Saraswati Dewi SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD Dr. SoebandiANEMIA APLASTIK
Adalah suatu kesatuan klinik yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi disertai sumsum tulang hiposeluler. Tidak dijumpai adanya keganasan sistem hematopoitik/ kanker metastatik yang menekan sumsum tulang. ANEMIA APLASTIK
Aplasia dapat terjadi hanya pada satu, dua atau tiga sistem hematopoitik Eritropoitik: anemia hipoplastik (eritroblastopenia). Granulopoitik: agranulositosis Trombopoitik: amegakariositik trombositopenik purpura Ketiga sistem: anemia aplastik (panmieloptisis)
The International Agranulocytosis & Aplastic Anemia Study (IAAAS) menetapkan :Hemoglobin: < 10 gr%Leukosit: < 3500 / mm3Trombosit: < 20.000 / mm3Sumsum tulang: hiposeluler tanpa fibrosis maupun infeksi
Di negara Barat jarang: 1,5-2 / 1 juta / tahunTapi di negara Timur : Thailand, Taiwan, Cina termasuk Indonesia jauh lebih tinggi.Di Bangkok (Issaragril dkk 1991) : 3,7/1 juta/tahun.Perbedaan insiden karena faktor lingkungan seperti :- Pemakaian obat yang tidak pada tempatnya- Pemakaian pestisida- Insiden hepatitis yang lebih tinggiI N S I D E N
Secara etiologik anemia aplastik dibagi 2 :Anemia Aplastik yang diturunkan (familiar inherited ) : Anemia Fanconi, Anemia Aplastik familial lainnyaAnemia Aplastik yang di dapat (acquired).
Sebagian besar (70%) anemia aplastik bersifat idiopatik, sebagian lagi dihubungkan dengan obat, bahan kimia juga infeksi virus hepatitis.ETIOLOGI
IdiopatikIdiosinkrasiObat-obatKloramfenikol, sulfonamidAnti kejangAnti rematikAnti TiroidBahan kimia : pestisidaInfeksi virus hepatitisKLASIFIKASI ETIOLOGIK ANEMIA APLASTIK YANG DIDAPAT (ACQUIRED)
Bahan-bahan yang langsung toksikRadiasiKemoterapiBenseneAkibat transfusi associated graft versus host disease
Meski banyak penelitian dan pembahasanPatofisiologi belum diketahui tuntas
Terdapat 3 hipotesis :Defek sel induk hematopoitik (SIH)Defek lingkungan mikro sumsum tulang Proses imunologik yang menekan hematopoisisPATOFISIOLOGI
Petekie, Ekimose, Purpura, EpistaksisPucat, sesakInfeksi lokal / sistemikDemam
TANPA ORGANOMEGALI ( hepatosplenomegali )GAMBARAN KLINIS
Pansitopenia Retikulosit rendah Sel darah merah : normositik, makrositik Sumsum tulang : hiposeluler Netrofil rendah : bila ANC < 200 prognosis burukLABORATORIUM
Gejala klinis : panas,pucat,perdarahan tanpa organomegaliDarah tepi : pansitopenia
Diagnosis pasti : pemeriksaan biopsisumsum tulang : sel sangat kurang,banyak jar.penyokong, jar.lemak; aplasiasistem eritropoitik,granulopoitik danTrombopoitik, banyak limfosit,sel RES (selplasma,fibrosit,osteoklas)DIAGNOSIS
LeukemiaInfiltrasi ke sumsum tulang : Neuroblastoma, NHL, Rabdomiosarkoma embrionalMyelofibrosisSindroma hipersplenismParoxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)Miselanus : infeksi, anemia megaloblastikDIFERENSIAL DIAGNOSIS
Hilangkan penyebabSuportif :transfusi sel darah merah ,trombosit, granulositAntibiotikAndrogen + glukokortikoidImunosupresi : ATG (antithymocyte globulin), ALG (antilymphocyte globulin), SiklosporinTransplantasi sumsum tulangTERAPI
Bahan bacaan 1. Nelson Pediatric Text Book, 2002 2. Pediattric hematology Lilleyman dkk, 2000 3. Blood Disease in Infancy and Chlidhood.
SELAMAT BELAJAR