Pancreas - Tumori 1
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CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOEpidemiologia In Italia ha un incidenza di 12 casi ogni 100000 abitanti. Causa ogni anno 6000 decessi attestandosi come 4 causa di morte da neoplasia maligna dopo il cancro del polmone, intestino e mammella.
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOFattori di rischio certi Et: raro prima dei 30 anni picco tra 60 e 80 Sesso maschile M:F=2:1 Fumo di sigaretta (rischio relativo raddoppiato nei fumatori)
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOFattori di rischio dubbi Alcool Dieta ricca di grassi animali e proteine Caffe decaffeinato Diabete mellito Pancreatite cronica Cancerogeni industriali
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOSintomatologiaVaga ed aspecificaElementi di sospetto
diagnosi spesso tardiva
Disturbi dispeptici persistenti con indagini gastroenterologiche negative Dolore vago nei quadranti addominali superiori Calo ponderale rilevante inspiegabile Episodio di pancreatite acuta ad eziologia ignota Insorgenza di diabete mellito in assenza di familiarit
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOSintomatologiaFase conclamataDOLORE localizzato prevalentemente in epigastrio ed irradiato agli ipocondri e posteriormente ITTERO OSTRUTTIVO CALO PONDERALE
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOIndagini di laboratorio: CA-19.9 Indagini strumentali:
Diagnostica preoperatoria
Ecografia TC spirale o RMN Colangiopancreatografia retrograda endoscopica
Laparoscopia ed eventuale ecografia per via laparoscopica Ecocolor-doppler con mezzo di contrasto
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOIndagini strumentali: TC
Indagini strumentali: RMN
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO
DiagnosticaColangiopancreatografia retrograda endoscopica
Indagini strumentali: Ecoendoscopia
Testa del pancreas
linfonodo Arteria mesenterica superiore
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOSede: Testa (60-70 %), corpo (20-30%), coda (510%)
Anatomia patologicaTipi Istologici:
Adenocarcinoma duttale (85% dei casi)Carcinoma pleiomorfo a cellule giganti Carcinoma adenosquamoso Cistoadenocarcinoma Carcinoma anaplastico Carcinoma mucinoso Pancreatoblastoma Oncocitoma
STADIAZIONE
STADIAZIONE
Per una corretta stadiazione intraoperatoria sono utili: Una completa campionatura linfonodale Esame istologico sul margine di resezione pancreatico Eventuale prelievo per esame citologico del liquido di lavaggio peritoneale
Terapia chirurgica dei carcinomi della testa del pancreasInterventi resettivi ad intento curativoDuodenocefalopancreasectomia standard o con linfectomia estesa, con o senza conservazione del piloro Pancreasectomia regionale sec Fortner
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINO
Interventi derivativiEpatico-digiunostomia e gastroenterostomia
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOTerapia palliativa non chirurgica dei carcinomi della testa del pancreasEndoprotesi transpapillari per via endoscopica Endoprotesi transepatiche percutanee Derivazioni biliari esterne (drenaggio nasobilare perendoscopico o drenaggio bikliare esterno transepatico percutaneo.)
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOTerapia palliativa non chirurgica dei carcinomi della testa del pancreas
Palliazione del dolore:Alcoolizzazione percutanea del plesso celiaco Splancnicectomia
CANCRO DEL PANCREAS ESOCRINOTerapie complementari
Chemioterapia (5-FU, doxorubicina, mitomicina) e radioterapia adiuvanti Radioterapia intraoperatoria (IORT)
I tumori endocrini del pancreasBENIGNI E MALIGNI
ORIGINANO DALLE CELLULE DELLE ISOLE DEL LANGERHANS
inquadrament FUNZIONANTI o (75%)ORTOTOPICI
NON FUNZIONANTI (25%)
(tumori insulari propriamente detti) ECTOPICI
(tumori del sistema endocrino diffuso
INSULINOMAProliferazione neoplastica delle cellule beta
EPIDEMIOLOGIA E il pi comune tra i tumori endocrini del pancreas 1/100.000 Nel 3% dei casi si riscontrano al livello del processo uncinato Let di maggior frequenza tra i 40 ed i 60 anni con una leggera predominanza nel sesso femminile Nel 4% dei casi associato a MEN1
INSULINOMASINTOMATOLOGIA TRIADE DI WHIPPLESintomi da ipoglicemia Ipoglicemia < 50mg/dl durante la crisi Rapida scomparsa della sintomatologia dopo correzione della glicemia Neuro-glicopenia: sindromi da deficit motorio, crisi comiziali, turbe della coscienza
INSULINOMADIAGNOSTICA LABORATORISTICA Dosaggi basali di insulina, peptide C e proinsulina Rapporto insulinemia/glicemia DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN ARTERIOGRAFIA SCINTIGRAFIA
INSULINOMATERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA CHIRURGICA PARI AL 90%
GLUCAGONOMAProliferazione neoplastica delle cellule insulari
EPIDEMIOLOGIA Raro solo 160 casi pubblicati Si localizza nell80% dei casi nei segmenti corpo-caudali Associato a MEN1
GLUCAGONOMADIAGNOSI DIFFERENZIALE CUSHING DIABETE MELLITO COMPLICATO INSUFFICIENZA RENALE CIRROSI PANCREATITE ACUTA
GLUCAGONOMASINTOMATOLOGIA ERITEMA MIGRANTE NECROLITICO SINDROME CUTANEO-MUCOSA DIMAGRAMENTO ANEMIA DIARREA TVP DEPRESSIONE
GLUCAGONOMADIAGNOSTICA LABORATORISTICA Dosaggi basali di glucagone, insulina, peptide C DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN
GLUCAGONOMATERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA CHIRURGICA PARI AL 50%
SOMATOSTATINOMAProliferazione neoplastica delle cellule insulari delta
EPIDEMIOLOGIA Raro solo 43 casi pubblicati Si localizza nell70-80% dei casi nella testa
SOMATOSTATINOMASINTOMATOLOGIA DIABETE LITIASI BILIARE ANEMIA DIMAGRAMENTO IPOCLORIDRIA STEATORREA DIARREA
SOMATOSTATINOMADIAGNOSTICA LABORATORISTICA Dosaggi basali di somatostatina
DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN
SOMATOSTATINOMATERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA CHIRURGICA PARI AL 50%
GASTRINOMAProliferazione neoplastica delle cellule G del sistema APUD
EPIDEMIOLOGIA 1-2 casi milione anno III-IV DECADE DI VITA Si localizza in sede pancreatica periduodenale o extrapancreatica 25-30% si associa a MEN1
GASTRINOMASINTOMATOLOGIA ULCERE PEPTICHE DOLORE ADDOMINALE DIARREA SINDROME IPERPARATIROIDEA
GASTRINOMADIAGNOSTICA LABORATORISTICA BAO MAO RAPPORTO BAO/MAO DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN ANGIOGRAFIA PANCREATICA SLETTIVA
GASTRINOMATERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI CURABILITA CHIRURGICA PARI AL 20%
VIPOMAProliferazione neoplastica delle cellule secernenti VIP del sistema APUD
EPIDEMIOLOGIA 2% delle neoplasie endocrine pancreatiche III-IV DECADE DI VITA Si localizza in sede corpo coda
VIPOMASINTOMATOLOGIA SINDROME DI VERNER-MORRISON DIARREA ACQUOSA IPOPOTASSEMIA ACIDOSI IPOMAGNESEMIA IPOCLORIDRIA IPERCALCEMIA
VIPOMADIAGNOSTICA LABORATORISTICA ENOLASI NEURONO-SPECIFICA
DIAGNOSTICA STRUMENTALE ECOGRAFIA TC RMN ANGIOGRAFIA PANCREATICA SELETTIVA
VIPOMATERAPIA CHIRURGICA ENUCLEAZIONE RESEZIONE CAUDALE DCP PANCREASECTOMIA TOTALE PROGNOSI INFAUSTA