LESIONS KYSTIQUES DU PANCREAS - Free
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LESIONS KYSTIQUES
DU PANCREAS
SFR Languedoc Roussillon
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raret� (10 � 15%) des tumeurs du pancr�asad�nocarcinome beaucoup plus fr�quentpronostic nettement meilleur
part croissante des fortuitomes ++
�l�ment diagnostique essentiel : ATCD pancr�atite ?pseudo-kyste = jusqu'� 90% des l�sions kystiques
n�cessit� d’une caract�risationclinique – histo - traitement diff�rents
SFR Languedoc Roussillon
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tumeurs �pith�liales exocrines
cystad�nome s�reuxcystad�nome mucineux
TIPMPcarcinome � c acinairescarcinome anaplasiquetumeurs �pith�liales endocrines
insulinomegastrinomeglucagonome
tumeurs non �pith�liales
sarcome kystiquesschwannome kystiquelymphangiome kystiquem�tastases kystiques
classification histologique
l�sions kystiques non tumorales
pseudo-kysteskystes cong�nitaux
kyste vraikyste lympho-�pith�lialVHLmucoviscidose
kyste hydatique
SFR Languedoc Roussillon
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tumeurs b�nignes
pseudo-kystecystad�nome s�reuxlymphangiomet�ratome kystiqueh�mangiomeparagangliome
tumeurs (potentiellement) malignes
cystad�nome mucineuxTIPMPtumeur solide et papillairetumeur endocrine kystiquelymphomem�tastasead�nocarcinome collo�detumeur kystique papillairesarcome
classification pronostiqueSFR Languedoc Roussillon
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classification radiologique
les facilescystad s�reux typiqueTIPMP typique
les difficilesla l�sion macrokystique
cystad mucineux ?pseudo-kyste ?cystad s�reux macrok ?
la dilatation isol�e du canal ppalTIPMP ?pancr�atite chronique ?
le rayon de mielTIPMP ?cystad s�reux ?
les raret�st solide et papillairelymphangiome kystiquet endocrine kystiquem�tastase kystiquekyste vrai
SFR Languedoc Roussillon
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cystad�nome s�reux typique
SFR Languedoc Roussillon
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la 2�me en fr�quence (s�rie chir)
= cystad�nome microkystique= cystad�nome riche en glycog�ne
femme (sex ratio > 1,5) – 60 anstaille moyenne : 4 cm (1 � 10)l�g�re pr�f�rence pour la t�tehabituellement isol�, asymptomatique, fortuitome
Von Hippel Lindau
cystad�nome s�reux – �pid�miologieSFR Languedoc Roussillon
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cystad�nome s�reux - anapath
bien limit� (fine pseudo-capsule)sph�rique ou ovalemultiloculaire : rayon de miel
multiples (>6) microkystes (de 1 � 20 mm)trav�es fibreuses convergeant verscicatrice fibreuse centrale (1/3 Ca++)taille variable � partir d’1mmles plus gros (+/- > 2 cm) en p�riph�rie
SFR Languedoc Roussillon
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d�couverte fortuite : 5 � 30%
sympt�mes douleurs abdominales (3/4)amaigrissementict�renaus�es – vomissementsHTP segmentairediab�te (5%)palpation masse
cystad�nome s�reux - cliniqueSFR Languedoc Roussillon
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s�mio +/- ≈ angiome h�patiquehyper�chog�ne+ renforcement post
kystes visibles si > 2 mm(sinon � masse solide �)
+/- Ca++
vascularis�e
cystad�nome s�reux typique - USSFR Languedoc Roussillon
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forme purement microkystique :masse homog�ne bien limit�e rehauss�e
si kystes suffisamment grands : rayon de miel
meilleure que l’�chopour les Ca++
pour l’absence d’envahissement vasculaire
cystad�nome s�reux typique - CTSFR Languedoc Roussillon
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hypo T1hyper T2cicatrice centrale : rehaussement tardif
cystad�nome s�reux - IRMSFR Languedoc Roussillon
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�cho-endoscopiemultiples parois fines s�parant autant de kystes
CPRE
canal pancr�atique comprim� – st�nos� / non communicant
cystad�nome s�reux – techniques endoscopiquesSFR Languedoc Roussillon
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cellules + liquide (translucide)
cytologie : utile dans 1 cas / 2 ?
amylase – lipase – ACE – CA 19-9 : < mucineuxACE < 5 ng /ml (Hammel): Se 100, Sp 86
‘’’ < 9 ‘’’ (Andrau)viscosit� < s�rum
cystad�nome s�reux – ponctionSFR Languedoc Roussillon
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TIPMP typique
SFR Languedoc Roussillon
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1�re description = 1982 (Ohashi)5% des tumeurs pancr�atiques
depuis : 300 cas d�critscystad�nome mucineux ductectasiquetumeur produisant de la mucineADK intraductal papillaireectasie canalaire mucineusepapillome intracanalairead�nome papillaire
TIPMP - anatomopathologieSFR Languedoc Roussillon
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croissance tumorale papillaire+ production mucine
HPP – dysplasie – CIS – carcinome1mm – 1,5 mm – 5 mmsouvent coexistentmeilleur pronostic qu’ADK
pancr�as indemne : +/- pancr�atite chronique obstructive
TIPMP - anatomopathologie
ectasie canalaire
SFR Languedoc Roussillon
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72% t�te – 24% corps – 4% queuepr�dominance t�te + crochet
TIPMP - anatomopathologie
canal principal canaux accessoires mixte
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pr�dominance masculine (SR 1,5)60 ans
douleurs abdominales 50% (g�ne � l’�coulement du suc)pancr�atites aigu�s de petit stade, PA r�cidivantespancr�atite chronique 25%diab�teAEG – ict�re plus rare
TIPMP - cliniqueSFR Languedoc Roussillon
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crit�res diagnostiques communs
dilatation canalairetubulairegrappes raisin
communication avec arbre
absence d'obstacle
TIPMP - imagerieSFR Languedoc Roussillon
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caract�re communicant +++
IRM +++
CPRE+/- non opacifi�s car remplis de mucine
TIPMP – atteinte des canaux accessoiresSFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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gar
SFR Languedoc Roussillon
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TIPMP – atteinte mixteSFR Languedoc Roussillon
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TIPMP – atteinte mixteSFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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masse tissulaire, nodules murauxcanal principal: > 10 mmst�nosecanal accessoire > 30 mmIct�re+nodule+dilatation (>7mm)++
envahissement vasculairem�tastase
TIPMP – crit�res malignit�SFR Languedoc Roussillon
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TIPMP d�g�n�r�e
SFR Languedoc Roussillon
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les l�sions macrokystiques
pseudo-kyste ?cystad�nome mucineux ?cystad s�reux macrok ?
SFR Languedoc Roussillon
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pseudo-kyste
complication pancr�atite aigu� / chroniquetraumatisme (anamn�se)ADK
� peu pr�s 6 semainessuc pancr�atique – d�bris – sangparoi inflammatoire non �pith�lialis�eg�n�ralement uniloculaire
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pseudo-kysteSFR Languedoc Roussillon
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pseudo-kyste
US : contenu +/- �chog�neh�morragie / infection
CT : paroi fine ou non visibleforme A : p�riph�rie +/- inflammatoireforme C : Ca++, atrophie, modifications canalaires
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tumeur b�nigne (cystad�nome)� potentiel malin (cystad�nocarcinome)
distinction pr�-op�ratoire impossible sauf m�tastase /envahissement
> 95% : femme �ge moyen (4�me – 6�me d�cennie)
75 � 90% topographie corpor�o-caudalemais forme maligne : 50% t�te
tumeurs mucineuses - �pid�mioSFR Languedoc Roussillon
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sympt�mes douleurs abdominales (3/4)
d�couverte fortuite : 10%
douleurs + AEG +/- ict�re : carcinome
tumeurs mucineuses - cliniqueSFR Languedoc Roussillon
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g�n�ralement volumineux au diagnostic (moyenne 10 cm)
bien limit�e - sph�rique ou ovaleclassiquement uni- ou pauci-loculaire
paroi plut�t �paisseprojections internes / cloisons / v�g�tations+/- Ca++ p�riph�riques
+/- communication avec canaux pancr�atiques >> VBP
contenu muco�de, +/- h�morragique, sans glycog�ne
tumeurs mucineuses - anapathSFR Languedoc Roussillon
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tumeurs mucineuses - anapathSFR Languedoc Roussillon
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cystad�nome mucineux
tumeur avec cellules ÄpithÄliales produisant du mucus + stroma de type ovarien
SFR Languedoc Roussillon
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tumeurs mucineuses - US
B St�phanie
SFR Languedoc Roussillon
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septa / anomalies contenu moins bien vus qu’en UScrit�res de Johnson (nombre < 6, taille > 20 mm)
Se US 93% et TDM 95% pour s�reux - mucineux
tumeurs mucineuses - TDMSFR Languedoc Roussillon
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B St�phanie
SFR Languedoc Roussillon
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�cho-endoscopie
+++ pour les cloisonset les nodules intrakystiques
CPRE
rare communicationrefoulement
tumeurs mucineuses – techniques endoscopiquesSFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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paroi < 2 mmrehaussement non perceptibleaspect lobul�t�te
cystad�nome s�reux macrokystique
SFR Languedoc Roussillon
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les l�sions macrokystiques
comment s'en sortir ?
SFR Languedoc Roussillon
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rechercher tous les stigmates de pancr�atite
anamn�seATCD - alcool – lithiase - traumatisme
aigu�coul�es, abc�s, pseudo-an�vrisme
chroniqueCa++, atrophie, modifications canalaires
en premierSFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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70% des pseudo-kystes
quelques cas de cystad�nomes mucineux
la communication ?SFR Languedoc Roussillon
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le T2 : pour les septationsmais moins bien que l'�cho-endoscopie
signal interm�diaire en T1 contenu mucineuxcontenu h�morragiquepeu discriminant
l'IRM ?SFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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r�gression spontan�e des pseudo-kystes ≈ 40%
la surveillance ?
6 mois plus tard
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cellules + liquide
cytologie : int�r�t limit� cardiscontinuit� �pith�liumcomposantes multiples
amylase – lipase – ACE – CA 19-9CA 19-9 >50 000 UI /ml : Se 75, Sp 100
amylase : moins �lev�e que dans pseudo-kystesviscosit� > s�rum
la ponction ?SFR Languedoc Roussillon
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dilatation isol�e du canal ppal
TIPMP ?pancr�atite chronique ?
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dilatation segmentaire ou diffuse+ atrophie parenchymateuse si �volu�e
TIPMP – atteinte du canal principalSFR Languedoc Roussillon
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TIPMP – atteinte du canal principalSFR Languedoc Roussillon
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EE : �paississement paroi + nodules muraux
CPREprotusion papillelacunes = mucine / tumeur
ECHO ENDOaspiration : cyto – biochimie – marqueurs – K-RASbiopsie transpapillaire
TIPMP – atteinte du canal principalSFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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atrophie : possible avec TIPMP �volu�e
Ca ++ : mucine parfois calcifi�e
diagnostic diff�rentielSFR Languedoc Roussillon
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atrophie : possible avec TIPMP �volu�e
Ca ++ : mucine parfois calcifi�e
nodules muraux et mucine des TIPMPEE >> IRM
dilatation jusqu’� la papilleb�ante, sans obstacle, pas de st�nose +++
Aspiration (si doute persiste apr�s �choendo: mucineux ou autrel�sion macrokyste b�nigne)
cyto – biochimie – marqueurs – K-RAS
diagnostic diff�rentielSFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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gar
SFR Languedoc Roussillon
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Chir pour suspicion de TIPMP…..
SFR Languedoc Roussillon
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2007 2007
2007 2008
SFR Languedoc Roussillon
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le rayon de miel
TIPMP ?cystad�nome s�reux ?
SFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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les raret�s
SFR Languedoc Roussillon
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= tumeur papillaire kystique
rarefemme (96%) jeune (< 35 ans) noire
topographie corpor�o-caudale pr�f�rentielle 58%
taille moyenne : 10 cm
Tumeur solide et papillaire �pid�miologie
SFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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forme rare de l’ad�nocarcinome (m�me pronostic)production de mucine+/- maladie g�latineuse du p�ritoine
ad�nocarcinome collo�deSFR Languedoc Roussillon
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sarcome kystiquetr�s rarel�iomyo, lipo ou fibroplut�t extension depuis structure m�senchymateuse voisinepoint de d�part difficile � d�terminerau moment du diagnostic : extension +++ (foie, poumons)
t�ratome kystique10 casaspect habituel : eau + gras + tissu
schwannome kystiqueexceptionnelkyste et/ou fort contenu lipidique
SFR Languedoc Roussillon
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les + volumineusesdonc plut�t les non fonctionnelsdonc difficult� = �voquer le diagnostic
pseudo-kystes ?
n�crose tumoraleparoi �paisselimites internes irr�guli�res
+/- Ca++
tumeur endocrine kystiqueSFR Languedoc Roussillon
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SFR Languedoc Roussillon
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lymphangiome kystique
rareencapsul�e – multiloculairefinement cloisonn�e (US ++)
SFR Languedoc Roussillon
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soit primitif kystique : ovairesoit n�crose tumorale : rein
de tout fa�on : primitif g�n�ralement connu
m�tastase kystiqueSFR Languedoc Roussillon
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kyste �pith�lial
mucoviscidosemaladie de Von Hippel Lindau
polykystoses
SFR Languedoc Roussillon
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autosomique dominant
h�mangioblastomes SNC + r�tinecancers + kystes r�nauxph�ochromocytomes
pancr�as : 56 � 72%kystes (nombre et taille variable)cystad�nome s�reuxkystes vraistumeur endocrine (+/- kystique)
maladie de Von Hippel LindauSFR Languedoc Roussillon
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extr�mement rare
kyste hydatiqueSFR Languedoc Roussillon
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tr�s rare - plut�t hommepancr�as ectopique dans ganglion p�ripancr�atique
m�taplasie squameuse, production de k�ratine
corps + queue, projection ant�rieureuni- ou multiloculaire - bien d�fini – fines cloisons
�vocateurs contenu �chog�ne�chos internes + hyper T2 mod�r� (k�ratine)
kyste lympho-�pith�lialSFR Languedoc Roussillon
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en synth�se:
4 l�sions � conna�tre (2B, 2 +/- M)2 l�sions � reconna�tre: s�reux, TIPMP
r�le essentiel de l’imageriede la clinique, de l’anamn�se
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Quelle technique ?
- Combinaison �cho/IRM/TDM: d�tection l�sion- Echoendo: septa, nodules, bourgeons
aspiration liquide, dosage marqueursbiopsie
- CPRE: communication TIPMP, en d�su�tude
(IRM s�q diffusion en cours d’�valuation)
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En pratique:
- Cystad�nome s�reux typique: IRM � 1 an puis tous les 3 ans
- TIPMP canal secondaire, asympt, <3cm, sans nodule mural: IRM � 6 mois puis /an
- kyste <2/3cm non communiquant � paroi fine: �cho ou IRM � 1 an, puis tous les 3 ans
- Si >3cm �choendo � 3 puis 6 mois, puis IRM/an
- Cystad�nome mucineux: chir, pas de sv post chir si b�nin
- TIPMP canal principal: r�section recommand�e
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