DISACUSIA NEUROSSENSORIAL
NA INFÂNCIA
REGINA H. G. MARTINS
DISCIPLINA DE OTORRINOLARINGOLOGIA
FACULDADE DE MEDICINA -BOTUCATU
Unesp
SURDEZ
• Conceito - é a perda parcial ou total da audição • Classificação : quanto à época de aparecimento: congênita ou adquirida quanto à intensidade: quanto à intensidade: leve (26-40dB),
moderada (41-55dB), moderadamente severa (56-70dB), severa (71-90dB), profunda (acima de 90dB)
quanto ao tipo : condutiva, neurossensorial ou mista
• Dependem do grau da perda auditiva
• Da época do aparecimento (idade adulta ou
período pré-lingual)
• Se uni ou bilateral
CONSEQÜÊNCIAS DA SURDEZ
• Problemas perceptuais • Problemas na aquisição e desenvolvimento da
linguagem • Problemas cognitivos
• Problemas sociais • Problemas emocionais
• Problemas educacionais • Problemas profissionais
CONSEQÜÊNCIAS DA DEFICIÊNCIA AUDITIVA
SURDEZ NEUROSSENSORIAL
• DEFINIÇÃO
É essencialmente da via óssea
audiométrica, podendo ser
sensorial, neural, de tronco cerebral ou
central.
ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS
• A surdez incide em 1-2:1.000 nascimentos • 2:100 neonatos de alto risco
• 50% de origem genética • 25% são idiopáticas
• 25% de causas perinatais
NEONATOS DE 0 – 28 DIAS
• História familiar de surdez hereditária • Infecções intra-útero (rubéola, sífilis, toxoplasmose,
citomegalovírus e herpes) • Anomalias craniofaciais ou síndromes genéticas • Peso ao nascimento < 1.500 g • Hiperbilirrubinemia – níveis de bilirrubina indireta >
20mg/100 ml de soro • Uso de fármacos ototóxicos por mais de 5 dias • Meningite bacteriana • Apgar 0-4 no 1o min; ou menor que 6 no 5o min • Estigmas genéticos, sinais e síndromes associadas
Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001
29 DIAS A 2 ANOS
• Antecedente familiar de atraso de linguagem ou surdez
• Meningite bacteriana ou infecções associadas a perda auditiva neurossensorial
• Trauma craniano associado a perdas de consciência ou fratura do crânio
• Estigmas de síndromes associadas a perda auditiva • Uso de fármacos ototóxicos (incluindo, mas não
limitando, a agentes quimioterápticos ou aminoglicosídeos, associados ou não a diuréticos de alça)
Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001
CRIANÇAS QUE NECESSITAM MONITORAMENTO ATÉ 3 ANOS
História familiar de surdez
• Infecções intra-útero (citomegalovirus, rubéola,
sífilis, herpes e toxoplasmose)
• Neurofibromatose tipo 2 ou doenças neurodegenerativas
Joint Committee on Infant Hearing, ASHA, 2001
CONSIDERAÇÕES GERAIS
• A surdez faz parte de mais de 100 síndromes genéticas
• Está inserida em um grande conjunto de
malformações craniofaciais
• A herança recessiva ocorre em 80% dos casos
SUSPEITA CLÍNICA
• Criança desatenta • Apresentando atraso na aquisição da linguagem
• Distúrbios articulatórios persistentes • Com ou sem traços genéticos
• Com ou sem história familiar de surdez • Com fatores de risco neonatais
EXAME FÍSICO – atentar para:
Cabelos - implantação, cor, textura Pavilhões auriculares - deformidade e posição
Olhos – distância intercantal, formato, coloração, acuidade visual Nariz – formato, dorso
Lábios – formato, postura, sialorréia, fissuras Mandíbula – micro ou retrognatia
Dentes - formato, oclusão, estado geral Língua – formato, tamanho, mobilidade
Palato – fissura, formato, mobilidade
Malformações em membros, manchas café c/ leite, hipertricose em dorso
SURDEZ NEUROSSENSORIAL
Congênita
Genética 50%
Infecciosa Tramática Tumoral Ototóxica
Degenerativa...
Não genética
Adquirida
Não sindrômica
Sindrômica 30%
Cromossômica
Michel Sheibe
Mondini Alexander
Pendred Alport Waardenburg Albinismo Usher Cornélio de Lange Goldenhar Crouzon...
Trissomia 13-15-18-21 Infecciosa
Ototóxica Hiperbilirrubinemia Hipóxia Prematuridade...
APLASIA DE MICHEL
• Agenesia total do ouvido interno • Autossômica dominante • O estribo pode estar ausente • Diagnóstico radiológico • Diagnóstico diferencial - labirintite ossificante
da meningite • AASI sem sucesso
APLASIA DE MONDINI
• Presença apenas do giro basal da cóclea • Autossômica dominante • Pode ser unilateral • Diagnóstico radiológico e tomográfico • Audição residual em freqüências agudos • AASI
• Causa mais comum de surdez genética • Autossômica recessiva • Comprometimento do labirinto
membranoso • Pode ser unilateral • Audição residual em freqüências graves • AASI
APLASIA DE SCHEIBE
• Há incompleta diferenciação das estruturas do ducto coclear, em especial do órgão de Corti e do ducto perilinfático
• Comprometimento das freqüências agudas
• AASI
APLASIA DE ALEXANDER
SÍNDROME DE WAARDENBURG
• Autossômica dominante • Hiperplasia de sobrancelhas, heterocromia
da íris, albinismo parcial, surdez em 25% dos casos
• Atrofia do órgão de Corti, da estria vascular e redução dos neurônios do gânglio espiral
• AASI
TREACHER COLINS
• Disostose mandibulofacial • microtia
• atresia meatal • atrofia do malar
• proeminência do zigoma • hipoplasia mandibular
• fissura palpebral • surdez
OUTRAS SÍNDROMES
•S.USHER - surdez e retinite pigmentosa progressiva, caráter recessivo, hipoacusia bilateral
•S.PENDRED- autossômica recessiva, surdez acompanhada de distúrbio da glândula tireóide
•S. ALPORT – surdez e doença renal progressivas e de graus variados. Mais freqüente entre os meninos. Herança autossômica dominante. Nefrite hemorrágica e surdez neurossensorial.
•ENFERMIDADE DE CROUZON
• herança autossômica dominante
•disostose crânio facial
•sinostose prematura das suturas
•exoftalmia
•lábio superior curto e inferior alargado
SURDEZ NEUROSSENSORIAL
(Bento - Miniti - Maroni, 1998)
Rubéola materna- 18% Meningite bacteriana- 9%
Outras viroses- 9% Drogas ototóxicas- 6% Anóxia perinatal- 6% Icterícia Neonatal- 5%
Outras causas - 4%
RUBÉOLA CONGÊNITA
• 1O trimestre da gestação; 18% dos casos de
surdez na infância • Profunda e bilateral • Surdez, catarata, retardo mental e alt. cardíacas • Histologia – degeneração de todo labirinto
membranoso • Diagnóstico – exames sorológicos • Profilaxia – vacinação
CAXUMBA
• Paramixovírus – RNA
• Alterações na membrana basilar, órgão de Corti, células ganglionares
• Perda auditiva súbita, unilateral, profunda
• Vertigem e zumbido podem estar presentes
CITOMEGALOVÍRUS
• Causa mais comum de surdez não genética em crianças
• Retardo mental, surdez, encefalopatia, corioretinite, hepatoesplenomegalia, icterícia, microcefalia, baixa estatura, prematuridade
• Histologia - hidropsia da cóclea e do sáculo, colapso da membrana de Reissner, atrofia da estria vascular
• TC- calcificações dos gânglios da base • Diagnóstico - exames sorológicos, TC
SÍFILIS CONGÊNITA
• Treponema pallidum • Lesões viscerais, em pele, mucosas, SNC e ossos • Surdez súbita em jovens; zumbido, hipoacusia
flutuante e progressiva, uni ou bilateral, com ou sem vertigem
• Histologia – atrofia do órgão de Corti • Sintomas vestibulares associados • Diagnóstico – exames sorológicos – FTA-ABS
MENINGITE BACTERIANA
• 8-10% das disacusias severas e profundas • Ossificação dos canais cocleares • Surdez bilateral, permanente e profunda • Etiologia - H. influenzae, Streptococos pneumoniae • Sintomas vestibulares associados
KERNICTERUS
• Incompatibilidade Rh (mãe Rh- e feto Rh+) • Depósito de bilirrubina não conjugada nas
vias neurais e no SNC • Icterícia, RM, encefalopatia e surdez • Surdez profunda bilateral em freqüências
agudas • Hipoacusia ocorre em 7% dos casos
Avaliação auditiva em neonatos com
hiperbilirrubinemia Daniela P. C. da Silva, Regina H. G. Martins
Disciplina de otorrinolaringologia da Faculdade
de Medicina de Botucatu Unesp
Objetivo
Avaliar a integridade do sistema auditivo em neonatos portadores hiperbilirrubinemia,
utilizando-se:
pesquisa das emissões otoacústicas transientes (EOAT)
pesquisa dos potenciais evocados auditivos de tronco encefálico (PEATE)
Casuística e Método
• Casuística:
GI: 25 neonatos com hiperbilirrubinemia, 12 do
gênero feminino e 13 do masculino
GII: 22 neonatos sem hiperbilirrubinemia, 10 do
gênero feminino e 12 do masculino
Todos com até 60 dias de vida.
Resultados Gráfico 1. Amplitude de resposta nas bandas de freqüências de
2K, 3K e 4KHz no exame de emissões otoacústicas transientes na orelha direita em ambos os grupo de estudo.
9,4811,41
12,96
16,5515,24
16,5
02468
1012141618
Am
plitu
de d
a re
spos
ta
2KHz 3 KHZ 4 KHz
Freqüências
GI
GII
*
* p< 0,05.
Resultados Tabela 1. Média e desvio padrão das latências
absolutas das ondas PI, PIII e PV por grupo de estudo.(ms)
* p < 0,05
Resultados Tabela 2. Média e desvio padrão das latências
interpicos LI - III, LIII – V e LI - V por grupo de estudo (em ms).
* p < 0,05
Conclusões Neonatos com hiperbilirrubinemia: Menores amplitudes das EOAET Discreto prolongamento da onda V Prolongamento do interpico I – V Comprometimento Coclear e
Retrococlear Interpretação minuciosa de ambos os testes
OTOTOXICIDADE
• Antibióticos - estreptomicina, neomicina, gentamicina, kanamicina, amicacina, netilmicina, vancomicina, polimixina B, cloranfenicol
OTOTOXICIDADE
• Diréticos- ácido etacrínico, furosemida
• Outros- salicilatos, quinino, mostarda nitrogenada, quimioterápticos, anti-hipertensivos, anestésicos,etc.
OTOTOXICIDADE
• Zumbido, hipoacusia e vertigem • Insuficiência renal potencializa a ação ototóxica • Lesões das células ciliadas externas e internas • Efeito reversível em muitos casos
ETIOLOGIAS DIVERSAS
• Prematuridade
• Hipóxia • Traumatismo
• Distúrbios metabólicos- diabetes hipotireoidismo
• Ruído (PAIR)
AVALIAÇÃO AUDITIVA
Respostas comportamentais aos instrumentos sonoros
• Audiometria tonal condicionada
• Pesquisa das emissões otoacústicas
• Pesquisa dos potenciais evocados auditivos do tronco encefálico
• Eletrococleografia
CZ+
A1- A2-
Estímulo-clicks filtrados; tempo de análise 10ms, filtros 100-3.000Hz, rítmo de 13-17 estímulos/seg, mascaramento 40dB, monoaural, intensidade de 85dB,
terra
I – nervo auditivo
II- núcleo coclear
III- complexo olivar
IV- leminisco lateral
V- colículo inferior
PI – 1,5-1,8ms
PIII – 3,7-4,0 ms
PV- 5,6-6,08
LI-III- 2,2-2,6ms
LIII-V- 1,8-2,3
LI-V- 4 – 4,5ms
MEDIDAS PREVENTIVAS
• Campanhas de prevenção – vacinação contra rubéola e outras viroses, meningite, etc.
• Antibioticoterapia adequada e precoce nas meningites
• Aconselhamento genético
• Identificação de doenças infecto-contagiosas no pré-natal
• Cuidados com substâncias ototóxicas
• Menor exposição ao ruído.
A qualidade de vida da criança surda depende de:
• Diagnóstico precoce
• AASI e terapia fonoaudiológica, o mais precoce possível
• Conscientização e colaboração das pessoas que
convivem com a criança
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