GBS REFERAT

Post on 02-Jun-2018

235 views 0 download

Transcript of GBS REFERAT

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 1/22

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 2/22

Guillain-Barré Syndrome

 Azmi S. Ked

 Andi Ikhlas S. Ked

Chintia R. Endismoyo S. Ked

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 3/22

DEFINISI

Guillain –Barré syndrome ( GBS ) adalah

suatu kelainan sistem kekebalan tubuh

manusia yang menyerang bagian dari

susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan

karekterisasi berupa kelemahan atau

arefleksia dengan disosiasi

albuminositogenik dari saraf motorik yangsifatnya progresif.

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 4/22

EPIDEMIOLOGI

Insidensi dari Guillain –Barré syndrome di

negara barat memiliki kisaran antara 0,8

sampai 1,89 kasus dari 100.000 orang per

tahun.

Di Indonesia insidensi GBS berkisar

antara 1 sampai 2 orang per 100.000

orang.

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 5/22

FAKTOR RESIKO

• Campylobacter jejuni

• Mycoplasma pneumoniae 

• Cytomegalovirus

• Epstein-Barr virus

Infeksi

• H1N1 “swine flu” 

Vaksinasi

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 6/22

PATOGENESIS

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 7/22

Pathophysiology

Usually postinfectious

Immune-mediated: infectious agents thought toinduce Ab production against specific

gangliosides/glycolipidsLymphocytic infiltration of spinal roots/peripheralnerves & then macrophage-mediated, multifocalstripping of myelin

Result: defects in the propagation of electricalnerve impulses, with eventual conduction blockand flaccid paralysis

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 8/22

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 9/22

MANIFESTASI KLINIS

Progressive, kelemahan otot bilateral

-biasanya berawal pada kaki bawah

-10% kelemahan berkembang padadaerah wajah atau tangan

-kelemahan otot respiratori pada10-

  30% pasien-kelemahan oropharyngeal in ~ 50%

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 10/22

DIAGNOSIS

 Albuminocytologic dissociation:peningkatan CSF protein w/ normal WBC

(80-90% pts)

Electromyography (EMG) = prolonged orabsent F waves

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 11/22

NINDS Expert Consensus:

Gejala utama

Kelemahan yang bersifat progresif pada satu

atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa

disertai ataxia Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat

general

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 12/22

Gejala tambahan

Progresivitas dalam waktu sekitar 4

minggu

Biasanya simetris

 Adanya gejala sensoris yang ringan

Terkenanya SSP, biasanya berupa

kelemahan saraf facialis bilateral

Disfungsi saraf otonom

Tidak disertai demam

Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2

sampai ke 4

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 13/22

Pemeriksaan LCS

Peningkatan protein

Sel MN < 10 /ul

Pemeriksaan elektrodiagnostik

Terlihat adanya perlambatan atau blok

pada konduksi impuls saraf

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 14/22

Gejala yang menyingkirkan diagnosis

Kelemahan yang sifatnya asimetriDisfungsi vesica urinaria yang sifatnya

persisten

Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ulGejala sensoris yang nyata

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 15/22

GBS=heterogenous syndrome w/

variant forms

Think of AIDP as the traditional form as

described previously, accts for 85-90%

Miller Fisher Syndrome: opthalmoplegia,

ataxia, and areflexia (5%). GQ1b antibody.Only 1/4th w/ extremity weakness

 AMAN: selective involv of motor nerves, DTRs

are preserved, more common in Japan/China,

almost all preceded by Campylobacter infxn

 AMSAN: more severe form of AMAN +sensory

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 16/22

Diagnosis Banding

 Arsenic poisoning

N-Hexane (glue sniffing)

Vasculitis

Tick paralysisSarcoidosis

Leptomeningeal Dz

Paraneoplastic Dz

Critical Illness

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 17/22

TATALAKSANA

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 18/22

 

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 19/22

Terapi Supportive

Monitor Resp status ,lebih dari 30%

mungkin membutuhkan ventilator support.

Neuropathic pain, ditangani dengan

Gabapentin or Carbamazepine.

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 20/22

Penilaian Penggunaan

Ventilator Apabila memenuhi 1 kriteria mayor atau 2 kriteria

minor, yang terdiri dari :

Kriteria Mayor

Hipercarbia

Hipoxemia

Kriteria Minor

Batuk lemahLemah untuk menelan

 Atelektasis

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 21/22

Disease Modifying Treatment

IVIG : 0.4 gram/kg/hari selama 5 hari

Plasmapheresis: diberikan 4-6 treatmentsselama 8-10 hari

8/11/2019 GBS REFERAT

http://slidepdf.com/reader/full/gbs-referat 22/22

REFERENCES

Plasmapheresis and acute Guillain-Barre syndrome. The Guillain-Barre

Syndrome Study Group. Neurology 1984; 2:1296.

Ropper, AH. The Guillain-Barre Syndrome. N Engl J Med 2012; 366:2294-306.

Sumner, AJ. The physiologic basis for symptoms in Guillain-Barre Syndrome.

 Ann Neurol 1981; 9 Suppl:28.