Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne...
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Les collagénosesLes collagénoses
«Qué çé ça?»*«Qué çé ça?»*
Jean Leclerc MD
AQTV 2008
* Onomatopée d’origine Amérindienne signifiant l’ignorance
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ObjectifsObjectifs
Revue des différentes collagénosesRevue des différentes collagénoses Regard particulier sur les 2 plus Regard particulier sur les 2 plus
fréquentes:fréquentes:• Arthrite rhumatoideArthrite rhumatoide• Lupus érythémateuxLupus érythémateux
Conséquences sur la tarification Vie Conséquences sur la tarification Vie et Invaliditéet Invalidité
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DéfinitionDéfinition LesLes maladiesmaladies systémiquessystémiques, ou , ou
collagénosescollagénoses, ou , ou connectivitesconnectivites, , constituent un ensemble de maladies constituent un ensemble de maladies liées à une atteinte immunologique et liées à une atteinte immunologique et inflammatoire du tissu conjonctif et du inflammatoire du tissu conjonctif et du collagène, et dont les caractéristiques collagène, et dont les caractéristiques sont de présenter des lésions diffuses sont de présenter des lésions diffuses dans de nombreux endroits du corps, et dans de nombreux endroits du corps, et des signes biologiques inflammatoires.des signes biologiques inflammatoires.
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DéfinitionDéfinition
On appelle collagénoses ou connectivites On appelle collagénoses ou connectivites des maladies "systémiques" auto-immunes des maladies "systémiques" auto-immunes non spécifiques d'organe, c'est à dire non spécifiques d'organe, c'est à dire pouvant toucher différents appareils et chez pouvant toucher différents appareils et chez lesquelles on met en évidence des lesquelles on met en évidence des anticorps, et/ou une réaction à médiation anticorps, et/ou une réaction à médiation cellulaire vis-à-vis de déterminants cellulaire vis-à-vis de déterminants antigéniques largement répandus dans antigéniques largement répandus dans l'organisme.l'organisme.
SFTG: Société de Formation Thérapeutique du GénéralisteSFTG: Société de Formation Thérapeutique du Généraliste
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DéfinitionDéfinition
Maladies de tout le corpsMaladies de tout le corps Peuvent atteindre tous les organesPeuvent atteindre tous les organes Beaucoup de symptômes communsBeaucoup de symptômes communs
• Symptômes constitutionnelsSymptômes constitutionnels FatigueFatigue FièvreFièvre Perte de poidsPerte de poids
• Arthralgies et arthriteArthralgies et arthrite
Présence d’anticorps et/ou de cellules Présence d’anticorps et/ou de cellules immunitaires dirigées contre «SOI»immunitaires dirigées contre «SOI»
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Principales maladiesPrincipales maladies
• Polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PAR)(PAR)• Lupus érythémateux disséminé Lupus érythémateux disséminé (LED)(LED)• Sclérodermie Sclérodermie localisée et localisée et diffusediffuse
• CREST SyndromeCREST Syndrome• Calcinose + Raynaud + Eosophage + Sclérodactylie + Calcinose + Raynaud + Eosophage + Sclérodactylie +
TélangiectasieTélangiectasie
• Polymyosite-dermatomyosite Polymyosite-dermatomyosite • Syndrome de Sjögren isolé (sans autre Syndrome de Sjögren isolé (sans autre
connectivite associée) connectivite associée) • Syndrome de Sharp (connectivite mixte) Syndrome de Sharp (connectivite mixte) • Connectivite indifférentiéeConnectivite indifférentiée
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IncidenceIncidence
PAR: 500/100,000PAR: 500/100,000
LED: 20/100,000LED: 20/100,000
Sclérodermie: 2-20/100,000Sclérodermie: 2-20/100,000
A titre indicatifA titre indicatif• SEP: 100/100,000 au CanadaSEP: 100/100,000 au Canada
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Anomalies immunologiquesAnomalies immunologiques
Facteur Facteur Rhumatoide – FRRhumatoide – FR• Ex. 1/80Ex. 1/80
Anticorps anti-Anticorps anti-nucléaires – AANnucléaires – AAN• Titre 1/180 Titre 1/180 • TypesTypes
Ex. MouchetéEx. Moucheté
• AAN spécifiquesAAN spécifiques Ex. Anti-SmEx. Anti-Sm
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Facteur rhumatoideFacteur rhumatoide
Anticorps de type IgM dirigés contre Anticorps de type IgM dirigés contre des IgGdes IgG
Test Latex: des billes de latex Test Latex: des billes de latex saturées IgG sont mises en présence saturées IgG sont mises en présence du sérum du patient. Si présence du du sérum du patient. Si présence du FR agglutination des billes.FR agglutination des billes.
Résultats: dilution la plus grande où Résultats: dilution la plus grande où l’agglutination se produit encore: l’agglutination se produit encore: 1/80 valeur normale1/80 valeur normale
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Spécificité du FRSpécificité du FR
80% des PAR80% des PAR
10% des sujets sains >70 ans10% des sujets sains >70 ans
Présent dans de nombreuses autres Présent dans de nombreuses autres maladiesmaladies
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Anticorps anti-nucléairesAnticorps anti-nucléaires
Auto-anticorps dirigés contre diverses Auto-anticorps dirigés contre diverses grosses molécules du noyau cellulairegrosses molécules du noyau cellulaire
Test par immunofluorescence: les noyaux Test par immunofluorescence: les noyaux des cellules deviennent fluorescentsdes cellules deviennent fluorescents
Résultats en titre de dilution. Significatif si Résultats en titre de dilution. Significatif si > 1/50> 1/50
On peut préciser le diagnostic en On peut préciser le diagnostic en demandant quels “TYPE” d’Ac anti-demandant quels “TYPE” d’Ac anti-nucléaires sont présentsnucléaires sont présents
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AAN type homogèneAAN type homogène
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AAN type mouchetéAAN type moucheté
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AAN type nucléolaireAAN type nucléolaireanti-ARNanti-ARN
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AAN type périphériqueAAN type périphériqueanti-ADNanti-ADN
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Types d’AAN et spécificitéTypes d’AAN et spécificité
LED spécifiques:LED spécifiques: Type périphérique (Type périphérique (Rim PatternRim Pattern))Type diffusType diffus ((Homogenous PatternHomogenous Pattern))
CREST SyndromeCREST Syndrome et et Scléroderm Sclérodermie spécifiques:ie spécifiques:Type nucléolaire (Type nucléolaire (Nucleolar PatternNucleolar Pattern)) Type centromèreType centromère ((Centromere PatternCentromere Pattern))
Types non-spécifiques:Types non-spécifiques: Type mouchetéType moucheté ((Speckled PatternSpeckled Pattern))
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AAN spécifiquesAAN spécifiques
Anti-ADNAnti-ADN Anti-DNP (désoxyribonucléoprotéines)Anti-DNP (désoxyribonucléoprotéines)
• Responsable des Cellule LEResponsable des Cellule LE• Pas utilisé maintenantPas utilisé maintenant
Anti-ENA (Extractable Nuclear Antigen)Anti-ENA (Extractable Nuclear Antigen)• Anticorps anti-antigènes nucléaires solublesAnticorps anti-antigènes nucléaires solubles
Plusieurs typesPlusieurs types• Anti-SMAnti-SM• Anti-RNPAnti-RNP• Anti-SSAnti-SS• Anti-PmAnti-Pm• Anti-SclAnti-Scl
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Anti-ADN spécifiquesAnti-ADN spécifiques
anti-RNP (ribonucléoprotéiques), évocateurs d'une connectivite anti-RNP (ribonucléoprotéiques), évocateurs d'une connectivite mixte (syndrome de Sharp) ; mixte (syndrome de Sharp) ;
anti-Sm : pratiquement spécifiques du LED (présents dans anti-Sm : pratiquement spécifiques du LED (présents dans seulement 30% des cas) ; seulement 30% des cas) ;
anti-SSa ou Ro, dans les syndromes de Sjanti-SSa ou Ro, dans les syndromes de Sjöögren associés à un LED, gren associés à un LED, à une Pà une PAAR ; R ;
anti-SSb ou anti-LA, retrouvés dans les syndromes de Sjögren purs anti-SSb ou anti-LA, retrouvés dans les syndromes de Sjögren purs (70% des cas) ; (70% des cas) ;
Anti-centromères spécifiques du syndrome CREST et anti-Scl 70 Anti-centromères spécifiques du syndrome CREST et anti-Scl 70 dans la sclérodermie systémique ; dans la sclérodermie systémique ;
Anti-Jo1 dans les dermato ou polymyosites etcAnti-Jo1 dans les dermato ou polymyosites etc ... ...
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Anti-ENAAnti-ENA
Anticorps antiAnticorps anti--SmSm: l: la présence d'antia présence d'anti--Sm est Sm est spécifique du lupus, mais rare (15 à 30%) spécifique du lupus, mais rare (15 à 30%)
Anticorps antiAnticorps anti--RNP: RNP: ssurtout fréquents dans les urtout fréquents dans les connectivites mixtes, ils n'en sont pas spécifiques. connectivites mixtes, ils n'en sont pas spécifiques.
Anticorps antiAnticorps anti--SSSS:: ils sont caractéristiques du ils sont caractéristiques du syndrome de Sjögren, isolé ou associé à une autre syndrome de Sjögren, isolé ou associé à une autre connectivite connectivite
Anticorps antiAnticorps anti--Pm: évocateurs de polymyosite Pm: évocateurs de polymyosite Anticorps antiAnticorps anti--Scl: évocateurs de sclérodermie Scl: évocateurs de sclérodermie
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Symptômes & signes communsSymptômes & signes communsaux collagénosesaux collagénoses
FatigueFatigue Perte de poidsPerte de poids Raideurs matinalesRaideurs matinales FièvreFièvre ArthriteArthrite Anémie inflammatoireAnémie inflammatoire Anomalies immunologiquesAnomalies immunologiques Atteinte de tous les organes et systèmes Atteinte de tous les organes et systèmes
est possibleest possible
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Polyarthrite rhumatoidePolyarthrite rhumatoide La polyarthrite rhumatoïde (PLa polyarthrite rhumatoïde (PAAR) est lR) est laa plus plus
fréquentfréquentee des des collagénosescollagénoses TTouche environ 0.5% de la population, quatre fois ouche environ 0.5% de la population, quatre fois
plus souvent la femmeplus souvent la femme;; PPeut survenir à n'importe quel âge mais surtout eut survenir à n'importe quel âge mais surtout
entre 35 et 55 ansentre 35 et 55 ans;; 50%50% des malades ont arrêté leur activité des malades ont arrêté leur activité
professionnelle moins de 5 ans après son début ; professionnelle moins de 5 ans après son début ; LLa durée de vie des patients est en moyenne a durée de vie des patients est en moyenne
réduite de 5 à 10 ans ;réduite de 5 à 10 ans ;
•http://cri-cirs-wnts.univ-lyon1.fr/Polycopies/Rhumatologie
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Images de PARImages de PAR
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Images de PARImages de PAR
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Main en coup de ventMain en coup de vent
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VasculiteVasculite
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UvéiteUvéite
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Critères de l’ACR de 1987Critères de l’ACR de 1987American College of RheumatologyAmerican College of Rheumatology
Au moins 4 des 7 critères sont exigés.Au moins 4 des 7 critères sont exigés.Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6 Les critères 1 à 4 doivent être présents depuis au moins 6
semaines.semaines. 1- Raideur matinale durant au mois 1 heure1- Raideur matinale durant au mois 1 heure 2- Arthrites d’au moins 3 groupes articulaires2- Arthrites d’au moins 3 groupes articulaires 3- Arthrites touchant les mains3- Arthrites touchant les mains 4- Arthrites symétriques4- Arthrites symétriques 5- Nodules rhumatoïdes5- Nodules rhumatoïdes 6- Facteur rhumatoïde sérique présent6- Facteur rhumatoïde sérique présent 7- Signes radiologiques7- Signes radiologiques
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Phases de la PARPhases de la PAR
Phase initialePhase initiale• Arthrite symétriques des petites articulationsArthrite symétriques des petites articulations
Poignets, mains, piedsPoignets, mains, pieds 70%70%
• Polyarthrite aigue fébrilePolyarthrite aigue fébrile Avec atteinte de l’état généralAvec atteinte de l’état général 20%20%
• Formes plus raresFormes plus rares Grosses articulations (épaule et hanche) > 60 ansGrosses articulations (épaule et hanche) > 60 ans Forme intermittente et migratrice (palindromique)Forme intermittente et migratrice (palindromique) Manifestations extra-articulaires Manifestations extra-articulaires
(pulmonaire,vasculite etc.)(pulmonaire,vasculite etc.)
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Phases de la PARPhases de la PAR
Phase d’état ou phase déformantePhase d’état ou phase déformante• ArthriteArthrite
Mains, poignets et pieds 90% des casMains, poignets et pieds 90% des cas Genoux 60%Genoux 60% Épaule, colonne cervicale 50%Épaule, colonne cervicale 50% Coudes 40%Coudes 40% Hanches 15%Hanches 15%
• TénosynovitesTénosynovites
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Complications systémique de la PARComplications systémique de la PAR
Skin: Subcutaneous nodules (rheumatoid nodules) occur in many Skin: Subcutaneous nodules (rheumatoid nodules) occur in many patients with RA whose RF value is abnormal. They are often patients with RA whose RF value is abnormal. They are often present over pressure points (eg, olecranon). Vasculitic lesions of present over pressure points (eg, olecranon). Vasculitic lesions of the skin may manifest as palpable purpura or skin ulceration. the skin may manifest as palpable purpura or skin ulceration.
Cardiac: The incidence of cardiovascular morbidity and mortality is Cardiac: The incidence of cardiovascular morbidity and mortality is increased in patients with RA. Nontraditional risk factors appear to increased in patients with RA. Nontraditional risk factors appear to play an important role. Myocardial infarction, myocardial play an important role. Myocardial infarction, myocardial dysfunction, and asymptomatic pericardial effusions are common; dysfunction, and asymptomatic pericardial effusions are common; symptomatic pericarditis and constrictive pericarditis are rare. symptomatic pericarditis and constrictive pericarditis are rare. Myocarditis, coronary vasculitis, valvular disease, and conduction Myocarditis, coronary vasculitis, valvular disease, and conduction defects are occasionally observed. defects are occasionally observed.
Pulmonary: RA involvement of the lungs may take several forms, Pulmonary: RA involvement of the lungs may take several forms, including pleural effusions, interstitial fibrosis, nodules (Caplan including pleural effusions, interstitial fibrosis, nodules (Caplan syndrome), and bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia. syndrome), and bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia.
Vascular: Vasculitic lesions can occur in any organ but are most Vascular: Vasculitic lesions can occur in any organ but are most commonly found in the skin. Lesions may present as palpable commonly found in the skin. Lesions may present as palpable purpura, skin ulcers, or digital infarcts. purpura, skin ulcers, or digital infarcts.
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Complications systémique de la PARComplications systémique de la PARsuitesuite
Hematologic: Most active patients have an anemia of chronic Hematologic: Most active patients have an anemia of chronic disease. Several hematologic parameters parallel disease activity, disease. Several hematologic parameters parallel disease activity, including normochromic-normocytic anemia, thrombocytosis, and including normochromic-normocytic anemia, thrombocytosis, and eosinophilia, although the latter is uncommon. Leukopenia is a eosinophilia, although the latter is uncommon. Leukopenia is a finding in patients with Felty syndrome. finding in patients with Felty syndrome.
Neurologic: Entrapment of nerves is common, such as with the Neurologic: Entrapment of nerves is common, such as with the median nerve in carpal tunnel syndrome. Vasculitic lesions, median nerve in carpal tunnel syndrome. Vasculitic lesions, mononeuritis multiplex, and cervical myelopathy may cause serious mononeuritis multiplex, and cervical myelopathy may cause serious neurological consequences. neurological consequences.
Ocular: Keratoconjunctivitis sicca is common in RA and is often the Ocular: Keratoconjunctivitis sicca is common in RA and is often the initial manifestation of secondary Sjögren syndrome. The eye may initial manifestation of secondary Sjögren syndrome. The eye may also have episcleritis, uveitis, and nodular scleritis that may lead to also have episcleritis, uveitis, and nodular scleritis that may lead to scleromalacia.scleromalacia.
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LupusLupus
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Lupus erythémateux disséminéLupus erythémateux disséminéLEDLED
Touche surtout la jeune femme (80%)Touche surtout la jeune femme (80%) Prévalence 40/100,000Prévalence 40/100,000
Manifestations cutanéesManifestations cutanées Manifestations articulairesManifestations articulaires Manifestations rénalesManifestations rénales Manifestations neuro-psychiatriquesManifestations neuro-psychiatriques
• http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htmhttp://www.emedicine.com/emerg/topic474.htm
![Page 34: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/34.jpg)
Présentations du LEDPrésentations du LED
Rhumatologique: 50%Rhumatologique: 50% Cutanée: 20%Cutanée: 20% Autres: 30%Autres: 30%
• NeurologiqueNeurologique• RénalRénal• HématologiqueHématologique• CardiopulmonaireCardiopulmonaire• Atteinte de l’état généralAtteinte de l’état général
![Page 35: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/35.jpg)
Endocardite lupiqueEndocardite lupiqueLibmann-SachsLibmann-Sachs
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Critères diagnostic du LEDCritères diagnostic du LED
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Lupus cutanéLupus cutané
Rash lupique aiguëRash lupique aiguë• Associé à LED et à l’activité de la Associé à LED et à l’activité de la
maladiemaladie
Rash lupique sub-aiguëRash lupique sub-aiguë• 50% des patients ont LED50% des patients ont LED
Lupus discoideLupus discoide• 5% auront des formes systémiques5% auront des formes systémiques
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Lupus aiguëLupus aiguë
From DermIS - Dermatology Information System
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Lupus sub-aiguëLupus sub-aiguë
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Lupus discoideLupus discoide
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Polymyosite/DermatomyositePolymyosite/Dermatomyosite
PolymyositePolymyosite• Inflammation de plusieurs musclesInflammation de plusieurs muscles
DermatomyositeDermatomyosite• Inflammation des muscles et de la peauInflammation des muscles et de la peau
Maladie chronique et subaigue des Maladie chronique et subaigue des muscles striésmuscles striés
1/100,0001/100,000 + fréquente chez les femmes de race noire+ fréquente chez les femmes de race noire Sexe: 2F:1HSexe: 2F:1H Peut accompagner un cancerPeut accompagner un cancer
http://www.emedicine.com/emerg/topic474.htm
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PrésentationPrésentation
un érythème du visage, "lilas", et des un érythème du visage, "lilas", et des faces d'extension des doigts faces d'extension des doigts
un oedème du visage et des membres un oedème du visage et des membres
un déficit moteur des racines un déficit moteur des racines
des myalgies des myalgies
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DermatomyositeDermatomyosite
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Rash LilasRash Lilas
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Polymyosite IIPolymyosite II
Lymphocyte T qui s’attaque aux musclesLymphocyte T qui s’attaque aux muscles Surtout musculature proximaleSurtout musculature proximale Symptômes:Symptômes:
• Faiblesse musculaireFaiblesse musculaire• MyalgiesMyalgies• Contractions musculo-tendineusesContractions musculo-tendineuses• Arthalgies et arthriteArthalgies et arthrite• Problèmes respiratoires:Problèmes respiratoires:
DyspnéeDyspnée Régurgitation naso-pharyngéeRégurgitation naso-pharyngée Pneumonie, fibrose pulmonairePneumonie, fibrose pulmonaire
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Polymyosite: explorationPolymyosite: exploration
CKCK
AAN spécifiquesAAN spécifiques Anti-PmAnti-Pm Anti-JoAnti-Jo
EMGEMG
Biopsie musculaireBiopsie musculaire
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SclérodermieSclérodermie
Maladie rareMaladie rare 150,000 – 500,000 américains150,000 – 500,000 américains 4F:1H4F:1H Début entre 30-40 ansDébut entre 30-40 ans Prévalence 20/100,000 Prévalence 20/100,000 Incidence ,19/100,000Incidence ,19/100,000
•http://www.sclero.org/medical/about-sd/a-to-z.html
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PrésentationPrésentation
Raynaud symétrique avec ulcérations des Raynaud symétrique avec ulcérations des doigtsdoigts
Infiltration cutanéeInfiltration cutanée• OedèmeOedème• IndurationInduration• Atrophie – sclérodactylieAtrophie – sclérodactylie
Surtout au niveau des mains, poignets et Surtout au niveau des mains, poignets et visagevisage
TélangiectasiesTélangiectasies Calcification palpable ou visible au R-XCalcification palpable ou visible au R-X
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PathophysiologiePathophysiologie
Conséquence de la Sclérose diffuseConséquence de la Sclérose diffuse La forme généralisée de Sclérodermie entraine La forme généralisée de Sclérodermie entraine
la formation de fibrose (tissus cicatriciel) au la formation de fibrose (tissus cicatriciel) au niveau de la peau et des divers organes niveau de la peau et des divers organes internesinternes. . Cette fibrose va provoquer un Cette fibrose va provoquer un durcissement, une induration de la peau et des durcissement, une induration de la peau et des organes atteints ce qui a fait dire que cette organes atteints ce qui a fait dire que cette maladie transforme la personne atteinte en maladie transforme la personne atteinte en pierre.pierre.
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Sclérodermie: formesSclérodermie: formes
Forme localiséeForme localisée• MorphéeMorphée• Linéaire (en coup de sabre)Linéaire (en coup de sabre)
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SclérodactylieSclérodactylie
![Page 52: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/52.jpg)
Sclérose systémiqueSclérose systémique
Atteinte de la peau et de divers organesAtteinte de la peau et de divers organes• Bouche: xerostomie, microstomieBouche: xerostomie, microstomie• Gastro-intestinal: RGE, dysphagie, Watermelon Gastro-intestinal: RGE, dysphagie, Watermelon
stomachstomach• Coeur: arythmies, péricardite, défaillance Coeur: arythmies, péricardite, défaillance
cardiaquecardiaque• Rein: HTA, IRCRein: HTA, IRC• Foie: cirrhose biliaire primitiveFoie: cirrhose biliaire primitive• Poumons: fibrose pulmonaire, aspiration, Poumons: fibrose pulmonaire, aspiration,
pleurésiepleurésie• Peau, articulations, musclesPeau, articulations, muscles
![Page 53: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/53.jpg)
SclérodermieSclérodermie
![Page 54: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/54.jpg)
CREST SyndromeCREST Syndrome Forme mineure de sclérodermieForme mineure de sclérodermie
• Bon pronosticBon pronostic
2 des 5 éléments nécessaires2 des 5 éléments nécessaires• Calcinose des doigtsCalcinose des doigts• Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud• Dysfonction eosophagienneDysfonction eosophagienne• SclérodactylieSclérodactylie• Télangiectasies (doigts et bouche)Télangiectasies (doigts et bouche)
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CalcinoseCalcinose
![Page 56: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/56.jpg)
TélangiectasiesTélangiectasies
![Page 57: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/57.jpg)
Sclérodermie du visageSclérodermie du visage
![Page 58: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/58.jpg)
Connectivite mixte – Sharp Syndrome Connectivite mixte – Sharp Syndrome Mixed Connective Tissue DiseaseMixed Connective Tissue Disease
Overlap SyndromeOverlap Syndrome
Mixed connective tissue disease (MCTD) is an autoimmune disease first described in 1972 and is considered an "overlap" of three diseases, systemic lupus erythematosus (lupus), scleroderma and polymyositis. People with MCTD experience symptoms of each of these three diseases. In many cases, this mixed set of symptoms is eventually dominated by symptoms characteristic of one of the three illnesses, especially scleroderma or lupus.
The Arthritis Society
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Undifferentiated Connective TissueUndifferentiated Connective Tissue DiseaseDisease
Connectivite indifférenciéeConnectivite indifférenciée Patients qui présentent des symptômes, Patients qui présentent des symptômes,
des sérologies positives et des signes des sérologies positives et des signes physiques évocateurs d’une collagénose physiques évocateurs d’une collagénose mais qui ne rencontrent pas les critères mais qui ne rencontrent pas les critères diagnostic d’une maladie spécifique sont diagnostic d’une maladie spécifique sont étiquetés porteur d’une connectivite étiquetés porteur d’une connectivite indifférenciée - (UCTD).indifférenciée - (UCTD).
![Page 60: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/60.jpg)
Mortalité & morbidité de UCTDMortalité & morbidité de UCTD
La majorité des patients qui demeurent avec un tel La majorité des patients qui demeurent avec un tel Dx 1 an après les premiers symptômes, n’évolueront Dx 1 an après les premiers symptômes, n’évolueront pas dans les 10 prochaines années vers un autre Dx pas dans les 10 prochaines années vers un autre Dx
Mortalité très faible en comparaison des rhumatoides Mortalité très faible en comparaison des rhumatoides et des lupiques et des lupiques
La mortalité et la morbidité sont en relation avecLa mortalité et la morbidité sont en relation avec• Organes atteints:Organes atteints:
Atteinte pulmonaire interstitielleAtteinte pulmonaire interstitielle• Hypertension pulmonaireHypertension pulmonaire
VasculiteVasculite
• Thromboses:Thromboses: Anticorps anti-phospholipides (thrombophilie)Anticorps anti-phospholipides (thrombophilie)
![Page 61: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/61.jpg)
SjögrenSjögren
Tarissement des glandes exocrines Tarissement des glandes exocrines lacrymales, salivaires et génitaleslacrymales, salivaires et génitales
Sécheresse oculaire, buccale et vaginaleSécheresse oculaire, buccale et vaginale Plus souvent associé à PARPlus souvent associé à PAR Parfois aux autres collagénosesParfois aux autres collagénoses Parfois isolé avec atteintes systémiquesParfois isolé avec atteintes systémiques
• Arthralgies et arthritesArthralgies et arthrites• Atteinte rénale et pulmonaireAtteinte rénale et pulmonaire
Sicca SyndromeSicca Syndrome
![Page 62: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/62.jpg)
Critères du Syndrome de SjögrenCritères du Syndrome de Sjögren Symptômes oculairesSymptômes oculaires Symptômes buccauxSymptômes buccaux Signes oculairesSignes oculaires
Test de SchirmerTest de Schirmer Test au Rose BengaleTest au Rose Bengale
Biopsie glandes salivaires +Biopsie glandes salivaires + Atteinte des glandes salivairesAtteinte des glandes salivaires
Scintigraphie salivaireScintigraphie salivaire SialographieSialographie
Auto-anticorpsAuto-anticorps FRFR Anti-DNAAnti-DNA Anti-SSAnti-SS
Présence de 4 sur 6 des critèresPrésence de 4 sur 6 des critères
![Page 63: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/63.jpg)
Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud
![Page 64: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/64.jpg)
Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud
![Page 65: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/65.jpg)
Traitement des collagénosesTraitement des collagénoses
Traitement très semblable des Traitement très semblable des différentes maladiesdifférentes maladies
Anti-inflammatoiresAnti-inflammatoires Modificateurs de l’immunitéModificateurs de l’immunité SymptomatiqueSymptomatique
![Page 66: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/66.jpg)
Anti-inflammatoiresAnti-inflammatoires
AINSAINS• Dérivés de AASDérivés de AAS
NaprosynNaprosynTMTM
• COX-2COX-2 CelebrexCelebrexTMTM
StéroidesStéroides• PrednisonePrednisone
![Page 67: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/67.jpg)
Traitement de fondTraitement de fondDisease Modifying Anti-rheumatic Drugs Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs
(DMARD)(DMARD)
Sels d’OrSels d’Or• Aurothiomalate (MyochrisineAurothiomalate (MyochrisineTMTM))
Anti-malariquesAnti-malariques• Hydroxychloroquine (PlaquenilHydroxychloroquine (PlaquenilTMTM))
Sulfasalazine (SalazopyrineSulfasalazine (SalazopyrineTMTM)) D-Penicillamine (CuprimineD-Penicillamine (CuprimineTMTM)) ImmunodépresseursImmunodépresseurs
• Methotrexate/Leflunomide (AravaMethotrexate/Leflunomide (AravaTMTM))• Azathioprine (ImmuranAzathioprine (ImmuranTMTM))• Cyclophosphamide (CytoxanCyclophosphamide (CytoxanTMTM))• Cyclosporine (NeoralCyclosporine (NeoralTMTM))
![Page 68: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/68.jpg)
Traitements biologiquesTraitements biologiques
PlasmaphérèsePlasmaphérèse Immuno-globulinesImmuno-globulines
• SandoglobulinSandoglobulinTMTM
Les “Ptits” nouveauxLes “Ptits” nouveaux• Anti-TNFAnti-TNF
Infliximab-RemicadeInfliximab-RemicadeTMTM
• Anti-Interleukine-1Anti-Interleukine-1 Anakinra-KineretAnakinra-KineretTMTM
![Page 69: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/69.jpg)
Médicaments modificateurs de la Médicaments modificateurs de la réponse biologiqueréponse biologique
Enbrel Enbrel TM TM ÉtanerceptÉtanercept
HumiraHumiraTM TM AdalimumabAdalimumab
KineretKineretTM TM AnakinraAnakinra
OrenciaOrenciaTMTM Abatacept Abatacept
RemicadeRemicadeTM TM InfliximabInfliximab
RituxanRituxanTM TM RituximabRituximab
Le traitement par MRB est Le traitement par MRB est très coûteux. Les coûts très coûteux. Les coûts annuels de chaque annuels de chaque médicament varient de 17 médicament varient de 17 000 $ à 25 000 $ et plus. La 000 $ à 25 000 $ et plus. La longueur et à la complexité longueur et à la complexité du processus requis pour du processus requis pour fabriquer de tels fabriquer de tels médicaments sont médicaments sont responsables de ces coûts responsables de ces coûts astronomiques. On prévoit astronomiques. On prévoit que les prix diminueront au que les prix diminueront au fur et à mesure que le fur et à mesure que le processus de fabrication processus de fabrication s'améliorera.s'améliorera.
Société Canadienne d’ArthriteSociété Canadienne d’Arthrite
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Traitement symptomatiqueTraitement symptomatique
AnalgésiquesAnalgésiques Des gouttes pour les yeux secs à la dialyse Des gouttes pour les yeux secs à la dialyse
pour une insuffisance rénalepour une insuffisance rénale PhysioPhysio ChirurgieChirurgie
• Remplacement d’une articulationRemplacement d’une articulation• Correction d’une déformationCorrection d’une déformation
InfiltrationsInfiltrations OrthèsesOrthèses
![Page 71: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/71.jpg)
TarificationTarification
Selon la sévérité de l’atteinte systémiqueSelon la sévérité de l’atteinte systémique• Atteinte rénale, pleuro-pulmonaire Atteinte rénale, pleuro-pulmonaire
neurologique: refusneurologique: refus Selon l’agressivité de la maladieSelon l’agressivité de la maladie
• Période d’observation très utilePériode d’observation très utile• Comme dans CrohnComme dans Crohn
Selon la médication utiliséeSelon la médication utilisée• Connaissance des niveaux de RxConnaissance des niveaux de Rx• Complications possiblesComplications possibles
![Page 72: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/72.jpg)
Rheumatoid ArthritisRheumatoid Arthritis Mild: treated with NSAID only, no extra-Mild: treated with NSAID only, no extra-
articular manifestations:articular manifestations:• +0 to +50+0 to +50
Moderate: more active disease, nodules, Moderate: more active disease, nodules, Sed Rate < 55, anemia:Sed Rate < 55, anemia:• +50 to +100+50 to +100
With extra-articular manifestations, With extra-articular manifestations, second line treatment, Sed Rate > 55, second line treatment, Sed Rate > 55, marked disability:marked disability:• +150 to +200+150 to +200
From Brackenridge, 4th Ed
![Page 73: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/73.jpg)
Rheumatoid ArthritisRheumatoid Arthritis
If become disabled within 1 year of If become disabled within 1 year of onset of disease:onset of disease:• 5 years survival < 55%5 years survival < 55%
If extra-articular complications like If extra-articular complications like pulmonary fibrosis, pericarditis, pulmonary fibrosis, pericarditis, vasculitis:vasculitis:• 5 years survival < 60%5 years survival < 60%
From Brackenridge, 4th Ed
![Page 74: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/74.jpg)
SLESLE
Mild or controlled disease on Mild or controlled disease on steroids or Plaquenil, with no steroids or Plaquenil, with no nephropathy or cerebral nephropathy or cerebral involvementinvolvement• Within 1 year: postponeWithin 1 year: postpone• 2nd year: +3002nd year: +300• 3rd and 4th year: +2003rd and 4th year: +200• 5th year: +1005th year: +100• Thereafter: +100 to +50Thereafter: +100 to +50
From Brackenridge, 4th Ed
![Page 75: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/75.jpg)
Mortalité et durée de la maladieMortalité et durée de la maladie
Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008
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Lupus et décèsLupus et décès
Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008
![Page 77: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/77.jpg)
Lupus en conclusionLupus en conclusion
Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008
![Page 78: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/78.jpg)
A retenir pour LupusA retenir pour Lupus
Christian Pineau, MD, FRCP, CLIMOA, 2008
![Page 79: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/79.jpg)
SclerodermiaSclerodermiaProgressive Systemic SclerosisProgressive Systemic Sclerosis
Localized form (morphea) STDLocalized form (morphea) STD
Remission for 5 years or more : +150Remission for 5 years or more : +150
Other cases: declineOther cases: decline
From Brackenridge, 4th Ed
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CRESTCREST
Age > 65: STDAge > 65: STD
Others: +50 to +150Others: +50 to +150
From Brackenridge, 4th Ed
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DermatomyositisDermatomyositis
Postpone 1 year from Dx to rule out Postpone 1 year from Dx to rule out any malignancyany malignancy
Remission and Steroids discontinued Remission and Steroids discontinued for more than 1 year: STDfor more than 1 year: STD
Others: depend on amount of Others: depend on amount of medication and organ involvedmedication and organ involved
From Brackenridge, 4th Ed
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Mixed Connective Tissue Mixed Connective Tissue DisorderDisorder
Overlap Syndrome Overlap Syndrome
Rate as disease more closely relatedRate as disease more closely related
From Brackenridge, 4th Ed
![Page 83: Les collagénoses «Qué çé ça?»* Jean Leclerc MD AQTV 2008 * Onomatopée dorigine Amérindienne signifiant lignorance.](https://reader036.fdocument.pub/reader036/viewer/2022062511/551d9da2497959293b8d24c5/html5/thumbnails/83.jpg)
Undifferentiated Connective Tissue Undifferentiated Connective Tissue DiseaseDisease
In the first year: PPIn the first year: PP• As Dx could changeAs Dx could change
After with same Dx: STD to +50After with same Dx: STD to +50
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InvaliditéInvalidité
Reliée aux articulations atteintes Reliée aux articulations atteintes et/ou à l’atteinte de l’état généralet/ou à l’atteinte de l’état général
Contrairement à la Fibromyalgie Contrairement à la Fibromyalgie l’examen objectif est contributoire.l’examen objectif est contributoire.
Seule la fatigue n’est pas Seule la fatigue n’est pas objectivable dans les collagénosesobjectivable dans les collagénoses
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Quelques pièges à éviterQuelques pièges à éviter
Le Dx est-il sûr?Le Dx est-il sûr?• Attention LEDAttention LED
AAN ne suffisent pas au DxAAN ne suffisent pas au Dx
• PAR souvent mal-diagnostiquéePAR souvent mal-diagnostiquée Importance du bilan et du RhumatologueImportance du bilan et du Rhumatologue Compliance au traitementCompliance au traitement
• Attention au CREST et Connectivite MixteAttention au CREST et Connectivite Mixte Peu invalidant en généralPeu invalidant en général Importance du reculImportance du recul
• Sjögren en général pas invalidantSjögren en général pas invalidant « quoique j’ai vu……… »« quoique j’ai vu……… »
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RéferencesRéferences
American College of RheumatologyAmerican College of Rheumatology• http://www.rheumatology.org/http://www.rheumatology.org/
EmedicineEmedicine• LupusLupus
http://www.emedicine.com/med/topic2228.htmhttp://www.emedicine.com/med/topic2228.htm
• Rheumatoid ArthritisRheumatoid Arthritis http://www.emedicine.com/med/topic2024.htmhttp://www.emedicine.com/med/topic2024.htm
Société Canadienne d’ArthriteSociété Canadienne d’Arthrite• http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthritis/http://www.arthrite.ca/types%20of%20arthritis/
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