раза в день, венорутона, троксевазина в стандартных дозировках. Определенный эффект оказывает прием диуретиков, прежде всего диакарба по 0.25 утром в течение 3-4 дней в неделю в течение 2-3 недель.

Преходящее нарушение мозгового кровообращенияПрежде всего, необходимо по клиническим проявлениям ПНМК попытаться установить

сосудистый бассейн, в котором происходят нарушения гемодинамики. Достаточно убедительно замечено, что ПНМК в бассейне сонных артерий прогностически предельно опасны в отношении инсульта, тогда как эпизоды дисфункций в вертебрально-базиллярном бассейне значительно реже являются предшественниками инсультов.

Все силы направляются на установление причины ПНМК, последовательность исследований включает:

1. Ультразвуковое сканирование и допплерографйя брахиоцефальны.х артерий, желательно с пробами на повороты головы.

2. Транскраниальная допплерографйя при отсутствии данных за клинически значимую патологию при первом виде обследования

3. Исследование сахара крови, коагулограммы, вязкости крови, гематокрита и состояния лигщцнаго обмена.

4. Ангиография для уточнения характера поражения, при решении вопроса о возможном хирургическом лечении патологии церебральных артерий. В последние годы часть операций выполняется лишь по данным ультразвукового исследования.

Дальнейшее лечение зависит от установления причины ПНМК и включает мероприятия по ее устранению. Однако антиагрсгационные препараты, как при ДЭ показаны всегда.

Инсульт - острое нарушение мозгового кровообращения, прежде всего, требует от врача ответа на вопрос, возможно ли немедленное устранение причины инсульта с целью предотвращения необратимого повреждения головного мозга. Однако таким вопросом можно задаваться лишь в условиях высокоспециализированного стационара с возможностью проведения немедленной, сложной инструментальной диагностики и хирургического, чаще всего, пособия. При отсутствии таких условий лечение инсульта относительно неблагодарная задача, так как сосудистая катастрофа уже произошла и можно лишь попытаться уменьшить ее ггрогрессирование и осложнения вызываемые ею.

Заключение независимых экспертов ВОЗ утверждает, что улучшение лечения инсульта существенно не влияет на уровень инвалидизации и смертности от сосудистых заболеваний. Здесь будут представлен лишь неспецифичсский подход к лечению инсульта, то есть мероприятия, которые можно использовать при всех вариантах инсульта и практически в любом лечебном учреждении.

Вне зависимости от характера инсульта и конкретных механизмов его развития необходимо нормализовать показатели системной гемодинамики и дыхания, обратив особое внимание на поддержание адекватного уровня рО2 (не менее 70 мм рт.ст. в артерии) и рСО2 (в пределах 30-40 мм рт.ст.). При коррекции АД при ишемичсском инсульте имеет смысл удерживать его на уровне рабочего или чуть выше, а при геморрагическом - чуть ниже рабочего давления. Возможно для поддержания рО2 придется осуществлять инсуфляцию кислорода.

Все специальные лечебные мероприятия в основном делятся на три группы:

17

- улучшение кровоснабжения- коррекция метаболизма- противоотечныеПротивоотечная терапия. Противоотечная терапия приводит к снижению внутричерепного

давления, что улучшает венозный отток и уменьшает дислокационные проявления. Физическими средствами являются люмбальная пункция и вентрикулостомия. Люмбальная пункция может быть использована с лечебной целью, если у больного имеются общемозговые нарушения до уровня оглушения и латеральное смещение по данным эхоэнцефалоскопии не превышает 2-3 мм. Медленно «под мандреном» выпускают 4-8мл ликвора. Обычно это приводит к значительному регрессу как общемозговой, так и очаговой симптоматики. Более патогенетичным способом является вешрикулостомия контралатерального или, что технически труднее, но патогенетически оправдано, - ипсилатерального инсульт)' бокового желудочка, это метод выбора при признаках грубого отека и аксиальной дислокации.

№ фармакологических препаратов с противоотечной целью желательно использовать осмодиуретики и прежде всего глицерин внутрь по 30-50 мл 3 раза в день, при наличии стерильного раствора возможна внутривенная инфузия 100 мл в сутки. Применение манитола ограничивается крайне резким «вазоэспандерным» эффектом и опасностью острой сердечной недостаточности. Средством, уменьшающим возникновение отека, являются гормональные препараты, прежде всего дсксаметазон в дозе 8-16 мг в сутки на 2-3 введения.

Улучшение кровоснабжения. Задачу улучшения кровоснабжения следует решать, прежде всего, пытаясь изменить свойства крови, сосудистой стенки, а не путем расширения сосуда. Следует помнить, что в зоне инсульта. 0гека и так происходит грубый вазопарез и вазоактивные препараты, скорее всего, приведут к расширению, прежде всего интактных зон мозга, даже с возможным снижением кровотока в страдающей ткани (феномен обкрадывания).

- гемоделюция; с целью улучшения реологических свойств крови, путем разведения, используют 5% растворы глюкозы, солевые изотонические растворы и низкомолекулярные декстраны - реополиглюкин, гемодез, контролем служит диурез и уровень гематокрита не ниже 45.

- антиагрегационная терапия; наиболее эффективно с этой целью использование гепарина в дозе 2500 ЕД в/м 4 раза в сутки (данная доза обладает антиагрегационным эффектом существенно не меняя свертывающие свойства крови), трентала по 5 мл в/в 2-3 раза в сутки, курнатила 2 мл 0.5% раствора 2-3 раза в/м, никотиновой кислоты или ее производных (теоникол, ксантинолоникотинат. компламин) по 2 мл 2-3 раза в сутки.. Коррекция церебрального метаболизма. Коррекция церебрального метаболизма осуществляется несколькими путями.

- противогипоксическая терапия- ноотропные средстваПротивогилоксические препараты показаны на всех этапах лечения инсульта, в острейшем

периоде наиболее эффективно использование натрия оксибутирата в дозе 10.0 мл 20% раствора в/м 2 раза в сутки. При отсутствии данного препарата возможно применение бензодиазепиновых транквилизаторов, барбитуратов. Однако следует знать, что механизм их защитного действия основан на снижении функциональной активности мозговой ткани, что практически всегда приводит к нарушению адекватности спонтанного дыхания и гемодинамики. Поэтому при использовании данных средств необходим особенно тщательный контроль за напряжением газов крови и состоянием системной гемодинамики.

К средствам способствующим снижению повреждающего действия гипоксии на клетку можно отнести: цитохром С 8.0 мл 0.25% раствора в/м 2 раза в сутки, нимотоп 1-2 мг на кг веса в/в в виде постоянной инфузии, глицин 0.2 (2таблетки) 4 раза в день под язык.

Использование нестройных препаратов в первые дни инсульта не показано, так как они могут вызвать усиление энергетического дефицита в ишемизированной зоне. Следовательно, применение ноотропила, пирацетама и других препаратов данной группы обосновано лишь на 5-6 день ОНМК. критерием назначения также служит стихание общемозговых явлений.

Субарахноидальное кровоизлияние (САК)Вопросы, касающиеся субарахноидального кровоизлияния, требуют отдельного рассмотрения,

так как при этом виде инсульта имеется хорошая возможность существенного влияния на течение и исход заболевания, в отличие от таковой при паренхиматозных инсультах.

18

В подавляющем большинстве лечебных учреждений при лечении САК врач должен ставить перед собой задачи - остановки кровотечения, а также предотвращения развития ангкоспазма и повторного разрыва сосуда. Ангиоспазм развивается на 8-14 день от начала СА.

Строгий постельный режим в течение 3 недель является «основанием» всей терапии. Артериальное давление должно удерживаться на уровне рабочего или несколько ниже. Необходимо постоянное назначение послабляющих препаратов.

Гсмостатичсская терапия базируется на применении эпсилон-аминокапроновой кислоты до 20-30 гр в сутки, путем 4 разовых в/в инфузии в течение 10-15 дней с последующим переходом на пероральный прием.

Профилактика и лечение вазосназма включает использование анальгетиков, желательно в сочетании с нейролептиками для потенцирования эффекта (анальгин 50% - 2.0, димедрол 1% - 3.0 и дроперидол 2.5 мг) в/м 2-3 раза в сутки. Возможно использование круглосуточной в/в инфузии лидокаина в дозе 600-1000 мг в сутки. Наиболее эффективно применение нимотопа в виде постоянной инфузии в дозе 1-2 мг (5-10 мл) в час в течение 10-15 дней с последующим переходом на таблетированный прием в дозе 2т. (60 мг) 4-6 раз в день. В случаях САК 1 -3 степени тяжести можно использовать j только таблетированный прием 60 мг каждые 4-6 часов в течение периода наиболее вероятного вазоспазма - 3 недели.

Противоотечные и противогипоксические мероприятия аналогичны таковым при паренхиматозных инсультах. При нормализации состояния через 4-5 недель больному обязательно показано проведение церебральной ' ангиографии для поиска источника кровотечения с последующим решением j вопроса о хирургическом лечении. Сохранение дефектного сосуда в подавляющем большинстве случаев приведет к повторному., как поавшю,более -тяжелому САК.

ЭПИЛЕПСИЯЭтиология

Основными причинами заболевания являются: ЧМТ, инфекции, психогении, сосудистые заболевания, интоксикации (алкоголь). Значимость этих факторов варьирует в разных возрастных и социальных группах. Но максимум внимания, особенно в раннем детском возрасте, должен бытьобращен на роль перинатальной патологии травматического и гипоксического характера.

Классификация эпилепсии Принята в 1971 («Эпилепсия» П.М.Сараджишвшш, 1977, 114 стр.)I. Генерализованные припадки

А. Судорожные генерализованные припадки1. Тонико-клонические2. Тонические3. Клонические4. Миоклонические (чаще у детей)5. Младенческие судороги6. Эпилептический статус

В. Малые припадки (PETIT MAL) - абсансы1. Простые (только выключение сознания) 2. Сложные

2.1 Миоклонический абсанс 2.2 Атонический абсанс

2.3 Акинетический абсанс 2.4 Гиперкинетический абсанс (ретропульсии,вращение, сгибание)

2.5 Абсанс с элементарным автоматизмомII. Фокальные (парциальные) припадки

А. Двигательные1. Джексоновские2. адверсивные3. тонические постуральные4. речевые: вокализация, остановка речи

5. миоклонические (иожевниковская эпилепсия) Б. Чувствительные (сенсорные) 1. сомато-сенсорные

19

2. зрительные3.слуховые4.обонятельные, вкусовые5. головокруженияВ. Вегетативно-вицеральные

1. преимущественно висцеральные (корковые)2. преимущественно общевегетативные

(гипоталамические)Г. Припадки с психопатическими феноменами 1. сумеречные состояния сознания

2.автоматизмы (психомоторные)3.припадки нарушения восприятия (психосенсорные)

3.1 Элементарные иллюзорные3.2 Сложные иллюзорные припадки (уже,(нишгда не)виденного)

4.Галлюцинаторные припадки со сложными сценами 5.Идеаторные (насильственно мышление, навязчивые идеи) б.Дисфорические пароксизмы (внезапный перепад настроения, чаще в подавленно-злобное)

III. Гемиконвульсивные припадки

Патогенез эпилептической болезниПервоосновой заболевания является патологический очаг (ПО) в коре головного мозга. Он

возникает в результате механического, гипоксического, токсического или какого-либо другого этиологического фактора. ПО - совокупность структурно-функциональной перестройки всех тканевых элементов мозга (нейроны, глия. сосуды). Гистологически в очаге определяются: некроз и дистрофия нейронов, нейронофагия, гиперплазия и гипертрофия глии, изменения эндотелия, стазы и спазмы сосудов. Чем ближе к центру очага тем отчетливее некрозы, дистрофии нейронов, тогда как на периферии имеются преимущественно явления синаптической перестройки нейронов. ПО может сохраниться в головном мозгу в течение всей жизни больного, проявляясь такими клиническим феноменами гак: головные боли, очаговая симптоматика без эпилептических припадков. Лишь в ряде случаев, при наличии в организме особых предрасполагающих факторов, может возникнуть эпилептический очаг (ЭО). Появление ЭО очага очень трудно хронологически определить, так как этот период не совпадает с появлением припадков. Главная особенность ЭО это своеобразные структурно-морфологические изменения нейронов (эпилептизация), выражающаяся в ультраструктурной перестройке аксодендритических синапсов, что приводит к их массовой активизации. Процесс эпилептизации обусловлен также гено-и фенотипическими особенностями. ЭО располагается вокруг патологического очага, тогда как окружающие отделы мозговой ткани оказывают постоянное сдерживание, препятствуя распространению гиперсинхронной патологической активности на близлежащие отделы.

Следующей стадией развития заболевания является образование эпилептической системы (ЭС). Здесь в процесс эпилептизации вовлекаются корвдво-подкорковые структуры. Хроническая ирритация из первичного очага приводит кустановлению функциональных связей с другими отделами мозга. Таким образом, создаются предпосылки для появления припадков. На этом этапе заболевания припадки чаще мономорфные.

Последней стадией процесса является эпилептизация мозга. На фоне припадков в мозгу наряду с описанными выше появляются грубые деструктивные изменения, связанные с нарушением гемодинамики. Формируются новые патологические, а затем и эпилептические очаги. Это создает предпосылки для учащения и развития полиморфных припадков. Поражение мозга становится множественным и наряду с неврологическими появляются психоэмоциональные нарушения.

Патогенез припадкаВследствие воздействия провоцирующих факторов «сдерживание» активности

эпилептического очага снижается и его патологическая ирритация распространяется на окружающие структуры. Дальнейшее развитие пароксизма зависит от того, с какими отделами мозга установились функциональные связи: - связь с ретикулярной формацией ствола головного мозга, приводит к появлению генерализованного припадка; - связь с лимбическими структурами - к

20

психопатологическим припадкам; - связь с окружающими отделами коры мозга - к джексоновскому припадку.

При генерализованных припадках происходит вторичное вовлечение через стволовые отделы РФ всех больших полушарий, что подтверждается общей пароксизмальной активностью на ЭЭГ при этих состояниях. Поэтому каждый генерализованный припадок является тяжелой травмой для церебральных структур, оказывая патологическое воздействие путем гипоксического повреждения и дополнительной эпилептизации до этого интактной ткани.

Клиника заболеванияПсихические особенности больных эпилепсиейХронические изменения личности при эпилепсии - результат неспецифических органических

поражений мозга. В формировании психических расстройств в межприпадочном периоде при эпилепсии принимает участие не столько сам очаг, сколько измененная очагом интегративная деятельность всех анатомических структур головного мозга. Кроме этого, изменения личности являются следствием хронического употребления антиэпилептических средств. Вполне возможно, что, подавляя возбудительный процесс, они создают тормозное состояние, имеющее значение для формирования и поддержания замедленности и инертности психических процессов. Основное значение в происхождении изменений личности при эпилепсии имеют:

1. преморбидные особенности;2. характер и степень выраженности органического поражения, на фоне которого развилась

эпилепсия:3. эпилептический процесс;4. компенсаторные возможности организма;5. различные факторы окружающей среды, в том числе воспитание, обучение, труд, отношение

общества к больному;6. медикаментозная, противоэпилептическая терапия.

Сопоставление личностных особенностей больных даже на протяжении такого сравнительно короткого исторического отрезка времени как начала XX века и настоящего времени- выявляет существенные различия. Сейчас реже встречаются так называемые черты эпилептической личности: слащавость, угодливость, наклонность к ханжеству и сочетание льстивости, низкопоклонства с крайней жестокостью, злопамятностью и мстительностью. И вообще понятие «эпилептическая личность» вызывает серьезные сомнения. Эпилепсия в настоящее время не характеризуется столь выраженной прогредиенностью и далеко не всегда ведет к слабоумию, как это было прежде. Недостатком в учении об эпилепсии является то, что психическое состояние исследовалось на тяжелых (стационарных) больных и переносилось на всех страдающих эпилепсией. Однако основная масса последних находится вне стен психиатрических больниц. Распространение данных, полученных в условиях стационара, на всех больных, несомненно, ошибочно.

Больные эпилепсией по своим психическим проявлениям неоднородны, особенно на начальной стадии болезни, когда патологический процесс еще не успел привести к грубым изменениям психики и нивелировать личностные различия. На раннем этапе болезни имеется целая гамма психических особенностей, начиная от нормального состояния психики и кончая выраженными отклонениями.

Наиболее характерными психическими изменениями являются: астенические состояния, замедленность и тугоподвижность психических процессов, характерологические изменения, снижение памяти.

Астенические состояния.Основными признаками астенических состояний у больных эпилепсией являются:1. Повышенная нервно-психическая возбудимость.2. Слабость, высокая чувствительность к внешним раздражителям, общая гиперестезия.3. Нарушение сна: пароксизмальные - у 45%. непароксизмальные - у 54% больных.4. Вегетативные изменения.5. Головные боли имеют место у 48% больных.

На астеническом фоне легко возникают навязчивые мысли, воспоминания, фобии, стереотипные страхи, сновидения, истерические симптомы и психотические состояния, в связи с

21

которыми больных нередко ошибочно расценивают как страдающих неврозами или начальной стадией шизофрении. При эпилепсии преобладает гиперстенический вариант астенического синдрома, где на передний план выступает повышенная нервно-психическая возбудимость. У больных наблюдается высокая чувствительность, раздражительность, вспыльчивость, несдержанность неспособность к терпению, ожиданию, подавлению своих желаний и эмоций. Отмечается чувство внутренней напряженности, постоянное беспокойство. Вспышка возбуждения особенно часты при переутомлении, недосыпании, в конфликтных ситуациях. Создается ошибочное представление, будто бы больные эпилепсией это люди с сильной нервной системой. В действительности же сила возбудительного процесса у них относительная, обусловленная слабостью тормозного процесса.

Для развития астенического симптомокомплекса имеют значение также преморбидные особенности. В частности, астения чаще наблюдается у лиц слабого и сильного неуравновешенного

типов нервной деятельности по сравнению с другими типами.Степень выраженности астенического состояния неодинакова. Не только у разных больных, но

и у одного и того же обследуемого она не остается все время стабильной, а колеблется в своей интенсивности то, усиливаясь то, ослабевая.

Замедленность и тугоподвижность психических процессовЗамедленность и ухудшение подвижности психических процессов в начальной стадии

эпилепсии, как правило, не резко выражены. Тем не менее, у 20% больных эти сдвиги в психическом статусе являются основными. Выявление тонких изменений интеллекта в начальной стадии заболевания предоставляет большие трудности. Состояние интеллекта в значительной степени определяется образованием кругозором в преморбидном периоде. При высоком образовательном уровне легкие симптомы нарушения интеллекта могут компенсироваться богатым словарным фондом, умением оперировать сходными или близкими по смыслу словами и выражениями. В этих случаях симптомы снижения интеллекта маскируются запасом знаний. При низком образовательном уровне и узком общем кругозоре уже на ранней стадии болезни у отдельных больных можно обнаружить элементы олигофазии.

Характерологические изменения : Изменения характера у большинства больных в начальной стадии эпилепсии слабо выражены или вообще отсутствуют и появляются в процессе развития болезни, на более поздних этапах. Сначала появляется астеническая симптоматика или замедленность и снижение подвижности психических процессов, а затем возникают различные характерологические отклонения. Некоторые больные отличаются психопатоподобным поведением: развязностью, грубостью, эгоцентризмом, высокомерием, повышенной требовательностью к окружающим, претензией на особое положение в обществе. Вначале появляются обидчивость, застреваемость отдельных аффектов и переживаний, трудности адаптации к условиям сложной обстановки. Затем нарушаются скорость течения мыслительных процессов и переключаемость внимания, обнаруживается тенденция к обстоятельности, застреванию на малосущественных фактах. Беднее становиться пантомимика, в движениях намечаются признаки угловатости, появляюся эгоцентризм, излишняя аккуратность, придирчивость, мелочность. Происходит как бы постепенное наслоение на психопатоподобное поведение эпилептических черт личности.

Клинические проявления пароксизмов

' • / Генерализованный судорожный припадок (частота 50%)При этой форме припадка в гиперсинхронный разряд вовлекается весь головной мозг,

распространение этой активности происходит через ретикулярную формацию ствола мозга. За несколько дней или часов до пароксизма у большинства больных происходит ухудшение самочувствия дискомфорт, чувство дурноты, так называемый период предвестников (ЭО набрав мощность начинает нарушать нормальную работу мозга). У части больных в течение нескольких секунд, редко минут непосредственно перед припадком появляются симптомы раздражения отделов головного мозга, окружающих очаг, что проявляется: зрительными, слуховыми, тактильными, обонятельными галлюцинациями или фокальными судорогами. Такое состояние является предприпадочной аурой. Собственно припадок проявляется внезапной потерей сознания, и общими судорогами. Больной, как правило, вскрикивает и падает, не оседая как при обмороке, а всем телом,

22

получая разнообразные травмы. Судороги начинаются с тонического сокращения всей поперечно-полосатой мускулатуры, включая дыхательную, в течение 20-30 секунд. В это время больной становится пепелъно-синюшним из-за грубейшей системной гипоксии. Однако удерживать такой уровень гиперсинхронной активности мозгу оказывается энергетически не под силу и наступает клоническая фаза судорог. В эту стадию периоды сокращения и расслабления мышц сменяют друг друга. Общая длительность судорог обычно в пределах 2-4 минут, в это время часто происходит непроизвольная уринаиия и прикус языка. По окончанию судорожной фазы наступает постприпадочное оглушение. Интенсивнейшая деятельность мозга по генерации гиперсинхронного разряда полностью истощает его медиаторные и энергетические ресурсы, что приводит к угнетению сознания по окончаниюприступа. Глубина и длительность постприладочного сопора могут служить критерием разрушительности каждого конкретного припадка. Обычно постприпадочное оглушение прогредиентно уменьшается до нормального уровня сознания в течение 40-80 минут.

Малые генерализованные припадки - абсансы (частота - 15%)

Основой клинической картины является утрата сознания на очень краткий период. Эпилептической системой в этом случае являются области ретикулярной формации ствола мозга определяющие уровень сознания. Приступ начинается внезапно, приводя к прогредиентному замедлению и прекращению имевшегося движения, речь однако обрывается на полуслове. Длительность припадка не более 1-5 секунд. Характерно застывшее выражение лица, легкая бледность, глазные яблоки могут чуть отойти вверх, появляются едва заметные мигательные движения, задержка дыхания. Припадок прекращается так же внезапно, как начался; нет никакого постприпадочного недомогания. Наиболее характерно появление этих пароксизмов в детском возрасте. Сначала припадки редкие и короткие, затем они могут удлинятся до 10-15 секунд и учащаться, в наиболее грубых случаях до нескольких десятков в день.

Абсансы могут принимать миоклонический характер, когда клиническая картина абсанса сопровождается распространенными миоклоническими подергиваниями, которые захватывают туловище и проксимальныс отделы конечностей приводя к сгибанию рук, реже -разгибанию ног. Наиболее неприятным вариантом абсансов является атонический абсанс, проявляющийся пароксизмалъной утратой постурального тонуса, происходящей параллельно потере сознания. Это приводит к резким падениям и травмам.

Фокальные припадки (частота - 20%)Простые фокальные припадкиПростые припадки могут быть двигательными и чувствительными. Клинические проявления

выражаются в виде локальных судорог или парестезии, возможно страдание по типу джексоновского марша. В этом случае у больного появляются клонические судороги или парестезии в любой части тела, чаще в кисти или стопе, которые затем распространяются на другие отделы соответствующей половины тела, весь «марш» занимает 20-40 секунд. Например: кисть-предплечье-плечо-туловище-бедро-голень-стопа, обычно к моменту достижения конечного пункта в начальном - судороги уже прекращаются. Место начала пароксизма - локализация ЭО. Эпилептическая сисгема при этих пароксизмах локальна и захватывает функционально однородные отделы мозга.

Сложные фокальные припадкиПсихосенсорные припадкиСложные фокальные припадки являются наиболее трудными для диагностики. При

психосенсорных припадках возникает пароксизмальное нарушение восприятия окружающего, изменяется уровень сознания, все становится каким-то нереальным: все предметы, люди, звуки воспринимаются как бы издалека, окружающее осознается лишь частично, в тоже время сам больной осознанно говорить не может. Длительность пароксизмов несколько минут, редко часов. Клиническими вариантами являются припадки уже виденного (deja vu) и никогда не виденного (jamais vu), уже слышанного и никогда не слышанного, обонятельные и вкусовые галлюцинации, зрительные мета-и морфопсии, макро- и микропсии.

Психомоторные припадкиПсихомоторные припадки характеризуются нарушением сознания и автоматизированными

действиями. Больной говорит не по существу, односложно, часто одну и туже фразу. Стереотипное действие повторяется в каждом припадке, часты оперкулярные пароксизмы Длительность такого

23

вида припадка от нескольких секунд до 1 -3 минут;Сумеречные состояния

При сумеречных состояниях сознания больной совершает сложные поступки, как правило связанные с перемещением, длительность припадка в пределах часов, дней. По выходе из припадка имеется полная амнезия на события в нем.

Течение эпилепсииТечение эпилептической болезни мозга определяется соотношением процессов эпилептизации

и саногенеза мозговой ткани. Нарастающая эпилептизация - это появление новых эпилептических очагов, укрепление старых и развитие новых эпилептических систем, достижение уровня эпилептизации мозга. Клинически этот процесс проявляется учащением и полиморфизмом припадков, а также нарастающими изменениями личности. Саногенез - стремление к обратному развитию процесса блокирование эпилептизации. разрушение ЭС, подавление ЭО. Процессы саногенеза поддерживаются и медикаментозной терапией.

Предвестники эпилепсииИсходя из патогенеза эпилепсии, можно рассмотреть ситуацию в начале заболевания, когда ЭО

уже есть, а первого припадка еще не было. Клинически предположить его наличие можно по так называемым предвестникам. К этой группе проявлений относят патологические феномены, отмечавшиеся у больных эпилепсией до появления припадков.

1. Нарушения сна. Данный вид расстройств анамнестически определялся у 55 % больных.Непароксизмалыше нарушения сна отмечались в анамнезе у 24% больных. Наиболее частыми

феноменами были: медленное засыпание со страхами, поверхностный сон. двигательное беспокойство, всхлипывания, причмокивания, бруксизм, сонливость и тяжесть после пробуждения.

Пароксизмальные нарушения сна отмечались в анамнезе у 31% больных. Главными проявлениями были: снохождения, сноговорсния, смех, плач, крик во сне, устрашающие, кошмарные, стереотипные сновидения с конкретными витальными переживаниями, вздрагивания при засыпании.

2.Головная боль. Головные боли диффузного характера, определялись у 30% больных, развивались преимущественно при утомлении, наиболее часто в 14-19 часов.

3. Висцеро-вегетативные пароксизмы. Данные состояния наблюдались у 6% больных и проявлялись неприятными гастро-интестинальными ощущениями в виде дурноты, тошноты.

4. Психосенсорные пароксизмы. Данный тип нарушений встречался в 4%случаев и выражался в состоянияхдерсализации; нереальность восприятия с метаморфопсиями предметов и приглушением звуков, эпизодах уже или никогда не виденного.

Наличие перечисленных состояний не означает, что данный человек заболеет эпилепсией. Такие состояния появляются при длительных истощающих психо-эмоциональных воздействиях и могут проходить при разрешении ситуации. У больного ЭП указанные феномены способны возникать самопроизвольно, без каких-либо причин.

Время возникновения первого эпилептического припадка является как бы точкой отсчета длительности заболевания ЭП. Течение ЭП может быть благоприятным и неблагоприятным. При неблагоприятном течении происходит нарастающая эпилептизация мозга с формированием новых ЭО и вовлечением вес больших отделов мозга в ЭС.

Для решения вопроса о вероятном типе течения эпилепсии в начальном периоде заболевания можно воспользоваться следующими критериями.

Таблица 3Прогностически благоприятные и неблагоприятные сочетания симптомов в начальной стадии

эпилепсии

Признак Благоприятные НеблагоприятныеДоминирующая форма припадка

Судорожные Бессудорожные

Вид припадков Фокальные, абортивные

Генерализованные, серийные

24

Тип припадков Мономорфные ПолиморфныеУсловия Провоцирующие

факторыСамопроизвольно

Время появления Ночь, определенное время суток

Хаотичные

Длительность припадка

Незначительная Длительная

Постприпадочный период

Короткий Затяжной

Частота припадков

Редкие Частые

Органические изменения ЦНС

Не выражены Грубые

Астения Слабо выражена Грубо выраженаРеакция на малые дозы лекарств

Прекращение припадков, появление абортивных форм

Наряду с редукцией -новые формы, чаще полиморфные

Средние дозы лекарств

Купируют припадки Не исчезают совсем

Психические изменения

Очень слабые или нет

Заметные

Итак, благоприятным вариантом течения является такой, когда не происходит нарастающий эпилептизации головного мозга, а существующие эпилептические системы обнаруживают тенденцию к уменьшению своего воздействия на мозг.

Судорожные состоянияПоявление у больного первого эпилептического припадка требует от врача решения вопроса,

что это эпилепсия или просто симптоматический пароксизм. В этой ситуации дифференциальный диагноз проводится между тремя состояниями.

1. Эпилептическая реакция. Это разовая реакция мозга на однократно действовавший патологический фактор. В этом случае припадок является следствием остро развившегося общемозгового синдрома, чаще при следующих ситуациях: острая гипоксия при гилертермии, отравлении угарным газом, гипогликемии, отеке мозга, острой интоксикации. Клинически припадок при эпилептической реакции проявляется генерализованньши или фокальными гонико-клоническими судорогами.

2.Эпилептический синдром. Это повторяющиеся припадки, причиной которых является активный патологический процесс в головном мозге, наиболее часто, объемные образования, воспаление, травма, сосудистые заболевания. При этом судорожный синдром является одним из клинических проявлений заболевания.

3.Эпилепсия

Судорожные состояния у детейВ развитии ребенка выделяют несколько периодов: новорождснности,

младенчества, отрочества, пубертата. В каждом из них мозг обладает определенными морфологическими и функциональными особенностями, что находит свое выражение в специфически возрастных формах эпилепсии.

Общие особенности эпилепсии детского возраста:1.Большое количество незавершенных, рудиментарных форм тонических и клонических

судорог, так любые стереотипно повторяющиеся движения должны быть подозрительными в плане эпилепсии

2.Наличие форм, не встречающихся у взрослых, таких как младенческий спазм, синдром Леннокса - Гасто, пикнолепсия.

3.Большое количество абсансных форм4.Трансформация припадков с возрастомЗ.Болсс частое развитие пост припадочных очаговых симптомов

25

Младенческий спазм (инфантильный спазм, салаамовы судороги, пропульсивные припадки болезнь Веста).

Данный вариант эпилепсии является самым частым в младенческом периоде. Заболевание обычно начинается в возрасте 3-9 месяцев. Практически обязательным является наличие значительных повреждений головного мозга, чаще антснатальноге происхождения: агенезия мозолистого тела, микрогирия, гетерогония коры, тубсрозный склероз и др. До появления судорог у ребенка определяется различная степень задержки психомоторного развития.

Клинические проявления складываются из сгибания головы, бедер. При этом руки сгибаются и отводятся как в восточном приветствии. Иногда это движения более редуцированы в виде кивков, значительно реже возникают разгибания и запрокидывания головы (ретропульсии). Длительность пароксизма доли секунды, характерно группирование движений в серии «поклонов, кивков». Наиболее частое время развития припадков - утренние часы. Обычно типичные пропульсии сочетаются с другими, чаще локальными миоклоничсскими сокращениями мышц.

Имеется характерная картина ЭЭГ в виде высокоамплитудной q и s-активности при полном отсутствии нормальных ритмов.

Приступы МС, урежаясь, обычно проходят к возрасту 3 лет. Но чаще происходит их смена на другой вариант припадков и остается нарушение психики. Так лишь 10-15% детей страдавших МС способны посещать обычную школу.

Синдром Ленокса-ГастоЭта форма эпилепсии появляющаяся в возрасте 2-7 лет с характерной клинической триадой:

атонических, тонических и атипичных абсансов. Данный вариант Э также характерный возрастно-зависимый вариант заболевания. Считается, что СЛГ составляет 10% всех форм эпилепсии у детей.

Атонические абсансы проявляются внезапными падениями, иногда происходят редуцированные варианты - подгибание вдлен, кивки. Судорожные состояния проявляются только тоническими феноменами. Пароксизмы длятся от долей секунды до 2, чаще они группируются в серии. Также как и при МС припадки чаще развиваются в утренние часы. У большинства больных имеется энцсфалонатия различного генеза, часто гидроцефалия.

В возрасте 8-10 лет припадки замещаются генерализованными и сложными парциальными припадками.

ПикнолепсияКлинически данный тип эпилепсии проявляется в виде типичных абсансов. Страдают преиму

щественно дети дошкольного и раннего школьного возраста. Частота данной формы среди всех больных детей составляет 3-6%. При этой форме заболевания органические поражения мозга чаще отсутствуют. На ЗЗГ определяется типичная пик-волна с частотой 3 комплекса в секунду, приладки преимущественно развиваются сериями, иногда до нескольких десятков в день. Прогноз при данной форме благоприятный; у 20-30% больных происходит спонтанное излечение. У остальных лиц. при отсутствии лекарственной терапии, происходит трансформация в судорожные формы. Тогда как при лечении выздоровление отмечается в 80% случаев.

Миоклоническая эпилепсия ( синдром пощечины)Данная форма характерна для возраста 12-18 лет и проявляется миоклоническими абсансами с

билатерально синхронными сокращениями мышц рук чаще сгибанием в локтях и разведением пальцев. Мышцы ног вовлекаются очень редко. Изменения нервной системы очень редки. В 10-20% случаев возможно сочетание с генерализованными судорожными формами.Судорожные синдромы,

Аффективно-респираторные пароксизмыАффективно-респираторные пароксизмы (АРП) наблюдаются в возрасте от полугода до 3-х лет, однако максимальная их частота приходится на возраст 7-12 месяцев. По данным некоторых авторов Lehovsky (1979) АРП составляют 13% всех судорог у детей. По сути, это своеобразная форма примитивных истерических припадков, с развитием церебральной аноксии. Приступ вызывается внезапным страхом или гневом, следствие боли или неудовольствия. При этом ребенок во время плача, крика или гнева задерживает дыхание на вдохе, хотя некоторые авторы утверждают, что на выдохе, становится цианотичным, реже бледным и гроисходит потеря сознания. Развивается

26

напряжение мышц часто до степени опистотонуса итонических судорог, длительность пароксизма обычно не превышает минуты, реже удлиняется с максимумом до 5-10 минут. Во время приступа у больного обычно определяется брадикардия. Итогом АРП может быть сон, чем длительнее приступ, тем больше посгприступное оглушение. Отличать данный приступ от эпилептического припадка следует по следующим признакам: - присутствие ситуации, приводящей к аффективной реакции ребенка (страх, гнев), - крик, задержка дыхания и цианоз предшествуют судорогам, и потере сознания. Информативным в диагностике АРП является проведение глазосердечного рефлекса с одновременной регистрацией ЭКГ и ЭЭГ. При АРП асистолия длится более 2 секунд , на ЭЭГ начинают регистрироваться q и s -колебания. Хотя данные пароксизмальные состояния и не эпилептического генеза, однако повторяющиеся гипоксические эпизоды в сочетании с предшествующей перинатальной отягощенностью могут риводить к развитию эпилепсии. Фебрильные судороги К этой группе относятся судороги, возникающие у ребенка при ректальной температуре 38 град, и более при отсутствии собственного инфекционного заболевания ЦНС. Заболевание чаще наблюдается в возрасте от 6 месяцев до 3 лет. Клинически припадки проявляются генерализованными тонико-клоническими судорогами, длительностью от нескольких десятков секунд до ] 5-20 минут.

Чем изначально, до данного заболевания с гиперпирексией, был здоровее ребенок, тем короче судороги и выше температура вызывающая судороги, обычно в пределах 39-41 градусов. В случаях, когда у ребенка обнаруживаются признаки поражения ЦНС, и есть изменения на ЭЭГ в анамнезе обычно обнаруживаются: токсикоз беременности у матери, особенно 2 половины, стремительные роды, кесарево сечение, вакуум экстракция, асфиксия плода и новорожденного, инфекции первых месяцев жизни.

Клинически в этих случаях типичными являются: судороги более 10 минут с пеной, прикусом языка, мочеиспусканием, дефекацией, и с глубоким постприпадочным сном. Приступ возникает при температуре 38-40 градусов, иногда отмечается фокальный компонент судорог.

Родителей и врачей волнует вопрос, необходимо ли проводить в последующем постоянное лечение противоэпилептическими препаратами. Лечение можно не начинать, если ребенок не имел предшествующей патологии ЦНС, отсутствуют признаки очагового поражения ЦНС и нет изменений на ЭЭГ. Остальным детям необходимо назначить фенобарбитал или препараты вальпроевой кислоты до 4-5 летнего возраста, так как судороги могут перейти в афебрильные.

Диагностика эпилепсииСледует особо отметить, что единственным абсолютным признаком и критерием диагностики

эпилепсии является эпилептический припадок. Инструментальные методы диагностики используются для определения наличия эпилептической активности - ЭЭГ и выявления патологических очагов - КТ и МРТ.

Электроэнцефалография является основным методом в диагностике, так как позволяет визуализировать наличие эпилептических изменений биоэлектрической активности. В большинстве случаев удается локализовать эпилептический очаг. Специфическими эпилептическими ЭЭГ-феноменами являются: пик-медленная волна, пароксизмы высокоамплитудных острых волн, пики. Провоцировать их появление помогают: открывание-закрывание глаз, фотостимуляция, в/в введение бемегрида в дозе до 150 мг. ночная регистрация ЭЭГ.

МРТ или РКТ исследование является обязательным у больного с впервые случившимся припадком, так как позволяет исключить наличие активно текущего патологического церебрального процесса.

Дифференциальная диагностикаНаибольшую актуальность имеет дифференциальная диагностика ЭП с обмороком. Обморок -

это приступ кратковременной потерей сознания, вызванный нарушением церебральной гемодинамики. Примерно в 1/3 всех случаев обмороков ставится диагноз эпилепсии, тем более что 14% всех обмороков протекает с судорогами. Основная причина диагностических ошибок заключается в феноменологическом сходстве. Общими чертами являются: потеря сознания, расширение зрачков, тонические и клонические судороги, непроизвольное мочеиспускание и

27

дефекация, постприпадочное оглушение. Отличия в том, что обморок чаще начинается постепенно, характерно снижение АД и слабый пульс, бледность, потливость, а судороги чаще выражаются в виде изолированных миоклонических подергиваний мышц. Кроме этого обморок провоцируется духотой, отрицательными эмоциями, в подавляющем большинстве случаев обморок возникает в вертикальном положении и никогда - во сне. Патогенез обморока это острая церебральная ишемия.

Также может возникнуть необходимость дифференцирования эпилептического припадка от истерической реакции.Лечение эпилепсии

Лечение эпилепсии, прежде всего, предполагает предупреждение припадков и в идеале полное от них избавление. Второй составляющей лечения является купирование серийных припадков или эпилептического статуса.

Купирование повторных тонико-клонических судорогНеобходимость в такой терапии возникает при повторяющихся припадках, чаще в виде тонико-

клонических судорог. Препаратом выбора является седуксен как для взрослых, так и для детей. Взрослым вводится 20_ мг в/в на 20.0 40% глюкозы медленно, суточная доза не более 100 мг из них в течение первого часа может быть введено до 60 мг. Для детей разовая доза составляет 0.1 - 0.3 мг/кг в/в на 10.0-40% глюкозы, данная доза может быть повторена через 20 минут. У детей до 3-5 лет можно использовать хлоралгидрат в клизме в виде теплого 2% раствора из расчета 2.0-3.0 мл/кг.

При неэффективности седуксена следует использовать в/в барбитуровый наркоз. Взрослым вводится тиопентал натрия 1-1.5 г в/иг медленно. Учитывая большую опасность остановки .дыхания при введении данной дозы можно (]_5_х_&вести в/в и 0.5 г - в/м. Значительным преимуществом перед данными препаратами обладает"фёнитион (дилантин, дифснин). который вводится_в/в в дозе.13 мг/кг; но не следует превышать скорость - 50 мг в минуту. Основным "преимуществом данного лекарства является отсутствие ссдативного эффекта, однако отечественная фармакопея не располагает растворимой формой дифенина. Если данная терапия не купирует припадки необходимо прибегнуть к интубации и ингаляционному наркозу.

Лечение в мсжприступном периоде Основные принципы:1.Индивидуальный подбор лекарств; Выбор препарата определяется видом припадка,

токсичностью препарата, временем возникновения припадка.2.Непрерывность и длительность приема лекарства3.Комплексность. Лечение включает кроме противоэнилептических средств воздействие и на

другие компоненты основного заболевания4. Преемственность. Если производится замена препарата, то лишь эквививалентными дозами

другого препаратаОсновой лечения ЭП в настоящее время являются медикаментозные противоэпилептические

препараты (ПЭП):Карбамазепин (финлепсин, тегретол)Фенобарбитал (люминал)ГексамидинВальпроевая к-та (депакин, конвулекс, депакот)Сукцимиды (этосуксимид. суксидеп, пикнолепсин)Бензодиазепипы (клоназепам, диазепам)Главная цель лечения - полное прекращение припадков, при отсутствии или минимуме побочных явлений. Эту задачу обязательно должен ставить себе каждый врач, начинающий лечение больного эпилепсией.Лечение лселательно начинать с одного препарата, стремясь достичь терапевтического эффекта

без побочных явлений. Если первый препарат не устраняет припадков, то производится замена на другой препарат. При отсутствии эффекта используют сочетание антиэпилептических средств. Использовать сочетание препаратов сразу разумно лишь в случаях полиморфных, частых припадков. Монотерапия позволяет наиболее точно оценить эффективность конкретного препарата и подобрать оптимальную дозу; при начале терапии с нескольких препаратов это сделать невозможно.

Противоэпилептическое средство (ПЭП) должно быть назначено со стандартной средней дозы. Схема: первые 3-4 дня назначается 1/3 дозы, последующие 3-4 дня увеличение еще на 1/3 и затем переход на полную дозу. До достижения стабильного уровня препарата в крови суточную дозу

28

следует назначать в 3-4 приема. Если при переходе на полную дозу не возникло побочных явлений, следует постепенно повышать дозу до первых признаков интоксикации. Лишь после этого дозировку можно несколько снизить, добиваясь исчезновения интоксикации, но не более чем на 1/3.

Таблица 4 Фармакокинетика противоэпилептических препаратов

Средняя Наличие Время достижения

Оптимум числа

Препарат суточная активных стабильной приемовдоза(мг/кг)

метаболитов

концентрации СПК (дни)

ПЭСв сутки

Карбамазепи 7-15 есть 4-6 2-4Дифеиин 4-7 нет 4-7 1

Гексамидин 10-25 есть 7-20 1Фенобарбитал

2-3 нет 7-20 1

Вальпроат 10-60 не известны

2-3 2-3

натрия

Клоназепам 0.1-0.3 есть 5-7 1Этосуксимид 20-30 нет 4-6 2

Время достижения стабильной концентрации у всех препаратов равняется 5 периодам полураспада препарата. Клинический вывод об эффективности лечения считается убедительным если отслежен временной интервал, включающий предшествующее развитие 10-12 припадков.

В следующей таблице представлено взаимодействие основных ПЭП с другими медикаментозными средствами.

Таблица 5Биотрансформация ПЭП при взаимодействии

Препарат Средства, угнетающие

Средства, ускоряющие биотрансформацию

Фенобарбитал Левомицетин, фуросемид, кумарины, дифенин, диакарб, вальпроат натрия

Алкоголь

Гексамидии Диакарб, изониазид АлкогольДифеним Алкоголь,

фенобарбитал, гексамидин. карбамазепин, вальпроат натрия.

Карбомазепин Олеандомицин, Алкоголь, дифенин, фенобарбитал, гексамидин

Легко заметить, что этиловый алкоголь ускоряет метаболизм всех ПЭП и соответственно при его регулярном употреблении необходимо повышение дозировок.

Выбор препарата в зависимости от вида пароксизмаВ конечном итоге выбор препарата, прежде всего, определяется типом эпилептических

29

припадков. Ниже приводится суммарная таблица по Карлову В.А 1996 г.

Таблица 6 Эффективность ПЭП при эпилептических припадках разного типаТип припадков ээг ПрепаратМладенческий спазм Гипсоритмия Синактен АКТГ (+++)

Глюкокортикоиды (++) Нигразепам (+) Клоназепам (+)

Синдром Ленокса-Гасго

Спайк-волны 1,5-2 в секунду

Валъпроат натрия (•++) Клоназепам (•+) Дифенин (+) Нитразепам (+)

Абсансы типичные и атиничные

Спайк-волны 3 в секунду

Валъпроат натрия (+++) Этосуксимид (+++) Клоназепам (++)

Парциальные судорожные

Фокальные спайки, фокальные медленные волны

Бензонал (++) Фенобарбитал (++) Гексамидин (++) Дифенин (+) Карбамазепин (+)

Парциальные бессудорожные с простой и сложной симптоматикой

Фокальные спайки или медленные волны

Карбамазепин (+++) Вальпроат натрия (++) Седуксен (+) Дифенин (+)

Генерализованные тонико-клоничсские Гюдрс! новация

Гиперсинхронкый альфа-ритм, распространенные спайки

Вальпроат натрия (++-) Дифенин (++) Карбамазепин (-и+) Фенобарбитал (++) Гексамидин (+)

То же, во сне Активированная ЭЭГ бодрствования, распространенные спайки, острые

Карбамазепин (++) Валъпроат натрия (++) Дифенин (++) Гексамидин (++)

Следует отметить, что гексамедин реже используется в медицине развитых стран, хотя он практически также эффективен, как остальные базовые препараты. Причина заключается в большом количестве седативных сдвигов в сочетании со слабостью, изменением личности. Фенобарбитал, как основной препарат, чаще используется у детей, и чаще его приходится дополнять другими средствами.

Препарат, обладающий собственной противоэпилептической активностью, особенно если его метаболиты также активны, следует считать более предпочтительным, так как в этом случае вариабельность доза-эффект меньшая и количество побочных реакций меньше. Не следует комбинировать препараты сходных по механизму действия групп.

Если ступенчато введенное первое ПЭС не эффективно, то второе вводится также ступенчато с параллельной, ступенчатой отменой первого. Повышение эффективности медикаментозной терапии можно достичь, добавляя к лечению бигуаниды (адебит) и глюкозу, а также сукцинат натрия с 1.5 до 3 гр. в сутки в сочетании с метионином и глютаминовой кислотой. Практически обязательным условием является проведение до 2-3 месячных курсов поливитаминной терапии в год, а также ноотропных препаратов, прежде всего фенибута.

Лечебная тактика в случаях однократного припадка

1 .Выявление провоцирующих факторов- депривация сна- реакция на лекарство

30

- отмена алкоголя- посттравматическое состояние- синкопы, аллергия2.Проведение ЭЭГ для поиска очага

3. МРТ для исключения церебральной патологии Следует взять за правило: если перед припадком не было убедительных провоцирующих факторов то необходимо лечить cpaзy!!!

Длительность противоэпилептической терапииТерапия с подбором ПЭП проводится постоянно до достижения терапевтической ремиссии,

необходимо помнить, что любое интеркурентное заболевание требует повышения дозы ПЭП на 20-25%. При сохранении терапевтической ремиссии в течении 3-4 лет необходимо постепенно снижать дозу. Если имеется политерапия то, начиная с наименее активного препарата, татем следующего и так в течение 1.5-2 месяцев каждый препарат.

Однако в 30-40% случаев даже после такой отмены припадки появляются вновь и больным необходимо вести постоянный прием Больные должны ограничивать прием жидкости до 1-1.5 литров в сутки, уменьшить употребление поваренной соли, острого, соленого, маринованного. Абсолютно противопоказан АЛКОГОЛЬ, необходимо больше употреблять молочно-растительных белков и меньше рафинированных углеводов.

Занятие физкультурой практически обязательное условие для лечения эпилептической болезни мозга.

Побочные эффекты противоэпилептической терапииВсе побочные эффекты могут быть разделены на соматотоксичные и нейротоксичныеСоматотоксическое действие. Большинство ПЭП оказывают гепато-и нефротоксическое

действие, апластическое воздействие на костный мозг, нарушение функции эндокринных желез. У больных наблюдаются: атранулоцитоз. нейтропения, лимфопения. тромбоцитопения. алластическая анемия, увеличение тканевых ферментов, креатинина, разнообразные кожные высыпания. Эндокринные нарушения могут быть в виде: остеомаляции, гипергликемии, гирсутизма, акне, гиперплазии десен, гипертрихоза.

Нейротоксическое действие. В отличие от соматотоксического при большинстве ПЭП проявляется практически сразу, выражаясь в сонливости, вялости, атаксии, нистагме, вестибулярных нарушениях, иногда диплопии. Длительный прием может приводить к энцефалопатии и полинейропатии, особенно неприятен в плане развития энцефалопатии дифенин.

Во время лечения производится лабораторный контроль соматотоксичности. Первый месяц каждую неделю, в последующие полгода - раз в 2 месяца, а в последующем раз в полгода. Исследуются: общий анализ крови с тромбоцитами, АЛТ. ACT. креатинин, щелочная фосфатаза.

Эпилепсия и беременностьИзвестно, что частота пороков развития: заячья губа, волчья пасть, пороки сердца, гипоспадия и

атрезия тонкого кишечника встречаются у детей матерей, страдающих эпилепсией в 2 раза чаще. Однако отменять ПЭП во время беременности не следует, так как это еще более опасно, из-за большего повреждающего действия учащающихся эшшрипадков.

Новые препаратыВ настоящее время ведется активная работа по созданию новых типов противоэпилептических

препаратов. Из средств, вошедших в клиническую практику в последние годы, следует отметить, прежде всего, вигабатрин и ламотриджин. Оба эти лекарства воздействуют на медиаторные системы мозга; вигабатрин увеличивает ГАМК эффект, а ламотриджин снижает активность глютамата. Однако пока нет оснований считать их средствами, обеспечивающими эффективную монотерапию эпилепсии.

Хирургическое лечениеОпределенному количеству больных может быть проведено нейрохирургическое лечение

эпилепсии, особенно это, следует иметь в виду в детском возрасте в силу высокой пластичности головного мозга у детей. Считается, что если в течение года при полноценном медикаментозномлечении не получен хороший медикаментозный эффект больного необходимо рассматривать как потенциального кандидата на хирургическое лечение.

31

Применяемые типы операций:- локальная резекция- гемисферектомия - калозотомияЛокальная резекция является наиболее частой методикой лечения, обычно производят

резекцию полюса височной, реже лобной доли (лобектомия), если просто удаляется участок коры, то это называют топектомией. В случаях, когда очаг располагается в функционально значимой зоне можно произвести насечки на поверхности коры вокруг очага, Данные типы операций переносятся легко.

Гемисферектомия - значительно более тяжелый способ лечения, обычно используется у детей с тяжелым предшествующим поражением какого-то полушария головного мозга, чаще перинатального типа и с наличием полушарной симптоматики. Удивительно, но удаление почти всего полушария не приводит к нарастанию симптомов из-за предшествующей компенсации.

Калозотомия - не является патогенетической процедурой; здесь не убирают очаг, но операция позволяет уменьшить тяжесть припадков. Обычно используется в случаях припадков с внезапными падениями при отстутствии единичных локальных очагов.

Существуют операции направленные на стимуляцию противоэпилептичсских систем мозга путем электросгимуляции каудального ядра моста и ядер мозжечка, а также нейростимуляция блуждающего нерва в области сосудисто-нервного пучка на шее.

ПрогнозСовременные терапевтические средства позволяют у 60-70% больных излечить болезнь или

полностью остановить ее прогрессирование. Лишь у 10-15% течение заболевания принимает грубо злокачественный характер с эпилептизацией мозга.

БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ

СИСТЕМЫ Часть 1 (мононевропатии и плексопатии)

Строение периферического нерваЛюбой нерв состоит из нервных волокон - проводящего аппарата и оболочек - опорного

соединительно-тканного каркаса.ОболочкиАдвентиций. Адвентиций является самой плотной, фиброзной наружной оболочкой.Эпинсврий. Эпиневрий это упругая, эластичная соединительно-тканная оболочка, находящаяся

под адвентицием.Периневрий. Периневрий это покрытие, состоящее из 3-10 слоев клеток эпителиоидного типа

очень устойчивое к растяжению, но легко рвущееся при сшивании. Периневрий разделяет нерв на пучки, содержащие до 5000-10000 волокон.

Эндоневрий. Представляет нежную оболочку разделяющую единичные волокна и небольшие пучки. При этом является как бы гематоневральным барьером.

ВолокнаПериферические нервы могут рассматриваться как своеобразные аксоналъные кабели,

отграниченные более или менее сложными оболочками. Эти кабели являются отростками живых клеток, а сами аксоны непрерывно обновляются при помощи потока молекул. Нервные волокна, составляющие нерв, являются отростками различных нейронов. Двигательные волокна, это отростки мотонейронов передних рогов спинного мозга и ядер ствола мозга, чувствительные - дендриты ложноунштолярных нейронов спинномозговых ганглиев, вегетативные - аксоны нейронов пограничного симпатического ствола.

Отдельное нервное волокно состоит из собственно отростка нейрона -г осевого цилиндра и миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка образована выростами мембраны шванновских клеток и имеет фосфолипидный состав, В этом периферические нервные волокна отличаются от волокон ЦНС. где миелиновая оболочка образована выростами олигодендроцитов.

Кровоснабжение нерва осуществляется посешентарно из соседних тканей или сосудов. На поверхности нерва сформирована продольная сеть сосудов, от которой отходят множество

32

перфорирующих ветвей к внутренним структурам нерва. С кровью к нервным волокнам поступают глюкоза, кислород, низкомолскулярные энергетические субстраты, а удаляются продукты распада.

Для выполнения функции проведения нервном)' волокну необходимо постоянно поддерживать свою структуру. Однако, собственных структур осуществляющих биосинтез для удовлетворения пластических потребностей в отростках нейрона не достаточно. Поэтому основной синтез происходит в теле нейрона с последующим транспортом образованных веществ по аксону. В значительно меньшей степени этот процесс осуществляется шванновскими клетками с дальнейшим переходом метаболитов в осевой цилиндр нервного волокна.Аксональныи транспорт.

Выделяют быстрый и медленный тил перемещения веществ по волокну.Быстрый ортоградный аксональный транспорт происходит со скоростью 200-400 мм в сутки и в

основном ответственен за перенос составных частей мембран: фосфолигащов, липопротеинов и мембранных ферментов. Ретроградный аксональный транспорт обеспечивает перемещение частей мембран в обратном направлении со скоростью до 150-300 мм в сутки и накопление их вокруг ядра в тесной связи с лизосомами. Медленный ортоградный аксональный транспорт происходит со скоростью 1-4 мм в сутки и переносит растворимые белки и элементы внутреннего клеточного каркаса. Объем веществ, переносимый медленным транспортом значительно больше, чем быстрым.

Любой вид аксонального транспорта это энергетически зависимый процесс, выполняемый сократительными белками аналогами актина и миелина в присутствии макроэргов и ионов кальция. Энергетические субстраты и ионы поступают в нервное волокно вместе с локальным кровотоком.

Локальное кровоснабжение нерва - абсолютно необходимое условие для осуществления аксонального транспорта.

Нейрофизиология передачи импульса:Проведение нервного импульса по волокну происходит за счет распространения по оболочке

отростка волны деполяризации. Большинство периферических нервов по своим двигательным и чувствительным волокнам обеспечивают проведение импульса со скоростью до 50-60 м/сек. Собственно деполяризация процесс достаточно пассивный, тогда как восстановление мембранного потенциала покоя и способности к проведению осуществляется путем функционирования NA/K и Са насосов. Для их работы необходима АТФ, обязательным условием образования которой является наличие сегментарного кровотока. Прекращение кровоснабжения нерва сразу блокирует проведение нервного импульса.

Семиотика невропатий Клинические симптомы развивающиеся при поражении периферических нервов определяются

функциями нервных волокон, образующих нерв. Соответственно трем группам волокон имеются и три группы симптомов страдания: двигательные, чувствительные и вегетативные.

Клинические проявления этих нарушений могут проявляться симптомами выпадения функции, что встречается более часто и симптомами раздражения, последнее является более редким вариантом.

Двигательные нарушения по типу выпадения проявляются плегиями и парезами периферического характера с низким тонусом, низкими рефлексами и гипотрофиями. К симптомам раздражения следует отнести судорожное сведение мышц - крампи. Это приступообразные, болезненные стягивания одной или нескольких мышц (то что мы привыкли называть судорогой). Наиболее часто крампи локализуются в челюстно-подъязычной мышце, под затылочной мышце, аддукторах бедра, четырехглавой мышце бедра, трехглавой мышце голени. Механизм возникновения крампи недостаточно ясен, предполагается частичная морфологическая или функциональная денервация в сочетании с вегетативной ирритацией. При этом вегетативные волокна берут на себя часть функций соматических и тогда, поперечно-полосатая мышца начинает реагировать на ацетилхолин аналогично гладкой мускулатуре.

Чувствительные нарушения по типу выпадения проявляются гипестезией, анестезией. Симптомы ирритации более разнообразны: гиперестезия, гиперпатия (качественное извращение ощущения с приобретением неприятного оттенка), парестезии («мурашки», жжение в зоне иннервации), боль по ходу нервов и корешков.

Вегетативные нарушения проявляются нарушением потоотделения, страданием двигательной 33

функции полых внутренних органов, ортостатической гипотонией, трофическими изменениями кожи и ногтей. Ирритативный вариант сопровождается болями с крайне неприятным режущим, выкручивающим компонентом, который возникает преимущественно при поражении срединного и большеберцового нервов, как наиболее богатых вегетативными волокнами.

Необходимо обратить внимание на вариабельность проявлений невропатии. Медленные изменения клинической картины происходящие в течение недель, месяцев действительно отражают динамику невропатии, тогда как изменения в течение часов или одного - двух дней чаще связаны с изменениями кровотока, температуры, электролитного баланса.

Патофизиология невропатииЧто же происходит с нервными волокнами при болезнях нерва?

Возможны четыре основных варианта изменений.1.Валлеровскаядегенерация.2. Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия).3.Сегаентарная демиелинизация (миелинопатия).4.Первичное поражение тел нервных клеток (невронопатия).Валлеровская дегенерация происходит в результате грубого локального повреждения нервного

волокна, чаще вследствие механических и ишемических факторов, Функция проведения по этому участку волокна нарушается полностью и сразу. Через 12-24 часа в дистальном участке волокна изменяется структура аксоплазмы, но проведение импульса сохраняется еще в течение 5-6 дней. На 3-5 день происходит деструкция окончаний нерва, а к 9 суткам - исчезновение их. С 3 по 8 день прогрессивно разрушаются мислиновыс оболочки. На второй неделе начинается деление шванновских клеток, и к 10-12 дню они образуют продольно ориентированные нервные отростки. С 4 по 14 день на проксимальных участках волокон появляются множественные колбы роста. Скорость прорастания волокна сквозь с/т в месте травмы может быть крайне малой, но дистальнее в неповрежденных отделах нерва темп регенерации способен достигать 3-4 мм в сутки. При таком типе поражения возможно хорошее восстановление.

Аксональная дегенерация происходит в результате метаболических нарушений в телах нейронов, что затем вызывает заболевание отростков. Причиной такого состояния являются системные метаболические заболевания и действие экзогенных токсинов. Аксональный некроз сопровождается поглощением миелина и остатков осевого цилиндра шванновскими клетками и макрофагами. Возможность восстановления функции нерва при этом страдании крайне низкая.

Сегментарная демиелинизация проявляется первичным поражением миелиновых оболочек при сохранности осевого цилиндра волокна. Острота развития нарушений может напоминать таковое при механической травме нерва, но нарушение функции легко обратимо, иногда в течение нескольких недель. Патоморфологически определяются непропорционально тонкие миелиновые оболочки, скопление в эндоневральном пространстве мононуклеарных фагоцитов, пролиферация отростков шванновских клеток вокруг отростков нейронов. Восстановление функции происходит быстро и в полном объеме при прекращении действия повреждающего фактора.

Первичное поражение тела нейрона при очагах в передних рогах спинного мозга или тела первого чувствительного нейрона в чувствительных ганглиях с вторичным разрушением отростков, чаще не имеет непосредственного отношения к заболеваниям периферических нервов.

Этиопатогенез мононевропатий и плексопатийВ 50-60 годах произошел резкий поворот во взглядах на патофизиологию заболеваний

периферических нервов. Примат воспалительного характера исчез, оставив после себя в умах невропатологов и старой литературе такие термины как неврит, полиневрит, плексит. Однако сейчас можно считать доказанным, что патофизиологические изменения при большинстве заболеваний периферических нервов не носят характера первичной воспалительной реакции. Поэтому все большее распространение получают термины невропатия, плексопатия, радикулопатия, полиневропатия и т.д.

Основной причиной развития мононевропатий и плексопатий является механическая травма. Данное воздействие может носить, как острый характер по типу удара, ушиба с локальным механическим повреждением нерва, так и характер сдавления тканями организма по типу туннельного синдрома. Тогда как такие факторы как интоксикация, дисметаболизм, гипоксия, инфекция имеют преимущественное значение в возникновении полиневропатий и полиневритов.

34

При сдавлении нерва происходит компрессия волокон с нарушением тока аксошшмы, которое приводит к расширению участка волокна выше зоны сдавления. В этих местах развивается сегментарная демиелинизация, а при более тяжелом давлении и гибель волокна с валлеровской дегенерацией. Постоянно обсуждаемый сосудистый фактор, в результате сдавления питающих нерв артерий менее значим. В экспериментах с предварительной, до сдавления нерва, ишемией конечностей степень демиелинизации не увеличивалась.

При длительно существующей умеренной хрониокомпрессии нерва, обычно с фиброзированием окружающей ткани, постоянный дефицит аксонального транспорта приводит к медленной дистрофии дистального участка отростка - аксонокахексии. Кроме этого из-за задержек аксонального транспорта со временем происходит сегментарная демиелинизация проксимального участка с возможной гибелью тела нейрона.

Хроническое сдавление нерва без внешних механических воздействий обычно протекает по типу туннельного синдрома. В настоящее время выделяются более 100 различных видов туннельных синдромов. Причиной их развития являются анатомические особенности прохождения ряда нервных стволов через костные, костно-связочные, мышечные, мышечно-соединительно-тканные каналы, что при сужении последних приводит к сдавлению нервов.

Классификация заболеваний ПНС по локализации

1.Невропатия2.Множественная мононевропатия3. Радикулопатия 4.ПлексопатияЗ.Полиневропатия

Клиника отдельных форм невропатий

Невропатия лучевого нерва. Лучевой нерв образуется из заднего пучка плечевого сплетения и состоит из нервных волокон С5-С8 спинномозговых нервов. Наиболее уязвимым участком нерва является нижняя треть плеча, где, проходя в спиральном канале через наружную межмышечную перегороди нерв выходит на передне-наружную поверхность плеча. Именно здесь, в большинстве случаев происходит повреждение нерва после длительного сдавления, как правило, в результате сна в алкогольном опьянении (сонный, субботний, алкогольный паралич). Клинические проявления такого состояния складываются из слабости тыльного сгибания кисти и разгибания пальцев, так называемая «висячая» кисть, определяется зона гипестезии на тыле кисти с возможностью распространения её на тыльную поверхность предплечья.

Вторым «опасным» участком нерва, но уже в плане туннельного синдрома является верхняя треть предплечья, где глубокая (задняя меискостная) ветвь нерва проходит через толщу супинатора. Клиническая картина напоминает таковую при типичном «сонном» параличе, однако нет нарушений чувствительности и сохранено разгибание кисти. Последнее объясняется сохранностью иннервации локтевых разгибателей кисти, нервные веточки к которым отходят от основного ствола нерва выше места сдавленна.

Невропатия локтевого нерва

Локтевой нерв образуется из волокон С8-Т1 спинномозговых корешков, идущих в составе медиального пучка плечевого сплетения. Наиболее уязвимым участком нерва является шстно-связочный канал (надмыщелково-локтевой желоб), образованный в углублении между медиальным надмыщелком плеча и отростком локтевой кости с замыкающей сверху надмыщелковой связкой. Это пространство продолжается в кубитальный канал в толще локтевого сгибателя запястья. Поражение нерва в этих областях развивается преимущественно по типу туннельного синдрома. Причиной страдания нерва, в большинстве случаев, является постоянная микротравматизация или внешняя компрессия профессионального характера. Клинические проявления складываются из парестезии и преходящих онемений в области мизинца. Стойкая гипестезия и слабость мышц кисти присоединятся значительно позже, в наиболее грубых случаях происходит формирование специфической позы кисти - когтистой лапы.

35

Невропатия срединного нерва Срединный нерв формируется волокнами С5-Т1 спинномозговых нервов и отходит от

медиального и латерального пучков плечевого сплетения. Наиболее уязвимой зоной нерва является участок, где он проходит в запястном канале, под поперечной связкой запястья вместе с сухожилиями сгибателей пальцев. Синдром запястного канала является практически самым частым феноменом такого рода, Распространенность синдрома достигает 10-13% ко всей популяции, женщины страдают в 2-10 раз чаще, наиболее поражаемый возраст это 35-60 лет.

Клинические проявления достаточно типичны. Больных беспокоят утреннее онемение кистей рук с присоединяющимися в дальнейшем приступами ночных парестезии и болей, которые будят больного. В тяжелых случаях за ночь бывает до 5-7 приступов за ночь, просыпаясь для уменьшения болевого феномена больные массируют руки. При постоянных ночных приступах начинают появляться и дневные онемения рук, особенно если работа требует длительного поднятия рук или значительного напряжения мышц предплечья. Онемение, парестезии сопровождаются временным снижением чувствительности. В межприступном периоде клинически определяемых нарушений чувствительности нет. Затем появляется гипестезия и гипалыезия в концевых фалангах 1 -4 пальцев, парестезии в этот период могут уменьшаться. В наиболее грубых случаях присоединяется гипотония. слабость мышц возвышения большого пальца. Прежде всего, страдает короткая отводящая мышца и нарушается отведение, а затем и противопоставление его. В дальнейшем происходит гипотрофия мышц возвышения большого пальца.

Возможно выделение следующих стадий заболевания1 . Эпизодические субъективные ощущения2. Регулярные субъективные симптомы 3 , Стойкие нарушения чувствительности 4. Стойкие двигательные нарушенияДругим «опасным» участком является локтевая область, где страдание срединного нерва

возникает при плохо выполненных внутривенных инъекциях и в области круглого пронатора, через который нерв проходит, но уже по типу туннельного синдрома.

Клинические проявления складываются из болей в локтевой области с возможным распространением на внутреннюю поверхность предплечья, боль имеет отчетливый симпаталгический оттенок, усиливаясь в ночное время. Также определяется онемение в собственной зоне иннервации на кисти, слабость сгибания пальцев и противопоставления большого пальца. Кисть может принять характерный вид по типу обезьяньей кисти.

В диагностике большое значение имеет феномен Тинеля, который проверяется путем перкуссии области запястного канала несильными повторными ударами до 10 с интервалом в секунду. Тест считается положительным при появлении простреливающих болей по ходу нерва.

Невропатия латерального кожного нерва бедра (парестетическая мералгия) Данный клинический феномен является частым туннельным синдромом. Наружный кожный нерв бедра образован L2-L3 спинномозговыми нервами и разветвляется в коже передне-наружной поверхности бедра. Причиной страдания является хроническая компрессия нерва в углу, образованном паховой связкой и верхней передней подвздошной остью. Избыточный вес, тугие пояса облегчают развитие заболевания. Клинические проявления крайне несложны и включают онемение и парестезии по передне-наружной поверхности бедра. Следует заметить, что двухсторонний феномен не является редкостью. Пальпация зоны компрессии резко болезненна, боль также усиливается при разгибании бедра

Невропатия малоберцового нерва Малоберцовый нерв образован волокнами L4-S2 спинномозговых нервов. В области

подколенной ямки и шейки малоберцовой кости он делится на поверхностную и глубокую ветви. Над этими ветвями, прижимая их к кости, натягивается фасциальный тяж длинной малоберцовой мышцы. Возможны два варианта страдания МН в указанной зоне.

Первый вариант развивается по типу острой травмы в результате подворачивания наружного края стопы с перерастяжением длинной малоберцовой мышцы. При этом происходит вторичное дисторсионно-компрессионное повреждение нерва у головки малоберцовой кости.

Второй вариант реализуется по компрессионно-ишемическому механизму. Это происходит при длительном, как правило, в течение нескольких часов, давлении на нерв при вынужденном

36

положении на корточках или сидя нога на ногу.Клинические проявления в обоих случаях характеризуются слабостью разгибания и пронации

стопы, слабостью разгибания пальцев стопы, болями и парестезиями по наружному краю голени и тылу стопы. Резкое подошвенное сгибание стопы, особенно с одновременной супинацией вызывает или усиливает симптоматику.

Плечевые плексопатии

В большинстве случаев поражение сплетения носит травматический характер и чаще повреждаются вторичные пучки сплетения.

Поражение верхней части плечевого сплетения, сформированной из нервных волокон С5-С6 спинномозговых нервов, развивается вследствие падения на вытянутую руку, ношения рюкзака, травматического давления на надплечье. Клиника складывается из снижения силы или полного отсутствия движений в плечевом суставе, слабости сгибания и супинации предплечья, гипестезии в надплечье и наружной поверхности плеча.

Поражение нижней части плечевого сплетения, сформированной из нервных волокон С8-Т1 спинномозговых нервов, развивается в результате патологических процессов в области верхушки легких, родовых травм, длительного отведения руки в сторон}; использования костылей. Клинические проявления складываются из слабости кисти, преимущественно – сгибания пальцев и слабости разгибания и отведения большого пальца, гипестезии по внутренней поверхности плеча, предплечья и кисти, а также синдром Горнера (миоз, птоз, энофтальм). Последний возникает в случаях страдания, формирующих сплетение, спинномозговых нервов С8-Т1 в которых проходят преганглионарные симпатические волокна.

Поражение всего плечевого сплетения - тотальная плексопатия возникает при тяжелых поражениях над и подключичных областей, таких как переломы ключицы и первого ребра. Клиника складывается из слабости или отсутствия движений во всей руке гипестезии или анестезии руки и возможного сильного болевого феномена в случаях отрыва задних корешков от спинного мозга. Последнее обычно сопровождается миелоцелле.

Невропатия лицевого нерваДанная невропатия является самой распространенной мононевропатией с частотой до 2 случаев

на 1000. Причина этого в том, что при выходе на основание черепа в фаллопиевом канале нерв занимает более 50% просвета и при минимальном отеке с/т клетчатки канала происходит компрессия нерва - паралич Белла. Наиболее частыми причинами заболевания являются переохлаждение с появлением симптоматики через 10-15 часов, реже через 1-2 дня, и ОРЗ с появлением клиники через 2-3 дня.

Ядром клинической картины является прозопарез всей половины лица, почти всегда сопровождающийся болями в соответствующей половине головы (ухо, сосцевидный отросток, висок, затылок, назо-лабиальная область). Наиболее характерны боли при поражении нерва выше отхождения барабанной струны, длительность которых достигает 10-18 дней. Нарушение вкуса на передней части языка, развивается у части больных при вовлечении в процесс барабанной струны. Однако субъективно больные ощущают не столько изменение вкуса, сколько необычность ощущений на языке в виде его гладкости, странности. В 80-85% случаев заболевания прогноз благоприятен, особенно, при первичной невропатии. Восстановление при легких формах занимает 20-30 дней, при средней тяжести -1.5-4 месяца, при тяжелых - 5-10 месяцев. В 15% случаев невропатия рецидивирует от 1 до 3 раз, причем одинаково часто как на пораженной, так и на интактнои стороне. Это, как правило, указывает на врожденную узость канала. Рецидивы протекают тяжелее и с худшим прогнозом.

Самым частым осложнением является постневритическая контрактура, которая развивается в 10-20% случаев и проявляется болезненными спазмами мимической мускулатуры на стороне пареза. При осмотре на стороне перенесенной невропатии четче носогубная складка и складки на лбу, уже глазная щель, определяются фибрилляции мышц подбородка и век. У больных могут определяться синкинезии: - векогубная, когда закрывание глаза приводит к подниманию угла рта и веколобная - закрывание глаза приводит к наморщиванию лба. Характерно наличие симптома Дюшена - при разминании мимических мышц между пальцами происходит их спазм. Постневритическая

37

контрактура является крайне неприятным осложнением, которое очень трудно поддается лечению и зачастую инвалидизирует больного больше, чем собственно прозопарез. Предвидеть ее появление надо в случаях, когда имеется постепенный регресс двигательных нарушений в сочетании с сильным болевым синдромом и невротическими наслоениями у больного.

Лечение невропатийДля грамотного выбора лечебной тактики необходимо знать:1. Зону страдания нерва2.Причину, вызвавшую нарушение функции нерва и ее клиническую значимость к моменту

начала лечения3. Характер повреждения и количество страдающих волокон Таким образом, после определения страдающего нерва и места его повреждения следует решить, продолжается ли действие причинного фактора. Если да, то необходимы меры по устранению компрессии. Например, при компрессионной невропатии лучевого нерва в типичном месте, давление на нерв после пробуждения практически отсутствует, тогда, как при туннельных синдромах, сохраняется и требует устранения. Лечение локальной компрессии нерва может быть проведено путем механического удаления компрессирующего фактора или уменьшения неспецифичсских воспалительно-продуктивных изменений в окружающей нерв клетчатке.

Механическое устранение давления это хирургические мероприятия по расселению фиброзных каналов (в локтевой области, запястном канале, реже фаллопиевом костном канале и т.д.). Уменьшение воспалительно-продуртйв'ных изменений, усиливающих сдавление нерва, производится путем локальных физиотерапевтических воздействий или лечебных блокад. Так, например, при синдроме запястного канала проводятся местные инъекции противовоспалительных средств. Вкол иглы производится с локтевой стороны сухожилия длинной ладонной мышцы, на уровне дистальной поперечной кожной складки запястья. Игла вводится под углом 35-40 градусов и направляется к стыку 2 и 3 межпальцевой щели пальцев. Глубина вкола определяется по ощущению упора в дно канала, после чего игла выдвигается на 1-2 мм и вводится гидрокортизон суспензия - 25 мг, на 0,5% растворе новокаина 3.0 мл. Повторную инъекцию гидрокортизона можно выполнять не ранее чем через 7-10 дней.

Из физиопроцедур применяются фонофорез противовоспалительных средств, таких как гидрокортизон и анальгин, а также магнитотерапия на область сдавления. При отсутствии или исчезновении к моменту начала лечения компрессионного фактора, перечисленные терапевтические мероприятия не имеют смысла, лечение направляется на улучшение трофики нерва и ускорение его регенерации. Внимание должно быть сконцентрировано на следующих направлениях.

Рассасывающая терапияНачиная со второй недели, необходимо использовать рассасывающие препараты, желательно

местно путем фонофореза, электрофореза, аппликаций с димексидом. Наиболее эффективны лидаза, лекозим, тогда как широко применяемы биогенные стимуляторы практически лишены данного эффекта. Применение рассасывающих препаратов необходимо для предупреждения формирования соединительно-тканного рубца в зоне повреждения нерва или его рассасывания.

Метаболическая терапия (улучшение трофики нерва)Практически с первого дня могут быть назначены средства улучшающие трофику нервных

волокон:- ноотропы (ноотропил, пирацетам, аминалон и др.)- витамины группы В, прежде всего В1 и В6- тепловые воздействия, при устранении воспалительного компонента.- ультразвук- анаболические гормоны

Ремиелинизирующая терапияВо всех случаях показано использование эссенциале - фосфолипидного препарата, который

улучшит процессы ремиелинизации. Аналогичным эффектом обладает и финлепсин.

Улучшение кровоснабжения38

Для ускорения регенеративных процессов необходимо усиленное кровоснабжение. С этой целью используют средства, улучшающие реологические свойства крови (антиагреганты, гепарин), сосудорасширяющие препараты, тепловые воздействия и индуктотермию.

В случаях наиболее яркой компрессии, такой как невропатия лицевого нерва в острейшем периоде очень эффективна ГБО, что позволяет снижать уровень тканевой гипоксии даже в условиях сохраняющейся недостаточности кровоснабжения. Восстановление двигательных функций.

Для более быстрого восстановления двигательных функций нерва используют антихолинестеразные средства (прозерин, галантамин и др.). массаж, электростимуляцию мышц, а также ЛФК.

ПрогнозДостаточно сложен вопрос о прогнозе исхода невропатии. При повреждении по типу

сегментарной демиелинизации восстановление быстрое и полное в течение нескольких недель, если - по типу валлеровского перерождения, то восстановление медленное, возможно, неполное. Существует правило, если при клинике полного перерыва нерва в течение месяца, несмотря на полный объем консервативной терапии, нет уменьшения зоны анестезии и глубины параличей, надо считать, что для регенерации есть препятствие и требуется хирургическое вмешательство для его устранения. Если операция проведена позже 1-2 лет, то лечебный эффект может быть получен не более чем в 30 % случаев.

БОЛЕЗНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙСИСТЕМЫЧасть 2 (невралгии, полиневропатии и 1, полирадикулоневриты).

НевралгияНевралгия - заболевание, проявляющиеся спонтанными кратковременными, стереотипными

пароксизмами нестерпимых болей в зоне иннервации нерва, при отсутствии явных клинических нарушений его функции вне приступа.

Механизм реализации невралгии включает два патогенетических компонента1. Периферический

2. ЦентральныйПериферический компонент определяется изменениями в структуре нерва, появляющимися

вследствие сосудистых, токсико-метаболических нарушений трофики нерва, а также его механических повреждений. Гистологическое исследование обнаруживает уменьшение количества, прежде всего, толстых, миелинизированных волокон, аксональную дегенерацию в одних волокнах и демиелинизацию с валлеровским перерождением в других. Однако объём данных изменений еще недостаточен для обнаружения страдания нерва при осмотре невропатолога.

Центральный компонент также абсолютно необходим для развития невралгии. Группа нейронов ретикулярной формации в стволе мозга начинает играть роль как бы ключа-генератора, создающего на короткий период мощное болевое ощущение без существенного увеличения болевой импульсации собственно по нерву. Наличие центрального механизма объясняет пароксизмальность болей, наличие пусковых точек, высокую эффективность противоэпилептических препаратов. Условия для формирования центрального компонента есть только в стволе мозга и следовательно невралгии могут реализовываться лишь в зоне иннервации тройничного и языкоглоточного нервов. Болевые пароксизмы в области других нервов являются алгической невропатией. Характерно, что условия для появления невралгии возникают лишь в пожилом и реже в среднем возрасте, что приводит к тому, что у лиц моложе 30-40 лет данное заболевание практически не встречается,

Невралгия тройничного нерваРаспространенность заболевания составляет 4 на К)5. Клинические проявления: это приступы

внезапных, нестерпимых болей в зоне иннервации тройничного нерва, чаще II-III ветвей, длительностью от нескольких секунд до 1-2 минут. Начало и окончание приступа внезапно. Он может быть спровоцирован тактильными ощущениями в определенных областях носогубной зоны, эти участки называются триггерными точками. Во время пароксизма наблюдается гримаса страдания с непроизвольным сокращением мимической мускулатуры. Лишь у трети больных боль локализуется в зоне одной ветви тройничного нерва, у остальных в пароксизм вовлекаются

39

несколько ветвей.Течение заболевания имеет обострения, во время которых приступы пароксизмов,

интенсифицируясь, учащаются, а также ремиссии с обратной динамикой пароксизмов. В период обострения приступы повторяются, иногда до 30 в день, с кратковременными интервалами. В случаях, когда заболевание продолжается много лет пароксизмальный характер приступов в значительной мере утрачивается. Болевой синдром становится более постоянным, в зоне иннервации начинает определяться гипестезия.Невралгия языкоглоточного нерва

Характер болевых пароксизмов аналогичен таковым при невралгии тройничного нерва. Боль локализуется в корне языка, миндалине, верхнебоковом отделе глотки и может иррадиировать в ухо. Длительность пароксизма составляет от 30 секунд до 3 минут, с повторением несколько раз в сутки. Приступы провоцируются глотанием, движением языка при смехе, еде. Курковыми зонами являются миндалина и корень языка. Характерной особенностью данной невралгии является возможное развитие обмороков на высоте приступа (невралгия с синкопом), что объясняется иннервацией синокаротидного узла из системы языкоглоточного нерва.Лечение невралгииНеобходимо помнить, что не существует средств прервающих пароксизм, поэтому стараются предотвратить приступы. Лечение невралгии должно включать воздействие на центральный и периферический компонент заболевания. Основой в лечении являются противоэпилептические препараты, блокирующие стволовой генератор пароксизма. Финлепсин (1арбомазё1шнТ~ тегретол, зептол) является препаратом выбора. Прием начинают с дозы 072 два раза в день, увеличивая её на 0.1-0.2 ежедневно до максимально переносимой, но не более 0.4 3-4 раза в день. Для развития эффекта необходимо от 12 до 48 часбв7Т)5ычный курс составляет 3-4 недели, после чего продолжается прием препарата в поддерживающей дозе. Менее эффективными являются этосуксимид, суксилеп. триметин. Желательно сочетание противоэпилептических препаратов с инъекциями витамина В12 в дозе 500-1000 мкгр в/м до 12 иньекций на курс. Воздействие на нервный ствол проводится путем физиопроцедур. Применяется амплипульс-или ДДТ-форез аминазина. местных анестетиков на зону страдающей ветви. Курс состоит из 2-3 кратного, с интервалами в 5-6 дней, выполненеия 8 процедур. Также используют сронофорез анальгина на зону страдающей веши в количестве 10-15 процедур. При неэффективности консервативных мероприятий приоегают к алкоголизации - вве.дению,70 градусного раствора этилового спирта в зону выхода соответствующей ветви. Операцией выбора в настоящее время является неврэкзерез - резекция участка нерва длинной ( до 1 см^сразу в зоне выхода его на лицо.

Убольных среднего возраста приходится активно исключать процесс, сдавливающий соответствующий нервный ствол. При невралгии тройничного нерва определяю! наличие сужения костных каналов, компрессию ствола нерва верхней мозжечковой артерией. При невралгии языкоглоточного нерва исключают периостит яремного отверстия, оссификацию шилососцевидной связки, гипертрофию шиловидного отростка, аневризму внутренней сонной артерии. Учитывая, постоянное присутствие депрессивного компонента большинству больных показан прием антидепрессивных препаратов, из которых наиболее применим амитриптилин.

Опоясывающий лишайЗаболевание вызывается нейротропным ДНК содержащим вирусом типа вируса ветряной

оспы, который проникает в организм через слизистую носоглотки. Вирус поражает чувствительные ганглии спинномозговых или черепно-мозговых нервов. Чаще страдают спинномозговые нервы на грудном уровне и первая ветвь тройничного нерва.

Клинические проявления начинаются остро с общеинфекционных симптомов: недомогания, головной боли, субфебрилитета, умеренного лейкоцитоза.

Невралгическая стадия развивается через 2-3 дня от появления общеинфекционных симптомов При этом возникает резкая, временами приступообразная боль в дерматоме, зуд в зоне боли, гиперемия.

Стадия высыпаний начинается через 1 -3 дня после появления болей и характеризуется появлением папул, переходящих через 2-3 дня в везикулы с серозной жидкостью. В редких случаях жидкость имеет геморрагический характер. Через несколько дней появляются корочки.

Стадия рубцевания завершает цикл заболевания. Если везикулы содержали геморрагический эксудат

40

на их месте развиваются выраженные рубцы. В поражениях дерматомах определяется гапестезия и рея® - анестезия. Весь цикл заболевания длится 3-6 недель. В пожилом возрасте боли очень* мучительны и могут оставаться и после переходить в постгерпетическую «невралгию».

Лечение включает препараты, действующие на ДНК-содержащие вирусы, которые должны назначаться в невралгической стадии и стадии высыпаний. Основным препаратом данной группы является виралекс,-назначаемый в дозе 5.0 в/в на 200 мл физиологического раствор в течение 5 дней, при тяжелом течении инъекции выполняют два раза в день. Затем переходят на прием таблеток по 0.1 3 раза в день. Бонафтон в виде таблеток 0.1 3-5 раз в день и мази 0.5% на пораженные участки 2-3 раза в день также имеет лечебный эффект. Противовоспалительная терапия включает противогистаминные препараты (пипольфен. димедрол, супрастин, тавегил), : препараты кальция (кальция глюконат, кальция хлорид), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин, бутадион и т.д.) Практически обязательным условием является местное использование антисептиков и антибактериальных препаратов для предупреждения вторичных инфекций

ПолиневропатияПолиневропатия - диффузное постепенно прогрессирующее страдание периферической

нервной системы с двигательными и чувствительными нарушениями прежде всего в дистальных отделах конечностей и дальнейшим их проксимальным распространением. Основой постепенно нарастающего поражения ПНС является дистрофический процесс в нервных волокнах токсического, ишемического. дисметаболичсского характера. Основные причинные факторы заболевания могут быть разделены на инфекционные, токсические, дисметаболические и ишемически-гипоксическис.

Инфекционные причины реализуются через токсический механизм при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи, туберкулезе, токсических состояниях и инфскционно-аутоимунные при дифтерии.

Токсическая этиология может носить экзотоксический характер при воздействии лекарств (большие дозы пенициллина, нитрофураны), промышленных токсинов (растворители, инсектициды, полиакриламидные смолы и др.), солей тяжелые металлы. Эндотоксическими причинами могут быть злокачественные новообразования, заболевания печени и почек.

Дисметаболический механизм включается при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы, несбалансированность питания), заболевания желудочно-кишечного тракта, диспротеинемиях, переохлаждениях, эндокринных заболеваниях (диабет, гипо-гипертиреоз, акромегалия), атакже быть генетически обусловленным.

Изменения в нервных волокнах развиваются преимущественно по типу - аксональной дегенерации, реже - сегментарной демиелинизации. Объяснение преимущественной заинтересованности

дистальных отделов конечностей следует из того, что нервные волокна, идущие к ним значительно длиннее таковых - к проксимальным и следовательно требуют более интенсивной деятельности нейронов по синтезу и энергетическому обеспечению аксонального транспорта пластических субстратов по волокну. При действии перечисленных выше причинных факторов происходит

снижение синтетической функции нейронов и поток пластических веществ снижается, естественно первыми страдают нейроны имеющие более высокий уровень метаболизма (нейроны с длинным отростком). Поддержание аксонального транспорта это энергозависимый процесс, а у длинных

волокон пропорционально разнице в длине больше и вероятность травматизации и ишемизации.

Полиневропатия с подострым развитиемКлинические проявления достигают максимума в течение нескольких недель, месяца, как

правило с стойким последующим сохранением симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полиневропатии характерен для следующих состояний.

Алиментарные нарушения- гиповитаминозы В1, В12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты

- последствия оперативного лечения желудкаБеременность• Экзоинтоксикации- соли тяжелых металлов

- промышленные растворители (гексан. триортокрезилфосфат. четыреххлористый углерод, дихлорэтан, сероуглерод)

41

- акриламид- фосфорорганические инсектициды- лекарства (винкритсин. нитрофураны. изониазид. дифенин,

кордарон, большие дозы пенициллина, амитриптилин. делагин)Эндоинтоксикация-уремия

Наиболее характерным и частым представителем этой группы является алкогольная полиневропатия, ее основной причиной является дефицит витамина В1 и другие дисметаболические изменения. Патоморфологически обнаруживают дегенерацию осевых цилиндров и разрушение миелина (сочетание аксонопатии и демиелинизации).

Заболевание, практически всегда, начинается с чувствительных нарушений, но парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног больными часто просматриваются. Далее стремительно нарастают грубые двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Двигательные нарушения характеризуются тем, что с момента первого проявления ощутимой слабости дальнейшее ее нарастание до максимума у данного больного происходит быстро, в течение нескольких дней или одной-двух недель. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Наиболее грубо страдает группа передних мышц голени, которые иннервируются малоберцовым нервом и разгибатели на кистях - лучевой нерв. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Наблюдается снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Чувствительные нарушения нарастают не столь драматично. Чувствительность снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. В результате появляется гипестезия, анестезия с гиперпатическим оттенком по типу «носков и перчаток» и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянным гипергидрозом, истончением кожи или гиперкератозом и отечностью в дистальных отделах рук и ног.

Прекращение действия этиологического фактора приостанавливает развитие заболевания, может произойти и частичный регресс симптоматики, но чаще остаются парезы, контрактуры и нарушения чувствительности. Стойкий характер симптоматики указывает на то что волокна разрушаются по типу аксональной дегенерации с возможной гибелью тел нейронов.

Наиболее стремительное развитие подострая полиневропатия имеет в случаях таких состояний как реакция на инородный белок, вакцинация, карциноматоз, хронический лимфолейкоз, лимфома, порфирия, саркоидоз, уремия, вирусный гепатит, дифтерия.

Следует отметить, что в зависимости от причины заболевания клиника может иметь особенности. Так при дефиците витамина В12 происходит поражение практически только проприоцептивных проводников, что проявляется выраженной сенсорной атаксией преимущественно в ногах. При хрониоинтоксикации фосфорорганическими инсектицидами преобладают двигательные нарушения, тогда как действие оргокрезилфосфата вызывает полинсйропатию только ног.

Полиневропатия с хроническим развитиемВ клинической картине постепенно, практически незаметно нарастает полиневропатия,

преимущественно чувствительная, которая может внезапно проявиться в каких-то экстремальных ситуациях. Причинами полиневропатии с таким развитием могут быть:

- злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия)- эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия)- пара-и диспротеинемии (миеломная болезнь, криоглобулинемия, моноклональная

гипергаммаглобулинемия)- хронические заболевания печени и легких- ЗМИЛОИДОЗ:- алкоголизм- наследственные полиневропатии в этом случае заболевание длиться много лет и преобладают

двигательные нарушения.

42

Парестезии на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах обычно являются первыми симптоматми. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распространением нарушений чувствительности по типу носков с ощущением одеревенелости стоп. Больные говорят, что ходят как по вате или резине, параллельно происходит снижение ахилловых рефлексов, появляется слабость тыльного сгибания стопы, особенно большого пальца, ходьба на пятках становится затруднительной. Затем снижаются коленные рефлексы, а пришлепывание при ходьбе переходит в степаж.

При распространении нарушений чувствительности до уровня колен появляются парестезии в кончиках пальцев рук чаще с гиперпатическим оттенком. Походка становится неуверенной, что кроме слабости объясняется атаксией. Парезы больше выражены в отводящих и разгибающих мышцах. К моменту распространения нарушений чувствительности до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаяся вверх к грудине. К этому времени больные уже не могут самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках. Описанный процесс развивается в течении нескольких месяцев иногда лет. Как при хронической, так и подострой форме в клинике может быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется, если полиневропатия развивается вследствие: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, миеломной болезни, недостаточности тиамина, алкоголизме и уремии.

ДиагностикаДиагностика полиневропатии как таковой при имеющихся жалобах больного затруднений не

представляет. Однако для выбора правильной лечебной тактики и определения прогноза необходимо установить этиологию заболевания и.определить тяжесть поражения нервных стволов.

Представленные ранее этиологические моменты обуславливают широкий круг лабораторных исследований необходимый для проведения у этих больных. Обязательно требуется подробное выяснение анамнеза как бытового, так и профессионального, что необходимо для обнаружения возможных токсических факторов. Иногда требуется генетическое и иммунологическое обследование. Электронейромиография (ЭНМГ) помогает установить тяжесть заболевания и прогноз и является основным методом объективизации диагноза. В наиболее спорных случаях выполняют биопсию нерва, однако, это может оказать существенную помощь лишь при наличии хорошей патоморфологической лаборатории.

Клинические признаки страдания нерва обладают несомненными достоинствами, прежде всего из-за легкости их проверки. Однако в ряде ситуаций этого оказывается явно недостаточно. Так бывает в случаях с грубым повреждением нерва, когода большая часть волокон не функционирует из-за гибели или парабиотического состояния. При этом оставшиеся волокна не могут обеспечить хотя бы минимальные движения или чувствительность. Противоположной ситуацией являются ранние стадии страдания нервов, когда легкие чувствительные и двигательные нарушения практически не осознаются больным. Именно в последних ситуациях, пока изменения в нервных волокнах не приняли необратимого характера электронейромиографическое исследование в 6-10 раз более эффективно в диагностике, чем клиническое неврологическое исследование.

ЭНМГ дополняет клиническую диагностику, позволяя локализовать повреждение нерва и установить характер повреждения волокон. При этом есть возможность количественно отслеживать динамику процесса и диагностировать ранние стадии невропатии. Основными признаками страдания нерва при ЭНМГ являются:

1. Снижение амплитуды двигательного ответа, что более характерно для аксональной дегенерации или валлеровского перерождения

2.Снижение скорости проведения, что указывает на демиелининзирующий процесс.

Лечение полиневропатийВрач должен решить задачи по устранению или уменьшению влияния этиологического фактора

и обеспечения максимально полного восстановления еще сохранившихся нервных волокон.Первая задача определяется причинным фактором, поэтому индивидуальна и неспецифична

для невропатолога. Восстановление нервных волокон требует проведения комплекса достаточно однотипных мероприятий у любого больного. Лечение напоминает таковое в восстановительном периоде хронической или острой мононевропатии (занятие N1 по заболеваниям ПНС), при этом местные воздействия проводятся путем четырехкамерных ванн или исключаются из лечебного комплекса.

43

Острый полирадикулоневритНаиболее ярким представителем этой группы является острый идиопатический

полирадикулоневрит. Заболевание это относительно частое и составляет до 20% от всех случаев полиневропатий.

Патологический процесс реализуется по аутоиммунному механизму, развиваясь в результате инфекции (преимущественно вирусной) или неинфекционной сенсибилизации организма. Патоморфические изменения заключаются в основном в демислинизации, преимущественно двигательных нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, что предопределяет возможность хорошего восстановления нарушенных функций. Основное повреждение локализуется в эпидуральном участке передних спинномозговых корешков и его распространение на структуры ЦНС и периферические нервы может быть незначительным.

Предшествующими моментами мот быть инфекции, интоксикации, обменные и эндокринные заболевания, хирургические вмешательства, охлаждение и др. Температура не повышается. Появляются боли ноющего характера, как после тяжелой физической нагрузки, усиливающиеся к ночи, в бедрах и мышцах плечевого пояса, возможны, парестезии в кистях и стопах. Этот период длится в течение 2-5 дней. Затем быстро развиваются периферические параличи, которые носят восходящий характер. При этом сначала слабеют дистальные отделы ног, потом бедра и кисти и дальше процесс переходит на мускулатуру туловища. Однако практически так же часто терапарез развивается с одновременным поражением проксимальных и дистальных отделов конечностей. У многих больных развивается тераплегия, что требует проведения ИВЛ. ЧМН страдают практически всегда, наиболее часто 7 реже 9,10 и 3,4,6, пары черепно-мозговых нертов. Тазовые нарушения - обычно не грубые или отсутствуют, Нарушения деятельности внутренних органов связаны с вегетативной дисфункцией и проявляются постоянной тахикардией, падением артериального давления иногда нарушениями моторики кишечника. Чувствительные нарушения при этом на удивление минимальны, чаще в виде гипестезии по типу перчаток и носков. Весь процесс до полного выключения движений занимает от 10 до 30 дней. Восстановление двигательных функций чаще полное, но занимает от 5 до 12 месяцев.

Огромную диагностическую помощь оказывает исследование состава спинномозговой жидкости, где определяется существенно увеличение содержания белка, но редко больше 2 г/л. Количество клеток в ликворе не должно превышать 0.01 * 109, если цитоз больше, то надо думать о других причинах заболевания.

Аналогичную клиническую картину полиневропатии можно наблюдать при других заболеваниях.

1. Инфекционный мононуклеоз. При этом в ликворе может быть плеоцитоз до 200-300 лимфоцитов.

2.Перемежающая порфирия. В клинической картине практически обязательно присутствуют боли в животе и острая психотическая симптоматика по типу галлюцинаций, психоза. В ликворе нет увеличения белка и цитоза. Крайне характерна моча красного цвета с большим количеством порфобилиногена.

3.Интоксикация таллием. При этом выражен болевой феномен в суставах, спине, груди и крайне характерно быстрое полное облысение в течение нескольких недель.

4. Дифтерийная полиневропатия. Данное состояние развивается на 40-70 день после типичной дифтерии с бульварными нарушениями (так называемая полинейропатия 50 дня).

Итак, инфекционно-аллергический полирадикулоневрит имеет отличительные черты.1. Двигательные нарушения доминируют над чувствительными2. Незначительность тазовых расстройств3. Быстрота развития (1-2 недели)4. Полный регресс через 6-8 месяцев у большинства больных5. Белково-клеточная диссоциация в ликворе6. Восходящее течение двигательных нарушений

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА Часть 1 (рефлекторные вертебральные и экстравертебральные проявления)

Распространенность болевых ощущений в спине, которые в нашей стране чаще всего именуют 44

неврологическими проявлениями остеохондроза, без преувеличения огромна. Редкий человек в течение своей жизни не испытывает проявлений данного состояния. По количеству дней временной нетрудоспособности у работающего контингента эта патология обгоняет даже ОРЗ. Несмотря на такую клиническую значимость и вроде бы простоту проявлений в этой проблеме остается слишком много неясного. Причина этого, по-видимому, в том, что данная патология развивается в результате комплексных нарушений многих систем организма и в клинических проявлениях имеется больше рефлекторно-функциональных изменений, чем грубых морфологических расстройств. Следовательно, такая проблема не может быть решена через устранение какой-то одной причины и её клинического следствия.

В течение последних 20 лет в отечественной медицине, по отношению к данным болезненным состояниям, доминировал чисто вертеброгенный подход, соответственно этому, клинические проявления обозначались как неврологические осложнения остеохондроза позвоночника. При этом дегенерация диска и раздражение рецепторов позвоночного двигательного сегмента считались первоосновой заболевания. Однако в настоящее время начинает преобладать более осторожный подход к проблеме, остеохондроз рассматривается не как первопричина всех бед. а как одна, хотя и очень существенная составляющая клинических проявлений.

Патоморфология остеохондроза Анатомия позвоночника

Позвоночник представляет собой крайне сложную структуру, которая должна сочетать достаточно противоречивые свойства:

- прочность, так как это опорный столб, на котором крепятся все части организма,- упругость, которая необходима для погашения вертикальных перегрузок,- подвижность, требуемая для обеспечения движений.Функциональной единицей позвоночника являются два смежных позвонка с межпозвонковым

диском между ними - позвоночный двигательный сегмент (ПДС). Несомненно, потенциально слабыми местами позвоночника должны быть структуры обеспечивающие подвижность, это межпозвонковые суставы и связки. Именно в этих образованиях и появляются функциональные, а затем и морфологические изменения. Дополнительно усложняет клиническую картину вовлечение в патологические состояния мышц позвоночного столба.

Особое внимание при рассмотрении проблемы остеохондроза необходимо обратить на межпозвонковый диск. Межпозвонковый диск состоит из эластичного пульпозного ядра, соединительно-тканного фиброзного кольца (ФК) и прикрывающих его сверху и снизу гиалиновых замыкательных, пластинок. При движениях позвоночника диск меняет свою конфигурацию, обеспечивая подвижность позвонков. При наклонах назад и особенно вперед испытываемые нагрузки могут быть очень велики. Так, например, при подъеме тяжести в 30 кг на задние отделы ФК диска между пятым поясничным и первым крестцовым позвонком пульпозное ядро действует с выдавливающей силой до 800 кг.

До 20 лет диск кровоснабжается за счет собственных сосудов из тел позвонков, но в дальнейшем его питание начинает происходить путем осмоса через гиалиновые замыкательные пластинки. По мере их склерозирования, в диске постепенно нарастают дегенеративные изменения. В пульпозном ядре происходит деполяризация мукополисахаридов, центр ядра «подсыхает» и вместо желеподобного становится крошкообразным. Снижается высота диска, потерявшее упругость ядро давит на ФК и последнее равномерно выпячивается - протрузия. В стенке ФК появляется разволокнение волокон, образуются микро- и макротрещины, особенно в месте соединения ФК с телом позвонка, именно здесь локализуется наибольшее количество изменений. Ослабленные структуры диска не могут больше фиксировать позвонки, и появляется повышенная подвижность их по отношению друг к другу. При повышении подвижности позвонков усиленно начинают микротравмироваться места фиксации фиброзного кольца к телам позвонков, межпозвонковые суставы, связки. В этих структурах развиваются явления асептического воспаления с дистрофическими и продуктивными изменениями. Обычно этот процесс начинается с 30-40 лет. однако в последние десятилетия остеохондроз существенно помолодел. Во время особенно неблагоприятных биомеханических нагрузок ослабленное ФК не выдерживает давления пульпозного ядра и может разрываться. Это приводит к острому выходу пульпозного ядра за пределы диска - пролапсу (грыже).

45

Таким образом, остеохондроз - это дегенеративное поражение межпозвонкового диска и реактивные изменения со стороны смежных тел позвонков и суставов.

Факторы, способствующие развитию остеохондроза1.Дезонтогенетические нарушения.Эта группа причин включает аномалии развития позвонков, суставов. Например,

люмбализация, сакрализация, спондилолиз и др.2.Дисметаболические нарушения.К этой группе необходимо относить индивидуальные особенности обмена веществ в

соединительной ткани, алиментарные нарушения, ауто и экзоинтоксикации.3 .Хроническая травматизация.При механических перегрузках отдельных отделов позвоночника в этих сегментах происходит

дистрофическая перестройка диска4.Острые травмы.Наиболее значимы грыжи Шморля, переломы дужек, тел позвонков истинные

спондилолистезы.5. Заболевания позвоночника с нарушением структуры костной ткани.

Данная группа очень разнородна. Сюда относятся остеохондропатии (Шоерман-Мау, Кальве и др.) гормональные спондилопатии, мукополисахаридозы и др.

Морфологические стадии остеохондроза1. Изменения пульпозного ядра, стадия субклиническая.2. Появление повышенной подвижности тел позвонков по отношению друг к другу из-за

нарастающих изменений пульпозного ядра и слабости фиксации позвонков.3. Появление продуктивного воспаления в местах фиксации ФК к телам позвонков и развитие в

этих участках остеофитов. Прогрессирующее нарастание дистрофии и склероза диска.4. Переход воспалительно-дистрофических изменений на суставы, завершение дегенерации и

склерозирования диска с развитием анкилоза между позвонками.Отдельно следует обсуждать вопрос о грыжевых выпячиваниях. Наиболее часто они

развиваются на 2-3 стадии, никогда - в 4 стадии и достаточно редко в 1 стадии остеохондроза. Появление грыжи существенно ускоряет дистрофический процесс в данном сегменте и вызывает реактивное воспаление в эпидуральном пространстве. Особое внимание необходимо обратить на то, что в процессе развития остеохондроза отделы позвоночника страдают в разной степени. Наиболее неблагоприятные условия создаются в самых подвижных сегментах, таких как 4-6 шейные и 4-5 поясничные. Обычно выраженность остеохондроза различна в разных отделах позвоночника и термин распространенный остеохондроз крайне далек от истины,

Основные патофизиологические механизмы вертеброгенно обусловленной симптоматики при остеохондрозе.

1 Раздражение рецепторов ПДСА. Микротравма структур ПДС

- ущемления и разрывы связок и суставных капсул- надрывы фиброзного кольца- повышение подвижности позвонковБ. Воспаление (асептическое)- грыжи диска- асептический эпидурит- спондилоартроз (продуктивное воспаление и остеофиты) В.Дисгемия

- венозный застой в результате грыжи диска, воспаления. Г. Сдавление сосудисто-нервных структур позвоночного канала - компрессия корешков, корешковых сосудов, конского хвоста и спинного мозга- грыжи диска- спондилоартроз, особенно с сужением межпозвонковых отверстий и позвоночного

канала

46

- асептический эпидурит

Частота встречаемости патоморфологических изменений в различных отделах позвоночникаШейный отдел

1. Повышение подвижности2. Воспаление, остеофиты3. Грыжевые выпячивания

Грудной отдел 1 . Воспаление, остеофиты

Поясничный отдел

1 . Грыжевые выпячивания 2. Воспаление, остеофиты3. Повышение подвижности

Рентгенологические признаки остеохондроза позвоночникаА. Признаки, указывающие на поражение диска при отсутствии поражения тела позвонка.1. Уменьшение высоты позвоночного диска. В норме каждый нижележащий диск толще, чем

вышележащий. Признак неспецифичен.2. Смещение позвонков переднее, заднее, боковое по отношению друг к другу. Определяется по

стандартной рентгенограмме. Если при этом нет разрушения позвонков, то в поясничном отделе признак специфичен, а в шейном может сопровождать любую деформацию позвоночника.

3. Патология подвижности - это нарушение динамической функции позвоночного сегмента:а) гипомобильность - уменьшение амплитуды движений смежных позвонков или всего отдела

позвоночника. Симптом неспецифичен.б) гипермобильность - увеличение амплитуды движений в сегменте. Симптом специфичен.в) нестабильность - обнаруживаются движения в плоскости диска вперед, назад, в стороны.

Симптом специфичен. Для выявления патологии подвижности необходимо проведение функциональных рентгенограмм с наклонами вперед и назад. Это исследование можно проводить в положении лежа и стоя.

Б. Признаки поражения позвонков.1 . Субхондральный склероз.2. Краевые костные разрастания - остеофиты, продолжающиеся в плоскости диска. Особенно

значимо появление таких разрастаний в шейном отделе, где выросты образуют унковертебральные сращения.

Клинические проявления остеохондроза .

В отечественной неврологии все клинические проявления остеохондроза позвоночника принято разделять на рефлекторные и КОМПРЕССИОННЫе СИНДРОМЫ. Рефлекторные синдромы

Ирритативное воздействие с рецепторов позвоночного сегмента передается на все сегментарные структуры (дермато-, мио-, склеро-, вазо-и висцеротомы) соответствующие данному позвоночному сегменту. Патологический процесс в позвоночнике приводит к раздражению костно-связочно-суставных рецепторов, путем механического (деформации, разрывы, сдавления) или химического (обострение хронического асептического воспаления) воздействия. Возникшие в рецепторах позвоночника болевые импульсы через структуры спинного мозга переключаются на различные структуры,

1) Передние рога спинного мозга, вызывая мышечно-тонический синдром, рефлекторное напряжение всех мышц в данном миотоме и в меньшей степени - в соседних миотомах.

2) Боковые рога спинного мозга, вызывая вегетативно-сосудистый синдром, рефлекторные спазмы и парезы артерий и вен, нарушения гладкой мускулатуры в данном сегменте и нейродистрофический синдром, выражающийся в дегенерации преимущественно маловаскуляризуемых -брадитрофных тканей, прежде всего связок и сухожилий.

Указанные три синдрома чаще соседствуют, но невропатолог для осуществления максимально

47

эффективной терапии должен выбрать доминирующий и сконцентрироваться на нем. Следует дополнительно подчеркнуть, что вегетативно-сосудистый и особенно нейродистрофический синдромы исключительно устойчивы к разовым, одномоментным лечебным воздействиям.

Компрессионные синдромыМеханизм появления компрессионных синдромов заключается в сдавлении корешка, спинного

мозга, радикулярных сосудов в результате действия остеофита. нестабильности позвоночника, грыжевого выпячивания, спаечных процессов. При этом происходит нарушение функции компрессируемой структуры, что проявляется соответствующей симптоматикой: радикулопатия, компрессионная миелопатия, нарушение спинномозгового кровообращения и т.д.

При компрессионных синдромах, особенно остро развившихся, как правило, будет иметь место и раздражение рецепторов ПДС, что вызовет рефлекторные проявления. Обычное соотношение рефлекторных и компрессионных синдромов в общей массе больных 75% и 25%.

Рефлекторные вертебральные синдромыВертебральный симптомокомплекс1. Спонтанная боль. Болевой синдром необходимо оценивать полуколичественно:- резко выраженный - сильные боли в состоянии покоя, вынужденное положение, усиление при

минимальном движении, не возможен сон.

- выраженный - в покое боль незначительная, резко усиливается при любых движении, ходьба возможна лишь с помощью - умеренный - в покое боль проходит, появляется при перемене положения, ходьбе, длительном нахождении в одной позе.

- слабый - боль только при резких движениях, сгибании, разгибании.2. Болезненность при пальпации (скрытая болезненность). Проверяется путем пальпации

остистых и паравертебральных точек.3. Мышечный тонус в паравертебральных мышцах. Кроме обычной пальпации используют

пробы с использованием проб в виде переноса тяжести с одной ноги на другую и в положении лежа на животе.

4. Деформация, которая обеспечивает максимально антальгическую позу. Визуально оценивает наличие: сколиоза, изменения физиологических изгибов. Особое внимание обращает сколиоз, который разделяют по степеням. Сколиоз первой степени - возникает лишь при наклонах, второй - есть в вертикальном положении, но исчезает в положении лежа и при подвешивании, третьей степени - сохраняется постоянно

5. Изменение объема движений. При этом может произойти ограничение, как функциональное за счет мышечной фиксации, так и органическое за счет костно-связочного склерозирования. Возможен противоположный вариант в виде увеличения объема за счет дистрофии мышц и связок при нестабильности позвонков.

/. Острые рефлекторные вертебральные синдромыМеханизмом развития симптоматики является механическая травма структур позвоночника из-

за динамической или реже статической перегрузки. Суть травмы может быть разной: трещина фиброзного кольца, отрыв, разрыв связок, ущемление суставных капсул, и т.д. При этом происходит раздражение рецепторов в травмированных тканях; поэтому максимум боли в первые минуты, часы с исчезновением ее в течение нескольких дней. Однако если механическая травма происходит на фоне хронически воспаленных тканей, такое механическое воздействие может служить причиной последующего обострения хронического воспалительного процесса.

Цервикаго - шейный прострелПосле неловкого движения или длительного вынужденного положения возникают боли в

шейном отделе позвоночника, которые при движениях могут принимать «стреляющий» характер и отдавать по задней поверхности головы.

Объективно: положение вынужденное - чаще имеет место наклон с поворотом головы (кривошея), движения резко ограничены; что связано с напряжением мышц.

Люмбаго - поясничный прострелВнезапно, чаще в период физического напряжения, возникает резкая боль в пояснице, обычно

48

простреливающая. Больной застывает в неловком положении («кол в спине»), попытки движения приводят к резкому усилению болей. Объективно: поясничная область резко обездвижена, уплощен поясничный лордоз, определяется выраженное напряжение поясничной

мускулатуры. Такая иммобилизация приводит к уменьшению патологического воздействия на структуры позвоночного сегмента. Симптомы натяжения не выражены.

Хронические формы с обострениямиМеханизмом развития симптоматики в этих ситуациях является длительное действие

микротравмирующих факторов. Это приводит к формированию в зонах максимальной травматизации хронического, продуктивного воспаления обостряющегося при механической перегрузке динамического и статического характера, переохлаждениях, сопутствующих воспалительных заболеваниях и психоэмоциональных стрессах. Обострение обычно течет с нарастанием симптоматики в течение 1-3 дней и последующим медленным спадом за 2-4 недели. В период между обострениями сохраняется чувство тяжести иногда умеренных болей при нагрузке.

ЦервикалгияКлиническая картина обострения соответствует таковой при шейном простреле.

ТоракалгияОбострение торакалгии приводит к появлению значимой боли, которая чаще принимает

глубинный, мозжащий, ноющий, а в межлопаточной области жгучий характер. Боль усиливается при движениях: максимально - при вращении туловища и удерживании в положении в пол-оборота, реже - при наклонах в стороны и еще реже - при движениях в сагиттальной плоскости. Максимально усиливает боль пальпация или перкуссия остистых и паравертебральных точек. Интенсивность может быть не высока, но боль постоянна. Может присоединяться вегетативный, жгучий компонент, усиливающийся в ночное время, который изматывает больного.

В межлриступном периоде может быть ощущение насильственного «сгибания» больного, его как бы клонит вперед, так как разгибание сопровождается чувством утомления спины..

ЛюмбалгияОбострение болей возникает не столь пароксизмально, как при простреле, чаще после

физической нагрузки, длительного пребывания в неудобной позе, тряски, охлаждения. Нарастание боли до максимума занимает несколько дней. Боль имеет тупой, ноющий характер, усиливаясь при перемене положения, длительном статичном положении, когда может становиться простреливающей.

При объективном осмотре отмечается уплощение лордоза, ограничение движений в соответствующем отделе позвоночника. Пальпаторно имеется значительная болезненность остистых

и паравертебральных точек (на 2-2,5 см кнаружи от линии остистых отростков). Это область проекции капсулы межпозвонкового сустава. Симптомы натяжения выражены незначительно или

отсутствуют. Следует особенно подчеркнуть, что при хронических формах вертебральной патологии определенная симтоматика сохраняется и в отсутствии обострения заболевания. При этом чаще

всего имеются следующие неприятные ощущения.1. Тяжесть, скованность надплечий. шеи, спины, тазового пояса, обычно появляющиеся после

статических перегрузок и переохлаждений. Причиной этих ощущений являются тонически сократившиеся, нерелаксированные мышцы,

2. Боли по типу жжения, «мурашек» в области позвоночника, усиливающиеся после динамических нагрузок, вибрации. Причина данных ощущений преимущественно в ирритации боли из воспалительно измененного сегмента и рефлекторном нарушении сосудистых реакций.

3.Острые простреливающие боли в мышцах спины, чаще возникающие после двигательных перегрузок и охлаждений.

Рефлекторные экстравертебралъиые синдромыВ результате указанных выше «переключений» болевой импулъсации из страдающего ПДС в

соответствующих сегментах конечностей и туловища развиваются мышечно-тонические (с последующим миофиброзом) нейродистрофические и вегето-сосудкстые нарушения. Следует заметить, что указанный механизм не уникален для остеохондроза и может вызываться любой

49

длительно (месяцами, годами) существующей соматической патологией сегментарного уровня, например заболеваниями легких, ж/к тракта, малого таза и т.д.

Итогом обследования пациента с рефлекторной экстра вертебральной симптоматикой следует считать определение основного клинического синдрома.

Мышечно-тонический, мышечно-фибротический (миофасциальный синдром).

В зависимости от пораженного сегмента позвоночника происходит стойкое рефлекторное напряжение мышц ирригированного миотома. Помимо такого механизма, усиление функциональной активности определенных мышц развивается компенсаторно для осуществления биомеханики конечностей и позвоночника в условиях болезни. Вовлеченные мышцы напряжены, в них при длительном сокращении развиваются участки патологически сокращенных мышечных волокон. Пальпаторно это зоны уплотнения, давление на которые болезненно. Более того, эти участки становятся зонами микротравматизации, асептического воспаления и вторичного миофибро:м. Столь длительно существующий локальный ирритативный процесс ведет к формированию мощных реперкуссивных связей, проявляющихся резкими болями при давлении на данную точку. Наиболее часто страдают следующие мышцы: нижняя косая мышца головы, передняя лестничная, поднимающая лопатку, большая и малая грудная, дельтовидная, передняя зубчатая, супинатор предплечья, плечелучевая, квадратная мышца поясницы, прямые и косые мышцы живота, средняя и большая ягодичная, грушевидная, сгибатели голени, аддукторы бедра, двуглавая мышца бедра, полусухожильная, полуперепончатая, длинная малоберцовая мышцы. Достаточно интересно отметить, что макроскопически в зонах миофиброза никакого фиброза не обнаруживается, по видимому суть данного феномена в сильнейшем патологическом сокращенном состоянии участка мышечных волокон.

Вегетативно-сосудистый синдром.Ирритация из пораженного сегмента позвоночника, через боковые рога спинного мозга и

симпатический ствол приводит к появлению дистонии, чаще по типу вазоспазма в сосудах данной области, нарушению потоотделения, тонуса гладкой мускулатуры внутренних органов и т.д. Клинически наиболее легко понимаемым проявлением данных нарушений является ощущение постоянно мерзнущих ног или рук (двусторонность процесса объясняется мощными связями правых и левых симпатических образований в пределах сегмента), холодность, бледность или мраморность кожных покровов. Также может появляться нарушение потоотделения и деятельности внутренних органов.

Нейродистрофический синдром.Является логичной суммацией ряда проявлений первых двух синдромов. Хроническое

напряжение сухожилий, связок, суставных капсул и поверхностей суставов вследствие перенапряжения мышц и патологических поз в сочетании с вазомоторными нарушениями приводит к развитию в этих маловаскуляризируемых тканях зон дистрофии и дегенерации с микротравматическими изменениями и вторичным асептическим воспалением. Данные участки называемые нейроостеофиброзом и периартрозом характеризуются спонтанной локальной и отраженной болью. Аналогичный характер изменений определяется и в длительно существующих мышечно-тоничсских зонах - миофиброз.

Таким образом, длительно" существующие ирритативные патологические процессы в структурах позвоночника могут приводить к появлению рефлекторных самостоятельных, достаточно стойких зкстравертебралъкых симптомов, усложняющих их клиническую картину. Основой клинических проявлений при этом являются боли и ограничение движений в конечностях, туловище, голове. Нозологический диагноз в этих случаях форматируется как: цервикобрахиоалгия, люмбоишиалгия с обязательной расшифровкой механизма экстравертебральных нарушений и указанием конкретного клинического феномена, на котором будут сконцентрированы лечебные усилия. Необходимо повторно отметить, что для формирования рефлекторного экстравертебрального синдрома обычно требуются месяцы или даже годы существования вертебрального симтомокомплекса.

Болевой феномен при экстравертебральном синдроме в большинстве случаев является основой клинической симптоматики и для установления его причины необходимо последовательно

50

определять наличие следующих состояний. 1. Невритическая боль (компрессия сплетения ияи периферического нерва), чаще вследствие

туннельных синдромов.2. Миотоническая, миофибротическая. нейроостеофибротическая боль3. Вегето-сосудистая боль 4. Рефлекторная дермато-мио-склеротомная боль.Несомненно, что дифференциальная диагностика между этими состшними предваряется

исключением корешкового гснеза боли.

ЦервикобрахиалгияСостояние явлется сочетанием цервикалгии и экстравсртебрального симптомокомплекса в руке.

Наиболее часто встречающимися клиническими формами цервико-брахиалгии являются:- синдром мышцы поднимающей лопатку и трапецевидной мышцы- синдром передней лестничной мышцы- синдром малой грудной мышцы- плечелопаточный периартроз

Синдром мышцы поднимающей лопаткуМышца начинается от задних бугорков поперечных отростков верхних шейных позвонков и

прикрепляется к верхневнутреннему углу лопатки. Вместе с верхней порцией трапецевидной мышцы подвешивает лопатку, из-за чего постоянно находится в состоянии тонического напряжения. При наличии дополнительной ирритативной импульсации здесь создаются идеальные условия для развития миофиброза.

Клиническая картина определяется, прежде всего, болями в нижнезаднебоковой области шеи. которые могут распространяться на заднюю поверхность плечевого сустава и медиальный край лопатки. При пальпации наиболее уплотненной и болезненной точкой, обычно, является участок мышцы в области прикрепления к углу лопатки.

Синдром верхней порции трапецевидной мышцыМышца начинается от остистых отростков шейных и грудных позвонков и прикрепляется к

ости лопатки Вместе с мышцей поднимающей лопатку верхняя порция трапецевидной мышцы является самой поражаемой рефлекторными миофиброзными изменениями.

В клинической картине доминируют тянущие, давящие боли в надплечьях, часто описываемые, как ощущение тяжелого груза на плечах. Боль распространяется на заднебоковую поверхность шеи, надлопаточную и межлопаточную область. Наиболее уплотненные и болезненные зоны определяют путем пальпации.

Синдром передней лестничной мышцы

Течение миофиброзного синдрома существенно усложняется в случаях прохождения под мышцей нервно-сосудистых образований, что может приводить к их компрессии. Наиболее клинически значимы в этом плане синдромы передней лестничной, малой грудной и грушевидной мышц. Мышца начинается несколькими сухожильными пучками от передних бугорков поперечных отростков 3, 4, 5 шейных позвонков, прикрепляясь к верхней поверхности первого ребра. При сокращении наклоняет голову вперед и в одноименную сторону. Под П.Л.М. проходят передние ветви 6-8 спинномозговых нервов и подключичная артерия. При напряжении мышцы происходит сдавлсние нижней части плечевого сплетения и реже подключичной артерии между мышцей, первым ребром и позвоночником.

В клинической картине преобладают боли, парестезии и онемение, а также двигательные нарушения преимущественно по внутренней поверхности предплечья и кисти. Если имеется и компрессия подключичной артерии; онемение обычно захватывает всю руку, чаще появляясь после неловкого положения. Наклоны головы в сторону противоположную пораженной мышцы ограничены и болезненны. Иногда в надключичной области появляется отек, вследствие нарушения лимфатического оттока от соответствующей руки и половины головы (опухоль Ковтуновича).

При пальпации мышцы определяется болезненность, при этом в начальных стадиях заболевания мышца увеличена, мягкой, тестоподобной консистенции, а в дальнейшем нарастает ее

51

гипотрофия и уплотнение.

Синдром малой грудной мышцыМалая грудная мышца начинается 3 мышечными пучками от 3. 4, 5 ребер и узким сухожилием

прикрепляется к клювовидному отростку лопатки. Под ней проходит плечевой сосудисто-нервный пучок, при этом в наиболее неблагоприятных условиях оказываются волокна вторичного латерального пучка сплетения.

Клинически определяются ломящие, ноющие боли в верхненаружной части передней грудной стенки, которые могут иррадиировать в плечо, клеть до 1-4 фаланг. Боль усиливается при запрокидывании и отведении руки. Возможно появление онемения всей руки из-за компрессии подкрыльцовой артерии.

При пальпации определяется болезненность мышцы, особенно точек прикрепления, это 3,4, 5 ребро по средне-ключичной линии и клювовоидный отросток. Проба с гиперабдукцисй плеча приводит к появлению характерных болей и онемения в руке. После проведения пробной блокады малой грудной мышцы наступает существенное уменьшение симптоматики.

Плече-лопаточный периартроз (замороженное плечо)Сочетание всех трех механизмов особенно при наличии дополнительной соматической

импульсации, особенно ИБС. холецистита, хронической патологии легких может привести к появлению мышечно-тонического а затем и нейродистрофического процесса в зоне плечевого сустава.

В клинической картине заболевания необходимо выделять острую и подостр-хроническую стадии. В острую стадию заболевания основным проявлением являются боли, захватывающие область сустава, надплечья, боковой поверхности шеи и плеча. Боль усиливается при отведении руки,попытке заведении ее за спину. Как для любой вегеталгии характерно усиление боли в ночное время. Дополнительными клиническими признаками является ограничение движений и постепенно нарастающие трофические расстройства в области сустава и периартикулярных образований. При пальпации определяется болезненность сустава и мышц прикрепляющихся в его области, это прежде всего малая грудная, надостная, дельтовидная и подлопаточная мышцы.

Через 1-2 месяца болевой феномен существенно стихает. При этом доминируют ограничение движений и хруст при движениях в суставе, а также выраженная гипотрофия периартикулярных мышц. Попытка произвести движение больше свободного обьема вызывает резкую боль. Обратное развитие происходит длительно, часто до года.

Характерными диагностическими моментами являются боли в области периартикулярных тканей и сустава, а также сохранность движений плеча в сагитальной плоскости, при невозможности их при отведении руки и заведении ее за спину.

ЛюмбоишиалгияДанное состояние является сочетанием люмбалгии с экстравертебралькым симптомоюатлексом

в ноге. Диагноз люмбоишиалгии должен получать обязательную расшифровку механизма появления экстравертебральной симптоматики. На фоне огромного разнообразия клинических форм прежде всего необходимо выделить наиболее часто встречающуюся - синдром грушевидной мышцы.

Синдром грушевидной мышцыГрушевидная мышца располагается под ягодичными мышцами, начинаясь на внутренней

поверхности крестца и прикрепляясь узким сухожилием к внутреннему краю большого вергела бедра. Сокращение ее приводит к вращению кнаружи и отведению бедра. Между данной мышцей и крестцово-остистой связкой проходят седалищный, срамной нервы и нижняя ягодичная артерия.

При хроническом напряжении мышцы - мышечно-тонической контрактуре, а затем и возможном миофиброзе данной мышцы может развивается разновидность туннельного синдрома со сдавлением седалищного нерва и нижней ягодичной артерии.

В клинической картине доминируют боли в проекции грушевидной мышцы с последующим переходом их на зоны иннервации седалищного нерва (голень, стопа). Боли в ноге и ягодице усиливаются при ходьбе, может развиться состояние по типу перемежающейся хромоты, напоминающее таковое при облитерирующем эндартериите. При ходьбе происходит спазм нижней

52

ягодичной артерии и сосудов самого седалищного нерва, появляется боль и слабость в ноге. Больной вынужден остановиться, часто сесть на корточки. Длительное существование компрессии седалищного нерва приводит к появлению стойких, но чаще не грубых, симптомов выпадения как двигательных, так и чувствительных по задней поверхносгя бедра и в голени.

Диагностика данного состояния достаточно проста.1. Характерные жалобы и анамнез.2. Изменения в области мышцы: болезненность в области грушевидной мышцы и большом

вертеле при пальпации, появление болей в этой же зоне при приведении ноги, особенно с одновременной внутренней ротацией -симптом Боне.

3. Очаговая симптоматика в зоне иннервации седалищного нерва, гак ирритации, так и выпадения в зависимости от давности и тяжести компрессии нерва.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА Часть 2 (компрессионные синдромы и вопросы лечения)

Корешковые синдромыПричиной появления корешкового синдрома в поясничном отделе, наиболее часто, является

грыжевое выпячивание или выпадение, тогда как в шейном и грудном отделах - костные деформации позвонков и суставов (следствие хронического воспалительно-дегенеративного процесса). Таким соотношением механизмов объясняется то, что радикулярная (корешковая) симптоматика на поясничном уровне почти всегда развивается остро: минуты при непосредственной компрессии или дни при компрессии отечными тканями вокруг грыжи диска. На шейном уровне чаще наблюдается постепенное, хроническое развитие корешковых синдромов.

Для корешковых синдромов характерны как вертебральные, так и экстравертебральные проявления.

1.Боли в позвоночнике в области компрессии корешка.2.Нарушения статики соответствующего отдела позвоночника3.Боли в зоне иннервации данного корешка, чаще дерматоме и склеротомс.4. Симптомы выпадения чувствительных и двигательных функций корешка (гипостсзия,

периферические парезы)Вертебральный симптомокомплекс практически всегда более интенсивен и длителен чем

таковой при обострении хронических дискалгий.Экстравертебральная симптоматика определяется зоной метамерной иннервацией страдающих

корешков.

Таблица 7 Неврологическая симптоматика при шейных корешювых синдромах

Корешок

Чувствительные нарушения

Двигательные нарушения

С5 Наружная поверхность плеча

Слабость отведения плеча (снижение рефлекса с бицепса)

С6 Наружная поверхность предплечья

Слабость сгибания предплечья (снижение рефлекса с бицепса)

С 7 Кисть (тыл и ладонь) зона 1,2 пальцев

Слабость разгибания предплечья, слабость приведения плеча, слабость сгибания и разгибания 1-3 пальцев (снижение рефлекса с трицепса)

С8 Кисть (тыл и ладонь) зона 3, 4 пальцев

Слабость сгибания и разгибания 3-4 пальцев, слабость разгибания предплечья

53

ТЫ Кисть (тыл и ладонь) зона 5 пальца и внутренняя поверхность предплечья

Слабость сгибания и разгибания 5 пальца, слабость разведения и сведения пальцев

Реальных клинически значимых компрессионно-корешковых расстройств вследствии остеохондроза на грудном уровне практически не встречается.

Таблица 8Неврологическая симптоматика при поясничных корешковых синдромах

Корешок

Чувствительные нарушения Двигательные нарушения

L4, грыжа диска L3 L4

Поясничная область, ягодица, передняя поверхность бедра, преденевнутренняя часть голени, внутренняя лодыжка с захватом медиальной поверхности

Слабость разгибания голени, снижение коленного рефлекса

L5,грыжа диска L4 L5

Верхне-ягодичная область, наружная поверхность бедра, верхне-наружная поверхность голени, иногда тыл стопы -

Слабость тыльного сгибания стопы и большого пальца

S1, грыжа диска L5 S1

Средне-ягодичная область, задне-наружная или задняя поверхность бедра, голени, наружная сторона пятки с переходом на наружный край стопы

Слабость сгибания голени, подошвеного сгибания стопы. Снижение ахиллового рефлекса

Дополнительными тестами, позволяющими верифицировать корешковый характер симптоматики являются симптом звонка и симптом Сперлинга.

Симптом звонка. При пальпации паравертебральной точки, соответствующей диск-радикулярному конфликту появляются сильные простреливающие боли по ходу корешка. Механизм феномена заключается в раздражении капсулы межпозвонювого сустава и вторичной иррадиации боли по ходу корешка. Феномен наиболее информативен на поясничном уровне.

Симптом Сперлинга (симптом межпозвонкового отверстия). Пассивное форсированный наклон головы в больную сторону приводит к усилению болей в зоне страдающего корешка. Боль усиливается за счет увеличения компрессии корешка в области межпозвонкового отверстия. Феномен наиболее информативен на шейном уровне. Особый интерес в подтверждении заинтересованности корешка представляет исследование симптомов натяжения, прежде всего - Ласега. Отмечено, что данный феномен шложительн практически в 100% случаев корешковых синдромов. Таким образом, этот признак может быть использован в дифференциальной диагностике корешковой и экстравертебральной причины болей в ногах.

Симптом Ласега проверяется пассивным подниманием ноги больного, лежащего на спине, за нижнюю треть голени. Нормальным можно считать поднятие ноги до угла 80-90° при отсутствии

54

боли в пояснице. Синдром считается положительным, если появляется боль в пояснице и обнаруживается меньший угол подъема.

Необходимо дополнительно отметить, что грубый компрессионно-радикулярный синдром способен за короткие сроки обрасти множественной рефлекторной симптоматикой, прежде всего миофасциального характера.

Компрессионно-сосудистые симптомы

РадикуломиелоишемияДанная патология встречается достаточно редко, является тяжелой, часто - инвалидизирующей.

Механизм данного состояния заключается в нарушении кровотока по корешковой артерии, возможно вене, в результате их компрессии или спазма с развитием ишемии корешка и реже спинного мозга (радикулоишемия.радикломиелоишемия). Как правило, основным компрессирующим фактором выступает грыжевое выпячивание. Наиболее часто радикулом иелоишемии наблюдаются при грыжевом выпячивании L4-L5 диска.

Артериальная радикуломиелоишемия У большинства больных с острой радикуломиелоишемией имеются клинические предвестники

в виде: усиления болевого феномена или преходящих симптомов выпадения.Расширение зоны иррадиации боли и парестезии. Происходит увеличение интенсивности и

распространенности болей с захватом зон нескольких корешков, появляющиеся обычно при ходьбе. Боль принимает мучительный характер; жжение, распирание, ожог. При прекращении движения или принятии удобной, облегчающей позы боль быстро проходит. Механизм данного феномена в увеличении степени компрессии корешка.

Преходящие нарушения чувствительности. У больного появляются преходящие нарушения чувствительности, в виде онемения, зябкости, чувства ватности.

Преходящие двигательные нарушения. При ходьбе появляется чувство усталости, тяжести, подгибания ног в коленных и голеностопных суставах, иногда императивные позывы к мочеиспусканию и дефекации. Эти ощущения проходят при остановке или принятии удобной позы. В отличии от перемежающейся хромоты при облитерирующих процессах артерий ног, здесь отсутствует болевой феномен. Данное состояние называется миелогенной перемежающейся хромотой, её причиной является преходящая ишемия поясничного утолщения спинного мозга. Неврологическое исследование в этот период выявляет изменение сухожильных рефлексов, чаще в виде их повышения и появление разгибательных знаков. Выделяют также каудогенную перемежающуюся хромоту, возникающую чаще всего при врожденном или приобретенном сужении позвоночного канала. При ходьбе у больного появляются парестезии в стопах и голенях, которые распространяются на промежность и половые органы, иногда поднимаясь до паховых складок. Продолжение ходьбы приводит к развитию слабости в ногах, однако, при этом сухожильные рефлексы угнетены, отсутствуют патологические знаки.

Преходящие нарушения функции тазовых органов. Наиболее часто появляются нарушения мочеиспускания в виде учащения его, императивных позывов, приступов задержки или недержания мочи.

Клиническая картина заболевания складывается из синдрома радикулопатии с описанными выше предвестниками мислоишемии. Затем болевой феномен внезапно практически полностью исчезает и в этой зоне развивается онемение и грубый парез. При нарушении кровообращения в спинном мозге появляются двигательные и чувствительные выпадения к которым могут присоединяться тазовые расстройства.

По локализации поражения спинного мозга дискогенные артериальные радикулоишемии разделяются на несколько групп.

1 Синдром артериальной ишемии поясничного утолщения2 Синдром артериальной ишемии конуса и эпиконуса спинного мозга3 Синдром артериальной ишемии конуса спинного мозга4 Синдром артериальной ишемии сегментов эпиконуса спинного мозга (синдром

парализующего ишиаса медуллярного типа)5 Синдром артериальной радикулоишемии (синдром парализующего ишиаса корешкового

55

типа)При этом характерно, что в 1 -3 группе симптоматика , как правило, двухсторонняя в 4 группе

чаще двухсторонняя, а в 5 группе практически всегда односторонняя. При развитии ишемии сегментов эпиконуса, либо корешка двигательные нарушения захватывают в большинстве случаев переднюю группу мышц голени и несколько реже - заднюю группу. Причем при радикулоишемии поражение наиболее локально, без признаков вовлечения вещества спинного мозга.

Таким образом дискогенные артериальные радикулоишемии имеют общие клинические закономерности.

1. Предшествующий фон - боли в позвоночнике или корешковые синдромы2. Частое наличие предвестников в виде преходящих двигательных, чувствительных и тазовых

расстройств.3. Быстрый темп развития развернутой неврологической картины. При этом полная клиническая

картина в 75% всех случаев развивается в пределах 48 часов.

4.Исчезновение или уменьшение болевого феномена после развития ишемии. Венозная радикуломиелоишемия

Существует группа состояний, при которых радикулоишемия носит венозный характер, чаще при этом имеется латеральное грыжевое выпячивание, сдавливающее крупную корешковую вену. Это приводит к явлениям венозного застоя, отека и вторичному нарушению функции. Некоторые клинические особенности позволяют позволить диагностировать венозный характер сосудистых расстройств. Во-первых, болевой феномен в этих случаях усиливается после горизонтального положения, приема алкоголя, тепловых процедур, а уменьшается после серии движений или ходьбы. Во-вторых, клиническая симптоматика поражения спинного мозга развивается постепенно в течении нескольких недель. В-третьих, характерно сохранение болевого феномена и нарушения статики, после появления очаговых неврологических симптомов. В-четвертых, достаточно часто имеются нарушения глубокой чувствительности.

Синдром позвоночной артерииСреди вертеброгенно обусловленных сосудистых нарушений наиболее частым является

синдром позвоночной артерии.Позвоночная артерия относится к артериям мышечно-эластического типа. Она проходит через

отверстия поперечных отростков шейных козвонков с шестого по первый. При наличии остеохондроза кровоток по артерии может страдать из-за спазма вследствие ирритации или её сдавления унковсртебральньши остеофитами. Оба механизма усиливаются при движениях (поворотах, наклонах). В начальных стадиях синдрома, когда преобладают ирритативные спазмы клинические проявления носят приступообразный харктер. Приступ развивается остро, как правило, после длительного вынужденного положения, часто - после сна и проявляется следующими феноменами.

1.Боли шейно-затылочной локализации с иррадиацией в виски и глазные яблоки2.Вестибулярныс головокружения с ваго-инсулярными расстройствами (тошнота, рвота,

бледность, брадикардия)3.Нарушения зрения в виде «мушек» перед глазами, выпадения участков поля зрения.4. Достаточно часто больные отмечают общую слабость, «разбитость».При формировании стойкой компрессии артерии симптоматика начинает утрачивать

пароксизмальный характер. При этом появляются постоянная шаткость, неуверенность при ходьбе, тяжесть в затылочно-височных областях, признаки недостаточности ЧМН в виде нарушений конвергенции, асимметрий мимической мускулатуры, дизартрии и др., а таюке негрубые прводниковые двигательные и чувствительные нарушения

Лечение вертебралъного симптомоштплекса

Лечение прострела

1 .Покой2.Анальгетики (таблетированные препараты: анальгин, баралгин, максигам и т.д.)3.Тепло (грелки, компрессы, мешки с песком и т.д.) на область болей с целью релаксации

напряженных мышц, которые сами становятся источником болей.

56

4.Местно-раздражающие средства (финалгон, никофлекс, випросал; меновазин, перцовый пластырь) раздражающий фактор уменьшает болевое ощущение и увеличивает кровоснабжение тканей.

Лечение обострения хронического вертебрального синдрома

1й.. Острейший период1. Покой.Основой является постельный режим с использованием плотного основания кровати, а также

ношение фиксирующего пояса, корсета.2 Противовоспалительная терапия.Нестероидные средства (реопирин, бутадиен, индометацин. бруфен, мовалис и др. в таблетках,

свечах и инъекциях) являются основной лечения состояния. Их действие усиливается противогистаминными препараты (димедрол, супрастин, тавегил, соли кальция), которые кроме противовоспалительного действия потенцируют действие анальгеткков. Особенно хорошо следующее сочетание: кальция гаюконат 10% - 10.0, новокаин 0.5% - 4.0, витамин В1 5% - 2.0, причем количество новокаина ежесуточно увеличивают на 2.0 мл до 10.0 с последующим снижением вновь до 4.0 мл. смесь вводится в/в/

Гормональные препараты необходимо применять местно для снижения побочного эффекта. Обычно, используют местные инъекции и физиопроцедуры. Перидуральные блокады являются самым эффективным способом купирования воспаления в позвоночных стругаурах, но и самым опасным; не точное выполнение процедуры может привести к смерти больного. Состав лекарственной смеси: гидрокортизон суспензия 50мг, новокаин 2% -10, платифилин 0.1%- 2.0, витамин В|2 500 мкг. Для достаточно эффективных и безопасных паравертебральных блокад используют аналогичную лекарственную смесь, которая по 4-6 мл вводится в/м паравертебрально. в идеале, до суставных отростков.

З.Противоотечная терапия.В настоящее время применяется достаточно редко, но может быть проведена путем приёма

таблеток фуросемида по 40 мг утром в течение 4-8 дней острого периода. Близки патогенетическим эффектом обладают венотонизирующие препараты: гливенол, троксавазин и др.

4.Миорелаксирующая терапия.Включает подавление мышечно-тоническоге синдрома, как местного, так и дистантного.

Следует заметить, что и все предыдущие направления лечения уменьшая болевую импулъсацию будут также снижать выраженность мышечного напряжения. Самостоятельным, патогенетически обоснованными препаратами этого направления будут средства, разрывающие рефлекторную цепь: транквилизаторы и нейролептики: элениум, седуксен, феназепам, амшшин, тизерцин и др. Дозировки этих препаратов должны быть меньше, чем при психиатрической патологии. Лучшим является сирдалуд используемый в дозе 2мг 2-4 раза в сутки. Местные миорелаксанты также могут применяться, в виде электрофореза тубокурарина или приема сирдалуда, мидокалма, баклофена в таблетках.

5 .Физиотерапия.Физиопроцедуры в виде амплипулъс-фореза аминазина или анальгина, фонофореза

гидрокортизона, используемые местно дополняют приведенные выше воздействия.

Острый периодПо мере уменьшении интенсивности болей и нарастании объема движений в позвоночнике

лечение модифицируется.1. Уменьшается объем анальгезирующих. миорелаксирующих средств2. Присоединяются: ЛФК, массаж, мануальная терапия

При отсутствии клинического разрешения обострения вертебрального симптомокомплекса в течение 3-4 недель необходимо уточнение характера патологического вертебрального процесса. По-видимому, имется более грубая вертеброгенная патология, чем просто обострение воспаления в структурах ПДС, в такой ситуации необходимо исключать следующие причины.

1. Грубая нестабильность позвоночных сегментов2. Сохранение диск-радикулярного конфликта в результате массивного грыжевого выпадения

57

либо грыжи латеральной локализации2. Ссквестрирование грыжи диска3. Развитие фиброзного эпвдурита4. Ирритация симпатических паравертебральных сплетений Диагностика этих состояний требует функциональных рентгенограмм

и проведения МРТ позвоночника или эпидурографии с последующеймодификацией лечебных мероприятий.

1. Нестабильность позвоночного сегмента может быть разрешена такими путями как:- постоянное ношение корсета- операция спондклодеза (соединение позвонков металл-или остсосинтезом)- фиброзирование межпозвонкового диска путем введения в него: палаина, аутокрови,

аутохряща- формирование собственного связочно-мышечного «корсета» путем гимнастических

упражнений.2. Массивные грыжевые выпадения, латеральные грыжи и секвестрирование грыжи диска,

требуют оперативного удаления грыжевых масс.3. Фиброзный эпиурит, лечится путем эпидуральных блокад с использованием препаратов

лидазы, химотрипсина, лекозима.4. Ирритация симптических паравертебральных структур купируется проведением блокад

симптических паравертебральных узлов и цепочек, как путем разовых инъекций, так и с постановкой микроирригатора.Лечение зкстравертебралыюго симптокомплекса,

В ситуациях, когда вертебральные проявления сочетаются с экстравертебральными - необходимо определить характер данных расстройств.

1 .Мышечно-тонический2.Мышечно-тонический с компрессией подлежащих нервно-сосудистых структур3 .Нейродистрофи ческий4.Вегето-сосудистый5.Рефлекгорно-болевой (дермо-мио-склеротомный синдром)

Лечение мышечно-тонического симптомокомшгексаВ первой стадии, когда мышца локально спазмирована в области спазма местно применяют:1. Разминание мышцы в зонах напряжения, путем интенсивного раздавливания, (через боль

раздавливать спазмированные участки мышцы, что может разрешить спазм и оборвать боли).2. Тепло на мышцу (самый любимый способ лечения у большинства больных, но это хорошо

помогает лишь при просто слазмированных мышцах).3. Пассивное растяжение мышцы, желательно с предшествующим обезболиванием путем

введения новокаина или орошения хлорэтилом. Данный способ является наиболее эффективным физиологическим способом разрешения локального участка миофиброза.

Самым эффективным методом растяжения мышцы является постизометрическая релаксация, основанная на расслаблении мышц после их волевого напряжения без изменения расстояния между точками прикрепления мышцы. Врач осуществляет пассивное движение, приводящее к растяжению спазмированной мышцы до субболевого порога, затем больному предлагают оказывать противодействоать данному усилию, уравновешивая усилие врача. Этот этап длится 6-8 секунд, во время которых больной задерживает дыхание на вдохе. Затем больной плавно прекращает сопротивление, одновременно плавно делая выдох, а врач продолжает давление и вновь растягивает мышцу до следующего субболевого порога, этот этап продолжается в течение 7-10 секунд. Такой цикл повторяют 6-8 раз.

При формировании стойких миофиброзных участков, не устраняемых предидущими .методами необходимо дополнительно применять инвазивные воздействия:

1. В/M инфузии в зону гипертонуса, с необходимостью попасть в самую болезненную точку, лекарственное вещество: новокаин 0,5% (большая концентрация дает некроз тканей), гидрокортизон суспензия 25-50 мг. смесь желательно вводить медленно, чтобы не «рвать» мышечную ткань. Если локальное воспаление уже переходит в фиброз, то мышца становится плотной, уменьшенного объема. Тогда к укачанному составу смеси добавляют раствор лидазы 64^ ед. Блокады повторяют не

58

чаще чем через 3 дня.

2. Повторные прокалывании миофиброзного фокуса толстой иглой. При этом стараются попасть в зону максимальной болезненности.

Лечение нейро-сосудистых нарушенийПри спазматическом состоянии артерий следует использовать медикаментозные средства.1. Ганглиоблокаторы: ганглсрон,пахикарпин,кватерон2. Транквилизаторы: седуксен,элениум,феназепам и др.3. Сосудорасширяющие препараты: никотиновая кислота, компламин, теоникол

Лечение нейро-дистрофического синдромаНеобходимо отметить, что лечение нейродистрофических нарушений не может быть столь

быстрым и эффективным, как, например, мышечно-тонического, как правило, требуется многомесячный период. С этой целью используют различные методы.

1. Введение гидрокортизона суспензии в зоны дистрофии (для уменьшения воспалительных изменений)

2.Тепловые процедуры3.Средства улучшающие кровоток4.Средства улучшающие метаболизм дистрофированной ткани5.ЛФК (кинезо-терапия)

Предупреждение обострений .Данное направление лечения без сомнения должно быть основным, но в реальной жизни

прежде всего врачи не дают больному грамотных рекомендаций по предупреждению последующих обострений. Основные направления лечебного воздействия при этом должны быть следующими:

1. Двигательный режим- культура переноса и подъема тяжести, при этом необходимо обеспечить нагрузку по оси

позвоночника- поддержание осанки, как при ходьбе, так и особенно сидя-ЛФК

2.Исключение переохлаждений3.Регулярное применение тепловых процедур (сауна, русская баня, грелка, парафин)4.Санаторно-курортное лечение, включающее грязевые и бальнеокурорты; Сольвычегодск,

Солониха, Цхалтубо. Сочи, Евпатория и т.д.5.Желательно два или один раз в год. лучше в весенний и осенний период, проходить курсы

противорецидивной терапии включающей:- поливитамины- массаж позвоночника- средства улучшающие кровоснабжение: теоникол. аспирин и др.- фонофорез гидрокортизона или индуктотермия позвоночника- курс инъекций румалона или артепарона

ЭНЦЕФАЛИТЫ (вирусные инфекции нервной системы)

Содержание занятия

Проблема вирусных поражений нервной системы, прежде всего энцефалитов, остается одной из самых недоизученных в практической неврологии. В ней практически нет аксиом, в большинстве вопросов невозможны окончательные «на века» сформулированные положения. Клиника и течение заболевания вариабельны и часто непредсказуемы из-за: - изменения свойств вируса, особенностей общего и локального иммунного ответа, состояния гормональной системы и гематоэнцефалического барьера.

Пути проникновения вируса в организм разнообразны. Наиболее распространенным путем является воздушно-капельный, так происходит инфицирование вирусами: кори, ветряной оспы, эпидемического паротита, а также группой вирусов вызывающих ОРВИ. Полиовирусы и другие энтеровирусы проникают алиментарньш путем. Вирус простого герпеса распространяется

59

преимущественно контактным путем через слизистые рта и гениталий. Трансмиссивный путь, в результате укусов животных или насекомых характерен для вируса бешенства и арбовирусов. После попадания в организм вирус начинает размножаться в соединительной ткани, мышцах, лимфатических узлах, стенках кишечника. Позже возможно размножение в печени, селезенке, костном мозге и других органах. При этом увеличивается уровень виремии и наиболее часто гематогенным путем вирус попадает в ЦНС. Возможно проникновение в ЦНС и по периферическим нервам с ретроградным аксоплазматическим током, особенно если заражение происходит путем укуса. По-видимому, после достижения определенного уровня виремии в сочетании с свойствами местного иммунного ответа создаются условия для локального развития вируса в каком-то участке ЦНС. Конкретность поражения - предилекционность, свойство избирательно поражать определенные клеточные структуры несомненно определяется тропностью каждого типа вируса только к некоторым клеточным структурам. Например, вирус полиомиелита и клещевого энцефалита разрушают мотонейроны передних рогов спинного мозга, энтеровирусы - нейроны подкорковых узлов, вирус простого герпеса - базальные отделы височных долей, вирус опоясывающего лишая - нейроны спинномозговых узлов, поповавирусы - олигодендроциты. Некоторые вирусы вызывают заболевание сразу, например, полиомиелит и клещевой энцефалит, другие - вирус опоясывающего лишая, лишь при присоединении разрешающих факторов (переохлаждение, инсоляция), третьи - вирусы краснухи и цитомегаловирусы, особенно при врожденном инфицировании способны годами персистировать в головном мозге. Есть и особая группа вирусных инфекций, развивающихся по типу медленных, когда инкубационный период заболевания длится несколько лет.

Несмотря на огромное разнообразие вирусов и их постоянные трансформации клинические формы заболевания ЦНС вызываемые ими достаточно ограничены.

Основные клинические формы вирусного поражения ЦНС1.Острый переднероговой полиомиелит2.Опоясывающий лишай3.Острый асептический (лимфоцитарный) менингит) 4.Острый энцефалит (менингоэнцефалит)

5.Медленные (хронический) поражения ЦНС

Острый переднероговой полиомиелит Данная форма поражения наиболее характерна для РНК содержащих пикорновирусов.

Выделяют три антигенно-различных типа пикорновирусов и иммунитет к одной группе не предотвращает заболевание другим типом.

Путь заражения является алиментарным, первичными местами развития вируса являются глотка и гастроинтестинальный тракт.

Инкубационный период продолжается в течение 1-3 недель, после чего вирус вызывает виремию, приводя к неспецифическим инфекционным симптомам. Лишь у очень незначительного количества лиц, примерно 1-5%, наблюдается поражение ЦНС, когда возможны два варианта заболевания: непаралитическая и паралитическая форма. Непаралитическая форма

В этом случае наряду с общеинфекционными симптомами: гипертермией, астенией, миалгиями, могут появиться признаки асептического менингита. Клинически определяются менингеальные •знаки и характерные изменения ликвора: лимфоцитарный цитоз до 0.5 10x9, белок редко превышает 1 г/л. Обычно все симптомы менингита разрешаются через 3-5 недель.

Паралитическая формаДостаточно подробно обсуждается в курсе инфекционных болезней.

Опоясывающий лишайЗаболевание повреждает ложно-униполярные нейроны спинномозговых узлов, подробно его

проявления и лечение излагаются в разделе болезней периферической нервной системы.

Острый асептический (лимфоцитарный) менингитКлиника менингита обсуждается в разделе менингиты.

Острый энцефалитСложности понимания проблемы энцефалитов ощущаются сразу же, начинаясь даже с

отсутствия приемлемой общепринятой классификации энцефалитов. По-видимому, основа проблемы 60

в отсутствии четкого определения предмета. По данным БМЭ энцефалит это воспалительное заболевание головного мозга различной этиологии, в основе которого -инфекционный, инфекционно-аллергический и реже только аллергический процесс. В этом случае отчетливо заметна предельно расширительная трактовка энцефалита. При этом в понятие энцефалита может быть включено практически любое состояние, даже вторичные воспалительные перифокальные реакции при нозологически самостоятельных церебральных патологических процессах. В настоящее время практически всеми исследователями признается, что энцефалт это инфекционное поражение мозговой паренхимы вызываемое вирусными агентами.

В отечественной практической медицине принято разделять энцефалиты на первичные, развивающиеся в результате непосредственного проникновения вируса в ткань мозга, и вторичные или постинфекционные, осложняющие внецеребральную патологию. Основным критерием первичного энцефалита является непосредственное проникновение вируса через гематоэнцефалический барьер с поражением нейронов. Вторичные и постинфекционные энцефалиты развиваются вследствие инфекционно-аллергического либо аутоиммунного процесса с поражением гематоэнцефалического барьера и развитием в мозге перивенуллярных инфильтратов в сочетании с демиелинизацией. В настоящее время принято считать, что вторичные энцефалиты следует относить к демиелинизирующим заболеваниям, а не к энцефалитам.Первичные энцефалиты.

Основными патоморфологическими изменениями в ткани мозга при первичных энцефалитах являются:

1. Нейронофагия2. Узелковая пролиферация глиальных элементов3. Перивенуллярная инфильтрация мононуклеарами Следующие два признака не являются обязательными1. Сегментарная демиелинизация2. Включения в нейронахНейронофагия - проникновение в нервную клетку глиоцитов или лейкоцитов и поглощение ее

ими. Нейронофагия встречается при остром набухании, лизисе нейронов. Глиоциты и лейкоциты внедряются в нейроплазму поврежденной клетки и участвуют в поглощении и переработке продуктов распада этой клетки. Клетка сначала набухает, становится округлой идет хроматолиз, ее ядро пикнотично. Затем на месте погибших клеток за счет очаговой пролиферации глиоцитов образуются глиальные узелки.

Пролиферация глиальных элементов, прежде всего астроцитов и микроглии происходит в зонах наиболее массивных выпадений нейронов.

Общая клиническая симптоматика первичных энцефалитовЗаболевание течет по типу острого инфекционного страдания с вовлечением в процесс

практически любого отдела головного мозга и появлением соответствующей очаговой симптоматикой. Закономерно отмечается сочетание четырех синдромов:

1. Инфекционно-воспалительный синдром. Проявляется резким подъемом температуры до 39-40 С, умеренным лейкоцитозом в крови, в ликворе повышается содержание белка, повышается давление, возможно наличие умеренного лимфоцитарного плеоцитоза.

2. Общемозговой синдром. Развивается достаточно быстро, вьфаженность нарушений сознания зависит от объема поражения вещества мозга. Нарушения сознания есть всегда, это может быть оглушение, психомоторное возбуждение, кома, судороги, рвота.

3. Очаговый синдром. Данная симптоматика складывается из нарушений движений и чувствительности по типу теми-, пара- и тетрасимптоматики, различных вариантиов косоглазия, бульбарных расстройств, вестибуломозжечковых нарушений и др. Практически всегда определяются нарушения ВПФ от отдельных проявлений афазии, апраксии и агнозии до общих, которые могут достигать степени вегетативного состояния и апалического синдрома. 4. Менингеальный синдром. Данный синдром является самым «необязательных» в картине энцефалита, обычно он выражен слабо, за исключением трансформации энцефалита в геморрагическую форму.

61

Арбовирусные энцефалиты.Развиваются в результате передачи РНК-содержащих вирусов трансмиссивным путем,

вследствие укуса членистоногих (комаров, клещей),. Для нашей страны наиболее характерны два подобных энцефалита; клещевой, распространенный почти повсеместно в лесных регионах и комариный (Виллюйский), встречающийся в Якутии. Южные районы Архангельской области эндемичны по клещевому энцефалиту.

Клещевой энцефалит (весенне-летнии) Возбудителем является РНК-содержащий вирус, переносчик -иксодовый клещ, путь заражения

может быть двояким как трансмиссивный при укусе, так и алиментарным при употреблении молока домашних животных. Инкубационный период составляет 1-3 недели притрансмиссивном пути и неделя при алиментарном пути заражения.

Резервуаром вируса в природе являются мелкие лесные животные (грызуны, ежи, птицы). Далеко не каждый укус клеща опасен в плане развития энцефалита, лишь 0.5-5% клещей даже в самых эндемичных районах являются носителями инфекции. В месте укуса возникает гиперемия в результате местного размножения вируса. В течение инкубационного периода вирус гематогенным путем проникает в вещество головного мозга, приводя к появлению острого энцефалита.

Заболевание начинается остро с грубого инфекционно-воспалительного и умеренного общемозгового синдромов. Очаговые симптомы появляются на 3-4 день заболевания, проявляясь периферическими парезами в мышцах шеи, надплечий и проксимальных отделов рук, иногда бульварными знаками. В этот период характерно появление менингеального синдрома за счет вовлечения оболочек спинного мозга преимущественно контактным путем. В люмбальном ликворе лимфоцитарный плеоцитоз и незначительное, не более 1 г/л повышение белка. На 5-7 день заболевания происходит снижение температуры, уходят общемозговые и менингеачьные симптомы, параллельно уменьшается глубина двигательных расстройств. Однако, у многих больных остаются стойкие очаговые симптомы, считается, что если в течение года двигательный дефект не скомпенсирован, то он останется неизменным. При алиментарном пути инфицирования меняется длительность инкубационного периода, сокращаясь до 3-7 дней. Наиболее опасным в плане заражения является молоко коз. После заболевания остается стойкий иммунитет. В ряде случаев болезнь может протекать в форме серозного менингита или полирадикулоневрита.

Диагностика складывается из характерной клинической картины, уточнения эпидемиологического анамнеза, проведения серологических реакций, однако, наиболее быстрым и точным способом является метод определения флюоресцирующих антител^

Специфические методы лечения к сожалению недостаточно эффективны; применяют гамма-глобулин, сывороточный иммуноглобулин, рибонуклеазу по 30 мг через каждые четыре часа в течение 4-5 дней.

Герпетический энцефалитДанный энцефалит является самым частым и тяжелым из всех известных острых энцефалитов.

Смертность без лечения составляет 50-70%, выжившие, в большинстве случаев, обнаруживают очаговые и общемозговые нарушения. Заболевание достаточно равномерно поражает лиц обоего пола, но чаще страдают лица старше 40 лет.

Возбудителем является вирус простого герпеса первого типа. Путь передачи контактный, однако, неизвестно является ли заболевание следствием свежего инфицирования или активизации персистирующего в организме у 70-90% людей вируса герпеса. Исключительно типичной особенностью заболевания является преимущественное поражение глубинных и базальных отделов височных и реже лобных долей головного мозга. Имеются попытки объяснить такую локализацию распространением вируса по ходу обонятельных нервов.

Болезнь начинается остро, обычно имеется сочетание всех основных синдромов, при этом в начале заболевания достаточно характерными проявлениями являются: обонятельные и вкусовые галлюцинации, генерализованные судорожные и сложные фокальные припадки, афазия, нарушение памяти. В дальнейшем нарастают нарушения сознания, углубляющиеся до сопора и комы. Летальный исход чаще является следствием транстенториального височного вклинения. В ликворе находят нейтрофильно-лимфоцитарный плеоцитоз, рост содержания белка, достаточно часто

62

большую примесь эритроцитов из-за геморрагической трансформации некроза.Диагностика осуществляется, прежде всего, на основании клинической картины, данных

компьютерно-томографических методов исследования. Однако, наиболее достоверным специфическим способом является прижизненная биопсия головного мозга с использование метода определения флюоресцирующих антител. В случае данного энцефалита проблема специфической диагностики приобретает особую остроту, так как медицина располагает специфическими лекарственными препаратами для борьбы с вирусом простого герпеса.

Лечение. Единственное специфическое лечение состоит из применения ацикловира (зовиракса. виролекса), который подавляет синтез ДНК вируса простого герпеса. Препарат вводится 3 раза в сутки в разовой дозе Юмг/кг на 100 мл изотонического раствора, каждые 8 часов. Каждое внутривенное введение должно продолжаться не менее часа. Длительность терапии 10-15 дней, затем переходят на пероральный таблетированный прием в дозе 400 мг 3 раза в день в течение 15-20 дней.

Энцефалит в результате вируса бешенстваЗаболевание разбирается в рамках курса инфекционных болезнейВторичные (постинфекционные) энцефалиты.

Правильнее было бы разбирать данную групп}' заболеваний в рамках демиелинизирующих поражений головного мозга, которыми они, по сути, и являются. Однако в практическом здравоохранении за ними закрепился термин рассеянный энцефаломиелит, поэтому со всеми указанными выше оговорками основные клинические проявление данной патологии представлены в разделе энцефалиты.

Острый рассеянный энцефаломиелит Заболевание обычно осложняет течение вирусных инфекций, особенно протекающих с

экзантематозными проявлениями: корь, краснуха, ветряная оспа, а также эпидемического паротита, острых респираторных инфекций и может развиваться после ряда прививок. Страдание считается достаточно серьезным, так как смертность составляет 20%, а частота остаточных симптомов значительно выше.

Патоморфологические изменения заключаются во множественных диффузных от 0.1 до 1 мм мелких участках демиелинизации, которые могут принимать и сливной характер. Нейроны остаются достаточно интактными, практически всегда происходит воспалительная инфильтрация оболочек.

В клинической картине присутствуют общемозговой и инфекционно-воспалительный синдромы, а вот очаговая симптоматика обычно представлена множественными признаками поражения как спинного, так и головного мозга. Судорожный синдром, атаксия, миоклонические гиперкинезы, атетоз, гемипарезы, вялые парапарезы ног, тазовые нарушения в различном сочетании являются наиболее частыми признаками заболевания, Меникгеальный синдром также может быть выражен.

Крайне редко рассеянный энцефаломиелит принимает острый геморрагический характер, что приводит к резкому усилению общемозговых симптомов - до комы, увеличению гипертермии до 39-40 и практически обязательной гибели больного. В ликворе обнаруживается значительное количество эритроцитов.

Наиболее трудными для диагностики случаями острого рассеянного энцефаломиелита являются те, при которых отсутствуют яркие инфекционно-воспалительные проявления. В этой ситуации приходится руководствоваться методом исключения сосудистой, травматической и опухолевой патологии. Зачастую практически невозможно дифференцировать острый рассеянный энцефаломиелит от рассеянного склероза. Обычно приводится катамнестический критерий, который указывает, что при рассеянном склерозе будут последующие обострения.

Специфического лечения данной группы заболеваний нет.Острая энлефалитическая реакцияДанный термин используется лишь в отечественной неврологии, однако его применение

несомненно оправдано. Энцефалитической реакцией называют острый, преимущественно цитотоксический, отек головного мозга, развивающийся на высоте инфекционного заболевания. В

63

веществе головного мозга и ликворе данных больных не определяется патологических изменений, имеется лишь повышение давления ликвора. Патогенетической сутью заболевания является прорыв гематоэнцефалического барьера, что приводит к токсическому отеку мозга.

Клиническая картина практически исчерпывается общемозговым и инфекционным синдромом. На высоте юта при стихании не церебрального инфекционного процесса (ОРВИ, ангина к любой другой), который может протекать и без очень высокой температуры, появляются нарастающие головные боли, легкая оглушенность, возможно, тошнота и рвота. Крайне характерны явления гиперестезии, болезненности при движении глазных яблок, тогда как основные менингеальные симптомы (ригидность мышц затылка, симптом Кернига) обычно слабо выражены. Очаговые неврологические симптомы могут быть представлены слабостью конвергенции, оживлением сухожильных рефлексов, легкой анизокорией и другими минимальными признаками. К большому сожалению данная ситуация не столь безопасна; описаны случаи смерти больных в результате нижнего вклинения ствола мозга.

Лечение острых энцефалитовУчитывая, что реальные возможности специфического лечения имеются лишь при энцефалите,

вызванном вирусом простого герпеса, основные усилия направлены на патогенетические и симптоматические аспекты заболевания.

Основными направлениями терапии в остром периоде заболевания являются:1 Типотермическая терапия2.Противоотечная терапия3.Противовоспалительная терапия4.Мсмбраностабилизирующая терапия5. Коррекция витальных функцийОсобое внимание следует уделить использованию кортикостероидных гормональных

препаратов, при герпетической инфекции, например, они могут способствовать распространению вирусов по веществу мозга. Более того, на имеющийся в этом случае цитотоксический отек мозга кортикостероиды действуют незначительно. Однако, в отечественной медицинской практике сложилась устойчивая традиция неизменно назначить их в дозе не менее чем 180-200 мг преднизолона или 24-32 мг дексаметазона в сутки в любой клинической ситуации где подозревается энцефалит любого типа,

К мембраностабилизирующим воздействиям относят применение аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, калия и дицинона в обычных дозировках.

Остальные направления существенных отличий от общереанимационных не имеют.Хронические формы вирусных и прионовых поражений нервной системыДанная группа заболеваний является самой загадочной в проблеме инфекционных поражений

головного мозга. Все эти заболевания необходимо разделять на две группы: болезни, вызываемые обычными вирусами и заболевания, вызываемые прионами.

Медленные вирусные инфекции ЦНСПрогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.

Данное заболевание ЦНС развивается при иммунодефицитных состояниях. Болеют лица старшего и пожилого возраста, до половины больных страдают лимфопролиферативными заболеваниями

(лимфома Ходжкина, лимфосаркома, хронический лимфолейкоз). В то же время возможно появление их и при других иммунодефицитах: злокачественные новообразования, коллагенозы,

СПИД, медикаментозная иммунодепрессия.Сутью заболевания является демиелинизирующий процесс в ЦНС с точно установленной ролью

паповавирусов. В нейронах головного мозга лиц погибших от данного страдания обнаруживают включения паповавирусов. Данные вирусы распространены повсеместно и к 30 летнему возрасту большинство людей имеет антитела к ним. Гистологически в мозге обнаруживают множественные зоны демиелинизации и разрушения осевых цилиндров преимущественная локализация поражения полушария головного мозга. Крайне характерны дегенеративные астроциты, часто с патологическими формами ядра, что более типично для злокачественных глиальных опухолей.

64

Изменения сосудов и воспалительные реакции практически отсутствуют.Клинические проявления достаточно грубы и нарастают быстро. Гемипарезы, тетрапарезы.

гемианпсии, различные формы агнозий, афазия, атаксия, дизартрия, прогрессирующая деменция, оглушение и кома являются наиболее характерными признаками. Судорожный синдром и мозжечковая атаксия редки. Смерть обычно наступает в срок от 3 до 6 месяцев.

Люмбальный ликвор без изменений, однако, МРТ и КТ достаточно типично обнаруживают участки повреждения мозга.

Подострый склерозирующий панэнцефалитЗаболевание впервые описано в 1934 год)' Даусоном под названием энцефалит с клеточными

включениями, Ван-Богарт ввел термин подострый склерозирующий лейкоэнцефалит,Патоморфологические изменения обнаруживают, прежде всего, в полушариях мозга и в стволе,

достаточно равномерно поражаются как кора, так и белое вещество. Характерно, что мозжечок остается практически интакгным. Имеются все характерные признаки: нейронофагия, распад нейронов, перивенуллярные инфильтраты. Характернейшим проявлением является полная дегенерация миелиновых волокон с развитием участков фиброзного глиоза, откуда и берет начало термин - склерозирующий энцефалит. Эозинофильные включения в тело нейрона являются вторым типичным признаком, в них обнаруживают вирус, практически аналогичный вирусу кори.

Заболевание поражает преимущественно детский возраст, обычно до 18 лет. Первыми клиническими признаками являются нарушения поведения, успеваемости, астенизация, которые могут длиться несколько недель или месяцев. В последующем присоединяются отчетливые признаки очагового поражения ЦНС. Происходит быстрое снижение интеллекта, судорожный синдром, как генерализованный. так и фокальный, очень характерны распространенные миоклонии с частотой 3-6 в секунду; которые могут быть причинами падений. При дальнейшем прогрессировании к грубому снижению интеллекта присоединяются выраженные гиперкинезы, спастический тетрапарез, слепота, которая может быть следствием хориоретинита и атрофии зрительных нервов. Исход заболевания в апаллическом или децеребрационном состоянии с нарушениями дыхания и смертью в срок от 0.5 до 4 лет, чаще через 1 -2 года.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить, прежде всего, с лейкодистрофиями и болезнью Шильдера. В ликворе может обнаруживаться незначительный плеоцитоз и увеличение белка, но основным диагностическим тестом является резкое нарастание титра а/т к вирусу кори. На ЭЭГ определяются типичные высокоамплитудные двухфазные волны длительностью 2-3 секунд'. МРТ и КТ исследования обнаруживают очаговые зоны поражения мозга.

Прогрессирующий краснушный панэнцефалитСчитается, что в большинстве случаев данное заболевание связано с внутриутробным

инфицированием вирусом краснухи. Во время внутриутробного развития эмбрион и в дальнейшем плод может подвергается действию различных патологических агентов. Определяющим фактором является разная проницаемость плацентарного барьера для инфекционных агентов на разных стадиях беременности, а также иммунный статус материнского организма. До 3-4 месяца «крупные» микробные организмы такие как бактерии, спирохеты, простейшие и грибы не могут поражать плод, даже если мать имеет инфекцию. Тогда как вирусы могут, особенно вирусы краснухи, цитомегаловирусы и простого герпеса. Возможность других вирусов поражать эмбрион и плод не доказана.

Обычно, врожденные поражения ЦНС краснушного генеза носят непрогрсссирующии характер, однако регистрируются случаи, когда у детей с такими поражениями в возрасте 10-14 лет начиналось прогрессирование неврологического поражения ЦНС в виде: спастичности, атаксии, хореоатетоза, интеллектуального снижения и припадков. В ликворе обнаруживался высокий уровень гамма-глобулина и высокий титр антител к вирусу краснухи. Гистологическое исследование мозга обнаруживает подострые воспалительные изменения с преимущественным поражением белого вещества, без внутриклеточных включений. Таким образом, следует думать о длительной персистенции вируса с последующим развитием энцефалита. В отличие от коревого поражения мозга, миоклонус и ЭЭГ нарушения не столь грубы, а также нет и внутриклеточных включений. Смертельный исход наступает в течение 2-3 лет от начала заболевания.

Диффузный церебральный склероз Шильдера

65

Хотя болезнь Шильдера не относится к группе медленных инфекций, однако, в целях дифференциальной диагностики, также представлена в этом разделе. В 1912 году Шильдер описал клинический случай, когда болезнь у девочки 14 лет проявлялась прогрессирующей деменцией и внутричерепной гипертензией. Смерть наступила через 19 недель от начала заболевания. На вскрытии были обнаружены большие и мелкие участки демиелинизации, аналогичные таковым при рассеянном склерозе. Наличие выраженных очагов демиелинюации, захватывающих доли мозга и целиком полушария, является основным патоморфологическим проявлением страдания, не является редкостью и распространение процесса на противоположное полушарие по мозолистому телу, однотипные зоны демиелинизации обнаруживаются в стволе, мозжечке и спинном мозге. В силу этого заболевание следует рассматривать как вариант злокачественного течения рассеянного склероза. Поэтому правильно использовать термин болезнь Шильдера применительно к состояниям, развивающимся у детей или молодых лиц и проявляющимся нарастающей деменцией, гемианопсией, зрительной и слуховой агнозией, различными вариантами геми-и тетраплегии и псевдобульбарного паралича. Течение заболевания, как правило, непрерывно прогрессирующее и летальный исход наступает в срок от нескольких месяцев до лет.

Прионовыеинфекции ЦНС Официально проблема медленных инфекций ЦНС была обозначена в 1954 году, когда

Сигурдсон прочитал курс лекций по медленным инфекциям у овец, установив инфекционную природу путем перевивания материала больного животного. В 1960 был выделен РНК содержащий вирус являющийся причиной этих заболеваний. С этого времени все медленные инфекции человека стали ассоциироваться с вирусами. Однако при таких, несомненно, медленно-инфекционных заболеваниях, как куру и болезнь Крейтцфельда-Якоба выделить возбудителя не удавалось.

В 1981 году биохимик Пруссинер на инфицированных трансмиссивной энцефалопатией хомяках определил, что перевивание заболевания происходит за счет белка массой 33-35 Кдальтон (минимальной белковой частицей считается полипептид в 8 Кдальтон). Обнаруженный возбудитель, если его можно так назвать, практически не растет на искусственных средах, проходит бактериальные фильтры, устойчив к действию УФ, рентгеновских лучей, кипячению в течение десятков минут и не разрушается нуклеазами -веществами разрушающими нуклеиновые кислоты. Пруссинер сформулировал определение этого белка, назвав его ПРИОН (proteinacous infections particle) - малая белковая инфицирующая частица, устойчивая к веществам, модифицирующим нуклеиновые кислоты.

После этого медицинский мир осознал появление проблемы нового класса инфекционных агентов, вызывающих тяжелые повреждения мозга. Прион как возбудитель принципиально отличается от вирусов по многих характеристикам. Главное, при этой патологии отсутствует иммунный ответ инфицированного организма. Возбудитель обладает феноменальной устойчивостью к разрушению. Кипячение, УФ облучение, средние дозы ионизирующего излучения не справляются с ним. Более того он сохраняет инфекционность при 160 С нагреве в течение суток, не погибает в 20% растворе формалина в течение 4 месяцев, на него слабо действуют ингибиторы ДНК и РНК и протеазы, особенно те которые выделяются в желудке млекопитающих. Практически полная дезактивация возбудителя обеспечивается 2% гипохлоритом натрия при экспозиии в течение часа. Материалы КРС, используемые в фармацевтической промышленности, сталиобрабатывать при температуре не менее 250. давлении 50 атм в течение, как минимум трех часов.

Оказалось, что прионовый белок является нормальной составляющей клеток всех животных от немотод до млекопитающих, он является компонентом клеточной мембраны, участвует в передаче нервных импульсов и поддерживает циркадные ритмы клеток. Ген кодирующий синтез прионового белка у человека располагается в 20 хромосоме.

Сейчас абсолютно достоверно установлено, что инфекционные свойства нормальный прионовый белок приобретает после изменения пространственной структуры. Нуклеотидная последовательность та же, а третичная структура изменяется и получается ОРИОН. Прион начинает взаимодействовать с нормальным прионовым белком, переводя тот в патологическую форму. Эта реакция протекает в присутствии особого белка X (трансформатор-шеперон). Каждая вновь образованная частица взаимодействует вновь, при этом процесс принимает лавинообразный характер.

Патоморфологические изменения при губчатых энцефалопатиях достаточно однотипны.

66

Макроскопически наблюдается снижение массы мозга и истончение коры, тем большее, чем больше давность процесса.

Микроскопические изменения крайне типичны:1.Спогиозное состояние коры головного мозга2.Гибель нейронов3.астроцитарный глиоз4.Амилоидоз в 10-15% случаев. Иммуноцитохимическим методом удается верифицировать наличие патологического

прионового белка преимущественно в синаптических структурах еще до развития описанных микроморфологических изменений. Устойчивость патологического прионового белка поразительна, препараты мозга обрабатывают формалином, муравьиной кислотой, протеиназами добиваясь разрушения нормального прионового белка, а патологический -сохраняется. Характерное для ГЭ губчатое состояние является следствием изменения мембран отростков нейронов, синапсов и реже тел нейронов с появлением в них вакуолей различного размера. Нормальный прионовый белок постоянно встраивается в мембрану нейронов, а патологический, образуясь в повышенном количестве, деструктурирует мембрану, а после распада нейрона накапливается в виде амилоидных бляшек.

К настоящему времени описано всего 4 формы прионовых заболеваний ЦНС, поражающих человека. К ним относят: болезнь Крейтцфельда-Якоба, куру, синдром Герстмана-Штейслера-Шейнкера и фатальную семейную инсомнию.

Куру. Заболевание, описанное у папуасов Новой-Гвинеи, в настоящее время практически не встречается, что связано с прекращением канибаллизма.

Два новых варианта медленных инфекций с губчатым механизмом поражения головного мозга описаны в 80 годы.

Синдром Герстмана-Штейслера-Шейнкера. Суть заболевания связана не с избытком, а наоборот с недостатком прионового белка в организме и это приводит к резким нарушениям сна - человек спит до 0.5-1 часа и в течение нескольких месяцев погибает Заболевание еще более редкое, чем БКЯ и встречается с частотой 1 на 107. Длительность заболевания 5-7 лет и наиболее яркими проявлениями являются мозжечковые атаксия и деменция. Фатальная семейная инсомния. Редчайшее заболевание, описаны всего две семьи в США. Кроме инсомнии у больных определяются гиперсимпатикотония, миоклонии, нарастающая деменция.

Болезнь Крейтцфелъда-ЯкобаСамым распространенным прионовым страданием ЦНС у человека является болезнь

Крейтцфельда-Якоба (БКЯ), его распространенность достигает 1 на 106. Заболевание описано в начале 20 века, в 1994 году в Англии от БКЯ умерло 55 человек, Франции - 47, Германии - 58. Установлено что механизм заболевания может быть трояким.

1. Спорадическая форма 85%2. Наследственная (семейная) форма 10-15% I 3. Инфекционная (ятрогенная,

алиментарная) 1-5%Спотрадическая форма встречается наиболее часто и является следствием приобретенного

нарушения пространственной организации прионового белка. Инфекционный механизм может реализоваться ятрогенным путем: пересадка роговицы, инъекция препаратов гормона роста, гонадотропина, полученных от КРС, пересадка эмбриональных тканей, недостаточная обработка инструментария, использование твердой мозговой оболочкой в качестве аллопротеза и т.д. Алиментарный путь заражения происходит только при наличии большого количества ПРИОНА в пище, реально это возможно при использовании в питании субпродуктов и мозга животных.Клиника БКЯ

Таблица 9Наиболее частые клинические проявления спорадической формы БКЯ

Симптом Начало Первый Вся болезньНарушения памяти 48% 66% 100%Нарушения поведения 29% 40% 57%Нарушения высших корковые функции

16% 36% 73%

67

Мозжечковые нарушения

33% 56% 71%

Нарушения зрения 19% 32% 42%Миоклонии 1% 9% 78%Пирамидные 2% 15% 62%Экстрапирамидные нарушения

0.50% 9% 56%

У 50% больных обычно в поздних стадиях заболевания на ЭЭГ регистрировались трехфазные волны раз в секунду.

Соотношение мужчин и женщин практически равное, средний возраст начала заболевания 61 год. Средняя продолжительность болезни 4-12 месяцев.

Начало заболевания обычно постепенное - (недели, месяцы) в 87%. острейшее (дни) -13%. В случае типичного постепенного начала заболевания, прежде всего, обнаруживается значительное нарушение памяти на имена и недавние события, затруднение ориентировки в привычной местности. Возможно наличие депрессивного фона, но никогда - агрессия. Нарушения ВПФ проявлялись затруднением в подборе слов, выполнении простых арифметических действий и письме. Мозжечковые нарушения проявляются атаксией при ходьбе, головокружением, нистагмом; тогда как динамическая атаксия, тремор наблюдаются редко. Зрительные расстройства проявляются диплопиеи, затуманенным зрением, реже галлюцинациями и нарушениями цветовосприятия. Врачебное исследование выявляет значительно больше нарушений, чем субъективно ощущается. В поздних стадиях развивается тотальная деменция до мутизма, мозжечковая атаксия усиливается, нарушения зрения трансформируются в тотальную агнозию. Отчетливо проявляются миоклонические нарушения. У 11% обнаруживались признаки страдания периферического нейрона в виде мышечных атрофии с фасцикуляциями. Смерть больных наступает из-за вторичных соматических осложнений.

Обычный анализ ликвора патологии не обнаруживает патологических изменений. Однако специальные исследования находят в ликворе протеиназо-устойчивый амилоидный протеин РгРу подавляющего большинства больных. Большинству больных с БКЯ в начале заболевания предполагался другой диагноз. Если болезнь начиналась остро с появления головокружения, двоения или парестезии предполагались: рассеянный склероз, энцефалиты, острое сосудистое заболеваний головного мозга. Ранние мозжечковые симптомы позволяли думать об опухолях, алкогольной дегенерации, оливопонтоцеребеллярных атрофиях которые также могут протекать с деменцией. В случаях с преобладающими нарушениями ВПФ и интеллекта предполагались болезнь Альцгеймера, шизофрения и депрессивные синдромы.

В случаях постепенного начала предполагались: болезнь Альцгеймера, Гентингтона, Пика, БАСе с деменцией, и опухолями головного мозга. Кроме этого выставлялись диагнозы: прогрессивного надъядерного паралича, подострого склерозирующего панэнцефалита, прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии, хронической сосудистой недостаточности, саркоидоза.

Описаны семейные случаи, связанные с наследственной предрасположенностью к накоплению РгР - 10% и возможной передачей агента в интранатальном периоде. Тип наследования практически всегда доминантный. Возможны редкие ятрогении, связанные с вживленными электродами, пересадкой роговицы и введением вытяжек с соматотропным гормоном. Течение и симптоматика при этих заболеваниях практически такая же, отмечается лишь, что ятрогении имеют более короткий инкубационный период.

Вне нервной системы серьезных изменений не определяется. Макроскопически при быстрой смерти мозг может быть минимально изменен, при большой длительности заболевания определяются атрофия коры, увеличение желудочков, возможны атрофии полосатого тела и таламуса. Патомикроскопические изменения локализовались в коре больших полушарий, мозжечке, подкорковых узлах, таламусе варьируя в вьфаженности и тяжести. Но всегда имеется классическая триада: спонгиоз, выпадения нейронов и пролиферация астроцитов. хотя глиальная реакция обычно менее выражена.

Спонгиоз при данной патологи представляет из себя «губчатые изменения» и состоит из множества круглых или овальных вакуолей в нейропиле. Их размер обычно около 1-2 мкм, хотя

68

могут наблюдаться и сливные области до 50 и более мкм. Электронная микроскопия показывает, что вакуоли расположены в отростках нейронов и глиоцитов и дают повреждения мембран в виде изъязвлений, локальных утолщений и растрескивания. Описываются мелкие пузырьки, содержащие включения, однако их связь с перевиваемым агентом не установлена.

Никаких способов лечения медленных вирусных и прионовых поражений ЦНС в настоящее время не существует, основным методом диагностики является прижизненная биопсия мозга с исследованием биоптага гистологическими и иммуноцитохимическими методами. Последние позволяют определить наличие патологического прионового белка преимущественно в синаптических структурах и выполнить диагностику еще до развития микроморфологических изменений.

МЕНИНГИТЫСодержание занятия

Менингит - острое воспаление паутинной и мягкой оболочек головного и спинного мозга.Менингит является исключительно опасным заболеванием. Распространенность менингита

составляет 7 10' в год по данным Wenger ef.all.,1990, США. Главное, что обуславливает высокую практическую значимость знания вопросов диагностики и лечения менингита это то, что без лечения гнойный менингит всегда вызывает гибель больного, а при адекватном и своевременном лечении наступает полное выздоровление.

ЭтиологияПодавляющее большинство менингитов вызываются бактериями или вирусами, тогда как грибы

и простейшие становятся причиной менингита •значительно реже. Основной интерес представляет этиология бактериальных менингитов. Во-первых, необходим подбор специфического антибиотика, а во-вторых, без лечения больной гнойным менингитом практически всегда погибает.

Этиология бактериальных менингитовПредположить этиологию менингита можно по возрасту больного и предрасполагающим

факторам.ВозрастНоворожденные заражаются двумя путями:1) Во время родов, проходя через родовые пути матери. Возбудителями при этом чаще всего

являются кишечная палочка и стрептококки.

2) В результате сепсиса, причиной которого служат инфекции пупа, кожи, легких. При этом возбудителями чаще всего являются золотистый стрептококк, стрептококки, протей и реже сальмоненлла. Чаще всего при первом механизме заболевание развивается на первой неделе, во втором - не ранее второй недели. Однако это не абсолютное правило, поэтому первые два месяца жизни эпидемиологической рассматриваются как единый период.

Дети и подростки1) В возрасте 2 месяцев антигенные защитные механизмы, полученные от матери теряют

эффективность и ребенок становится чувствительным к таким основным возбудителям детского менингита, как менингококк и палочка гемофильной инфлюенции, К одному году заболеваемость менингитом, вызванным палочкой гемофильной инфлюенции достигает максимума, в последующем у ребенка начинают накапливаться антитела к данному возбудителю. Таким образом, в возрасте от 4 и до 20 лет наиболее частым возбудителем менингита становится менингококк.

ВзрослыеК возрасту 20 лет большинство людей приобретают иммунитет к менингококку и самым

частым возбудителем менингита становятся пневмококки. Длительный иммунитет к пневмококкам обычно не развивается из-за большого количества капсульных антигенов. Другая этиология менингита встречается, как правило, при травмах, операциях, иммунодефицитах.

В пожилом возрасте вновь нарастает заболеваемость менингитом, вызванным палочкой гемофильной инфлюенции, однако как минимум у 20% заболевание вызвано штаммом устойчивым к Ь-лактамным антибиотикам.

Предрасполагающие факторы

69

Черепно-мозговая травма. Если ЧМТ носит закрытый характер, особенно с переломами решетчатой пластинки, то возбудителем в большинстве случаев является пневмококк. При открытых ЧМТ возбудителями могут быть самые разнообразные бактерии.

Парамениигеальные инфекции (синуситы, мастоидиты, отиты). В этих ситуациях пневмококк вновь является основным видом возбудителя, реже в этой роли выступает палочка гемофильной инфлюенции и иногда -золотистый стафилококк.

Нейрохирургические операции. Инфицирование происходит до заживления раны. Обычно в этой роли выступает больничная микрофлора, тогда как ликвороотводящие шунты чаще инфицирует золотистый стафилококк.

Этиология вирусных менингитов

Энтеровирусы Коксаки и ECHO являются самой частой причиной серозного менингита, наряду с вирусом эпидемического паротита. Тогда как вирус лимфоцитарного менингита и арбовирусы значительно реже вызывают заболевание. При этом отмечено, что паротидный менингит обычно встречается в возрасте 5-14 лет, а герпетический - в возрасте 20-30 лет.

Возбудители Гемофильная инфлюенцин (H.influenzae) Данная бактерия входит в группу гемофильных

бактерий, объединяющих до 16 видов. Название получено в 1892 году и обусловлено тем, что данные бактерии не росли на среде, если в ней отсутствовал гемоглобин. Данные бактерии являются аэробами, оптимальная температура 37°С, рН 7.2-7.8. Наибольший интерес вызывает палочка гемофильной инфлюенции, которую до 1933 года считали возбудителем гриппа. Она вызывает у человека пневмонии, бронхиты, ларингиты, менингиты, эндокардиты и др., часто является причиной вторичных хронических процессов бронхах, легких, среднем ухе при наличии вирусных или других инфекций.

Классификация менингитовI. По характеру воспалительного процесса

1. Гнойный2. Серозный

II. По происхождению :

1. Первичные2. Вторичные

III. По этиологии1. Бактериальный2. Вирусный3. Грибковый4. Протозойный 5. Смешанный

IV По течению1. Молниеносный 2. Острый3. Подострый4. Хронический

В классификации на первом месте представлено деление менингитов на гнойные и серозные, так как это имеет максимальное клиническое значение. Наличие или отсутствие первичных гнойных очагов также принципиально важно для проведения лечения.

КлиникаОбщая синдромологияКлиническая картина любого менингита складывается из сочетания нескольких клинических

синдромов.1. Менингеальный2. Общемозговой3. Инфекционно-воспалительный

70

4. Очаговый5. Дислокационный

Большинство из данных клинических феноменах были представлены в предыдущих разделах, тогда как менингеальный и инфекционно воспалительный синдромы нуждаются в дополнительной расшифровке.

Менингеальный синдромСубъективные проявления

1. Головная боль, которая чаще имеет диффузный, тупой, распирающий характер2. Общая гиперестезия. Данное состояние связано с раздражением нервов проходящих через

оболочки и снижением порогов чувствительности анализаторов. Больных беспокоит повышенная, и даже болезненная чувствительность к громкому звук); яркому свету, тактильным ощущениям. Многие также отмечают болезненность при движении глазных яблок.

Объективные проявления1. Болезненность точек выхода ЧМН.Данный феномен может быть проверен несколькими приемами- пальпация точек выхода ветвей тройничного и большого затылочного нерва- давление на глазные яблоки через закрытые веки.- перкуссией скуловой дуги (симптом Бехтерева)2. Мышечные тонические напряженияРигидность мышц задней поверхности шеи. При пассивном сгибании головы больного не

происходит полное приведение подбородка к грудине, количественно феномен оцениваю в сантиметрах. Параллельно проверке данного феномена можно отметить расширение зрачков из-за боли - симптом Флатау.

Симптом Кернига. Пассивное разгибание в коленном суставе, когда нога предварительно согнута в тазобедренном невозможно. Количественно феномен оценивается в градусах угла голени к горизонтальной плоскости.

Симптомы Брудзинского- верхний - при пассивном наклоне вперед головы больного, его ноги сгибаются в коленных и

тазобедренных суставах.- средний - при надавливании на лонное сочленение происходит такое лее сгибание ног,

однако, менее интенсивное.- нижний - при проверке симптома Кернига отмечают наличие сгибательных движений другой

ноги в коленном и тазобедренном суставах.Особое внимание необходимо обратить на возможность диссоциированного менингеального

синдрома, когда отсутствуют либо ригидность затылочных мышц, либо симптом Кернига. В этой ситуации изолированная проверка одного из менингеальных знаков может привести к ошибке.

Особая сложность выявления менингеального синдрома имеется у грудных детей. В этом возрасте ни один из перечисленных феноменов мышечно-тонического напряжения реально не выражен. Более достоверен симптом Лесажа, когда ребенка поднимают за подмышки. Раздражение оболочек присутствует, если происходит сгибание и подтягивание ног. Самым достоверным менингеальньш знаком в этом возрасте является стойкое выбухание и напряжение большого родничка.

Инфекционно-воспалительный синдром

1. Недомогание, ломящие боли в костях и суставах.

2. Озноб, ощущение жара, гиперемия лица3. Повышение температуры тела и учащение дыхания4. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы крови влево, ускорение СОЭ5. Воспалительные изменения ликвора

Таблица 10 Воспалительные изменения ликвора

Признак Нормальный Гнойный Серозный71

Цвет Прозрачный, бесцветный

Гнойный Бесцветный, опалесцирующий

Давление лежа'мм вод.ст.)

120-180 Повышается до 300 и более

Повышается до 200-300

Белок (г/л) 0.2-0.4 Повышается до 0.8-16, чаще 1.0-3.0

Повышается до 0.5 1.5, при туберкулезном до 5.0

Цитоз количество состав

0.003*10° мононуклеары

1.0* 10s и выше нейтрофилы

0.2-0.6*10° лимфоцитарный

Сахар(ммоль/л)

2,5-4.0 Снижение Норма Снижение при туберкулезном менингите

Наличие возбудителя

Нет Бактерии Вирусы, палочка Коха

Следует отметить, что в начальных стадиях серозных менингитов клеточный состав в ликворе может быть преобладающе нейтрофильным и лишь при нарастании тяжести происходит смена на лимфоцитарный компонент.

Общемозговой и дислокационный феномены при менингитах каких-либо особенностей не имеют, в отличие от очагового.

Очаговый синдром.

Наиболее частыми очаговыми симптомами, появляющимися на высоте заболевания, являются различные варианты косоглазия и слабость мимической мускулатуры. Это объясняется сдавленней

черепно-мозговых нервов воспаленными оболочками. При тяжелом, длительном течении заболевания процесс может переходить на вещество мозга, вызывая воспалительную инфильтрацию,

а затем и абсцедирующий распад. Клинически это проявляется парезами, нарушениями чувствительности и локальными судорогами.

Гнойные менингитыКлиническая картина гнойного менингита практически идентична вне зависимости от

возбудителя его вызвавшего (менингококк, пневмококк, стафилококк). Однако в случае инфицирования гемофильной инфлюенцией заболевание протекает несколько мягче.

Начало заболевания чаще острое, особенно если нет явных параменингеальных гнойных очагов, иногда больные могут указать даже час начала болезни. Появляется сильная головная боль, которая может отдавать в шею и спину, часто с рвотой Происходит подъем температуры, обычно, до высоких цифр 38-40°С. Практически сразу появляется гиперестезия и гиперакузия, а также объективные менингеальные знаки. Общемозговая симптоматика в виде оглушения может быть с первого дня. а на 2-3 сутки нарушение сознания углубляется часто до комы. Сухожильные рефлексы повышаются в первые дни заболевания, а затем становятся низкими, брюшные рефлексы не вызываются. Для тяжелого течения менингококкового и пневмококкового менингитов достаточно характерно развитие различных вариантов косоглазия, птоза, пареза мимических мышц.

Геморрагическая сыпь, чаще появляющаяся на коже ягодиц, бедер, голеней, боковой поверхности живота не является специфической только для менингококковой инфекции, аналогичные высыпания только обильнее и мельче наблюдаются при пневмококковом менингите. Также для гнойных менингитов характерно появление герпетических высыпаний на губах слизистой рта, ушных раковинах, лице и реже на туловище и конечностях.

В крови определяется лейкоцитоз с резким сдвигом влево, а с 3-4 суток и повышение СОЭ до 30-60 мм/час, В ликворе происходит нарастание плеоцитоза, который в первый день заболевания может иметь существенную примесь лимфоцитов, в последующем сменяясь чисто нейтрофильным

72

составом. Прогностически неблагоприятным считается наличие высокого уровня белка в ликворе до 6-25 г/л при плеоцитозе, не превышающем 0.7* 10". Это обычно указывает на блок ликворных путей в полости черепа организующимися скоплениями гноя.

Без лечения гнойный менингит, вызванный менингококком, пневмококком и стафилококком практически всегда ведет к смерти на 4-7 день заболевания. При адекватном лечении выздоровление происходит в течение 3-6 недель.

Особенности отдельных гнойных менингитов Менингококковый менингит. Заболевание чаще встречается спорадически, но у детей и подростков может принимать характер и эпидемических вспышек, приходящихся на зимне-весенний период. Источником инфекции могут быть, как здоровый кокконоситель, так и больные менингококковым назофарингитом и менингококковым менингитом. Входными воротами являются слизистая оболочка зева и носоглотки, что приводит к появлению латентного назофарингита. Через 2-4 дня менингококк гематогенным путем может проникнуть в оболочки головного и спинного мозга.

Долгое время наиболее тяжелое течение менингококкового менингита связывали с кровоизлиянием в надпочечники - синдром Уотерхауса-Фридериксена, однако, сейчас считают, что причиной является тяжелый эндотоксический шок.

Пневмококковый менингит При этом менингите чаще, чем при других происходит нарушение проходимости ликворных

пространств из-за организации гноя. При этом ликвородинамические пробы со сгибанием головы и Квеккенштедта показывают полный или частичный блок, а в люмбальном ликворе определяется высокий белок 10-20 г/л при малом плеоцитозе 0.3-0.6 10". Другой особенностью пнемококкового менингита является быстрое появление церебральных нарушений, так оглушение, психомоторное возбуждение судороги и кома могут наблюдаться уже с 1 -2 дня заболевания.

Стафилококковый менингитОсновной особенностью данного менингита является высокая склонность к вторичным

абсцедирующий поражениям вещества головного мозга, эпидуральной клетчатки и внутренних органов.

Менингит, вызванный палочкой гемофильной инфлюснцииДанный менингит наиболее часто возникает в возрасте от 3 месяцев до 5 лет с пиком

заболеваемости в 1 год. Заболеванию практически всегда предшествует бронхит, бронхопневмония или отит. У большинства детей в анамнезе имеется частые простудные заболевания, гипотрофия, рахит. Болезнь начинается не столь остро, как при уже перечисленных возбудителях, обычно менингит принимает затяжное течение. Менингеальные знаки появляются на 2-3 день заболевания, лишь к 7-12 дню возможно появление признаков страдания ЧМН. Заболевание часто осложняется пневмониями и отитами. Уровень белка и цитоз в ликворе, как правило, в пределах 1-3 г/л и 0.2-0.6 10'. Без лечения смерть ребенка наступает через 3-4 недели.

У взрослых течение заболевания сравнительно мягкое, возможно спонтанное выздоровление.

Серозные менингиты.Клиническая картина при вирусных менингитах также как и при гнойных достаточно

однотипна. При этом проблемы этиологии практически не оказывают влияния на лечение.

Начало заболевания острое с появления интенсивной головной боли, тошноты иногда рвоты. Одновременно происходит подъем температуры до 38-39°С. Менингеальные знаки появляются на 2-3 день страдания, но выражены умеренно. Нарушение сознания практически никогда не превышает глубокого оглушения, признаки очагового поражения головного мозга отсутствуют.

Люмбальный ликвор бесцветный, определяется умеренное повышение белка и лимфоцитарный плеоцитоз. В крови может быть легкий нейтрофильный сдвиг и ускорение СОЭ до 20-40 мм/час.

У подавляющего большинства больных в течение 2-3 недель происходит клиническое выздоровление, нормализация ликвора завершается к концу 3 недели.

Особенности отдельных вирусных менингитовМенингит, вызванный энтеровирусамиХарактерно наличие бледного носогубного треугольника на фоне общей гиперемии лица,

определяется конъюнктивит, инъекция склер, гиперемия зева. Достаточно часто имеются герпетические высыпания на губах и крыльях носа, а также герпетическая ангина. Данный менингит имеет большую склонность к рецидивам - от 10 до 40% случаев.

73

Менингит, вызванный вирусом эпидемического паротитаБолеют преимущественно дети школьного возраста, при этом мальчики - несколько чаще.

Проявления менингита появляются через 3-5 дней после набухания околоушных желез. Наиболее характерной особенностью данного менингита является несоответствие выраженности менингеальных знаков тяжести течения, иногда они вообще отсутствуют. У 15% течение осложняется панкреатитом, реже орхитом. Следует помнить, что тяжелый орхит в этом возрасте может привести к бесплодию.

Менингит, вызванный вирусом опоясывающего герпесаОсновными проявлениями клиники являются инфекционный и общемозговой синдромы, тогда

как менингеалъные знаки практически отсутствуют. В ликворе лимфоцитарный цитоз не превышает 0.025-0.1 10", который санируется лишь к 4-6 неделе.

Менингит, вызванный вирусом острого лимфоцитарного хориоменингитаИсточником вирусной инфекции являются моча, кал, носовая слизь домашних мышей. Эти

выделения попадают сначала на продукты питания и домашние предметы, а затем человеку'. Однако чаще всего заражение происходит через дыхательные пути. Небольшие эпидемические вспышки наблюдаются в зимне-весенний период в возрастной группе 20-35 лет.

Ярких клинических особенностей заболевание не имеет, за исключением постоянного яркого менингеального синдрома.

Туберкулезным менингит (бактериальный серозный).Отмечено два бактериальных менингита имеющих серозный характер, это туберкулезный и

сифилитический. Однако именно туберкулезный менингит представляет максимальный интерес вследствие его абсолютно неблагоприятного исхода без адекватного лечения.

Возбудитель попадает в оболочки гематогенным путем, приводя к развитию в оболочках множественных милиарных бугорков. В субарахноидальном пространстве появляется серозно-фиброзный эксудат, оболочки утолщаются, становятся мутными, покрываются желеобразным выпотом. Наиболее грубо данный процесс выражен на основании мозга. В последующем эксудат претерпевает продуктивные изменения, появляются спайки и сращения, что ведет к грубым нарушениям ликвородинамики.

Одной из самых характерных особенностей болезни является подострое развитие заболевания. Характерен длительный в течение 2-3 недель продромальный период, во время которого больной отмечает общее недомогание, утомляемость, снижение аппетита, дневную сонливость. Одновременно появляется субфебрильная температура, тяжесть в голове, потеря веса. Все проявления нарастают, может появиться рвота, сон становится беспокойным, появляются психические нарушения: галлюцинации, делирий, онеироид.

Следующий этап заболевания совпадает с появлением выраженных менингеальных знаков, тогда же происходит резкий подъем температуры до 38-39°С. Головная боль нарастает, учащается рвота, появляется гиперестезия. На 2 неделе развернутой картины обычно присоединяется страдание ЧМН в виде вариантов косоглазия, слабости мимических мышц. В ряде случаев наступает вторичная атрофия дисков зрительных нервов. К 3-4 неделе нарушение сознания и другие проявления заболевания углубляются развивается кома с нарушением гемодинамики. Характерно появление позы легавой собаки, при этом больной находится с запрокинутой головой, вогнутой спиной и подогнутыми к животу ногами.

В люмбальном ликворе определяется смешанный плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов цитоз 0.1-0.5 109 , уровень белка, обычно, находится в пределах 1 -3 г/л. Также характерно снижение содержания уровня глюкозы в ликворе.

Без лечения туберкулезный менингит практически всегда имеет летальный исход При раннем начале адекватного лечения возможно полное выздоровление, требуемый для этого срок лечения составляет 6-12 месяцев.

В случаях "Туберкулезного менингита необходимо проводить дифференциальный диагноз, прежде всего, с криптококковым и бруцеллезным менингитами. Следует помнить правило - любой подострый менингит с лихорадкой и низким содержанием глюкозы в ликворе должен рассматриваться как туберкулезный, пока не доказано обратное.

ДиагностикаПодтверждение диагноза менингита и определение этиологии Подозрение на менингит любой

74

этиологии требует неотложного проведения люмбальной пункции, которая, несмотря на фантастические технические возможности, остается основным методом диагностики данного заболевания. Получение первых капель ликвора, в большинстве случаев, позволяет сделать заключение о наличии или отсутствии гнойного менингита. Важным условиям проведения люмбальной пункции является ее выполнение до начало антибактериальной терапии. Кроме общего анализа ликвора с обязательным определением сахара, обязательно выполняется мазок ликвора (лучше осадка центрифугата) и посев на различные среды. Сохранение ликвора в термостате с посевом через несколько часов резко снижает эффективность выявления микроорганизма.

Проблема выявления возбудителя при бактериальном менингите имеет особую актуальность, поэтому дополнительно применяют иммунологические пробы и латекс-агглютинацию.

Особые сложности возникают при идентификации микобактерии туберкулеза. В этой ситуации мазок лучше готовить из пленки, если её нет из осадка центрифутата. Для исследования желательно забирать не менее 10-15 мл. При этой патологии иммунологические пробы и латекс-агглютинация не достаточно надежны.

Определение этиологии заболевания при вирусных менингитах имеет больше академическую, чем практическую ценность. Используется определение нарастания титра антител в крови и ликворе с интервалом в 2 недели.

Определение первичных очаговУчитывая недостаточную эффективность лечения вторичного менингита без санации

первичного очага, особенно параменингеальной локализации, при любом гнойном менингите необходимо проведение некоторых исследований.

1) Рентгенография придаточных пазух, сосцевидного отростка и пирамиды височной кости. Идеально проблему диагностики парамснингеальных очагов решает МРТ, несколько хуже КТ.

2) Рентгенография легких3) Бактериологическое исследование крови.4) Бактериологическое исследование мочиОпределение общеклинического состоянияУчитывая, что больной с менингитом, особенно гнойным, нуждается в интенсивной

многокомпонентной терапии, необходимо проведение всех общеклинических и биохимических анализов.

Лечение менингитов,Антибактериальная терапияБез всякого сомнения, правильный выбор антибактериальных препаратов является

краеугольным камнем лечения гнойного менингита. Идеальной в этом плане является ситуация, когда возбудитель выделен и определена его чувствительность к антибиотикам. Однако даже в этом случае до получения этой информации проходит 1 -2 дня, более того практически у половины больных возбудителя выделить не удается. Поэтому терапию начинают с учетом вероятностных особенностей менингита. Так как более 90% всех гнойных менингитов вызываются тремя возбудителями: менингококк, пневмококк и палочка гемофильной инфлюснции проводится эмпирическая терапия обеспечивающая состав антибиотиков достаточно эффективный в отношении всех трех возбудителей.

Эмпирическая терапия гнойного менингитаАмпициллин, 12г/сутки в/в при этом лекарство вводят каждые 4-6 часовГентамицин, 240 мг/сутки в/в. по 80 мг 3 раза в сутки.

При отсутствии ампициллина может использоваться пенициллин из расчета 400000-500000 ЕД на 1 кг. Препарат вводится каждые 4 часа при этом возможен как в/м так и в/в путь введения. В случаях неэффективности данной терапии применяют левомицетин и цефалоспорины III поколения: цефтриаксон, цефотаксим ицефтизоксим.

Терапия может быть начата и с ронефина. который обнаруживает высокую чувствительность ко всем основным возбудителям гнойного менингита.

Роцефин, 2-4 г/сутки в/в однократно днемПосле определения возбудителя и его чувствительности к антибиотикам осуществляется

коррекция лечения с учетом полученной информации. Высокие дозы антибиотиков должны

75

использоваться минимум в течение 10 суток и не менее 7 суток после нормализации температуры. Дополнительным критерием отмены антибиотиков может служить уменьшение плеоцитоза до 0,1*109 и меньше, причем лимфоциты должны составлять более 75%.Особые сложности лечения создает туберкулезный менингит. В этой ситуации приходится использовать комбинацию из 3-4 препаратов.Изониазид 300 мг/сутки, внутрь 1 раз в деньРифампицин 600 мг/сутки, внутрь 1 раз в деньПиразинамид 15-30 мг/кг в сутки, внутрь 2 раза в деньСтрептомицин 15 мг/кг в сутки, в/м 1 раз в деньЧерез 2-3 месяца переходят на 2 препарата, чаще изониазид ирифампицин. Длительность курса составляет 6-12 месяцев.

В высокоспециализированных отделениях можно использовать более эффективные пути подведения лекарства к оболочкам.

1) Эндолюмбальное, интрацистернальное и внутрижелудочковое введение. Обычно выполняется один раз в несколько суток.

2) Интраартериальное введение, производится введение лекарства в сонную артерию, обычно путем нисходящей катетеризации поверхностной височной артерии

При вирусных менингитах этиотропная терапия не проводится, и ограничиваются симптоматическим лечением.

Другие направления терапии1) Дезинтоксикационная терапия2) Противогипоксическая терапия3) Противоотечная терапия4) Жаропонижающая терапия5) Рассасывающая терапияДанные направления лечения являются достаточно стереотипно-симптоматическими и не

имеют серьезных особенностей. В качестве рассасывающей терапии, предупреждающей развитие спаечного арахноидита, используют инъекции лидазы и небольшие дозы преднизолона - 30-40 мг. Это направление лечения начинает использоваться при стихании основного процесса с 7-10 дня.

Осложнения менингитов.Осложняющие течение1. Повышение внутричерепного давления2. Эпилептические припадки3. Гидроцефалия4. Субдуральный выпот5. Субдуральная эмпиема6. Стойкая очаговая неврологическая симптоматикаСтойкие остаточные1. Снижение интеллекта.2.Очаговая неврологическая симптоматика.3. Эпилепсия.4.Внутричерепная гипертензия

НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Первичные миодистрофииДанная группа заболеваний очень разнородна и единственным общим для всех них признаком

является прогрессивно нарастающая слабость скелетной мускулатуры, сопровождающаяся атрофией мышц.

Распространенность наследственных миодистрофий в общей популяции составляет 6-7 К)', в то же время, в ранний детский период она в 4-6 раз выше, так как многие больные погибают в детском возрасте.

Патоморфологические измененияВ страдающих мышцах происходит истончение мышечных волокон, исчезновение поперечной

76

исчерченности, замещение их соединительной и жировой тканью. Сосуды с утолщенными стенками, частично стенозированы в их просветах определяются микротромбозы.

КлассификацияА. Х-сцепленные миодистрофии

- Псевдогипертрофическая форма типа Дюшена- Миодистрофия типа Беккера

Б. Аутосомно-рецессивные миодистрофии, - Конечностно-поясная форма типа Эрба

В. Аутосомно-доминантные миодистрофии

- Лицелопаточно-плечевая форма типа Ландузи-Дежерина - Дистальная миодистрофия - Окулярная и окулофарингеальная форма

КлиникаОбщая для первичных миодистрофий синдромологияСостояние мышц1 .Атрофия мышц (уменьшение объёма и уплотнение).2.Псевдогипертрофия (рост объема мышцы, связанный с увеличением жировой и

соединительной ткани).3.Концевые атрофии (исчезновение мышечной ткани в дистальных отделах мышцы с

сохранением мышечной массы в центре).4. Ретракции (замещение мышцы соединительной тканью с уменьшение ее длины и соответственно деформацией конечности). Внешний вид больного

1. Крыловидные лопатки.2. Свободные надплечья.3 Гиперлордоз в поясничном отделе позвоночника.4. Осиная талия.5. Утиная походка.Отдельные клинические формы миодистрофий

Миодистрофия типа ДюшенаПсевдогипертрофическая миодистрофия Дюшена является наиболее часто встречающаяся

формой, её частота в популяции составляет 3.3:105. Среди новорожденных ее частота составляет 27:10. Именно вследствие такой высокой частоты эта форма наиболее хорошо изучена.

Наследование заболевания осуществляется по рецессивному, сцепленному с X хромосомой типу.

Характерными чертами заболевания являются раннее начало и злокачественность теченияПервые признаки заболевания обычно появляются в возрасте 2-5 лет в виде изменения походки,

а к 8-10 годам дети уже ходят с трудом. В возрасте 14-15 лет, как правило, наступает полная обёздвиженность, У ряда детей первые симптомы проявляются отставанием двигательного развития; они поздно начинают ходить, не умеют бегать и прыгать, при ходьбе отмечается раскачивание.

Одно из первых и практически обязательных проявлений заболевания увеличение объема и уплотнение икроножных мышц за счет псевдогипертрофий. Локальные атрофии мышц бедер, тазового пояса часто маскируются хорошо развитым подкожно-жировым слоем, поэтому ребенок не производит впечатления миопата. Постепенно происходит генерализация процесса; сначала вовлекаются мышцы плечевого пояса и спины, а затем - и проксимальные отделы рук. В поздних стадиях могут вовлекаться мышцы лица, глотки, дыхательные мышцы. На высоте заболевания имеются такие типичные признаки миопатии, как утиная походка, гиперлордоз в поясничномотделе позвоночника, крыловидные лопатки, свободные надплечья, гипертрофия голеней. Дополнительно для этой формы характерно появление ранних мышечных контрактур и ретракций сухожилий, прежде всего ахилловых, псевдогипертрофии в икроножных, ягодичных, дельтовидных мышцах и мышцах языка, вследствие чего больной может производить впечатление «атлета».

Почти всегда страдает сердечная мышца, что проявляется кардиомиопатией с фиброзом и жировой инфильтрацией сердечной мышцы. Изменения на ЭКГ обнаруживаются уже в начальных

77

стадиях заболевания. Клиническое обследование выявляет глухость тонов, расширение границ сердца и аритмии. Острая сердечная недостаточность является наиболее частой причиной гибели у данных больных. Достаточно характерно снижение интеллекта, причем это нельзя объяснить педагогическими дефектами. В головном мозге определяются морфологические изменения в строении извилин в виде нарушения цитоархитектоники коры, гидроцефалия.

Особенности наследования:Девочки, матери являются носителями. Риск заболевания сына у такой матери составляет 50%,

так как пенетранность гена практически полная. Ген имеет особенность часто мутировать, поэтому кроме семейных случаев возможны и спорадические.

При этом заболевании есть возможность клинически предположить носительство патологического гена у женщины. Влияние гена столь сильно, что у 70% этих женщин имеют место субклинические, а иногда и явные признаки мышечной патологии: увеличение мышц, уплотнение их и высокая утомляемость, а также высокая ферментемия.

При клинической картине подозрительной на носительство гена миопатии Дюшена у лиц женского пола, необходимо исключить аномалии по X хромосоме - синдром Шерешевского-Тернера (ХО).

Мышечная дистрофия типа Бекера-КинераДанная миопатия является вариантом доброкачественного течения X сцепленной миодистрофии

Дюшена. По клинической картине заболевание похоже на форму Дюшена, но начинается в 10-15 лет, течет мягко, при рациональной организации труда и быта больные до 50-60 лет могут быть трудоспособны.

Начальные проявления также в виде слабости мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, сложности при подъеме по лестнице, вставании с низкого стула. Имеются псевдогипертрофии. В отличие от формы Дюшена отсутствуют кардиомиопатии и нарушения интеллекта.

Биохимические изменения в мышцах при миопатии Беккера отличаются от таковых при миопатии Дюшена. При миодистрофии Дюшена определяется высокий коллагеновый и низкий неколлагеновый синтез, при миодистрофии Беккера повышены оба типа синтеза.

Конечностпо-поясная форма ЭрбаЧастота в популяции составляет 1.5 1О\ среди новорожденных - 6.5 105

Наследование - аутосомно-рецессивное, оба пола страдают одинаково часто. Пенетранность гена не высока, не более 30%

Начало заболевания в большинстве в возрасте 14-16 лет. Однако болезнь может начаться и в 10 лет, тогда течет тяжелее, и в 30, тогда течение заболевания мягкое. Возможны различные варианты прогрессирования, но в среднем полная инвалидизация наступает через 15-20 лет.

Прежде всего, поражаются мышцы тазового пояса и проксимальных отделов ног, здесь определяется похудение и слабость. Затем процесс переходит на плечевой пояс, значительно страдают мышцы спины и живота. Отчетливы все типичные миопатические симптомы - утиная походка, осиная талия, свободные надплечья, лесенка при вставании. Лицо обычно страдает мало, не характерны ретракции и контрактуры, но могут быть концевые атрофии. Интеллект не страдает, кардиомиопатии нет.

Миодистрофия Эрба - наиболее аморфная форма и большинство фенокопий миопатий имитирует именно ее. Поэтому в спорадических случаях необходимо тщательное обследование больного для исключения: воспалительного поражения мышц типа полмиозита (особенно если есть боли в мышцах); патологии щитовидной железы; лекарственных, карциноматозных поражений. Следует заметить, однако, что все эти фенокопирующие варианты чаще встречаются в пожилом возрасте.

Лиц&юпаточно-плечевая миодистрофия (Ландузи-Дежерина)Частота в популяции составляет 0.9 105. Наследование аутосомно-доминантное с почти полной

пенетранностью, лица женского пола страдают в 3 раза чаще. Форма является прогностически благоприятной. Начало заболевания чаще в возрасте 20 лет, отмечается слабая прогредиентность и больные доживают до 60 и более лет.

Первые появления мышечной слабости обнаруживаются в мышцах лица или плечевого пояса. В выраженных случаях характерным является миопатическое лицо - гладкий лоб. недостаточное

78

смыкание глазных щелей, малоподвижные, часто выпяченные губы («губы тапира»), из-за слабости круговой мышцы рта невозможен свист, надувание щек. Наблюдается поперечная улыбка, уголки рта не поднимаются, а просто растягиваются -улыбка разрезом. Может быть только странное лицо; больной спит с открытыми глазами, не может свистеть, странно смеется. При прогрессировании заболевания вовлекаются мышцы плечевого пояса; появляется слабость трапецевидной, ромбовидных, широких, грудных мышц, что проявляется в крыловидных лопатках, вялых надплечьях. Псевдогипертрофии выражены умеренно.

Диагностика миопатий:Биохимические методы

Определение саркоплазматических ферментов является основой, исследуются КФК, ACT, АЛТ, ЛДГ. Характерно, что наибольшая ферментемия наблюдается в начальных стадиях заболевания, которые являются как раз наиболее затруднительными для клинической дифференциальной диагностики. Замечено, что при Х-сцепленных миопатиях обнаруживаются максимальные изменения ферментов.

Биопсия мышцы ЭлектромиографияЭлектромиография является методом выбора в диагностике миопатий. При этом исследуют:

интерференционную активность мышц, активность двигательных единиц и скорость проведения по нервам

Дистрофическая миотония (болезнь Штейперта)Миотоническая дистрофия является наиболее частой формой наследственной миодастрофии, ее

частота, в разных странах, составляет 3.5-5 10s. Наследование осуществляется по аутособмно-доминантному типу с крайне вариабельной пенетраностью, что приводит к совершенно различной выраженности проявлений даже в пределах одной родословной. Однако имеется тенденция к нарастанию выраженности проявлений в каждом последующем поколении. Заболевание встречается с равной частотой у мужчин и женщин, но передача происходит через мать.

Клиническая картина заболевания складывается из страдания скелетных мышц, проводящей системы сердца, головного мозга, гладкой мускулатуры и хрусталика. Первые клинические проявления чаще всего возникают в возрасте 20-30 лет с длительностью заболевания 30-50 лет. Однако, возможно и значительно более раннее начало, в таких ситуациях течение болезни принимает более злокачественный характер.

Поражение поперечно-полосатой мускулатуры является основой заболевания. Клиника мышечного страдания проявляется как явлениями миотонии, так и дистрофии, причем наиболее грубо страдают дистальные отделы рук и ног. Чаще первыми проявлениями стадания являются трудности разгибания пальцев кисти, после схватывания предмета, открывания рта, после сильного сжатия челюсти. В последующем присоединяется и дистрофия. Отмечается слабость схватывания, пришлепывание стоп, На лице появляются глубокие складки у рта. слабость и атрофия круговых мышц глаз, асимметричная слабость наружных мышц глаз, западение височных областей. Реже заболевание начинается именно с дистрофии, прежде всего мышц голеней и предплечий.

Нарушение проводящей системы сердца явлется практически обязательным проявлением заболевания. Обычно это умеренное удлинение интервала PQ, брадикадия, различные виды блокад и аритмий. Не редкостью является полный атрио-вентрикулярный блок с возможностью внезапной смерти.

У большинства больных отмечают наличие нарушений личностных свойств, им свойствены: склонность к одиночеству, сдержанность, подозрительность, упрямство. В развернутых стадиях заболевания обычно появление гиперсомнического синдрома с длительностью сна до 20-22 часов. При развитии болезни в детском возрасте возможно появление асоциального поведения, гиперсексуальности, особенно у девочек.

У 90% в поздних стадиях развивается катаракта, у многих таких больных имеется узкое лицо с маленьким подбородком. Возможно наличие привычных запоров, спазмов в животе, а пожилом возрасте развитие постоянной диарреи.

Диагностика, при развернутой клинической картине трудностей не представляет. Особое внимание необходимо обратить на отличие этой патологии от врожденной миотонии, при которой не появляются дистрофии мышц. Адекватных методов лечения нет, заболевание неуклонно

79

прогрессирует.Лечение мышечных дистрофий

Реального лечения данной группы заболеваний в настоящее время не существует, все ниже описанные направления имеют отчетливо симптоматический характер и практически не оказывают реального эффекта.

I. Улучшение трофики мышц1. Поливитамины (группы А,В,С.Д), их эффект далеко не стабилен у всех групп больных.2. Витамин Е 50-100 мгкурс в течение 1-2 месяцев, с перерывом в 2-3 месяца. 3 . Метионин, глютаминовая кислота; 4. Белковая диета5. Анаболические гормоны. Используют нерабол по 0.003-0.005 в день, курс лечения не

более 4 недель и ретаболил (ампулы. 5%-1.0 доза 50 мг) разовое введение 25-50 мг. После одной инъекции эффект наступает через 3 дня, максимум через 7 и сохраняется до 20 дней. Инъекции проводятся раз в 2-3 недели и всего их 8-10. Анаболические гормоны желательно использовать в ранних стадиях заболевания, при обеспечении хорошего пигания, в противном случае можно получить усиление катаболизма.

6. Аллопурин (т 0.1). Это препарат, изменяющий пуриновый обмен, обычно, используется в урологии для предотвращения образования уратов. При лечении миопатий применяют 0.1 - 0.3 в сутки в течение нескольких месяцев, эффект имеется, преимущественно при Х-сцепленных формах.

7.Анаприлин - бета-адреноблокатор (т 0.04), обычно, используется при аутосомно-рецессивных формах. Механизмом действия является изменение обмена цАМФ, применяют в дозе 0.04-0.06 в сутки на 3 приема, курс 3-4 недели с повтором 1-2 раза в год.

П. Улучшение кровоснабжения мышц

1.Производные никотиновой кислоты: ксантинола-никотинат, компламин2.Тепловые процедуры: парафин, озокерит на пораженные мышцы3.Бальнеотерапия и пеллоидотерапия наиболее показаны у больных с начальными

стадиями заболеванияIII. Улучшение функции мышц.ЛФК

2.Массаж3.Прием или лучше местный эл/форез антихолинестеразных препаратов: прозерин,

оксазил, галантамин, нивалин.

Миастения (астенический бульварный паралич)Миастения является нервно-мышечным заболеванием главное клиническое проявление

которого, это патологическая мышечная утомляемость.Наследственный характер не доказан. Частота заболевания 1-5 на 105

Основой патогенеза заболевания является нарушение передачи в мионевральном синапсе.Основными клиническими проявлениями выступают мышечная слабость и патологическая

утомляемость. В отличие от истинных парезов при повторе движений слабость резко нарастает и может достигнуть полного паралича. Если движения производятся в медленном темпе и после отдыха, то они могут осуществляться долго.

Начало заболевания в большинстве в возрасте 20-30 лет. реже в детстве и юношестве. Страдают преимущественно лица женского пола (5:1). Начало заболевания часто подострое, или хроническое, но может и остро после травмы, инфекции, беременности, операции и т.д. Первыми появляются нарушения зрения: двоение, утомление при длительной зрительной нагрузке, птоз. Очень характерна динамичность симптомов: улучшение утром и ухудшение к вечеру, имеется асимметричность страдания мышц глаз. В тяжелых случаях появляется полная наружная офтальмоплегия, внутренние мышцы глаза страдают редко.Вторыми по частоте вовлекаемости и выраженности поражения являются мимические и бульварные мышцы, что проявляется вялой мимикой, трудностью глотания с поперхиванием и затеканием пищи в нос. Все эти явления нарастают во время еды, и часто требует перерыва для отдыха. отчетлив носовой оттенок голоса. Определяются псевдопарезы в конечностях, когда имеется слабость преимущественно проксимальных отделов больше в руках. В тяжелых случаях может быть слабость дыхательной мускулатуры. У ряда больных развиваются острые ухудшения - миастенический криз, представляющий глубокий блок нервно-мышечного проведения. У больного остро появляется

80

генерализованная мышечная слабость, проявляющаяся грубым бульварным синдром (афония, дизартрия, дисфагия). нарушением внешнего дыхания, вегетативными расстройствами в виде тахикардии, мидриаза, пареза кишечника. В этой ситуации больной может умереть в течение нескольких минут.Диагностика миастении.

Едва ли не самым важным в диагностике является прозериновый тест: больному п/к вводится 1,5-3 мл 0.05% раствора прозерина. Через 30-40 минут наступает полное выздоровление, с возвратом к исходному состоянию через 2-3 часа.Лечение.

Осуществляется путем постоянного приема антихолинестеразных препаратов: прозерин, калимин, оксазил. При гиперплазии вилочковой железы прибегают к тимектомии. Средством последнего выбора являются кортикостероидные гормоны.

81