Aula - Hérnia diafragmática congênita
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HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA
Prof. Clécio Piçarro
Faculdade de Medicina da UFMG
Hospital das Clínicas da UFMG
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HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA
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DEFEITO NO DIAFRAGMA
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DIAGNÓSTICO PRÉNATAL
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CLÍNICA
• 90% sintomáticos nas primeiras 24 horas
• Insuficiência respiratória
• Abdome escavado
• Ictus cordis desviado
• Instabilidade hemodinâmica
• Fase de “Lua de Mel”
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RADIOGRAFIA DE TÓRAX
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RADIOGRAFIA DE TÓRAX
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PARÊNQUIMA ALTERADO
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VASCULATURA PULMONAR
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FISIOPATOLOGIA
Hipoplasia pulmonar
X
Hipertensão pulmonar
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Menor volume pulmonar e menor número de alvéolos
Diminuição da complacência pulmonar
Deficiência de surfactante ?
Diminuição do volume corrente
Barotrauma
Retenção de CO2
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FISIOPATOLOGIA VASCULAR PULMONAR
Hipóxia
Hipercapnia
Acidose
Musculatura arteriolar
Sensibilidade arteriolar
Resistência vascular
pulmonar
Hipertensão
pulmonar
Fluxo pulmonar
Manutenção da circulação fetal
Shunt D-E
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PERSISTÊNCIA DA CIRCULAÇÃO FETAL
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Hérnia diafragmática é uma emergência
fisiológica e não uma emergência
cirúrgica
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CONDUTA PRÉNATAL
Encaminhamento centro de referência
• Equipe experiente
• UTI neonatal
• Óxido nítrico
• Ventilador de alta frequência
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CUIDADOS PÓSNATAL
• Assistência na sala de parto
• UTI neonatal
• Ecocardiograma
• Acesso venoso
• Monitorização
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ACESSO VASCULAR
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Monitorização
arterial
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Parâmetros Gasométricos
• Gasometrias pós-ductais
• Hipoxemia e hipercapnia permisssivas
PaCO2 até 70 mmHg
Saturação de O2 até 80%
pH até 7,25
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ECOCARDIOGRAMA
• Medir pressão na artéria pulmonar
• Cardiopatias associadas
• Verificar sobrecarga do VD
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Ventilação Mecânica
Evitar barotrauma
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VENTILAÇÃO GENTIL
• Sedação mínima e não curarizar
• Ventilação em IMV
• Parâmetros de VM
Freqüência respiratória < 40 IPM
Pressão inspiratória máxima de 30 cm H2O
PEEP de 5 cm H2O
Menor FIO2 possível
Wung et al. J Pediatr Surg 1995;30
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Tratamento Farmacológico da HPP
• Surfactante
• Vasodilatadores sistêmicos ?
Sildenafil ?
• Óxido nítrico
Weinberger et al. Pharmacolo gy & Therapeutics 2001;89
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Óxido Nítrico
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Terapias Respiratórias
Alternativas
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Ventilação de Alta Frequência
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ECMO
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ROTINAS
Impact of a Current Treatment Protocol on Outcome of
High-Risk Congenital Diaphragmatic Hernia
Bajulam P. et al.
J Pediatr Surg , 2004
Protocolized management of infants with congenital
diaphragmatic hernia: effect on survival
Antonoff MB et al.
J Pediatr Surg, 2011
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Tratamento Cirúrgico
• Após estabilização clínica
Parâmetros gasométricos
Ecocardiograma
• Via de acesso - laparotomia
• Uso de prótese – PTFE
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Tratamento Cirúrgico
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Sutura primária do defeito
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Uso de prótese
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Estabilização clínica
Tratamento cirúrgico
HPP
Tratamento farmacológico
Ventilação de alta freqüência
ECMO
VFRPP
Ventilação suave
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Hérnia de Morgani
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Hérnia de Morgani
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OBRIGADO !