Vasculitis Cutáneas

Margarita Santa María

R1 Geriatría

Definición

• Vasculitis es un grupo heterogéneo de desordenes unidos al hallazgo primario de inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

SMALL-VESSEL VASCULITIS. N Engl J Med 1997;337:1512-1523

Clasificación

• Predominantemente de grandes vasos:

• Arteritis de Takayasu• Arteritis de celulas gigantes• Síndrome de Cogan• Enfermedad de Beheçet

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Clasificación

• Predominantemente de medianos vasos:• Poliarteritis nodosa• Poliarteritis nodosa cutánea• Enfermedad de Buerger• Enfermedad de Kawasaki.• Angeitis primaria del SNC

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Clasificación

• Predominantemente de pequeños vasos:• Mediados por complejos inmunes:- Enfermedad de Goodpasture. (enfermedad contra la membrana basal glomerular)- Angeitis leucocitoclástica cutánea.- Purpura de Henoch Schönlein.- Vasculitis hipocomplementemica urticarial.- Crioglobulinemia esencial

Clasificación

• Desordenes asociados ANCAS• Granulomatosis de Wegener.• Poliangeitis microscópica• Síndrome de Churg Strauss• Vasculitis limitada a renal.

Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.

Manifestaciones clínicasGrandes Medianos Pequeños

Claudicación en miembros inferiores

Nódulos cutáneos Purpura

Asimetria en la presión sanguínea

Ulceras Lesiones vesiculo bulosas

Ausencia de pulsos Livedo reticularis Glomerulonefritis

Soplos Gangrena digital Hemorragia alveolar

Dilatación aórtica Mononeuritis multiples Granulomas necrotizantes extravasculares cutáneos

Hipertensión renovascular Microaneurismas Hemorragias en astilla

Hipertensión renovascular Uveitis, epiescleritiis, escleritis

Etiologías

• Idiopáticas 45%- 55 %• Infección 15%- 20% • Enfermedad Inflamatoria 15%- 20 % D• Ingesta de drogas 10 – 15% D• Malignidad 5% D

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis cutáneas de pequeños vasos

• Vasculitis de hipersensibilidad

• Edad > 16 años • Medicación precipita

el evento.• Púrpura palpable• Erupción cutánea• Resultados de la

biopsia positivos Tres criterios S 71% Esp. 83.9%

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis cutáneas de pequeños vasos

• Definición según CHCC:

Angeitis Leucocitoclastica cutánea aislada sin vasculitis sistémica o glomerulonefritis.Tratamiento: Retiro del agente causante. Corticoides tópicos, Colchicina. De segunda línea Azatioprina, MTX y ciclofosfamida

Púrpura de Henoch Schönlein

• Complejos inmunes IgA predominantemente.

• Manifestaciones dérmicas articulares y gastrointestinales.

• Compromiso renal 45-85%

• Proliferación celular endocapilar y extracapilar, necrosis fibrinoide

Acta Med Colomb vol.32 no.2 Bogotá Apr./June 2007

Púrpura de Henoch Schönlein

• Tratamiento: • Prednisolona 1 – 2 mg

/dia .• AINES.• Como segunda

elección. Pulsos de Metilprednisolona, ciclofosfamida y dipiridamol.

Henoch-Schönlein purpura. Curr Rheumatol Rep.  Jun 2004;6(3):195-202

Vasculitis crioglobulinemica

• Tipo I: IgM monoclonal. (Mieloma Múltiple.)

• Tipo II : IgM monoclonal dirigido contra IgG

• Tipo III: IgM policlonal • Crioglobulinemia mixta.• Inflamación de las paredes de los

vasos por depósitos de IgM e IgG.

Vasculitis crioglobulinémica.

• Relacionados Virus Hepatitis C, VIH (23 – 27%)

• Enf. Tejido conectivo.• Sintomas: Púrpura

artralgias y debilidad.• Fenómeno de

Raynaud 20 – 50%.

http://www.corrections.com/news/article/22321-hepatitis-c-associated-skin-conditions

Vasculitis crioglobulinémica.

• Hipocomplementemia C4. C3 normal.

• Factor reumatoideo 70%.

• Tratamiento: IFN alfa.(VHC) Corticosteroides.

Vasculitis Urticariforme.

• 5 – 10% Pacientes con urticaria cronica.

• Púrpura y pigmentación postoperatoria.

• Lesiones dermatológicas tronco.

• Asociadas a LES y síndrome de Sjörgen.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis Urticariforme

• Normocomplementémica: Idiopática 70-80% de los casos, limitada a la piel y autoresolutiva.

• Hipocomplementemia: Cursa con pleuritis y glomerulonefritis. Ac anti C1q, región similar al colágeno del complemento. ANAS positivo ( 30 – 50%), VSG 28%, Hematuria 29%.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis Urticariforme

• Tratamiento:• AINES efectivo en el

50% de los casos.• Dapsona 100 – 200

mg dia.• Colchicina 0.6 mg 2 –

3 veces al dia.• Hidroxicloroquina: 200

mg una vez o dos veces diarias.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliarteritis nodosa

• Desorden multisistémico.• Vasos medianos.• Más afectación en mujeres. 40 – 60 años.• Se presentan con síntomas

constitucionales.• Hipertensión renovascular.• Afectación musculo esquelética en el 30-

70% casos.

Poliarteritis nodosa

• Necrosis fibrinoide que envuelve la capa media. Después la intima y la adventicia.

• Formación de aneurismas, hemorragias y trombosis.

Poliarteritis nodosa

1.Pérdida de peso2.Livedo reticularis Patrón reticular

moteado sobre la piel de extremidades o dorso.

3. Dolor testicular 4. Mialgia.5. Mono o polineuropatía.6. TA diastólica >90.

Poliarteritis nodosa7. Aumento del nitrógeno BUN > 1,5 mg/dl8. Virus Hepatitis B 9. Alteraciones arteriográficas 10. Biopsia de vasos de mediano o pequeño calibre mostrando polimorfonucleares.Con fines de clasificación, se necesitan al menos 3 criterios para que un paciente pueda ser diagnosticado de poliarteritis nodosa (sensibilidad del 82,2 % y especificidad de 86,6 %).

Poliarteritis nodosa

• Signos: • Púrpura palpable.• Livedo reticularis• Ulceras en

sacabocados.• Nódulos subcutáneos.

An. Bras. Dermatol. vol.81  suppl.3 Rio de Janeiro Sept./Oct. 2006

Poliarteritis nodosa

• Tratamiento:• Corticosteroides.

Mejora la supervivencia 48 – 57%

• Para pacientes con VHB IFN alfa 2.

http://escuela.med.puc.cl/publ/AtlasReumatologia/Atlas/c6f05.html

escuela.med.puc.cl/.../Atlas/semiologia/6-05.jpg

http://escuela.med.puc.cl/publ/AtlasReumatologia/Atlas/c6f05.html

escuela.med.puc.cl/.../Atlas/semiologia/6-05.jpg

Vasculitis asociadas a ANCAS

ANCAS : Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.

• ANCA c Citoplasma. Ac contra proteinasa 3

• ANCA p Perinucleares. Ac contra mieloperoxidasa.

• ANCA atípicos.

Vasculitis asociadas a ANCAS

• Poliangeitis microscópica.• Granulomatosis de Wegener • Sx. Churg-Strauss.• Incidencia 20 millones al año en

Europa y Norteamérica.• Cursa con hemorragia pulmonar y

glomerulonefritis necrotizante.• Síndrome pulmón riñón.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Vasculitis asociadas a ANCAS

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliangeitis microscópica.

Definición según CHCC (Chapel Hill Consensus Conference 2002): Vasculitis necrotizante con pocos o ningun depósito inmune, afecta pequeños vasos (capilares vénulas y arteriolas). Arteritis necrotizante involucra arterias de pequeño y mediano tamaño, glomerulonefritis necrotizante es común, con afectación a los capilares pulmonares.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliangeitis microscópica.

• Clínica:• Inicia con síntomas

constitucionales.• GN necrotizante: 79 -

90%• Pulmón 25 – 50%• Causa más común de

síndrome pulmón riñón.• ANCAs mieloperoxidasa.

Cutaneous vasculitis . J Am Acad Dermatol 2003;48:311-40.

Poliangeitis microscópica.

• Compromiso del SNC con infartos en los nervios periféricos por daño en la suplencia de nutrientes, pie caído y mano caída.

• “mononeuritis múltiples”

http://vasculitis.med.jhu.edu/typesof/polyangiitis.html

Poliangeitis microscópica

• Tratamiento:• Prednisolona.• Agente citotóxico:

Ciclofosfamida.• 6 meses después se

puede hacer el cambio a Azatioprina o metrotexate.

Granulomatosis de Wegener

• Inflamación granulomatosa necrotizante en las vías aéreas superiores e inferiores.

• Vasculitis necrotizante de pequeños vasos.

• GN pausi inmune.

Granulomatosis de Wegener

• Incidencia: 5 – 10 por millón por año.

• Caucásicos 80 – 97%• Piel 46 – 66%:• Púrpura palpable.• Ulceras orales.• Nódulos subcutáneos.• Lesiones

papulonecróticas y ulceradas.

Granulomatosis de Wegener

• Laboratorio:• Elevado PCR y VSG.• Anemia 50%• FR positivo 50%• ANCA c positivo en el

75% - 80%

http://www.meduweb.com/showthread.php?t=3470

Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg- Strauss

• Inflamación granulomatosa afecta el tracto respiratorio. Vasculitis necrotizante afecta a pequeños vasos y es asociado con asma y eosinofilia.

Síndrome de Churg- Strauss

• 1a. Fase: Rinitis alérgica. Pólipos nasales y asma.

• 2ª. Fase: Neumonía eosinofílica, gastroenteritis y eosinofilia periférica.

• 3ª. Fase: Vasculitis sistémica con inflamación granulomatosa.

Síndrome de Churg- Strauss

• GN necrotizante menos común.

• Inflamación granulomatosa del miocardio.

• Mayor frecuencia mononeuritis múltiple.

Síndrome de Churg- Strauss

• Piel:• Se encuentran en el

40 – 70% de los pacientes.

• Purpura palpable.• Nódulos subcutáneos.• Raro urticaria y livedo

reticularis.

Síndrome de Churg- Strauss

• Laboratorios:• Marcada eosinofilia.• PCR y VSG elevados.• ANCA positivo 60 –

70%• Tratamiento• Corticoides

• Penicilinas• Sulfonamidas • Quinolonas• Insulina• Tamoxifeno• AO• Alopurinol

• Tiazidas• Retinoides• Vacunas contra la

influenza• Interferones• Inhibitorios de

leucotrienos

• Lupus Eritematoso sistémico.

• Artritis Reumatoidea• Síndrome de Sjörgen• Enfermedad de

Behçet• Enfermedad

Inflamatoria Intestinal

• Paraproteinemia• Desorden linfoproliferativo.• Pan arteritis nodosa se ha asociado a

Leucemia de células pilosas.• Resuelven cuando se resuelve el

cáncer• Linfoma de células T –NK• Fenómenos embólicos (mixoma

auricular)• Procesos trombóticos.