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Glycogénoses & Anesthésie
Etienne PUJOLLEDr Cécile VERNET
Jeudi 13 juillet 2017
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Cas clinique Mlle H, 19 ans
Doit être opérée d'une hépatectomie gauche pour adénome hépatique de 10 cm évolutif
Antécédents chirurgicaux : aucun
Antécedents médicaux : Glycogénose de type I diagnostiquée à 6 mois sur hypoglycémies compliquées de crises convulsives, sans séquelle neurologique
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Cas clinique Traitement :
– Fécules de maïs 170 g/j en 5 collations
– Nutrition entérale nocturne par gastrostomie : 3,2mg/kg/min de glucose
– Allopurinol 200 mg/j
Scolarisée, en BTS
Activité physique normale
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IRM hépatique octobre 2016
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Qu'est-ce que sont les glycogénoses ?
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Qu'est-ce que la glycogénose I ?Maladie métabolique avec atteinte de la glycogénolyse et de
la néoglucogenèse
Déficit quantitatif ou qualitatif en Glucose-6 phosphatase
Mutation du gène codant sur le bras long du chromosome 17
Transmission autosomique récessive
1 / 100 000 naissances, 25% des glycogénoses
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Physiopathologie : Structure du glycogène
N ~ 60 000
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Synthèse du glycogène
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Dégradation du glycogène
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1010
Glycogénoses
Glycogène
Glucose-1P
Glucose-6P
Glucose
Glycogène phosporylase
Trisaccharide tansférase alpha-1,6-glucosidase
Alpha-1,4-glucosidase
Phosphoglucomutase
Glucose-6 Phosphatase
Maladie de Hers (VI)Maladie de McArdle (V)
Malade de Cori (III)
Maladie de Pompe (II)
Maladie de Von Gierke (I)
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1111
Type Organes atteints Symptômes
I Foie, ReinsHypoglycémiesHépatomégalieNéphropathies
II Muscles Insuffisance cardiaqueInsuffisance respiratoire
III Foie, Muscles HypoglycémiesCirrhose
IV Foie Cirrhose
V Muscles Myopathie proximale
VI Foie HypoglycémiesHépatomégalie
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12 12
Complications glycogénose IHypoglycémies
– Acidose lactique
– Dyslipidémies : Hypertriglycéridémie, Hypercholestérolémie
– Hyperuricémie (57% sous allopurinol)Thrombopathie liée à l'hyperTG : défaut d'adhésion et
d'agrégation plaquettaireHTAP : 7 cas décrits mais 27% des patients ont une PAPS
augmentée
Rake JP. 2002 : Glycogen storage disease type I: diagnosis, management, clinical course and outcome. Results of the European Study on Glycogen Storage Disease Type I, Eur J Pediatr (2002) 161: S20–S34
*TOP=temps d'occlusion plaquettaire
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1313
Métabolisme des glucides
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1414
Atteinte hépatique glycogénose IPrévalence des adénomes hépatiques dans la glycogénose ICohorte de 288 patients (231 type Ia, 57 type Ib)
Rake JP. 2002 : Glycogen storage disease type I: diagnosis, management, clinical course and outcome. Results of the European Study on Glycogen Storage Disease Type I, Eur J Pediatr (2002) 161: S20–S34
70% à 25 ans
Stéatose hépatique et hépatomégalieComplications des adénomes, avec un risque de dégénérescence en adénocarcinome
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Quelle prise en charge pré-opératoire proposez-vous ?
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16
Examen clinique :–73 kg
166 cmIMC=27 kg/m²PA=113/67 mmHg–Hépatosplénomégalie
Pas de douleur abdominale–Pas d'hypoglycémie au cours des 3 derniers
mois16
La consultation d'anesthésie
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Examens complémentaires
Cycle glycémie/lactate Pré-prandial : gly 4,4 mmol/L lact 5 mmol/LPost-prandial : gly 6,2 mmol/L lact 3,2 mmol/L
MétaboliqueTriglycéridémie=2,62 g/LCholestérolémie totale=6,35 g/LAcide urique=334 µmol/L
HémostaseTOP ADP=132 sTOP épinéphrine=169 sTP=91%TCA=1,04
Gaz du sangpH=7,30HCO3-=24 mmol/LPaCO2=50 mmHg
Reins Créatininémie=47 µmol/LPas de protéinurie
1917
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1818
Echographie abdominale : Absence d'hypertension portale
Alpha FP=0,7 (N<8)
ASAT=52 ALAT=50 gGT=283 PA=411 Bilirubine tot=7
Echographie cardiaque :– FEVG=68%– OD non dilatée, PAPS=24 mmHg, Insuffisance
tricuspide minime (grade ¼)
=>Pas d'HTAP
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1919
Prise en charge pré-opératoireJ-5 à J-3
Hospitalisation le 15/06 (chirurgie prévue le 21/06)
Glycémies normalesTOP ADP=145 s / TOP épinéphrine=296 s
Pose de KTc, G10% 4 mg/kg/min
Corticothérapie IV 60 mg/j pendant 3 jours
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2020
J-3 à J0
Le 17/06 TOP ADP=181s / TOP épinéphrine=213s
Glucose IV et corticothérapie maintenus du glucose à 6 mg/kg/min à H-3
Desmopressine 0,3µg/kg IVL à H-1
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2121
MAIS patiente récusée !
Apparition Wash out
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Quelle prise en charge per-opératoire proposez-vous ?
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Prise en charge per-opératoire
Monitorage : KTa => Risque hémorragique, bilans biologiques à
répéter KTc => Glucose en continu, chirurgie à risque
Protocole anesthésique : Aucun risque d'insuffisance hépatique Aucun médicament CI (sauf aspirine et AINS) Pas de protocole d'anesthésie générale spécifique
à la glycogénose I CI du Ringer Lactate
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2424
Equilibre glycémiqueDesmopressine
NON OUI
G10% IV 6 mg/kg/min + électrolytes (~220 mL/h pour 60 kg)
G20% IV 6 mg/kg/min + électrolytesRestriction hydrique 24h
Glycémie / lactate toutes les 3h :Si glycémie<4 mmol/L ou lactate>5 mmol/L=> Augmentation du débit de perfusion du glucose
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2525
Temps chirurgicaux à risque
Ligature des axes artério-veineux
Si clampage : Risque au clampage : chute de la PAAu déclampage : acidose lactique
=> Communiquer avec l'équipe chirurgicale
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Quelle prise en charge post-opératoire proposez-vous ?
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27
Prise en charge post-opératoire Post opératoire en Unité de Soins Intensifs
Glucose IV maintenu. Glycémie + lactate /3h de 25% si glycémie>4 mmol/L et lactate<5 mmol/L
Desmopressine à H+12 et H+24 si saignements
Acide Tranexamique PO 1,5-2,5 g/j pendant 5j si Desmopressine
202020 27
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2828
Conclusion
EQUILIBRE GLYCEMIQUE
Contrôle :-Acidose lactique-Thrombopathie
Perfusion glucoséeCONTINUE
Desmopressinesi :
-Thrombopathie-Saignements
PEC périopératoiremultidisciplinaire
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2929
Merci de votre attention !
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3030
Atteinte rénale glycogénose I
Rake JP. 2002 : Glycogen storage disease type I: diagnosis, management, clinical course and outcome. Results of the European Study on Glycogen Storage Disease Type I, Eur J Pediatr (2002) 161: S20–S34
Prévalence de la microalbuminurie et de la protéinurie dans la glycogénose I
Glomérulopathie constanteTubulopathie possible : défaut d'excrétion d'H+Sclérose glomérulaire et segmentaire focaleHTA < 10% des patients
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3131
Anémie normo ou microcytaire arégénérative (45% des adultes)
Retard de croissance par hypoinsulinisme (50%)
Humbert M, Labrune P, Simonneau G. Severe pulmonary arterial hypertension in type 1 glycogenstorage disease. Eur J Pediatr. 2002;161 Suppl 1:S93-6.
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3232
Chirurgie ambulatoire
POSSIBLE pour des « petites » chirurgies (extraction dentaire)PREMIER au bloc (pas d'attente à jeun)TOP normaux : G10% 4mg/kg/minTOP allongés : G10% 6mg/kg/min débutée à H-1Desmopressine nasale 2x10µg 30min avant le bloc + Restriction hydriqueAc. Tranexamique 1,5-2,5g/j pendant 2j
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3333
Glycogénose I et grossesse
Vomissements T1 : risques d'hypoglycémies Acidose lactique per partum : complications
neurologiques fœtales, hémostase perturbée Dysfonction plaquettaire : risque hémorragique Hyperoestrogènémie : risque d'adénome
hépatique
Secchi 2012, Fertility and pregnancy in women affected by glycogen storage disease type I, results of a multicenter Italian study, J Inherit Metab Dis (2013) 36:83–89
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3434
Glycogénose I et grosesse
Âge conception Terme Accouchement Complications
1 24 39 SA AVB Hypoglycémies, apparition 1 adénome
25 40 SA AVB Développement multiples adénomes
2 20 36 SA Césarienne Hypoglycémies, augmentation taille 1 adénome
3 31 38 SA Césarienne /
34 40 SA Césarienne /
4 36 32 SA Césarienne /
5 23 37 SA Césarienne /
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3535
Glycogénose I et grossesse
Hypoglycémies : augmentation des apports glucidiques
Perfusion G10% en per partum : Aucune acidose lactique
Aucune diathèse hémorragique Aggravation possible des adénomes, mais 2
patients avaient 5 adénomes qui sont restés stables
Préférer césarienne pour contrôle glycémique
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3636
Prise en charge en urgence
Apports glucosés 6mg/kg/min IV débutés à H-1Limitation apports hydriquesPoursuite glucose IV en post op jusqu'à reprise alimentation normaleIndication formelle à Desmopressine + Ac. TranexamiqueCorticothérapie IV débutée à H-1 et jusqu'à J3-4
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3737
Métabolisme des glucides
Néglucogénèse
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