Refrat Plastik Hemangioma
-
Upload
redya3utari -
Category
Documents
-
view
176 -
download
0
Transcript of Refrat Plastik Hemangioma
BAB I
PENDAHULUAN
Hemangioma adalah tumor jaringan lunak yang tersering pada bayi baru
lahir dengan persentase 5-10% pada anak-anak yang berusia kurang dari satu
tahun. Meskipun dilihat dari jumlah kejadian hemangioma yang cukup besar pada
anak-anak, tapi patogenesisnya tidak sepenuhnya dapat dimengerti, dan
penanganan yang terbaik untuk hemangioma masih kontroversial.
Pembagian klasik hemangioma adalah hemangioma pada kulit bagian atas
atau hemangioma kapiler, hemangioma pada kulit bagian dalam atau hemangioma
kavernosa, dan hemangioma campuran antara keduanya.
Hemangioma muncul saat lahir, meskipun demikian dapat hilang sendiri
beberapa bulan setelah lahir. Hemangioma dapat muncul pada setiap bagian
tubuh, meskipun demikian hemangioma lebih mengganggu bagi para orang tua
ketika hemangioma tumbuh pada muka atau kepala bayi.
Selain hemangioma ada juga kelinan pembuluh darah lain yang dijumpai.
Kelainan ini sering disebut dengan malformasi vaskuler. Secara umum gambaran
malformasi vaskuler mirip dengan hemangioma. Perbedaan yang paling mendasar
antara malformasi vaskuler dan hemangioma yaitu pada malformasi vaskuler tidak
terjadi proliferasi endotel seperti yang dijumpai pada hemangioma.
1
BAB II
HEMANGIOMA
A. Definisi
Hemangioma adalah proliferasi dari pembuluh darah yang tidak normal
dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah (Anonim, 2005).
Hemangioma merupakan tumor vaskular jinak terlazim pada bayi dan anak.
Meskipun tidak menutup kemungkinan dapat terjadi pada orang tua,
contohnya adalah cherry hemangioma atau angioma senilis yang biasanya
jinak, kecil, red-purple papule pada kulit orang tua.
B. Etiologi
Penyebab hemangioma sampai saat ini masih belum jelas. Angiogenesis
sepertinya memiliki peranan dalam kelebihan pembuluh darah. Cytokines,
seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial
Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis.
Peningkatan faktor-faktor pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar
angiogenesis inhibitor misalnya gamma-interferon, tumor necrosis factor–
beta, dan transforming growth factor–beta berperan dalam etiologi terjadinya
hemangioma.
C. Patofisiologi
Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol dari pertumbuhan
dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai
pertumbuhan dari pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat
dijadikan petunjuk. Vaskulogenesis menunjukkan suatu proses dimana
prekursor sel endotel meningkatkan pembentukan pembuluh darah, mengingat
angiogenesis berhubungan dengan perkembangan dari pembuluh darah baru
yang ada dalam sistem vaskular tubuh. Selama fase proliferasi, hemangioma
mengubah kepadatan dari sel-sel endotel dari kapiler-kapiler kecil. Sel marker
dari angiogenesis, termasuk proliferasi dari antigen inti sel, collagenase tipe
2
IV, basic fibroblastic growth factor, vascular endothelial growth factor,
urokinase, dan E-selectin, dapat dikenali oleh analisis imunokimiawi.
Hemangioma superfisial dan dalam, mengalami fase pertumbuhan cepat
dimana ukuran dan volume bertambah secara cepat. Fase ini diikuti dengan
fase istirahat, dimana perubahan hemangioma sangat sedikit, dan fase involusi
dimana hemangioma mengalami regresi secara spontan. Selama fase involusi,
hemangioma dapat hilang tanpa bekas. Hemangioma kavernosa yang besar
mengubah kulit sekitarnya, dan meskipun fase involusi sempurna, akhirnya
meninggalkan bekas pada kulit yang terlihat. Beberapa hemangioma kapiler
dapat involusi lengkap, tidak meninggalkan bekas.
D. Klasifikasi
Pada dasarnya hemangioma dibagi menjadi dua yaitu hemangioma
kapiler dan hemangioma kavernosum. Hemangioma kapiler (superfisial
hemangioma) terjadi pada kulit bagian atas, sedangkan hemangioma
kavernosum terjadi pada kulit yang lebih dalam, biasanya pada bagian dermis
dan subkutis. Pada beberapa kasus kedua jenis hemangioma ini dapat terjadi
bersamaan atau disebut hemangioma campuran.
1. Hemangioma kapiler
a. Strawberry hemangioma (hemangioma
simplek)
Hemangioma kapiler terdapat pada waktu lahir atau beberapa
hari sesudah lahir. Lebih sering terjadi pada bayi prematur dan akan
menghilang dalam beberapa hari atau beberapa minggu. Tampak
sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya
menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas,
dan keras pada perabaan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya
warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih
mendatar.
3
Gambar 1. Strawberry hemangioma.
b. Granuloma piogenik
Lesi ini terjadi akibat proliferasi kapiler yang sering terjadi
sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun
sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi
pada semua umur, terutama pada anak dan tersering pada bagian distal
tubuh yang sering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul
eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat
mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai, mudah berdarah.
2. Hemangioma kavernosum
Lesi ini tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau
nodus yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan akan mengempis
dan cepat mengembung lagi apabila dilepas. Lesi terdiri dari elemen
vaskular yang matang.
Bentuk kavernosum jarang mengadakan involusi spontan.
Hemangioma kavernosum kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan
yang dalam, pada otot atau organ dalam.
4
Gambar 2. Hemangioma kavernosum
3. Hemangioma campuran
Jenis ini terdiri atas campuran antara jenis kapiler dan jenis
kavernosum. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis
tersebut. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior, biasanya
unilateral, soliter, dapat terjadi sejak lahir atau masa anak-anak. Lesi
berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada
perkembangannya dapat memberi gambaran keratotik dan verukosa.
Lokasi hemangioma campuran pada lapisan kulit superfisial dan
dalam, atau organ dalam.
Beberapa literatur menyebutkan hemangioma yang lain diantaranya:
1. Intramuscular hemangioma
Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-
90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma
ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas
ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada
permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuscular hemangioma
bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti
5
pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma,
perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit.
Gambar 3. Intramuscular hemangioma pada daertah betis
2. Synovial hemangioma
Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio
sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan
gejala gangguan mekanik.
6
Gambar 4. gambaran MRI dari Synovial hemangioma
Gambar 5. gambaran histopatologi dari Synovial hemangioma
3. Osseous hemangioma
Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil,
tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat
berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada
kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan
penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma
biasanya asimptomatik.
Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau
fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area).
Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan
bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi
di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel
hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana
tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal
angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis
vertebralis.
7
Gambar 6. Gambaran MRI dari seorang pria usia 61th dengan temuan
klinis teraba massa pada bagian anterior kaki bagian bawah. Anak panah
pemdek menunjukkan gambaran hemangioma pada daerah fibula
4. Choroidal hemangioma
Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah
retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan)
atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan
retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi
penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau
terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan.
Gambar 7. Circumscribed Choroidal Hemangioma
5. Spindle cell hemangioma
Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi
vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau
subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan).
8
6. Gorham disease.
Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan
jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita
biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease
khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular
sering mengisi kanalis medularis.
Gambar 8. Gambaran radiografi pada pasien dengan Gorham disease.
7. Kasabach-Merritt syndrome.
Kasabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh
darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni,
dan koagulopati. Kasabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan
stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit
yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui
sebabnya (consumptive coagulopathy)
9
Gambar 9. gambar pasien dengan Kasabach-Merritt syndrome
Gambar 10. gambar apusan darah tepi pada pasien Kasabach-Merritt
syndrome. Dengan gambaran schizocytesm (panah tegak), keratinocyte
(panah mendatar), spherocytes, stomatocytes, dan spheroacanthocyte
(panah miring).
E. Manifestasi klinis
Gambaran klinik dari hemangioma adalah heterogen, gambaran yang
ditunjukkan tergantung kedalaman, lokasi, dan derajat dari evolusi. Pada bayi
baru lahir, hemangioma dimulai dengan makula pucat dengan teleangiektasis.
Sejalan dengan perkembangan proliferasi tumor gambarannya menjadi merah
menyala, mulai menonjol, dan noncompressible plaque. Hemangioma yang
terletak di dalam kulit biasanya lunak, masa yang terasa hangat dengan warna
kebiruan. Seringkali, hemangioma bisa berada di superfisial dan di dalam
kulit. Hemangioma memiliki diameter beberapa milimeter sampai beberapa
sentimeter. Hemangioma bersifat solid, tapi sekitar 20% mempunyai pengaruh
pada bayi dengan lesi yang multipel.
10
Bayi perempuan mempunyai resiko tiga kali lebih besar untuk menderita
hemangioma dibanding bayi laki-laki, dan insidensi meningkat pada bayi
prematur. Kurang lebih 55% hemangioma ditemukan pada saat lahir, dan
perkembangannya pada saat minggu pertama kehidupan. Dulunya,
hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal, involusinya lambat, dan
kebanyakan terjadi resolusi yang komplit. Jarang sekali hemangioma
menunjukkan pertumbuhan tumor pada saat lahir.
Walaupun perjalanan penyakit dari hemangioma sudah diketahui, sangat
sulit untuk memprediksi durasi dari pertumbuhan dan fase involusi untuk
setiap individu. Superfisial hemangioma biasanya mencapai ukuran yang
maksimal sekitar 6-8 bulan, tapi hemangioma yang lebih dalam mungkin
berproliferasi untuk 12-14 bulan. Pada beberapa kasus dapat mencapai 2
tahun. Onset dari involusi lebih susah untuk diprediksi tapi biasanya
digambarkan dari perubahan warna dari merah menyala ke ungu atau keabu-
abuan. Kira-kira 20-40% dari pasien mempunyai sisa perubahan dari kulit,
hemangioma pada ujung hidung, bibir, dan daerah parotis biasanya
involusinya lambat dan sangat besar. Hemangioma superfisial pada muka
sering meninggalkan noda berupa sikatrik.
Gambaran klinis umum ialah adanya bercak merah yang timbul sejak
lahir atau beberapa saat setelah lahir, pertumbuhannya relatif cepat dalam
beberapa minggu atau beberapa bulan; warnanya merah terang bila jenis
strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah
tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap.
F. Diagnosis
Secara klinis diagnosis hemangioma tidak sukar, terutama jika gambaran
lesinya khas, tapi pada beberapa kasus diagnosis hemangioma dapat menjadi
susah untuk ditegakkan, terutama pada hemangioma yang letaknya lebih
dalam.
Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan
dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu
11
dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma
yang agresif.
Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena
tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang
tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat
membedakan antara hemangioma dengan tumor solid.
Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang
digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan
pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area
kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum
(phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan
peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang
digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga
untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari
suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di
sekitarnya.
Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus
hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk
memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat.
G. Komplikasi
1. Perdarahan
Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi
lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding
pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma,
sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh.
2. Ulkus
Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi,
perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat
juga terjadi akibat ruptur.
12
Gambar 11. Hemangioma anogenital dengan nyeri dan ulserasi
3. Trombositopenia
Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar.
Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang
hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma
terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi.
4. Gangguan penglihatan.
Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan
penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan
hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan (visual axis). Kebanyakan
komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan
tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar .
Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan
penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama
kehidupan.
5. Masalah psikososial.
6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa
menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung.
13
H. Prognosis
Hemangioma pada perkembangannya ada yang dapat menghilang
dengan sendirinya (involusi spontan), ada yang semakin membesar dan
memerlukan tindakan medis. Pada hemangioma simplek involusi spontan
lebih sering terjadi, sedangkan pada hemangioma kavernosum jarang terjadi
involusi spontan.
I. Terapi
Terapi yang dapat diberikan saat ini ada beberapa macam. Pada masa sekarang
ini sudah tidak diperbolehkan lagi suatu hemangioma hanya dibiarkan saja
tanpa ada pengawasan lebih lanjut. Selain itu pengobatan pada setiap kasus
hemangioma dapat berbeda-beda, tergantung dari jenis hemangioma, lokasi
dari hemangioma dan umur dari pederita.
Secara garis besar ada 4 macam pengobatan yang ada saat ini yaitu :
1. Observasi
Jenis pengobatan ini dimasukkan karena kadang hal terbaik yang dapat
kita lakukan adalah mengamati lebih lanjut. Hal ini berbeda dengan ”
diamkan saja dan itu akan hilang sendiri”. Pada observasi kita tidak
membiarkannya, tetapi memang kita harus menunggu untuk melihat
perkembangannya lebih lanjut. Contoh jika ada seorang anak berumur 1
bulan datang ke tempat praktek dengan hemangioma pada punggung
bagian atas, yang dapat kita lakukan adalah kita awasi perkembangannya 1
– 2 bulan lagi, hal ini untuk memberi kesempatan pada pasien untuk
tumbuh dan berkembang, serta untuk lebih mendapatkan berat badan
untuk tindakan berikutnya. Jadi observasi bukanlah membiarkannya, ini
merupakan proses aktif, buakn pasif.
2. Steroid
Steroid dosis tinggi dapat dipergunakan untuk menekan pertumbuhan
hemangioma. Tujuan dari penggunaan steroid ini untuk menekan
14
pertumbuhan dari hemangioma. Steroid ini hanya efektif pada fase
proliferasi, akan tetapi banyak yang melakukannya pada fase involusi
sehingga hasilnya tidak bermanfaat.
Penggunaan steroid ini memerlukan pengawasan yang ketat karena efek
yang ditimbulkan. Sebuah penelitian menyebutkan efek yang ditimbulkan
oleh steroid yang digunakan untuk pengobatan hemangioma biasanya
hanya efek samping yang singkat sementara efek jangka panjang jarang
terjadi.
3. Pembedahan dengan Laser
Ada beberapa tipe laser yang dapat digunakan, yang terpenting adalah
tujuan dari terapi ini untuk menghilangkan secara menyeluruh kelainan
hemangioma.
4. Pembedahan
Tujuan dari terapi ini sebenarnya sama dengan pembedahan dengan laser
yaitu untuk menghilangkan secara menyeluruh kelainan yang ada. Teknik
ini sebenarnya sekarang sudah banyak ditinggalkan karena berbagai resiko
yang ada seperti perdarahan yang lebih banyak dibandingkan dengan laser.
Tujuan dari semua terapi di atas adalah untuk menghilangkan hemangioma
yang terjadi semaksimal mungkin, tanpa menimbulkan efek samping yang
berarti bagi pasien.
15
BAB III
MALFORMASI VASKULER
A. Pendahuluan
Pembuluh-pembuluh darah pertama kali muncul pada umur janin 2
minggu diantara ektoderm dan membentuk daerah vaskuler yang terpisah-
pisah. Kemudian terbentuk suatu jenis sel baru, yaitu angioblast, yang seperti
mesoblast berasal langsung dari primitive streak. Sel-sel ini akan berkumpul
dan membentuk suatu masa yang padat dan kemudian membentuk suatu
pleksus. Di dalam pleksus ini akan berbentuk lumen dan di dalamnya
terkumpul plasma. Sel-sel yang di tepi berbentuk lumen dan di dalamnya
terkumpul plasma. Sel-sel yang ditepi berbentuk gepeng menjadi endotel,
sedangkan sel-sel darah merah terbentuk dari sisa angioblast yang sebelah
lumen. Sel darah merah akan melepaskan diri dan terbawa oleh plasma.
Dengan demikian terjadilah apa yang disebut pulau-pulau vaskuler dengan
sedikit demi sedikit di dalamnya akan terkumpul hemoglobin. Semua
pembuluh darah dalam tubuh dibentuk dari pleksus ini.
Menurut Hertig (1935) sirkulasi di dalam embrio sudah mulai tampak pada
hari ke 13. Pada deferensiasi selanjutnya berkembang menjadi sistem arteri
vena, dapat terjadi malformasi dimana satu atau lebih hubungan arteri vena ini
menetap atau tidak diserap. Maka terjadilah hubungan anomali antara arteri
dan vena. Hal ini dapat pula terjadi sepanjang hidup seseorang oleh banyak
hal, seperti trauma dan lain-lain.
Malformasi vaskuler bawaan relatif jarang ditemukan pada pasien, tetapi
luas serta beratnya manifestasi klinik dapat mengejutkan. Sistem arteri, vena
dan limfe dapat terlibat sendiri-sendiri atau bersamaan seperti pada sindrom
Parker-Weber, Malfucci, dan Klippel-Trenaunay. Diagnosis dan manajemen
dari malformasi vaskuler bawaan ini membutuhkan pendekatan multidisipliner
dan meliputi pengetahuan patofisiologi pembuluh darah. Kita harus
16
menentukan berapa jauh investigasi yang diperlukan pada pasien malformasi
vaskuler. Bila gejala klinik menunjukkan bahwa sesuatu dapat dilakukan maka
tantangan pertama adalah menentukan pendekatan masalahnya. Bila tidak,
maka keinginan untuk investigasi sebaiknya diganti dengan pikiran sehat serta
pertimbangan demi kebaikan pasien. Harus diingat bahwa tumor dengan kaya
vaskularisasi mungkin menyerupai malformasi vaskuler, dan harus dibedakan
dengan biopsi.
Malformasi vaskuler, diklasifikasikan lagi atas dasar tipe pembuluh darah
yang dominan dan sifat aliran :
1. Kelainan dengan aliran lambat, termasuk kapiler, limfe, dan malformasi
vena
2. Kelainan dengan aliran cepat, termasuk malformasi arteri, fistel arteri
vena, dan malformasi arteri vena.
B. Malformasi Vena
Malformasi vena adalah yang paling sering dijumpai, dan kira-kira dua per
tiga dari seluruh kelainan vaskuler bawaan. Kelainan ini harus dibedakan
dengan varises, tumor jaringan lunak, dan malformasi vaskuler lainnya.
Varises Malformasi vena
Perjalanan penyakit Hipertensi, Refluk, Trombosis
Sudah ada sejak lahir, lama kelamaan dapat menjadi lebih parah
Morbiditas Gejala jelas Gejala lebih berat, sering terjadi trombosis
Bentuk nyata Vena yang berkelok-kelok karena fungsi katup yang rusak
Warna kebiruan yang melibatkan jaringan subkutan
Gambaran histologi Dinding vena dengan kerusakan jaringan elastik dan endotel, yang makin parah sesuai penyakit
Dinding pembuluh dengan lapisan otot tipis, dan perisit yang berkurang, serta lapisan endotel yang tipis dan
17
kaku.
Diagnosis dimulai dengan evaluasi klinik yang cermat. Adanya hipertrofi
jaringan, varises vena dan noda hemangioma kapiler memberi kesan suatu
mutasi genetik yang terdiri atas sindrom klippel-trenaunay, Parker-Weber dan
Sturges-Weber. Malformasi vena serta fistel arteri vena bawaan akan
mengakibatkan hipertensi vena dan seterusnya menjadi CVI. Kelainan tulang
dan tulang rawan sering dijumpai pada sindrom malfucci, sedangkan pada
hemangioma luas dengan flebolit sebaiknya diperiksa jaringan lunak dan
skelet.
Pemeriksaan dengan doppler dua arah dapat memperagakan refluks pada
sistem vena tepi, batasan vena abnormal pada sindrom klippel-trenauanay, dan
vena perforantes yang melebar pada fistel arteri vena. Duplek scanning yang
berwarna menunjukkan tempat serta luasnya refluks, ada atau tidaknya sistem
vena dalam, adan aneurisma vena yang sering (5-20%) menyertai malformasi
vena bawaan. Dengan pletismografi diukur pertambahan aliran darah pada
pasien dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk
menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting atau pintasan pada pasien
dengan fistel arteri vena. Kateterisasi jantung kadang diperlukan untuk
menentukan fungsi jantung dan luasnya shunting (pintasan) pada pasien
dengan fistel arteri-vena luas. Dalam hal ini arteriografi seri atau digital
computed arteriografy (CT-angio) akan membantu menentukan daerah luas
dan beratnya shunting.
Ascending dan descending flebografi diperlukan dalam suatu investigasi
malformasi vena untuk memperagakan anatomi setempat dan menentukan titik
dimana kumpulan kelainan vena ini bermuara dan masuk ke sistem dalam.
Descending flebografi dilakukan untuk menentukan refluks dan menemukan
ketidakhadiran katup, sedangkan ascending flebografi dipakai untuk
menentukan serta menemukan distribusi sistem kolektor perforator dan derajat
aplasi atau hipoplasi dari sistem vena.
18
Baik CT scan maupuan MRI dapat dipakai untuk menentukan luasnya
malformasi vena. MRI sanggup menegakkan diagnosis atresia vena besar dan
memeragakan lokalisasi kolektor vena yang abnormal serta distribusi
malformasi diantara jaringan lunak. Pemeriksaan radiologi biasa dapat dipakai
untuk evaluasi derajat osteolisis dan perpendekan atau pembesaran tulang.
Limfoskintografi dianjurkan bila ada kemungkinan terlibatnya istem limfe .
Trombosis dapat terjadi karena aktivasi protein-C, protein-S atau kelainan
antitrombin lainnya. Trombositopenia dan kelainan perdarahan sering ditemui
pada hemangiomatosis. Biopsi jaringan diperlukan, karena degenerasi
keganasan sering menghasilkan koreng menahun, seperti Enchondroma dan
degenerasi ganas pada hemangiomatosis.
Perawatan harus dilakukan oleh ahli khusus dengan memakai alat canggih,
seperti embolisasi dengan kelereng silikon atau eksisi luas dengan ligasi bila
mungkin.
C. Fistula Arteri Vena Bawaan
Terjadinya suatu fistula bawaan antara arteri dan vena adalah akibat
menetapnya hubungan antara arteri dan vena sejak pembentukannya.
Hubungan ini memang banyak terdapat pada masa pembentukan sistem
sirkulasi, tetapi berobliterasi sebelum lahir. Banyak ahli berpendapat bahwa
pada hakekatnya suatu hemangioma adalah suatu fistula arteri vena bawaan,
seperti juga apa yang disebut circoid aneurism atau pulsating haemangiom.
Fistula arteri vena bawaan ini dapat memberikan gejala segera setelah lahir
atau sama sekali tidak ada gejala. Faktor yang dapat mempercepat timbulnya
gejala klinik adalah pubertas, kehamilan dan trauma. Darah dalam arteri
mengalir ke vena melalui fistula dan hanya sebagian kecil mengalir ke distal.
Volume darah yang mengalir dalam fistula tergantung dari besarnya fistula
dan arteri mana yang terlibat. Pada fistula antara aorta dan vena kava inferior
misalnya dengan cepat akan mengakibatkan kelainan jantung, sedangkan
fistula yang sama besarnya antara arteri dan vena femoralis dapat berlangsung
bertahun-tahun tanpa ada kelainan jantung. Fistula di panggul, abdomen dan
19
ekstremitas bawah sering menyebabkan pembesaran jantung dari pada fistula
di kepala, leher, atau ekstemitas atas. Fistula ini sering-sering multipel, tapi
untunglah biasanya terdapat di lengan atas dan bawah.
Akibat aliran darah yang tidak adekuat ke distal, maka daerah ini akan
terasa dingin dan agak sianotik serta membengkak, terutama bagian akral.
Juga terlihat pelebaran dari pembuluh darah vena dan kadang-kadang terdapat
ulserasi. Gambaran klinik dari fistula arteri vena bawaan ini berbeda-beda dari
naevus cutaneus sampai deformitas yang luas dan dapat merusak seluruh
muka, scapula, ekstremitas, paru, ginjal, otak, karena itu dapat memberi
gambaran seperti ganas. Darah vena di daerah fistula ini lebih merah daripada
darah di vena yang sehat, karena saturasi zat asam yang lebih tinggi.
Menegakkan diagnosis fistula arteri vena bawaan ini tidak sukar. Biasanya
penderita datang dengan keluhan pelebaran pebuluh vena, perubahan warna
dan suhu dari anggota yang terlibat. Kadang-kadang ada palpitasi, takhikardi
atau kelainan jantung lain yang ringan. Di daerah fistula terdengar bising dan
teraba getaran, dan apabila daerah ini ditekan maka nadi akan menurun yang
disertai dengan meningginya tekanan sistole dan diastole. Diagnosis pasti
didapat dengan arteriografi dimana terlihat pengisian arteri dan vena secara
simultan oleh bahan kontras.
Tanda radiologi pada angiogram adalah :
1. Dilatasi pembuluh arteri yang masuk ke fistula
2. Arteri yang keluar dari fistula tidak terlihat
3. Daerah fistula penuh dengan tumpukan arteri
4. Pengisisan yang relatif cepat pada vena yang keluar dari fistula
Fistula dapat juga diketahui pada destruksi tulang, kelainan kulit seperti
nevus teleangiektasi. Tanda lain di klinik kita lihat edema dan ekstemitas
hipertrofi. Sering kita jumpai kelainan berupa varises di daerah fistula. Fistula
dapat pula ditemui pada thoraks, leher, kepala dan paru.
D. Perawatan
Ligasi arteri yang masuk ke fistula, biasanya tidak memberikan hasil yang
memuaskan. Lebih baik mengangkat seluruh tumor vaskuler, walaupun
20
kadang-kadang secara teknik sukar dilakukan. Menutup semua arteri yang
menuju fistula, misalnya pada fistula arteri vena di daerah bahu melakukan
ligasi pada a. subklavia, a.aksilaris, dan a.brachialis.
Embolisasi memakai gelfoam atau butylcyanoacrylaat yang didorong
dengan kateter sampai ke dekat ujung arteri yang bocor. Semua ini dilakukan
dengan pertolongan gambar di layar rontgen. Embolisasi dapat pula dilakukan
untuk menutup aneurisma otak, perdarahan di saluran pencernaan atau di
pinggul kecil. Biarpun hasil embolisasi ini dapat menghilangkan fistula tapi
dapat terjadi nekrose di daerah distal dari fistula.
Urutan perwatan fistula arteri vena adalah sebagai berikut :
1. Reseksi total dari fistula arteri vena
2. Bila tidak mungkin, dikerjakan embolisasi
3. Reseksi fistula dan peroperatif embolisasi
4. Embolisasi sisa fistula
5. Ligasi arteri yang bocor
6. Ligasi semua arteri di daerah fistula
7. Amputasi bagian yang mengalami nekrose
Pasien dengan kelainan anomali vaskuler mungkin pula mempunyai
bentuk koagulasi yang tidak normal, dan akan bereaksi dengan bahan tertentu.
Karena itu kita harus berhati-hati memilih bahan sklerotik bila akan melakukan
skleroterapi atau embolisasi. Tidak semua bahan skeroterapi sama bahkan ada
yang berbahaya pada perawatan malformasi arteri-vena.
Pemakaian dehydrateldalcohol atau sodium tetradecyl sulfate nyata-nyata
berhubungan dengan perubahan sistem koagulasi, seperti platelet dan fibrinogen
yang menurun, waktu protrombin meninggi, dan perubahan d-dimer dari negatif
ke positif, dan dengan demikian dapat menambah resiko perdarahan, trombosis,
atau hematom. Skleroterapi atau embolisasi dapat dilaksanakan dengan memakai
cyanocrilic, alkohol foam, dan platinum microcoils.
21
BAB IV
PENUTUP
Hemangioma adalah suatu kalinan yang terjadi pada pembuluh darah.
Hemangioma ada beberapa jenis yaitu hemangioma kapilare, hemangioma
kavernosa, dll. Malformasi vaskuler adalah kelainan bawaan yang mengenai
pembuluh darah. Gambaran kedua kelainan ini secara klinis mirip. Perbedaan
yang paling mendasar dari kedua kelainan ini yaitu pada hemangioma terjadi
proliferasi endotel, sedangkan pada malformasi vaskuler tidak terjadi proliferasi
endotel.
Yang terpenting dari pengobatan hemangioma dan malformasi vaskuler
adalah menghilangkan kelainan yang ada setuntas mungkin dan mencegah
kekambuhan kembali serta meminimalkan efek samping dari tindakan yang kita
berikan kepada pasien.
22
BAB V
DAFTAR PUSTAKA
http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hemangioma.html
http://www.conectique.com/tips_solution/parenting/health/article.php?
article_id=4600
http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma
http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/ip/IPG090publicinfoenglish.pdf
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001459.htm
http://www.emedicine.com/oph/topic691.htm
http://dermnetnz.org/vascular/haemangioma.html
http://en.wikipedia.org/wiki/Hemangioma
http://medlinux.blogspot.com/2007/09/hemangioma.html
Jusi, Djang H. 2004. Dasar-Dasar Ilmu Bedah Vaskuler. Jakarta : Balai Penerbit
FKUI: pp 156-162.
23