Asplenia Congênita-Alterado
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Asplenia Congênita
Universidade de PernambucoDisciplina de Imunologia BásicaInstituto de Ciências Biológicas
Recife,Abril de 2011
Fundamentação Teórica
- Órgãos linfóides primários - Órgãos linfóides
secundários
FOTO SISTEMA IMUNE
Fonte: Imunologia de Kuby,2008.
Órgãos do Sistema Imune:
Vias de internalização dos Microorganismos
•Pele,pulmões Linfonodos
•Trato Gastrointestinal Tec.Linfóide associado ao intestino
•Corrente sanguínea Baço
Baço•Funções
• Filtração de células vermelhas envelhecidas ou anormais e outras partículas do sangue(ex:Microrganismos
•Apresentação e aprisionamento de antígenos
*Opsonização
Fonte: Imunologia de Kuby,2008.
O caso de Susan Vanderveer
• Susan Vanderveer com 10 meses de idade chegou morta na emergência.
• Betsy, com 3 anos de idade apresentou infecção grave por H.influenzae.
• David,5 anos de idade,Meningite por Streptococcus pneumoniae(21 e 27 meses),pneumonia 3,5 anos.
• Imunizações de rotina(3,4,5 meses de idade) com Toxóide tetânico e diftérico com B.pertussis morta: Tétano,difteria e coqueluche.
Fonte: Estudo de Caso em Imunologia.Rosen e Geha
A neutralização por anticorpos
• Adição de Hemácias com toxóides tetânicos Hematoglutinação
• Diluições de soro:
1:32 para David, Betsy e sua irmã de 8 anos
• Administração de vacina tifóide subcutânea
• Salmonella typhosa morta Aglutinação
David 1:16 Betsy 1:32
Irmã de 8 anos 1:32
Teste 1: Aglutinação de soro
•David 1:32• Betsy 1:32• Irmã de 8 anos 1:256 contra hemácias
de carneiro (Sua Irmã apresentava um título inicial de
1:32)
Teste 2: Hemácias de Carneiro(25%) intravenozamente
Exame de cintilação abdominal após injeção Intravenosa de ouro coloidal radioativo
Exame da Srª Vanderveer . Presença de Baço
Exame de Betsy. Ausência de Baço
Exame de David. Ausência de Baço
Fígado
Fígado
Fígado
Fonte: Estudo de Caso em Imunologia.Rosen e Geha
Asplenia e esplenectomia
• Conceito e causas
Asplenia congênita
imunodeficiência primária
Esplenectomia imunodeficiência secundária
Conseqüências
Ex.: Streptococcus pneuminiae ou Haemophilus influenzae
Discussão e Questões
• 1. Nicholas Biddleboy, um menino de 5 anos de idade, teve seu baço removido após um acidente, no qual bateu com seu trenó em um tronco de árvore. Na sala de emergência de um hospital próximo, detectou-se que ele havia rompido o baço. O cirurgião, após a remoção de um baço que, de fato, havia se rompido, solicitou uma consulta com um imunologista. Qual seria sua sugestão?
Vacina Hib:
Fonte: Estudo de Caso em Imunologia.Rosen e Geha
m• 2. Por que David e Betsy apresentavam uma resposta
normal à vacina tifóide, mas não às hemácias de carneiro?
• 3. A família Vanderveer é única na literatura médica. Os pais, que apresentavam um parentesco distante, eram normais e tinham baço normal. Cinco de seus oito filhos nasceram sem baço. Destes, somente Betsy teve filhos, quatro meninos e uma menina. Todos eles eram normais e tinham baço. Qual é o padrão de herança da asplenia congênita nesta família? De acordo com as leis mendelianas, quantas das oito crianças não deveriam ter baço?
OBRIGADA!