SĠYANOTĠK YENĠDOĞANA YAKLAġIM

Dr. Özlem TekĢamHacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Çocuk Acil Ünitesi

Sunum Planı

Tanım

Santral ve periferik siyanoz

Oksijen transportu

Tanı ve etiyolojik nedenler

Tanısal yöntemler

Tedavi

SĠYANOZ

Periferik kapiller kanın her 100 ml’sinde redükte hemoglobinin 5 gr’ın üzerine çıkması sonucu deri ve mukozaların mavimsi renk alması

Oksijenden ayrılmıĢ Hb : REDÜKTE Hb

Ġstirahatte bir insanda kapillerlerde 2.25 gr redükte Hb bulunur

Oksijen TaĢıyan Hb : OKSĠHEMOGLOBĠN

Normal koĢullarda pulmoner venlerle sol atriuma dönen kandaki tüm Hb OksiHb’dir. Bu kanın oksijen satürasyonu %100’dür

Siyanoz; absolü REDÜKTE HEMOGLOBĠN konsantrasyonuna bağlıdır. Redükte Hb‟nin / Oksi Hb‟e oranına bağlı değildir.

Redükte Hb içeriğinin her 100 ml’de 3 gr’dan daha fazla olması durumunda da siyanoz görülebilir

Polistemik olan ve solunum sıkıntısı olmayan bir yenidoğanın (Hb: 25 gr) oksijen satürasyonu %88 olduğu zaman siyanoz ortaya çıkar (redükte Hb: 3 gr)

Anemisi olan bebeklerde (Hb: 8 gr) oksijen satürasyonu %63 olmadıkça siyanozu tanımak güç

Ciddi anemi %62.5

Anemi %75

Normal %81

Normal %85

Polisitemi %87.5

Siyanoz; total Hb konsantrasyonu yüksek olduğu zaman daha yüksek arteriyel oksijen satürasyonlarında görülürken; ciddi anemisi olan bebeklerde arteriyel oksijen satürasyonu belirgin olarak düĢene kadar gözlenmeyebilir.

SĠYANOZ

PERĠFERĠK SANTRAL

Periferik siyanozda arteriyel kan oksijen içeriği normal Santral siyanozda arteriyel kandaki oksijen azalmıĢ

PO2 NORMAL A-V O2 FARKI

ARTMIġ

ARTERĠYEL KANIN ANSATÜRASYONU VEYA ANORMAL Hb ARTIġINA BAĞLI

Periferik SantralEkstremiteler soğuk sıcak

Mukozalar pembe mor

Kapiller doluĢ zayıf normal

PO2 normal düĢük

Sonuç iyi kötü

DĠFERANSĠYEL SĠYANOZ

En sık görülen; üst ekstremiteler pembe, alt ekstremiteler siyanotik

PDA’ya bağlı sağdan sola Ģantı olan yenidoğanlarda

Preduktal aort koarktasyonu + PDA

Vücudun üst kısmı siyanotik, alt kısmı pembePulmoner hipertansiyon + TGA + PDA

„HARLEQUĠN‟ Bebek

Vücudun dörtte birlik bir bölümü veya yarısı siyanotik ya da soluk görünür, geri kalan kısmı ise pembedir

Eller ve ayaklar sıcaktır

Tam olarak nedeni bilinmemektedir, fakat vazomotor dengesizlikten kaynaklandığı düĢünülmektedir

ARTERĠYEL ANSATÜRASYON

Normal koĢullarda periferik arterkanında oksijen satürasyonu %96-98

Ven kanında oksijen satürasyonuortalama %70

ARTERĠYEL ANSATÜRASYON Arteriyel kanın oksijen satürasyonunun %93 ve altında olması

Arteriyel oksijenizasyonu etkileyen mekanizmalar

Yetersiz inspiratuvar O2 parsiyel basıncı

Alveoler hipoventilasyon

Ventilasyon perfüzyon uygunsuzluğu

Sağdan sola Ģant

Yetersiz diffüzyon dengesi

OKSĠJEN TRANSPORTU

Oksijen vücutta 3 Ģekilde bulunur:- Hava yollarında gaz olarak

- Plazmada çözünmüĢ olarak100 mmHg PO2’de her 100 ml’de 0.3 ml oksijenKlinik olarak önemsizdir

- Hemoglobine bağlı olarak38 C’de Her gr Hb 1.34 ml oksijen bağlar (oksijen taĢıma kapasitesi)Bu değer anormal Hb yoksa 1.39 ml’ye kadar çıkabilir

Oksijenin hemoglobine bağlanmasını etkileyen faktörler

Asidoz

Hipertermi

Organik fosfatlar (2,3 DPG)

Hemoglobin tipi

Hb F’in O2’ne afinitesi yüksektir ve 2,3 DPG düzeyi düĢüktür

Yenidoğanlarda P50 = 22

HĠPOKSĠYetersiz dağıtıma bağlı dokular tarafından oksijen kullanımının azalması

Kanda azalmıĢ oksijen içeriği

Dokuların perfüzyonunun bozulması

Anemi

Kan akımı

Hemoglobinin oksijene olan afinitesi

Siyanoz, redükte hemoglobin miktarına bağlı olduğu için, siyanozun Ģiddeti hipoksiye paralel olabilir ya da olmayabilir.

Normal Ģartlarda oksijen dağıtımı, oksijen tüketiminin 4-5 katıdır

Yenidoğanlarda oksijen tüketimi 7 ml/kg/dk, oksijen dağıtımı 30 ml/kg/dk

Bu nedenle dağıtılan oksijenin %20-25’i kullanılmakta, geri kalanı venöz kanda kalmaktadır

Yani kan gazı %100 satüre ise, venöz kan %75-80 satüredir

Venöz satürasyonun düĢmesi, oksijen dağıtımının azalmasına veya oksijen tüketiminin artmasına bağlıdır

Dokulara yetersiz oksijen dağıtımına bağlı olarak geliĢen hipokside, hidrojen iyonu ve laktik asit üretiminde artıĢ yani metabolik asidoz geliĢir

Siyanozu olan bir yenidoğanda metabolik asidoz tesbit edilmiĢse, acil yaklaĢım gerektiğini gösterir.

Ventilasyon-perfüzyon oranı = 0.8 – 1

Alveolar düzeydeki gaz değiĢimiAlveole giren gazdaki oksijen konsantrasyonuna

Kapillerlerde bulunan mixed venöz kandaki oksijen konsantrasyonuna

Gaz akımı ve kan akımına bağlıdır

Normal fizyolojik Ģartlarda, Pulmoner kan akımı (QP) = sistemik kan akımı (QS)

Ġdeal Ģartlarda QeP = QP

Eğer sağdan sola Ģant varsa QP (QeP) < QS

Soldan sağa Ģant varsa QP > QS

Ġntrapulmoner Ģant, akciğerin havalanmayan alanları perfüze olduğu zaman geliĢir. Çünkü bu alanlardan gelen kan gaz alıĢ veriĢine katılmaz

Ġntrapulmoner Ģantlar veya düĢük ventilasyon perfüzyon oranı pulmoner ödem, atelektazi veya pnömonide görülür

Sıklığı %2-5 ve hipoksiye katkıda bulunmaz

Yenidoğanda siyanozunun kardiak mı yoksa pulmoner mi olduğunun ayrılması zordur. Ağlamaya cevap tanıda ayırıcı değildir

Ciddi siyanoza takipne ve solunum sıkıntısı eĢlik ediyorsa KKH’lığı düĢünülmeli

Anormal Hb’lerin varlığı da siyanoza yol açmaktadır

TANI

TANI

Doğumdan sonraki ilk birkaç dakika içinde birçok yenidoğan siyanotik ve takipneik olabilir

Doğumdan 15-20 dakika sonra bu bulgular kendiliğinden düzelir

Ancak halen siyanoz devam ediyor ve eĢlik eden takipne varsa dikkatli bir değerlendirme gerekir

YENĠDOĞANLARDA SĠYANOZUN NEDENLERĠ

PULMONERI. Parankimal nedenler

Yenidoğanın geçici takipnesi Respiratuvar distres sendromu Aspirasyon (mekonyum, kan, mukus, veya süt)Pnömoni Pulmoner kanamaPulmoner ödemPulmoner hipoplaziPulmoner lenfanjiektazi

PULMONERII. Parankimal olmayannedenler

Trakeo-özefagial fistülKonjenital diyafram hernisi Pulmoner sekestrasyonPnömotoraksPnömomediastinum Plevral efüzyon Koanal atrezi Larengeal web Lobar amfizem

III. Persistan PulmonerHipertansiyon

YENĠDOĞANLARDA SĠYANOZUN NEDENLERĠ

KARDĠAKBüyük arter transpozisyonuFallot tetralojisi Total anormal pulmoner venöz dönüĢ anomalisiTrunkus arteriozus Triküsbit atrezisi Pulmoner stenoz / atreziEbstein anomalisi Sağdan sola Ģantı olan pulmoner ödem Tek ventrikülü olan durumlarKardiak debisi düĢük olan durumlar

SANTRAL SĠNĠR SĠSTEMĠSerebral ödem Hemoraji Enfeksiyon Hipoventilasyon Vokal kord paralizisi veya parezi

DĠĞER NEDENLERMethemoglobinemiHemoglobin M Metabolik asidoz Hipoglisemi Sepsis PolisĠtemi Gastroözefageal reflu Ciddi anemi

SĠYANOZU OLAN YENĠDOĞANIN ĠLK DEĞERLENDĠRMESĠ

HikayeFizik muayeneAkciğer grafisiTam kan sayımı, hematokritKan Ģekeri, kalsiyumArteriyel kan gazı,hiperoksi testiKan kültürü-sepsis taramasıEKG ve EKOAnjiografi

HĠKAYEMaternal Hikaye

Diabet………………………………..

Astım………………………………….

Ġlaçlar…………………………………

Preeklampsi……………………….

Polihidramnios…………………..

RDS’li kardeĢ öyküsü……….

Oligohidramnios………………..

MUHTEMEL TANI

YGT,RDS,Hipoglisemi,LGA

YGT

Narkotik yoksunluk sendromu

IUGR,polisitemi,hipoglisemi

TEF

SPB eksikliği, GBS pnömoni

Pulmoner ödem

Hikaye

HĠKAYEDoğum eylemi ve doğum

Erken membran rüptürü…Epidural anestezi…………….Anestezi/analjezi……………Asfiksi………………………………Korioamnionit………………….Sezaryen………………………….Makat……………………………….

YenidoğanDoğumda………………………….

Doğumdan saatler sonra……

MUHTEMEL TANI

Sepsis, pnömoniAteĢDepresyon, apne, siyanozSerebral ödem,metabolik asidozSepsisYGT,RDS,PPHNTravma, Frenik sinir paralizisi

YGT,RDS, PTX,MAS,DiyafragmaHernisi,CCAMSiyanotik KKH,aspirasyon, TEF

FĠZĠK MUAYENE

En iyi gün ıĢığında, hasta sakin iken ve ılık birodada değerlendirilmeli

Epidermisin en ince olduğu bölgelerde siyanozerken görülür ve daha belirgindir

Pigmentasyonun az kapillerlerin fazla olduğu bölgelerde (parmak ucu, tırnak yatağı, burun ucu, kulak memesi, dudaklar dil, yanak mukozası) siyanoz araĢtırılmalı

YENĠDOĞANLARDA SĠYANOZUN NEDENLERĠ

SĠYANOZ

Serebral ödem Hemoraji Santral apneEnfeksiyon Hipoventilasyon Vokal kord paralizisi

Persistan pulmoner hipertansiyonDiyafragma hernisiPulmoner hipoplaziKoanal atreziRDSPTXYenidoğanın geçici takipnesiMekonyum aspirasyonuPnömoni

Siyanotik kalp hastalıklarıKonjestif kalp yetmezliği

HipotermiHipoglisemiSepsisġok

PolisitemiMethemoglobinemi

Annenin kullandığı ilaçlara bağlı solunum depresyonu (narkotikler, magnezyum)

METHEMOGLOBĠNEMĠ

PO2 normal fakat bebek siyanotiktirNormal MetHb düzeyi <%1

MetHb, hemoglobinde bulunan demirin ferröz (Fe 2+) halden ferrik (Fe 3+) hale geçerek oksidasyonu ile oluĢur

Esas problem oksijen bağlama kabiliyeti olmayan hem moleküllerinin varlığı ve geri kalan hemoglobinin oksijene olan afinitesinin artması ile dokulara oksijen sunumunun azalması

Methemoglobinemi riskini arttıran faktörler

Methemoglobini hemoglobine çeviren methemoglobin redüktaz enzim aktivitesinin bu dönemde daha az olması

Yenidoğan döneminde yüksek oranda bulunan fetal hemoglobin, yetiĢkin hemoglobini ile karĢılaĢtırıldığında daha kolay okside olabilir

Methemoglobinemi riskini arttıran faktörler

Herediter methemoglobin redüktaz enzim aktivitesinde azalma (OR)

Herediter hemoglobin M

KazanılmıĢ ya da ilacın indüklediği MetHb

Topikal anestetikler(prilokain), antibiyotikler (sülfonamidler), metoklopramid, nitrit-nitrat içeren bileĢikler, inhale nitrik oksit

Diarede, barsakta nitrit oluĢturan bakteriler

METHEMOGLOBĠNEMĠKlinik Bulgular

Siyanoz

Solunum sıkıntısı yok

Arteriyel kan gazı çukulata renginde ve PO2 normal

Nabız oksimetre ile oksihemoglobinin gerçekte olduğundan daha yüksek olabilir

%20’den düĢük olan MetHb düzeyleri kendiliğinden geriler

Tedavi: Metilen mavisi

METHEMOGLOBĠNEMĠ

Siyanozu olan çocuklarda nabız oksimetrenin okuduğu değerler klinik korelasyon göstermiyorsa,

Arteriyel kan gazı alınmalı PaO2, O2 satürasyonu%HbO2Methemoglobin düzeyleri belirlenmeli

Sülfhemoglobinemi

Nadirdir

Hemoglobinin okside olarak önce methemoglobinemiye daha sonra hidrojen sülfit ile geri dönüĢümsüz olarak reaksiyona girerek sülfhemoglobinemiye dönüĢür

Oksijene afinitesi düĢüktğr ve bu nedenle oksijen transportu için etkili değildir

Hidrojen sülfit kaynakları gastrointestinal sistem, sülfür içeren ilaçlar ve eritrositlerdeki glutatyondur

Sülfhemoglobinemi

Ġntestinal obstriksiyon sırasında bakteriyel flora tarafından sülfid üretiminde artıĢ olması ve hemoglobinin sülfhemoglobine dönüĢmesi

Enterik nedenlere bağlı siyanoz; sülfhemoglobinemiye ve methemoglobinemiye bağlı olarak geliĢir

Konstipasyon ve diareyle iliĢkilidir

Mekonyum ileusu olan yenidoğanlar risk altındadır

Siyanoz ve abdominal problemleri olan yenidoğanlarda hem methemoglobinemia ve sülfhemoglobinemiadan Ģüphelenilmelidir. Cerrahi bu Ģartlar altında kontrendike değildir. Eur J Pediatr 1998; 157: 1026-29

SĠYANOTĠK “BREATH HOLDING”SPELL

En sık 2 yaĢında görülür (6 ay- 5 yaĢ)

6 ay altında nadirdir

Yenidoğan döneminde oldukça nadirdir

Fiziksel ya da duygusal bir uyaran sonrasında baĢlayan ağlama siyanotik nöbeti baĢlatır

Ağlamayı apne takip eder

Apne sonrasında siyanoz ve bilinç kaybı olur.

Uzun sürerse jeneralize nöbetler, opistotonus ve bradikardi geliĢir

SĠYANOTĠK “BREATH HOLDING”SPELL

Siyanotik breath holding nöbetlerin, siyanoza neden olan diğer etiyolojilerden ayırımını yapmak prognoz açısından önemli

Aile hikayesi %23-38 hastada vardır (OD?)

Konjenital kalp hastalıklarının geç tanınması prognozu olumsuz etkiler

Epilepsi ile ayırıcı tanısının yapılması antikonvülsanın tedavinin erken verilmesi açısından önemlidir

Presipite eden bir faktörün olmasıSiyanozun bilinç kaybından önce geliĢmesiSpeller sırasında EEG’nin normal olması breath holding speli

düĢündürür

Yenidoğanlarda siyanotik breath holding spell ayırıcı tanısında;

Gastroözefagial reflü

Geçici üst hava yolu obstriksiyonları

Kardiak aritmiler (Uzun QT sendromu)

Konjenital kalp hastalıkları

AKCĠĞER GRAFĠSĠ

SepsisHipoglisemiMetabolik nedenlerAteĢYoksunluk sendromu

RDSYGTPTXPnömomediastenAspirasyonAtelektaziPulmoner ödemSoldan sağa ĢantPlevral efüzyonPnömoniDiyafragma hernisiKistik adenomatoid malformasyonTEF

NORMAL ANORMAL

Pnömotoraks Pnömoni

Ġntestinal Perforasyon

RDS

Pnömomediasten

NABIZ OKSĠMETRE

Ciddi siyanoza solunum sıkıntısı da eĢlik ediyorsa, preduktal ve postduktal oksijensatürasyonunun monitörize edilmesi gerekir

Bunun için sağ el ve alt ekstremiteden ölçüm yapılır

Nabız oksimetre taramasının konjenital kalp hastalıklarının erken tanınmasında da faydalı olduğu gösterilmiĢtir

NABIZ OKSĠMETREYenidoğanlarda konjenital kalp hastalıkları erken teĢhis edilirse baĢarıyla tedavi edilebilir

Kardiak muayene konjenital kalp hastalıklarını göstermede yeterli değildir

Bebeklerin birçoğu hastaneden taburcu olduktan sonra komplikasyonlar ile baĢvurabilir

Bugün için bu hastalıkları taramak için etkili bir tarama programı yoktur

Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007; 92: 176-180

HĠPEROKSĠ TESTĠ

Siyanozu olan yenidoğanlarda kardiak ve pulmoner nedenleri ayırt etmek için kullanılan bir yöntem

Oda havasında veya %100 oksijen ile oksijen satürasyonu %85’in altında ise hiperoksi testi uygulanması gerekir

Hiperoksi testini uygulamak için arteriyel kan gazı kullanılır. Nabız oksimetre ile hiperoksi testi yapılmaz

Hiperoksi testi, persistan pulmoner hipertansiyonu olan yenidoğanları, siyanotik konjenital kalp hastalıklarından ayırt etmek için yardımcı olamayabilir.

HĠPEROKSĠ TESTĠ

Sağ radial arterden oda havasında arteriyel kan gazını değerlendirmek için kan alınır

Daha sonra %100 oksijen verilerek 15 dakika sonra tekrar kan gazı alınarak pO2 kontrol edilir

Arteriyel pO2’de yükselme olması sağdan sola Ģantın olmadığını gösterir. Pulmoner nedenlerde belirgin artar

Konjenital kalp hastalıklarında pO2’de artıĢ olmaz. - Arteriyel kan gazında PaO2 >200 ise solunum kaynaklı- PaO2 <100 ise siyanotik kalp hastalığı veya çok ciddi

akciğer kaynaklı neden düĢünülür

SANTRAL SĠYANOZU OLAN YENĠDOĞANLARIN DEĞERLENDĠRĠLMESĠ

Hayatın ilk birkaç dakikası içinde geliĢen santral siyanozstabilizasyon yapıldıktan sonra kalp hızı > 100/dk

Persistan santral siyanozPozitif basınçlı

ventilasyon uygula

1-2 dk%100 O2 ver Santral siyanozda

düzelme var

Persistan santral siyanozOda havasında nabız oksimetreAKG

Normal O2 sat veya PaO2*Polistemi?*Methemoglobinemi

DüĢük O2 sat (<%90) veya PaO2 < 65 mmHgHĠPEROKSĠ TESTĠPaO2 >200 mmHg

Pulmoner nedenlerPaO2 150-200 mmHgEKO: Pulmoner ve kardiak nedenler

PaO2 <100 mmHgEKO: KKH, PPHNPGE1?

DÜġÜK PaO2 / O2 SATÜRASYONUKARDĠYAK PULMONER

Siyanoz artar AĞLAMAK Siyanoz azalır

SOLUNUM SIKINTISI

Retraksiyon, inleme, apne,takipne

Takipne, yavaĢ ve derin solunum

PaCO2 ArtmıĢNormal veya azalmıĢ

FiO2 Genellikle cevap varCevap yetersiz

Kardiak muayene NormalÜfürüm, zayıf nabız

EKG NormalAnormal

Anormal EKO Normal, PH

AnormalAkciğer grafisiAnormal

Preduktal-Postduktal Oksijen Satürasyon Farkının Belirlenmesi

Hiperoksi testi

AC grafisi

Siyanotik KKH yok

PaO2 < 80-100 mmHg

Üst ve alt ekstremite satürasyon farkına bak

Fark < %10

Patolojik: Pnömoni, atelektazi

PaO2 > 100 mmHg

Normal

PGE1 baĢlaFT, PS, PA, BAT

Preduktal-Postduktal Oksijen Satürasyon Farkının Belirlenmesi

Hiperoksi testi

PULMONER HĠPERTANSĠYON

Siyanotik KKH yok

PaO2 < 80-100 mmHg

Üst ve alt ekstremite satürasyon farkına bak

Fark > %10

PaO2 > 100 mmHg

Pre > Post

Tele (+) / EKO: N

PPHN, MAS, KDH

Tele N / EKO: N

PGE1 baĢlaAK,AS,TAPVD

Pre > Post

Ters tip BAT

TEDAVĠ

Syanotik yenidoğanın tedavisiSiyanozun nedenineKlinik bulguların ortaya çıkıĢ zamanına Ciddiyetine bağlı olarak belirlenebilir

Stabilizasyon sonrası verilecek bakımın yeterliliği yenidoğan yoğun bakım Ģartlarının olup olmaması, neonatolog ve kardiolog olup olmadığına göre değiĢir

Ciddi solunum sıkıntısı veya konjenital kalp hastalığından Ģüphelenilen yenidoğanların en kısa süre içinde yenidoğan yoğun bakım ünitesi olan bir merkeze uygun transport Ģartları sağlanarak gönderilmesi gerekir

TEDAVĠ

Oksijen verilmesiNazal kanülHood

Ġntravenöz sıvı: Ġlk 24 saat %5-10 Dx – 3-3.5 ml/kg/st DolaĢım bozukluğu bulguları varsa 20 ml/kg SFKan Ģekeri takibiKardiopulmoner monitorizasyon ve nabız oksimetre ile oksijen satürasyon takibi

TEDAVĠ

Nötral ortam ısısının sağlanması

Orogastrik/nazogastrik sonda: Solunum sıkıntısı eĢlik ediyorsa (TEF, gastrik boĢalma, gastrik dilatasyonun engellenmesi)

Prostaglandin E1: Duktus bağımlı konjenital kalp hastalığı

Ġğne ile aspirasyon ve göğüs tüpü yerleĢtirilmesi: Tansiyon pnömotoraks

Antibiyotik

SĠYANOTĠK YENĠDOĞANA YAKLAġIM

Anormal sonuçlar Normal sonuçlar

Akciğer grafisi

Arteriyel Kan GazıHiperoksi testi

Pulmoner veyaKardiak nedenler

SepsisHipoglisemiPolisitemi

AsfiksiSantral Sinir Sistemine AitNedenlerHemoglobinopatilerMetabolik nedenler

Pulmoner veyaKardiak nedenler Sepsis taraması

Kan Ģekeri

EKGEkokardiografi

Kardiak nedenlerPersistan Pulmoner HT

ÖZET

Siyanoz yenidoğanlarda sık görülen ancak çok geniĢ ayırıcı tanı spektrumu olan bir klinik bulgudur

Etiyolojide en sık görülen kardiak ve pulmoner nedenler öncelikle dıĢlanmalıdır

Nabız oksimetrenin normal olduğu durumlarda methemoglobinemi mutlaka akılda bulundurulmalıdır

Ciddi siyanoz ve solunum sıkıntısı olan bebeklerin en kısa sürede stabilize edildikten sonra uygun Ģartlarda tersiyer bir merkeze transportunun sağlanması gerekir

TeĢekkürler………....