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S.CHERAITIA D.MADANI
Lésions kystiques du pancréas
Séminaire Atelier 4-5 février 2009
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INTRODUCTION
DEFINITION:
Ensemble des lésions tumorales ou non tumorales de nature kystique prenant naissance au niveau de la glande pancréatique.
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Augmentation de la fréquence
-Progrès de l’imagerie abdominale
Mutité clinique malgré le potentiel malin
de certaines tumeurs
Prise en charge dépend de la nature de la lésion
PROBLEMATIQUE
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1-Pseudokystes 80-90%
2-kystes tumoraux 10-20%
A-Tumeurs kystiques épithéliales bénignes :
-Cystadénome séreux microkystique
-Cystadénome mucineux
-Adénome intracanalaire papillaire mucineux
-Tumeur kystique associée à la maladie de Von
Hippel-Lindau
-Tumeur endocrine kystique bénigne
-Cystadénome à cellules acineuses
-Kyste dermoide (tératome kystique)
-Kyste épidermoide sur rate accessoire
-Hamartome kystique
CLASSIFICATION
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B-Tumeur borderline:
-TIPMP borderline
-tumeur kystique mucineuse borderline
-tumeur solide et pseudo-papilaire
C-Tumeurs kystiques épithéliales malignes:
-Cystadécarcinome mucineux
-Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse
-Adénocarcinome canalaire kystisé
-Cystadénocarcinome séreux
-Pancréatoblastome kystique
-Métastase carcinomateuse kystique
-Carcinome endocrine kystique
3-Kystes non tumoraux: -Kystes congénitaux
-Kystes rétentionnels
-Kystes parasitaires
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DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
1- Diagnostic positif
2- Diagnostic différentiel
3- Diagnostic de malignité
4- Diagnostic étiologique
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Diagnostic positif
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Clinique:
Peu contributive
Souvent asymptomatiques
Circonstances de découverte:
-Douleur abdominale
-Poussée de PA
-Masse abdominale
-Signes compressifs:ictère,vomissements…
Biologie:
-non spécifique
-Dosage de marqueurs sériques (ACE,CA19.9..) :
utilité limitée
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Imagerie
Echo /TDM multibarette : 1ére intention -Taille et siége de la lésion
-Caractère unique ou multiple
-Rapports anatomiques
-Existence ou non d’un rehaussement vasculaire
Pancréato - IRM : 2éme intention -Etat des canaux pancréatiques (CP++)
-Diffusion dans la glande pancréatique
Echo-endoscopie : -Lésion microkystique de 1-3mm
-Etat du parenchyme pancréatique avoisinant
-Etude de la paroi: régularité ,calcifications ,Végétations
endokystiques
-Ponction guidée:étude des marqueurs tumoraux
étude cytologique
Biopsie (doute diagnostic)
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Diagnostic différentiel: Echo-endoscopie
Lésions kystiques non pancréatiques :
-Diverticules duodénaux
-Duplication duodénale
-Dystrophie kystique du pancréas aberrant
-Cholédococèle
-Kyste cholédocien
-Cystadénome duodénal
-Kyste mésentérique
-Kyste et pseudo kyste splénique
-Anévrysme de l’artère mésentérique
CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653
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Diagnostic de malignité (1)
Éléments diagnostiques : - Clinique
- Biologie
- Imagerie +++
- Cyto ponction /biopsie
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Diagnostic de malignité (2)
Cas facile : Echographie abdominale : sp 64%
TDM multibarette :ss 69-83%,sp 67%
- Métastases hépatiques
- Envahissement des organes avoisinants
- ADP
Cas difficile : Pancréato-IRM
Echoendoscopie +/- ponction biopsie
CPRE
Laparotomie
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Signes radiologiques de malignité : - Epaisseur et irrégularité de la paroi
- Végétations intra kystiques
- Calcifications périphériques
- Lésions kystiques uniloculaires >30 mm
- Rehaussement vasculaire
Ponction:
- Étude biochimique (marqueurs tumoraux )
- Étude cytologique
Diagnostic de malignité (3)
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Diagnostic de malignité: ponction
CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653
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Diagnostic étiologique
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PSEUDOKYSTES
Définition
-Collections organisées intra ou extra pancréatiques
-Contenant du suc pancréatique pur ou mélangé à de la nécrose ou du sang
-Dépourvus d’épithélium et limités par une paroi fibreuse et granuleuse.
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PSEUDOKYSTES: types
PK nécrotiques: 30% -résultent d’une coulée de nécrose d’une PA nécrosante
ou d’une poussée sur PC .
-délai d’apparition: variable; 5 jours à 6 semaines.
kystes rétentionnels: 70% -Complique une PC dans 20-38%
-Conséquence d’un obstacle en aval du canal entraînant
distension et rupture canalaire
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Clinique: -douleurs prolongées
-Signes compressifs:ictère ,vomissements
-Masse abdominale 50%
Biochimie : -Amylase>5000 UI/ml
PSEUDOKYSTES
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Pseudokystes: imagerie
Echographie abd : Formation anéchogène intra ou péri pancréatique
unique ou multiple avec renforcement postérieur, parfois hétérogène
(nécrose, pus).
TDM : Masse arrondie ou ovoïde à contenu liquidien ,de taille variable
avec une paroi bien visible , ne se rehaussant pas après injection.
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Régression spontanée : 40%
-dans les 4-6sem qui suivent son apparition
-surtout si durée d’évolution < 6sem et taille < 6cm
Complications :
-Hémorragie intra-kystique
-Surinfection
-Rupture dans un organe creux /cavité péritonéale
-Compression des organes voisinage: VBP,VP,VMS,VS,Duodénum…
PSEUDOKYSTES : évolution
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PSEUDOKYSTES : traitement
Moyens: Drainage percutané sous contrôle Rx
Drainage endoscopique:
-transmural: kystogastro / duodénostomiePK avec bombement
-transpapillairePK communiquant avec les canaux pancréatiques
Drainage chirurgical: dérivation kysto-digestive ou externe
Indications: PK symptomatique/compliqué: TRT spécifique
PK asymptomatique de < 6sem: Surveillance (régression spontanée)
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CYSTADENOME SEREUX
22 - 33 %
Tumeur kystique épithéliale bénigne
2 formes: typique : microkystique 70%
atypique: macrokystique 25%
solides 5%
Clinique:
Terrain : femme ,7éme décade
Asymptomatique 1/3 cas
Symptômes: - douleur abdominale
- masse abdominale
- compression d’organe de voisinage
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CYSTADENOME SEREUX
Microscopie : Tumeur microkystique à revêtement cubique,
contenu citrin (glycogène)
Cytologie : non contributive (acellulaire)
Biochimie: ACE < 5ng/ml
FORME TYPIQUE
Macroscopie Unique(rarement multiples)
Taille ~ 6 cm en moyenne,
multiloculaire > 6microkystes
taille<2cm
Contenu fluide
Souvent céphalique
Aspect en nid d’abeille ou en éponge
cicatrice centrale fibreuse
parfois calcifiée
Ne communique pas avec
les canaux pancréatique
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Aspect alvéolaire
Cicatrice centrale
Calcifications centrales
CYSTADENOME SEREUX : TDM
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CYSTADENOME SEREUX : IRM
Nature liquidienne de la lésion
Cicatrice centrale spontanément visible
Rehaussement vasculaire tardif
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Aspect feuilleté
Microkystes
CYSTADENOME SEREUX
Echoendoscopie:
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Paroi non visible (50%)
ne prenant pas le contraste (100%)
CYSTADENOME SEREUX Formes atypiques: macrokystique
Lésion uniloculaire >20mm
Paroi fine
Remplie d’un liquide eau de roche
non filant non mucineux
Absence de communication
Forme trompeuse (10%)
Interet du dosage des marqueurs
ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp
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CYSTADENOME SEREUX solide
Lésion kystique centimétrique avec composante hypervasculaire
Pose problème de Dg différentiel avec le carcinome ductulaire
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Diagnostic différentiel:CS microkystique
1-TIPMP
-Multiple
-Communicante
-Dilatation des canaux
pancréatiques
2- transformation kystique des acini (rare)
-Unique
-Pas de communication
-Pas de dilatation
TIPMP
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Diagnostic différentiel CS macrokystique
1-cystadénome mucineux : -Localisation corporéo caudale
-Macrokystique
-Uniloculaire
-Calcifications périphériques
-Rehaussement vasculaire
-ACE>400 ng/ml
2-TIPMP segmentaire du corps pancréatique 10%
Intérêt de l’échoendoscopie et cytoponction
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Diagnostic différentiel: CS solide
Lésions hypervasculaires
Cancer du rein
Métastases
Tumeurs endocrines
Forme solide
Forme kystique
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CYSTADENOME SEREUX
Traitement
Abstention thérapeutique:Surveillance
Chirurgie si:
-symptômes(douleur,syndrome de masse)
-complications (ictère,PA)
-Doute diagnostic
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Tumeurs mucineuses kystiques
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Cystadénome mucineux
13-30%
Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,
corporéo-caudale, non communicante, mucosecretante,
à potentiel malin.
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Clinique :
Terrain : Femme 5éme-6éme décade
souvent asymptomatique
Symptômes:
- Douleur abdominale 60-70%
moins fréquemment :
-Diabète / intolérance au glucose
- Histoire de pancréatite
- Occasionnellement: Masse abdominale
CYSTADENOME MUCINEUX
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CYSTADENOME MUCINEUX
Microscopie -Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien”
-Dysplasie épithéliale :
• Légère: cystadénome bénin
• Modérée : tumeur kystique mucineuse «Borderline »
• Sévère: cystadénocarcinome mucineux
• non invasif
• Invasif
Marqueurs intra- kystique:
-CA19.9 > 50 000 U/ml , CA15.3 et CA72.4
-ACE > 400 ng/ml
-Mucines M1 > 1200 U/ml (spécificité 100%)
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CYSTADENOME MUCINEUX
imagerie
TDM: Siège: Corps, queue
Lésion unique uniloculaire
Macrokyste (5 – 6 cm)
Paroi : épaisse, prend le contraste
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Marqueur intra-kystique PK CM / CK
Amylase > 5000 U/L 95% 30%
Mucines M1 > 50 U/mL 2% spécificité : 98%
Mucines M1 > 1200 U/ml - spécificité ± 100%
CA 19-9 > 50 000 U/L 15% 90%
ACE > 200 ng/ml 10% 60%
ACE > 400 ng/ml 0 spécificité : 100%
CA 72-4 > 40 ± 30% 95%
CYSTADENOME MUCINEUX Le principal diagnostic différentiel = pseudo-kyste
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CYSTADENOME MUCINEUX :Traitement
Indication opératoire systématique +++
Très rarement, surveillance si :
• Lésion asymptomatique
• Pas d’arguments pour dégénérescence
• Patient non opérable
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Cystadénocarcinome
TDM : Image kystique uniloculaire
Paroi épaisse irrégulière
Contenu homogène ou hétérogène
Envahissement parenchyme avoisinant
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Tumeur Intracanalaire Papillaire et Mucineuse
15% des tumeurs kystiques du pancréas
Remplacement de l’épithélium canalaire normal par
un épithélium (néoplasique)
Architecture papillaire ou plane
Mucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiques
Risque de transformation maligne 40%
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TIPMP : Formes topographiques
distribution diffuse / segmentaire ou focale
-canal principal 15%
- canaux secondaires 40%
- mixte 15%
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TIPMP : Microscopie
Ectasie canalaire, mucus abondant par hyperplasie
mucineuse
Lésions de dysplasie épithéliale: stades OMS 2000
- Hyperplasie simple
- Dysplasie de bas grade (= tumeur frontière)
- Dysplasie de haut grade (= carcinome in situ)
- Carcinome invasif
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Terrain: -TIPMP du canal principal :homme 6-7 éme décade
-TIPMP des canaux secondaires: sex ratio=1, 4 -5éme décade
Symptômes :
37
26 25
1 0 10
10
20
30
40
Fort
uit
Dou
leurs
P. aig
uëIP
E
Dia
bète
Div
ers
TIPMP : Clinique
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TIPMP: imagerie
TDM:
Aspect en « grappe de
raisin»:dilatation kystique où
s’accumule le PC.
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Wirsungo IRM:
-Communication canalaire
-Dilatation du Wirsung et des
canaux secondaires
MR T1: signal variable selon les différentes logettes
MR T2: hypersignal liquidien
Pancréato-IRM
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TIPMP : Exploration sous contrôle
endoscopique
Duodenoscopie: béance papillaire avec issu
de mucus 40%
Echoendoscopie : critères de malignité
- Nodules muraux
-Dilatation du wirsung ≥7mm
-lésions volumineuses>30mm
des canaux secondaires
BARBE L, PONSOT P, VILGRAIN V, TERRIS B, FLEJOU JF, SAUVANET A, et al. – Tumeurs intracanalaires papillaires
mucineuses pancréatiques. Aspects cliniques et morphologiques chez 30 malades. Gastroenterol Clin Biol 1997; 21: 278-86.
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Ecoulement mucus Imagerie typique Imagerie « difficile »
par la papille
Dilatation modérée CPP
1 ou 2 CS dilatés
Masse kystique
CPP : canal pancréatique principal ; CS : canaux secondaires
TIPMP : Diagnostic positif
Sûr probable incertain
TIPMP
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Scanner IRM DD + Sûr
Scanner IRM Probable
PRE
Scanner IRM Incertain
Biopsie
Biopsie (facultative ?)
EE : échoendoscopie, DD : duodénoscopie
PRE : pancréatographie rétrograde endoscopique surveillance
EE
DD - EE +
DD - EE ?
Probable
TIPMP : Diagnostic positif
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TIPMP:Diagnostic différentiel
Pancréatite chronique: CPRE++
-Wirsung moniliforme
-Canaux secondaires dilatés
-Calcifications parenchymateuses
Cystadénome mucineux ou sereux
Transformation kystique des acini
Dilatation kystique d’amont du wirsung sur tumeur
neuroendocrine
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•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie
« non invasive » (scanographie, IRM)
•Techniques endoscopiques → EUS
•Pancréatoscopie
•Echographie endocanalaire
•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien
TIPMP: extension
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Indications opératoires:
1-TIPMP dégénérée
2-TIPMP du canal principal
3-TIPMP des canaux secondaires :
- diamètre > 30-40 mm
- épaississement > 5 mm, nodules muraux
- symptômes (pancréatite aiguë)
Surveillance :
TIPMP des canaux secondaires sans critères suspects
Echoendoscopie / an ou alternance IRM / EE
TIPMP : Traitement
CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653
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Tumeur endocrine kystisée
-Rare :2% des TKP
- sporadique non sécrétante ½
- contexte de NEM1 1/3
- Tumeur kystique hétérogène,
paroi épaissie
hypervasculaire
-Diagnostic: Scintigraphie à l’octréotide
chromogranine A
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-rare <5%
-Masse volumineuse => signes de compression
-Femme jeune
-Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée
avec remaniements nécrotiques et hémorragiques
Tumeur solide et pseudo-papillaire:
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Lésions kystiques non tumorales
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Kyste lympho-épithélial
-Lésion dysembroyplasique,rare
-Homme 55ans
-Svt asymptomatique
-Rond, de 2 à10cm de diamètre
-uni ou multi-loculaire
-Hypodense avec rares calcifications
J Radiol 2005;86:335-6
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Transformation kystique des Acini :
-Rare
-Kystisation de canaux secondaires pancréatiques
sans mucus, sans dysplasie
-Ne semble pas dégénérer
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Kystes congénitaux
Exceptionnels
Diagnostiqués dans l’enfance
On distingue:
- kyste solitaire: contenant du suc pancrétaique
- kystes multiples: polykystose
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Polykystose
- Rare
- Non communicante
- 3 à 10 % de polykystose hépatorénale associée
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VON HIPPEL LINDAU
-Hériditaire, autosomale dominante
-Six lésions : hémangioblastome du SNC
hémangioblastome rétinien
Tumeur du sac endolymphatique
phéochromocytome
cancer à cellules claires et kystes du rein
kystes et tumeurs neuro-endocrines
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Kyste parasitaire
Kyste hydatique+++
Localisation pancréatique :rare
soit :-Isolé
-Hydatidose hépatique ,pulmonaire ou
péritonéale
Diagnostic:
-contexte clinique
-aspect radiologie
-sérologie hydatique
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Kyste : Echo, TDM, IRM + Wirsung, (écho-endoscopie, ponction)
unique
régulière
uniloculaire
paroi
ponction nodule, végétations
- cystadénocarcinome - t. solide et papillaire
multiloculaire - cystadénome séreux
- TIPMP
- k.lymphoépithélial
irrégulière
homogène
- cystadénoK débutant
- t. solide et papillaire
-T. endocrine
multiple
-TIPMP
-VHL
- pseudokyste
- c. mucineux
- séreux macrokystique
- TKA
- polykystose
contenu
IRM ++
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-La découverte d’une lésion kystique pancréatique chez un
malade asymptomatique reste un problème délicat.
-Un bilan minimal, incluant TDM, IRM et EE sera
pratiquement systématiquement souhaitable.
-La ponction sous EE sera à discuter à l’issue de ce bilan.
-Le choix final se fera entre une chirurgie d’exérèse ou une
surveillance, celle-ci sera à adapter au cas par cas.
CONCLUSION
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