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Tumores seos en edad peditrica

Poster no.: S-0602Congreso: SERAM 2012Tipo del pster: Presentacin Electrnica EducativaAutores: J. Ruiz Munther1, M. Guasp Vizcaino2, J. Gmez Fernndez-

Montes2, A. J. Cano Marquina1, K. Delgado Barriga1, M. S. ArnauFerragut1; 1Castelln/ES, 2Valencia/ES

Palabras clave: Neoplasia, Metstasis, TC, RM, Radiografa convencional,Oncologa, Msculo esqueltico hueso, Huesos

DOI: 10.1594/seram2012/S-0602

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Objetivo docente

Realizar una revisin de la semiologa de los tumores seos en edad peditrica, ilustradacon casos de las caractersticas de los tumores seos tanto benignos como malignosque se presentan en dicha franja, tomando como base la radiologa convencional y TC/RM como tcnica complementaria.

Revisin del tema

TCNICAS DIAGNSTICAS:

Los tumores seos pueden aparecer a cualquier edad pero cada tipo histolgico tieneuna franja de edad de presentacin caracterstica. Los tumores tpicos de la edadpeditrica no son exclusivos de la misma, sino que la mayora suelen darse en adultosjvenes tambin. Table 1 on page 8

Localizacin tpica de los tumores en el hueso. Junto con el cuadro de edad deberaser suficiente para realizar una aproximacin diagnstica. Fig. 1 on page 9

Diagnstico difcil desde el punto de vista clnico:

Muchas veces hallazgo casual. Dolor/incapacidad funcional (osteoma osteoide - dolor nocturno que calma

con aspirina). Exploracin: tumoracin palpable/deformidad. La diferenciacin por sexos aporta poco. Diagnstico diferencial con causas no tumorales: anomalias del desarrollo/

displasias seas, infecciones seas...

Radiologa convencional:

Ms especfica que la clnica e insustituible en el diagnstico de tumoresseos.

Ayuda a definir el diagnstico y la necesidad de pruebas complementarias. Suele necesitar confirmacin histolgica.

Ejemplos: Fig. 2 on page 11 Fig. 3 on page 12

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TAC y/o RM:

Principales tcnicas diagnsticas complementarias para mejor definir laubicacin del tumor en zonas anatmicas difciles de evaluar como sonla pelvis, sacro y vrtebras, as como los componentes intramedulares eintraseos.

RM valora mejor la extensin a partes blandas. Adecuadas para el estadiaje y planificacin quirrgica del tumor.

Ejemplos: Fig. 4 on page 14 Fig. 5 on page 14 Fig. 6 on page 15

BIOPSIA:

De uso sistemtico en caso de duda. Realizar previamente estudio de extensin con TAC y/o RM. Realizar guiada por TAC. NUNCA comenzar tratamiento antes de toma de biopsia.

Ejemplo: Fig. 7 on page 16

SEMIOLOGA:

Patrones de destruccin sea: Fig. 8 on page 18

Patrn geogrfico: - 3 subtipos: IA: crecimiento ms lento y el menosagresivo. Bien definido, margen esclertico. Mayora de lesiones benignas.IB: lesin bien definida, sin margen esclertico, crecimiento algo msrpido. Mayora de lesiones benignas, algunas lesiones malignas. IC:margen menos definido, puede destruir cortical. Patrn ms agresivo. Pocaslesiones benignas, la mayora malignas.

Patrn moteado: lesin ms agresiva que la anterior. Lesiones ligeramenteovaladas y eje paralelo a la difisis del hueso, pudiendo ser coalescentes.Afecta cortical y medular.

Patrn permeativo: la forma ms agresiva. Mltiples pequeas lesioneslticas confluentes. La zona de destruccin se une imperceptiblemente conel hueso sano. Afecta cortical y medular.

Patrones de reaccin peristica: Fig. 9 on page 18

Se basa en que al sufrir la cortical erosin tumoral, los osteoblastos que conforman elperiostio reaccionan aadiendo capas nuevas de hueso que segn la forma de crecerda distintos patrones.

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Reaccin peristica gruesa e ininterrumpida: proceso de largaevolucin, no agresivo.

Reaccin espiculada o en capas de cebolla: agresivo, probablementetumoral.

Tringulo de Codman: disrupcin del periostio con separacin del mismoque forma un ngulo respecto a la cortical, coincidiendo con el rea demximo crecimiento extraseo tumoral.

Patrones de mineralizacin tumoral: Fig. 10 on page 19

No va a ayudarnos a diferenciar entre benignidad y malignidad per se.

Matriz osteoide (tumores osteognicos). Matriz condroide (tumores condrognicos). Matriz metaplsica: en tumores de estirpe fibroblstica (fibroma osificante

o displasia fibrosa).APROXIMACIN DIAGNSTICA:

- Lo ms importante:

Localizacin: difisis, metfisis, epfisis, afectacin cartilago crecimiento/articular.

Edad.

- Tamao.

- Mrgenes.

- Reaccin peristica.

- Zona de transicin.

- N de lesiones (ojo a las skip lesions).- Invasin de partes blandas.

TUMORES BENIGNOS:

QUISTES SEOS:

Quiste seo Aneurismtico: Fig. 11 on page 19 Fig. 12 on page 21 Incidencia mxima 5 aos.

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Dolor / Tumefaccin. Metfisis huesos largos. Orden frec.: tibia, fmur, hmero, peron. Rx: expansivo, ltico, excntrico, mltiples compartimentos, niveles

hidrohdricos (sangre). TC/RM: isodensos e isointensos respecto al agua.

Quiste seo Unicameral: Fig. 13 on page 23 Fig. 14 on page 23 Fig. 15 on page25

Edad promedio 9 aos. Metfisis huesos largos. Orden frec.: hmero proximal , fmur, tibia. Rx: lesin intramedular, radiotransparente, expansiva, cortical adelgazada.

Fracturas Patolgicas: "signo del fragmento caido". TC/RM: isodenso e isointenso respecto al agua.

TUMORES CARTILAGINOSOS:

Condroblastoma: Fig. 16 on page 27 Fig. 17 on page 29

A partir de 10 aos. Epfisis de huesos largos MMII. Orden frec.: hmero proximal , fmur, tibia. Rx: lesin epifisaria, excntrica, ovoidea o redondeada, bien delimitada,

radiolcida. TC: hipodensa con anillos esclerticos. RM: T1 hipointensas. T2: intensidad intermedia, heterognea.

Encondroma: Fig. 18 on page 29 Fig. 19 on page 31

A partir de 10 aos. Cartilago hialino maduro. En cavidad medular huesos tubulares mano. Simples / mltiples (Enf. de Ollier y Maffucci). Rx: radiolcidas, matriz encondral, adelgazamiento cortical. TC: expansivas con matriz encondral. RM: T1 hipointensas. T2: hiperintensas.

Osteocondroma: Fig. 20 on page 33 Fig. 21 on page 35

A partir de 7-8 aos. Exstosis cartilaginosa. Orden frec.: fmur, tibia y hmero proximales. Pedunculados / Ssiles.

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Rx: lesin exostsica de bordes lisos y bien definidos. TC y RM: cavidad medular y cortical se continuan con hueso de origen.

Cubierta cartilaginosa en RM. Riesgo de malignizar.

TUMORES OSTEOIDES:

Osteoma Osteoide: Fig. 22 on page 35 Fig. 23 on page 36 Fig. 24 on page 37

A partir de 10 aos. Dolor sordo nocturno que cede con AAS. Orden frec.: fmur, tibia. Rx: nido central radiolcido con esclerosis reactiva densa y osteognesis

peristica. TC: ayuda a localizar nido con calcificacin central. RM: T1 intensidad intermedia. T2 hiperintenso. Cubierta cartilaginosa.

Osteoblastoma: Fig. 25 on page 39

Lesin infrecuente. A partir de 8 aos. Dolor larga evolucin. Orden frec.: columna, fmur, tibia. Tamao 1-10 cm. Rx: radiolcida, bien delimitada, matriz con mineralizacin variable. TC: tejido seo hiperdenso.

LESIONES FIBROSAS:

Displasia Fibrosa: Fig. 26 on page 39

Sustitucin de mdula por tejido fibroso y hueso primitivo. Ms frecuentemente monstica. Polistica. +/- anomalias endocrinas. Orden frec.: fmur, tibia, craneofacial, costillas. Rx: radiolcida "vidrio deslustrado", delimitadas, anillo escleroso. TC: lesiones homogneas iso o hiperdensas. RM: T1 hipointensa, T2 hiperintensa.

Defecto Fibroso Cortical: Fig. 27 on page 40 Fig. 28 on page 41 Fig. 29 on page43

De 4 a 8 aos. Mtafisarios huesos largos.

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1-4 cm de longitud. Orden frec.: tibia proximal, fmur distal. Involucionan con crecimiento. Rx: radiolcida, bien delimitadas, bordes esclerosos, ubicacin central en

cortical. TC: densidad tejidos blandos, intracorticales. RM: T1 hipointensas. Supresin grasa - hiperintensa o intermedia.

Displasia Osteofibrosa: Fig. 30 on page 43

Menores de 10 aos. Proliferacin fibrosa cortical diafisaria. Bultoma / Deformidad. Orden frec.: tibia, peron. Rx: bullosa, multilocular, vidrio deslustrado. Cortical anterior fina. TC: densidad de partes blandas. RM: T1 intens. intermedia. T2 hiperintenso.

TUMORES MALIGNOS:

Osteosarcoma: Fig. 31 on page 45 Fig. 32 on page 47 Fig. 33 on page 49 Fig.34 on page 51 Fig. 35 on page 53 Fig. 36 on page 54 Fig. 37 on page 56

Tumor seo maligno + frecuente. A partir 10 aos de edad. Dolor y tumefaccin local. Orden frec.:fmur, tibia, hmero. Metafisarios. "Skip lesions" en 20%. Metstasis al diagnstico en 10-20%.: pulmonares. Rx: mixta, osteoltica, osteoesclertica. Reaccin peristica.

Sarcoma de Ewing: Fig. 38 on page 56 Fig. 39 on page 58 Fig. 40 on page 58

Segundo ms frecuente. 10 - 15 aos. Dolor y tumefaccin local. Orden frec.:fmur, tibia, peron, pelvis. Metafisarios. Metstasis al diagnstico en 30%.: pulmn, hueso, adrenales, cerebro. 60% Ltica, 15% Esclertica, 25% Mixta. Rx: permeativo intramedular, engrosamiento cortical, reaccin peristica,

masa partes blandas.

Histiocitosis de clulas de Langerhans: Fig. 41 on page 59

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Edad 1 - 5 aos. Dolor y tumefaccin local. Granulomas secundarios a proliferacin histiocitos. 70% Forma sea: focal. Orden frec: Crneo, h. largos, columna, costillas, pelvis. Metstasis al diagnstico en 30%.: pulmn, hueso, ganglios , cerebro. Rx: lesin translcida ms frecuente / mixta / esclertica. Cortical fina,

expansin o destruccin del hueso.

Leucemia: Fig. 42 on page 60 Fig. 43 on page 62

Leucemia linfoide aguda ms frecuente. 40% lesiones seas en rx. 20% dolor periarticular. Orden frec: h. largos, columna. Rx: hiperlucencias submetafisarias, lesiones lticas y reaccin peristica

secundaria a infiltracin leucmica.

Metstasis: Fig. 44 on page 62 Fig. 45 on page 63

De neuroblastoma. El ms frecuente. Linfoma, Osteosarcoma, Ewing, PNET, Rabdomiosarcoma, retinoblastoma. Metfisis proximales huesos largos. Rx: lticas o permeativas de bordes poco definidos. Reaccin peristica y

masa partes blandas. Gammagrafa: hipercaptacin del marcador.

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Table 1: Franjas de edad de presentacin de tumores seos benignos y malignos

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Fig. 1: Localizacin tpica de tumores seos

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Fig. 2: QUISTE SEO ESENCIAL EN NIO DE 10A.: fractura patolgica en terciosuperior de hmero derecho con signo del fragmento cado en lesin ltica expansivacon adelgazamiento de la cortical.

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Fig. 3: OSTEOSARCOMA EN NIA DE 8A.: lesin ltica metafisodiafisaria distal fmurdcho., patrn permeativo, mal delimitada, con erosin y rotura cortical, con reaccincortical compleja (triangulo de Codman) y masa de partes blandas asociada.

Fig. 4: ARRIBA: QUISTE SEO ANEURISMTICO NIO 7A.: lesin ltica expansivaen rama ascendente mandibular izquierda que adelgaza e insufla la cortical sinaparentemente romperla. ABAJO: HISTIOCITOSIS X NIO 8A.: lesin ltica expansivade menor tamao en rama ascendente mandibular izquierda que adelgaza la cortical sinaparentemente romperla.

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Fig. 5: HISTIOCITOSIS X NIO 8A: la TAC demuestra rotura de la cortical y aumentode partes blandas adyacentes.

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Fig. 6: HISTIOCITOSIS X NIO 8A.: la RM nos muestra la masa tumoral en la ramaascendente mandibular y la afectacin de partes blandas con mayor nitidez.

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Fig. 7: Biopsia guiada por TAC de lesin humeral esclertica-mixta: OSTEOSARCOMA.

Fig. 8: Patrones de destruccin sea.

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Fig. 9: Patrones de Reaccin Peristica

Fig. 10: Patrones de mineralizacin tumoral. Arriba: matriz sea. Abajo: matrizcartilaginosa.

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Fig. 11: QUISTE SEO ANEURISMTICO NIO DE 11 A.: En metfisis proximal deperon. Lesin ltica intrasea, expansiva, multiloculada, de mrgenes bien delimitados.

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Fig. 12: QUISTE SEO ANEURISMTICO: En rama horizontal de hemimandbuladerecha, extendindose desde el ngulo mandibular sin llegar al vrtice. Lesin lticaintrasea, expansiva, multiloculada, mrgenes bien delimitados. Rizolisis de molares.

Fig. 13: QUISTE SEO UNICAMERAL NIO DE UN A.: En hmero derecho. Detallede una radiografia de trax realizada en contexto de una bronquitis. Sutil lesinintramedular, radiotransparente, de margenes bien definidos en borde superior demetfisis humeral que pas desapercibida.

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Fig. 14: QUISTE SEO UNICAMERAL EN MISMO NIO DE Fig. 13.: Radiografiarealizada dos aos ms tarde. Lesin intramedular, radiotransparente, expansiva,cortical adelgazada, fractura patolgica, signo del fragmento caido.

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Fig. 15: QUISTE SEO UNICAMERAL NIA 9A.: en calcaneo izq. lesin intramedular,radiotransparente, de margenes bien definidos sin esclerosis, patrn geogrfico Ib. Enimagen RM se ve lesin homognea hiperintensa en T2, expansiva, parece insuflarcortical.

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Fig. 16: CONDROBLASTOMA NIA DE 12A.: tibia prox. dcha., lesin lticamoderadamente bien definida, epifisometafisaria, afectacin cartlago crecimiento,articulacin preservada.

Fig. 17: CONDROBLASTOMA DE Fig. 16. Izq.:Imagen RM T1 ligeramente hipointensorespecto a resto tibia. Dcha.: Imagen RM DP hiperintensa heterognea.

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Fig. 18: ENCONDROMA EN NIA DE 14A.: lesin radiolcida en 2 metacarpiano manodcha., matriz punteada, expansiva, adelgaza cortical.

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Fig. 19: ENCONDROMATOSIS MLTIPLE EN NIA DE 14A.: lesiones mltiples,distintos patrones matriz encondral, fractura patolgica mitad distal 5 metacarpiano,injerto seo falange proximal 5 dedo por fractura patolgica antigua.

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Fig. 20: OSTEOCONDROMA EN NIA DE 8A.: hmero derecho, lesin exostsica debordes bien definidos.

Fig. 21: OSTEOCONDROMATOSIS MLTIPLE EN NIA DE 13A.

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Fig. 22: OSTEOMA OSTEOIDE NIA 8A.: coxalgia. En cuello de fmur izq. zonaradiolucida de 1 cm rodeada de esclerosis, notable reaccin peristica, aumento espacioarticular con gran sinovitis. Abajo izquierda: corte transversal de TAC. Nidus calcificado.

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Fig. 23: OSTEOMA OSTEOIDE NIO 11A.: gonalgia derecha de larga evolucin.Epfisis tibial proximal derecha, opacidad central. Abajo derecha: corte transversal deTAC. Nidus calcificado.

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Fig. 24: OSTEOMA OSTEOIDE NIO 12A.: bultoma pierna derecha. engrosamientofocal y esclerosis cortical medial difisis tibial derecha regular. Abajo derecha: cortetransversal de TAC. Pequea imagen ltica de aproximadamente 0.5 cm de dimetro.Nidus sin calcificar.

Fig. 25: OSTEOBLASTOMA NIO 9A.: dolor larga evolucin tercio proximal interno detibia derecha, zona ltica corticomedular, engrosamiento cortical, esclerosada, de formairregular.

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Fig. 26: DISPLASIA FIBROSA NIA 7A.: imagen radiolcida y algo borrosa medulardifisis fmur dcho., cortical adelgazada.

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Fig. 27: DEFECTO FIBROSO CORTICAL NIA 12A.: hallazgo incidental. Vertienesexterna e internas de metfisis fmur izq. presentan lesiones radiolcidas, biendelimitadas, ovaladas en su eje longitudinal. Hueso adyacente presenta bordesesclerosos.

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Fig. 28: DEFECTO FIBROSO CORTICAL NIA 13A.: Metfisis femur presenta lesinradiolcida, mrgenes esclerosos, insufla ligeramente cortical.

Fig. 29: FIBROMA NO OSIFICANTE NIO 13A: Metfisis distal tibia dcha. Lesin ltica,aspecto multilocular, mrgenes esclerosos, insufla ligeramente cortical.

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Fig. 30: DISPLASIA OSTEOFIBROSA NIA 9A.: tibia izq. lesin esclerosa extensa,patrn moteado, afecta predominantemente cortical anterior del tercio medio y extensinamplia a cavidad medular y engrosamiento cortical posterior. Notable antecurvatum.

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Fig. 31: OSTEOSARCOMA NIA 11A.: metfisis femur distal dcho., osteoesclerosa,algodonosa, reaccin peristica y afectacin partes blandas.

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Fig. 32: OSTEOSARCOMA NIO 11A.: metafisodiafisario distal femur izq., osteolticairregular con reaccin peristica compleja.

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Fig. 33: OSTEOSARCOMA NIO 10A.: metafisodiafisaria femoral distal derecha,osteoesclerosa con reaccin peristica agresiva posterior, masa de partes blandas haciahueco poplteo.

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Fig. 34: OSTEOSARCOMA NIO 10A.: fractura patolgica, metfisis femur dcho., lesinosteoltica.

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Fig. 35: OSTEOSARCOMA NIO 11A.: diafisis tibia dcha. Detalle de la misma.Engrosamiento cortical anterior, reaccin peristica en sol naciente, aumento partesblandas.

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Fig. 36: OSTEOSARCOMA TRATADO NIO 10A.: Recidiva tibia izq. Lesin distalagresiva, mal delimitada, con matriz osteoide y destruccin cortical.

Fig. 37: OSTEOSARCOMA NIA 23 MESES: Patrn infiltrativo difuso cortical yesponjoso distal fmur izquierdo. Componente de partes blandas.

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Fig. 38: SARCOMA DE EWING NIO 12A.: Lesin ltica destructiva con masa de partesblandas en diafisis femoral izq.

Fig. 39: SARCOMA DE EWING NIA 8A.: Lesin blstica, radiodensa, ramaisquiopbica izqda y techo acetabular, reaccin peristica en vertiente de agujeroobturador; borramiento de la cortical rama iliopbica del mismo lado y masa de partesblandas adyacente que desplaza hacia dcha. ampolla rectal.

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Fig. 40: SARCOMA DE EWING NIO 12A.: Lesin ltica, erosiva, insuflante, en nguloinferior y borde lateral de la escpula izquierda. Mrgenes irregulares, mal definidos,reaccin cortical de aspecto agresivo y escaso componente de partes blandas.

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Fig. 41: HISTIOCITOSIS X NIA 3A.: aplastamiento vertebral L5.

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Fig. 42: LEUCEMIA NIA 8A.: Lineas lucentes metafisarias en ambas rodillas, quepodran corresponder a signos de infiltracin leucmica.

Fig. 43: LEUCEMIA NIA 26 MESES: Lesin ltica en metafiasis proximal de tibiaizquierda.

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Fig. 44: NIA 4A.: acude por rigidez de nuca, febrcula, dolor y contractura lumbar conposicin antilgica. Rx sin hallazgos patolgicos.

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Fig. 45: NIA DE Fig. 44. METSTASIS DE NEUROBLASTOMA. RM: Mltiples lesionesseas, hiperintensas en T2 y Stir, cuerpos vertebrales desde T10 hasta L5.

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Conclusiones

Los tumores seos pueden aparecer a cualquier edad pero cada tipo histolgico tieneuna franja de edad de presentacin caracterstica. La localizacin tpica de los tumoresen el hueso junto con el cuadro de edad y el conocimiento de la semiologa bsicade imagen son suficientes para realizar una aproximacin diagnstica que nos permitaestablecer el plan de actuacin frente a ellos.