Jongdementie: medische en paramedische aspecten
Prof. Dr. Sebastiaan Engelborghs Referentiecentrum voor Biologische Merkers van Dementie, Instituut Born-Bunge, Universiteit Antwerpen Geheugenkliniek en Afdeling Neurologie, ZNA-Middelheim en ZNA-Hoge Beuken
1
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
2
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
3
Wat is dementie?
• Een verworven syndroom, met: - Een achteruitgang van de cognitieve functies - Gedragsstoornissen - Tekorten in de activiteiten van het dagelijkse
leven (ADL)
• Leidt tot een verlies van autonomie
4
Wat is jongdementie?
• Dementie met aanvangsleeftijd voor 65 jaar
• 3000 à 11.000 patiënten in België
• 85% van de patiënten zijn ouder dan 50 jaar
• Jongdementie: 1/3 = ziekte van Alzheimer (tegenover 2/3 op oudere leeftijd)
5
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
6
Neurodegeneratieve dementies: proteïnopathieën…
= aandoeningen ten gevolge van het aggregeren en neerslaan van eiwitten in de hersenen:
• Ziekte van Alzheimer: β-amyloïd proteïne en
proteïne tau
• Frontotemporale dementie: o.m. proteïne tau • Dementie met Lewy bodies: alfa-synucleïne
• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: prion proteïne
13
Neuronaal en synaptisch verlies bij de ziekte van Alzheimer
Normaal neuron
Neuron bij de ziekte van
Alzheimer
17
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
18
Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Groter aandeel van erfelijke vormen
• Groter aandeel van andere vormen van dementie dan ziekte van Alzheimer
• Verschillen in klinische presentatie: atypisch begin, snellere progressie
• Relatief gespaard ziektebesef / ziekte-inzicht
• Jonge patiënten: maatschappelijke functie, rol binnen het gezin…
19
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
20
Diagnosestelling van dementie
• Wie? Huisarts screent en verwijst naar medisch specialist voor diagnosestelling
• Hoe? Nazicht dementie: - Volledig bloedonderzoek - EEG - Neuropsychologisch onderzoek - Structurele beeldvorming: MRI hersenen
21
Diagnostische accuraatheid
• Accuraatheid van klinische diagnose tov zekerheidsdiagnose na autopsie: - 68%: correcte klinische diagnose - 16%: twijfel tussen ziekte van Alzheimer en
andere vormen van dementie - 16%: verkeerde klinische diagnose
• Diagnostische accuraatheid zal nog lager zijn
in de vroegste ziektestadia!
22
0
20
40
60
80
100
Sociale teruggetrokkenheid
Dag/nacht verschuiving
Depressie
Wantrouwen Angst
Agressie
Agitatie
Tijd (maanden) Jost BC, Grossberg GT. J Am Geriatr Soc 1996; 44: 1078–81
Diagnose
-30 -20 -10 0 +20 +30 +10
Irriteerbaarheid
Voorkomen van gedragsstoornissen in de tijd bij patiënten met dementie
Bevestigd door autopsie (n = 100)
Suïcidale gedachten
Dolen
Hallucinaties
Wanen
23
Diagnosestelling van jongdementie
• ‘Ongewone’ leeftijd om dementie te ontwikkelen: diagnosestelling verloopt vaak moeizaam, zeker indien de ziekte start met gedrags- of karakterveranderingen
• Vaak worden de geheugen- en gedragsveranderingen initieel toegeschreven aan ‘stress’, overspannen zijn, depressie
24
Belang correcte diagnose
• Opluchting: oorzaak is vastgesteld
• Anderzijds: schuldgevoelens over niet correcte bejegening van de dementerende tijdens het moeizaam verlopende diagnostisch proces
• Counseling kan pas aanvangen nadat een correcte diagnose is gesteld
• Behandeling kan pas starten nadat een correcte diagnose is gesteld
25
Diagnosestelling van jongdementie
Vaak aanvullende onderzoeken igv jongdementie om meer diagnostische zekerheid te krijgen:
• Genetisch-diagnostisch onderzoek • Functionele beeldvorming
(hersenmetabolisme): PET of SPECT hersenen • Lumbale punctie (LP): biomarkers op
cerebrospinaal vocht • PET scan met amyloïd tracer
28
Cerebrospinaal vocht (CSV)
• CSV: in nauw contact met de hersenen • Hersenmetabolisme wordt weerspiegeld in CSV • CSV wordt bekomen door lumbale punctie (LP)
30
CSV biomarkers
β-amyloid peptide (Aβ1-42), totaal tau-proteïne (T-tau), tau gefosforyleerd op threonine 181 (P-tau181P)
33
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
34
Vaak voorkomende vormen van jongdementie
• Ziekte van Alzheimer (AD) • Frontotemporale dementie (FTD)
• Dementie met Lewy bodies (DLB)
• Parkinsondementie (PDD)
• Vasculaire dementie (VaD)
35
Ziekte van Alzheimer
• Sluipend begin, progressieve verergering
• Begint met problemen van het recente geheugen
• Later: - Gedragsproblemen - Taal- en begripsproblemen, agnosie, apraxie - ADL functiestoornissen
36
Top 10 van de eerste ziektetekens
1. Geheugenproblemen met effect op sociale en/of werkrelaties
2. Problemen met dagelijkse bezigheden 3. Verstoord begrip en spraakmoeilijkheden 4. Desoriëntatie in tijd en ruimte 5. Beoordelingsfouten 6. Problemen met abstract denken 7. Voorwerpen verkeerd wegbergen 8. Verandering van stemming of gedrag 9. Persoonlijkheidsveranderingen 10.Verlies van ondernemingszin
37
Frontotemporale dementie
• Degeneratie van de frontale en temporale kwab, soms asymmetrisch
• Begin:
- Uitgesproken persoonlijkheids-veranderingen en gedragsstoornissen
- Geheugen en andere cognitieve functies: (relatief) gespaard
40
Frontotemporale dementie
• Symptomen: insidieus begin, progressief • Anosognosie: omgeving van de patiënt neemt
initiatief om op consultatie te komen • Eerste klachten:
- Patiënt: • 1/3: Geen klacht • 1/3: Klachten over geheugen of taal • 1/3: Lichamelijke klachten of stemmingsstoornis
- Omgeving van de patiënt: • Gedrags- en karakterveranderingen • Cognitieve veranderingen, meestal op talig vlak
41
FTD: klinische presentatie
Orbitofrontale cortex : • Gedragsveranderingen: ontremming • Decorumverlies • Stereotiep gedrag, rituelen • Veranderd eetgedrag met voorkeur
voor koolhydraatrijke voeding • Taal: logorroe • Sexuele ontremming
42
FTD: klinische presentatie
Anterieur deel gyrus cinguli: • Apathie, emotionele vervlakking • Taal: verminderde spontane spraak Prefrontale dorsolaterale cortex:
dysexecutief syndroom: tekorten qua planning en organisatie (moeite om ingewikkelde taken uit te voeren)
43
* Klinisch: - parkinsonisme - visuele hallucinaties - cognitieve deterioratie - fluctuerend verloop - overgevoeligheid voor neuroleptica
Dementie met Lewy bodies
44
Dementie: * gestoorde aandacht en concentratie * dysarthrie * gestoorde verbale vlotheid * gestoorde probleemoplossing * apraxie * sterk wisselende performantie ⇒ naast belangrijke subcorticale dysfuncties ook corticale uitval
Dementie met Lewy bodies
45
Ziekte van Parkinson
* gemiddelde leeftijd aanvang = 65 jaar * degeneratie nigrostriataal dopaminerg systeem * R\ levodopa en/of dopamine agonisten * Ook: bradyfrenie, dysarthrie, hypofonie, gestoorde concentratie, geheugenproblemen, dysexecutieve dysfuncties
46
Parkinsondementie
• Ziekte van Parkinson: 2x meer kans op dementie dan gezonde persoon van dezelfde leeftijd
• Incidentie neemt toe bij hogere leeftijd
• Vooral subcorticale kenmerken maar ook progressieve geheugenaantasting
47
Vasculaire Dementie
• Verband tussen beroertes en dementie - Talrijke beroertes - Beroertes in strategische zones van de
hersenen
• Vaak stapsgewijze achteruitgang
• Symptomen: afhankelijk van welke hersenregio’s aangetast zijn
48
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
49
Behandeling van jongdementie
• Psychosociale begeleiding - Educatie - Psychologische begeleiding - Sociale problematiek
• Cognitieve revalidatie • Farmacologische behandeling met anti-
Alzheimer middelen • Gedragssymptomen
- Niet-farmacologische aanpak - Behandeling met medicatie
50
Psychosociale begeleiding • Educatie: informatieverstrekking rond dementie:
lokale initiatieven geheugenklinieken, expertisecentra dementie, Vlaamse Alzheimerliga, Alzheimercafés & familiegroepen (waarvan sommige specifiek voor jongdementie)
• Psychologische begeleiding: verwerkings- en relatieproblematiek: lokale initiatieven geheugenklinieken, zelfstandige psychotherapeuten
• Sociale problematiek: sociale diensten mutualiteiten, OCMW, …
51
Cognitieve revalidatie • RIZIV erkenning van 12 geheugenklinieken waar
men individuele cognitieve revalidatie geeft: - Antwerpen: ZNA Hoge Beuken - Brussel:
• UZ Brussel • UCL St Luc
- Limburg: Ziekenhuis Oost-Limburg - Oost-Vlaanderen: AZ Sint-Blasius - Vlaams-Brabant: UZ Leuven - West-Vlaanderen: Geheugenrevalidatiecentrum
Noord West-Vlaanderen (Assebroek) • Lokale initiatieven
52
Farmacologische behandeling
• Uitdrukken van behandeleffect: ‘number needed to treat’
• Hoe behandeleffecten meten? Zijn statistisch significante behandeleffecten ook klinisch relevant?
53
Number needed to treat
Qizilbash et al, Evidence Based Dementia Practice 2003 Loke YK, Br J Clin Pharmacol 2003
Ter vergelijking: Antihypertensivum, 1 cardiovasculair event vermijden op 5 jaar: 40 Aspirine: secundaire preventie na TIA bij obese patiënt van 66 jaar op 1 jaar: 153
54
Thuis kunnen blijven wonen
• Eerder gemakkelijk te berekenen…
• Universele en reële waarde
• Directe verband met het welzijn van de patiënt
• Meetbare en belangrijke financiële impact
• Begrijpelijk voor iedereen
55
Financiële impact
USA: elke persoon van >65 jaar 1 maand langer thuis houden = jaarlijkse besparing van:
60.000.000.000 $
Yaffe K et al, JAMA 2002
56
Cholinesteraseremmers
• Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag
• Verminderen zorgbelasting voor mantelzorger
• Uitstel van plaatsing in RVT
• Let op voor nausea/braken, anorexie, gewichtsverlies, slaapstoornissen
58
NMDA receptorantagonist: memantine
• Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag (voornamelijk agitatie en agressie) bij gevorderde dementie
• Let op voor hallucinaties, verwardheid, duizeligheid, vermoeidheid
59
Cholinesteraseremmers en memantine: uitstel van plaatsing
Lopez et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009, 80: 600-607.
60
Aanpak van gedragsproblemen
Elk symptoom is een signaal: kijk naar het gedrag en sluit somatische oorzaken uit: - Delirium - Constipatie - Pijn - Infectie - Ondervoeding met verstoord
elektrolytenevenwicht - …
61
Aanpak van gedragsproblemen: algemene aanbevelingen
• Een stapsgewijze, progressieve aanpak is nodig: verwacht niet te snel resultaten
• Volg interventies op en evalueer het effect
• Eerst niet-farmacologische maatregelen alvorens een farmacologische behandeling te starten
• Overweeg medicatie bij duidelijke en aanhoudende symptomen en wanneer niet-farmacologische interventies onvoldoende helpen
62
Observatie van gedrag
1. Gedrag met verminderde activiteit depressie, apathie
2. Gedrag met verhoogde activiteit wanen/hallucinaties, agitatie, agressie, angst,
disinhibitie, euforie
3. Symptomen met somatische implicaties omkering dag/nacht ritme, eetstoornissen
63
Niet-farmacologische behandeling
• Structuur aanbieden
• Psychosociaal en voeding
• Stimulerende interventies
• Stress reducerende interventies
64
Algemene aanbevelingen: • Bekijk de medicatielijst vóór het starten van
nieuwe medicatie • Begin met een lage dosis, pas geleidelijk aan
en herevalueer de behandeling regelmatig (“start low, go slow”)
• Vermijd ABC ! - A: Anticholinergica - B: Benzodiazepines - C: Combinatie van antipsychotica
Farmacologische behandeling van gedragsproblemen:
65
Inhoud
• Inleiding: wat is (jong)dementie?
• Neuropathologie van (jong)dementie
• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?
• Diagnosestelling jongdementie
• Verschillende vormen van jongdementie
• Behandeling van jongdementie
• Problematiek eigen aan jongdementie
66
Problemen eigen aan jongdementie
• Patiënt is vaak nog professioneel actief: verlies aan (gezins)inkomen
• Partner van patiënt: verschillende rollen: kostwinnaar, ouder (studerende kinderen), partner & mantelzorger (partnerrelatie wordt zorgrelatie)
• Relationele en gezinsproblematiek • Juridische consequenties: bewindvoering,
rijbewijs… • Geen specifieke opvangmogelijkheden voor
jongdementie
67
Tijdelijke opvangmogelijkheden
• Centra voor dagverzorging: bestemd voor zorgbehoevende personen die in de thuissituatie verblijven; vaak geïntegreerd in een WZC
• Centra voor kortverblijf: opvang voor max. 60 opeenvolgende dagen; integratie in WZC
• Baluchon Alzheimer België: tijdelijk de zorg voor de patiënt overnemen van de mantelzorger (gedurende 1 à 2 weken)
68
Residentiële opvangmogelijkheden
Geen specifieke residentiële opvangmogelijkheden voor patiënten met jongdementie: Geen aandachtspunten voor de zorg en
begeleiding van patiënten met jongdementie Geen gespecialiseerd activiteitenaanbod
• Woon- en zorgcentra (WZC)?
• NAH-afdelingen van WZC?
Top Related