PAH e Eisenmenger nei GUCH
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![Page 1: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/1.jpg)
Ipertensione arteriosa polmonare associata a cardiopatie congenite e
Sindrome di Eisenmenger G. Agnoletti
Ospedale Regina Margherita, Divisione di Cardiologia [email protected]
Fossano, 23 Novembre 2012
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Definizione
• pressione polmonare media (mPAP) >25 mmHg a riposo
• pressione capillare <15 mmHg • resistenze vascolari polmonari (RVP) >3
unità Wood
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Ipertensione polmonare
Quando parliamo di cuore, parliamo di resistenze, NON di pressioni….
P=QxR
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PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE
Nel sistema circolatorio la legge e’: mantenere la pressione
Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere altrimenti….
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R = P / Q Altrimenti la vallata si allaga….
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RVP: (PAPm- pcap) / PC
Uguaglianza di P ≠ Uguaglianza di R
Pcap ≠ IP precapillare: pcap =, R> da IP postcapillare: pcap >, R =
Le RVP si calcolano sulle P medie
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Il DIV egualia le pressioni, non le resistenze. Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno?
Truncus Fallot
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In utero
• In utero shunt dx-sx fisiologico
• RVP 10 volte le RVS • Sangue saturo VCI-PFO,
sangue desaturato VCS-VD
• P=QXR???? • Il feto puo’ vasocostringere
la periferia?
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In utero • Il feto puo’ vasocostringere la periferia?
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Alla nascita
P = Q x R
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arteriolite
Shunts
RVP fisse
IP fissa
QP=QS QP/QS <1
PAP normale
Cuore normale RVP basse
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IP ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus: Bene-Iperafflusso-
Arteriolite
Fallot: Bene-Cianosi-
Cianosi+++
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Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
DIA
DIV e DBP ampi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta
50 anni
6 mesi
1 mese
1 anno
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Marelli Circulation
2007
Piu’ adulti che bambini!
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Chi sono?
Verheugt Circulation 2008
Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…
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Approccio al paziente GUCH
• Che pazienti incontriamo ?
• Che problemi incontriamo ?
• Cosa dobbiamo fare ?
• Come dobbiamo fare ?
Ipertensione polmonare
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the prevalence of PAH (defined by echo RVP) among 1824
adult CHD patients with septal defects was 6.1%, and 3.5% had
Eisenmenger syndrome
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Cardiopatie congenite: classificazione
• Difetti settali (Shunt) • Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore destro • Ostruzioni e anomalie valvolari del cuore sinistro • Anomalie di connessione • Atresie valvolari e ipoplasie ventricolari • Anomalie dell’aorta • Cardiomiopatie
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Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
T21
Shunt:
+ + + + + + + + +
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Ipertensione polmonare nel DIA
• Nel 20-30% del paziente adulto con DIA
• Soprattutto se DIA ampio
• Soprattutto se pz anziano
• Comorbidita’
• Attenzione alla chiusura del DIA!
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Ipertensione polmonare nel DIV
• Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta
• O se l’ IP e’ inappropriata
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Ipertensione polmonare nel CAV
• DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata
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Ipertensione polmonare nella tetralogia di Fallot
• Solo se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente
• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
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Cardiopatie cianogene pazienti blu
Anastomosi di Waterston (APD-aorta), di Potts (APS-aorta), o patch infundibulare
![Page 25: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/25.jpg)
Cardiopatie congenite con IP
Presentazione clinica: Cardiopatie corrette
• Benessere per svariati anni, poi:
• Dilatazione VD
• Sviluppo di IT e disfunzione VD irreversibile (rapida se il volume VD è aumentato dall’ insufficienza polmonare)
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Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto
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Pazienti non corretti : Eisenmenger
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Evoluzione della S di Eisenmenger
CC con shunt > QP, >PAP
Progressivo > RVP: shunt bidirezionale
Progressivo > RVP: inversione shunt, >> cianosi
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Eisenmenger
• Malattia multiorgano • Progressiva (degrado classe
NYHA) • Clinica: cianosi ingravescente,
dispnea, fatica, emottisi, sincope, disfunzione biventricolare
• Esami ematici: trombocitopenia (trombosi-sanguinamento) TEP 20%
• Sopravvivenza 30-40 aa
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Eisenmenger Cianosi cronica:
• Disfunzione biventricolare (microcircolo) • Eritrocitosi, sanguinamento • TEP • Ascesso cerebrale (4%) • Flusso renale diminuito
Dolore toracico ischemico (compressione coronarica da parte del tronco AP)
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Cianosi cronica Meccanismi di adattamento per > il
trasporto e il rilascio di O2: • eritrocitosi, dissociazione Hb a piu’
basse PaO2, aumento CO • Eritrocitosi compensata /
scompensata: Hb-Ht stabile / instabile
![Page 32: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/32.jpg)
Cianosi cronica Iperviscosita’:
• trombocitopenia, riduzione fattori K dipendenti e fattore V
• aumento turnover GR e iperuricemia • disfunzione endoteliale (<vasodilatazione
endotelio-dipendente) l’ipossiemia cronica, l’iperviscosita’, la disfunzione endoteliale danneggiano il microcircolo, la funzione
miocardica e la funzione multiorgano
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• sintomi da iperviscosita’ se Ht > 65%: vertigini, mal di testa, stanchezza, tinnito, parestesie, visione appannata • sanguinamento / trombosi • eventi cerebrovascolari • aritmie • problemi infettivi • problemi renali • colelitiasi
Cianosi cronica Complicazioni tardive
![Page 34: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/34.jpg)
Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
![Page 35: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/35.jpg)
Tipo II postcapillare RVP normali:
RVP: (PAPm-pcap) / Q
![Page 36: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/36.jpg)
Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:
• Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione
ventricolare)
![Page 37: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/37.jpg)
Ostacoli cuore sinistro
Possibile viraggio in IP precapillare o mista
![Page 38: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/38.jpg)
Ipertensione polmonare “inappropriata”
![Page 39: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/39.jpg)
Cardiopatie congenite e IP
CHE FARE ?
• Valuare correttamente • Correggere • Curare
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VALUTARE La pressione polmonare si puo’ misurare sulla
velocità dell’IT?
E le RVP?
Solo se non c’e’ ostruzione!
NO, ma IP o integrale IT
![Page 41: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/41.jpg)
Cardiopatie congenite con IP
VALUTARE
• ECO: il Doppler è inaccurato
• SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x R
![Page 42: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/42.jpg)
Cardiopatie congenite con IP
VALUTARE
• Definizione di vasoreattività: calo della PAP media > 10 mmHg valore assoluto < 40 mmHg concomitante normalizzazione IC
![Page 43: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/43.jpg)
Cardiopatie congenite con IP CORREGGERE
• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
• Astensione (RVP/RVS > 0.6)
E nella zona grigia?
![Page 44: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/44.jpg)
Cardiopatie congenite con IP CORREGGERE
E nella zona grigia?
• Palliazione (bendaggio polmonare + terapia medica o correzione con shunt
residuo)
![Page 45: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/45.jpg)
Cardiopatie congenite con IP CURARE
• Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra
• L’IP puo’ essere “trattata”
• La disfunzione destra è IRREVERSIBILE
![Page 46: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/46.jpg)
Disfunzione VD
![Page 47: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/47.jpg)
![Page 48: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/48.jpg)
E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt…. Disfunzione VD…
• Terapia percutanea: creazione di DIA x evitare la sincope (P=QxR)
• Prezzo? Desaturazione (shunt dx-sx)….
![Page 49: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/49.jpg)
E se la PVD e’ sovrasistemica? Assenza di shunt…. Disfunzione VD…
• Terapia chirurgica: Anastomosi di Potts PVD non sopra, MA isosistemica, evita la sincope, desaturazione arti inferiori…..Il cervello funziona meglio!
• Prezzo: alto rischio chirurgico
![Page 50: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/50.jpg)
Conclusioni
• Iniziamo a comprendere ALCUNI meccanismi che conducono all’IP nelle CC
• Iniziamo a migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP
• Trattamento medico, chirurgico, percutaneo
![Page 51: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/51.jpg)
BUON LAVORO!
MA
• Il trattamento eziologico non é all’orizzonte
• I farmaci sono costosi
• Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi
![Page 52: PAH e Eisenmenger nei GUCH](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022052411/556df124d8b42a1e138b4823/html5/thumbnails/52.jpg)
Una buona notizia
Registro piemontese delle cardiopatie congenite dell’adulto
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GRAZIE !